Все про Т клеточную лимфому

Все про Т клеточную лимфому

Все про Т клеточную лимфому
СОДЕРЖАНИЕ
0

1.2 Этиология и патогенез

Этиология нодальных Т-клеточных лимфом не изучена, однако некоторые нозологические формы напрямую связаны с определением в сыворотке и/или экспрессией на опухолевых клетках таких вирусов как: вирус Эптштейна-Барр, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус I типа. Также, увеличивается риск появления лимфом при иммунодефицитных состояниях.

Патогенез развития Т-клеточных лимфом индивидуален в зависимости от нозологической принадлежности, наличия или отсутствия определенных хромосомных аномалий, реакции микроокружения опухоли. Любой путь канцерогенеза направлен на подавление иммунного ответа, ингибирование апоптоза через различные сигнальные пути.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

  • наследственная генетическая предрасположенность;
  • влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
  • воспалительные процессы в организме;
  • наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Этиология заболевания все еще не изучена до конца, однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие опухоли:

  1. Наследственность. Если у ближайших родственников были выявлены подобные опухоли, то это повод провести обследование.
  2. Различные аутоиммунные заболевания. К ним относятся сахарный диабет, болезнь Крона, Витилиго и т.д.
  3. Побочные эффекты после проведения операции на почках или стволовых клетках.
  4. Побочные эффекты после лечения герпеса или гепатита.
  5. Иммунодефицитное состояние организма, приобретенное или врожденное.
  6. Радиационное облучение.
  7. Длительный курс антидепрессантов.

Также на развитие опухолей подобного типа могут влиять различные канцерогенные вещества из внешней среды.

Все эти факторы не влияют на развитие опухоли напрямую, но способствуют разрастанию лейкоцитов или пролиферации. Как следствие, в организме развивается b клеточная лимфома.

t-kletochnaya-limfoma-kozhi

Многие ученые работают над основными причинами возникновения опухоли. Патология Т-клеточная лимфома имеет зависимость от Т-лимфотропных вирусов человека (HTLV). Предположительно Т-лимфому может вызывать вирус Эпштейна-Барра, относящийся к группе герпесных вирусов. В зоне риска люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как артрит и псориаз.

  • Работа с вредными веществами;
  • Аутоиммунные болезни;
  • Влияние операций по замене стволовых клеток и пересадка почек;
  • СПИД и ВИЧ;
  • Гепатит С и герпес;
  • Бактерии хеликобактер;
  • Ослабление иммунитета.

Также ученые установили, что в данной болезни присутствует наследственный фактор. В процессе лимфомы поражаются клетки эпидермиса и внутриэпидермальные клетки Лангерганса.

Симптомы заболевания

Самым частым симптомом является грибковый микоз кожи, появляющийся в 70% случаев. Начало онкологического процесса сигнализирует увеличение лимфатических узлов в шейной, паховой и подмышечной области. Существуют также сопутствующие симптомы:

  • утомляемость, слабость, апатия;
  • потливость в ночное время;
  • снижение веса;
  • нарушение работы ЖКТ;
  • сыпь.

Ученые до сих пор не могут назвать достоверные причины развития b клеточной лимфомы. Проводятся исследования, где изучают зависимость влияния токсических и канцерогенных веществ на возможность развития данного патологического состояния.

  •  наследственный фактор;
  •  аутоиммунные заболевания (инсулинозависимый сахарный диабет, склероз рассеянного типа, болезнь Крона, болезнь Шегрена, Витилиго);
  •  последствия операций на стволовых клетках, операции по пересадке почек;
  •  развитие синдрома приобретенного иммунодефицита;
  •  последствия герпеса, гепатита С.

К возможным внешним причинам развития заболевания относят:

  •  влияние канцерогенных веществ (бензапирен, винилхлорид, бензол, формальдегид, пероксиды, диоксины и т.д.);
  •  действие вирусов типа Эпштейн-Барр, бактерий Helicobacter pylor.

Перечисленные негативные факторы способствуют разрастанию или пролиферации лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к появлению b клеточной лимфомы.

Причины возникновения заболевания до конца не изучены, на сегодняшний день, Т-клеточный лейкоз типа 1 (HTLV-1) I является одной из причин, порождающих данный недуг, но как вариант также рассматриваются следующие штаммы: вирус Эпштейна Барра и HHV-6.

У людей, страдающих Т-клеточной лимфомой очаг вируса можно обнаружить в эпидермисе, в плазме крови и клетках Лангерганса. Немаловажную роль в развитии онкологии занимает иммунопатологический процесс в клетках эпидермиса, ключевым из них считается неконтролируемое размножение клональных лимфоцитов.

Детально рассматривая наследственный фактор, была обнаружена закономерность в выявлении антигенов гистосовместимости, а именно: HLA А-10 – для медленно текучих лимфом, HLA В-5 и HLA B-35 – при кожных лимфомах высокого уровня и HLA B-8 – при эритродермической форме грибовидного микоза.

Данные факторы доказывают существование прямой наследственной связи в образовании заболевания. Исходя из этого, Т-клеточную лимфому можно отнести к мультифакториальным патологиям, которые берут свое начало с активации лимфоцитов.

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о метастатическом их поражении.

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Все про Т клеточную лимфому

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

  • Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
  • Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
  • Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
  • Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

1.3 Эпидемиология

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2016 г., Т-клеточные лимфомы разделены на 28 самостоятельных нозологических единиц. Среди нодальных Т-клеточных лимфом чаще всего встречаются периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная (ПТКЛН, 25,9% среди всех ПТКЛ), ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ, 18,5%), экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип (10,4%), анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): ALK-позитивная (6,6%) и ALK-негативная (5,5%), Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (4,7%).

В зависимости от географического расположения, некоторые типы Т-клеточных лимфом встречаются чаще. Так, в странах Азии намного чаще встречаются NK/T-клеточные лимфомы, а Т-клеточные лимфомы, ассоциированные с энтеропатией чаще встречаются в Европе и Северной Америке.

Особенности классификации

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • лимфома Беркитта;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

  1. Периферическая лимфома. Это заболевание лимфатической системы охватывает все разновидности Т-лейкоцитных образований кроме опухолей из незрелых клеток и острого Т-зависимого лейкоза.
  2. Лимфома Т-клеточная кожная. Данная патология образуется вследствие мутации Т или В клеток. В процессе размножения и деления, видоизмененные лейкоциты распространяются в слоях эпидермиса.t-kletochnaya-limfoma-kozhi
  3. Анапластическая крупноклеточная лимфома. При таком заболевании происходит нарушение иммунной системы человека, и здоровые клетки в организме становятся незащищенными и уязвимыми. Как следствие появляются узлы в области паха и в подмышечных зонах. Анапластическая крупноклеточная лимфома – это патология, при которой видоизмененные Т-лейкоциты очень быстро размножаются и распространяются в ткани.
  4. Ангиоиммунобластная Т-лимфома. Болезнь представляет собой уплотнения лимфоузлов. Такое новообразование составляют клетки плазмы и иммунобласты. Выявление данной опухоли опасно для жизни человека. В редких случаях пациенты с диагностированием ангиоиммунобластической лимфомы проживают более четырех лет.
  5. Лимфобластная лимфома. Редко встречающийся вид опухоли, который похож на острый лейкоз. При обострениях заболевания поражается костный мозг. При таком диагнозе шансы на выздоровления очень невелики.

Неходжкинские лимфомы это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Т-клеточная кожная лимфома – возникает как результат мутаций в Т-лимфоцитарных клетках. Данные изменения вызывают их активное размножение, деление и распространение в эпидермисе. Это наиболее часто встречающийся вид лимфомы. Т-клеточная лимфома с поражениме кожи представлена такими видами как грибовидный микоз и синдром Сезари.

Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома – результат мутации в Т- и NK-клетках. Для них характерно наиболее агрессивное развитие. Периферические лимфомы поражают внутренние органы.

Ангиоиммунобластная нодальная Т-клеточная лимфома – лимфатический узел уплотнен иммунобластами и плазматическими клетками. Постепенно структура лимфоузла стирается, и происходит патологический процесс формирования новых кровеносных сосудов.

Т лимфобластная лимфома – опухоль, состоящая из незрелых Т-лимфоцитов. Имеет ядро неправильной формы. Для нее характерно быстрое и обширное размножение и деление клеток.

Периферические Т-клеточные лимфомы в классификации ВОЗ 2016 г. разделены следующим образом: лейкемические формы, нодальные, экстранодальные и кожные, (табл 1).

Таблица 1. Классификация ТКЛ ВОЗ 2016 г.

Лейкемические формы

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

Хроническое NK-клеточное лимфопролиферативное заболевание*

Агрессивный NK-клеточный лейкоз

Системное EBV-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание детского возраста

Лимфома типа вакциниформной гидроа

Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых

Экстранодальные формы

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

Мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома

Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание ЖКТ *

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

Кожные формы

Грибовидный микоз

Синдром Сезари

Первичеые кожные CD30 T-клеточные лимфопролиферативные заболевания

Лимфоматоидный папулез

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

Первичная кожная ?? T-клеточная лимфома

Первичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая T-клеточная лимфома*

Первичная кожная CD8 T-клеточная лимфома конечностей*

Первичное кожное CD4 Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание из мелких и средних клеток*

Нодальные формы

Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Фолликулярная Т-клеточная лимфома*

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами*

* варианты, временно выделенные в классификации, однако до сих пор не имеющие достаточно оснований для однозначного признания в качестве нозологической формы

Предлагаем ознакомиться:  Гемангиома головного мозга у взрослых

Т-клеточная лимфома входит в группу Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) и имеет следующие подвиды: анапластическая крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная лимфома, мантийноклеточная лимфома.

Т-клеточная лимфома, как уже писалось ранее, возникает в ходе мутаций. Этот процесс происходит в разных частях организма человека, поэтому классифицируется следующим образом:

  • Кожные т-лимфомы. Процесс мутации т-лимфоцитарных клеток протекает в эпидермисе. Из-за быстрого размножения данных клеток, кожные покровы поражаются и образуются пятна, опухоли или волдыри, которые в дальнейшем перейдут в более тяжелую форму поражения;
  • Периферическая т-клеточная лимфома. В эту группу входят все лимфомы Т- или NK-клеточного образования. Данному виду опухоли присущий агрессивный процесс развития по типу NHL. Часто этот вид лимфомы поражает кровь, кожные покровы, внутренние органы и кожу;
  • Ангиоиммунобластная лимфома. В данном виде лимфомы происходит уплотнение лимфоузлов. В лимфатических узлах образуются иммунобласты – предшественники лимфоцитов. В процессе уплотнения лимфоузел приобретает собственные кровеносные сосуды. При таком виде опухоли период жизни составит не более 3 лет;
  • Т-лимфобластные образования. Такой вид опухоли состоит из недозрелых т-лимфоцитарных клеток. Эти клетки отличаются быстрым размножением и нестандартной формой ядра. В случае своевременного выявления заболевания, до этапа поражения костного мозга, 20% больных успешно идут на поправку.

В клинической онкологии принято различать следующие виды:

  • Т-лимфобластная лимфома (представляет собой опухоль из незрелых Т-лимфоцитов, ядро, как правило, имеет неправильную форму, отмечается высокий уровень деления и размножения клеток);
  • Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома (во время гистологического исследования выявляется уплотнение лимфоузла плазматическими клетками и иммунобластами с последующим стиранием его структуры и патологическим формированием новых кровеносных сосудов);
  • периферическая лимфома (включает в себя все виды лимфомы Т- и NK-клеточной этиологии, за исключением Т-лимфобластного лейкоза и лимфомы из незрелых Т-лимфоцитов);
  • кожная лимфома (данная разновидность лимфом является последствием мутации Т или В лимфоцитов, далее, приводящая к их бесконтрольному делению и перемещению в эпидермис).

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина, но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности, а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является, поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается.

По распространенности опухоли выделяют:

  • Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
  • Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

  1. Первичные.
  2. Вторичные.
  3. Т-клеточные.
  4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

  • Низкой степени злокачественности.
  • Высокой степени злокачественности.

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

Международная классификация выделяет несколько стадий развития Т-клеточной лимфомы.

I стадия. Одна из областей лимфатических узлов затронута лимфомным процессом.

II стадия. В лимфомный процесс вовлечены две или более области лимфатических узлов, расположенные с одной стороны диафрагмы, которая находится между брюшной полостью и грудной клеткой.

III стадия. Лимфатические узлы, расположенные с двух сторон диафрагмы вовлечены в патологический процесс.

области поражения в клеточной лимфомой

IV стадия. Лимфатический процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце.

При обозначении стадии заболевания номер таковой сопровождают буквенным символом: A или B. Буква A, следующая после номера стадии, обозначает, что у больного отсутствуют такие симптомы: снижение массы тела, повышенная потливость в ночное время, лихорадка. Использование буквы B означает обратное – присутствие данных симптомов.

Врачи выделяют 4 стадии развития опухоли:

  1. Первичное отклонение от нормы (увеличение, воспаление) одного лимфатического узла;
  2. Распространение процесса на несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
  3. Распространение онкологии по обе стороны диафрагмы;
  4. Захват всей лимфосистемы и внутренних органов (ЖКТ, печень, костный мозг и пр.).

3.6 Анапластическая крупноклеточная лимфома у детей и подростков

Анапластические крупноклеточные лимфомы (ALCL) у детей и подростков составляют 10-15% от всех детских и подростковых неходжкинских лимфом. Более 90% системных АККЛ у детей относятся к ALK-позитивным АККЛ.

Клинически АККЛ характеризуются увеличением периферических, средостения или внутрибрюшных лимфатических узлов, часто бывают B-симптомы и экстранодальное поражение — кожа, кости, легкие, печень, селезенка.

  •  Рекомендуется лечение этой группы пациентов по протоколу ALCL 99 с поправками 2006 года. Существуют следующие терапевтические группы:[25,26,27,28].
  1. группа низкого риска: стадия I, полностью резецированная

  2. группа стандартного риска: более чем стадия I, полностью резецированная, отсутствие поражения кожи, средостения, печени, селезенки, легких

  3. группа высокого риска: пациенты с любым проявлением из нижеперечисленных:

    • гистологически доказанное поражение кожи (кроме очагов над увеличенными л/у или при количестве очагов менее 5);

    • поражение средостения;

    • поражение печени и/или селезенки и/или легких;

      Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств III) 

1.6 Клинические признаки

Группа Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний гетерогенна, в связи с чем, помимо общей неспецифической клинической картины (слабость, ночная потливость, повышение температуры тела, снижением массы тела), для некоторых нозологических форм специфичны определенные клинические признаки. Так, например, при Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с энтеропатией возможно появление болевого синдрома в брюшной полости, анорексия, иногда клиника перитонита вследствие перфорации кишки.

в клеточная лимфома в схеме

При экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме, учитывая специфику локализации, может быть характерно ощущение заложенности носа, головные боли, гиперплазия десен.

Симптомы

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

  1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
  2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
  3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
  4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

  • высокая степень потливости;
  • резкая и продолжительная потеря веса;
  • проблемы в пищеварении;
  • общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
  • изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.  Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания.  Обязательно делается биохимический анализ крови, исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения.  Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение.  Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

Существует много различных видов Т-клеточных лимфом, и, соответственно, клиническая картина разнообразна.

Наиболее распространены Т-клеточная лимфома с поражением кожи, и конкретно такие ее виды как грибовидный микоз и синдром Сезари. При грибовидном микозе проявляются такие признаки:

  • отечность кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • выворот века;
  • бляшки на коже;
  • чрезмерное утолщение кожных покровов на ладонях и ступнях;
  • увеличение селезенки и печени;
  • выпадение волос;
  • шишки на коже;
  • дистрофия ногтей.

Синдром Сезари имеет такие проявления:

  • высыпания на коже, которые покрывают большую часть кожных покровов (около 80%), имеют красный цвет и зудят;
  • опухоли на коже;
  • воспаление век;
  • выпадение ресниц и волос;
  • потеря массы тела;
  • нарушения пищеварения.

При Т-клеточных лимфомах наблюдаются общие признаки заболевания:

  • повышенная потливость в ночное время;
  • апатия, повышенная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушения в работе пищеварительной системы;
  • снижение массы тела;
  • высыпания на коже, пятна, волдыри (единичные или обширные).

К основным симптомам и проявлениям лимфомы медики относят некоторые неспецифические признаки:

  • резкое уменьшение массы тела;
  • температура долгое время стабильно держится на уровне 37 градусов;
  • некоторые группы лимфатических узлов увеличены;
  • быстра утомляемость, постоянная сонливость;
  • обильное потоотделение, особенно проявляется в ночное время суток;
  • анемия и тромбоцитопения.

Если опухоль поразила костную ткань или мышечную, то пациент может испытывать боль в местах локализации заболевания.

раковая клетка В лимфомы

В зависимости от пораженного органа, у пациента может наблюдаться сильный кашель и одышка в случае поражения легких, рвота и расстройство кишечника при поражении ЖКТ, головная боль и ухудшение зрения, если опухоль затронула головной мозг.

Также симптоматика немного отличается в зависимости от вида опухоли:

  • Крупноклеточная лимфома провоцирует увеличение лимфатичсеких узлов на шее и подмышечной области. У пациента может наблюдаться зуд и жжение в этих местах.
  • Фолликулярная б-лимфома провоцирует увеличение узлов в районе шеи и паховой области.
  • Крупноклеточная лимфома диффузного типа вызывает появление язв и бляшек.
  • При б-лимфоме маргинальной зоны узлы часто возникают в брюшной полости, пациент быстро насыщается.

Заболевание часто может проходить практически бессимптомно.

В зависимости от тяжести развития заболевания и его характера выделяют 3 типа этого недуга: 

  1. Характеризуется низкой степенью злокачественности. Происходит появление плотных узлов на лимфатических узлах, размер узлов обычно не превышает трех сантиментов. У пациента часто нет жалоб.
  1.  Характеризуется средней степенью злокачественности. Происходит появление двух и более узлов в районе лимфатических узлов, размером до 5 см. Узлы имеют бугристую поверхность.
  2.  Характеризуется высокой степенью злокачественности. Появляются многочисленные узлы, размер которых колеблется от трех до пяти сантиментов. Пациенты обычно жалуются на зуд, болезненные ощущения.

