Код мкб врожденный порок сердца

Код мкб врожденный порок сердца

Код мкб врожденный порок сердца
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Генетическая склонность. Хромосомные болезни. Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет. Возраст будущей мамы больше 35 лет. Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.

Неблагоприятная экологическая ситуация. Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона. Курение в первом триместре. Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.

Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды. Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

Врожденные пороки сердца. Группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики.

Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Под врожденным пороком сердца понимают обособленность заболеваний, которые объединяются анатомическими дефектами сердца или клапанного аппарата. Их образование начинается еще в процессе внутриутробного развития. Последствия дефектов приводят к нарушениям внутрисердечной или системной гемодинамики.

В зависимости от вида патологии отличается симптоматика. Наиболее распространенными признаками являются бледный или синий оттенок кожных покровов, шум в сердце и физическое и умственное отставание в развитии.

Важно вовремя диагностировать патологию, поскольку подобные нарушения провоцируют развитие дыхательной и сердечной недостаточности.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Врожденные пороки сердца – код по МКБ-10 Q24 – включают в себя различные патологии сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся изменением кровотока. Впоследствии нередко диагностируется недостаточность сердца, что приводит к летальному исходу.

Согласно статистике, ежегодно в Мире рождается 0,8-1,2% от общего числа новорожденных с представленной патологией. Более того, эти дефекты составляют около 30% от общего числа диагностированных врожденных дефектов развития плода.

Зачастую рассматриваемая патология – это не единственное заболевание. Дети появляются на свет и с другими нарушениями в развитии, где третью часть занимают дефекты опорно-двигательного аппарата. В комплексе все нарушения приводят к довольно печальной картине.

Аортальный порок сердца – это патологические состояния, которые характеризуются нарушением функции аортального клапана. Его разделяют на врожденный (диагностируются еще в роддоме) и приобретенный вид (проявляется во взрослом периоде жизни).

Наше сердце имеет 4 клапана: митральный (или двустворчатый), трехстворчатый, аортальный и легочной. Согласно МКБ – 10, неревматические поражения створки имеют код I35.

Клапан расположен между левой камерой сердца и аортой. Внешне сердечные створки имеют вид карманов, которые окружают фиброзное кольцо. За счет такого строения нагрузка, развивающаяся под действием крови, распределяется равномерно на все стенки.

Клапан является пассивным. Это связано с тем, что в строении отсутствуют мышечные волокна, то есть возможности сокращаться нет.

Просвет отверстия нашего анатомического образования отличается от диаметра клапана, который имеет название двухстворчатый (митрально-аортальный). При систоле желудочков напор крови значительно повышается, в связи с чем клапан испытывает сильную нагрузку и его износ также в разы увеличивается. Это лежит в основе патологического состояния.

Причины развития этой патологии разделяют на две группы. К первой относят врожденность, которая может быть обусловлена перенесенными инфекционными заболеваниями матерью в период беременности. Проявляться могут внутриутробно или в первые дни жизни малыша.

Пороки сердца аортальные приобретенные наиболее часто провоцируются инфекционными (ангина, сепсис, пневмония, сифилис) и аутоиммунными процессами (ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит). Но выделяют и другие менее частые заболевания, которые способствуют развитию патологического состояния.

Различают несколько видов пороков: стеноз, недостаточность и комбинированный вид. Стеноз устья аорты – это патологическое состояние, которое характеризуется структурными изменениями створки, проявляющиеся резким сужением устья аорты.

Недостаточность – патологическое состояние, представляющее собой нарушение смыкания створок, которое образуется вследствие подвержения их рубцовым процессам или изменению фиброзного кольца. Характеризуется снижением сердечного выброса, переходу крови из аорты обратно в полость желудочка, что способствует его перенаполнению и перенапряжению.

Существует клиническая классификация, которая выделяет 5 стадий заболевания. К ним относят:

  1. Стадия полной компенсации. Жалоб пациент не предъявляет, даже если для него спорт – это смысл жизни, и он ежедневно выполняет умеренные физические нагрузки, но при внешнем обследовании отмечаются легкие изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
  2. Стадия скрытой сердечной недостаточности. Больные отмечают ограничение физических нагрузок. На электрокардиограмме легкие признаки гипертрофии левого желудочка, аорта расширена, а также наблюдается развитие перегрузки сердца объемом.
  3. Стадия субкомпенсации. При физических нагрузках пациенты отмечают появление одышки, головной боли, головокружения. На электрокардиограмме – гипертрофия левого желудочка. Отмечаются анатомические изменения створок. Также снижена гемодинамика.
  4. Стадия декомпенсации. Даже при легких нагрузках возникает одышка, приступы сердечной астмы.
  5. Терминальная стадия. Сердечная недостаточность прогрессирует, наблюдается дистрофия во всех основных органах.

Согласно этой классификации можно судить о степени патологического состояния, а также о приспособительных возможностях организма человека. При постановке диагноза каждый врач использует ее.

Симптомы порока аортального клапана зависят от вида. При стенозе больные проявляют жалобы на сердцебиение, аритмии, боли в сердечной области и одышку, которая может завершиться отеком легких. При аускультации отмечается выслушивание систолического шума над устьем аорты.

К общим симптомам можно отнести:

  • быструю утомляемость;
  • головные боли;
  • головокружение при резких движениях;
  • быструю утомляемость;
  • шум в ушах;
  • потерю сознания;
  • развитие отеков в области нижних конечностей;
  • увеличение пульсации в области крупных артерий;
  • повышение сердечного ритма.

Симптоматика разнообразна, поэтому часто бывает так, что для постановки правильного диагноза ее недостаточно. В связи с этим, врачи прибегают к дополнительным методам обследования пациентов.

Диагностика

Диагностика основана на внешнем осмотре (этим занимается пропедевтика) и инструментальных методах исследования. При осмотре доктора должны обратить свое внимание на кожные покровы, на пульсацию центральных и периферических артерий.

Определение верхушечного толчка также имеет диагностическую значимость (смещается в 6-7 межреберье). Диастолический шум, ослабление первого и второго тона, наличие сосудистых феноменов (аускультативный тон Траубе) – это все аортальный порок сердца.

Кроме рутинных клинических анализов крови и мочи, существует еще несколько инструментальных способов диагностики:

  • электрокардиография;
  • фонокардиография;
  • эхокардиография;
  • рентгенография;
  • доплерография.

При этом патологическом состоянии на электрокардиограмме отмечается гипертрофия левого желудочка. Это, главным образом, обусловлено за счет компенсаторных механизмов организма в связи с увеличенным его напряжением.

Результаты рентгенографии свидетельствуют о расширении аорты, левого желудочка, что приводит к развитию изменения оси сердца, отмечается смещение верхушки влево. Выявление патологических сердечных шумов возможно с помощью использования метода фонокардиографии. Эхокардиография определяет размеры желудочков, наличие анатомических дефектов.

Лечение

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

  • Генетическая склонность.
  • Хромосомные болезни.
  • Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
  • Неблагоприятная экологическая ситуация.
  • Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
  • Курение в первом триместре.
  • Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
  • Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
  • Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Виды пороков сердца

Вид Синие Белые (бледные)
Выявление Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни. Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика Происходит смешение артериальной и венозной крови. Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника. Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др. Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей — тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

  • простые;
  • сложные (соединение двух изменений);
  • комбинированные.

Давайте узнаем, сколько видов порока сердца существует на самом деле. В этом нам поможет Национальная служба здравоохранения Великобритании, которая выделила более чем 30 позиций, но стоит поговорить только о 2 самых важных:

  • Врожденный порок сердца, код по мкб 10 (Q20-Q28) синего типа, точнее, с цианозом.

В отличии от первого типа кровь достаточно насыщена кислородом, однако, циркулирует в организме необычным способом. У новорожденных симптомы появляются не сразу, а с течением времени. Артериальное давление превышает допустимую норму, заставляя сердце работать в экстренном режиме.

Пациент может ощущать частую и быструю усталость, головокружения, отдышку и легочную гипертензию.

Кроме того, генетические заболевания, такие как синдром Дауна, и инфекционные болезни (краснуха) могут стать основой в развитии врожденных пороков.

В зависимости от принципа изменения гемодинамики существует определенная классификация представленной патологии. Классификация включает несколько разновидностей порока сердца, где ключевую роль играет влияние на легочный кровоток.

На практике специалисты подразделяют рассматриваемые патологии сердца с разделением на три группы.

Общая информация

В группе аритмий экстрасистолического типа желудочковой экстрасистолии принадлежит одно из самых значимых мест. Несвоевременные сокращения сердечной мышцы провоцируются сигналом из дополнительного очага возбуждения.

Это патологическое состояние имеет свой код по МКБ 10 — 149.4. Распространенность экстрасистол как среди людей, страдающих нарушением ритма сердца, так и среди совершенно здоровых лиц, установилась при продолжительном Холтеровском мониторигне сердечного ритма.

Выявление экстрасистол из желудочков наблюдается в 40−75 процентах случаев обследования лиц, перешагнувших тридцатилетний порог.

Экстрасистолия 1 градации не сопровождается специфическими симптомами органической сердечной патологии, а также гемодинамическими изменениями. Экстрасистолия на ЭКГ также в этом случае отсутствует. Эта аномалия имеет функциональную природу.

Экстрасистолия 2 градации отличается более серьезным прогнозом. При этом состоянии возникает серьезный риск развития желудочковой фибрилляции. Также на этом фоне нередко наступает сердечная смерть пациента. Это состояние имеет органическую природу.

По Биггеру это патологическое состояние классифицируется на доброкачественное, злокачественное и потенциальное злокачественное. В первом случае сердечные патологии чаще всего отсутствуют. Не наблюдается и ЖТ.

Во втором случае наблюдается появление обмороков. В анамнезе отмечается наличие остановки сердца. Пароксизмы ЖТ обычно нередкие, достаточно устойчивые. В третьем случае наблюдается наличие приступов не очень устойчивой ЖТ. Обмороки и остановки сердца в анамнезе практически всегда отсутствуют.

Классификация включает в себя 4 типа болезни. I форма аномалии Эбштейна характеризуется признаками:

  • задняя клапанная створка отсутствует полностью или значительно смещена;
  • септальная полностью отсутствует или смещена с нормального местоположения;
  • передняя ­в наличии, но большая и неестественно подвижная.

II тип предполагает следующие изменения: передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения.

III тип отличается наличием таких проблем:

  • септальная и задняя клапанные створки смещены и неразвиты;
  • передняя есть, но имеет короткие и сливающиеся хорды.

IV – имеет особенности:

  • передняя створка значительно деформирована, сдвинута ближе к тракту из правого желудочка;
  • септальная состоит из фиброзной ткани;
  • задняя неразвита или отсутствует вовсе.

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

Эмбрион

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Согласно этой международной классификации, под кодом МКБ 10 перечислены все существующие пороки сердца.

Их есть немало. Условно все пороки можно поделить на две группы, каждая из которых имеет свои подгруппы:

  1. Белая. Заболевания сердца, при которых не происходит смешивания венозной и артериальной крови.
  2. дефектмежпредсердной и межжелудочковой перегородки;
  3. патологии, вызванные обеднение малого круга кровообращения;
  4. дефекты, связанные с обеднением большого круга кровообращения;
  5. патологии, не связанные с нарушение гемодинамики.
  6. Синяя. Венозная и артериальная кровь смешиваются.
  7. дефекты, вызванные обогащением малого круга;
  8. патологии, вызванные обеднением малого круга.

Каждая из вышеперечисленных групп и подгрупп имеет свой определенный код, что помогает максимально точно определить тип заболевания.

ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.

ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз.

Большинство специалистов, занимающихся изучением механизмов развития и причин врожденных пороков сердца, придерживаются разделения врожденных аномалий развития сердца на «белые» и «синие». При «белых» аномалиях кожные покровы ребенка белеют, при «синих» – синеют.

«Белые» врожденные пороки развития сердца включают в себя:

  • дефект перегородки между желудочками;
  • дефект перегородки между предсердиями;
  • коартация ствола аорты;
  • стеноз легочной артерии;
  • незакрытый артериальный проток.

«Синие» нарушения развития делятся на:

  • Тетрада Фалло (сочетанное сужение аорты и дефект межжелудочковой перегородки);
  • отсутствие трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком);
  • дренаж легочных вен (аномальное впадение в предсердие);
  • транспозиция аорты и легочной артерии;
  • общий артериальный ствол (аорта и легочная артерия слиты в один крупный сосуд);
  • МАРС-синдром (овальное окно, ложные хорды в левом желудочке, пролапс митрального клапана и другие проявления).

Возможные послеоперационные осложнения

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки.

Детки с пороками сердца больше чем остальные подвержены инфекциям

бактериальный эндокардит; кардиальная недостаточность; частые воспаления бронхов и легких; приступы с одышкой и посинением кожи; стенокардия; инфаркт миокарда; тромбозы периферических вен; тромбоэмболии сосудов головного мозга;

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Инвалидность положена с момента постановки диагноза. Заболевание обладает всеми критериями для установления инвалидности (нарушение самообслуживания, снижение качества жизни, нуждаемость в высокотехнологичном лечении и изменении условий жизни).

порок сердца у новорожденных как определить

Наличие беременности при аномалии Эбштейна представляет большую опасность для жизни женщины, которая выражается в увеличении запасов воды в организме, что вызывает усиление работы сердца. Кроме типичных проявлений порока, беременная жалуется на отеки ног, постоянную одышку.

При постановке диагноза приоритет всегда отдается жизни матери, поэтому беременной рекомендуют прервать беременность и пройти хирургическое лечение. Случаи успешных родов при данном пороке единичны, чаще беременность заканчивается самопроизвольным абортом и гибелью плода.

У беременной аномалия способна вызвать приступы трепетания предсердий, что может осложниться фибрилляцией желудочков, эмболией мозга и смертью.

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

Детки с пороками сердца больше чем остальные подвержены инфекциям

Врожденные пороки сердца мкб 10

Спецификация мкб 10 врожденный порок сердца — это один из разделов оценочного инструмента, который ввела система здравоохранения России в 1999 году. Он позволяет оценить, насколько серьезно то либо иное заболевание, связанное с сердечной недостаточностью.

Благодаря прогрессу в области хирургии, 85% новорожденных получают прекрасную возможность — жить полной и счастливой жизнью, а взрослые люди — шанс обрести новую жизнь со здоровым сердцем. Эта фантастическая информация вселяет надежду в каждого из нас.

Код по МКБ 10 врожденный порок сердца — это группа заболеваний, возникших в период внутриутробного развития ребенка. В нее включаются анатомические дефекты сердца, клапанного аппарата, сосудов и др. Появляется сразу после рождения ребенка или имеет скрытые симптомы.

Рассмотрим основные причины появления этой группы заболеваний, симптомы, последствия и способы лечения.

По МКБ 10 существует огромное количество пороков. Одних только рубрик в этом классификаторе насчитывается более сотни. Условно их делят на «белые» и «синие».

Белые ВПС — без смешивания артериальной и венозной крови. Есть 4 группы таких болезней:

  1. 1. Дефекты междупредсердной и межжелудочковых перегородок (обогащение малого круга).
  2. 2. Дефекты, отличающиеся «обеднением» малого круга кровообращения (например, пульмональный стеноз изолированный).
  3. 3. Обеднение большого круга кровообращение (например, стеноз аортальный или коарктация).
  4. 4. Без нарушения гемодинамики.

При «синих» ВПС наблюдается смешивание артериальной и венозной крови. Существует 2 группы пороков:

  1. 1. Обогащение малого круга кровообращения (например, транспозиция магистральных сосудов).
  2. 2. Обеднение малого круга кровообращения (например, тетрада Фалло).

Каждое заболевание имеет свой код, благодаря которому можно легко определить его.

Врачам известно множество причин, из-за которых у ребенка развивается порок сердца врожденного типа. Согласно медицинским данным, полученным на основе многолетних исследований, главнейшими причинами появления врожденных пороков являются:

  • инфекционные патологии, которыми болела мать в первом триместре беременности (критическими являются 8-10 недели);
  • вредные привычки матери (потребление спиртного и курение). В последнее время доказана патогенность курения отца;
  • употребление матерью и отцом наркотиков (критический период беременности — первый триместр);
  • неблагоприятная наследственная предрасположенность;
  • беременность после 35 лет;
  • высокий возраст отца;
  • если женщина делала много абортов;
  • если женщина болеет хроническими патологиями, способными передаваться к плоду.
Предлагаем ознакомиться:  Что такое кардиалгия сердца

Надо помнить, что все эти причины являются факторами повышенного риска развития врожденного порока сердца. Вот почему все беременные, находящиеся в группе такого риска, направляются на ультразвуковое исследование. Оно должно подтвердить либо исключить врожденные аномалии сердца будущего ребенка.

Беременной женщине должно быть известно, что наиболее вредит здоровью. В некоторых случаях необходимо дополнительное исследование отца.

Врожденный порок имеет общие клинические признаки. Часто они появляются уже с самого раннего возраста. Бывает и так, что ребенок или его родители не замечают этих признаков на протяжении всей жизни. Об их наличии человек узнает, например, на узкоспециализированном медицинском осмотре, а юноши — при приписке к призывному участку. Некоторые дети могут страдать одышкой, посинением губ и кожи, частыми обмороками.

Врач часто может определять наличие шумов в сердце при прослушивании. Однако далеко не все пороки сердца могут отличаться шумами.

Все клинические проявления болезни объединяют 4 группы симптомов:

  1. 1. Кардиальные симптомы. К ним относятся боли в сердце (кардиалгии), сердцебиение, одышка, иногда сердечные сбои. Осмотр таких больных чаще всего обнаруживает бледность кожи (или наоборот, ее посинение), излишнее набухание сосудов. Кроме того, часто можно увидеть чрезмерную пульсацию. Характерно появление специфических тонов во время аускультации (они заметны только узким специалистам). На ЭКГ заметны характерные изменения и удлинения зубцов.
  2. 2. Сердечная недостаточность. Характеризуется приступами удушья. Интенсивность таких приступов зависит от каждого конкретного случая.
  3. 3. Системное кислородное голодание (гипоксия). Характеризуется нарушением поступления кислорода в ткани. От этого дети отстают в физическом и умственном развитии. Развивается симптом барабанных палочек (пальцы Гиппократа, наблюдаемые часто при тетраде Фалло с утолщением фаланг в виде колбы) и часовых стекол (так называемый ноготь Гиппократа с деформацией ногтевой пластинки). Она напоминает вид часового стекла. Иногда человек может ощущать подвижность пластинки.
  4. 4. Дыхательные расстройства различной степени интенсивности и выражености.

Другими словами вероятность рождения детей с аномалиями находится в прямой зависимости от выраженности генетической склонности к развитию порока, а также от того, насколько сильно повлияли на плод неблагоприятные факторы среды (радиация, загрязненный воздух, почва и т.д.).

Одной из наиболее часто встречающихся аномалий развития, на сегодняшний день, являются врожденные пороки сердца.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Врожденный порок сердца у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

  • Признаки
  • Причины
  • Диагноз
  • Лечение
  • Профилактика

Дети не застрахованы от врожденных аномалий, поэтому родителям важно знать, какие признаки могут свидетельствовать о тех или иных пороках развития. Например, о такой патологии, как открытый артериальный проток у новорожденных.

Артериальный проток – это небольшой сосуд, который соединяет легочную артерию с аортой плода в обход легочного кровообращения. Это является нормой до рождения, поскольку обеспечивает эмбриональное кровообращение, необходимое для плода, который не дышит воздухом в утробе матери.

После появления ребенка на свет небольшой проток закрывается в первые два дня после рождения и превращается в тяж из соединительной ткани. У недоношенных детей этот срок может продлиться до 8 недель.

Но бывают случаи, когда проток остается открытым и приводит к нарушениям работы легких и сердца. Чаще эта патология наблюдается у детей недоношенных и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Если боталлов проток остается открытым на протяжении 3 и более месяцев, речь идет о таком диагнозе, как ОАП (открытый артериальный проток).

Главные симптомы у детей до года – это одышка, учащенное сердцебиение, медленная прибавка в весе, бледная кожа, потливость, затруднения при кормлении. Причиной их появления является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегруженности сосудов легких, к которым возвращается кровь при открытом протоке, вместо того чтобы устремляться к органам.

Тяжесть симптомов зависит от диаметра протока. В случае если он имеет малый диаметр, возможно бессимптомное протекание болезни: это связано с незначительным отклонением от нормы давления в легочной артерии.

  • осиплый голос;
  • кашель;
  • частые инфекционные заболевания органов дыхания (пневмонии, бронхиты);
  • похудение;
  • слабое физическое и умственное развитие.

Родители должны знать — если ребенок медленно прибавляет в весе, быстро устает, синеет при крике, часто дышит и задерживает дыхание при плаче и приеме пищи, то необходимо срочно обратиться к врачу-педиатру, кардиологу или кардиохирургу.

Если открытый артериальный проток не был диагностирован у новорожденного, то по мере роста симптоматика, как правило, ухудшается. У детей от года и взрослых можно наблюдать следующие признаки ОАП:

  • частое дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках;
  • часто возникающие инфекционные болезни дыхательных путей, постоянный кашель;
  • цианоз – посинение кожных покровов ног;
  • дефицит веса;
  • быстрая усталость даже после непродолжительных подвижных игр.

До сих пор медики не могут дать точного ответа на этот вопрос. Предполагается, что к факторам риска аномального развития можно отнести:

  • ряд других ВПС (врожденных пороков сердца);
  • преждевременные роды;
  • недостаточную масса тела новорожденного (менее 2, 5 кг);
  • наследственную предрасположенность;
  • кислородное голодание плода;
  • геномные патологии, например синдром Дауна;
  • сахарный диабет у беременной;
  • заражение краснухой в период вынашивания ребенка;
  • химическое и радиационное воздействие на беременную;
  • употребление беременной спиртных напитков и наркотических веществ;
  • прием медикаментов при беременности.

Более того, статистика свидетельствует, что у девочек данная патология встречается в два раза чаще, чем у мальчиков.

В первую очередь врач прослушивает у новорожденного сердце стетоскопом. Если шумы через два дня не прекращаются, обследование продолжают другими методами.

На рентгенограмме грудной клетки видны изменения легочной ткани, расширение сердечных границ и сосудистого пучка. Высокая нагрузка на левый желудочек обнаруживается с помощью ЭКГ. Для выявления увеличения размера левого желудочка и предсердия проводится эхокардиография или УЗИ сердца. Чтобы определить объем сбрасываемой крови и направление ее тока нужна допплерэхокардиография.

Кроме этого, проводят зондирование легочной артерии и аорты, при этом зонд через открытый проток из артерии проходит в аорту. Во время данного обследования измеряют давление в правом желудочке. Перед проведением аортографии катетером вводят в аорту контрастное вещество, которое с кровью попадает в легочную артерию.

Ранняя диагностика очень важна, поскольку риск осложнений и тяжелых последствий очень велик, даже при бессимптомном течении.

Спонтанное закрытие патологического артериального протока может произойти у детей до 3 месяцев. В более поздний период самовыздоровление практически невозможно.

Лечение проводится в зависимости от возраста больного, тяжести симптомов, диаметра патологического протока, имеющихся осложнений и сопутствующих врожденных пороков развития. Основные методы лечения: медикаментозное, катеризация, перевязывание протока.

Консервативное лечение назначают в случае невыраженных симптомов, при отсутствии осложнений и других врожденных пороков. Лечение открытого артериального протока различными препаратами проводится в возрасте до года под постоянным врачебным контролем. Для лечения могут применяться препараты: противовоспалительные нестероидные (ибупрофен, индометацин), антибиотики, мочегонные.

Катеризация проводится взрослым и детям в возрасте старше одного года. Этот метод считается эффективным и безопасным в плане осложнений. Все действия врач проводит с помощью длинного катетера, который вводится в крупную артерию.

Часто открытый артериальный проток лечат хирургическим путем — перевязывают. При обнаружении порока во время выслушивания посторонних шумов в сердце у новорожденного, проток закрывают с помощью операции по достижении ребенком возраста 1 года, чтобы избежать возможных инфекционных заболеваний.

Для того чтобы уберечь будущего ребенка от развития ОАП, во время вынашивания следует избегать приема лекарственных препаратов, отказаться от курения и употребления алкоголя, опасаться инфекционных заболеваний.

Каков прогноз?

Порок опасен, поскольку велик риск смертельного исхода. Открытый артериальный проток может осложняться рядом заболеваний.

  • Бактериальный эндокардит – инфекционная болезнь, поражающая сердечные клапаны и опасная осложнениями.
  • Инфаркт миокарда, при котором происходит некроз участка сердечной мышцы вследствие нарушенного кровообращения.
  • Сердечная недостаточность развивается при большом диаметре незакрытого артериального протока в случае отсутствия лечения. Среди признаков сердечной недостаточности, которая сопровождается отеком легких, следует назвать: одышку, частое дыхание, высокий пульс, пониженное артериальное давление. Данное состояние представляет угрозу для жизни ребенка и требует госпитализации.
  • Разрыв аорты – самое тяжелое осложнение при ОАП, приводящее к смерти.

Детский врожденный порок сердца встречается примерно в 1% всех случаев рождения. Около10-30% всех врожденных аномалий приходится именно на дефекты сердца.

Врожденный порок сердца у детей может выступать как в виде легкого нарушения развития этого органа и отходящих от него сосудов, так и принимать тяжелые формы патологии, несовместимые с жизнью.

Различные сердечные аномалии встречаются не только изолированно, но и сочетаются друг с другом, что сильно утяжеляет структуру дефекта.

Врожденный порок сердца МКБ 10 (классификация болезней на международном уровне, версия 10-го пересмотра) ставит в один класс с другими врожденными дефектами и хромосомными нарушениями.

По критериям МКБ врожденный порок сердца относится к аномалиям системы кровообращения. Однако во многих случаях аномалиям им сопутствуют внесердечные пороки, касающиеся других органов.

Артериальный проток – небольшой сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой ребенка в обход легочного кровообращения. Это норма до рождения, так как обеспечивает эмбриональное кровообращение, которое необходимо для плода, который не дышит привычным нам воздухом в утробе своей матери.

После появления малыша на свет небольшой проток постепенно закрывается в первые два дня после рождения и вскоре покрывается соединительной тканью. У недоношенных малышей данный срок может продлиться до восьми недель.

Тем не менее, бывают такие случаи, когда проток все-таки остается открытым и приводит к разнообразным нарушениям работы сердца и легких. Зачастую данная патология наблюдается у недоношенных детей и нередко сочетается с прочими врожденными пороками.

Основные симптомы у новорожденных детей:

  • одышка,
  • медленная прибавка в весе,
  • учащенное сердцебиение,
  • бледная кожа,
  • потливость,
  • затруднения при кормлении.

Причина их появления на сегодняшний день — сердечная недостаточность, возникающая вследствие перегруженности сосудов легких.

Основные способы лечения:

  • медикаментозное,
  • перевязывание протока,
  • катеризация.

Ниже представлены другие, очень часто встречающиеся врожденные пороки сердца у новорожденных детей.

Это одна из наиболее распространенных разновидностей врожденных пороков сердца. Как правило, этот врожденный порок сердца встречается у женщин.

Симптоматика этой болезни зависит от величины сбрасываемой крови, а также наличия осложнений порока. В первые часы или же дни после рождения ребенка может наблюдаться легкий цианоз, который скоро исчезает.

У детей главными симптомами недуга являются: одышка при физическом напряжении, ограниченность физической активности, задержка физического развития, частые пневмонии. В тяжелых случаях протекания этого порока может наблюдаться сердечная недостаточность в детском возрасте, легочная гипертензия.

Врожденный порок сердца у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение

При легочной гипертензии отмечается увеличенное давление в определенной артерии. Этот патологический процесс часто всего возникает у новорожденных, молодых женщин и у людей в пожилом возрасте. Хоть недуг и носит редкий характер, он быстро прогрессирует.

При отсутствии своевременного лечения может развиться правожелудочковая сердечная недостаточность, что приведет к летальному исходу. Поэтому каждый человек должен знать, что такое легочная гипертензия, и каковы причины развития патологии.

Истинные причины легочной гипертензии до настоящей поры не выявлены.

Кровообращение

В первом случае предполагается, что болезнь развивается из-за аутоиммунных заболеваний, приеме оральных контрацептивов или по наследству. Этот недуг встречается нечасто и возникает в основном у женщин среднего возраста.

Легочная гипертензия 1 степени характеризуется сосудистыми спазмами в мелком круге кровообращения, в результате чего возникает сильная свертываемость крови. Если не начать своевременную терапию, то прогноз неблагоприятный.

Возникновение вторичной легочной гипертензии провоцируют:

  • различные заболевания;
  • пороки сердца, легких и сосудов.

Поэтому необходимо вылечить основную болезнь, если это возможно, и отсутствуют серьезные последствия.

Увеличенное давление в легочных сосудах может быть следствием некоторых болезней:

  • порок сердца;
  • легких;
  • органов дыхания;
  • поражение соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • при повреждениях легочных артерий;
  • отравление токсичными веществами.

Медики считают, что недуг встречается у ВИЧ-инфицированных и людей, принимающих наркотические средства и препараты, понижающие аппетит.

Классификация легочной гипертензии в зависимости от причины:

  1. Легочная артериальная гипертензия (пороки сердца, ВИЧ).
  2. Венозная легочная гипертония (при недугах левого желудочка и клапана сердца).
  3. Патологии органов дыхания и гипоксии.
  4. Закупоривание легочных артерий – тромбоэмболия.

Часто родители спрашивают, легочная гипертензия что это? У детей данная патология обычно носит врожденный характер, часто недуг может развиваться при пороках сердца. У ребенка причиной легочной гипертензии может выступать недавно перенесенная пневмония, ОРВИ, острый бронхит.

Легочная гипертензия у детей опасна, особенно у новорожденных в первые месяцы жизни. Часто причинами выступают гипоксия или асфиксия во время родов. Первичным признаком является наличие мекония в трахее.

Симптоматика

Часто болезнь диагностируют в прогрессирующей стадии, так как умеренная легочная гипертензия проходит без каких-либо симптомов. Нормальным давлением считается показатель 9-16 мм рт. ст. Если в состоянии спокойствия величина достигает свыше 25 и при физическом воздействии — 50 мм рт. ст., то это является патологией.

Существует три степени легочной гипертензии:

  1. Легкая (когда давление колеблется в пределах 25-36 мм ртутного столба).
  2. Умеренная (35-45 мм рт. ст.).
  3. Тяжелая (больше 45 мм рт. ст.).

Чем выше показания ртутного столба, тем сильнее прогрессирует заболевание, скорее требуется соответствующее лечение.

Синдром легочной гипертензии характеризуется такими признаками:

  • учащенное сердцебиение;
  • активная пульсация яремной вены;
  • осиплость голоса;
  • сухой кашель;
  • увеличена печень;
  • быстрая утомляемость.

Также у больных на начальной стадии заболевания могут наблюдаться сильные головокружения и обморочное состояние.

Поздними симптомами считаются:

  1. Слюноотделение с кровью.
  2. Боли в груди и печени.
  3. Отеки нижних конечностей.

Если выделяется кровяная мокрота, то имеется риск развития отека легких. При сильной боли в груди может возникнуть инфаркт миокарда. Также отеки нижних конечностей, асцит свидетельствуют о сердечной недостаточности.

Они сопровождаются:

  • удушьем;
  • частым кашлем и кровянистой мокротой;
  • кожа становится синеватой;
  • человек теряет контроль над своим поведением.

Причиной смерти часто служит закупоривание тромбом легочной артерии и возникновение острой сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у новорожденных проявляется:

  1. Неровной поверхностью в области грудины.
  2. Учащенной одышкой.
  3. Кожные покровы приобретают синюшный вид.

Врач обследует ребенка

Заметные симптомы легочной гипертензии у новорожденных должны насторожить каждую маму, ведь периодическая одышка, задержка физиологического роста и развития, небольшая прибавка в весе и судороги, сигнализируют о наличии патологий в организме.

Опасным симптомом считается одышка. Она может проявляться и в обычном состоянии, и при активной физической нагрузке. Не прекращается, если человек присядет.

У детей одышка более выражена, при этом тело становится холодным, приобретает нездоровый вид. Легочная гипертензия проходит болями в сердце, вплоть до обморочного состояния. Поэтому на эти признаки стоит обратить внимание и незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика

Часто пациенты обращаются к врачу с жалобой на одышку, думая, что у них имеются проблемы с сердцем, и не зря. Ведь прогрессирующий патологический процесс может привести к сердечной недостаточности.

Поэтому при возникновении следующих симптомов следует обращаться в медицинское учреждение:

  • усиленная одышка при нагрузках;
  • частая грудинная боль;
  • недомогание;
  • усталость;
  • отеки на ногах и ступнях.

Чтобы диагностировать заболевание, требуется консультация кардиолога и пульмонолога. Кроме того, назначается ряд исследований, чтобы выявить аномалии.

К ним относят:

  • Проведение ЭКГ, чтобы проверить отдел сердца справа на наличие гипертрофии.
  • Эхокардиография для проверки сосудов и сердца, скорости кровотока.
  • Компьютерная томография для изучения грудной клетки и сердца.
  • Рентген лёгких, чтобы выявить патологию.
  • Катетеризация легочной артерии и правых отделов сердца, выявляется показатель кровяного давления в легких.
  • Ангиопульмонография – рентгенконтрастное обследование сосудов легких.

Легочную гипертонию диагностируют после проведения всех мероприятий и изучения картины заболевания, только после этого назначают комплексное лечение с учетом самочувствия пациента.

Легочная гипертензия опасна, лечение проводится комплексно. Основная цель направлена на выявление и устранение причины патологии, уменьшение давления крови в легочной артерии и предотвращение возникновения тромбов в сосудах легких.

Пациентам проводят следующие процедуры:

  1. Принятие вазодилатирующих препаратов, чтобы расслабить мышечный тонус сосудов (Празозин, Нифедипин).
  2. Для разжижения крови назначают дезагреганты и антикоагулянты непрямого действия.
  3. Ингаляции с кислородом при одышке и гипоксии.
  4. Рекомендуется принимать мочегонные средства.
  5. В тяжелейших случаях транспортировка сердца или легких.

Также рекомендуется ограничить употребление соли и снизить количество употребляемой жидкости до 1,5 литров, чтобы предотвратить риск увеличения давления в артерии. Следует отказаться от активных физических нагрузок, не подниматься на высокие этажи и ограничить передвижение в самолетах. Такие условия могут ухудшить состояние больного и спровоцировать осложнения.

Чтобы не нервничать, врач может посоветовать пить успокаивающие чаи и травяные сборы, больше бывать на свежем воздухе и медитировать.

Стоит отметить, что легочная гипертензия новорожденных не дает действенного результата от кислорода. Как лечить эту патологию у новорождённых? Признаки легочной гипертензии можно заметить сразу, так как у ребенка при этом заболевании нездоровый оттенок кожи и появляется одышка, что может нанести большой вред малышу.

Первая помощь – это назначение искусственной вентиляции легких, чтобы раскрыть его и нормализовать кровообращение, расслабить мускулатуру. Лёгочную гипертензию лечат антибиотикотерапией, чтобы исключить развитие сепсиса. Назначают препараты для нормализации уровня глюкозы, жидкости, кальция и эритроцитов.

На прогноз патологического процесса влияет причина и систематическая терапия. При понижении кровяного давления в легочной артерии лечение носит благоприятный характер. Если не удается нормализовать давление в течение длительного лечения, и оно выше 50 мм рт. ст., то человек может прожить не больше пяти лет.

Легочная гипертензия подразделяется на четыре вида, классификация:

  1. Первый класс – обычно у пациентов отсутствуют признаки нарушения при физической нагрузке.
  2. Второй класс ставят больным, у которых при физ. активности возникают средний дискомфорт: одышка, головокружение, боль в груди.
  3. Третий класс наблюдается у больных с выраженными симптомами после незначительного занятия спортом, беге.
  4. Четвертый класс характеризуется недомоганием даже в бездейственном положении, у человека резко появляется головокружение, болевые ощущения в грудной клетке.

По этим критериям выбирают терапию и рассчитывают процесс выздоровления. Нередко первичную легочную гипертензию несложно вылечить.

Обычно к хорошим результатам приводят следующие характеристики:

  • недуг развивается медленно;
  • после лечения состояние пациента нормализуется;
  • повышенное давление в легочной артерии уменьшается.

Если у больного болезнь прогрессирует, имеется отек легких, давление в легочных сосудах достигает свыше 50 мм ртутного столба, то есть риск неблагоприятных последствий. Нередко прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы спасти жизнь человека.

Нередко прибегают к хирургическому вмешательству. Нередко показана трансплантация легких и сердца. Такая операция осуществляется в специальных медицинских центрах по показаниям лечения.

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу
  1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
  2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
  3. «Нейтральные».

Общая информация

Диагностика

Забор крови из пятки у новорожденного

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

  1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
  2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.
Предлагаем ознакомиться:  Подростковая гипертония куда обратиться

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Дефект межжелудочковой перегородки

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда. При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

При выявлении или подозрении на врожденную аномалию развития сердца и системы кровообращения, ребенка отправляют на обследование в кардиологическое отделение, часто сразу в центр кардиохирургии.

Если в процессе диагностики появляются сомнения и противоречивые данные, проводят дополнительные исследования – ангиография и зондирование сердца.

В период эмбрионального развития есть возможность провести диагностику пороков развития всех систем органов, однако, зачастую такие аномалии очень грубые, несовместимые с жизнью. Родители, осведомленные о подобном состоянии их будущего ребенка, могут выбрать прерывание беременности или дальнейшее вынашивание (в этом случае, врачи родильного отделения принимают все возможные меры для спасения жизни новорожденного).

Особенности ультразвуковой диагностики ВПС у детей

Незаращение артериального протока

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

Тетрада Фалло

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения.

Диагностика аномалии Эбштейна включает в себя точные способы дифференцирования от других пороков в кардиологии. Рассмотрим критерии и признаки применяемых методов.

Аускультация при аномалии Эбштейна:

  • Ослабление и глухость обоих тонов;
  • Наличие добавочных 3 и 4 тонов;
  • Ритм «галопа» (вместо двух тонов сердца слышатся 3 или 4);
  • Громкий непрерывный шум.

Эхо-признаки на УЗИ:

  • Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана книзу, их неполное смыкание;
  • Малое заполнение кровью правого желудочка;
  • Сброс крови через дефект межпредсердной перегородки;
  • Увеличение толщины стенок правого предсердия.

Что покажет ЭКГ при аномалии Эбштейна:

  • Смещение электрической оси сердца вправо — увеличение амплитуды зубца Эр, высокие зубцы Р;
  • Все виды аритмии — экстрасистолы, блокады, фибрилляция;
  • Синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта — нарушение электрической проводимости между предсердиями и желудочками (частый признак).

Рентгенография:

  • Кардиомегалия – на снимке рентгена видно значительное увеличение сердечной тени;
  • Смещение вверх правого предсердия;
  • Бледная сосудистая сеть легких;
  • Сужение сосудистого пучка — уменьшение тени легочной артерии и аорты.

Признаки на ЭхоКГ:

  • Нарушение передачи сигнала от створок пораженного клапана (их отсутствие или неправильное положение);
  • Увеличение объема правого предсердия;
  • Также эхокардиография покажет признаки фиброза створок;
  • Попадание крови из правого предсердия в левое.

УЗИ беременной при аномалии Эбштейна у плода:

  • Значительное увеличение правого предсердия и разделение его на две камеры;
  • Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана вниз на 2-4 мм и более, их неправильное расположение;
  • Кардиомегалия.

Могут ли ошибиться в постановке диагноза? Вероятность правильной постановки диагноза у плода колеблется от 55 до 60%, у взрослых – от 70 до 90%. Ошибки в диагностике связаны с измененными размерами сердца, его неправильным или неудобным для осмотра положением. В случае затруднений прибегают к углубленным методам (допплерография, зондирование).

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар. Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Это будет ЭКГ, ФКГ (фонокардиограмму, исследование, регистрирующее на бумаге наличие сердечных шумов, проводят параллельно с ЭКГ). Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов, и чаще всего это делается цветным доплеровским исследованием кровотока, который позволяет оценить размер дефекта и количество крови, текущей в неправильном направлении.

Диагностика врожденного порока сердца у детей преследует следующие цели:

  • уточнить, есть ли порок на самом деле;
  • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
  • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
  • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
  • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

Стеноз аорты

В дальнейшем, на более поздних сроках беременности многие пороки сердца уточняются, и к моменту родов есть возможность хирургической коррекции их сразу же после появления ребенка на свет, в ближайшие часы или дни, что позволяет исправлять такие дефекты, которые ранее считались несовместимыми с жизнью.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов. Поэтому если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит сразу придаваться унынию, нужно получить консультации специалистов — скорее всего, есть возможности помощи, коррекции и тактики ведения подобных детей.

Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать — тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле (а иногда и на авиатранспорте) переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

  •  ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • ФКГ;
  • рентгенография;
  • общий анализ крови.

Допускается ли вакцинация при пороках сердца?

Данный вопрос вызывает множество споров среди родителей. Согласно официальным методическим указаниям Вакцинопрофилактика «Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами национального календаря прививок», врожденные пороки развития, в том числе сердца, позволяют ставить прививки, если нет других противопоказаний.

Как проходит реабилитация, какие проблемы бывают после операции, выживаемость

Операция проходит успешно в 90% случаев. Реабилитация как детей, так и взрослых занимает от полугода до двух лет (в среднем – 1 год). Мероприятия включают в себя регулярный осмотр хирургом и кардиологом, полноценную диету, дыхательную гимнастику, плавание, умеренные физические нагрузки, занятия с реабилитологом, массажистом.

Проблемы после операции могут касаться как послеоперационных осложнений (больничная пневмония), так и нарушений работы клапана (аритмии, кровотечения, разрывы).

Выживаемость при оперативных вмешательствах составляет 50-92 % (взрослые) и 60-87% (дети).

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

  • Повреждение проводящих волокон.
  • Внезапная остановка сердца.
  • Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
  • Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

мочегонные препараты; соли калия; препараты наперстянки; антиаритмические препараты; бета-блокаторы; индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Ребенок играет с мячиком

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.

В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания). При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

порок сердца у новорожденных как определить

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

Представленное заболевание осложняется проведением операции больному ребенку до годовалого возраста. Здесь специалисты руководствуются диагностированием цианотических патологий. В других случаях операции откладываются, поскольку нет опасности развития сердечной недостаточности. С ребенком работают специалисты кардиологии.

Методы и способы лечения зависят от разновидностей и степеней тяжести рассматриваемой патологии. При выявлении аномалии межпредсердечной или межжелудочковой перегородки ребенку проводят пластику или ушивание.

В случае гипоксемии на первоначальном этапе лечения специалисты проводят паллиативное вмешательство, что подразумевает наложение межсистемных анастомозов. Такие действия позволяют значительно улучшить оксигенацию крови и уменьшить риск осложнений, в результате чего дальнейшая плановая операция пройдет уже с благоприятными показателями.

Аортальный порок лечится путем проведения резекции или баллонной дилатации коарктации аорты, или пластиковым стенозом. В случае открытого артериального протока проводится простая перевязка. Стеноз легочной артерии подвергается вальвулопластике открытой или эндоваскулярной формы.

порок сердца у новорожденных как определить

Если у новорожденного диагностирован порок сердца в осложненной форме, где нельзя говорить о радикальной операции, специалисты прибегают к действиям для разделения артериального и венозного протоков.

Самой ликвидации аномалии не происходит. Здесь говорится о возможности проведения операции Фонтенна, Сеннинга и других разновидностях. Если операция не поможет в лечении, прибегают к пересадке сердца.

Что же касается консервативного метода лечения, то здесь прибегают к употреблению лекарственных препаратов, действие которых направлено на предотвращение приступов одышки, острой левожелудочковой недостаточности и прочих поражений сердца.

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей.

Стадия компенсации. Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации. Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями.

В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии.

Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Чаще всего порок сердца у новорожденного можно устранить только путем хирургического вмешательства

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

  1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
  2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
  3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
  4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

  • Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
  • Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

Часто подобные проблемы не требуют серьезного лечения и проходят сами. Но есть исключения, при которых хирургическое вмешательство и курс лекарственных препаратов являются единственным верным решением. Операция назначается исходя из спецификации мкб 10 врожденный порок сердца.

  • Под присмотром врачей. Если дефекты не столь серьезны, может потребоваться регулярный медицинский осмотр с целью предотвращения прогрессирования болезни.
  • Катетер — это длинная, гибкая трубка, которая вставляется в сердце. Этот метод считается безопасным для ребенка и не требует никаких серьезных хирургических разрезов в области груди.
  • Операция или пересадка сердца. Применяется лишь в том случае, когда от этого зависит жизнь человека.

Обязательно проконсультируйтесь со специалистами, если вас что-либо беспокоит. Позаботьтесь о своем здоровье, придерживайтесь правильных привычек и любите людей вокруг себя.

Не нужно ставить на себе крест и мириться с тем, что вам всегда придется жить с сердечной недостаточностью. Мы живем в XXI веке, когда возможно вылечить практически любую болезнь или отклонение. Главное, верить в светлое будущее и никогда не оставлять надежду, ведь она умирает последней.

Чаще всего порок сердца у новорожденного можно устранить только путем хирургического вмешательства

Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.

Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие.

При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика. Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;

II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка; III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Признаки и симптомы патологии

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

  • Учащение пульса.
  • Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
  • Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
  • Брадикардию.
  • Частые срыгивания.
  • Одышку.
  • Слабое сосание груди.
  • Недостаточную прибавку в весе.
  • Обмороки.
  • Отеки.
  • Потливость.

Проявления заболевания могут различаться исходя из разновидности и причины патологии, но основные для всех аномалий признаки одинаковы: недостаточность кровообращения и поступления кислорода, нутриентов к тканям и органам и сердечная недостаточность.

В первые же часы после рождения, в крови младенца регистрируется низкая концентрация кислорода. Кожные покровы больного ребенка бледные, синие в области носогубных складок, увеличивается частота дыхания.

Подобные явления вызваны смешением артериальной и венозной крови из-за отсутствия полной перегородки между правой и левой полостями сердца. Кроме того, у ребенка развивается застойная сердечная недостаточность.

Кроме главных медицинских симптомов, существует целый ряд проявлений врожденного аномального строения сердца у ребенка:

  • вялость;
  • беспокойство при кормлении;
  • медленный набор массы тела;
  • нарушения режима кормления;
  • крик без видимой причины;
  • учащенное, часто затрудненное дыхание;
  • приступы учащения или урежения частоты сердечных сокращений;
  • повышенное потоотделение;
  • отеки ножек и ручек;
  • выбухания в груди.

Если ВПС не был диагностирован во время вынашивания плода или сразу после рождения, подобные признаки и поведение ребенка должны привлечь внимание матери и отца. При первых же их появлениях необходимо показать ребенка врачу-педиатру.

Учащение пульса. Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником). Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.

недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу.

при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;

при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

порок сердца у новорожденных как определить

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;

вялость или беспокойство при прикладывании к груди; медленная прибавка в весе; частое срыгивание во время кормления грудью; беспричинный крик; приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;

Предлагаем ознакомиться:  Резерпин показания к применению

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Самой распространенной патологией внутриутробного развития малыша медики называют врожденные пороки сердца у детей. Такие аномалии составляют около 30% от всех пороков внутриутробного развития.

Почти до 1,5% новорожденных рождаются с этой аномалией. Порок сердца занимает третье место по частоте после патологий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Причем статистика показывает, что в последнее время таких заболеваний, как порок сердца у детей становится все больше.

порок сердца у новорожденных как определить

Что самое печальное, смертность у таких малышей составляет до 70%, особенно если не производится хирургического вмешательства до года. Большая часть детей умирает в первый год жизни, а именно в первые месяцы после рождения, а половина малышей с патологией сердца умирает в возрасте 2-3 лет.

Четверть детей не доживает до годовалого возраста. При этом патологоанатомы отмечают, что почти у 2% умерших детей причиной смерти является именно порок сердца. Кстати, у мальчиков такие врожденные аномалии встречаются гораздо чаще, чем у девочек.

ВПС формируется у эмбриона в первые 2-8 недель беременности женщины.

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.
  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

Причины и факторы риска

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

  • вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
  • употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • радиоактивное облучение;
  • возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

  • избыточное поступление в организм лития, чаще всего в форме лекарственных средств, его содержащих;
  • заболевания беременной женщины: корь, скарлатина, краснуха и другие инфекционные;
  • вирусные заболевания в период беременности;
  • употребление в период вынашивания ребенка алкоголя, наркотиков;
  • чрезмерное употребление некоторых лекарственных средств, неразрешенных для беременных женщин.

Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности. Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.

Причины порока сердца у новорожденных

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Факторы, которые могут спровоцировать рождение ребенка с врожденной патологией развития и функционирования сердца, можно условно подразделить на две большие группы:

  1. Генетические. В этом случае, речь идет о точечных генных изменениях или конкретных мутациях хромосом.
  2. Экологические. Эта группа включает в себя довольно много факторов. Среди основных можно назвать такие, как влияние ионоизлучения на беременную женщину, ее контакт с ядохимикатами. Курение и употребление алкогольных напитков также относится в эту группу. Если в период беременности женщина перенесла какие – либо инфекционные или вирусные заболевания, они также могут спровоцировать развитие врожденного порока сердца и у ребенка.

Нередко факторы, которые приводят к патологии сердца, могут быть комбинированными.

Среди причин представленной патологии у новорожденных выделяю следующие факторы:

  • составляют 5% от всех выявленных случаев;
  • хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным;
  • в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.
  • составляют 2-3% случаев;
  • представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма;
  • пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.
  • занимают до 2% от всех выявленных случаев;
  • здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом;
  • проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.
  • на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца;
  • отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты;
  • любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.

Причина патологии у новорожденных в виде заболеваний матери во время беременности составляет 90% случаев. К факторам риска также относят токсикозы во время беременности в первом триместре, угрозы выкидыша, генетическую предрасположенность, нарушения эндокринной системы и «неподходящий» возраст для беременности.

генетический фактор; внутриутробную инфекцию; возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет); экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды); токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);

порок сердца у новорожденных как определить

прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.); заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна; недоношенные; с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Врожденный порок сердца — это общее название нескольких пороков сердца, обусловленных нарушением внутриутробного развития. Порок может быть обнаружен при рождении или может оставаться незамеченным в течение ряда лет.

Пороки сердца могут быть одиночными врожденными дефектами или проявляться в сложных сочетаниях. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

В США из приблизительно 25 000 младенцев, рождающихся ежегодно с врожденным пороком сердца, 25% страдают также от других нарушений, в том числе хромосомных нарушений. Например, 30 – 40% всех детей с болезнью Дауна имеют врожденный порок сердца.

Будущее ребенка с врожденным пороком сердца зависит от тяжести порока, от своевременности и успешности лечения. Если у некоторых детей тяжелый порок сердца остается без лечения, то смерть может наступить вскоре после рождения.

Дефект (незаращение) перегородки сердца

Наиболее распространенным заболеванием сердца у новорожденных является дефект перегородки — аномальное отверстие в перегородке (стенке, которая разделяет левую и правую полости сердца). Почти 20% всех случаев врожденного порока сердца — дефекты межжелудочковой перегородки — отверстия в стенке между верхними камерами сердца.

Многие из дефектов перегородки – небольшие и могут самопроизвольно закрыться в течение первого года жизни ребенка. Обычно эти небольшие дефекты не осложняют развитие ребенка. Что касается более крупных дефектов, то чаще всего для излечения требуется восстановительная хирургия.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка сердечно-сосудистая система плода устроена так, что кровь обходит неработающие легкие плода, проходя по специальному каналу (артериальному протоку) между легочной артерией, несущей кровь к легким, и аортой, то есть артерией, которая разносит кровь по телу.

Обычно этот проток закрывается в течение нескольких дней или недель после рождения ребенка. Если проток не закрывается, то такое состояние называется состоянием с открытым артериальным протоком. Поскольку проток не закрылся, то кровь, уже насыщенная кислородом в легких, бесполезно прокачивается назад через легкие, создавая дополнительную нагрузку на сердце.

В США менее чем у 10% всех детей, рождающихся ежегодно с пороками сердца, артериальный проток открыт, этот дефект особенно часто наблюдается у недоношенных детей и младенцев, родившихся с малым весом.

В настоящее время для того, чтобы закрыть открытый артериальный проток, применяются хирургические методы лечения, сопровождающиеся лишь небольшими осложнениями. У недоношенных детей закрыть открытые протоки можно с помощью сервативной внутривенной терапии.

порок сердца у новорожденных как определить

Тетрада Фалло

— Отверстие между нижними левой и правой камерами сердца (известный дефект межжелудочковой перегородки);

— Смещение аорты — артерии, которая разносит кровь по всему телу;

— Сниженный поток крови к легким (называемый стенозом легочного ствола);

— Увеличение правого желудочка (нижней правой камеры).

Поскольку этот дефект мешает притоку крови к легким, то часть венозной крови, притекающий из тела, отсылается назад без отбора кислорода, и кожа ребенка приобретает голубоватый оттенок. Тетрада Фалло является основной причиной появления «синюшных» детей.

Без оперативного вмешательства в самом начале жизни дети с тетрадой Фалло редко доживают до юности. Однако разработанные современные оперативные методы лечения почти во всех случаях позволяют избавиться от этого дефекта. Транспозиция крупных артерий

У некоторых детей легочная артерия идет от левого желудочка, а аорта — от правого. Однако нормальной является прямо противоположная ситуация. Транспозиция двух больших артерий в теле ребенка является наиболее распространенной причиной тяжелого цианоза новорожденных.

Коарктация аорты

Другим распространенным пороком сердца у новорожденных является коарктация аорты — сужение главной артерии, по которой кровь разносится от сердца по всему телу. Этот порок, наблюдающийся в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек, оказывает влияние на кровообращение в теле ребенка и приводит к сильному повышению давления крови (артериальной гипертензии).

До того как были разработаны методы восстановительной хирургии, большая часть младенцев с таким состоянием выжить не могла. В настоящее время коарктация аорты может быть вылечена с помощью оперативных методов.

Стеноз устья аорты и легочного ствола

Другие распространенные пороки сердца включают аномально суженые клапаны между нижними камерами сердца и двумя крупными артериями, выходящими из сердца. Если суженый клапан находится между левым желудочком и аортой, то это заболевание называется стенозом устья аорты.

Если суженый клапан находится между правым желудочком и легочной артерией, несущей кровь к легким, то это заболевание называется стеноз легочного ствола. Часто сужение бывает небольшим и никакого специального лечения не требует, и нет необходимости в чем-либо ограничивать ребенка. Для детей с более тяжелыми стенозами разработаны хирургические, с малым риском, методы лечения.

Если до рождения сердце плода или его основной сосуд, находящийся вблизи сердца (аорта), не могут развиваться должным образом, то это приводит к появлению врожденных пороков сердца. Врачи не знают причин 90% всех случаев врожденных пороков сердца.

порок сердца у новорожденных как определить

Выявленные причины включают инфекционные заболевания матери во время беременности, генетические мутации, наследственность и излишнее облучение, например рентгеновскими лучами. Врожденный порок сердца также может быть наследственным заболеванием.

Прогноз

Согласно статистике, смертность из-за развития врожденного порока сердца занимает лидирующие позиции.

В случае отсутствия своевременной помощи в виде хирургического вмешательства 50-75% детей погибает, не дожив до первого дня рождения.

Затем наступает период компенсации, в течение которого показатели смертности снижаются до 5% случаев. Важно своевременно выявить патологию – это позволит улучшить прогноз и состояние ребенка.

При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%. Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.

порок сердца у новорожденных как определить

Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет. При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

  • Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
  • Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
  • Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
  • Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
  • Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика ВПС

К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

Женщины, попадающие в подобный неблагоприятный список, должны проходить комплексное обследование, где выделяют УЗИ и своевременную биопсию хориона. При необходимости следует решать вопросы показаний к прерыванию беременности.

В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

Описание митрального порока сердца вы найдете по ссылке.

Отсюда вы сможете узнать об открытом артериальном протоке у детей.

При отсутствии лечения прогноз неутешительный. Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.

Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз после удачной операции что у детей, что у взрослых — благоприятный более чем в половине случаев.

Профилактика для больных неактуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

  • правильный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • строгое следование инструкциям приема препаратов.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности.

порок сердца у новорожденных как определить

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием.

Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет.

В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Профилактика развития врожденного порока сердца у плода

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

  • декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
  • изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
  • зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Неправильное положение сердца

Врожденная:

  • аномалия сердца БДУ
  • болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

    Q20. 9 — Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Врожденная сердечная блокада

Диагностика врожденных пороков сердца должна проводиться исключительно на основе комплексного обследования.

Необходимо отметить, что результаты лабораторно-инструментальных исследований в зависимости от конкретного дефекта могут быть весьма разнообразными.

В данном случае это основной метод диагностики. Благодаря ему появляется возможность увидеть морфологические признаки аномалии, а также определить в каком функциональном состоянии находится орган. Именно во время ЭхоКГ визуализируется расположение крупных сосудов, дефекты анатомии клапанов сердца и его перегородок, и вдобавок оценивается способность сердечной мышцы к сокращению.

2) Допплер-эхокардиографическое исследование (Допплер-ЭхоКГ).

Данное исследование также является средством выбора при диагностике врожденных пороков сердца, ведь оно помогает в каждой отдельной камере данного органа определить направление и скорость кровотока, что позволяет зарегистрировать недостаточность клапанов, а еще провести измерения объема регургитации (это термин, обозначающий движение крови в противоположном направлении).

Этот метод помогает определить увеличение размеров тех или иных сердечных отделов, а также выявить отклонение электрической оси сердца от нормы. Также с помощью ЭКГ подтверждается наличие нарушений проводимости и ритма, что в купе с другими данными обследования дает возможность судить о тяжести состояния.

Посредством этого метода возможно детальнее и тщательнее оценить характер, продолжительность и местоположение тонов и шумов сердца.

5) Обзорный рентгеновский снимок грудной клетки.

Рентгеновские снимки органов грудной клетки являются хорошим дополнением в диагностике за счет того, что позволяют оценить состояние малого круга кровотока, указать на особенности расположения сердца, определить его форму и размеры. Кроме того за счет этого метода можно выявить изменения со стороны легких, плевры и позвоночника.

Профилактика врожденных пороков сердца, прежде всего, включает тщательное планирование беременности.

Если известно, что в роду кто-то имел какой-либо дефект сердца, необходимо помнить о вероятности развития его и в последующих поколениях. Информацию об этом необходимо донести до сведения врача, наблюдающего беременность.

порок сердца у новорожденных как определить

Необходимо исключать неблагоприятное воздействие на плод, проводить медико-генетическое консультирование женщин из групп риска.

Для того чтобы своевременно диагностировать врожденный порок сердца у плода обязательно рекомендуется проходить УЗИ во время беременности.

Естественно высочайшего внимания со стороны докторов требует ведение беременности у женщин, страдающих врожденными аномалиями сердца.

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз можно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад. Поэтому в первые дни в роддоме не всегда можно услышать шумы сердца и диагностировать пороки.

Клиническая картина ВПС очень разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит больше всего от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности эти признаки дают разную картину течения одного и того же порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а у других может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), причем у некоторых она отмечается только в области носогубного треугольника, а у других могут синеть и конечности, и тело.

порок сердца у новорожденных как определить

Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый. Кроме того, возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector