Транспозиция магистральных сосудов у плода

Транспозиция магистральных сосудов у плода

Транспозиция магистральных сосудов у плода
СОДЕРЖАНИЕ
0

ТМС: описание

При транспозиции главные кровеносные сосуды меняются местами. Легочная артерия перемещает кровь к легким, кровь насыщается кислородом, но попадает в правое же предсердие. Аорта из левого желудочка разносит кровь по всему телу, но вена возвращает кровь в левое предсердие, откуда та передается левому желудочку. В результате кровообращение легких и остального тела полностью изолированы друг от друга.

Очевидно, что это состояние представляет собой угрозу для жизни.

У плода кровеносные сосуды, обслуживающие легкие не функционирует. По большому кругу кровь перемещается через артериальный проток. Поэтому ТМС не представляет непосредственной угрозы для плода. Но после рождения положение детей с этой патологией становится критическим.

Продолжительность жизни детей с ТМС определяется существованием и величиной отверстия между желудочками или предсердиями. Этого недостаточно для нормальной жизнедеятельности, что вызывает попытки организма компенсировать состояние путем увеличения объема перекачиваемой крови. Но такая нагрузка быстро приводит к сердечной недостаточности.

Состояние ребенка может быть даже удовлетворительным в первые дни. Явным внешним признаком у новорожденных выступает только отчетливая синюшность кожных покровов – цианоз. Затем развивается одышка, происходит увеличение сердца, печени, появляются отеки.

На рентгенограммах заметны изменения в тканях легких и сердца. Отхождение аорты можно наблюдать при ангиографии.

Причины и факторы риска

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

  • Инфекционные заболевания;
  • Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
  • Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Любые патологии сердца и магистральных сосудов формируются в период эмбриогенеза, то есть в первые 2 месяца развития плода. ВПС могут появляться по причине отягощенной наследственности, мутаций хромосом, либо из-за воздействия тератогенных факторов на плод. Несмотря на то, что точные причины нарушения внутриутробного развития пока не известны, исследователи предполагают, что спровоцировать пороки сердца могут следующие внешние и внутренние факторы:

  • перенесенные инфекции, среди которых особенно опасны краснуха, грипп, ветрянка, корь, герпес, цитомегаловирус, сифилис, эпидемический паротит;
  • ранний токсикоз беременной;
  • получение дозы радиации, рентгеновского излучения, прохождение курса лучевой терапии;
  • острый авитаминоз матери;
  • прием некоторых вредных для плода лекарственных препаратов или передозировка лекарств;
  • курение, наркомания, алкоголизм;
  • наличие тяжелых хронических болезней у матери и ее возраст старше 40 лет;
  • нередко у ребенка с ТМС имеется основное генетическое заболевание, и чаще всего им является синдром Дауна.

Есть несколько версий, как именно формируется такой порок сердца, как транспозиция магистральных артерий. Некоторые ученые считают, что порок обусловлен неверным изгибом аортально-пульмональной перегородки во время появления и развития сердечнососудистой системы. Но большинство исследователей склоняется к мысли, что ТМС — итог аномального роста субпульмонального и субаортального конуса в момент разветвления ствола артерий.

Транспозиция магистральных сосудов ТМС

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

  • подверженность будущей матери влияниям:
    • контакту с вредными химическими веществами,
    • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
    • воздействие ионизирующего излучения,
    • проживание в местах с неблагополучной экологией,
    • если беременная переболела:
      • ветряной оспой,
      • ОРВИ,
      • корью,
      • герпесом,
      • эпидемическим паротитом,
      • сифилисом,
      • краснухой;
  • предрасположенность на генетическом уровне,
  • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
  • употребление алкоголя,
  • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
  • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
  • табакокурение,
  • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

  • наследственность;
  • неблагоприятная экология;
  • прием тератогенных препаратов;
  • перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
  • токсикоз;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
  • возраст беременной старшелет;
  • полигиповитаминоз во время беременности;
  • контакт будущей матери с токсическими веществами;
  • вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первыенедель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Точная причина не установлена. Факторы риска:

  • беременные женщины после 40 лет;
  • злоупотребление алкоголем во время беременности;
  • инфекции в течение беременности;
  • сахарный диабет;
  • наследственная отягощенность.

Классификация заболевания

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Корригированная. Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Транспозиция магистральных сосудов классифицируется на такие виды:

  • полная транспозиция;
  • неполная транспозиция;
  • ТМС, комбинированная с другими пороками сердца.

По количеству и типу компенсирующих механизмов и по состоянию малого круга кровообращения варианты ТМС могут быть следующими:

  1. ТМС с гиперволемией, либо с нормальным показателем легочного кровотока, в том числе:
    • с дефектом межжелудочковой перегородки;
    • с дефектом межпредсердной перегородки;
    • с открытым овальным окном;
    • с открытым артериальным протоком.
  2. ТМС со снижением легочного кровотока, в том числе:
    • со стенозом выходного протока левого желудочка;
    • с дефектом межжелудочковой перегородки в комбинации со стенозом выходного протока левого желудочка.

По положению аорты ТМС может быть следующей:

  • D-транспозиция — где аорта находится справа от ствола легочной артерии;
  • L-транспозиция, где аорта расположена слева от легочного ствола.

Кроме того, транспозиция магистральных артерий бывает простой и сложной. При простой форме она не компенсируется прочими пороками сердца, а малый и большой круг изолированы друг от друга. При сложной ТМС имеются дополнительные пороки сердца, которые дают путь для альтернативного пути кровообращения, тем самым, кровь частично смешивается, поэтому ребенок может жить несколько недель или месяцев после рождения.

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС – полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через открытый артериальный проток. После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство – единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки – к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс – положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

Предлагаем ознакомиться:  Что делать при первых симптомах варикоза и боли в ногах

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной легочной гипертензии. Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.

Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.

  • Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.

    Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.

  • Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  • Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов

    При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.

    Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

  • Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

    В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

    • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
    • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

    Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

    Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

    В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

    • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
    • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

    Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

    Полная

    При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

    Неполная

    При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

    Корригированная

    Симптомы и признаки наличия патологии

    Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

    С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

    • увеличение камер сердца, печени;
    • отеки;
    • конечные фаланги пальцев деформируются;
    • заметен сердечный горб.

    При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

    Симптомы

    Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

    Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

    • Посинение тела;
    • Одышка;
    • Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
    • Увеличение сердечной сумки;
    • Возникает жидкость в отделах сердца;
    • Печень становится больше;
    • Отечность тела.

    В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев.

    Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

    В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

    Как правило, ребенок с любой формой ТМС рождается визуально абсолютно нормальным, с хорошей массой тела. Но даже внешнее благополучие его состояния очень быстро сменяется патологической синюшностью кожи и другими симптомами ТМС. Скорость появления таких изменений будет полностью зависеть от степени смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения.

    Как правило, клиническая картина развивается с первых минут или часов после появления малыша на свет. Изредка она становится заметной только через несколько дней, недель, что может происходить при наличии прочих пороков сердца, которые, тем не менее, не могут остановить прогрессирование легочной гипертензии.

    Основные признаки ТМС, которые могут быть выражены с разной степенью интенсивности, таковы:

    • центральный цианоз — голубая, фиолетовая кожа, слизистые оболочки (у 92% детей обнаруживается за первые 24 часа с рождения);
    • одышка;
    • слабый систолический шум в левой части грудины;
    • скачущий пульс;
    • постепенное увеличение сердца в размерах и рост сердечного горба;
    • деформация пальцев рук и ног;
    • увеличение печени;
    • водянка живота;
    • отеки конечностей;
    • плохой аппетит;
    • невозможность сосания груди из-за резкой слабости.

    Поскольку кровообращение у ребенка серьезно нарушено, неизбежно развивается кислородное голодание тканей. Особенно часто у новорожденных появляются признаки некротического энтероколита из-за ишемии кишечника. Также возникает тяжелая сердечная недостаточность, когда сердце не способно обеспечить адекватную «насосную» работу.

    Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

    • кожа имеет синеватый оттенок,
    • увеличенная печень,
    • одышка,
    • учащённые сердечные сокращения;
    • в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
      • происходит задержка в физическом развитии,
      • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
      • увеличивается грудная клетка,
      • сердце имеет размер больше нормы,
      • отёчность.

    При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

    Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой врожденный порок развития как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка.

    В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

    Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием открытого овального окна в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови.

    Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. Цианоз проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

    Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

    Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

    В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

    Предлагаем ознакомиться:  Креатинин в крови понижен: причины

    Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

    После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

    Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

    Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

    Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

    При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

    • хрипы в легких;
    • расширенная грудная клетка;
    • нерасщепленный громкий II тон;
    • шумы сопутствующих аномалий;
    • учащенный пульс;
    • сердечный горб;
    • деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
    • увеличение печени.

    При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови.

    Проведение диагностики

    При развитии характерной клиники, особенно — цианоза, диагноз может быть правильно поставлен еще в родильном доме. При отсутствии необходимых данных, как правило, диагностика проводится в возрасте 1-1,5 месяца при уже имеющихся отклонениях в состоянии малыша. Физикальные исследования, в том числе аускультация сердца отражает такие сведения:

    • выраженный сердечный толчок;
    • расширение грудной клетки;
    • гиперактивность сердца;
    • усиление тонов сердца;
    • систолический шум (может и отсутствовать).

    Для уточнения диагноза в срочном порядке проводятся инструментальные обследования пациента:

    1. ЭКГ — обнаруживаются симптомы перегрузки и последующей гипертрофии сердца в его правой части.
    2. Рентгенография грудной клетки — выявляется наличие тени от сердца в форме яйца, кардиомегалия, сужение сосудистого пучка в передней или задней проекции, а также его расширение в боковой проекции. По рентгенографии отмечается расположение дуги аорты слева, уменьшение сосудистого рисунка легочной ткани.
    3. УЗИ сердца с допплерографией — присутствует аномалия отведения от сердца магистральных сосудов, растяжение правых камер сердца, наличие других пороков сердца, сужение легочной артерии.
    4. Артериография, коронарография, аортография — инвазивные методы исследования, которые выполняются, преимущественно, для уточнения диагноза перед операцией.

    Лабораторные исследования при подозрении на ТМС также очень важны, особенно — оценка газового состава крови. По анализу крови отмечается резкое снижение насыщения ее кислородом и повышение концентрации углекислого газа. Расшифровка общего анализа крови при транспозиции магистральных сосудов, как правило, отражает повышение числа эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, причем это повышение носит прогрессирующий характер. Дифференцировать ТМА следует с атрезией легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана.

    Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

    Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

    Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.

  • Рентгенологические снимки

    Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.

  • Катетеризация

    В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.

  • Ангиография

    Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

  • Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

    На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

    При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

    • усиленный сердечный толчок,
    • цианоз кожи,
    • оба тона интенсивные,
    • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

    После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

    • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
    • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
    • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
    • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

    Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия.

    Данные инструментальных методов:

    1. ЭКГ
      • признаки гипертрофии правого желудочка при простой ТМА;
      • гипертрофия обоих желудочков при сопутствующих ДМЖП, стенозе ЛА;
      • электрическая ось сердца отклонена вправо.
    1. Электрокардиография

    — характерный признак — это наличие Q зубца в отведениях V j — V4 и его отсутствие в отведениях V5- V 6, что связано с направлением деполяризации МЖП от ЛЖ к ПЖ;

    — различной степени АВ блокада, вплоть до полной, что является характерным для L-TMC нарушением проводимости;

    — реже наблюдаются суправентрикулярные тахикардии и синдром Вольфа-П аркинсона-Уайта;

    — признаки гипертрофии предсердий и желудочков появляются при наличии сопутствующих ВПС,

    1. Эхокардиография

    — в стандартной четырехкамерной позиции на месте левого желудочка определяется правый желудочек, признаками которого являются повышенная трабекулярность, наличие модераторного пучка и трехстворчатого АВ клапана (обнаружение трех створок в поперечном сечении);

    — отсутствие фиброзного продолжения между септальной створкой АВ клапана и полулунным клапаном;

    — наличие фиброзного продолжения между пульмональным и правым АВ клапаном;

    — выход из венозного желудочка в пятикамерной позиции выглядит так, как обычно лоцируется выход из левого желудочка;

    — аорта визуализируется спереди и слева от ЛА;

    — возможны сопутствующие пороки (ДМЖП, дисфункция левого АВ клапана и т.д.).

    Лечение

    Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

    Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

    • Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
    • Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
    • Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
    • В результате восстанавливается нормальный кровоток.

    В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

    В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

    Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

    При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

    Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.

    Несмотря на то, что ТМС лечится исключительно оперативным путем, сразу после ее выявления до момента хирургического вмешательства обязательно выполняется консервативное лечение для поддержки жизнедеятельности организма ребенка и недопущения прогрессирования сердечной недостаточности. Многим детям требуется искусственная вентиляция легких из-за резкой слабости и невозможности осуществлять дыхание самостоятельно.

    Проведение операции

    Существует два типа операций при ТМС — паллиативные и радикальные. Первый тип применяется для улучшения состояния больного и достижения им определенного возраста или укрепления физического состояния для радикальной операции. Таким образом, паллиативные операции являются своего рода подготовкой к «переключению» артерий.

    Среди паллиативных вмешательств чаще всего применяется миниинвазивная атриосептостомия  при помощи баллона Рашкинда, которая осуществляется под контролем УЗИ или ангиографии. В ходе операции формируется отверстие в межпредсердной перегородке для смешивания крови (системно-легочный анастомоз). При наличии других пороков сердца необходимость в паллиативных операциях практически всегда отпадает, и малышу по мере возможности делают радикальную операцию.

    Вмешательство по артериальному «переключению» является технически непростым и длительным, если выполняется одновременное смещение коронарных артерий. Оптимальный срок этого вмешательства без подготовительной операции — 14-28 дней после рождения (при полной транспозиции — 1-3 суток), после паллиативной операции — 14 дней.

    После введения наркоза и охлаждения тела вскрывают грудную клетку, рассекают аорту и легочную артерию напополам. Затем отсекают коронарные артерии от аорты и пришивают их к легочной артерии, формируя устье. Далее присоединяют аорту к новому устью, из участка перикарда создают трубку для новой легочной артерии. В итоге достигается нормальная анатомия строения сердца, а магистральные сосуды начинают функционировать так, как им положено.

    После операции ребенку требуется регулярное наблюдение у кардиолога до конца жизни. Следует соблюдать также все советы врача в реабилитационный период — регулярно кормить ребенка, ограничивать его физическую подвижность, принимать все необходимые сердечные препараты. В будущем у детей могут возникнуть аритмия и клапанная недостаточность, в связи с чем иногда назначаются повторные хирургические вмешательства.

    Предлагаем ознакомиться:  Количество лейкоцитов в крови при беременности

    Болезнь излечивается только оперативным путем. Лучший срок по мнению хирургов – в первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между рождением и операцией, тем сильнее нарушается работа сердца, сосудов и легких.

    Операции для всех типов ТМС разработаны достаточно давно и успешно проводятся.

    • Паллиативные – ряд операционных мер осуществляется с целью улучшить функционирование малого круга. Между предсердиями создается искусственный туннель. При этом правый желудочек направляет кровь и в легкие, и в большой круг.
    • Корригирующие – полностью устраняют нарушение и сопутствующие аномалии: легочная артерия сшивается с правым желудочком, а аорта — с левым.

    Пациенты с ТМС должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога даже после самой успешной операции. По мере роста детей могут возникать осложнения. Некоторые ограничения, например, запрет на физические нагрузки, должны соблюдаться всю жизнь.

    Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни пороком сердца. При малейших сомнениях в состоянии плода стоит настаивать на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не меньшее внимание нужно уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдает цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство является гарантией жизни ребенка.

    Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

    Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

    Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

    Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

    А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

    Операция

    • Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.

    Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная).

  • Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни.
  • Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.
  • При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1.

    В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

    • баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
    • открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

    Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

    Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

    1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
    2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

    Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

    1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
    2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
    3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.
    1. Наблюдение и лечение пациентов с L-TMC

    Операция как экстренная помощь младенцу

    При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

    Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

    Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

    • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
    • удаление части перегородки между предсердиями;
    • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

    Осложнения

    Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

    Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

    Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

    • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
    • для протезирования используют натуральные материалы.

    Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

    Профилактика заболевания

    К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

    • находиться в местах с неблагополучной экологией,
    • не контактировать с химикатами,
    • не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
    • таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
    • соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

    Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

    Прогноз

    Без операции около трети детей умирает на первой неделе жизни, 70% — за первые полгода, почти 95% — за первый год. Поэтому только раннее проведение операции способно предотвратить летальный исход. После вмешательства положительная динамика отмечается у 70-90% детей. Ранняя послеоперационная летальность — 1,6-9%, чему могут способствовать отягощающие обстоятельства (множественные дефекты сердца, недоношенность, тяжелые коронарные аномалии и т.д.).

    После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

    Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

    При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

    Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

    Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев.

    Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

    Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

    Комментировать
    0
    Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

    Это интересно
    Adblock
    detector