Существуют следующие виды и формы лимфом:

  •  маргинальной зоны боли в месте появления узлов, часто в брюшной полости, возникает быстрое чувство насыщения. Часто заболевание проходит бессимптомно;
  • диффузная крупноклеточная b клеточная лимфома —  высыпания на коже в виде бляшек, образование язв;
  • фолликулярная  —  увеличение лимфатических узлов в подмышечной области, в области шеи и паха, болезненные ощущения в месте образования узлов, повышенная температура;
  • крупноклеточная увеличение лимфатических узлов в области шеи, в подмышечной области

Общие симптомы: быстрая потеря веса, слабость, потливость, повышенная температура тела.

Одним из широко распространенных заболеваний в группе Т-клеточных лимфом кожного типа, является грибовидный микоз, он регистрируется в 70% случаев. Данный недуг делится на три формы: классическая лимфома, эритродермическая и обезглавленная.

Характерным для данных проявлений признаком можно назвать безболезненность данных образований и отсутствие реакции на антибиотики.

Реже симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

  •  общая слабость и переутомляемость;
  •  фебрильная температура;
  •  резкая потеря массы;
  •  нарушение в работе ЖКТ.

Диагностика

При подозрениях на Т-клеточную лимфому необходима комплексная диагностика. При первичном осмотре проводится визуальный осмотр, пальпация и сбор анамнеза. Часто Т-клеточная лимфома проявляется на поверхности кожи, что облегчает диагностику.

Затем пациента направляют на клинический анализ крови. Важными показателями являются количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Завышенные показания СОЭ (у женщин более 15 мм/час, у мужчин более 10 мм/час) говорят о наличии патологического и воспалительного процесса (например – рак).

При выявлении отклонений в анализах крови проводится забор и анализ биологического материала – биопсия участка пораженной кожи и лимфатического узла. Морфологический тест выявляет присутствие или отсутствие очага онкологии.

Методы лучевой диагностики применяются на поздних стадиях развития патологии, а также для обнаружения новообразования в местах, которые недоступны для визуального осмотра. Данные методы эффективны для определения стадии развития Т-клеточной лимфомы.

К методам лучевой диагностики относят:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • рентгенографию;
  • компьютерную аксиальную томографию.

Прежде чем начинать лечение, необходима тщательная диагностика, чтобы подобрать методы и препараты, которые подходят в каждом индивидуальном случае. В первую очередь, необходим осмотр периферийных лимфатических узлов, а также общий клинический анализ состояния больного.

К основным методам диагностики б-лимфомы относят:

  • клинический и биохимический анализ крови является первичным анализом, который определяет количество клеток в крови;
  • обследование органов брюшной полости при помощи УЗИ;
  • обследование грудной полости и костных тканей при помощи рентгена;
  • при помощи пункции спинного мозга определяют, поражена ли центральная нервная система;
  • биопсия;
  • при помощи пункции костного мозга устанавливают тип опухоли и степень нарушения процесса кроветворения в организме больного;
  • для детализации повреждений тканей, в том числе и головного мозга, назначают МРТ.

В качестве дополнительных способов диагностики используются молекулярные, генетические и иммуногистохимические исследования. Они помогают составить боле полную картину о протекании заболевания и подобрать программу лечения.

Одновременно с гистологической верификацией диагноза, пациент проходит комплексное клинико-инструментальное обследование согласно протоколу при лимфопролиферативных заболеваниях.

  • Рекомендуется выполнить развернутый клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов. [1].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств III)

  • Рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием).[1].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств III) 

Заболеваниями данного рода занимается врач онколог. Первоначально специалист проводит осмотр и далее назначает

и мочи. Биохимия крови показывает наличие клеток Рид-Штернберга, которые могут указать на развитие лимфомы.

Назначаются исследование УЗИ, МРТ и КТ. В случае тяжелой формы болезни доктор может назначить онкоскрининг тела.

Для того, чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести полную и качественную диагностику.

Диагностика обычно проходит по определенному плану:

  •  на первом этапе происходит осмотр пациента, проводится беседа на наличие жалоб;
  •  второй этап– взятие анализов крови. Обычно проводят клинический и биохимический анализы крови;
  • по «клинике» крови определяют количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а также скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • биохимический анализ показывает содержание глюкозы, мочевины, общих липидов и других параметров в крови пациента. На основании биохимического анализа можно судить о наличии функциональных нарушений в организме;
  •  третий этап – биопсия, которая является основным методом диагностики лимфомы. При биопсии производится забор лимфоидной ткани для проведения последующего анализа. По результатам биопсии можно судить о наличии или отсутствии злокачественных клеток;
  •  четвертый этап – лучевая диагностика. Методы: компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и рентгенологическое исследование. С помощью лучевой диагностики врач может определить локализацию злокачественных новообразований, а также стадию развития заболевания;
  •  пятый этап– проведение дополнительных исследований. Такими исследованиями могут выступать иммуногистохимическое исследование, молекулярно-генетическое исследование и т.д.

На основе полного и разностороннего исследования, врач ставит диагноз, указывает стадию развития заболевания, назначает лечение.

Для того, чтобы правильно диагностировать Т-клеточную лимфому, следует пройти ряд исследований, а именно:

  •  полный осмотр специалиста;
  •  сдать необходимые анализы крови;
  •  биопсия пораженной ткани.

Ключевым исследованием для диагностирования Т-клеточной лимфомы является биопсия (оперативное удаление лимфоузла с последующим изучением). Данная ткань подвергается морфологическому анализу, которое осуществляет специалист-патоморфолог. Цель исследования заключается в обнаружении опухолевых лимфомных клеток, далее, если их наличие подтверждено, следует определить разновидность лимфомы.

Особенность данного метода заключается в выявлении новообразований в тех частях тела, которые не подвластны осмотру специалиста. Данная методика хорошо подходит при определении стадии заболевания.

Дополнительные методы диагностики:

  •  цитогенетические исследования;
  •  молекулярно-генетические исследования;
  • иммунофенотипированый метод.

Для постановки диагноза проводят клинический осмотр, общий анализ крови (повышение количества лимфоцитов, атипичные лимфоциты), биопсию кожи (инфильтрация верхних слоев раковыми клетками).

Также онкологи определяют уровень кальция в крови, проводят исследование на антитела к Т-лимфотропному вирусу типа 1 (молекулярно-генетическое исследование).

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать. Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта).

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла, когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

  • Рентгенографию органов грудной полости.
  • КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
  • УЗИ.
  • Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
  • Радиоизотопное сканирование костей.
  • Пункцию с биопсией костного мозга.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

Химиотерапия – основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами. Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Лечение

Т-клеточные лимфомы, имеющие низкую степень злокачественности и медленное прогрессирование не всегда требуют лечения. Иногда достаточно регулярного наблюдения у онколога или гематолога. На этом этапе больным назначают наружное применение кортикостероидов, и введение препаратов интерферона альфа (Альтевир, Альфарон) и интерферона гамма (Ингарон).

При начале прогрессирования патологии необходимо начинать терапию. Признаками активизации лимфомы служат увеличение лимфоузлов в размерах, рост температуры тела и хроническая слабость пациента.

ПУВА-терапия (PUVA-терапия). При данном методе на кожу пациента наносится (либо принимается перорально) фотоактивное вещество псорален. Затем кожа пациента подвергается облучению ультрафиолетовыми лучами. Псорален выделяется из растений (псоралеи лещинистой, бобовых, петрушки, любистка, инжира, цитрусовых).

Ультрафиолетовое излучение. Облучение ультрафиолетовыми волнами УФ-В позволяет уменьшить количество очагов лимфомы на коже до 90%. Применяется узковолновое излучение, которое оказывает разрушительное действие на ДНК лимфоцитов.

Биологическая иммунотерапия – новый метод лечения онкологических заболеваний. При данном способе рак лечится веществами, которые вырабатываются иммунной системой человека, либо имеют природное происхождение (вне иммунитета). Выделяют такие виды биологической терапии: моноклональные антитела, вакцины, колониестимулирующие факторы, интерферон и интерлейкин, генная терапия.

Лучевая терапия. Эффективный метод лечения Т-клеточных лимфом на начальных стадиях развития, так как воздействие возможно на эпидермальный слой, а не на внутренние органы. Поражение внутренних органов характерно для поздних стадий патологии.

Наружное применение химиотерапевтических средств. Препараты наносятся на участки кожи, пораженные патологией. Данный метод показывает положительные результаты на начальных стадиях заболевания.

Химиотерапия. Применяется на поздних стадиях развития лимфомы. Препараты могут вводиться внутривенно, перорально (в виде таблеток, сиропов), в спинномозговой канал. При агрессивном течении заболевания необходимо применение [R]-CHOP химиотерапии в комплексе с препаратом Ритуксимаб. Данный метод также сочетают с пересадкой кроветворных стволовых клеток.

В зависимости от степени поражения организма и типа опухоли, назначается соответствующее лечение. Оно может быть медикаментозным или включать более агрессивные методы, такие как химиотерапия или радиолучевое лечение.

В качестве медикаментозного лечения используются различные иммуностимуляторы, антибиотики и разнообразные противовирусные лекарства. Они чаще всего являются вспомогательными средствами, а основным лечением является химиотерапия, иногда в комбинации с лучевым облучением.

Это достаточно агрессивный способ лечения, он может привести к угнетению ростков кроветворения, после чего пациенту потребуется пересадка костного мозга. Лучевому облучению подвергают пораженные внутренние органы и лимфатические узлы.

Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение являются залогом длительной ремиссии и даже полного восстановления пациента. Очень важно использовать только те методы и препараты, которые подходят в каждом индивидуальном случае, чтобы не усугубить состояние больного.

Специалист оценивает степень заболевания и подбирает соответствующее лечение. Основными способами лечения принято считать химиотерапию и облучение.

В случае наличия индолентной лимфомы врачи назначают только наблюдение. Если в ходе наблюдения происходит ухудшение состояния больного, то специалист назначает соответствующее лечение и дальнейшее восстановление. Агрессивные Т-клеточные лимфомы подлежат обязательному лечению с использованием химиотерапии и противоопухолевых препаратов. При высокоактивной форме может потребоваться пересадка стволовых клеток.

На данный момент самый эффективный способ лечения это облучение и прием химиотерапевтических лекарств. Лучевая терапия проводится с помощью линейного ускорителя. Его излучение воздействует на больные и не поврежденные клетки. Курс лучевого облучения может длиться до 30 дней.

Медицинские препараты или лекарственные средства:

  •  «Метотрексат» (мethotrexate);
  •  «Эпирубицин» (еpirubicin);
  •  «Винбластин» (vinblastine);
  •  «Этопозид» (еtoposide);
  •  «Доксорубицин» (doxorubicin);
  •  «Ритуксимаб» (rituximab);
  •  «Митоксантрон» (mitoxantrone);
  •  «Аспарагиназа» (asparaginase).

Наиболее распространенными методами лечения b клеточной лимфомы являются химиотерапия и лучевое облучение, также применяют комбинированный метод.

Химиотерапия

Метод лечения, при котором используют сильнодействующие вещества для уничтожения раковых клеток. Для пациентов, которые имеют благоприятный прогноз развития заболевания (первая и вторая степени), назначают лечение по схеме ABVD.

Используемые препараты:

  • «Блеомицин»;
  • «Винбластин»;
  • «Дакарбазин»;
  • «Доксорубицин».

Чаще всего лечение проводят в два этапа.

Блеомицин

Фото: «Блеомицин»

Винбластин

Фото: «Винбластин»

Дакарбазин

Фото: «Дакарбазин»

Доксорубицин

Фото: «Доксорубицин»

Используемые препараты:

  • «Онковин»;
  • «Циклофосфан»;
  • «Доксорубицин».

Пациенту назначают интенсивную терапию, которая направлена на достижение абсолютной ремиссии. При генерализованных стадиях лимфомы в виде лечение также назначают химиотерапию.

Лучевое облучение

Метод лечения, при котором для уничтожения опухолевых клеток используют рентгеновские лучи. Данный метод применяют в отношении пациентов, которым поставлен диагноз первой или второй стадии.

Рентгеновские лучи должны быть направлены исключительно на пораженную область.

Основная цель, с которой проводится лучевая терапия – уничтожение или повреждение опухолевых клеток, сдерживание их роста. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, а также от возможных факторов риска.

Лечение назначается исходя из разновидности лимфомы и общего состояния пациента, так, например, медленно протекающие лимфомы не всегда подвергаются лечению, иногда достаточно постоянно наблюдаться у специалиста онколога или гематолога. В случаях, когда недуг начинает прогрессировать (увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела и прочее), необходимо как можно раньше начать терапевтическое лечение.

Для лечения медленно протекающих лимфом применяется

  • «Флударабин»;
  • «Винкристин»;
  • «Хлорбутин» и прочие медикаменты.
Винкристин

Фото: «Винкристин»

Флударабин

Фото: «Флударабин»

Такая разновидность лимфомы, как «индолентная», является плохо излечимой, в данном случае, терапия направляется на увеличение продолжительности жизни и улучшение общего состояния пациента. Агрессивное течение требуют незамедлительного начала терапии (химиотерапия CHOP, в комплексе с использованием моноклонального антитела Ритуксимаб).

Крайне агрессивные виды лимфом лечатся по программе терапии лимфобластных лейкозов. Конечной целью данного метода является полное излечение и ремиссия, однако данный исход является не всегда возможным, все зависит от степени поражения организма и от того, насколько вовремя был поставлен диагноз. Наиболее эффективным видом лечения является высокодозная химиотерапия, с последующей трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор методики лечения является одним из ключевых этапов на пути к выздоровлению, здесь необходимо учитывать стадию и классификацию недуга, индивидуальные особенности пациента и прочее. Для подтверждения лечения необходимо посоветоваться с больным и его близкими родственниками, дабы методика терапии могла быть наиболее эффективной и практичной в каждом конкретном случае.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Осложнения и последствия

Осложнения при т-клеточной лимфоме, прежде всего, обусловлены увеличением лимфоузлов и повреждением внутренних органов. Осложнения также можно получить в ходе лечения, т.к. препараты высокотоксичные и могут вызвать бесплодие или появление злокачественных образований. Увеличенные лимфоузлы сдавливают окружающие его сосуды, дыхательные трахеи, пищевод, мочевой пузырь и ЖКТ, что нарушает их работу.

ЦНС может пострадать при разрастании опухоли в спинной мозг, повреждении черепных нервов и мозга.

Кожные покровы при т-клеточной лимфоме очень сильно подвергаются изменениям. Изначально появляется зуд, локальное покраснение, крапивница, болезнь Вагнера.

Для такого заболевания как лимфома характерно развитие анемии. Зачастую это связывают с повреждениями слизистой ЖКТ, что нарушает всасываемость железа.

Также может развиться гиперкальциемия, вызываемая вирусом HTLV, обусловленная выходом цитокинов, выделяемых лимфоцитами.

Перспективы выздоровления и профилактика

Методов профилактики нодальных Т-клеточных лимфом в настоящее время не существует, посколько неизвестен этиологический фактор(ы), ведущие к развитию заболевания.

Диспансерное наблюдение врачом-гематологом или врачом-онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы —  контрольное исследование каждые 3 мес. — первые 1,5 года, и каждые 6 месяцев последующие 3,5 года.

Длительность жизни зависит от уровня кальция в крови.

При нормальных показателях прогноз относительно благоприятный – больные живут около 50 месяцев, при гиперкальциемии – 12,5 месяцев (2 недели – 1 год). Причиной летальности становятся инфекционные осложнения и нарушение свертываемости крови (ДВС-синдром).

Методов специфической профилактики лимфомы не существует. Людям, живущим в эндемических регионах, где часто встречаются случаи заболевания, необходимо быть настороженными в отношении лимфомы и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Прогноз при Т-клеточной лимфоме

Хотя к Т-клеточной лимфоме неприменим термин рак, однако она является злокачественной патологией.

Течение заболевания и дальнейший прогноз зависят от различных факторов:

  • типа лимфомы;
  • стадии заболевания;
  • общего состояния иммунитета больного;
  • возраста пациента и его половой принадлежности.

Начало терапии на ранних стадиях заболевания позволяет рассчитывать на положительный результат и длительную ремиссию, которые происходят в 80-90 % клинических случаев. Наиболее благоприятный прогноз для детей. Среди людей старшего возраста процент ремиссии несколько ниже. Отсутствие рецидива в течение 5 лет после прохождения курса лечения говорит о полном излечении патологии, и отсутствии угрозы для жизни пациента. В таком случае человек может жить несколько десятков лет.

Обнаружение заболевания на поздних стадиях значительно снижает шансы на полную ремиссию. Этот этап, зачастую, характерен значительными осложнениями, и обширным распространением лимфомы. В данном случае терапия направлена на поддержание жизни пациента. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 2 лет.

Помимо регулярного наблюдения у врача, больным, прошедшим курс терапии, следует следовать таким рекомендациям:

  • не посещать жаркие страны;
  • отказаться от загара в солярии и на солнце;
  • получать сеансы массажа;
  • отказаться от посещения саун и бань;
  • не заниматься иглоукалыванием.

Прогноз при нодальных Т-клеточных лимфомах неблагоприятный. Прогностический индекс для Т-клеточных лимфом (PIT), включающий возраст, концентрацию ЛДГ, соматический статус и количество экстранодальных поражений, разделяет пациентов с 0, 1, 2 и более 2 факторов риска с общей выживаемостью: 62%, 53%, 33% и 18% для каждой группы соответственно (табл. 2).

Таблица 2. Прогностический индекс для периферических Т-клеточных лимфом (PIT)

Факторы риска (по 1 баллу)

Прогностические группы

Общая выживаемость

Возраст

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Adblock
detector