У ребенка агранулоцитоз — Все про гипертонию

У ребенка агранулоцитоз — Все про гипертонию

У ребенка агранулоцитоз — Все про гипертонию
СОДЕРЖАНИЕ
0

Агранулоцитоз – это что такое?

Причины агранулоцитоза разделяют болезнь на 3 вида:

  • миелотоксический — развивается в связи с подавлением ростка в костном мозге;
  • группа иммунных (включая аутоиммунный и гаптеновый) — связаны с разрушением клеток антителами;
  • генуинный — или идиопатический, когда причины установить не удается.

Рассмотрим отдельно причины и особенности возникновения изменений в составе крови при этих формах.

Миелотоксический вид агранулоцитоза вызывается внешними (экзогенными) или внутренними (эндогенными) причинами поражения костного мозга.

Внутренние факторы служат осложнениями или результатом патогенеза (развития) тяжелых болезней:

  • лейкозы (острый, хронический миелоидный);
  • метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях (рак, саркома).
Токсические вещества

Токсические вещества могут входить в состав некачественной косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции, алкоголя

К внешним относятся:

  • токсические ядовитые вещества (при отравлении бензольными соединениями, мышьяком, солями ртути, толуолом);
  • действие радиоактивного излучения, лучевая болезнь (при лечении злокачественных новообразований, в результате аварий на атомных объектах);
  • лечение лекарствами, имеющими побочное миелотоксическое воздействие.

Эта форма патологического действия отличается наличием скрытого периода, пока падение лейкоцитов не достигнет критического уровня. По времени он длится от недели до нескольких месяцев и даже лет (при хронических отравлениях).

Наибольшего внимания требуют медикаментозные причины.

К препаратам, вызывающим агранулоцитарную реакцию крови путем блокирования костного мозга, относятся:

  1. Группа цитостатиков (Циклофосфан, Метотрексат) — назначаются для подавления деления клеток при опухолевых заболеваниях, после трансплантации тканей и органов, при выраженных аутоиммунных болезнях (узелковый периартериит, системная красная волчанка, некоторые виды поражения почек, полиартрит Бехтерева). К сожалению, кроме опухолевидных клеток, препараты подавляют кроветворение, способствуют проявлению симптомов агранулоцитоза.
  2. Антибиотики широкого спектра действия (левомицетин).
  3. Препараты, содержащие Аминазин — используются в практике лечения психосоматических расстройств.

Иммунные причины

Все иммунные причины связаны с повышенным разрушением гранулоцитов антителами, образованием токсичных продуктов их распада. В анализах крови часто наблюдается одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов, поскольку антитела действуют и на них.

Аутоиммунное разрушение возможно при системных нарушениях иммунитета у больных красной волчанкой, ревматоидным полиартритом. Антитела образуются на собственные клетки крови, организм принимает их за чужеродные.

Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Заболевание более характерно для женщин (обнаруживается в 4 раза чаще, чем у мужчин). Активирующим импульсом служат острые вирусные инфекции, стрессовые ситуации.

При подобных заболеваниях назначаются цитостатики, поэтому к механизму агранулоцитоза добавляется миелотоксическое воздействие.

Гаптеновая разновидность связана с влиянием неполных антигенов (гаптенов) при их соединениях с антителами. Комплексы оседают на поверхности нейтрофилов и вызывают повышенную склеиваемость клеток крови, что равносильно их гибели.

Для него типично:

  • острое начало;
  • чувствительность организма к небольшим дозам препаратов (нет признаков передозировки);
  • быстрое восстановление нормальной картины крови при отмене виновного лекарства;
  • очень редкое развитие в детском возрасте, учащение поражения у пожилых пациентов.

Это говорит о низкой приспособительной способности иммунной системы в старших возрастных группах населения.

Список лекарственных препаратов со свойствами гаптенов:

  • антибиотики группы макролидов (представитель — эритромицин),
  • Анальгин,
  • Бутадион,
  • Амидопирин,
  • снотворные средства (барбитураты),
  • сульфаниламиды (Сульфадимезин, Норсульфазол),
  • средства для лечения туберкулеза (Фтивазид, Тубазид, ПАСК),
  • препараты, понижающие гиперфункцию щитовидной железы.
Лекарственные препараты

Агранулоцитарная реакция организма резко осложняет состояние пациента, по этой причине врачи стараются не назначать такие препараты, как Бутадион, Аллопуринол (при подагре), Левомицетин, очень осторожно относятся к антибиотикотерапии

Пациентов всегда предупреждают об опасности самостоятельного лечения.

Агранулоцитоз характеризуется критически сниженным показателем количества гранулоцитов. Эти элементы являются представителями одних из основных фракций лейкоцитарного ряда.

Это очень тяжелая патология крови, диагноз которой ставится в том случае, если гранулоциты не определяются или их меньше 0,75*109/мкл, а количество лейкоцитов не более 1,5*109 клеток на один мкл. Симптомы агранулоцитоза зависят от формы заболевания, которые мы и рассмотрим далее.

Заболеваниями крови занимается наука гематология. Нарушением, которое свидетельствует о тяжелом патологическом процессе, является агранулоцитоз. Это синдром, характеризующийся выраженным снижением уровня белых клеток крови – лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, проникающими в организм при инфицировании.

Нормальное количество лейкоцитов в крови равно 4-9*109/л. Увеличение числа этих клеток указывает на развитие воспалительного очага. Нехватка белых кровяных телец может возникнуть при недостаточности иммунной системы, угнетении гемопоэза, интоксикации.

Агранулоцитоз – это лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня лейкоцитов до 1*109/л и менее (нейтрофилов – 0,75*109). Из-за выраженного дефицита иммунных клеток возникают различные инфекционные процессы бактериальной или вирусной этиологии. Чтобы выявить данный синдром, необходимо проведение клинического анализа крови.

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии.

Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани. Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются». В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма.

Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения. Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.

Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам. Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов.

Повторный прием этих веществ вызывает иммунную реакцию, выражающуюся в разрушении гранулоцитов. В качестве гаптенов могут выступать некоторые антибактериальные препараты, сахароснижающие и противовоспалительные средства, барбитураты.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения.

Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге. Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей. Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер.

Агранулоцитоз — причины, виды, симптомы, лечение

По происхождению лейкопении у детей бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретёнными).

Первичные (они же наследственные):

  • наследственная нейтропения Костмана – снижение нейтрофилов ниже 300 в 1 мкл c компенсаторным повышением других клеток лейкоцитарного ряда, которые обеспечивают нормальное общее лейкоцитарное число.
  • синдром Генслера – доброкачественная нейтропения с длительным циклическим течением, характерными нейтрофильными кризами (кратковременное падение уровней лейкоцитов);
  • синдром Чедиака-Хигаси – нейтропения развивается за счёт снижения длительности жизни нейтрофилов. У детей с этим синдромом также наблюдается альбинизм (отсутствие пигментации роговицы).

Вторичные – спровоцированные влиянием различных факторов:

  • физических (ионизирующее облучение);
  • химических (лекарственные препараты – барбитураты, цитостатики, иммунодепрессанты, сульфаниламиды);
  • биологических (экзогенные и эндогенные факторы).
    К экзогенным биологическим факторам относят: бактерии, вирусы, паразиты, простейшие. Эндогенные биологические факторы – гормональные нарушения, воспалительные процессы.

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

  • Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
  • Иммунный или гаптеновый — с образованием аутоантител в организме человека,
  • Идиопатический или генуинный — этиология и патогенез не установлены.

агранулоцитоз в крови (слева) и нарушение продукции клеток в костном мозге (справа)

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител. В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз.

  • Аутоиммунный агранулоцитоз — симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
  • Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены — это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз — следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

Все гранулоциты имеют общих предшественников — клеток костного мозга (миелобластов)

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков — «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

  1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
  2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
  3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.
  • физических (ионизирующее облучение);
  • химических (лекарственные препараты – барбитураты, цитостатики, иммунодепрессанты, сульфаниламиды);
  • биологических (экзогенные и эндогенные факторы).

К экзогенным биологическим факторам относят: бактерии, вирусы, паразиты, простейшие. Эндогенные биологические факторы – гормональные нарушения, воспалительные процессы.

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

  1. Гранулематозная болезнь.
  2. Семейная нейтропения.
  3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
  4. Болезнь Костманна.
  5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
  6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Агранулоцитоз в детском возрасте

Не каждое снижение лейкоцитов в крови требует терапевтического вмешательства. Обязательным есть лечение лейкопении с нарушением функции костного мозга. Объёмы и методы лечения напрямую зависят от степени выраженности патологического процесса.

К лечебным мероприятиям при лейкопении относят:

  • изоляция пациента (детей помещают в изоляторы);
  • исключение цитостатиков и ионизирующего облучения;
  • постоянная санация кожи и слизистых оболочек.

Стоматит

Медикаментозное лечение включает:

  • использование физиологических стимуляторов образования лейкоцитов;
  • антибиотикотерапия бактериальных осложнений (используют антибиотики широкого спектра действия);
  • при поражении кишечника используют внутривенное питание больных;
  • использование кортикостероидов показано при иммунном происхождении лейкопении.

После перенесенной лейкопении ребенок нуждается в диспансерном наблюдении, во время которого проводят мониторинг уровня лейкоцитов в крови.

Рассматриваемое заболевание может проявляться у детей с самого рождения. Зачастую оно носит доброкачественный характер. Оно называется хронической детской доброкачественной нейтропенией, при которой симптомы агранулоцитоза обычно не проявляются.

Агранулоцитоз развивается у детей по тем же причинам, что и у взрослых. Он может длиться от нескольких месяцев до нескольких дней. Если ребенок заболел каким-либо заболеванием, то для профилактики после лечения необходимо сдать анализы крови на выявление уровня гранулоцитов.

Врачи полагают, что развитие агранулоцитоза у детей является следствием неразвитости иммунной системы. Обычно к 5 годам она достигает своего зрелого состояния, что позволяет точно прогнозировать склонность к различным болезням.

Агранулоцитоз у детей может развиться по следующим причинам:

  1. Воздействие лекарств.
  2. Злокачественное заболевание крови. Здесь необходима химиотерапия.
  3. Частые инфекционные заболевания. Это проявляется в язвочках на слизистой ротовой полости, высокой температуре, развитии пневмонии. Необходимо устранять заболевания, чтобы не развился септический шок.
Предлагаем ознакомиться:  Причины крови в кале у ребенка

В данном случае необходимо устранять инфекцию и осложнения, которые проявились и еще больше подавляют иммунитет.

До сих пор ведутся дискуссии на тему того, когда следует делать прививки, если у ребенка наблюдается агранулоцитоз. По российским стандартам в данном случае вакцинация отсрочивается. По европейским стандартам агранулоцитоз не является противопоказанием для прививок.

  • рецидивирующие кожные поражения с образованием гнойничков и воспалительных инфильтратов;
  • язвенный стоматит, инфекционный пародонтит и парадонтоз, гипертрофия и кровоточивость десен;
  • патология ЛОР-органов (отиты, мастоидиты, воспаления слизистой оболочки носоглотки);
  • затяжные пневмонии, склонные к абсцедированию.

Характерна повышенная температура тела, генерализованное увеличение лимфатических узлов, нередко спленомегалия (увеличение селезенки).

Агранулоцитоз у детей представлен несколькими видами заболевания:

  • Синдромом Костманна или детским генетически детерминированным агранулоцитозом.
  • Детским агранулоцитозом на фоне циклической нейтропении.
  • Агранулоцитоз у новорождённых при изоимммунном конфликте.

Рассмотрим подробнее каждый вид заболевания.

Агранулоцитоз – состояние снижения в системе крови гранулоцитов. В данный патологический процесс входит снижение количества нейтрофилов. Также понятие о агранулоцитозе включает патологию, связанную с нейтропенией.

Нейтропения – понижение нейтрофилов в кровяной системе. Иммунную систему составляют нейтрофилы. Благодаря чему реакция иммунитета значительно ослабевает.

Агранулоцитоз – тяжелая патология, при данной патологии требуется изучение признаков и причин. Также необходимо провести профилактические мероприятия.

Организм ребенка чувствительный. Это проявляется наличием реакций иммунных. Соответственно реакция усиливается у детей. Анализы крови у детей сдаются для предупреждения понижения лейкоцитов.

Нейтропения может длиться достаточно долго. Имеет хроническое течение. Симптомы при этом отсутствуют. Терапия не проявляется.

Причина развития агранулоцитоза у маленьких детей – неразвитость системы крови. Антибиотики применяются для предупреждения респираторных заболеваний. Учет диспансерный включает осмотр больных.

Тяжелое осложнение болезни – шок септического типа. Фебрильная нейтропения – следствие понижения нейтрофилов. Симптомы данного состояния следующие:

  • астения повышенная;
  • гипертермия;
  • судороги;
  • потливость;
  • признаки стоматита;
  • патология слизистой рта;
  • грибковое поражение

Терапия включает удаление из организма инфекции. Важно также лечить основное заболевание. Способы укрепления защитной реакции организма:

  • стимулирующие иммунную систему средства;
  • витаминные комплексы;
  • добавки пищевые

Лечение детей при тяжелой форме патологии:

  • изоляция;
  • облучение ультрафиолетом;
  • поддержка стерильных условий

В ранний период заболевания обращаются к специалистам. Исследуется роль вакцинации. Вакцинация оказывается нужным мероприятием.

Заболевание может протекать в сочетании с пневмонией, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов, стоматитом, ангиной и так далее. Как видно, симптомы у детей сильно сходи с признаками этого же недуга у взрослых.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Такое заболевание, как агранулоцитоз очень редко встречается среди детей и практически всегда является одним из симптомов гипопластической анемии.

При агранулоцитозе начинают развиваться инфекционные заболевания, сопровождающиеся следующими симптомами:

  • Общая слабость
  • Лихорадка
  • Чрезмерная потливость
  • Одышка
  • Учащенное сердцебиение

Кроме этого, агранулоцитоз может протекать в сопровождении  с некротической ангиной, стоматитом, пневмонией, увеличением печени, увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки, поражением слизистой оболочки ротовой полости, поражением слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Лечение агранулоцитоза, в первую очередь, направлено на устранение причины появления заболевания. То есть если причиной стал прием медикаментов, то лечение агранулоцитоза будет заключаться в отказе от применения этих препаратов.

При лечении агранулоцитоза очень важную роль играет стерильность, пациент должен пребывать в помещении, которое систематически подвергается кварцеванию. Кроме этого, необходимо свести к минимуму посещения родственниками.

Абсцесс легкого

Лечение также должно включать в себя проведение мероприятий, направленных на предупреждение и лечение осложнений, которые были вызваны инфекциями. Для этого назначаются антибиотики, противогрибковые препараты.

Что еще включает в себя лечение агранулоцитоза?

  • Переливание лейкоцитарной массы 3-4 раза в неделю
  • Прием глюкокортикоидов
  • Стимуляцию лейкопоэза путем использования специальных натриевых растворов несколько раз в день
  • Дезинтоксикационную внутривенную терапию в случаях, когда интоксикация организма носит ярко выраженный характер.

Лекарственный агранулоцитоз у детей составляет 1/10 часть от общего числа случаев. Иммунная система в детском возрасте отличается большей способностью к адекватной реакции. Но имеются формы нейтропении, наиболее характерные именно для детей.

У новорожденных

А еще советуем прочитать:больной ребенокСимптомы лейкопении у детей

Гранулоциты резко снижаются в крови у новорожденных при патологии, называемой изоиммунным конфликтом. Механизм похож на резус-конфликтную ситуацию при отрицательном по резус-фактору материнском организме и положительном — у плода.

Особенность реакции: быстрое «вымывание» из крови новорожденного ненужных антител и самопроизвольная нормализация состава крови к пятимесячному возрасту и ранее. До этого срока ребенка необходимо защищать от всякой инфекции. По показаниям применяются антибиотики.

Генетически передается от родителей агранулоцитоз Костмана. Чаще всего и отец, и мать являются носителями измененного гена. Патология, кроме изменений состава крови, может сочетаться с нарушением умственного развития, низким ростом, малым размером головы. Механизм образования мутации не установлен.

Клинически болезнь проявляется уже в период новорожденности:

  • частые гнойные инфекции на коже;
  • во рту — язвенный стоматит, отечность и кровоточивость десен, пародонтит;
  • отиты, риниты;
  • затяжные пневмонии.

Диагностика лейкопении

Диагностика агронулоцитоза преимущественно лабораторная. Специалисты обращают внимает на основные жалобы больных: лихорадку, геморрагии и язвенно-некротических очаги на слизистой.

Диагностические мероприятия, позволяющие обнаружить агранулоцитоз:

  • Общеклинический анализ крови — лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
  • Общеклинический анализ мочи — протеинурия, цилиндрурия.
  • Стернальная пункция, миелограмма, иммунограмма.
  • Исследование крови на стерильность на пике гипертермии.
  • Консультация узких специалистов — ЛОР-врача и врача-стоматолога.
  • Рентгенография легких.

Первым диагностическим показателем при лейкопении есть общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Важными показателями в анализе крови есть абсолютный уровень нейтрофилов, лейкоцитарная формула и количество эритроцитов и тромбоцитов.

У детей основным показателем в общем анализе крови есть лейкоцитарная формула, так как важно определить соотношение всех форменных элементов. Если данного метода недостаточно, то исследуют спинномозговой пунктат.

Дополнительными методами диагностики могут быть биохимический анализ крови и маркеры вирусных гепатитов.

Лабораторные показатели, указывающие на лейкопению, следующие:

  • снижение уровня лейкоцитов до 4,5 г/л (при нормальном соотношении к ним лимфоцитов);
  • нейтропения – снижение уровня гранулоцитов меньше 1,5 г/л. Тяжесть патологического процесса напрямую зависит от числа гранулоцитов.
  • увеличение лимфоцитов в крови;

Стоит обратить внимание, что диагностика у детей напрямую зависит от их возраста. Стоит обратить особое внимание на детей в возрасте 6 месяцев и 6 лет, так как в этот период происходит физиологические изменения соотношений гранулоцитов к лимфоцитам, что ошибочно может быть принято за патологию.

Первым диагностическим показателем при лейкопении есть общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Важными показателями в анализе крови есть абсолютный уровень нейтрофилов, лейкоцитарная формула и количество эритроцитов и тромбоцитов.

У детей основным показателем в общем анализе крови есть лейкоцитарная формула, так как важно определить соотношение всех форменных элементов. Если данного метода недостаточно, то исследуют спинномозговой пунктат.

Анализ крови

Анализ крови с лейкоцитарной формулой – первичный способ диагностики детской лейкопении

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта.

Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*109/л). Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга. Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования.

Клиническая картина

Симптомы лейкопении у детей зависят от формы заболевания и остроты патологического процесса.

Основными признаками развития лейкопении есть нарастающее снижение иммунитета у ребенка. Проявляется это состояние частыми инфекционными процессами, такими как пневмонии, стоматиты, гингивиты, пародонтит, фарингиты, гнойничковые заболевания кожи.

Крайней степенью лейкопении у детей является агранулоцитоз. Выделяют два вида этого патологического состояния: иммунный и миелотоксический.

Иммунный агранулоцитоз у детей чаще всего возникает вследствие токсического действия медикаментов. Развивается остро, через несколько часов после приема миелотоксических препаратов. Для начала болезни характерна высокая температура тела и быстрое присоединение сопутствующих инфекций (фарингит, гингивит, грибковые заболевания ротовой полости и носоглотки).

Типичным симптомом есть некротическая ангина, места некроза часто кровоточат. Возможно развитие пневмонии, которая осложняется абсцессом лёгких. В крови отмечается лейкопения и абсолютный агранулоцитоз.

Миелотоксический агранулоцитоз у детей развивается внезапно, без видимой причины. В крови резко снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. При этом характерно отсутствие каких-либо клинических проявлений.

Первыми признаками болезни являются повышение температуры, некротическая ангина, стоматит, геморрагический синдром. Клинические проявления данной формы острого агранулоцитоза у детей свидетельствуют о развитии глубоких изменений в клеточном составе крови и значительном поражении костного мозга.

Важно отметить ещё один вид лейкопении, это постинфекционная лейкопения. Наиболее часто встречается лейкопения у детей после гриппа. Это кратковременный процесс и после освобождения организма от вируса на фоне адекватного лечения показатели крови самостоятельно нормализуются без особой коррекции.

Лечение

К лечению агранулоцитоза следует подходить внимательно, поскольку его неправильное проведение может привести к смерти. Сперва назначаются медикаменты, которые направлены на устранение причины болезни (аутоиммунной болезни, негативного воздействия других лекарств и пр.).

Затем больному создаются асептические условия. Это возможно, если поместить его в бокс, отдельную и стерильную палату, куда можно входить только врачам в специальных одеяниях. Близкие и родные не всегда могут его посетить, поскольку это может подвергнуть его риску заболевания теми инфекциями, которые с собой принесут посетители.

В качестве лечения выступает переливание размороженных лейкоцитов или лейкоцитарной массы. Здесь проводится анализ на совместимость лейкоцитов, чтобы данная манипуляция имела свой эффект. Таким образом врачи способны восполнить те недостатки, которые наблюдаются при агранулоцитозе.

Ведется прием Преднизолона для восстановления количества гранулоцитов в крови. Затем его дозу постепенно уменьшают.

Прочими лечебными мерами являются:

  1. Проведение детоксикационной терапии при сильной интоксикации.
  2. Применение гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, глюкозы и раствора Рингера.
  3. Переливание тромбоцитов при геморрагическом синдроме.
  4. Прием гемостатиков при кровотечениях: Аминокапроновая кислота, Дицинон и пр.
  5. Переливание эритроцитов при выраженной анемии.

перейти наверх

Комплексное лечение

1. Устранение причины, вызвавшей резкое снижение уровня гранулоцитов в крови.

2. Создание условий полной стерильности.

3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений.

4. Переливание лейкоцитарной массы.

5. Стероидная терапия.

6. Стимуляция лейкопоэза.

Прежде всего, устраняют основную причину болезни. При этом устраняют следующие факторы:

  • медикаментозные средства;
  • аутоиммунные патологии;
  • инфекционные заболевания
  • помещение стерильное;
  • стерильные боксы;
  • посещение близких людей ограничено

Данные мероприятия являются профилактическими. С целью профилактики применяют антибиотики. При незначительном понижении агранулоцитов антибиотики не применяют.

Применяют при значительном снижении гранулоцитов. При наличии иммунного агранулоцитоза не применяют переливание массы лейкоцитов. Также используют гормональные средства. К примеру, преднизолон.

Используют стимулирующие средства для лейкопоэза:

Отмытые эритроциты используют для предупреждения тяжелых последствий. Метод профилактики – витаминные комплексы. Допустим, овощи и фрукты. В зимнее время можно использовать таблетированные витамины.

Вы должны быть авторизованы чтобы комментировать.

    Фибрилляция предсердий Фибрилляция предсердий – процесс сокращения предсердий сердца. Обычно.
  • Гемоторакс 35 Легкие
  • Синусовая аритмия 16 Сердце
  • Двадцать девятая неделя беременности 38 Беременность по неделям
Предлагаем ознакомиться:  Улучшение памяти и внимания препараты для детей

Вся информация, размещенная на страницах сайта является собственностью ее авторов и владельцев проекта. Копирование информации без активной обратной ссылки на сайт Bolit.info строго ЗАПРЕЩЕНО и преследуется по 146 статье Уголовного Кодекса Российской Федерации и Международным законом об авторских правах.

Внимание! Убедительная просьба не воспринимать справочную информацию сайта как указания к действию в лечении того или иного заболевания. Для постановки точного диагноза и лечения необходимо обращаться к специалистам.

Лечение больных с агранулоцитозом комплексное, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Чтобы предупредить развитие агранулоцитоза, необходимо тщательно контролировать картину крови во время лечения миелотоксическими препаратами, при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Таким больным необходимо питаться продуктами, восстанавливающими функции костного мозга.

Для этого в рацион следует включать жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо, шпинат. С профилактической целью следует принимать витамины, поддерживающие иммунную систему на оптимальном уровне.

Прогноз агранулоцитоза зависит от течения основного заболевания. При развитии септических осложнений он становится неблагоприятным. Заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже смерти больного.

Лечение агранулоцитоза требует принятия организационных и терапевтических мер. К организационным относятся:

  • помещение больного в условия полной стерильности (боксированные палаты);
  • налаживание персоналом ухода за пациентом с соблюдением смены одежды, обуви, применением масок;
  • кварцевание в палате по графику.

В лечении необходимо:

  • выявить и устранить главную причину болезни;
  • контролировать профилактику инфекционных осложнений;
  • стимулировать синтез лейкоцитов;
  • проводить переливание лейкоцитарной массы;
  • учитывать симптоматическую терапию при кровотечениях, для дезинтоксикации, коррекции анемии.
Кварцирование

Стерильность поддерживается регулярным кварцеванием помещения, время работы ультрафиолетовых ламп определяется по их мощности

В зависимости от причины заболевания, прекращают лучевую терапию, лечение цитостатиками или другими медикаментами.

Для предупреждения инфекционных осложнений применяют: профилактическое введение антибиотиков без миелотоксического действия (если лейкопения достигла 1 х 109/мкл). По схеме вводятся внутривенно или внутримышечно 2 антибиотика, которые не всасываются в кишечнике. Добавляются противогрибковые препараты (Нистатин или Леворин).

Часто в терапии применяются иммуноглобулин, антистафилококковая плазма.

Переливать лейкоцитарную массу можно, если не доказано влияние на болезнь антител.

При иммунной форме заболевания эффективными оказались глюкокортикоиды (Преднизолон).

Для стимуляции лейкопоэза в костном мозге используют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Препарат выделен из плазмы мышей. Активизирует стволовые клетки по выработке лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышает их скорость дозревания.

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу. При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты.

К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Если синдром вызван угнетением гемопоэза, вводят стимулирующие средства. Среди них раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан». Лечение проводится в отделении гематологии.

Патогенетические механизмы лейкопений

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов. При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз.

Миелотоксический агранулоцитоз может быть вызван внешними неблагоприятными воздействиями (экзогенный миелотоксический агранулоцитоз) и внутренними заболеваниями организма (эндогенный миелотоксический агранулоцитоз).

  • острый лейкоз;
  • хронический миелолейкоз в терминальной стадии;
  • метастазы рака или саркомы в красный костный мозг.

В таких случаях происходит угнетение нормального гемопоэза опухолевыми токсинами, и вытеснение клеточных элементов красного костного мозга раковыми клетками.

  • воздействие радиоактивного излучения;
  • отравление ядами, способными подавлять кроветворение (бензол, толуол, мышьяк, ртуть и др.);
  • прием миелотоксических медицинских препаратов.

Таким образом, экзогенный миелотоксический агранулоцитоз, как правило, является не самостоятельным заболеванием, а только одним из симптомов тяжелого поражения организма (лучевая болезнь, отравление бензолом, цитостатическая болезнь и т.п.).

Миелотоксическим действием обладает целый ряд медицинских препаратов. Прежде всего, это цитостатики – лекарственные средства, тормозящие деление клеток.

Аутоиммунный агранулоцитоз сам, по сути, является одним из симптомов системных иммунных расстройств, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.

Гаптеновый агранулоцитоз развивается вследствие оседания неполных антигенов – гаптенов, на поверхности мембран гранулоцитов. Соединение антител с гаптенами, расположившимися на поверхности лейкоцитов, приводит к реакции агглютинации (своеобразному склеиванию) гранулоцитов, и их гибели.

  • сульфаниламиды (в том числе и те, которые используются для лечения сахарного диабета второго типа);
  • анальгин;
  • амидопирин;
  • бутадион;
  • барбитураты;
  • некоторые противотуберкулезные средства (ПАСК, фтивазид, тубазид);
  • новокаинамид;
  • метилурацил;
  • антибиотики из группы макролидов (эритромицин и др.);
  • антитиреоидные средства (препараты, используемые при повышенной функции щитовидной железы).

Циклической нейтропенией называется заболевание, которое является наследственным. Его возникновение провоцирует аутосомно-доминантный тип наследования признаков: болезнь у ребёнка появляется только в случае имеющейся у хотя бы одного из родителей подобной патологии.

Клиническая картина заболевания выглядит следующим образом: наблюдается ритмичное колебание количества нейтрофилов в плазме крови – от нормы до глубокой степени агранулоцитоза, когда наличие данных частиц и вовсе нет определяется.

Симптомами циклического агранулоцитоза являются периодически появляющаяся рецидивирующая лихорадка, язвенные поражения ротовой полости и гортани, увеличение регионарных лимфоузлов и явные симптомы интоксикации.

Когда лихорадка отпускает ребёнка, то его состояние приходит в норму. Но некоторые маленькие пациенты получают вместо высокой температуры осложнения в виде отитов, абсцедирующих пневмоний и та далее.

Самый важный признак циклической нейтропении – периодические снижения количества гранулоцитов в плазме крови. В самой крайней её стадии появляется агранулоцитоз, который держится на протяжении трёх-четырёх дней.

После чего нейтрофилы снова начинают появляться в крови, но в малом количестве. При этом возможен рост числа лимфоцитов. После этой пиковой фазы при лабораторных исследованиях можно выявить транзиторный моноцитоз и эозинофилию.

Терапия данного заболевания у детей заключается, прежде всего, в профилактике осложнений от попавших в организм инфекций. Кроме того, хорошо зарекомендовал себя препарат гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), который снижает степень гранулоцитопении.

  1. Нарушение образования лейкоцитов.

Лейкоцитарный росток очень чувствительный к разнообразным патологическим влияниям, поэтому факторов, вызывающих угнетение образования лейкоцитов, много. На дифференцировку лейкоцитов влияют расстройства механизма гуморальной регуляции в результате гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы), гипокортицизма (надпочечная недостаточность), дефицитные состояния (гиповитаминоз витаминов В, фолиевой кислоты, недостаточность аминокислот для синтеза компонентов лейкоцита).

  • Усиленное разрушение лейкоцитов.
    Данный вариант лейкопении у детей крайне редкий. Суть патологического процесса заключается в продукции организмом антилейкоцитарных антител, которые разрушают лейкоциты. Большие дозы радиации тоже могут вызывать разрушение лейкоцитов.

  • Перераспределительная лейкопения.
  • Это лейкопении, которые возникают в результате шоковых состояний, тяжелой мышечной работы, феномена краевого стояния лейкоцитов. В данном случае лейкоциты не исчезают из кровеносного русла полностью, а временно его покидают, находясь в капиллярах мышц, почек, лёгких.

  • Повышенная потеря лимфоцитов.

    Происходит при ожогах больших участков тела, гнойных процессах, наличии свищей лимфатических сосудов, лимфорее (нарушение целостности лимфатических сосудов).

  • Лейкопения в результате гемоделюции (разведение крови).

    Этот вид относительной лейкопении встречается крайне редко и является результатом чрезмерной заместительной инфузионной терапии.

  • Лейкоциты

    Лейкоциты: классификация

    1. Нарушение образования лейкоцитов.
      Лейкоцитарный росток очень чувствительный к разнообразным патологическим влияниям, поэтому факторов, вызывающих угнетение образования лейкоцитов, много. На дифференцировку лейкоцитов влияют расстройства механизма гуморальной регуляции в результате гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы), гипокортицизма (надпочечная недостаточность), дефицитные состояния (гиповитаминоз витаминов В, фолиевой кислоты, недостаточность аминокислот для синтеза компонентов лейкоцита). Опухолевые процессы в костном мозге также оказывают негативное действие на дифференцировку лейкоцитов. Ионизирующее излучение затрагивает все ростки кроветворения.
    2. Усиленное разрушение лейкоцитов.
      Данный вариант лейкопении у детей крайне редкий. Суть патологического процесса заключается в продукции организмом антилейкоцитарных антител, которые разрушают лейкоциты. Большие дозы радиации тоже могут вызывать разрушение лейкоцитов.
    3. Перераспределительная лейкопения.
      Это лейкопении, которые возникают в результате шоковых состояний, тяжелой мышечной работы, феномена краевого стояния лейкоцитов. В данном случае лейкоциты не исчезают из кровеносного русла полностью, а временно его покидают, находясь в капиллярах мышц, почек, лёгких.
    4. Повышенная потеря лимфоцитов.
      Происходит при ожогах больших участков тела, гнойных процессах, наличии свищей лимфатических сосудов, лимфорее (нарушение целостности лимфатических сосудов).
    5. Лейкопения в результате гемоделюции (разведение крови).
      Этот вид относительной лейкопении встречается крайне редко и является результатом чрезмерной заместительной инфузионной терапии.

    Причины

    В зависимости от причин возникновения агранулоцитоза, выделяют врожденные и приобретенные виды. Они в свою очередь делятся на:

    • Иммунный – является следствием появления аутоантител или антител к гранулоцитам вследствие приема лекарств, которые поспособствовали развитию функции антигена. Сам он делится на:
    1. Гаптеновый. Формируется вследствие приема обезболивающих, антибиотиков, туберкулезных препаратов и пр.
    2. Аутоиммунный. Формируется вследствие аутоиммунных заболеваний, когда вырабатываются антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению.
    • Миелотоксический – проявляется в угнетении выработки юных гранулоцитов в костном мозге, что снижает их количество в крови. Является следствием приема лекарственных препаратов цитотоксических или воздействия ионизирующей радиации.
    • Генуинный — не установлены причины появления.

    Причины развития гаптенового агранулоцитоза:

    • средства обезболивающие;
    • препараты против туберкулеза;
    • иные препараты

    Механизм развития аутоиммуного типа заболевания – выработка антител по отношению к гранулоцитам. Данные клетки крови разрушаются. Причиной может стать патология аутоиммунного типа.

    Патологические процессы при миелотоксическом агранулоцитозе:

    • угнетение образования юных клеточных структур;
    • понижение количества агранулоцитов

    Причину генуинного агранулоцитоза так и не удалось установить.

    Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризующаяся снижением в периферической крови особой фракции лейкоцитов — гранулоцитов (среди которых — нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Это клинико-гематологический синдром целого ряда заболеваний, при которых повышается восприимчивость организма к инфекциям.

    Гранулоциты получили свое название благодаря наличию особой зернистости в цитоплазме, обнаруживаемой при окрашивании определенными красителями. Поскольку гранулоциты преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, заболевание сопровождается лейкопенией.

    Нейтрофилы составляют основу гранулоцитов (более 90%). Это — клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме, обеспечивая процесс фагоцитоза и убивая опухолевые клетки. Они поглощают микробы, пораженные клеточные элементы, инородные тела и остатки тканей, вырабатывают лизоцим для борьбы с бактериями и интерферон для инактивации вирусов.

    Предлагаем ознакомиться:  Какое лекарство стабилизирует давление

    Основными функциями преобладающих нейтрофильных гранулоцитов являются следующие:

    • Поддержание иммунитета на оптимальном уровне,
    • Активация свертывающей системы крови,
    • Обеспечение стерильности крови.

    Вырабатываются гранулоциты клетками костного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит при инфекционном воспалении. Клетки (в первую очередь, нейтрофилы) быстро погибают в очаге воспаления и входят в состав гноя.

    Агранулоцитоз — серьезная патология, которая не возникает просто так. Причины заболевания весьма существенные и разнообразные.

    • Генетическая предрасположенность,
    • Заболевания иммунной системы — коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка,
    • Лейкозы, апластическая анемия,
    • Метастатическое поражение костного мозга,
    • Кахексия.
    1. Вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, туберкулез,
    2. Бактериальная инфекция, протекающая в генерализированной форме, сепсис,
    3. Прием некоторых медикаментов — цитостатиков, бета-лактамных антибиотиков, «Аминазина»,
    4. Длительная радиотерапия,
    5. Лучевая нагрузка,
    6. Воздействие на организм токсических химикатов — бензола, мышьяка, ртути, инсектицидов,
    7. Химические вещества, входящие в состав косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции,
    8. Некачественный алкоголь.
    • ионизирующее облучение;
    • острый лейкоз;
    • системные заболевания соединительной ткани;
    • анафилактический шок;
    • плазмоцитома;
    • болезнь Аддисона-Бримера;
    • гиперспленизм (увеличение селезенки);
    • метастазы опухолей в костный мозг;
    • медикаментозная лейкопения.

    Инфекционного происхождения:

    • сепсис;
    • вирус герпеса 6 и 7 типа;
    • тиф и паратиф.

    Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором. Синдром относится к генетически детерминированным патологиям.

    1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
    2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
    3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
    4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
    5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

    Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

    • Красная волчанка
    • Вирусные инфекции
    • Воздействие радиации
    • Ионизирующая лучевая терапия
    • Бензол
    • Прием определенных лекарственных препаратов
    • Резкая потеря массы тела
    • Нарушения на генетическом уровне

    Прогноз

    При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.

    Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей. Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии.

    Продолжительность жизни сокращается, если человек игнорирует агранулоцитоз и не занимается его устранением. Достаточно утешительным становится прогноз, когда больной понимает всю серьезность собственного состояния и приступает к лечению.

    Самолечение не проводится. Здесь отсутствуют народные средства, которые могли бы излечить от болезни. Помощь врачей становится основной, поскольку они берут под контроль состояние больного и действуют до тех пор, пока не вылечат его. Итог таких мероприятий положительный, здесь можно говорить о полном выздоровлении.

    Совсем по-другому складываются обстоятельства, если человек не лечится. Как долго живут при агранулоцитозе? Смертность достигает 80%. Многое зависит от тех инфекций, которые поражают человеческий организм, и болезней, которые ими провоцируются.

      Беременность и простуда Простуда представляет собой неприятную болезнь, которая может быть вызвана.
    • Арахнофобия 111 Психиатрия
    • Базалиома кожи 151 Злокачественные опухоли
    • Аллергические высыпания 151 Аллергология

    Профилактика агранулоцитоза

    Профилактика лейкопении проводиться лишь в случае известной причины её возникновения.

    Параллельно с лечением агранулоцитоза проводится еще и профилактика заболевания. В первую очередь используются антибиотики, если количество гранулоцитов снижено незначительно. При сильном снижении данных элементов применяются антибактериальные препараты. Курс лечения назначается врачом, который обычно комбинирует несколько антибиотиков.

    Вместе с приемом антибиотиков используются противогрибковые лекарства. Данная профилактика проводится, пока уровень гранулоцитов не придет в норму.

    Важным становится то, каким образом человек поддерживает собственный иммунитет. Здесь главными становятся фрукты и овощи в летнее время, которыми человек должен насыщать свой организм, а в зимнее время – лекарственные витамины.

    Необходимо заниматься своим лечением, как только появляются инфекционные болезни, чтобы они не угнетали иммунитет.

    Если у человека наблюдается заболевание, в таком случае он должен постоянно наблюдаться у врача, который будет вовремя назначать нужные препараты. Лучше начинать лечение на ранней стадии, что происходит легко и быстро и не позволяет развиваться осложнениям.

    Симптомы агранулоцитоза

    Симптомы агранулоцитоза развиваются постепенно. Первые пару дней человек может чувствовать себя хорошо. Не изменяется его температура тела и состояние. Однако спустя 6-7 дней уже могут проявляться симптомы, которые указывают на снижение гранулоцитов в крови.

    Острая форма агранулоцитоза редко проявляется. Обычно признаками снижения гранулоцитов в крови являются те осложнения, инфекционные заболевания, которые развились вследствие слабого иммунитета.

    В больничных условиях падение гранулоцитов приводит к развитию тяжелых симптомов.

    Во время агранулоцитоза в организм могут проникнуть различные бактерии, распространенными из которых являются кишечная палочка, стафилококк, синегнойная палочка. Инфекции вызывают такие симптомы:

    1. Сильная головная и мышечная боли.
    2. Рвота.
    3. Повышение температуры до 40-41°С.
    4. Покраснение кожи.
    5. Похудение.
    6. Помрачение сознания.
    7. Падение кровяного давления.
    8. Появление темных, мелких очагов на коже, что наблюдается при синегнойной палочке.

    Некротическая энтеропатия является еще одним признаком агранулоцитоза. Она проявляется в жидком стуле, схваткообразных болях в животе, рвоте, высокой температуре, общей слабости. Возможно развитие язв, которые разрываются.

    Анемия и тромбоцитопения чаще всего развиваются при аутоиммунной форме агранулоцитоза. Это проявляется в кровотечениях (при тромбоцитопении) и головокружении, головной боли, слабости, тахикардии, бледности кожи (при анемии) и пр.

    Поскольку при агранулоцитозе миграция лейкоцитов в очаги воспаления затруднена или полностью отсутствует, воспаление принимает фиброзно-некротический характер. На пораженной поверхности слизистой образуется грязно-серый налет, под которым размножаются бактерии.

    В первоначальный период болезнь хорошее самочувствие сохраняется. Температура тела также сохранена в норме. Инфекционные заболевания возникают при длительном течении болезни.

    Группа риска – стационарные условия проживания больного. Возможные этиологические факторы инфекционного процесса:

    • бактериальное поражение;
    • палочка синегнойная;
    • палочка кишечная;
    • стафилококковая инфекция

    Симптомы заболевания следующие:

    • лихорадка;
    • боль головная;
    • рвота;
    • нарушение сознания;
    • снижение веса;
    • покраснение кожное;
    • снижение артериального давления;
    • темные очаги на кожных покровах

    Также могут возникать следующие осложнения:

    • снижение количества тромбоцитов;
    • синдром анемии

    Данные симптомы характерны для агранулоцитозе аутоиммунном. Признаки снижения тромбоцитов:

    • наличие очагов кровотечения;
    • головокружение;
    • астения;
    • головная боль;
    • бледность кожи;
    • учащение сердечного ритма

    перейти наверх

    Миелотоксический агранулоцитоз часто протекает бессимптомно или проявляется симптомами геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:

    • Маточными и носовыми кровотечениями,
    • Появлением гематом и геморрагий на коже,
    • Кровью в моче,
    • Схваткообразной болью в животе,
    • Рвотой,
    • Диареей,
    • Урчанием и плеском в животе, метеоризмом,
    • Кровью в кале.

    Воспаление слизистой кишечника приводит к развитию язвенно-некротической энтеропатии. На оболочке пищеварительного тракта быстро образуются язвы и очаги некроза. В тяжелых случаях развивается угрожающее жизни профузное кишечное кровотечение или появляется клиника острого живота.

    Подобные процессы могут протекать на слизистой оболочке мочеполовых органов, легких, печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет атипичное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, развивается гангрена. У больных возникает кашель, одышка, боль в груди.

    Отличительными признаками иммунного агранулоцитоза являются:

    1. Острое начало,
    2. Лихорадка,
    3. Бледность кожи,
    4. Гипергидроз,
    5. Суставная боль,
    6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
    7. Гнилостный запах изо рта,
    8. Гиперсаливация,
    9. Дисфагия,
    10. Регионарный лимфаденит,
    11. Гепатоспленомегалия.

    Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта обусловлена ее высокой заселенностью и бесконтрольным размножением сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер.

    Под пленками скапливаются и размножаются бактерии. Их токсины и продукты распада быстро проникают в общий кровоток, что проявляется тяжелой интоксикацией, лихорадкой, ознобом, тошнотой и головной болью.

    У детей из наследственных форм чаще всего развивается агранулоцитоз Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У больных изменяется состав крови, нарушается умственное развитие.

    На фоне полного отсутствия нейтрофилов остается нормальным количество лимфоцитов. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии от своих сверстников. Причина мутации гена в настоящее время не установлена.

    У новорожденных на коже часто появляется гнойные высыпания, на слизистой полости рта — язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты, пневмонии. Эти патологии сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

    Заболевание у детей является хроническим. Обострения сопровождаются появлением язв на слизистой оболочке рта и глотки. При повышении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. По мере взросления ребенка симптомы постепенно смягчаются.

    Осложнениями тяжелых форм агранулоцитоза являются: прободение кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцедирование легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательная недостаточность, поражение мочеполовой системы, эндотоксический шок.

    Миелотоксический агранулоцитоз является следствием процесса, происходящего в костном мозге. В нем подавляется рост предстадий гранулоцитов. Это касается и стволовых клеток. Поэтому в крови уменьшается количество, как гранулоцитов, так и ретикулоцитов, тромбоцитов и лимфоцитов.

    Иногда может поражаться только слизистая оболочка гортани и рта. Это происходит из-за того, что защитные силы организма слабнут, поэтому активизируются патогенные микроорганизмы. Также противоопухолевые препараты поражают клетки пролиферирующего типа и слизистые каналы пищеварения. Такие изменения могут продолжаться больше месяца.

    Иммунный агранулоцитоз характеризуется сниженным количеством зернистых лейкоцитов в периферической крови.

    Выделяется две формы этого заболевания:

    1. Гаптеновый агранулоцитоз. Эта форма появляется как следствие антител, которые появляются в крови против гранулоцитов. Реакция антиген следующая: антитело действует при гаптене, в роли которого выступают лекарственные средства. Поэтому клиническая картина изменяется в зависимости от препарата, который вызвал заболевание. Лекарственный агранулоцитоз имеет острое начало. При этом температура тела повышается до 39 градусов. Также появляется ангина, стоматит, а иногда и кандидамикоз слизистой оболочки рта и пищевода. Если случай очень тяжелый или происходит рецидив, заболевание осложняется некротической энтеропанией. Иммунный агранулоцитоз, развивающийся в этой форме, можно легко определить с помощью лабораторных исследований крови.
    2. Аутоиммунный агранулоцитоз. При системных заболеваниях ткани соединительного типа, лейкозах и еще некоторых недугах эта форма протекает медленно, ее течение довольно длительное.

    Стоит отметить, что иммунный агранулоцитоз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. У детей эта форма встречается реже.

    В независимости от формы заболевания, можно выделить некоторые симптомы, которые говорят о том, что должно быть начато лечение агранулоцитоза. Дело в том, что лейкоциты сдерживают влияние микрофлоры, тем самым не давая ей сильно размножаться.

    В основном эта функция возложена на гранулоциты. Если развивается агранулоцитоз, микроорганизмы начинают бесконтрольно размножаться, а это приводит к инфекционным осложнениям.

    Болезнь проявляет себя инфекционными восхвалениями на ротовой полости

    Пораженная слизистая оболочка принимает грязно-серый налет, а под ним размножаются бактерии. Кроме того, слизистая оболочка обильно снабжается кровью, что позволяет бактериальным токсинам активно вступать в общий кровоток.

    Агранулоцитоз проявляет себя еще одним характерным симптомом – быстрым формированием язв. Некротизация тканей переходит на соседние поверхности и может приобрести характер номы, так называемого водяного рака.

    https://www.youtube.com/watch?v=t12K9bwsfAg

    Такая ситуация проявляется схваткообразными сильными болями в животе. Появляется понос и рвота. Если некротические поражения пищевого тракта носят глубокий характер, начинаются сильные кровотечения, которые угрожают жизни больного, поэтому лечение агранулоцитоза должно быть начато как можно раньше. Может развиться желтуха.

    Комментировать
    0
    Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

    Это интересно
    Adblock
    detector