Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что представляет собой заболевание?

Тромбоцитопеническая функция сопровождается геморрагическими высыпаниями, а также изменением числа тромбоцитов.

Тромбоцитопения в данном случае характеризуется именно снижением их количества. С этим фактом заболевание впервые связали в XVIII веке, и сделал это германский доктор П. Верльгоф. Именно поэтому иначе пурпура называется «Болезнь Верльгофа».

Наиболее частые пациенты с тромбоцитопенической пурпурой:

  • Девочки;
  • Молодые девушки и женщины;
  • Женщины среднего возраста.

Для пурпуры характерно наличие первичных и вторичных изменений. Этот момент обязательно учитывается при дифференциальной диагностике.

К вторичным изменениям относятся последствия ранее перенесенных и действующих заболеваний:

  • Васкулиты;
  • Системная красная волчанка;
  • Злокачественные новообразования и поражения;
  • Острые и хронические лейкозы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура, или как ее еще называют — болезнь Верльгофа представляет собой заболевание, напрямую связанное и изменением количественного присутствия тромбоцитов в крови. Нередко эти компоненты могут склеиваться между собой, что также приводит к уменьшению их численности. Такой процесс болезни влечет за собой возникновение многочисленных кровоизлияний, которые могут образоваться не только на верхнем слое эпидермиса, но и на слизистых оболочках.

Если говорить о факторах, влияющих на возникновение и развитие патологии, то точная причина болезни до сих пор не выявлена, однако в ряде случаев на нее может оказать влияние наследственный фактор. К дополнительным и менее встречающимся причинам болезни следует отнести:

  • негативное изменение работоспособности кровеносной системы;
  • опухолевые новообразования в области головного мозга;
  • воздействие со стороны внешней среды с повышенным содержанием радиоактивных веществ;
  • присутствие инфекции в организме бактериального или вирусного характера.

Некоторые медицинские специалисты утверждают, что на появление подобных изменений (болезнь Верльгофа) могут оказать влияние прием определенных противозачаточных препаратов, а также применение химиотерапии с целью борьбы с онкологическими болезнями. Такая болезнь чаще всего возникает в детском возрасте, у более зрелых пациентов патология может быть выявлена в основном у представительниц слабой половины человечества.

Точная этиология идиопатической пурпуры неизвестна. Сейчас в роли главной причины исследователи заболевания видят генетическую предрасположенность.

Тромбоцитопеническая пурпура болезнь Верльгофа

Дело в том, что в ряде семей, где имела место тромбоцитопеническая пурпура, были подобные случаи заболевания у прошлых поколений родных. Остальные факторы стоят упоминания, но они не могут называться достаточно убедительными.

Этот момент касается как взрослых, так и детей. Подразумевается ВИЧ, мононуклеоз и даже ветряная оспа.

Несколько процентов детей, заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, заболели ей после вакцинации БЦЖ.

Все вышеперечисленные факторы ведут к снижению уровня тромбоцитов.

Результатом реакции организма в период заболевания идиопатической пурпурой становятся образования внутри крови, которые можно охарактеризовать, как симбиоз антигенов и антител. Организм запускает процесс их уничтожения, что происходит непосредственно в селезенке.

Предлагаем ознакомиться:  Гипертоническая болезнь 3 стадии 3 степени риск 4: что это такое

Следствием становятся:

  • Кровоточивость (усиливается, когда достигается критическое число Франка);
  • Перемены в сократительной способности;
  • Нарушения в образовании сгустка крови.

Предполагаемая этиология идиопатический тромбоцитопенической пурпуре позволила выявить ряд особенностей заболевания у грудных младенцев.

Среди этих особенностей выделяются:

  • Наиболее частое возникновение патологии у мальчиков;
  • Матери грудных детей испытали осложнения во время вынашивания;
  • Более простая возможность определить факторы риска.

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • вакцинация;
  • травматические повреждения и оперативные вмешательства;
  • переохлаждение или перегревание на солнце;
  • контакт с бензолом, мышьяком;
  • приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
  • онкологические заболевания крови;
  • септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Почти половина случаев заболеваемости тромбоцитопенической пурпурой не дает возможности выявить точную причину ее возникновения. Другая значительная часть связана с патологическими реакциями иммунной системы человека.

Спровоцировать подобные отклонения способны различные факторы. Чаще всего ситуация связана с такими влияниями:

  • инфекции и вирусы специфического и неспецифического характера;
  • интенсивная инсоляция;
  • любые хирургические вмешательства;
  • воздействие радиационного облучения;
  • врожденные аномалии организма;
  • наследственный фактор;
  • прием лекарственных препаратов, обладающих специфическим влиянием на организм;
  • интенсивная иммунизация, например, проведение вакцинации;
  • травматические повреждения.

Конкретные причины и механизмы развития болезни зависят от особенностей организма пациента, а также формы пурпуры.

Фактор возраста

Вероятность проявления заболевания неоднородна и зависит от пола и возраста человека. Чаще всего наблюдается тромбоцитопеническая пурпура у детей. Пиком заболеваемости считается грудничковый и дошкольный возраст. По мере взросления организм нормализует состояние компонентов крови, и риск повторения болезни снижается.

Подростки, а также взрослые люди гораздо реже сталкиваются с пурпурой. При этом отмечается большая вероятность диагностирования патологии у пациентов женского пола — примерно в 2-3 раза чаще, нежели у мужчин. Несколько увеличиваются риски в старшем возрасте, когда системы организма изношены, подвергаются влиянию других проблем и способны давать иммунологические сбои.

Типы заболевания

В зависимости от причин развития заболевания различают первичные и вторичные его формы. Отдельные подгруппы имеет иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация форм выглядит следующим образом:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. У взрослых и детей такой тип болезни встречается чаще всего. Отличительная черта — отсутствие явных предпосылок для возникновения дефицита тромбоцитов с вытекающими последствиями.
  • Аутоиммунная. Происходит нарушение защитных сил организма, когда атакуются собственные тромбоциты.
  • Изоиммунная. Организм не воспринимает тромбоциты, попавшие в организм извне, то есть при переливании крови или от матери к плоду.
  • Гетероиммунная. Тромбоциты повреждаются вследствие приема некоторых лекарств или при поражении организма вирусами и инфекциями.
  • Трансиммунная. Это путь передачи пурпуры от матери ребенку через плаценту.
  • Симптоматическая (симптокомплекс Верльгофа). Это вторичный тип болезни, когда она развивается вследствие влияния других патологий организма.
Предлагаем ознакомиться:  Что это такое уплотнение аорты

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может иметь разное течение.

Хроническое протекание идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характеризуется повторением циклов кризов и ремиссий.

Здесь классификация заболевания осуществляется по циклической частоте:

  • Непрерывные рецидивы;
  • Частые циклы;
  • Редкие циклы.

Классификация заболевания касается и периодов обострений. Форма тромбоцитопенической пурпуры определяется в зависимости от того, имеет ли место кровотечение.

Выделяют следующие две формы:

  • Влажное обострение;
  • Сухое обострение.

Подавляющее большинство случаев заболевания – острые. В результате у больного происходит ремиссия, как гематологическая, так и клиническая. Характер ремиссии стойкий. Хроническое течение развивается не более, чем в 10-15% случаев.

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

  • изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
  • неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
  • аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
  • иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Стадии заболевания

Стадии протекания идиопатической тромбоцитопенической пурпуры  
Геморрагический криз 1.Выраженные кровотечения
2.Синячковая сыпь
3.Изменения в картине крови
Клиническая ремиссия 1.Нет видимых клинических проявлений
2.Сохранение изменений в картине крови
Клиническая и гематологическая ремиссия 1.Восстановление нормальной картины крови
2.Отсутствие симптоматики ИТП

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени.

Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Типы заболевания

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

  • молниеносное начало, обычно в ночное время;
  • точечные подкожные кровоизлияния;
  • ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
  • кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
  • «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.
Предлагаем ознакомиться:  Метгемоглобинемия - что это такое

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

  • появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
  • реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровь в моче;
  • особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Проявляющиеся симптоматические признаки

Как уже было сказано ранее симптоматические признаки данной болезни начинают заявлять о себе сразу же после того, как начинает заметно снижать уровень тромбоцитов в крови. Главным видимым симптомом патологии является проявление высыпаний на кожных покровах и слизистых оболочках. Они могут быть различной глубины и размера, при этом болезненность их проявления также может быть различна при тромбоцитопенической пурпуре симптомы которой могут иметь не только характер высыпаний.

Характеристика высыпания Разновидности проявления Особенности проявления
По внешнему виду
  • единичные;
  • полосообразные (единичные проявления собираются в так называемую группу);
  • множественные — представляют собой крупные пятна или длинные полосы.
Цветовые особенности соответствуют названию, после того, как подтеки начнут заживать, они меняют свой цветна желто-зеленый.
По этимологии Сыпь может быть сухой, влажной (при этом может сопровождаться незначительными кровотечениями, особенно в ночное время суток). Возникновение не связано с результатом травмирования или механическим влиянием. Могу образовываться на нижних и верхних конечностях, менее встречаются на области шеи и лица. Сравнительно часто их проявление осуществляется на слизистых оболочках, а также в тех местах, где практически невозможно произвести исследование без использования специальных аппаратов, например, на барабанных перепонках, оболочке мозга, жировой ткани или поверхности внутренних органов.

Нередко в качестве симптома болезни может выступать кровотечение. Форма в данном случае может быть также разнообразной, как и его интенсивность. К основным формам болезни следует отнести:

  • носовые;
  • десенные;
  • в сочетании с мокротой при кашле;
  • в моче или рвотных массах;
  • при испражнении кишечника.

Важно рассмотреть и другие возможные симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Кровоизлияния могут быть и в области внутренних органах, однако такие проявления болезни гораздо серьезнее и имеют характер явно выраженной болезненности. Изменение температуры тела при таких отклонениях не наблюдается, в некоторых случаях возможно проявление учащенного сердцебиения.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

https://www.youtube.com/watch?v=XB0EohOoTj0

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector