Типы гемолитической анемии

Типы гемолитической анемии

Типы гемолитической анемии
СОДЕРЖАНИЕ
0

Патогенез болезни

Патогенез анемии гемолитической основан на разрушении эритроцитов с диффузией гемоглобина и образованием билирубина. Процесс разрушения эритроцитов может происходить в двух вариантах: внутриклеточном и внутрисосудистом.

Внутриклеточный, или внесосудистый, гемолиз развивается в макрофагах селезенки, реже — костного мозга и печени. Разрушительный процесс обусловлен патологией мембраны эритроцитов или ограничением их возможности по изменению формы, что вызвано врожденной морфологической и функциональной неполноценностью этих клеток.

Внутрисосудистый гемолиз происходит непосредственно в кровеносных каналах под воздействием внешних факторов, таких как механические травмы, токсические поражения, переливание несовместимой крови и т. д. Патология сопровождается выходом в кровяную плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией. В результате образования метгемоглобина кровяная сыворотка получает коричневый оттенок, происходит резкое снижение уровня гаптоглобина. Гемоглобинурия может вызвать почечную недостаточность.

Оба механизма патогенеза опасны своим крайним проявлением — гемолитическим кризом, когда гемолиз эритроцитов приобретает массовый характер, что приводит к резкому прогрессированию анемии и ухудшению состояния человека.

Причины анемий

Причины возникновения гемолитической анемии не всегда поддаются лечению, вследствие чего проявление симптомов может усугубиться. Поэтому необходимо знать признаки, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

  1. Различные виды наследственной анемии возникают из-за дефектов хромосом. Они влияют на правильность протекания процесса формирования кровяных клеток, гемоглобина, а также на структуру и активность ферментов у взрослого человека, ребенка или даже плода. Виды врожденной гемолитической анемии передаются по наследству от больных родителей, но при этом наследуют это заболевание не все дети.
  2. Приобретенные заболевания, то есть аутоиммунная гемолитическая анемия, возникают из-за нарушений соединительной ткани и сосудов: ревматизм, красная волчанка, артрит и т.д.
  3. Сложные инфекционные, вирусные заболевания, в т.ч. малярия.
  4. Несовпадение резус-фактора матери и плода.
  5. Заболевания кровеносной системы: лейкоз разных типов.
  6. Искусственные протезы: клапаны сердца, шунты и т.д.
  7. Контакт с опасными химическими веществами, например, на промышленных производствах.
  8. Медикаменты: противовоспалительные, антибактериальные и др. препараты.

Признаки анемии могут проявиться только при ускоренном разрушении эритроцитов. Степень проявления заболевания зависит от того, насколько быстро протекает этот процесс.

Симптомы гемолитической анемии проявляются через несколько синдромов:

  1. Желтуха. Кожа приобретает желтый оттенок. Цвет урины меняется на темный, может приобрести черный оттенок. Цвет кала не изменяется, что позволяет отличить «гемолитическую» желтуху от механической.
  2. Анемия. Характеризуется бледностью кожи и слизистой, возникают симптомы недостатка кислорода: одышка, учащенное сердцебиение, общая слабость, снижение тонуса мышц, головокружение.
  3. Спеленомегалия. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. В более чем 70% случаев при осмотре фиксируется выступание печени над ребрами до 2 см.
  4. Гипертермия. Наблюдается повышение температуры тела до 38 градусов. В этот период уровень разрушения эритроцитов достигает максимума. Обычно таким образом гемолитическая анемия проявляется у детей.

В зависимости от вида течения заболевания различают компенсированную, выраженную анемизацию и кризисную анемию. На последнем этапе отмечается общее тяжелое состояние.

Застой и сгущение желчи провоцируют образование в желчном пузыре конкрементов. Это приводит к тому, что у больных часто фиксируются симптомы цистита, гепатита, холангита, а именно озноб, рвота, тошнота, повышение температуры на некоторый срок, в подреберье возникает острая боль.

При разрушении эритроцитов внутри кровеносных сосудов обычно чаще проявляется анемия. Желтуха, спеленомегалия обнаруживаются гораздо реже.

Общими симптомами кризиса во время гемолитической анемии считаются слабость, ощущение недостатка воздуха, частое сердцебиение, озноб, головные боли, боль в области поясницы и верхней части живота, рвота (не относящаяся к пище).

Для назначения верного лечения в первую очередь выявляют этиологию заболевания. Но даже определив вид патологии, ее развитие удается предотвратить не всегда.

Для того чтобы понять, что это такое, насколько опасны недуги, нужно знать основные причины, их вызывающие:

  • наследственные хромосомные дефекты, препятствующие правильному обращению гемоглобина и эритроцитов у взрослого, ребенка, и нарушенные гены, чаще всего передаются от родителей, правда, не всему потомству;
  • заболевания аутоиммунного характера, поражающие соединительную ткань и сосуды;
  • заболевания крови (лейкоз различной степени);
  • перенесенные болезни вирусного, инфекционного, бактериального характера;
  • отравление химикатами, промышленным ядом и соединениями;
  • ожог, травма, хирургические процедуры;
  • ошибки при переливании крови (несовпадение по группе, резусу);
  • врожденный порок сердца, крупных сосудов;
  • резус-конфликт мамы и ребенка при беременности.

Недуг может возникнуть и при неконтролируемом применении некоторых лекарственных препаратов, наличии сосудистых шунтов, искусственного клапана сердца.

Причины патологии можно условно разделить на внешние и внутренние, в зависимости от воздействующих факторов. Врожденная анемия порождается внутренними причинами на генетическом уровне: наследование аномального гена от одного или обоих родителей; проявление самопроизвольной генной мутации в период развития плода в утробе матери.

В этиологии приобретенных видов болезни можно выделить следующие основные причины: попадание ядов (мышьяк, змеиный яд, ядовитые грибы, свинец и т. п.); повышенная чувствительность к некоторым химическим и лекарственным веществам; инфекционное поражение (малярия, гепатит, герпес, пищевые инфекции и т. д.); ожоги;

переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору; сбой в иммунной системе, приводящий к выработке антител к собственным эритроцитам; механическое повреждение эритроцитов (хирургическое воздействие); нехватка витамина Е; чрезмерный прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды); системные заболевания соединительных тканей (красная волчанка, ревматоидный артрит).

Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.

Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).

Предлагаем ознакомиться:  Нормы гемоглобина в крови детей по возрасту

В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Типы заболевания

В результате генетического сбоя в организме – дефектов мембранных оболочек, молекул гемоглобина, ферментов – развиваются анемии, носящие наследственный характер. Из-за физического, химического и биологического воздействия появляются приобретенные виды.

Анемия врожденная подразделяется на несколько типов: мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии.

С учетом этиологии болезни гемолитические анемии подразделяются на два основных типа: приобретенную и врожденную; также в медицине выделяются более редкие специфические виды. Врожденные или наследственные гемолитические анемии включают следующие основные формы заболевания:

  1. Мембранопатии: анемии, обусловленные дефектами в строении эритроцитов. Микросфероцитарная, овалоцитарная и акантоцитарная разновидности.
  2. Энзимопеническая форма: патология вызвана дефицитом различных ферментов — пентозофосфатного класса, гликолиза, окисления или восстановления глутатиона, АТФ, синтеза порфиринов.
  3. Гемоглобинопатии: болезни, связанные с нарушением синтеза гемоглобина, разновидности серповидноклеточной анемии и талассемия.

Приобретенная гемолитическая анемия имеет следующие характерные формы:

  1. Иммуногемолитический тип: изоиммунная и гемолитическая аутоиммунная анемия.
  2. Приобретенные мембранопатии: ночная пароксимальная гемоглобинурия и шпороклеточная разновидность.
  3. На основе механического повреждения клеток: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатический тип (болезнь Мошковича) и анемия в результате установки протезов сердечных клапанов.
  4. Токсические разновидности: основной вид — анемия от лекарственных препаратов и попадания гемолитического яда.

Помимо двух основных форм болезни, выделяются специфические виды патологии.

В частности, гемолитическая анемия у детей может быть выражена гемолитической желтухой новорожденных.

В этом случае повреждение эритроцитов обусловлено разрушительным воздействием материнских антител.

Распространенным типом болезни является идиопатическая анемия, в том числе вторичная форма, вызванная лимфомой.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Особенности протекания гемолитической анемии у детей

Гемолитическая анемия у детей может быть любого вида, и приобретенная, и врожденная. При этом врожденная проявляется нечасто, примерно 2 случая из 100 тысяч. Но к таким детям следует относиться с предельным вниманием.

Первые проявления гемолитической анемии обычно появляются в раннем детстве. Главным признаком становится иктеричность кожи и слизистой, то есть желтушность. В сочетании с этим симптомом могут проявляться и некоторые внешние черты, вызванные аномалиями развития: нос седловидной формы, твердое небо расположено высоко, изменение формы черепа. Прогноз в подобных случаях врач может дать только после проведения спленэктомии — удаления селезенки.

Могут проявляться и другие гемолитические анемии у детей, особенно часто — талассемия. Характерные симптомы можно распознать еще у новорожденных: анемичный синдром, отклонения психического и физического развития. Наблюдаются аномалии: плоская переносица, лицо монголоидного типа, череп квадратной формы.

Одна из наиболее серьезных проблем — приобретенная анемия у новорожденных, вызванная несовпадением резус-факторов матери и плода. Важно вовремя выявить саму возможность возникновения проблемы, и первичные признаки гемолиза у плода.

В современной акушерской практике нередки случаи диагностирования этого заболевания у новорожденных. В данной ситуации важно своевременно выявить и возможность резус-конфликта матери и плода, и симптомы внутриутробного гемолиза.

Анемии у новорожденных бывают иммунной и неиммунной формы. В первом случае они вызваны конфликтом крови матери и младенца. Анемии неиммунные возникают при внутриутробной инфекции – сифилисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Наиболее часто у новорожденных встречается желтушная анемия, которая развивается к концу беременности.

Обычно желтоватый цвет кожных покровов у новорожденных является нормой, но следует насторожиться при затянувшейся желтухе, так как возникает риск поражения центральной нервной системы.

Развитие кризов происходит в 3-5–летнем возрасте из-за появления большого количества провоцирующих факторов.

Первые симптомы анемии у детей – плаксивость, утомляемость – не всегда вызывают опасения. Их часто списывают на особенности характера. Основной признак – бледность кожи. Но здесь важна правильная диагностика, чтобы не спутать проявление анемии с патологиями почек, туберкулезом, интоксикацией.

Анемия беременных

Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

Симптомы болезни

Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

  • Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
  • Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.
Предлагаем ознакомиться:  Чем остановить сильные кровотечения при месячных

Гемолитические признаки проявляются в виде:

  • увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
  • бледно-желтого окраса кожи;
  • мочи темного цвета – коричневого, красного.

Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

Независимо от типа болезни, можно выделить общие характерные симптомы гемолитический анемии: бледность или желтизна кожи, слизистой рта, глаз; тахикардия, слабость и одышка, увеличение размеров селезенки и печени, признаки желтухи, головокружение, повышенная температура, возможное помутнение сознания и судороги; увеличение вязкости крови, ведущее к тромбозу и нарушению кровоснабжения.

В зависимости от механизма патогенеза отмечаются специфические симптомы.

При внутрисосудистом гемолизе проявляются следующие признаки: повышение температуры, изменение цвета мочи (красная, бурая или почерневшая), выявление билирубина в крови, цветовой показатель в пределах 0,8-1,1.

Внутриклеточный механизм приводит к таким симптомам, как желтизна кожи и слизистых, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, число ретикулоцитов превышает 2%, повышение содержания непрямого билирубина, большое количество уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Диагностика гемолитических анемий

Правильная диагностика состоит из двух этапов. Сначала делают биохимический анализ крови, выявляющий развитие гемолиза, а после назначают различные исследования, и лабораторные показатели помогают определить причины распада эритроцитов. Например, проверка:

  • по тесту Кумбса прямого и непрямого характера для установления или исключения заболевания;
  • на эритроцитарную осмотическую резистентность, падение или увеличение которой указывает на наличие заболевания;
  • на состояние ферментов;
  • эритроцитов, что позволяет выявить скрытый тип эритроцитарных отклонений;
  • на тельца Гейнца для установления в пробе крови специфических включений, подтверждающих наличие болезни.

Кроме данных тестов, проводится бакпосев крови для выявления инфекционных агентов, миелограмма, способствующая обнаружению злокачественных патологий кровеносной системы, и иные дополнительные исследования.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Предлагаем ознакомиться:  Гемолитическая анемия — что это такое. Симптомы, причины, виды и лечение гемолитической анемии

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Лечение гемолитической анемии

При выявлении гемолитической анемии лечение требуется начинать незамедлительно. Заключение о наличии заболевания делают на основании клинического исследования крови, позволяющего получить полную информацию о:

  • уменьшении количества красных клеток крови;
  • снижении концентрации гемоглобина;
  • наличии клеток неправильной формы;
  • количестве ретикулоцитов — «незрелых» кровяных клеток.

Дополнительно назначаются другие способы диагностики: анализ мочи, пункция костного мозга, биохимическое исследование крови и анализ на протекание гемолиза.

В зависимости от вида заболевания, возможны различные варианты лечения. При микросфероцитарной анемии применяют спленэктомию, если есть показания к такой операции: печеночные колики, выраженность заболевания, частые обострения заболевания. После удаления селезенки во многих случаях удается добиться полной ремиссии. При этом заболевание не повторяется, даже если в крови есть микросфероциты, а сами красные клетки крови сохраняют болезнетворные свойства.

Вместе с селезенкой врачи нередко удаляют и желчный пузырь, что позволяет увеличить вероятность положительного прогноза.

Для лечения талассемии проводят переливание крови. С его помощью корректируют общее состояние крови, чтобы уровень гемоглобина сохранялся на уровне 85 г/л. Параллельно выводится излишек железа.

Второй возможный способ лечения — пересадка костного мозга. Возможна и радикальная спленэктомия, но к такому способу прибегают крайне редко, только при сильном увеличении селезенки или тяжелой форме гемолиза. В основном, предпочтение отдается бескровным методам лечения.

Приобретенная гемолитическая анемия поддается лечению гораздо лучше. Обычно для остановки распада эритроцитов используют препараты с глюкокортикоидным гормоном. В большинстве случаев наблюдается устойчивая ремиссия. В этом случае количество гормона начинают постепенно снижать до 5-10 мг/день. Все лечение может занять до трех месяцев и позволит полностью устранить клинические проявления приобретенной анемии. В отдельных случаях дают хороший эффект препараты против малярии и иммунодепрессанты.

Если эффект от препаратов не наблюдается, либо начинается рецидив, больному назначается спленэктомия.

Терапия патологии представляет собой сложный процесс. Для назначения правильного лечения нужна полная картина крови пациента. Общие меры включают:

  • прием витамина В12 и кислоты фолиевой;
  • применение гормонов глюкокортикоидной группы – «Кортинефф», «Дексаметазон» «Преднизалон»;
  • профилактика осложнений из-за перенесенных инфекций.

Иногда эритроциты разрушаются слишком стремительно, и на установление точного диагноза нет времени. Тогда как вынужденную меру проводят переливание крови от донора.

Серповидноклеточную анемию, или талассемию, лечат препаратами, выводящими излишек железа, например «Дефероксамином».

При гемолитических анемиях наследственного характера некоторых видов проводят оперативное вмешательство по удалению селезенки. Наиболее оптимальным считается ее осуществление в возрасте 3-5 лет, но иногда она необходима и раньше.

В отдельных случаях требуется трансплантация костного мозга.

В народной медицине для лечения применяют те же травы, что и при железодефицитной анемии. Рекомендуют готовить настой из лекарственной полыни на спирту или водке, принимать его курсами.

Для улучшения состава крови нетрадиционная медицина советует употреблять настой из ягод черники, зелень петрушки, сок из листьев одуванчика.

Лечение патологии зависит от типа заболевания и тяжести проявления. При активном лечении применяются следующие методики:

  1. Медикаментозная терапия: глюкокортикостероиды для прекращения воспалительных процессов, иммунодепрессанты для подавления реакций аутоиммунного характера.
  2. Введение ферментов для эритроцитов, дефицит которых остро ощущается.
  3. Плазмаферез — замена жидкой части крови, в которой сконцентрировались токсины.
  4. Переливание «отмытых» эритроцитов.
  5. Спленэктомия — оперативное лечение с удалением селезенки.
  6. Трансплантация костного мозга.

При лечении анемии следует помнить об осложнениях, которые могут возникнуть при развитии тяжелой стадии болезни.

Гемолитическая анемия может вызвать сердечную и острую почечную недостаточность, инфаркт и разрушение селезенки, обширные кровотечения в результате ДВС синдрома, анемическую и гемолитическую кому. Такие осложнения и являются показанием к хирургическому вмешательству.

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.

Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.

Профилактика

Клинические рекомендации по профилактике заболеваний включают в себя список мер, предотвращающих их возникновение и снижение уже имеющихся проявлений. Необходимы:

  • генетическая консультация специалиста при наличии анемий наследственных;
  • установка резус фактора при планировании беременности.

Кроме этого, важно:

  • обеспечить полноценный сон (минимум 8 часов);
  • ежедневно гулять на воздухе;
  • употреблять витаминные комплексы осенью и весной.

Немаловажное значение имеют организация питания и правильная диета. В рацион следует включать продукты, богатые клетчаткой – отруби, зеленые овощи и пряные травы, фрукты.

Отказаться от вредной пищи: жареной, жирной, острой. Питание рекомендуется в небольшом объеме, дробно по 4-6 раз в день.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector