Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы, лечение
СОДЕРЖАНИЕ
0

Патогенез гемолитической болезни новорожденных

Раньше в патогенезе гемолитической болезни ведущее место отводили усиленному гемолизу эритроцитов плода в результате реакции антиген — антитело.

В настоящее время гемолиз вселедствие предшествовавшей изоиммунизации, как основное звено патогенеза, имеет значение в развитии отечной и анемической форм гемолитической болезни. В развитии наиболее частой формы гемолитической болезни-желтушной-главную роль отводит функциональному состоянию печени плода, ее пониженной способности переводить токсичный непрямой билирубин в прямой (били руби и ди гликуронид) — нетоксичное соединение, хорошо растворимое в воде и выводимое из организма почками.

Процесс дезинтоксикации непрямого билирубина осуществляется в печеночных клетках с помощью энзимной системы, в которой главное значение имеет активность фермента глюкуронтрансферазы, связывающей непрямой билирубин с двумя молекулами глюкуроновой кислоты (непрямой билирубин 2 молекулы глюкуроновой кислоты — билирубиндиглюкуронид).

Отсутствие полного параллелизма между степенью изоиммунизации материнского организма и тяжестью болезни ребенка, степенью гемолиза (то есть анемизацией) и гипербилирубинемией при тяжелой желтушной гемолитической болезни и, наконец, данные литературы последних лет о возможности развития тяжелой гипербилирубиновой энцефалопатии вне связи с предшествующей изоиммунизацией (у незрелых детей, перенесших гипоксию и так называемую генуинную желтуху) позволяют считать главенствующим в развитии желтушной формы гемолитической болезни новорожденных детей функциональное состояние печени новорожденного.

Более того, доказано, что в основе физиологической желтухи новорожденных лежит также врожденная недостаточность фермента глюкуронтрансферазы. Гипербилирубинемия свойственна всем новорожденным. Уровень билирубипа в плазме здоровых новорожденных подвержен большим индивидуальным колебаниям — 2-12 мг% (в среднем около 7 мг%).

Гемолитическая желтуха характеризуется довольно быстрым нарастанием уровня непрямого билирубина в крови; позже появляется и прямой билирубин вследствие застоя пигмента в печени и нарушения экскреторной функции ее.

Функциональное состояние печени при гемолитической желтухе страдает в силу вышеуказанной недостаточности билирубинсвязывающего фермента (глюкуронтрансферазы). Помимо этого, возможно, оказывают влияние очаги эритробластоза в печени, повреждение печеночных клеток токсичным непрямым билирубином и застойные явления.

Существует, несомненно, связь процессов связывания билирубина с углеводпым обменом. Все факторы, отрицательно влияющие на баланс глюкозы в организме, тормозят также и процесс конъюгации непрямого билирубина.

Уровень билирубина в крови регулируется сложными факторами. На концентрацию его в крови влияет количество и состав плазмы, внесосудистой жидкости (в сыворотке крови практически весь билирубин находится в связанном состоянии с белками крови), диффундибельность и растворимость пигмента, сродство различных тканей к нему и местные различия проницаемости сосудов, рН крови, степень ацидоза, гипоксии.

В происхождении гипербилирубипсмии недоношенных имеет иничепие большая пезролость печени и проницаемость гематоэнцефалического барьера, а также незрелость гемоглобина (фетальный гемоглобин). Некоторые медикаменты, вводимые беременной перед родами (аспирин, кофеин, витамин К), угнетают эизимныо системы печени плода и также способствуют развитию гинербилирубиномии.

Сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, салицилаты, хинип, кофеин транспортируются в крови человека в виде альбуминового комплекса, связываясь с белковой молекулой там же, где и билирубин. Употребление перечисленных медикаментов способствует задержке билирубина в тканях, усилению его токсического эффекта.

Тяжелая гипербилирубинемня у новорожденных может наблюдаться также при наследственном сфероцптозе, гемолитической анемии с пикноцитозом; существует также семейпая желтуха на почве врожденного дефекта конъюгации и экскреции билирубина.

Для определения этиологического фактора всякой тяжелой желтухи необходимо проводить тщательное обследование матери и ребенка (гематологическое, биохимическое, серологическое исследования).

В патогепезе гемолитического заболевания недостаточность печени и процесс гемолиза эритроцитов тесно переплетаются, и на первый план выступает то один из этих факторов, то другой, в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, состояния изоиммунизации.

В патогенезе отечной формы болезни имеет значение гипериммунизация с гемолизом эритроцитов, а также недостаточность печени, почек и нарушение водно-солевого обмена.

Причины гемолитической болезни

Гемолитическая болезнь новорождённых в большинстве случаев развивается как результат несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору (Rh-фактору) или группе крови, реже — по другим системам.

Rh-конфликт: у Rh-отрицательной женщины ребенок имеет Rh-положительную кровь.

АВО-конфликт: у матери 0(I) группа крови, у ребенка — А(II) (2/3 случаев) или В(III) (1/3 случаев).

При несовместимости по резус-фактору или по группе крови гемолитическая болезнь развивается в 3-6% случаев.

Существуют данные, что гемолитическая болезнь по группе крови развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но в большинстве случаев протекает легче, поэтому нередко не диагностируется.

Этиология гемолитической болезни новорожденных

Этиология гемолитической болезни новорожденных была неизвестной до открытия Landschteiner и Viner (1940) резус-фактора в крови человека. Они доказали, что причиной болезни является биологическое несоответствие крови матери и ребенка по резус-антигену (у матери резус-минус, у ребенка — резус-плюс). При этом в течение беременности резус-положительный плод иммунизирует материнский организм (резус-антигены проникают через плацентарный барьер в ток крови матери).

По данным Levine (1941), для иммунизации женщины весом 48 кг достаточно 0,13 мл крови плода. Такое количество крови может легко проникнуть в материнский кровоток, если учесть, что общая поверхность ворсинок — 6,5 м2, длина — 18,35 км, а целость ворсин, особенно при наличии заболеваний у матери, может быть легко нарушена.

Mischer, Vorlender отмечают возможность образования в стенке матки инфаркта (вследствие реакции антиген — антитело), что облегчает передачу антител от матери к плоду.

По данным А. И. Струкова (1958), резус-фактор в крови плода человека впервые определяется с 3-го месяца внутриутробного развития. Следовательно, с этого времени резус-антигены могут поступать в материнский организм.

Степень изоиммунизации материнского организма (высота титра резус-антител) нарастает с каждой последующей беременностью.

Гемолитическая болезнь редко бывает у ребенка после первой беременности матери; исключение составляют те случаи, когда матери в прошлом переливали резус-положительную кровь (внутримышечно или внутривенно), часто задолго до беременности, что способствовало изоиммунизации крови.

Изоиммунизация после переливания крови всегда очень опасна, она сопровождается образованием большого количества антител, которые сохраняются в течение всей жизни (массивное поступление антигена при трансфузии крови). Только введенная и первые месяцы жизни резус-положительная кровь не вызывает изоиммунизации (Lubold, Kunc-Penze).

Гемолитическая болезнь новорожденных на почве изоиммунизации может быть вызвана но только несовместимостью крови матери и ребенка по резус-фактору и его типам (Rh°, Rh’, Rh» и сочетания их), по и по групповым антигенам системы АВО, а также другим дополнительным антигенам крови (М, N, S, Fy, Hell, Р и др.).

Несмотря на огромные успехи иммуногематологии, проблема этиологии и патогенеза гемолитической болезни и в настоящее время еще не решена. Неясна причина индивидуальной чувствительности и устойчивости к резус-иммунизации резус-отрицательного организма. Так, на основании множественных обследований установлено, что резус-положительное население составляет 85%, резус-отрицательное 15%, резус-несовместимость в браке наблюдается в 9,5-13% всех браков. Частота гемолитической болезни значительно меньше и составляет от 0,3 до 0,7%.

Иммунизация и рождение больного ребенка имеют место лишь у 1 из 20-25 резус-отрицательных женщин, имеющих резус-положительного мужа, хотя резус-фактор имеет доминантный наследственный признак. Очевидно, для изоиммунизации материнского организма и проявлений болезни у ребенка необходимы еще дополнительные условия.

Различная чувствительность к резус-антигену может быть обусловлена активно приобретенной устойчивостью (резус-отрицательные женщипы, рождепные резус-пололштельными матерями). на степень изоиммунизации материнского организма влияют также свойства резус-антигена отца: если резус-антиген крови отца гомозиготный, все дети, по мнению К. Штерна, будут резус-положительными.

Функциональное состояние организма плода, особенно функция печени, кроветворение, восприимчивость к действию антител, способность к их нейтрализации, биохимические и морфологические особенности эритроцитов имеют большое значение в генезе развития гемолитической болезни.

Симптомы и клиническая картина заболевания

Различают следующие формы заболевания: отёчная (2%), желтушная (88%), анемическая (10%).

Отёчная форма развивается внутриутробно и является самой тяжёлой. Ранний иммунологический конфликт может спровоцировать выкидыш. При прогрессировании заболевания интенсивный внутриутробный гемолиз (повреждение) эритроцитов приводит к гипоксии, тяжёлой анемии, нарушению обмена веществ и отёку тканей.

Образующийся при этом неконъюгированный (токсичный) билирубин плода попадает в кровь матери и обезвреживается её печенью. Ребенок погибает до рождения или рождается в очень тяжёлом состоянии с сильными отёками, очень бледной, лоснящейся кожей. Новорождённые вялы, их мышечный тонус резко снижен, живот большой, бочкообразный, рефлексы угнетены, диагностируется сердечно-лёгочная недостаточность и выраженная гепатоспленомегалия (увеличение селезенки и печени). Концентрация гемоглобина составляет меньше 100 г/л.

Желтушная форма представляет собой наиболее частую, среднетяжёлую форму заболевания. Ее основные симптомы — рано появляющиеся желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха, дающая апельсиновый оттенок коже, возникает при рождении или в первые-вторые сутки и затем интенсивно нарастает. Чем раньше она появляется, тем тяжелее протекает болезнь.

Предлагаем ознакомиться:  Высокий уровень лимфоцитов в крови

По мере нарастания билирубиновой интоксикации ребенок становится вялым, сонливым, появляются гипотония, гипорефлексия, монотонный крик, патологическое зевание. На третьи-четвертые сутки концентрация билирубина достигает критических значений. Появляются симптомы ядерной желтухи: тонические судороги мышц-разгибателей, ригидность (повышение тонуса) мышц затылка, симптом «заходящего солнца» (закатывание глаз вниз), выбухание большого родничка.

К концу первой недели жизни в результате интенсивного гемолиза уменьшается выброс желчи в кишечник (она сгущается) и появляются признаки холестаза. Кожа становится зеленоватой, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень конъюгированного билирубина. Желтушная форма гемолитической болезни обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии в зависимости от тяжести и способа лечения может составлять 2-3 месяца.

Анемическая форма протекает наиболее легко и имеет благоприятный прогноз. Клинически она проявляется сразу после рождения ребенка или в течение первой недели его жизни. Иногда бледность кожи выявляется не сразу, заболевание прогрессирует постепенно; тяжёлая анемия диагностируется на 2-3-й неделе и позже.

Общее состояние ребёнка изменяется незначительно, увеличиваются селезёнка и печень. Неконъюгированный билирубин может быть слегка повышен. Гемолитическая болезнь при конфликте по АВО протекает в более лёгкой форме, тяжёлое течение заболевания возможно при несвоевременной диагностике с переходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь обычно обусловлена А- или В-антигенами и протекает более легко, чем при изолированном Rh-конфликте.

Как развивается резус-конфликт

У мамы с резус -отритцательной или І(0) группой крови нет специфических антигенов, которые есть у ее ребенка, получившего эти факторы от папы «по наследству». При первой беременности влияние клеток ребенка на мамину иммунную систему незначительно, поэтому риск развития изоиммунизации мамы минимальный.

Клиника и диагностика гемолитической болезни при резу с-н есовместимости крови матери и ребенка

1) общий врожденный отек плода (hydrops foetus universalis);

2) тяжелая желтуха новорожденных (icterus gravis neonatorum) ;

3) врожденная анемия новоронеденных (anaemia neonatorum congenita).

Частота гемолитической болезни новорожденных на почве резус-иммунизации, по данным разных авторов, колеблется в ограниченных пределах.

Помимо трех перечисленных клинических форм гемолитической болезни, Г. П. Полякова (1972) выделяет еще переходные формы — желтушно-очаговую и желтушно-анемическую.

— наиболее тяжелое заболевание.

Тяжесть заболевания обусловлена тем, что обычно мать резко иммунизирована к резус-антигену (высокий титр резус-антител в крови), и плод заболевает задолго до рождения.

Клиническая картина характерна: выражен общий массивный отек всех покровов и полостей (плевральной, перикардиальной и брюшной) плода, резкая бледность, гепатоспленомегалия. Плацента обычно отечная, инфильтрирована, вес ее 1,5-2 кг; в ней могут быть инфаркты.

В крови обнаруживают значительную анемию (НЬ — 40-20 ед., эритроцитов 2 000 000-1 300 000 в 1 мм3 крови) с наличием молодых форм красной крови (нормобласты, эритробласты), часто с резко повышенным лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной формулы до юных и миелоцитов.

Как правило, ребенок погибает во время родов или в первые часы после рождения. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают резкое увеличение печени, селезенки с гемосидерозом, мнои«ествепные очаги гемоноэза, отек полостей.

Отечную форму гемолитической болезни следует дифференцировать с врожденным отеком на почве токсоплазмоза, листерелеза, сифилиса, а также при тяжелом пороке сердца с резко выраженным нарушением кровообращения.

Эта форма болезни вторая по тяжести (после отечной формы) и является наиболее частым и типичным вариантом заболевания.

Желтуха появляется рано — в первые сутки после, рождения или ребенок уже рождается желтушным. Желтушность интенсивно нарастает, и к 3-4-му дню жизни кожа ребенка становится ярко-желтой (шафранного цвета с зеленоватым оттенком), моча и кал также ярко-желтого цвета. На 3-5-й день при отсутствии правильного лечения появляются симптомы тяжелой билирубиновой интоксикации центральной нервной системы, известной клиницистам как синдром ядерной желтухи (kernicterus). Ее впервые описал Schmorl (1904).

» — понятие анатомическое (окрашивание в желтый цвет ядер основания мозга). Без предшествующей изоиммунизации она развивается иногда у недоношенных при врожденной недостаточности энзимных систем печени.

Желтое окрашивание нуклеарных масс мозга — главное проявление острой стадии заболевания. Частота поражения зависит главным образом от содержания пигмента (непрямого билирубина) в крови и продолжительности его действия на мозг.

При развитии ядерной желтухи дети становятся вялыми, часто возникают судороги, глазодвигательные расстройства, гипертермия. Особенно характерна для этого заболевания поза больного — опистотопус — вытянутые слегка ротированные конечности и сжатые кулачки (поза боксера).

Печень и селезенка увеличены, но не всегда. Анемия в первые дни жизни часто отсутствует. Если ребенок переживает первую неделю жизни, у него, как правило, развивается быстро прогрессирующая анемия.

Ж. Доссе (1956) выделяет три стадии в течении желтушного варианта болезни: при рождении и в первые несколько часов после него —

, когда клинических признаков болезни нет, и только при лабораторном обследовании ребенка (в случаях установления резус-конфликта) можно выявить гипербилирубинемию (билирубина в пуповинной крови больше 3-4 мг%), умеренную анемию, иногда с увеличением числа ядерных форм эритроцитов, часто с высоким ретикулоцитозом. Очспь важно начать лечение именно в этой стадии болезни.

характеризуется появлением клинических симптомов болезни — ранней жултухи ( в первые сутки), которая интенсивно нарастает. Нередко одновременно заметно увеличиваются в размере печень и селезенка. Уровень билирубина в крови быстро нарастает, достигая 15-20 и даже 30 мг%, причем степень гипербилирубинемии у мальчиков больше, чем у девочек. И в этом периоде заболевания (в первые 24-36 ч после рождения) обычно еще тоже не поздно начать лечение.

состояние ребенка очень тяжелое, выражены явления общей интоксикации и симптомы повреждения центральной нервной системы. В этой фазе лечение, как правило, неэффективно, дети погибают, а у выживших остаются тяжелые необратимые изменения со стороны центральной нервной системы — глухота, отсталость в физическом и психическом развитии, синдром двустороннего или одностороннего атетоза.

У детей с желтушной формой болезни нередко бывают геморрагии на коже, мелена, гематурия в связи с тяжелым нарушением функции печени (гипопротромбинемия), системы свертывания крови.

Нередко желтуха выражена уже при рождении ребепка; тогда, как правило, околоплодные воды, первородная смазка и вартопов студень пуповины также окрашены в желтый цвет.

Прогноз при таких ранних клинических проявлениях болезни всегда серьезен ввиду внутриутробного начала болезни. Во время родов может быть разрыв резко увеличенных наренхиматозных органов ребенка (печени, селезенки).

Основной причиной смерти недоношенных, умерших от гемолитической болезни в первые 24 ч после рождения, следует, по-видимому, считать дегенеративные изменения в миокарде, а детей, погибших в более поздние сроки (18-21-й день после рождения),- цирротическое перерождение печеночной паренхимы.

Диагноз желтушной формы гемолитической болезни новорожденных часто бывает нелегко установить, особенно в ранние сроки развития болезни, когда она протекает скрыто.

Заболевание диагностируют на основании точного учета всех данных: акушерского анамнеза, серологического исследования крови матери и ребенка (резус- и групповая принадлежность, титр резус-антител), клинических проявлений болезни, данных обследования ребенка — гемограмма, уровень билирубина в динамике.

Наибольшую диагностическую ценность имеет определение уровня билирубина в пуповипной и периферической крови. При содержании билирубина в пуповинной крови выше 3,5-4 мг°/о, в венозной в первые сутки жизни ребенка 9-10 мг°/о и более, на 2-й день — 14-15, а на 3-й — 18-20 мг% и выше следует диагностировать тяжелую желтушную форму болезни.

Тяжесть течения этой формы находится в прямой зависимости от степопи гипербилирубиномни. Чем выше уровепь билирубина в крови, том болыпо опасность развития ядерной желтухи. Ядерная желтуха — это основная причина смерти или инвалидности детей с гемолитической болезнью.

При тяжелой форме гемолитической болезни определяется билирубин и в моче, однако уробплинурия наблюдается непостоянно, особенно в первые дни заболевания.

Температура тела обычно нормальная, но иногда может кратковременно повышаться до 37,5-38°.

Желтушную форму гемолитической болезни необходимо дифференцировать прежде всего с физиологической желтухой, так как ребенок, рожденный резус-отрицательной матерью, может быть здоров даже при наличии резус-конфликта, и наблюдающаяся у него желтуха в некоторых случаях может быть физиологической.

Для последней характерно появление желтушного окрашивания кожных покровов лишь на 2-3-й день жизни и постепенное его нарастание. Но и не всегда желтуху, появившуюся в первые 24 ч после рождения, следует считать патологической: мы наблюдали в первые сутки жизни появление желтушности у здоровых доношенных детей, у которых в дальнейшем уровень билирубина не превышал 6-7 мг%, что соответствует показателям при физиологической желтухе.

Предлагаем ознакомиться:  Узнаем все про пониженный уровень ферритина

В редких случаях желтуха при гемолитической болезни впервые появляется только на вторые-третьи сутки.

При физиологической желтухе не бывает увеличения печени и селезенки, анемии, общее состояние детей не нарушено. Она обычно проходит к 8-10-му дню, а желтуха при гемолитической болезни — гораздо ноздпее, на 3-4-5-й неделях.

При врожденной атрезии желчных ходов желтуха появляется поздпо и впачале ничем не отличается от физиологической, резко усиливаясь на 2-3-й неделе. Важный симптом при атрезии желчных путей — ахоличный кал, темная моча. В этих случаях дети, как правило, погибают через 4-5 мес после рождения от выраженной печеночной недостаточности и гипотрофии.

Септическая желтуха обычно появляется на 2-3-й недело жизни, к этому времени ребенок уже успевает «закончить» цикл физиологической желтухи. Желтуха при сепсисе нерезко выражена.

Желтуха при других инфекционных поражениях новорожденных (цитомегалии, токсоплазмозе, врожденном сифилисе) также обусловлена частично гемолизом эритроцитов, а также поражением печеночной паренхимы. При цитомегалии желтуха нередко появляется рано, сопровождается анемией, эритробластозом; печень и селезенка увеличены.

При врожденном сифилисе желтуха выражена нерезко, по часто отмечается гепатоспленомегалия. Для диагноза важно наличие ряда других симптомов: сифилитический насморк, трещины губ, врожденная пузырчатка и другие изменения кожи, сифилитический остеохондрит.

Тяжелая желтуха бывает при гигантоклеточном гепатите новорожденных, при галактоксемии, иногда у новорожденных, рожденных матерями, больными диабетом.

— наиболее легкое заболевание среди других форм этой болезни.

Заболевание начинается на первой неделе жизни ребенка, иногда и позже. Обращает на себя внимание резкая бледность кожи и слизистых, печень и селезенка обычно увеличены. Количество эритроцитов резко снижено — до 2 000 000-2 500 000 в 1 мм3 крови, гемоглобин ниже 40-50 ед.; обычно имеет место эритробластоз, ретикулоцитоз.

Диагностика ГБН во время беременности

Еще во время беременности маме проводят специальные анализы – определяют класс и количество антирезусных антител в крови. Регулярные УЗИ позволяют оценить развитие плода и вовремя заметить признаки гемолиза эритроцитов – увеличение селезенки и печени, появление отеков. При необходимости проводят забор околоплодной жидкости и крови из пуповины, что позволяет точно оценить состояние здоровья ребенка.

Под влиянием антител матери происходит внутриутробный гемолиз эритроцитов, продолжающийся у ребенка и после рождения.

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемическая.

Самой тяжелой клинической формы ГБН является отечная. Ребенок рождается с общими отеками подкожной клетчатки, с лицом луноподобной формы, кожа имеет восковидную бледность с легким желтушным или синюшным оттенком. Полости организма заполнены жидкостью, печень и селезенка сильно увеличены. Плацента отечная, резко увеличена. Прогноз неблагоприятный.

При желтушной форме в первые часы жизни появляется желтушность кожных покровов, слизистых и склер. Паренхиматозные органы увеличены. Почасовой прирост билирубина больше 5,1 мкмоль/л. При концентрации непрямого билирубина в крови выше 250мкмоль/л может развиваться «ядерная желтуха» — гипербилирубинемическая энцефалопатия, проявляющаяся судорогами, гипертонусом мышц-разгибателей.

Анемическая – наиболее легкая форма, возникает при непродолжительном воздействии изоантитетел на зрелый плод. После рождения происходит незначительный гемолиз эритроцитов, но продукты распада – непрямой билирубин – быстро инактивируются печенью.

1. Время возникновения:

  • постнатальная;
  • врожденная.

2. По этиологии:

  • НП-конфликт;
  • АВО-несовместимость;
  • редкостные факторы.

3. Степени тяжести:

  • легкая -без ОЗПК;
  • среднетяжелая — одна ОЗПК;
  • тяжелая -две и более ОЗПК.

4. По течению болезни:

  • Острое — несколько часов, интранатальное проникновение антител к плоду;
  • Подострое — 1-3 дня, проникновение перед родами антител к плоду;
  • субхроническое задолго до родов, врожденная, внутриутробно.

5. Случающиеся осложнения:

  • токсический гепатит;
  • анемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • синдром сгущения желчи;
  • геморрагический синдром;
  • миокардиодистрофия;

7. Периоды ГБН:

  • острый;
  • восстановительный;
  • остаточных явлений.

Диагностика

Антенатальная диагностика. Учитывается несовместимость крови родителей по антигенам, акушерско-гинекологический анамнез матери (предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, рождение больных детей без учёта Rh-фактора). В период беременности не менее 3-х раз определяется титр противорезусных антител в крови.

Его величина имеет относительное значение, так как обнаруженные антитела позволяют лишь предполагать вероятность заболевания плода. Динамика изменения титра (резкие колебания) имеет большее значение для прогноза, чем степень его повышения. В случае установленного риска иммунного конфликта исследуются околоплодные воды.

Постнатальная диагностика. Основывается на клинических проявлениях болезни при рождении и сразу после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные исследования (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, ретикулоцитоз, , эритробластоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Показатели учитываются в комплексе и в динамике.

В настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе). У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови.

Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода. Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. «Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа. Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).

Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии). Особенно важны лабораторные данные. Все данные учитываются в комплексе и в динамике.

Лечение гемолитической болезни у новорожденных

Анемическую форму гемолитической болезни успешно лечат дробными трансфузиями резус-отрицательной крови в сочетании с витаминами С, В], Вг, Be и препаратами железа (после 1 мес жизни).

Совершенно неоправданным оказалось предложение вводить всем новорожденным в пупочную вену еще в родильном зале небольшое количество (30-50 мл) резус-отрицательной крови от резус-отрицательных доноров. Большинство детей от матерей с резус-отрицательной принадлежностью крови здоровы и не нуждаются в таком профилактическом мероприятии. В случае тяжелого заболевания необходимо как можно раньше применять более активную терапию — замену крови.

Дробные трансфузии резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы не могли предотвратить поражения мозга, печени, почек и только с введением в практику заменных трансфузий крови (Wallerstein, 1946) летальность от желтушной формы болезни, по данным ряда авторов, значительно снизилась — до 5-20%.

Но заменное переливание крови эффективно только при своевременном применении — не позже первых 36 ч после рождения.

Основная цель замены крови — удаление поврежденных эритроцитов, которые являются источником токсичного билирубина, а также удаление антител, непрямого билирубина из крови и тканей. При гипербилирубинемии, которая не сопровождается усиленным гемолизом, единственной целью замены крови является удаление непрямого билирубина.

На основании собственного опыта мы при заменном переливании крови рекомендуем вводить новорожденному резус-отрицательную кровь в количестве 150-180 мл/кг веса ребенка. Объем извлеченной крови должен на 50-60 мл быть меньшим общего количества вводимой крови.

Все авторы рекомендуют для переливания резус-отрицательную свежую цитратную кровь не более 3-4-дневцой давности. Нужно переливать одногрунпную кровь. При АВ0-конфликтной желтухе переливают эритромассу 0 (I) группы пополам с плазмой АВ (IV) группы ИЛИ одногруппной.

Показания к замепной трансфузии крови определяют в настоящее нремя, исходя из уровня концентрации билирубина в плазме крови и скорости его нарастания. «Опасный» уровень билирубина, при котором может развиться ядерная желтуха, составляет 18-20 мг%.

Однако содержание билирубина в первые сутки редко достигает 15-20 мг%; обычно такая концентрация бывает в крови на 2-3-й и даже 4-й день после рол{деппя, в то время как заменное переливание наиболее эффективно в первые 24 ч жизни. Уровень билирубина в 8-10 мг°/о в первые сутки жизни уже является показанием для замепного переливания крови.

По нашим данным, при скорости нарастания уровня билирубина в сыворотке крови более чем на 0,4-0,35 мг% в 1 ч следует диагностировать тяжелую желтушную форму.

При высокой концентрации билирубина в пуповинной крови (более 3,5-4 мг%) и наличии желтухи у ребенка, рождепного иммунизированной матерыо, необходимо тотчас же приступить к замене крови.

Таким образом, главный показатель для операции замены крови при желтушной форме гемолитической болезни — уровень билирубина (более 3,5 мг% в пуповинной крови, 8-10 мг% — в первые сутки, 14-15 мг% — во вторые, 18-20 мг% — па третий день жизни).

В сомнительных случаях определяют уровень билирубина 2 раза в депь и даже трехкратно.

Предлагаем ознакомиться:  Узнаем что такое АСЛО в крови

После проведения первого заменного переливания крови наблюдается «феномен рикошета», или отдачи, то есть вторичное повышение уровня билирубина, степень и длительность которого весьма вариабельны. Они зависят, главным образом, от запасов билирубина в тканях больного ребенка, а также от образования нового билирубина, скорости связывания и выведения его печенью.

При контроле эффективности заменных трансфузий (в смысле замены эритроцитов) путем определения фетального гемоглобина до и после трансфузии обнаружено, что несмотря на почти полное удаление поврежденных эритроцитов только часть билирубина выводится из организма и поступление его из тканей в кровь может продолжаться.

Если повторное нарастание билирубина в крови не слишком превосходит тот уровень, который был до заменной трансфузии, через несколько часов после первоначального повышения билирубин плазмы начинает снижаться, тогда можно отказаться от второй заменной трансфузии. Если же уровень билирубина продолжает нарастать, заменное переливание повторяют.

Любая гипербилирубинемпя у новорожденного может быть опасной и требует замены крови в связи с возможностью развития ядерной желтухи; показаниями для нее служат вышеприведенные данные о критическом уровне билирубина и его приросте.

У недоношенных в связи с большей проницаемостью гематоэпцефалического барьера и меньшей способноечыо крови удерживать билирубин (гипопротеинемпя), ядерная жолтуха может возникать и при более низкой концентрации билирубина в плазме. Опасным уровнем билирубина в этих случаях считают 14 мг% и выше. По мнению некоторых авторов, при ежедневном суточном приросте билирубина у недоношенных детей на 5 мг% следует думать о значительном гемолизе и о возможности достижения «опасного» уровня.

Заменное переливание удобнее всего проводить через пупочную вену, катетеризируя ее, путем обнажеппя пупочной вены (метод Пинкуса). По нашим данным, пупочная вена проходима для катетера иногда и до 7-8-х суток. Можно производить замену крови путем экссангвинации через лучевую артерию или внутреннюю подкожную вену бедра, наружную яремную вену, а кровь вводить через подкожные вены головы.

Осложнения при операции замены крови нечасты. Может возникнуть калиевая интоксикация (при использовании «старой» крови) с явлениями сонливости, гипотонии мышц, изменениями сердечной деятельности, судорогами.

Осложнения со стороны сердца бывают обусловлены перегрузкой правого сердца (при быстром проведении операции). Возможно также охлаждение ребенка в течение операции вследствие использования холодной крови, отсутствия дополнительного обогрева тела ребенка. Частые осложнения — приступы цианоза, рвота.

И. Р. Зак (1960) исследовал насыщенность крови кислородом и не обнаружил существенной разницы в ней до и после замены крови. Таким образом, цианоз, по-видимому, связан с циркуляторными расстройствами.

Профилактикой перегрузки правого сердца является медленное введение крови малыми порциями (по 10-12 мл). Как редкие осложнения при этой операции описывают эмболию, тромбоз, аритмию, ацидоз, тромбоцитопению, бактериемию, сывороточный гепатит.

Многократные заменпые трансфузии крови применяют и для лечения отечной фермы гемолитической болезни в сочетании с пункцией брюшной полости для извлечения асцитической жидкости (до операции замены крови).

При тяжелой желтушной и отечной формах необходимо также бороться с инфекцией, метеоризмом. При ядерной желтухе, в связи со значительными нарушениями ликворообращения, целесообразны люмбальные пункции с лечебной целью.

В настоящее время рекомендуют наряду с заменой крови применять плазмозаменители — неокомпенсан или гемодез, которые, «фиксируя» на себя билирубин, понижают его концентрацию в тканях (А. Ф. Тур, Л. С. Персианинов, 1970), пли низкомолекулярный поливинилпирролидон (по 8-15 мл/кг веса в вену 1-2 раза в сутки).

Целесообразно также вводить 10% альбумин по 10-15 мл через день или одногруппную плазму в первыо 3-4 дня заболевания, так как альбумин связывает непрямой билирубин и транспортирует его в печень.

Большое значение имеет глюкозотерапия: в первые 4-5 дней ежедневно вводят 20 мл глюковы (с 1 од. инсулина) или 30-40 мл 10% раствора внутривенно,

В. Л. Таболин (1907) при синдроме сгущения желчи рекомендует применить грелку на область печени или диатермию, 25% раствор машин сульфата внутрь по 1 чайной лоише 3 раза в день, линокаин. Последний активизирует жировой обмен, препятствует жировой дегенерации печепи. Назначают также калия оротат но 20-30 мг/кг веса в сутки в течение 10-14 дней.

При нетяжелой желтушной форме можно использовать также фототерапию, белый или синий свет (1000 или 5000 лк) в течение 24-36 ч. По данным И. Ирсовой (1971), экспозиция в течение 8-12 ч снижает билирубин на 3-4 мг%.

От вскармливания материнским молоком в первые 9-11 дней следует отказаться, так как присутствие в женском молоке антител при изоиммунизации не подлежит сомнению. Ребенка прикладывают к груди после отрицательного анализа молока на антитела под контролем биопробы: и точение 3 дпей, прикладывая ребенка к груди последовательно 1-2, 3-4 и все 6-7 кормлений, ежедневно исследуют у него содержапие гемоглобина и эритроцитов. При стабильности указанных показателей продолжают кормление материнским молоком, при снижении их — снова переводят на кормление донорским молоком.

При наличии в крови и молоке матери гемолизинов (АВО-конфликт) от грудного кормления приходится вовсе отказаться, так как этот вид антител долго сохраняется в молоке и не разрушается при кипячении.

Допорскую кровь перед вве дением согревают в водяной бане в течение 20-30 мин (температура воды не выше 36-37°). Ребенка перед операцией не кормят во избежание рвоты и срыгиваний; пеленают его таким образом, чтобы во время операции руки и поги были вытянуты и неподвижны. Живот оставляют открытым. Кожу живота и культю пуповины двукратно обрабатывают спиртом и 2% раствором йода.

Врач и операционная сестра готовятся к операции со строгим соблюдением всех правил асептики и антисептики. Операцию производят в операционной или манипуляционной комнате.

Ребенка укладывают горизонтально. Пуповину отсекают ножницами так, чтобы ее остаток имел длину не более 1,5, а лучше 1 см от кожного кольца. Отверстие пупочной вены легко обнаруживают после растягивания и расправления культи двумя пинцетами; обычно видны два маленьких беловатых кружочка (срезы пупочных артерий) и одно большое отверстие спавшейся пупочной вены с фестончатыми краями, иногда с каплей крови.

До введения специального капронового катетера в пупочную вену вводят пуговчатый зонд на глубину 3-4 см для того, чтобы нащупать ход вены и выпустить немного крови со сгустками, которые могут закупорить катетер.

Тотчас же после извлечения пуговчатого зонда в пупочную вену вводят катетер, предварительно промытый 6% раствором цитрата натрия и физиологическим раствором, на глубину 8-. 10 см от кожного кольца строго параллельно брюшной стенке. Вблизи пупочного кольца его фиксирует пинцетом ассистент.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Для обнаружения резус-отрицательных беременным женщинам исследуют кровь. Резус-отрицательным женщинам ежемесячно или еще чаще определяют резус-антитела. При присутствии антител в крови женщинам дают рекомендацию по поводу больших перерывах между беременностями. Каждый ребёнок, родившийся от резус-отрицательной женщины, подвергается скрупулезному надзору и непременному исследованию в первые же часы после появления на свет на выявление резус-фактора, билирубина, групповую принадлежность. Своевременная профилактика гемолитической болезни новорожденных может свести риск её возникновения к нулю.

Почти у всех малышей в первые дни появляется желтуха. Такую желтуху называют «физиологической». Желтуха начинается по причине того, что на свет рождается здоровый человек с достаточно большим числом гемоглобина (красных кровяных телец). Лишние красные тельца распадаются, освобождает билирубин, при этом кожа малыша ещё не может его переработать, и он накапливается в коже. Поэтому кожа младенца становится жёлтой, но при этом кал и моча сохраняют нормальный цвет.

На первой неделе жизни физиологическая желтуха имеется у 60% появившихся в срок новорожденных.

Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам. Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.

К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Прогноз при гемолитической болезни новорожденных

Прогноз при данной патологии зависит от степени тяжести заболевания. При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича. При более легких формах возможно возникновение умственной задержки развития, нарушение статических функций, нарушения слуха, косоглазие.

Следует учитывать, что у малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются поствакцинальные осложнения, они склонны к развитию аллергических реакций и чаще болеют инфекционными болезнями.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Узнаем нормы калия в крови Группы крови
0 комментариев
Норма эритроцитов в крови у женщин Группы крови
0 комментариев
Какова норма лейкоцитов в крови у женщин Группы крови
0 комментариев
Adblock
detector