Симптомы и лечение лимфомы кожи

Симптомы и лечение лимфомы кожи

Симптомы и лечение лимфомы кожи
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома — это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины возникновения лимфомы

Лимфомы кожи возникает вследствие мутационных процессов в лимфоцитах, которые начинают процесс неконтролируемого размножения, деления и перемещения в ткани кожи. Лимфоциты – клетки крови, которые обеспечивают работу иммунной системы. Причина начала мутационного процесса малоизучена. Предположительно этот процесс провоцируется сниженным уровнем иммунитета организма и антигенной стимуляцией.

Процесс мутации лимфоцитов может быть спровоцирован:

  • чрезмерным уровнем радиационного излучения, в том числе солнечное излучение;
  • различными вирусными инфекциями: цитоменаловирус, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра, вирусы, содержащие РНК;
  • постоянными контактами с вредными химическими веществами в силу профессиональной деятельности;
  • наследственной предрасположенностью;
  • приемом некоторых групп медикаментов;
  • перемещением лимфоцитов из другого органа, где происходит их деление и размножение: лимфатические узлы, дыхательные пути, костный мозг, селезенка, вилочковая железа, желудочно-кишечный тракт (в таком случае говорят о вторичной лимфоме).

Любой тип лимфомы, как говорилось выше, развивается по причине бесконтрольного деления лимфоцитов. В дальнейшем эти клетки мигрируют в кожу. Почему клетки, в назначение которых входит защита организма, вдруг мутируют и сами становятся врагом – не установлено до сих пор.

Врачи говорят, что развитие лимфомы кожи связано с понижением иммунитета. Факторы, способные увеличить риск заболеть:

  • радиация;
  • вирусные инфекции (герпес, Эпштейна-Барра, РНК-содержащие);
  • чрезмерный загар;
  • наследственность;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вредное производство.
  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Врачам и учёным неизвестны механизмы, которые запускают процессы, приводящие к мутациям лимфоцитов, их неконтролируемому аномальному размножению и миграции в эпидермис. Предполагается, что возникновение первичных злокачественных клонов спровоцировано длительной стимуляцией антигенами на фоне нарушенного иммунного статуса организма.

Другие факторы, которые теоретически могут спровоцировать злокачественный процесс, довольно разнообразны:

  •  контакт с химическими веществами, относящимися к группе потенциальных канцерогенов при работе на вредном производстве;
  •  работа с пестицидами в сельском хозяйстве;
  •  воздействие ионизирующего излучения;
  •  длительное воздействие ультрафиолетового излучения (в том числе в солярии);
  •  приём некоторых медикаментов;
  •  наследственные факторы.
Предлагаем ознакомиться:  Тромбофлебит сосудов нижних конечностей

Данная патология быть вторичной, возникающей на фоне злокачественных поражений лимфоидных органов человеческого организма – лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

1.3 Эпидемиология.

ГМ является наиболее распространенной формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 6-7 случаев/106 с тенденцией к регулярному повышению в последние десятилетия.

СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

Группа первичных кожных CD30 ЛПЗ является второй по частоте регистрации после грибовидного микоза и составляет 25% всех первичных лимфом кожи. Заболеваемость ЛиП и АКЛК в мире составляет 0,1-0,2 случая на 100000 населения. ЛиП и АКЛК могут возникать во всех возрастных категориях, средний возраст дебюта заболевания для ЛиП 35-45 лет, для АКЛК 50-60 лет. Соотношение заболевших ЛиП мужчин и женщин составляет 1,5:1, АКЛК – 2-3:1.

Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

В 2005 году Всемирная организация здравоохранения совместно с Европейской Организацией по изучению и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer – EORTC) создали ВОЗ-EORTC классификацию ЛК, которая содержит наиболее полную клиническую, морфоиммунологическую и молекулярно-биологическую информацию, касающуюся первичных ЛК и нескольких лимфопролиферативных заболеваний, часто начинающихся с поражения кожи (таблица 1).

Таблица 1. ВОЗ-EORTC-классификация кожных лимфом.

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

Грибовидный микоз

Подтипы грибовидного микоза

Фолликулотропный

Педжетоидный ретикулез

Синдром гранулематозной вялой кожи

Синдром Сезари

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Первичные кожные CD30 лимфопролиферативные заболевания

Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи

Лимфоматоидный папулез

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип

Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8 Т-клеточная лимфома

Кожная ?/? Т-клеточная лимфома

Первичная кожная CD4 плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

В-клеточные лимфомы кожи

Первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра

Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей

Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, другая

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома

Гемодермии из клеток-предшественников

CD4 /CD56 гемодермия (бластная NK-клеточная лимфома)

Предлагаем ознакомиться:  Узнаем все про гемангиому у новорожденных на голове

Т-клеточная лимфома поражает структуру кожи человека. Это онкологическое заболевание, которое при своевременном лечении имеет положительный прогноз, но может перейти в хроническую форму или стремительно прогрессировать до опухолевой стадии.

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Разновидностей довольно много. Помимо уже упомянутого выше разделения на Т- и В-клеточные типы, существует более подробная классификация.

Т-клеточные лимфомы подразделяются на:

  •  грибовидный микоз (злокачественный процесс с преобладанием клеток-хелперов в первичной опухоли);
  •  синдром Сезари (вариант грибовидной лимфомы с присутствием злокачественных клеток в крови);
  •  педжетоидный ретикулез;
  •  гранулематоз кожи.
Предлагаем ознакомиться:  Проявление коклюша у ребенка и взрослых

Самой частой формой является грибовидный микоз, остальные разновидности встречаются гораздо реже. В-клеточные лимфомы кожи отличаются однотипным клиническим течением и составляют примерно четверть от всех поражений данного типа.

Стадии развития

  • Рекомендуется следующие виды лечения [3,7,9,10,11,12,13,14,15]:

Для пациентов в IA стадии с небольшими очагами поражения кожи допускается тактика «наблюдай и жди» под строгим наблюдением врача.

У пациентов с IA, IB и IIA стадиями используются следующие виды наружней терапии (НТ):

  1. Топические кортикостероиды (класс I, бетаметазона дипропионат 0,05% или мометазона фуорат 0,1%) наносятся на поверхность высыпаний 2 раза в день до полного разрешения.

  2. Узковолновое ультрафиолетовое облучение (УФО) спектра В. Облучение проводится 2-3 раза в неделю, первая экспозиция должна быть не более 70% от ранее определенной минимальной эритемной дозы. Последующие экспозиции проводятся следующим образом: при отсутствии эритемы – время экспозиции увеличивается на 40%, при слабой эритеме – на 20%, при выраженной эритеме – остается тем же. Рекомендовано для пятен и тонких бляшек. Непосредственные побочные эффекты – эритема, зуд, ощущение жжения.

  3. ПУВА-терапия (псорален ультрафиолетовое облучение (УФО) спектра А). За 2 часа до облучения пациент принимает перорально 8-метоксипсорален в дозе 0,6 мг/кг, начальная доза облучения зависит от типа кожи (0.25-1.0 Дж/см2), затем с каждым сеансом доза повышается на 0,25-0,5 Дж/см2 или более в зависимости от выраженности эритемы. Лечение проводится 3-4 раза в неделю до разрешения высыпаний (30-35 сеансов). Общая доза варьирует от 50 до 80 Дж/см2, что бывает достаточным для достижения клинической ремиссии. Применяется при распространенных и более инфильтрированных элементах, фолликулярной форме ГМ. Побочные эффекты включают эритему, тошноту, зуд, фотодерматит и фотокарциногенез.

  4. Локальная лучевая терапия используется у пациентов с небольшим количеством высыпаний (10-20 Гр на курс).

  5. Тотальное облучение кожи (ТОК) обычно проводится пациентам с распространенными высыпаниями и может назначаться как терапия первой или второй линии больных с Т2 и Т3 стадиями с отсутствием эффекта от топической терапии. ТОК проводится с использованием нескольких (чаще всего шести) электронных полей (переднее, заднее, правое и левое передние косые поля, правые и левые задние косые поля). Во время лечения экранируются глаза и ногти. РОД – 1-1,2-1,5 Гр, СОД – 30-40 Гр. Необходимо помнить о лучевых повреждениях – эритема кожи, частичная или полная алопеция, дистрофия ногтей, выраженная сухость кожи. У большинства больных эти проявления обратимы (

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Протромбиновое время — Википедия Заболевания
0 комментариев
Все про панкреатическую амилазу Заболевания
0 комментариев
Adblock
detector