Как жить с заболеванием эритремия

Как жить с заболеванием эритремия

Как жить с заболеванием эритремия
СОДЕРЖАНИЕ
0

Почему ростки растут неправильно?

Полицитемией называют заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов в периферической крови (красных форменных элементов, которые переносят кислород и углекислый газ по организму). Помимо этих кровяных клеток происходит и повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) с тромбоцитами (тромбоцитоз), увеличивается в размерах селезёнка (спленомегалия). В результате усиленной продукции форменных элементов и повышении их концентрации увеличивается общий объём циркулирующей крови (ОЦК).

Патология относится к хроническим лейкозам и является одной из редких форм лейкемии. Согласно медицинской статистике, заболевание чаще всего встречается в достаточно зрелом возрасте (от пятидесяти до шестидесяти лет) и преимущественно поражает лиц мужского пола.

На протяжении длительного времени (возможно, пожизненно) болезнь носит доброкачественный характер вне зависимости от вида патологии и причины, её вызвавшей. При несвоевременном или неправильном лечении она может «обостриться» и приобрести черты злокачественного процесса.

В некоторых источниках можно встретить и другие названия патологии:

  • многокровие;
  • болезнь Вакеза;
  • эритремия;
  • болезнь Вакеза–Ослера;
  • эритроцитоз.

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению.  Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови.

Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.

Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать ишемию миокарда и инсульт.

Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.

Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.

Механизм развития эритремии

Эритроцитами называют красные кровяные тельца. Они играют немаловажную роль в работе организма, поскольку предназначены для переноса кислорода ко всем клеткам. Выработка эритроцитов происходит в нескольких органах человека – в костном мозге (находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах и т. д.), печени и селезенке.

Данные клетки крови на 96% состоят из гемоглобина, который и выполняет перенос кислорода к тканям. Их красный цвет обеспечивается благодаря содержанию в составе железа. Эритроциты образовываются из стволовых клеток. Они считаются особенными, поскольку обладают уникальными свойствами. Данные структуры способны трансформироваться в любую необходимую клетку.

В костях человека также находится желтый костный мозг. Он преимущественно состоит и жировой ткани. Он начинает функционировать и перенимать на себя функцию выработки элементов крови в экстренных ситуациях, когда кроветворение не происходит должным образом.

Истинная полицитемия относится к заболеваниям, причины развития которых до конца не установлены. В определенный момент организм больного человека начинает усиленно вырабатывать эритроциты, что приводит к эритремии. В результате происходит значительное сгущение крови, образовываются тромбы. Также в 75% случаев эритремии наблюдают увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Вследствие всех этих негативных изменений начинает нарастать гипоксия, которая сопровождается кислородным голоданием организма человека. На фоне дефицита поступления питательных веществ к большинству органов происходит сбой в их работе, и развиваются многочисленные сопутствующие патологии. Они представляют опасность для жизни больных эритремией и часто являются причиной их смерти.

Причины и факторы развития заболевания

Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.

Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.

Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.

Как таковых причин возникновения эритремии не выявлено, однако отмечено расщепление материнской линии эритропоэза на две ветви. Одна из которых продолжает оставаться здоровой, вторая же, в результате определенных мутаций, перестает адекватно отвечать на стимулирующие эритропоэз, факторы. В конечном итоге она утрачивает всяческий контроль над делением и созреванием эритроцитов.

Без лечения, эритремия ведет к тяжелым осложнениям — основная доля смертности от эритремии падает на всевозможные тромбозы.

Как жить с заболеванием эритремия

В клинике эритремии различают несколько стадий. На начальной стадии симптоматики практически никакой нет, и заболевание может выявиться абсолютно случайно, при профилактическом осмотре по результатам общего анализа крови. В последнем будет выявлен эритроцитоз, происхождение которого придется дифференцировать со многими другими заболеваниями и состояниями, способными вызвать повышенное содержание эритроцитов.

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

  • наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН);
  • разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
  • различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
  • увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
  • злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
  • неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
  • неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
  • неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
  • гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
  • обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
  • нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
  • нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны. Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых. Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне).

Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии.

Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных.

Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.

Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:

  • заболевания легких;
  • долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
  • синдромы гиповентиляции легких;
  • разные гемоглобинопатии;
  • длительный стаж курения;
  • опухоли костного мозга, крови;
  • гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
  • ожоги большой части тела;
  • сильные стрессы;
  • диарея;
  • облучение рентгеном, радиацией;
  • отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
  • поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
  • лечение солями золота;
  • туберкулез запущенной формы;
  • серьезные хирургические вмешательства;
  • «синие» пороки сердца;
  • патологии почек — гидронефроз, стеноз артерий почек.

Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

  • инфекционные факторы;
  • воздействие ядов;
  • поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Эритремия в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей. Также данная болезнь может появиться в мужчины или женщины трудоспособного возраста. При этом установлено, что представители сильного пола более подвержены эритремии. Но доказано, что истинная полицитемия относится к достаточно редким заболеваниям. Она ежегодно встречается приблизительно у 5 людей на 100 млн.

Этиология

Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:

  • генетическая предрасположенность. Причинами, способствующими прогрессированию эритремии, могут стать различные мутации на генном уровне. Этот факт доказан, так как эта болезнь крови более часто диагностируется у лиц, страдающих некоторыми генетическими недугами. К таким относят: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
  • ионизирующая радиация. Также может быть причиной развития эритремии, ведь лучи, проникая в тело человека, вызывают повреждения на генном уровне. Как следствие, могут погибнуть определённые клетки или же начнёт мутировать ДНК;
  • токсические вещества. Такие вещества, проникая в тело человека, могут стать причиной мутации на генетическом уровне. Их именуют мутагенами. К ним относятся: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфан.

По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:

  • острая, также именуемая эритролейкоз;
  • хроническая.

В зависимости от прогрессирования патологии крови:

  • истинная. Наблюдается стойкое увеличение концентрации красных кровяных телец. Данная форма встречается крайне редко у маленьких детей;
  • относительная или же ложная. Особенность данной формы в том, что уровень эритроцитарной массы находиться в норме, но объем плазмы постепенно снижается (обусловлено потерей организмом жидкости).

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

  • Слабость и постоянное чувство усталости;
  • Значительное снижение работоспособности;
  • Повышенная потливость;
  • Головные боли и головокружения;
  • Заметное снижение памяти;
  • Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

  • Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
  • Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
  • Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
  • Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

  1. Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
  2. Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
  3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
  4. Увеличение печени и селезенки;
  5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
  6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
  7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
  8. Подагра;
  9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
  10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
  11. Телеангиэктазии;
  12. Склонность к тромбозам вен и артерий;
  13. Варикозное расширение вен голени;
  14. Тромбофлебиты;
  15. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
  16. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
  17. Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
  18. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
  19. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
  20. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

Классификация патологии

Существует два вида болезни Вакеза: истинный (первичный) и ложный (относительный или вторичный).

Истинная полицитемия формируется самостоятельно в результате патологий органов кроветворения, в особенности костного мозга. Выделяют три стадии первичной полицитемии:

  1. Первая, или начальная. Длится несколько лет (в среднем от четырёх до семи) и характеризуется незначительной симптоматикой или же её полным отсутствием. Какие-либо изменения (чаще всего незначительные) выявляются лишь в ходе клинического анализа крови.
  2. Вторая, или развёрнутая. Протекает на протяжении длительного времени — одно, два или более десятилетий. Характеризуется наличием выраженной симптоматики. Этот этап болезни разделяют на две подстадии:
    • 2а-подстадию, которая длится в среднем пятнадцать лет и характеризуется тем, что не оказывает злокачественного влияния на селезёнку (не происходит миелоидная метаплазия её тканей);
    • 2б-подстадию, характеризующуюся значительными проявлениями заболевания и началом миелоидной метаплазии селезёночных тканей.
  3. Третья, или терминальная. Отмечается усиленная симптоматика, характерная для патологического процесса, который приобрёл злокачественное течение. На этом этапе хроническая полицитемия переходит в более опасное состояние — лейкоз (чаще всего в острый). В большинстве случаев всё заканчивается смертью больного.

Если всё обобщить, то продолжительность жизни при истинной болезни Вакеза от начала её формирования до исхода составляет в среднем 15–25 лет. Если учесть то, что выявляется она чаще всего в шестидесятилетнем возрасте, то существует неплохая перспектива дожить до восьмидесяти лет и более.

Покраснение кожи рук

Относительная полицитемия развивается быстрее, чем истинная, и связана с другими заболеваниями, имеющимися у человека.

Заболевание классифицируется на следующие стадии:

  1. Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
  2. Вторая — А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность — от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов — тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении — снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение — лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
  3. Вторая — Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа — селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
  4. Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего — из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно через 10-20 лет с момента развития патологии.
Предлагаем ознакомиться:  Анемии характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Такая болезнь как эритремия, что проявляется в любом возрасте, может быть острой или хронической. В последнем случае прогрессирование заболевания может происходить на протяжении многих лет бессимптомно. В данной ситуации лишь лабораторное исследование крови укажет на наличие в организме человека определенных патологий.

В зависимости от патогенеза, эритремия может быть первичной или вторичной. Также на основании особенностей прогрессирования патологии выделяют две ее формы:

  • истинная. Наблюдают значительное увеличение красных телец в крови;
  • относительная (ложная). Характеризуется нормальным значением числа эритроцитов, что сочетается с резким снижением объема плазмы крови.

Третья стадия эритремии

Во второй стадии развивается полная картина заболевания с присоединением к эритремии тромбоцитоза.

Избыточное полнокровие характеризуется насыщенно-красным цветом кожных покровов, покраснением конъюктивы глаз и характерной для эритремии резкой границы бледности твердого неба от вишневой окраски мягкого. На кончике носа и щеках появляется ярко выраженная сосудистая сеть.

Общая симптоматика может складываться из потливости, похудания, стойкой невысокой температуры тела, ночных болей в костях.

На коже больных эритремией часто возникает спонтанная распространенная крапивница, появляются кровоизлияния из-за разрыва переполненных сосудов.

Происходит увеличение селезенки, в одном случае, как результат развития в ней добавочных островков кроветворения, в другом случае или параллельно, в результате переполнения ее кровью и развития в ней множественных инфарктов, что может ощущаться пациентом в виде тяжести и некоторой болезненности в левом подреберье.

В зависимости от того, в каких сосудах происходит тромбоз, может развиваться клиника острого живота, гангрены нижних или верхних конечностей, тромбоза легочной артерии с кровохарканьем, инфаркта миокарда, инсульта головного мозга.

«Как и для любого другого лейкоза, для эритремии характерно развитие вторичной подагры, сопровождающейся развитием мочекаменной болезни и артрита с выраженным болевым синдромом, чаще всего поражающим сустав большого пальца стопы».

Третья, заключительная стадия характеризуется трансформацией эритремии в острый миелобластный лейкоз, либо заболевание приводит к полному опустошению костного мозга с развитием миелофиброза — костный мозг, из которого происходят клетки крови, замещается соединительной тканью.

Кровь для анализа

 Диагносцируют заболевание по исследованию общего анализа крови и стернального пунктата, предварительно исключив всю другую патологию, способную вызвать относительный эритроцитоз.

Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.

Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:

  • начальную;
  • эритремическую;
  • анемическую.

Начальная

Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.

Эритремическая

Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь. Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается.

Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.

Анемическая

Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью. Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения. Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.

Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который  и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита).  Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Хроническая эритремия характеризуется несколькими стадиями, каждая из которых имеет свои особенности течения. Специалисты выделяют:

  • начальная стадия. Ее продолжительность может быть разной – от нескольких месяцев до пары десятков лет. Начальная стадия эритремии характеризуется полным отсутствием клинических симптомов заболевания. При лабораторном исследовании крови можно обнаружить незначительное увеличение уровня эритроцитов (около 5-7х1012 на литр крови). Также наблюдают умеренный рост количества гемоглобина;
  • эритремическая стадия. Характеризуется постоянным повышением концентрации эритроцитов в крови. Также опухолевое образование начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате всех этих негативных изменений объем крови в сосудах стремительно увеличивается. Она сама также изменяется. При эритремии кровь становится гуще, скорость ее движения значительно снижается. Вследствие этого происходит активация тромбоцитов. Они связываются между собой, формируя пробки. Они перекрывают просвет самых мелких сосудов, что приводит к недостаточному кровоснабжению тканей. В результате увеличения количества основных элементов крови она начинает более активно разрушаться в селезенке. Из-за этого в организм больного эритремией попадает много вредных веществ, которые негативным образом сказываются на его функционировании;
  • анемическая стадия. Характеризуется развитием фиброза в костном мозге. В данном случае происходит трансформация клеток, которые раньше принимали активное участие в процессе кроветворения. В результате они замещаются фиброзной тканью. Этот процесс является причиной постепенного уменьшения уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также анемическая стадия эритремии характеризуется образованием в селезенке и печени экстрамедуллярных очагов кроветворения. Это необходимо для компенсации существующих нарушений.

Симптомы эритремии во многом зависят от стадии развития данного заболевания. Вначале большинство больных отмечают наличие следующих тревожных признаков:

  • гиперемия кожи и слизистых оболочек. Появление этого симптома эритремии связано с увеличением концентрации красных телец в кровяном русле. Изменение цвета кожи наблюдают на всех участках тела без исключения. При этом гиперемия при эритремии не всегда проявляется остро. В некоторых случаях кожа становится не красной, а лишь бледно-розовой. Очень часто больные не связывают такие изменения с развитием эритремии, что ошибочно;
  • появление болезненных ощущений в конечностях и пальцах. Развитие данного симптома связано с нарушением поступления крови в мелкие сосуды;
  • головная боль. Данный признак проявляется не у всех больных, но довольно часто обнаруживается на начальной стадии эритремии.

Если данная болезнь прогрессирует, и наблюдают серьезные изменения состава крови, развиваются следующие симптомы:

  • гепатомегалия. Характеризуется увеличением размеров печени, что свидетельствует о развитии определенных патологических процессов в организме человека;
  • спленомегалия. Характеризуется увеличением размеров селезенки, что происходит на фоне чрезмерного наполнения органа кровью и его участием в процессе расщепления эритроцитов и других элементов;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых. Кроме этого, на теле больного человека хорошо видны набухшие вены вследствие их чрезмерного наполнения кровью;
  • повышения уровня артериального давления;
  • появление эритромелалгии. Данное нарушение сопровождается развитием невыносимой боли жгучего характера в кончиках пальцев на нижних и верхних конечностях. Эритромелалгия приводит к сильному покраснению кожи и появлению цианозных пятен;
  • развитие сильных болей в суставах;
  • появляется кожный зуд, который усиливается после водных процедур;
  • развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Это происходит из-за нарушения поступления крови к тканям и на фоне трофических процессов;
  • кровотечения. Больные обнаруживают повышенную кровоточивость десен и другие нарушения;
  • симптомы общего характера. Из-за развития всех негативных процессов в организме больные эритремией жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружения, шум в ушах и т. д.

Анемическая

У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

  • потоотделение;
  • диарея;
  • рвота;
  • ожоги.

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • шум в ушах;
  • покраснение кожных покровов.

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Процесс флеботомии

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

  • тяжесть в голове;
  • утомляемость;
  • снижение умственной деятельности;
  • нарушение сна;
  • зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

  • головные боли;
  • нарушение зрения.

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.

Особенности лечения у беременных

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Основные признаки и симптомы

Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения. Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела. Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.

Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.

Возможные осложнения

Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.

Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.

Возможные осложнения

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Симптоматика

Возможные осложнения

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная. Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови. Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение. Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен.

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела. Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки. На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Предлагаем ознакомиться:  Антитела к рецепторам ТТГ: анализ

Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:

  1. Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
  2. Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
  3. Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией — упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра — увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей — сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
  4. Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени — гепатомегалия.
  5. Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
  6. Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость — она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:

  • усталость;
  • головные голи;
  • шумы в ушах;
  • тошнота;
  • головокружения;
  • чувство пульсации в висках, ушах;
  • снижение аппетита, работоспособности;
  • появление «мушек» перед глазами;
  • прочие нарушения зрения — выпадение полей, падение остроты зрения;
  • одышка, покашливание;
  • повышение давления крови;
  • необъяснимое похудение;
  • длительный субфебрилитет;
  • бессонница;
  • онемение, пощипывание пальцев;
  • эпилептиформные припадки и параличи (редко).

В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

  • вишнево красное лицо;
  • воспаление конъюнктив;
  • вишневого цвета губы;
  • вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

  • головная боль;
  • чувство тяжести;
  • ощущение полноты;
  • распирания в голове;
  • нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.

Более подробно о болезни на сайте: bolit.info

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.

Симптомы начальной стадии:

  • гиперемия кожного покрова и слизистых оболочек. Наблюдается из-за возрастания концентрации красных кровяных телец в кровеносном русле. Гиперемия затрагивает абсолютно все участки тела. Гиперемия может быть выражена слабо, поэтому кожный покров будет не красным, а слегка розовым. Многие люди принимают такой оттенок за норму и не связывают его с прогрессированием какой-либо болезни;
  • болевые ощущения в пальцах. Этот симптом проявляется в результате нарушения нормального обращения крови в сосудах мелкого калибра;
  • головная боль. Этот симптом не относится к специфическим, но часто проявляется на начальной стадии эритремии.

Возможные осложнения

  • появляются все признаки анемии. У человека значительно бледнеют кожные покровы, наблюдается слабость, головокружения и происходит ухудшение общего состояния организма;
  • интенсивные кровотечения. Могут появляться спонтанно или после незначительного травмирования. В особо тяжелых случаях кровотечение может длиться несколько часов и его достаточно тяжело остановить;
  • появление тромбов. Данное явление является основной причиной смерти при наличии эритремии. Вследствие образования тромбов происходит нарушение кровообращения в венах нижних конечностей, в сосудах мозга и т. д.
  • Головная боль
  • Покраснение кожи
  • Слабость
  • Боль в суставах
  • Кожный зуд
  • Потеря аппетита
  • Увеличение селезенки
  • Обморок
  • Увеличение печени
  • Нехватка воздуха
  • Сухость кожи
  • Повышенное артериальное давление
  • Бледность кожи
  • Анемия
  • Нарушение пищеварения
  • Боль в кончиках пальцев
  • Расслоение ногтей
  • Кровотечения
  • Покраснение слизистых
  • Болезненные трещинки в уголках рта
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых;
  • повышение АД;
  • эритромелалгии;
  • боли в суставных сочленениях;
  • кожный зуд;
  • некроз пальцев;
  • инфаркт миокарда;
  • на органах ЖКТ формируются язвы;
  • тромботические инсульты;
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • симптомы дефицита железа: нарушение пищеварения, расслаивание ногтевых пластин, сухость кожного покрова, снижение аппетита, появление болезненных трещинок в уголках рта и прочее.
  • выраженная анемия. У человека бледнеют кожные покровы, отмечается общая слабость, возникает чувство нехватки воздуха. Он может падать в обморок;
  • кровотечения. Могут проявляться спонтанно или даже при незначительной травматизации кожного покрова, суставных сочленений или мышечных структур. Представляют особую опасность для жизни больного, так как могут длиться несколько часов.

Что входит в диагностику?

Диагностика эритремии осложнена тем, что заболевание может поначалу протекать бессимптомно. Зачастую болезнь диагностируется по причине обращения с другими проблемами. Если уровень гемоглобина и гематокрит повышены, но другие симптомы заболевания отсутствуют, то обычно проводятся уточняющие тесты.

Постановка диагноза осуществляется на основании симптоматики, физического осмотра, данных о возрасте, результатов тестов и общих показателей здоровья, включая хронические заболевания. Проводится детальное исследование амбулаторной карты. Во время физического осмотра оцениваются объемы селезенки, степень покраснения кожи на лице и наличие кровоточивости десен.

Если доктор подтверждает диагноз полицитемии, то следующим шагом будет определение формы заболевания (эритремия или вторичная полицитемия). В ряде случаев достаточно будет анализа анамнеза и физического освидетельствования, чтобы определить, какой тип полицитемии имеет место. В противном случае потребуется проведение анализов на уровень эритропоэтина в крови. Эритремия, в отличие от вторичной полицитемии, характеризуется чрезвычайно низким уровнем эритропоэтина.

Направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. Пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.

К тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. Если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. Это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.

Возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:

  1. Мазка крови. Проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
  2. Исследования газового состава артериальной крови. Берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и pH крови. Пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
  3. Анализа уровня эритропоэтина. Этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. При заболевании уровень эритропоэтина понижен.
  4. Анализа массы эритроцитов. Обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. Производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. Затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.

В некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. Биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. Эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.

Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.

Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови — количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%.

У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин — до 32 мл/кг.

Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:

  1. Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
  2. Повышение числа ретикулоцитов.
  3. Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
  4. Увеличение вязкости крови на 500-800%.
  5. Сильное снижение СОЭ.
  6. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
  7. Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
  8. Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
  9. Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
  10. Появление колоний эритроцитов в пробирке.
  11. Снижение показателя эритропоэтина.
  12. Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.

На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:

  • снижение присутствия жировых включений;
  • повышение эритробластов, нормобластов;
  • гиперплазия ростков миелопоэза.

Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:

  1. Гепатоспленомегалия.
  2. Склонность к тромбозам.
  3. Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
  4. Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
  5. Повышение среднего количества циркулирующей крови.

Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это — увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми.

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.

Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

  • Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 1012/л), гемоглобина (180-220 Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 109/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

  • БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно  накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
  • Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
  • Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
  • Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.
  • клинический и биохимический анализ крови. Наиболее важные методы диагностики, ведь дают возможность оценить уровень красных кровяных телец в кровяном русле;
  • пункция костного мозга;
  • лабораторные маркеры (специфический метод диагностики);
  • УЗИ органов, локализующихся в брюшной полости;
  • доплерография.

Методы определения и лечения эритремии

Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.

Цели терапии

Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Методы лечения

  1. Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться. Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.
  2. Медикаментозное лечение. Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови. Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.
  3. Иммунотерапия. Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.

При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.

Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.

Лечение эритремии не имеет принципиальных отличий от лечения других групп лейкозов. Используются, в основном, те же группы химиотерапевтических препаратов.

Предлагаем ознакомиться:  Характеристика функциональной активности эритроцитов

При своевременном выявлении заболевания и восприимчивости пациента к врачебным рекомендациям, исход заболевания благоприятен.

Лечение заболевания комплексное и длительное, зависит от вида и стадии патологического процесса.

При вторичной, или ложной, полицитемии в первую очередь проводят терапию основного заболевания, вызвавшего увеличение гематологических показателей. При истинной болезни Вакеза прибегают к таким методам, как:

  1. Кровопускания. Они применяются для нормализации объёмов циркулирующей крови, которые, как известно, при патологии увеличиваются. Примерно два-три раза в неделю из больного «выкачивают» кровь в объёме от двухсот до пятиста миллилитров, затем восполняя его растворами реополиглюкина, натрия хлорида и глюкозы. Необходимо это для извлечения из кровеносного русла избыточного содержания эритроцитов. Недостатком такой методики является то, что она приводит к развитию у больного железодефицитной анемии.
  2. Эритроцитоферез. Метод позволяет извлечь из кровотока больного излишнюю массу форменных элементов, в особенности эритроцитов, и вернуть назад очищенную от них плазму.
  3. Терапия цитостатическими (противоопухолевыми) препаратами (химиотерапия). Широко применяются такие лекарства, как Гидроксикарбамид, Митобронитол, Ритуксимаб, Миелосан и другие. Необходимы они для борьбы с нарушениями дифференциации клеток и остановки размножения патологических элементов.
  4. Терапия иммуномодулирующими препаратами. Используются препараты на основе альфа-2б-интерферона, которые повышают иммунные силы организма больного. Успешно применяются совместно с цитостатиками. Часто используют такой препарат, как Роферон-А.
  5. Терапия биорегуляторами. Эти препараты нормализуют функционирование системы кроветворения и выравнифают метаболизм. Врачи нередко назначают такое средство, как Бономарлот.
  6. Терапия антиагрегантными препаратами. Необходима для нормализации вязкости крови. Широко применяются такие средства, как ацетилсалициловая кислота, гепарин и другие. Важно помнить, что с этими медикаментами следует соблюдать высокую осторожность, так как они могут привести к возникновению внутреннего кровотечения.

Как уже говорилось, полицитемия носит хронический характер. Поэтому больной пожизненно должен находиться под строгим контролем врача-гематолога и своевременно получать необходимое лечение.

Исход вторичной полицитемии напрямую зависит от терапии основного заболевания, на фоне которого она возникла. И лечение данного вида патологии отходит на второй план. Обычно при излечении основной болезни эритремия проходит сама собой без дополнительных вмешательств извне.

С первичной формой заболевания дела обстоят сложнее. Человек на протяжении всей жизни должен регулярно проходить необходимые обследования и принимать назначенные врачом препараты для сохранения работоспособности и поддержания состояния своего организма на должном уровне. При неправильно назначенном лечении или же его полном отсутствии самочувствие больного резко ухудшается и велик риск летального исхода.

Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:

  1. Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
  2. Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
  3. Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
  4. Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
  5. Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:

  1. Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объеме 100-400 мл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
  2. Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
  3. Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии — второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
  4. Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
  5. Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
  6. Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.

Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

  • пятьсот миллилитров два раза в неделю;
  • семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!

Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:

  • нормализация скорости обращения крови;
  • устранение основного недуга;
  • устранение неприятных симптомов;
  • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
  • восстановление нормального уровня железа.

Методы лечения

Медикаментозное лечение эритремии

Последнее средство считается особенно эффективным. Оно способно скапливаться в костях и подавлять функционирование костного мозга, что приводит к устранению многих беспокоящих симптомов эритремии. Если курс лечения радиоактивным фосфором дал положительный результат, больного ждет стойкая ремиссия на протяжении 2-3 лет. Если после терапии не наблюдают нужного эффекта, ее повторяют.

Данный способ лечения при эритремии имеет множество побочных действий, поэтому его применение должно происходить под наблюдением опытного врача.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания.  В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз.

Применение других препаратов при эритремии

Если при наличии эритремии развивается анемия аутоиммунного происхождения, назначаются глюкокортикостероиды. Чаще всего используют Преднизолон. Дозу и схему приема препарата определяет врач в зависимости от особенностей течения заболевания. Если такое лечение не дает положительного результата, больному показано оперативное вмешательство по удалению селезенки.

Если в результате развития эритремии обнаружились признаки острого лейкоза, его терапия осуществляется по общепринятой схеме.

Также нужно не забывать, что при наличии данного заболевания организм испытывает дефицит железа. Это связано с тем, что оно соединяется с гемоглобином, количество которого значительно превышает норму.

Если при эритремии наблюдают уратовый диатез, назначают Аллопуринол. Он позволяет уменьшить уровень уратов в крови, которые значительно повышаются на фоне быстрого разрушения эритроцитов. Дозировка и схема приема данного препарата определяется многими факторами. В первую очередь – это концентрация мочевой кислоты в организме больного человека.

Современное лечение и народная медицина

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз лечения, продолжительности жизни и возможные осложнения

Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен, закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.

На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей — кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.

Возможности профилактики

Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.

Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).

Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки. Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.

Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.

При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:

  • В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
  • Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
  • При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
  • Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.

Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.

Специфических профилактических мер возникновения заболевания, к сожалению, по сей день не разработано. Если говорить о первичной полицитемии, то очень сложно повлиять на возникновение генетических мутаций, которые влияют на процессы кроветворения, как и предугадать, возникнет заболевание у того или иного человека или нет.

Другое дело обстоит с вторичной формой болезни Вакеза. Каждый способен предотвратить появление столь серьёзного недуга у себя, придерживаясь определённых рекомендаций:

  • не следует злоупотреблять токсическими веществами, а именно: никотином, алкоголем или наркотическими веществами;
  • стараться соблюдать режим труда и отдыха;
  • своевременно выявлять и лечить заболевания, на фоне которые может развиться эритремия;
  • не следует находиться в жарких и душных помещениях на протяжении длительного времени;
  • следить за своим питанием;
  • вести здоровый образ жизни;
  • следить за водным балансом организма — выпивать в сутки не менее двух литров жидкости;
  • избегать нервного и физического перенапряжения.

Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку до 10-15 лет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.

Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

  • здоровый образ жизни;
  • режим питания;
  • укрепление иммунитета.

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Прогноз при эритремии

Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов. Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде. Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Лечение данного заболевания в большинстве случаев происходит в условиях стационара. Это вынужденная необходимость, поскольку применяемые препараты имеют множество побочных эффектов. Во время терапии эритремии необходимо все время корректировать дозировку основных медикаментозных средств и следить за реакцией организма.

К осложнениям данного заболевания относят миелофиброз и цирроз печени. Они развиваются при отсутствии адекватного лечения или несоблюдения рекомендаций врача. Также возможно развитие миелобластного лейкоза. Но учитывая развитие современной медицины, течение эритремии обычно доброкачественное. Длительность жизни при развитии данного заболевания составляет 10 лет и больше.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector