Нейтропения — причины и признаки нейтропений

Нейтропения — причины и признаки нейтропений

Нейтропения — причины и признаки нейтропений
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое нейропения

 Нейтропения – это патологическое состояние, при котором в организме резко снижается количество нейтрофилов. Она может выступать в качестве самостоятельной патологии, но чаще – это следствие других заболеваний и внешних причин, то есть носит характер осложнения.

Нейтропения — уменьшение количества нейтрофилов. Нередко нейтропению вызывают лекарства. Опасность бактериальных инфекций определяется глубиной нейтропении: самый большой риск соответствует ситуации, когда нейтрофилов меньше 0,5х109/л. Лихорадка — первое и главное проявление болезни. Одновременно могут отмечать боль в горле, боль в перианальной области и дерматит.

Местные симптомы инфекции могут быть ослаблены, но в большинстве случаев серьезные инфекции сопровождаются лихорадкой. Диагноз устанавливается при определении числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, но также необходимо установить причину нейтропении. Если присутствует лихорадка, вероятно развитие инфекционного процесса.

При нейтропении воспалительный ответ на инфекции неэффективен. Нижний предел нормы нейтрофилов (общее число лейкоцитов х % сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов) составляет 1500/ мкл улиц европеоидной расы и немного ниже у негров (примерно 1200/мкл).

Когда число нейтрофилов падает менее 500/ мкл, могут развиваться инфекции, вызванные эндогенной микрофлорой (например, в ротовой полости или кишечнике). Если число падает ниже 200/мкл, воспалительный процесс может быть не столь выражен и обычные проявления воспаления в виде лейкоцитоза или лейкоцитов в моче или очаге инфекции могут не обнаруживаться.

Чаще всего у пациентов с выраженной нейтропенией развиваются следующие инфекции:

  • воспаление подкожной клетчатки,
  • абсцессы печени,
  • фурункулез,
  • пневмония,
  • септицемия.

Места стояния сосудистых катетеров и инъекции представляют собой дополнительный риск развития инфекций кожи; наиболее распространенными возбудителями являются коагулазонегативные стафилококки и Staphylococcus aureus, но могут встречаться и другие грамположительные и грамотрицательные бактерии.

Причины нейтропении

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят: • Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и ; • Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – системная красная волчанка, апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, сепсис, туберкулез;

 • Аутоиммунная; • Лекарственная; • Инфекционная; • Фебрильная; • Доброкачественная хроническая; • Наследственная (при некоторых генетических синдромах).  Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает. Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.  Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений. Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются. Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит. Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.  Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами. Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений. У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.  Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии. Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена. Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и ), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.  Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения. Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Выделяют следующие причины снижения показателей нейтрофилов:

  • инфекции;
  • разнообразные воспаления;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • химиотерапии для лечения онкологических заболеваниий;
  • заболевания костного мозга;
  • недостаточность витаминов;
  • наследственный фактор (патогенез до конца не изучен).

Нейтропению можно разделить на первичную и вторичную.

Вторичная нейтропения может развиваться в результате применения определенных лекарственных препаратов, при инфильтрации или трансплантации костного мозга, некоторых инфекциях или иммунных реакциях.

Одной из наиболее распространенных причин нейтропении являются лекарственные препараты. Они могут снижать продукцию нейтрофилов в результате токсического воздействия, идиосинкразии, гиперчувствительности или усиления разрушения периферических нейтрофилов по иммунному механизму. Идиосинкратические реакции непредсказуемы и встречаются при применении различных лекарственных препаратов, включая препараты альтернативной медицины, экстракты и токсины.

Нейтропения, обусловленная неэффективностью продукции костного мозга, может отмечаться при межобластных анемиях. Одновременно обычно развивается макроцитарная анемия и иногда легкая тромбоцитопения.

Инфекции способны вызывать нейтропению посредством нарушения продукции, иммунной деструкции или быстрого расходования нейтрофилов. Особенно важной причиной является сепсис. Транзиторная нейтропения может также быть следствием перераспределения нейтрофилов из циркуляторного русла в маргинальный пул, индуцированного находящимися в крови вирусными частицами или эндотоксинами.

Этиология нейтропении

Нейтрофильные гранулоциты живут до пятнадцати суток. Существуют три фазы развития нейтрофильных гранулоцитов:

  • процесс разрушения;
  • циркуляция крови;
  • процесс пролиферации

Провокатор развития формы нейтропении – нарушенный процесс жизнедеятельности. Причины заболевания следующие:

  • врожденные патологические процессы;
  • аутоиммунные заболевания;
  • онкологические заболевания

Снижение нейтрофилов в циркуляции крови — пневдонейтропения. Причина – повышенный уровень адгезированных нейтрофилов.

Признаки нейропении:

  • заболевание первичное;
  • осложнений последствие

Патологии врожденные, повлекшие заболевание:

  • нейтропения циклического типа;
  • состояние дефицита иммунитета;
  • агранулоцитоза следствие;
  • болезни накопление;
  • различные аномалии

Заболевания приобретенного характера, провоцирующие болезнь:

  • аутоиммунные патологии;
  • костного мозга заболевание;
  • наличие метастаз;
  • излучение ионизирующее;
  • инфекции

К заболеваниям аутоиммунным относят:

  • детская анемия;
  • красная волчанка;
  • апластическая анемия

Препараты, способствующие развитию заболевания:

  • средства противоаллергические;
  • наличие антидепрессантов;
  • средства противовоспалительные;
  • средства ртутные мочегонного действия

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

  1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
  2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
  3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

  • лучевая терапия;
  • ионизирующая радиация;
  • цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов.

Предлагаем ознакомиться:  Как избавиться от герпеса раз и навсегда?

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз, синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

  • врожденные иммунодефициты;
  • нейтропения циклического характера;
  • миелокахексия;
  • ацидемия;
  • гликогеноз;
  • врожденный дискератоз;
  • метафизарная хондродисплазия;
  • синдром Костмана.

К остальным причинам можно причислить различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции (туберкулез, ВИЧ, поражение цитомегаловирусом), авитаминоз (мегалобластная анемия с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты), кахексию.

Классификация нейтропении

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает: • Легкой степени выраженности – 1,0-1,5х109 клеток в литре крови; • Умеренная – нейтрофилов 0,5-1,0х109/л; • Тяжелая – при снижении показателя ниже 500 в микролитре крови. Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии.

Первичная

Развивается у пациентов в возрасте от 6 до 18 месяцев. Для первичной нейтропении характерно бессимптомное течение, но случается, что у малыша присутствуют боли различной локализации, кашель, хрипы в легких, покраснение и воспаление десен, десневые кровотечения.

Вторичная

Как правило, поражению подвергается организм взрослого пациента после перенесенных им некоторых аутоиммунных болезней.

Абсолютная

Отмечается у больных такими патологиями, как коклюш, брюшной тиф, острый лейкоз, мононуклеоз инфекционного происхождения, панмиелопатия, дифтерия, сепсис.

Относительная

Относительная форма диагностируется у пациентов младшего возраста и объясняется физиологической особенностью.

Хроническая доброкачественная

Доброкачественная нейтропения в детском возрасте (доброкачественная транзиторная гранулоцитопения) встречается исключительно у новорожденных и грудных малышей. Лабораторные исследования указывают на низкий уровень содержание нейтрофилов, однако симптомов и признаков поражения организма доброкачественная нейтропения не имеет.

Фебрильная

Фебрильная нейтропения — одна из самых опасных форм аномалии, для которой характерно внезапное и стремительное падение уровня нейтрофилов ниже отметки 500/1 мкл. Патогенез заболевания достаточно сложный. Развивается патология во время или сразу после проведения химиотерапии для лечения онкологических заболеваний (например, лейкоз). Фебрильная нейтропения свидетельствует об инфекции, очаг которой выявить своевременно не удается.

На данную тему отдельно есть большой доклад специалистов, предлагаем вам посмотреть его

Циклическая

Циклическая нейтропения — болезнь, для которой характерно периодическое возникновение различных бактериальных или грибковых процессов. Причинами данных процессов часто выступают микроорганизмы, с которыми иммунитет здорового человека быстро справляется. Циклическая нейтропения — патология, в ходе которой происходит циклическое снижение уровня защитных клеток, длящееся в среднем неделю, после чего происходит их рост.

Аутоиммунная

Эта форма образуется на фоне приема некоторых лекарственных препаратов. Часто патология обнаруживается у больных с ревматоидным артритом, дерматомиозитом, аутоиммунными болезнями и пр. Уменьшение количества рассматриваемых клеток — побочное явление после приема некоторых видов лекарств (анальгин, лекарства против туберкулеза, цитостатики, иммунодепрессанты).

Аутоиммунная нейтропения может быть следствием длительного лечения такими препаратами, как антибиотики группы пенициллинов или противомикробными средствами. Данная форма заболевания может образоваться, если у пациента есть лимфоцитоз. Также лимфоцитоз, сочетающийся с понижением уровня нейтрофилов, которые обнаруживаются в ходе клинического исследования крови, могут быть предвестниками серьезных недугов, протекающих на данный момент бессимптомно.

Синдром Костмана

Синдром Костмана — наследственная нейтропения, для которой характерно повреждение костного мозга. У больных новорожденных с синдромом Костмана отмечается отсутствие нейтрофилов.

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

  • легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
  • среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
  • тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Нейтропения у детей

Симптомами аномалии у детей являются:

  • язвенное поражение слизистой ротовой полости;
  • резкое и значительное повышение температуры тела;
  • пневмония;
  • токсический шок;
  • ОРВИ;
  • частые гнойные инфекции кожи или слизистых оболочек.

Нарушение функции костного мозга – нейтропения у детей. Снижение количества нейтрофильных гранулоцитов – причина нейтропении у грудничков. Нейтропения старшего возраста – понижения уровня нейтрофилов.

Острое и хроническое течение болезни наблюдается в возрастной категории от одного года. Нейтропенического синдрома формы следующие:

  • генетический тип;
  • нейтропения доброкачественная;
  • иммунного типа нейтропения

При незначительном снижении количества нейтрофильных гранулоцитов отсутствуют симптомы у детей. Острая форма заболевания имеет затяжной характер поражения. Присоединяется при вирусных поражениях бактериальная инфекция.

Нейтропения лечится следующими средствами:

  • средства антибактериальные;
  • средства противовирусные

Опасно проявление нейтропении средней степени. Ее опасность в следующем:

  • рецидивы;
  • септические поражения;
  • шок инфекционный

Нейтропения у ребенка тяжелой степени имеет следующие признаки:

  • интоксикация;
  • гектическая лихорадка;
  • поражения гнойные;
  • патология грудной полости;
  • патология ротовой полости;
  • брюшной полости патология

Возможен летальный исход при отсутствии правильного лечения.  Летальный исход является следствием сепсиса распространенного. Методы диагностики болезни включают:

  • генетическое обследование;
  • оценка клинических признаков;
  • осмотр объективный;
  • гемограммы оценка;
  • миелограмма;
  • сыворотки крови исследование;
  • посев крови бактериальный

У детей чаще прослеживается наследственный фактор заболеваемости. Критерии наследственных факторов следующие:

  • факт наследственности;
  • признаки клинические;
  • признаки лабораторные;
  • дефекты генетические

Тяжелая форма наследственного поражения – синдром Костмана. Часто развиваются инфекционные патологии в период новорожденности. Имеют рецидивирующий характер данные патологии.

Признаки синдрома Костмана следующие:

  • лейкоз;
  • миелопластический синдром

Терапия данного синдрома включает применение препарата Филграстим. При отсутствии эффекта применяют пересадку костного мозга. Миелокахексия – вид наследственной нейтропении.

Признаки патологического процесса у грудных детей:

  • нейтропения относительного типа;
  • эозинофилия;
  • увеличение уровня моноцитов

Бактериальная инфекция способствует лейкоцитозу. Лейкоцитоз переходит в лейкопению. Вид наследственной патологии – нейтропения циклического типа. Признаки нейтропении циклического типа:

  • период между приступами;
  • проявление криза

Симптомы криза при нейтропении у детей следующие:

  • снижение нейтрофильных гранулоцитов;
  • снижение моноцитоза;
  • проявление инфекционных очагов;
  • гнойное поражение

Состояние после криза нейтропении:

  • нормализация состояния ребенка;
  • нормализация уровня лейкоцитов

Особенность терапии – применение колониестимулирующих факторов.

Признаки нейтропении

Зачастую единственным проявлением инфекции является лихорадка. Могут развиваться местные симптомы, но они, как правило, слабо выражены. У пациентов с лекарственной нейтропенией, развивающейся вследствие гиперчувствительности, могут отмечаться лихорадка, сыпь.

Клиника выражена в следующих ситуациях:

  • понижение нейтрофильных гранулоцитов;
  • признаки гипопластической анемии

Первоначальные симптомы нейтропении:

  • язвы;
  • ангина;
  • стоматит;
  • гингивит;
  • пневмония;
  • эмпиема плевры;
  • гнойные заболевания;
  • гнойный парапроктит

При наличии язв в тонком кишечнике характерны следующие симптомы:

  • энтеропатия некротическая;
  • боли острого характера;
  • проявление рвоты;
  • проявление тошноты;
  • запоры

Осложнением является следующий процесс:

  • кишечника перфорация;
  • явление перитонита

Причины нейтропении выраженного характера:

  • препараты против судорог;
  • сульфаниламиды;
  • анальгетики;

Признаки иммунного агранулоцитоза следующие:

  • повышение температуры тела;
  • головная боль;
  • суставная боль;
  • астения

Воспаление происходит в следующих органах:

  • ротовая полость;
  • область пищевода;
  • область влагалища;
  • кишечник

Острый период длится до четырех суток. Часто данный период заканчивается смертью. Признак нейтропении – частые инфекции. Причины инфекционных поражений:

  • лечение цитостатиками;
  • лечение лучевое

Диагностика включает следующие виды обследований:

  • осмотр полости рта;
  • осмотр поверхности кожи;
  • осмотр мет катетеризации;
  • осмотр мест венепункции;
  • методы пальпации живота

Обязательным условием является лабораторная диагностика. Методы лабораторной диагностики включают:

  • анализ крови;
  • подсчет гранулоцитов;
  • посев крови;

В период после операции рекомендованы следующие обследования:

  • посев содержимого дренажа;
  • копрограмма;
  • функции костного мозга исследование

Симптомы

Само заболевание протекает бессимптомно, но на фоне него развиваются другие болезни, которые и указывают на нейтропению.

Наиболее часто отмечаются: гингивит с кровотечениями, стоматит, сопровождаемый налетом, гнойничковыми ранками, ринит, синусит и отит.

Значительно реже сопровождается бронхитом, менингитом, пневмонией, парапроктитом.

Диагностика

При часто повторяющихся болезнях, которые были перечислены выше, необходимо записаться на прием к врачу терапевту, гематологу, аллергологу-иммунологу.

При диагностике собирают анамнез: как давно длится болезнь, как часто рецидивирует, какими симптомами сопровождается. Проводят осмотр больного, аускультацию, делают общий анализ крови, иммунофлюоресцентный анализ, пункцию костного мозга, рентгенографию ЛОР-органов и грудной клетки.

В некоторых случаях пациенту требуется консультация врача-отоларинголога.

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны: • Язвенно-некротические поражения ротовой полости; • Кожные изменения; • Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах; • Лихорадка и другие симптомы интоксикации;

Предлагаем ознакомиться:  Что такое HBS анализ крови на гепатит В

• Септицемия и тяжелый сепсис. Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить.

Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками. У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

 У детей возможна как доброкачественная нейропения, так и патологическое снижение числа нейтрофилов, степень тяжести которого определяют по их числу в зависимости от возраста. У грудничка нижним пределом, позволяющим говорить о нейтропении, считается показатель в 1000 клеток на микролитр крови, для более старших детей эта цифра аналогична таковой у взрослых (1,5х109). У детей до года нейтропения может протекать в острой форме, развиваясь внезапно и стремительно, и хронически, когда симптоматика нарастает на протяжении нескольких месяцев.

Как правило, общими симптомами нейтропении являются:

  • повышение температуры тела;
  • появление язвочек на слизистых;
  • воспалительные процессы в легких;
  • ринит, синусит;
  • менингит.

Фебрильная нейтропения проявляет себя следующими признаками:

  • резкое повышение температуры;
  • учащенное сердцебиение;
  • озноб;
  • слабость;
  • гипотензия;
  • обильное потоотделение.

Проявления данной формы заболевания обычно длятся 4-5 дней с периодичностью 1 раз в 3 недели и представляют собой:

  • лихорадку;
  • мигрень;
  • артрит;
  • фарингит;
  • появление ранок на слизистых.

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

  • перитонит;
  • перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
  • сепсис;
  • гангрена легкого;
  • острый гепатит;
  • абсцессы;
  • медиастинит.

Диагностика

Подозрения на нейтропению возникают в случае частых, необычных и тяжелых инфекционных болезнях у больных, а также у людей, входящими в группу риска. Диагностировать патологию можно на основании результатов общего анализа крови (изучается лейкоцитарная формула).

Главной задачей является обнаружение в организме очага инфекции. Но, так как причина может иметь очень слабую симптоматику, нужен периодический осмотр слизистых пищеварительного тракта, легких, мочеиспускательного канала, кожи и ногтевых пластин, живота. Специалист изучает анамнез, ищет признаки других патологий.

Дополнительная диагностика причин, вызвавших значительное снижение уровня защитных кровяных клеток:

  • пункция костного мозга;
  • рентгенография груди;
  • рентгенография лор-органов;
  • анализ мочи;
  • ВИЧ-тест.
  • Подозрение лечащего врача (повторяющиеся или необычные инфекции),
  • Культуральный посев для определения инфекции и визуализирующие методы исследования.
  • Установление механизма и причины развития нейтропении.

Выявление инфекций. Первоочередной задачей является выявление инфекции. Поскольку инфекционный процесс может быть незначительным, при физикальном осмотре систематически оценивают состояние наиболее частых локализаций развития инфекции: слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта (десны, зев, анус), легких, брюшной полости, мочевыводящих путей, кожи и ногтей, мест внутривенных введений и стояния катетеров.

При остром развитии нейтропении лабораторная диагностика должна быть выполнена незамедлительно.

Культуральный посев является основным методом диагностики. У всех пациентов с лихорадкой выполняется взятие по крайней мере 2 наборов образцов крови на посев на наличие грибов и бактерий; в случае стояния постоянного внутривенного катетера материал на посев берут непосредственно из катетера и из отдельной периферической вены.

При наличии постоянного или хронического дренажа также сеют на предмет выявления наличия грибов и атипичных микобактерий. При повреждениях кожи проводят аспирацию или биопсию для проведения цитологического исследования и посева. У всех пациентов берут образцы мочи для общего анализа и посева. При диарее стул изучают на предмет наличия кишечных патогенных бактерий и токсинов Clostridium difficile.

Информативны также визуализирующие методы исследования. Рентгенография выполняется всем пациентам. КТ-сканирование пазух носа может быть информативно при наличии симптомов синусита. КТ-сканирование брюшной полости обычно выполняется, если симптомы (например, боль) или анамнестические данные (например, недавно перенесенная хирургическая операция) позволяют предположить инфекцию в брюшной полости.

Установление причины. При физикальном осмотре обращают внимание на наличие спленомегалии и признаков другого первичного заболевания (например, артрит, лимфаденопатия).

Может понадобиться дальнейшее исследование причины нейтропении в зависимости от предполагаемого диагноза.

Тестирование на наличие антинейтрофильных антител проводят, если имеется подозрение на иммунную нейтропению. В некоторых случаях может быть сложно дифференцировать нейтропению, вызванную приемом определенных антибиотиков или развитием некоторых инфекций.

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

  • биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
  • анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
  • трехкратные посевы крови на стерильность;
  • биохимический анализ крови;
  • ПЦР-диагностика;
  • анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
  • иммунограмма;
  • цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
  • анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Лечение

Терапия зависит от тяжести прочих патологий. Лечение назначается совместно терапевтом, ЛОРом, гематологом и аллергологом-иммунологом. Обычно пациенту назначают антибиотики, если есть инфекционный бактериальный процесс; противовирусные средства, борющиеся с вирусными заболеваниями; противогрибковые средства (антимикотики), если имеет место грибковое поражение тканей.

Профилактика

Профилактика нейтропении – это своевременная терапия основного заболевания.

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера флоры, вызывающей воспалительный процесс. Легкие формы, протекающие бессимптомно, лечения не требуют, а периодические рецидивы инфекционной патологии лечатся так же, как и у всех остальных больных.

При тяжелой нейтропении требуется круглосуточное наблюдение, поэтому госпитализация – обязательное условие для этой группы больных. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства, но дозировка их выше, чем для больных без нейтропении. При выборе конкретного препарата первостепенное значение отводится определению чувствительности к нему микрофлоры.

До того момента, как врач узнает, что именно подействует лучше всего, применяются антибиотики широкого спектра действия, вводимые внутривенно. Если в течение первых трех суток состояние пациента улучшилось или стабилизировалось, можно говорить об эффективности антибактериального лечения. В случае, если этого не произошло, необходима смена антибиотика или повышение его дозы.

Предлагаем ознакомиться:  Венозный застой распространенные формы заболевания и методы борьбы с ним

Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до того момента, как показатель нейтрофилов не достигнет 500 на микролитр крови. При присоединении грибковой флоры к антибиотикам добавляют фунгициды (амфотерицин), но для профилактики грибковой инфекции эти препараты не назначаются.

В целях предупреждения бактериальной инфекции при нейтропении возможно применение триметоприма сульфометоксазола, но нужно помнить о том, что он может спровоцировать кандидоз. Популярность приобретает применение колониестимулирущих факторов – филграстим, например. Их назначают при тяжелой степени нейтропении, детям с врожденными иммунодефицитами.

В качестве поддерживающей терапии применяются витамины (фолиевая кислота), глюкокортикостероиды (при иммунных формах нейтропении), препараты, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил). При сильном разрушении нейтрофилов в селезенке можно прибегнуть к ее удалению, но в случае тяжелых форм патологии и септических осложнений операция противопоказана.

Следует отметить, что благодаря современной медицине даже хроническая и тяжелая форма поддается лечению, зависящая от причины, ее спровоцировавшей. Наибольший упор делается на укрепление иммунитета пациента, предупреждение развития у него разнообразных инфекционных болезней. Лечение проводится как дома, так и в стационарных условиях.

Дексаметазон

Противопоказания:

  • гиперчувствительность к компонентам;
  • язва желудка;
  • гастрит;
  • анастомоз кишечника;
  • дивертикулит;
  • паразитарные и инфекционные заболевания;
  • печеночная, почечная недостаточность, сердечнососудистые заболевания;
  • заболевания щитовидки;
  • глаукома;
  • острый психоз;
  • остеопороз;
  • период беременности.

Средняя цена препарата: раствор для инъекций №4 — 200-230 руб.;

таблетки №10 — 40-60 руб.

Преднизолон

Синтетический аналог кортизона и гидрокортизона, противопоказаниями к применению которого, являются:

  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • недостаточность кровообращения;
  • воспаление внутренних сердечных полостей (острый эндокардит);
  • психозы;
  • нефрит;
  • остеопороз;
  • язва желудка, 12-перстной кишки;
  • период после проведения операций;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • беременность, период кормления грудью;
  • повышенная чувствительность к препарату.

Средняя цена препарата: раствор для инъекций №5 — 75-90 руб.

Цианокобаламин

Витаминный препарат, который имеет следующие противопоказания:

  • повышенная чувствительность к препарату;
  • эритремия;
  • тромбоэмболия;
  • период беременности;
  • эритроцитоз;
  • стенокардия.

Средняя цена препарата: раствор для инъекций №10 — 35-45 руб.

таблетки №30 — 200-240 руб.

Дополнительными методами терапии, направленные на устранение патологии, являются:

  • применение противогрибковых препаратов для лечения причины заболевания. Также часто используют антибиотики для устранения инфекций;
  • переливание гранулоцитов;
  • в случае с лекарственной нейтропенией производят замену медикамента, вызвавшего патологию;
  • трансплантация стволовых клеток.
  • Лечение ассоциированных состояний (например, инфекций, стоматита).
  • В некоторых случаях — профилактическая антибиотикотерапия.
  • Миелоидные факторы роста.
  • Прекращение действия агентов, с которыми может быть связано развитие нейтропении.
  • В некоторых случаях — кортикостероиды.
  • В редких случаях — спленэктомия.

Острая нейтропения

При подозрении на инфекцию лечение нужно начинать сразу. Выбор режима терапии основан на предположении об инфицировании наиболее распространенными возбудителями, знаниях о чувствительности патогенов к тем или иным препаратам в рамках того или иного лечебного учреждения, а также о возможной токсичности выбранного режима терапии.

Удаление венозных катетеров необязательно даже в случае подозрения или доказанной бактериемии, оно выполняется только в случае, когда в инфекционный процесс вовлечены S. Aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp. или из образцов крови постоянно высевается возбудитель, несмотря на применение адекватной антибактериальной терапии.

При продолжении лихорадки более 72 часов, несмотря на антибиотикотерапию, можно предполагать небактериальную причину, инфицирование резистентными штаммами, суперинфекцию другими бактериями, неадекватный уровень антибиотиков в сыворотке крови и тканях или локализованный инфекционный процесс, например абсцесс.

Состояние пациентов с нейтропенией и персистирующей лихорадкой оценивают каждые 2-4 дня, проводя физикальный осмотр, посев материала и рентгенографию. Если состояние пациента удовлетворительно, за исключением лихорадки, первоначально назначенный режим антибиотикотерапии можно продолжить. Если состояние пациента ухудшается, необходима коррекция антибиотикотерапии.

Наиболее вероятной причиной персистирующей лихорадки и ухудшения состояния являются грибковые инфекции. Противогрибковую терапию (например, азолами, эхинокандинами или полиенами) добавляют эмпирически, в случае если лихорадка неустановленной этиологии сохраняется после 4 дней терапии. Если лихорадка сохраняется после 3 недель эмпирически назначенной терапии и нейтропения разрешилась, можно рассмотреть возможность прекращения всей антимикробной терапии и повторной оценки этиологии лихорадки.

Профилактическая антибиотикотерапия у афебрильных пациентов с нейтропенией остается спорной. Триметоприм/сульфаметоксазол (ТМП/СМС) позволяет предотвратить развитие пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii у пациентов с нейтропенией и без нее с ассоциированным нарушением клеточного иммунного ответа.

Также ТМП/СМС позволяет избежать развития бактериальных инфекций у пациентов, у которых можно ожидать выраженную нейтропению в течение недели и более. К недостаткам профилактики с применением ТМП/СМС можно отнести побочные эффекты, возможную миелосупрессию. В рутинной практике для пациентов с нейтропенией не рекомендуется профилактика противогрибковыми препаратами.

Кандидоз ротовой полости или пищевода лечат с помощью нистатина, клотримазола в таблетках (10 мг, медленно рассасывать, 5 раз в день) или применением системных противогрибковых препаратов (например, флуконазола). При остром стоматите или эзофагите может требоваться назначение диеты с жидкой или полутвердой пищей, для уменьшения дискомфорта могут потребоваться местные анестетики.

Продукцию нейтрофилов можно повысить введением Г-КСФ. Эффект можно поддерживать ежедневными или периодическими инъекциями Г-КСФ в течение месяцев и лет. У пациентов с аутоиммунными заболеваниями или наличием трансплантатов может быть эффективно применение циклоспорина.

У некоторых пациентов при активном разрушении нейтрофилов в связи с аутоиммунным заболеванием их уровень могут повысить кортикостероиды. Этот эффект можно поддерживать терапией Г-КСФ через день.

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Терапия нейтропении

Химиотерапия — ведение в организм пациента токсичных препаратов, которое производится для лечения многих онкологических болезней, в том числе лейкоз. Такие препараты являются губительными не только для больных раковых клеток, но и для клеток здоровых тканей, к которым в первую очередь относится кроветворная ткань.

При проведении современного лечения онкологических заболеваний избежать снижения уровня нейтрофилов невозможно. Как правило, с повышением дозировки химиотерапии понижается уровень нейтрофилов в крови. В случае, когда нейтропения сохраняется до момента начала следующего курса химиотерапии, введение препаратов часто откладывается или снижается дозировка. Однако в этом случае результаты лечения онкологических больных значительно ухудшаются.

В дополнение рекомендуем ознакомиться с материалом на тему предотвращения последствий лечения нейтропении

И еще дополнительно предлагаем посмотреть большой доклад на тему нейтропении для общего ознакомления

Тактика лечения – показатель степени поражения. Имеют значения особенности индивида. При тяжелом течении болезни лечение стационарное. Отделение гематологическое.

Антибактериальные средства применяются при инфекционных заболеваниях. Но учитывается наличие чувствительности. Методы введения антибактериальных средств:

  • венозный катетер;
  • внутривенное капельное введение

Если состояние улучшилось в течение трех дней, то антибактериальная терапия эффективна. Необходимо вылечивать транзиторную форму заболевания. Антибактериальные средства используется и у онкологических больных.

Причина отсутствия эффекта от терапии – устойчивая инфекция. Дополнительные причины отсутствия эффекта:

  • недостаточность антибиотиков;
  • наличие абсцесса

При наличии повышенной температуры тела назначают препарат амфотерицин. Наиболее эффективен препарат триметоприм – сульфаметоксазол. Побочные реакции препарата:

  • грибковое поражение;
  • к антибактериальным средствам устойчивость;

Применения колониестимулирующих факторов направлено:

  • предупреждение инфекций;
  • предупреждение осложнений;

Данным препаратом является молграмостин. Направленность глюкокортикоидов:

  • пролиферации нейтрофилов улучшение;
  • созревания нейтрофилов улучшение

Препараты, используемые в лечении:

  • гидрокортизон;
  • пентоксил;
  • лейкоген;
  • метилурацил;
  • фолиевая кислота

Хирургический метод лечения – спленэктомия. Противопоказания к хирургическим способам лечения:

  • нейтропенический синдром тяжелого течения;
  • распространенный инфекционный процесс

Лекарственная нейтропения

Группы препаратов Примеры
Анальгетики и противовоспалительные средства Фенилбутазон, препараты золота, дифлюнизал, пеницилламин
Антитиреоидные Карбимазол, пропилтиоурацил
Антиаритмические Хинидин, прокаинамид
Гипотензивные Каптоприл, эналаприл, нифедипин
Антидепрессанты и психотропные Амитриптилин, дозулепин, миансерин
Противомалярийные Пириметамин, дапсон, сульфадоксин, хлорохин
Противосудорожные  Фенитоин, натрия вальпроат, карбамазепин
Антибактериальные Сульфаниламиды, пенициллины, цефалоспорины
Представители разных групп Циметидин, ранитидин, хлорпропамид, зидовудин

Профилактика

Пациентам с данной аномалией необходимо принимать следующие профилактические меры для предотвращения осложнений:

  • соблюдать правила личной гигиены (мытье рук с мылом после посещения туалета, тщательная чистка зубов и пр.);
  • избегать контакта с инфекционными больными;
  • не ходить босиком;
  • накладывать повязку на ссадины, раны и царапины (даже самые незначительные);
  • тщательно термически обрабатывать мясо и молоко;
  • избегать нахождения в загрязненных водоемах.
Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector