Что такое коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Что такое коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Что такое коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение
СОДЕРЖАНИЕ
0

Почему коарктация аорты должна вызывать обеспокоенность?

Коарктация аорты — врожденный сердечный дефект, представляющий собой сужение аорты в области ее перехода из дуги в нисходящую грудную часть. Аорта — самая крупная артерия, несущая обогащенную кислородом кровь из левого желудочка ко всем тканям и органам организма. В области груди аорта состоит из трех последовательных частей.

По своей форме она напоминает трость. Первая часть — это восходящая грудная аорта. Вторая имеет С-образную форму, поэтому носит название дуги аорты. От этой ее части отходят сосуды (артерии), кровоснабжающие головной мозг и верхние конечности (руки). Третья часть аорты следует за дугой, вновь становиться прямой и обеспечивает поступление артериальной крови к органам и тканям туловища и нижних конечностей. Она носит название нисходящей аорты и делиться на грудной и брюшной отделы.

Рис.1 Коарктация аорты (AO — аорта; PA — легочный ствол; LV — левый желудочек; LA — левое предсердие; RV — правый желудочек; RA — правое предсердие)

Образование сужения, носящее название коарктации аорты, может возникнуть в любом отделе аорты. Наиболее встречаемая локализация (месторасположение) этого сужения — переход дуги аорты в ее нисходящую часть. Это приводит к ограничению количества артериальной крови, доставляемой к ниже расположенным частям тела, что существенно сказывается на их развитии и отражается на клинических симптомах.

Существует несколько степеней сужения аорты, причем, чем более серьезный характер имеет это сужение, тем более симптоматичным будет ребенок, и тем раньше будет выявлена эта патология. В некоторых случаях, коарктация выявляется в младенческом возрасте. Иногда, при длительном течении, происходит компенсация, развитие обходных путей кровотока (коллатералей) и она остается незамеченной вплоть до школьного или юношеского возраста.

Поскольку коарктация аорты является врожденной патологией приблизительно семьдесят пять процентов детей с коарктацией аорты также имеют бикуспидальный аортальный клапан — клапан, имеющий две заслонки вместо обычных трех. При возникающем из-за коарктации высоком артериальном давлении, на этот клапан ложится дополнительная нагрузка и нередко возникает недостаточность аортального клапана.

В структуре врожденных пороков сердца коарктация аорты является одним из наиболее распространенных и известных пороков. Коарктация аорты встречается приблизительно у 8-11 % всех детей с врожденной сердечной патологией (врожденные пороки сердца). У мальчиков этот дефект встречается в два раза чаще, чем у девочек.

Коарктация аорты вызывает ряд серьезных проблем, из которых выделяют следующие:

  1. Левому желудочку приходится работать намного интенсивнее, чтобы поток артериальной крови преодолел сужение в аорте. В итоге, на определенном этапе левый желудочек теряет способность справляться с увеличенной рабочей нагрузкой, и это ограничивает его возможность эффективно прокачивать кровь ко всем органам и тканям. Повышенное артериальное давление является основной причиной развития недостаточности клапана выходного отдела аорты, в результате увеличенной нагрузки клапан аорты не справляется с увеличенной нагрузкой и начинает пропускать часть крови обратно в желудочек. Развивается гипертрофия левого желудочка, как одно из проявлений увеличения работы сердца по выбрасыванию крови в сосудистое русло.
  2. Артериальное давление резко увеличивается в аорте и сосудах, расположенных выше сужения, и понижается в сосудах, находящихся за сужением. Дети обычно жалуются на головные боли, возникновение которых связано со слишком большим уровнем давления в сосудах головного мозга, и (или) на судороги, появляющихся в ногах или мышцах живота из-за обеднения кровоснабжения в этой области. Кроме того, почки, выделяют меньшее, чем в норме количество мочи, так как они требуют поступления определенного достаточного(!) количества кровотока и определенного артериального давления для выполнения этой задачи. Синдром при котором отмечают увеличение давления выше места сужения и снижения давления в сосудистом русле после сужения носит название коарктационного синдрома.
  3. Из-за резкого повышения давления стенки восходящего отдела грудной аорты, дуги аорты, или любой из артерий в головного мозга или верхних конечностей становятся ослабленными. Это может привести к возникновению их спонтанного разрыва, который может вызвать инсульт или не поддающееся медикаментозной терапии кровотечение. Нередко постоянное увеличенное давление во внутричерепных артериях является причиной развития аневризм интракраниальных отделов артерий, что чревато развитием разрыва артерии и формированием геморрагического инсульта. При таком развитии событий вероятность развития благоприятного исхода заболевания резко уменьшается и нередко это приводит к инвалидизации пациента, потере трудоспособности.
  4. У пациентов с коарктацией увеличена вероятность развития инфекции сердца или аорты, которая известна как бактериальный эндокардит. Это обусловлено снижением циркуляции крови в малом (легочном) круге кровообращения, застойными явлениями и присоединением хронической бактериальной инфекции.
  5. Коронарные артерии, обеспечивающие доставку обогащенной кислородом крови к миокарду, могут сузиться в ответ на повышение давления. Более того, из-за компенсаторного увеличения общей мышечной массы сердца, объема доставляемой крови становиться недостаточно для покрытия возросших метаболических требований миокарда.

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Патогенетические механизмы нарушения кровообращения

Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Выше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровотока осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатерального кровоснабжения. В зависимости от степени сужения аорты, его протяженности, типа коарктации характер гемодинамических нарушений и их выраженность широко варьируют.

При взрослом типе с заращенным артериальным протоком основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в сосудах верхней половины туловища (см. Гипертензия артериальная), причем повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Артериальная гипертензия сопровождается увеличением массы циркулирующей крови и минутного объема сердца, резко увеличена работа левого желудочка.

В сосудах нижней половины туловища АД снижено, особенно пульсовое давление. Снижение пульсового давления, в соответствии с представлениями Гольдблатта (Н. Goldblatt), приводит к включению почечного механизма артериальной гипертензии и механизмов вторичной нейроэндокринной гипертензии (вторичный альдостеронизм).

Наличие почечного фактора и последующих нейроэндокринных нарушений позволяет рассматривать генез артериальной гипертензии при коарктации как достаточно сложный, в к-ром наряду с механическим препятствием кровотоку по аорте участвуют и другие механизмы.

Что такое коарктация аорты

При детском типе артериальная гипертензия большого круга может быть не выражена, коллатеральное кровообращение развито слабо. При постдуктальной К. а. имеется сброс крови слева направо с гипертензией малого круга кровообращения. Предуктальный вариант коарктации характеризуется сбросом справа налево — из легочного ствола через открытый артериальный проток в нисходящую аорту.

К. а. детского типа ведет к нарушению легочного кровообращения и в подавляющем большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Причины коарктации аорты

Ученые до сих пор не определили точные причины появления порока. Из-за неизвестных механизмов в начальной части аорты формируется сужение русла. При этом сужение формируется за счет изменения внутренних слоев сосуда. Врачи предполагают, что главным фактором является наследственность.

Нарушение определенных генов, влияющих на закладку и развитие сердца, приводит к формированию порока. В редких случаях порок не появляется с рождения, но развивается в детском возрасте. Обычно сужение аорты формируется специфическим образом. Сосуды, выходящие из аорты для питания верхней части тела, не страдают и нормально выполняют свои функции.

Просвет сужается перед брюшной аортой, что приводит к недостатку кровоснабжения нижней части тела. Такая особенность становится причиной формирования высокого кровяного давления в верхней части тела. Кроме того, возникает перегрузка левого желудочка, приводящая к гипертрофии миокарда.

Коарктация аорты с большей вероятностью появится у ребенка со следующими патологиями:

  • Порок аортального клапана. Эта структура отделяет полость левого желудочка сердца от аорты. В норме клапан имеет три створки, но при некоторых наследственных патологиях может формироваться две створки. Такой порок часто появляется вместе с коарктацией.
  • Открытый артериальный проток. До рождения артериальный проток соединяет левую легочную артерию с аортой, позволяя крови обходить легкие. В редких случаях проток остается открытым после рождения и нарушает гемодинамику у ребенка.
  • Отверстие в стенке между левым и правым предсердиями сердца. В норме эти полости не сообщаются, поскольку в сердце человека есть разделение на венозную и артериальную кровь. Такое отверстие (овальное окно) появляется на этапе внутриутробного развития и зарастает к моменту рождения ребенка. Открытое овальное окно у новорожденного может нарушить функции сердечно-сосудистой системы.
  • Стеноз аортального клапана. Появление такого порока увеличивает нагрузку на левый желудочек сердца и приводит к развитию вторичных патологий, в том числе гипертрофии миокарда.
  • Неполное закрытие аортального клапана. Клапан должен плотно закрываться после того, как сердце выбросит порцию крови в аорту. Неполное закрытие приводит к обратному оттоку крови в сердце после сокращения.
  • Стеноз митрального клапана. Этот клапан отделяет левое предсердие от левого желудочка. Сужение митрального клапана становится причиной задержки крови в легких и сердечной недостаточности.
  • Неполное закрытие митрального клапана. Обратный отток крови в предсердие существенно нарушает насосную функцию сердца.
  • Сужение аорты также более распространено среди детей с определенными генетическими нарушениями. Такой порок может появляться у девочек с синдромом Тернера.

Таким образом, коарктация аорты может быть лишь одним проявлением комплексного порока развития сердца. Появление дополнительных пороков значительно увеличивает шанс возникновения тяжелых осложнений и смерти.

Симптомы

Первые симптомы сужения аорты могут появиться сразу после рождения ребенка. Чем сильнее сужен просвет сосуда, тем интенсивнее проявляются симптомы. При этом распознать симптоматику у младенца гораздо сложнее из-за невозможности узнать жалобы.

Врачам приходится ориентироваться на внешние признаки. Дети старшего возраста уже могут самостоятельно указать на наличие того или иного симптома.

Основные признаки:

  • Повышенная раздражительность.
  • Бледная кожа.
  • Избыточное потоотделение.
  • Одышка.
  • Плохой аппетит и отказ от еды.
  • Недостаточная прибавка в весе.
  • Холодные ноги.
  • Уменьшение интенсивности пульса в области нижних конечностей.
  • Артериальное давление в руках значительно больше, чем в нижних конечностях.
  • Кровотечение из носа.
  • Боли в груди и головные боли.
  • Головокружение и обмороки.

Мягкое сужение может не вызывать симптомов. Часто у детей школьного возраста врачи обнаруживают стойкое повышение артериального давления и сердечные шумы без дополнительных нарушений. Такие дети жалуются на частую мигрень и судороги в мышцах ног. Детальная диагностика дает возможность выявить истинную причину симптомов и назначить лечение.

Причины развития Симптомы проявления
Наследственность, воздействие факторов окружающей среды на плод в утробе матери (вирусы), прием лекарственных препаратов в период беременности, алкоголизм и курение, хронические заболевания матери, профессиональный и вредный труд на производстве (газы, краски, химия), злоупотребление кофе, поздняя беременность. Головная боль, высокое кровяное давление, сдавливание в голове, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, ухудшение зрения и памяти, боль в сердце или груди, сильное сердцебиение, одышка, боль в мышцах ног.

Контрастирование барием пищевода во многих случаях позволяет обнаружить изменение конфигурации пищевода как зеркальное отражение триады.

Помимо медицинских теорий, существуют еще и иные причины возникновения коарктации аорты.

  1. Возникать эта проблема может вследствие различного рода инфекций, которые переносит женщина во время вынашивания крохи.
  2. Причиной может быть прием определенных медикаментозных препаратов во время беременности.
  3. Ну и, конечно же, причиной появления этой проблемы могут быть такие вредные привычки, как алкоголизм и курение (если от них женщина не отказалась в момент вынашивания малыша).
  4. Редко причиной могут становиться генетические нарушения.

Если же говорить не о врожденной коарктации, то возникать она может вследствие атеросклероза. В таком случае атеросклеротические бляшки уменьшают аортальный просвет, что и способствует ее коарктации. Иные ситуации, которые могут вызывать возникновение этой проблемы: синдром Такаясу у больного или тупые травмы грудной клетки.

Причиной коарктации аорты являются нарушения в формировании аорты при внутриутробном развитии плода. Сужается аорта, в основном, юкстадуктально (возле артериального протока). Артериальный проток соединяет легочную левую артерию и аорту и выполняет свои функции только внутри утробы, а в начале альвеолярного дыхания сразу закрывается. Именно в фетальный период часть проточных тканей переходит на аорту и закрывает также стенку, что, соответственно, способствует сужению.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое холестерин лпвп в биохимическом анализе крови

В более редких случаях причиной коарктации аорты может быть синдром Такаясу, травма или поражение аорты атеросклеротического характера, из-за чего коарктация аорты может возникнуть на протяжении жизни.

Некоторые врожденные сердечные дефекты имеют генетическую предрасположенность, что обусловлено наличием какого-либо дефекта в гене, ненормальности хромосомы или же их появление зависит от влияния экологии, вызывая проблемы с сердцем в определенных семьях. Существует несколько теорий формирования этого порока, однако, все они гипотетические и не имеют научного подтверждения.

Ряд авторов предполагает что основной причиной развития коарктации аорты является нарушение закладки и формирования артериальных дуги при внутриутробном развитии ребенка. Некоторые исследователи считают, что развитие сужения аорты, то есть коарктации аорты происходит при облитерации (заращении) в норме существующего открытого артериального протока и вовлечения в это процесс участка аорты называемого перешейком.

Клиническая картина

Примерно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиение, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или на перемежающуюся хромоту. Основной симптом порока — патол, градиент АД на верхних и нижних конечностях: на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.

), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей. При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях.

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов.

При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах).

Г. М. Соловьев и Ю. А. Xримлян (1968) выделяют четыре стадии заболевания: 1) стадия скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физ. нагрузке; 2) стадия транзиторных изменений, характеризующаяся начальными проявлениями порока в виде транзиторной повышения АД как в покое, так и гл. обр. при физ. нагрузке;

в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.

Вторая группа — осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризм пре- или постстенотического отдела аорты; образование аневризмы восходящей аорты и относительная аортальная недостаточность; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм перечисленных локализаций.

Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Типы коарктации

Коарктация аорты классифицируется в зависимости от степени сужения сосуда и локализации патологии.

По степени сужения:

  • Мягкое сужение. Характеризуется незначительным увеличением нагрузки на левый желудочек сердца и бессимптомным течением. При этом порок может обнаружиться случайно при инструментальном исследовании сердца.
  • Выраженное сужение. Характеризуется резкими гемодинамическими нарушениями и осложнениями.

По локализации:

  • Проксимальная коарктация. Сужение возникает перед артериальным протоком. При этом сохранение нормального тока крови зависит от проходимости артериального протока. Сильное проксимальное сужение угрожает жизни плода.
  • Дистальная коарктация. Сужение формируется после артериального протока. Это самый распространенный тип порока, наиболее часто обнаруживаемый у детей старшего возраста.

Срочность хирургического лечения подчас зависит от типа коарктации.

Коарктация аорты подразделяется на несколько основных типов. Причем, каждый из них имеет свои особенности.

  1. Это может быть изолированное сужение аорты.
  2. Сужаться аорта может вместе с изолированным артериальным протоком.
  3. Данная проблема может сочетаться с иными врожденными или же приобретенными пороками сердца.

Стоит сказать о том, что коарктация аорты бывает нескольких видов. Различается она в зависимости от размещения патологического процесса. Располагаться он может в районе:

  1. Восходящей аорты.
  2. Нисходящей аорты.
  3. Перешейка аорты.
  4. Брюшной части аорты.
  5. Грудной части аорты.

В зависимости от соотношений с артериальным протоком (см.) Бонне (L. М. Bonnet, 1903) выделил два основных типа К. а.

1. Детский, или инфантильный, тип, при к-ром артериальный проток открыт. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют предуктальной К. а., а когда функционирующий артериальный проток впадает выше места сужения — постдуктальной К. а.

2. Взрослый тип К. а., при к-ром артериальный проток закрыт.

Степень сужения аорты в области ее перешейка широко варьирует: от атрезии и полного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени (рис. 1). Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки.

Многообразие форм К. а. и сочетаний с другими врожденными пороками послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В. Покровским (1966) в Ин-те сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева: а) изолированная К. а.; б) К. а. в сочетании с открытым артериальным протоком; в) К. а. в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

По данным Волльмара (J. Vollmar, 1975), сочетание К. а. с другими врожденными пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в 10% случаев.

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

  • Сужение аорты изолированное;
  • Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
  • Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

О грудничках

Как определяется коарктация аорты у новорожденных? Если у малыша тяжелая форма порока, ребенок будет бледен, у него также будет повышено артериальное давление, может быть затрудненное дыхание, будет наблюдаться сильное потоотделение. В таком случае срочно понадобится оперативное вмешательство, при котором доктора расширят просвет аорты.

А так как малыш постоянно будет расти, ему периодически понадобится делать опять эту же операцию. Однако по мере роста малыша возможен и иной вариант развития событий: ребенку могут поставить специальный стент, который предотвратит сужение аорты по мере взросления крохи. Максимально тяжелым врачи считают возраст ребенка до одного года.

Ведь в таком случае может развиться тяжелая декомпенсация данного порока, что может привести даже к гибели младенца. Однако существуют противопоказания, когда коарктация аорты у новорожденных не может быть исправлена хирургичеким путем. В таком случае речь идет о наличии следующих сопутствующих заболеваний:

  1. Конечная степень сердечной недостаточности.
  2. Легочная гипертензия (необратимая степень).
  3. Сопутствующая тяжелая патология, которая не поддается корректировке.

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место.

По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т .е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

О взрослых

Также впервые может обнаружиться коарктация аорты у взрослых. В таком случае человек даже не подозревает, что у него есть определенные проблемы с сердцем. Поставить такой диагноз самостоятельно невозможно. Сделать это может только квалифицированный специалист.

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

  • Назначается рентгенография грудной клетки;
  • Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
  • ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
  • МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
  • В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Основная симптоматика

Если речь идет о таком заболевании, как коарктация аорты, симптомы при этом могут быть следующие:

  1. Беспричинное увеличение массы тела.
  2. Может наблюдаться легочная отечность.
  3. У больных может быть одышка.
  4. Также может быть сердечная астма.

Если идет речь о такой болезни, как коарктация аорты, симптомы у взрослых с возрастом могут возникать и иные:

  1. Учащенное сердцебиение.
  2. Головокружение.
  3. Шум в ушах.
  4. Мигрени.
  5. Понижение остроты зрения.
  6. Судороги ног, хромота.
  7. Возможны носовые кровотечения, кровохарканье.
  8. Также могут быть обмороки и абдоминальные боли.

Симптомы коарктации аорты зависят от количества крови, которая может пройти через суженный отрезок главной артерии за определенное время. Усугубить ситуацию могут дополнительные дефекты со стороны сердечнососудистой системы.

Коарктация аорты у детей в 50% случаев отмечается уже с самого рождения. В остальных случаях симптомы коарктации аорты возникают в подростковом возрасте.

• одышка;

• обморок и головокружения;

• боль в голове;

• боли в грудной клетке;

• постоянно холодные стопы и ноги;

• кровотечения из носа;

• судороги в ногах при физических нагрузках;

• гипертензия (высокое кровяное давление) во время физических нагрузок;

• быстрая утомляемость при упражнениях;

• невысокий рост;

• отставания в развитии.

Иногда симптомы могут полностью отсутствовать.

Признаки, выявленные в раннем младенчестве, обычно связаны с умеренным или выраженным сужением аорты. В некоторых ситуациях коарктация аорты представляет собой настолько серьезное сужение, что нередко новорожденные сразу после рождения нуждаются выполнении операции. Это обусловлено тем, после рождения компенсаторных возможностей ребенка оказывается недостаточно и именно в этом периоде (до 1 года) регистрируется наибольшая частота неблагоприятных исходов.

Ниже перечислены наиболее распространенные из симптомов коарктации аорты. Однако комбинация этих симптомов может быть индивидуальной в каждом конкретном случае. Выделяют следующие признаки:

  • раздражительность
  • бледность кожных покровов
  • усиленное потоотделение
  • тяжелое и/или быстрое дыхание
  • плохой аппетит
  • медленный набор веса
  • похолодание кожных покровов нижних конечностей
  • уменьшение или отсутствие пульса на артериях нижних конечностей
  • резкий подъем уровня артериального давления на руках, особенно на правой руке, по сравнению с давлением на ногах (большой градиент давления между верхними и нижними конечностями)
Предлагаем ознакомиться:  Мезентериальный тромбоз кишечника и способы сохранения жизни

Большинство симптомов обусловлено возникающей из-за стеноза (сужения) аорты высокой артериальной гипертензией. Умеренное сужение, иногда вообще может не вызывает никаких признаков. Небольшая коарктация аорты позволяет части крови проходить место сужения, остальная часть способствует развитию коллатералей.

Рис.2 Коарктация аорты (схема формирования коллатеральный путей)

Часто первые симптомы появляются в школьном возрасте, когда при профилактическом осмотре выявляют повышение артериального давления или шумы в области сердца. Также возможны жалобы на головные боли, утомляемость или судороги в нижних отделах тела.

Симптомы коарктации аорты могут напоминать другие патологические состояния или проблемы с сердцем. Обязательно проконсультируйтесь с врачом-кардиологом или кардиохирургом относительно точности установления диагноза и дальнейшей тактики лечения.

Диагностика

Признаки заболевания обычно выявляются во время планового медицинского обследования ребенка. Для выявления характерных признаков коарктации аорты достаточного физического осмотра, в ходе которого врач слушает сердце и измеряет артериальное давление.

Для более точной диагностики могут потребоваться следующие инструментальные методы:

  1. Рентгенография грудной клетки. С помощью рентгеновских лучей врач получает изображение тканей и органов. Могут быть выявлены аномалии левого желудочка и аорты.
  2. Электрокардиография. Данные об электрической активности сердца необходимы для выявления аритмии и признаков повреждения миокарда.
  3. Эхокардиография. В ходе исследования оцениваются структура и функции сердца с помощью звуковых волн. Это самый точный метод для диагностика порока.
  4. Катетеризация сердца. В ходе процедуры катетер вводят в сердце через артерию паховой области. Введение контраста в сердце позволяет сделать более точное изображение.
  5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью таких методов получают подробные изображения сердца.

Инструментальные методы с высокой точностью диагностируют даже незначительное сужение аорты.

Лечение и прогноз

Коарктацию аорты можно устранить только хирургическими методами. Врачи применяют баллонную ангиопластику или проводят открытую операцию. Под баллонной ангиопластикой подразумевается введение катетера внутрь аорты с последующим расширением протока.

В ходе открытой операции часть аорты удаляется и заменяется искусственным материалом.

Прогноз зависит от степени сужения и своевременности операции. При раннем лечении прогноз условно благоприятный. В старшем возрасте может потребоваться новая операция.

К возможным осложнениям относят сердечную недостаточность, артериальную гипертензию, а также нарушение работы почек и головного мозга ребенка.

Диагностика коарктация аорты начинается с физикального исследования. Оно позволяет определить ослабление пульса на бедренных артериях и разницу систолического давления на руках и ногах.

Характерные признаки при диагностике:

  1. Повышение артериального давления;
  2. Громкий систолический шум в межлопаточной области;
  3. Шум в прекордиальной области.

При обнаружении признаков коарктации пациенту назначают ультразвуковое доплеровское исследование и аортографию.

Как может быть определено такое заболевание, как коарктация аорты? Диагностика в таком случае будет включать такие процедуры, как:

  1. Осмотр пациента, сбор анамнеза доктором.
  2. Рентгенография грудной клетки.
  3. Эхокардиография. Данная процедура позволяет доктору рассмотреть дефект аорты, а также выявить различные патологии сердца.
  4. Электрокардиограмма. Это исследование покажет различные признаки декомпенсации, а также гипертрофию левого желудочка сердца.
  5. МРТ, или магниторезонансная томография. Позволяет точно определить сужение аорты.
  6. В определенных, особо тяжелых случаях, пациенту могут проводить зондирование сердца. Эта процедура поможет точно установить уровень сужения, а также определит особенности анатомического строения порока аорты.

Стоит сказать о том, что одного из вышеперечисленных способов диагностики будет недостаточно. Только в комплексе можно точно определиться с диагнозом и местом расположения порока аорты. При этом также можно разобраться в различного рода сопутствующих осложнениях и на основе диагноза дать основной прогноз на лечение.

Может ли быть выявлена коарктация аорты у плода, т.е. у ребенка, который пока еще находится в чреве матери? Во время УЗИ легко определить данную проблему, если она сочетается с иными кардиальными аномалиями. В противном же случае поставить правильный диагноз неродившемуся младенцу очень и очень сложно.

• Рентгенографию грудной клетки;

• Эхокардиографию;

• Электрокардиографию;

• Магнитно-резонансную томографию.

Как уже говорилось выше, первые признаки выявляются при первичном профилактическом осмотре, и при выявлении шумов в сердце, ребенка сразу направляют для дальнейшего дообследования к детскому кардиологу для установления точного диагноза.

Детский кардиолог специализируется на диагностике и лечении врожденной сердечной патологии, а также на приобретенной патологии, возникающей после рождения. После проведения осмотра пациента, при котором врач проведет аускультацию (прослушает) сердца и легких, он может поставить предварительный диагноз и рекомендовать инструментальное дообследование. Именно результаты этого дообследования помогут ему правильно интерпретировать полученные данные и поставить точный диагноз.

Рентген органов грудной клетки — диагностический тест, который использует рентгеновское излучение для отображения состояния внутренних органов, костей и других тканей. Высокой диагностической ценностью обладает метод рентгеновского исследования с контрастированием пищевода, когда выявляется смещение расширенным постстенотическим (находящимся после сужения) отделом аорты.

Рис.3 Рентген грудной клетки при коарктации аорты (красные стрелки — узурации ребер; желтая стрелка — дуга аорты; синяя стрелка — коарктация аорты; зеленая стрелка — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

Электрокардиограмма (ЭКГ) — тест, с помощью которого делается запись электрической деятельности сердца, показывающего неправильные ритмы (аритмии или дизритмии) и обнаруживающего повреждение миокарда. Самым распространенным электрокардиографическим признаком коарктации аорты является гипертрофия левого желудочка и признаки недостаточности его работы, чаще представленные нарушением ритма.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ) — процедура, которая позволяет оценить структуру и функции сердца при использовании ультразвуковых волн, которые фиксируют работу сердца и сердечных клапанов. Особенностью данного метода исследования является то, что с его помощью можно проследить (определить) размеры аорты от уровня ее выхода из левого желудочка до уровня перешейка (наиболее типичного месторасположения коарктации).

Ультразвуковая допплерография артерий нижних конечностей — диагностическая процедура, при которой с помощью ультразвука выявляют характер кровотока в артериях нижних конечностей, то есть наиболее доступных обследованию сосудов, находящихся за местом сужения аорты. Полученные с помощью этого метода диагностики данные позволяют преимущественную тактику дальнейшего лечения и выбор операции.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — диагностическая процедура, использующая комбинацию больших магнитов, радиоволн и компьютера для воспроизведения детализированных изображений органов и структур организма.

Рис.4 МРТ (вверху) и компьютерная томография (внизу) при коарктации аорты

Медикаментозное лечение

Эффективное лечение коарктации аорты — это хирургическая операция. Терапия начинается с консервативных методов воздействия и подготовки к оперативному вмешательству.

Клинические рекомендации лечения

Медикаментозное лечение Хирургические операции
Консервативная терапия: титрование простагландина E1. В случае стойкой сердечной недостаточности назначают дигоксин.

Диуретическая терапия: Гидрохлортиазид, Фуросемид, Верошпирон.

Лечение гипертонии: метопролол, пропранолол.

Резекция аорты с наложением анастомаза конец в конец;

пластика лоскутом;
установление синтетического протеза.

Выбор лекарственного препарата остается за врачом, который обследует пациента.

При отсутствии лечения сокращается период жизни больного. Около 20% больных умирает не достигнув и 25 лет, 80% в возрасте 30-50 лет.

Рассматриваем далее такое заболевание, как коарктация аорты. Лечение медикаментозными препаратами при данном диагнозе будет бесполезным. Исправить сужение при помощи медикаментов нельзя. Однако принимать лекарственные средства придется в период до операции и после нее. Это нужно для того, чтобы нормализировать повышенное артериальное давление (которое возникает вследствие сужения).

В большинстве случаев коарктацию аорты у детей лечат хирургическим путем сразу после рождения или через некоторое время. Перед такими операциями при коарктации аорты назначаются стабилизирующие препараты.

Детей, у которых коарктацию аорты обнаружили в старшем возрасте, также лечат хирургическим путем. В большинстве случаев у них не сильно выражены симптомы, поэтому есть возможность хорошо подготовиться к операции при коарктации аорты.

Лечение коарктации аорты заключается в удалении или вскрытии суженной части аорты. Если суженная часть имеет небольшие размеры, ее удаляют, а оставшиеся концы аорты соединяются друг с другом. Такое оперативное вмешательство называют анастомозом. Если суженная часть аорты имеет большие размеры, применяют Дакронов трансплантат. Ним восполняют дефект и соединяют две части аорты.

В послеоперационный период еще может наблюдаться повышенное артериальное давление, поэтому, возможно, придется употреблять гипотензивные препараты. Бывают случаи, когда по прошествии нескольких лет после операции возникают расширения реконструированного участка или он опять сужается, поэтому может возникнуть необходимость в повторном оперативном вмешательстве.

Если в вашей семье были случаи коарктации аорты, желательно пройти медико-генетическое консультирование и выявить, насколько высокий риск развития коарктации аорты у ваших детей.

Тактика лечения вырабатывается врачом — кардиологом или сердечно-сосудистым хирургом и основана на:

  • учете возраста ребенка, состояния его здоровья, анамнезе (истории заболевания), степени коарктации
  • реакции пациента на проводимое медикаментозное лечение, определенные процедуры
  • степени и скорости прогрессирования дефекта
  • на мнении родственников и их выборе способа лечения пациента

Основным способом лечения коарктации аорты является хирургический. В настоящее время доступно несколько вариантов хирургического лечения этой патологии.

Открытая хирургическая операцияОперацию выполняют под общей анестезией. Суженную часть удаляют и выполняют соединение неизмененных концов аорты путем наложения хирургического шва или заместительным протезированием участка аорты, иногда путем пластики собственными тканями организма или с использованием заплат.

Рис.5 Внешний вид коарктации аорты по время операции

Рис.6 Открытая операция при коарктации аорты

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аортыБаллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. При проведении этой процедуры выполняется седация (в/в наркоз) пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты.

Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. После этой процедуры ребенок находится под постоянным наблюдением в стационаре.

Операция стентирования коарктации аорты (видео и анимация)

Дети младенческого возраста, находясь в более тяжелом исходном состоянии, требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии как до, так и после выполнения процедуры, и в редких случаях могут даже нуждаться в экстренной хирургической операции.

После операции ребенка переводят из реанимации в реабилитационное отделение, где он находится в течение нескольких дней, а затем выписывается домой. Врач-кардиолог обязательно даст рекомендации по поводу дальнейшего лечения, двигательного режима, образа жизни и контрольного обследования через какое-то время.

Основная масса детей, которым выполнена хирургическая коррекция коарктации аорты, возвращается к обычному образу жизни. Уровень деятельности, аппетит и темпы роста вернуться к нормальным показателям. После выписки из стационара детский кардиолог может рекомендовать профилактический прием антибиотиков для предотвращения бактериального эндокардита.

Иногда, учитывая, что ребенок растет после операции, возможно повторное формирование сужения аорты. Если это все же случается, бывает необходима повторная операция или процедура баллонной ангиопластики. Для динамической оценки состояния аорты и окружающих ее тканей, а также для выявления возможных осложнений (например, аневризмы) обычно выполняют МРТ или компьютерную томографию (КТ).

Одним из наиболее важных параметров, которые нужно контролировать после операции является уровень артериального давления. Поэтому очень важно регулярно принимать медикаментозные препараты, назначенные кардиологом для купирования артериальной гипертензии и поддерживать с ним постоянный контакт, оповещая его о любом изменении в состоянии.

Все о коарктации аорты в формате видео-презентации

Лечение оперативное. Впервые успешную операцию при К. а. произвел Крафорд (С. Crafoord) в 1944 г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.

Показания к операции — все случаи диагностированной К. а. В раннем детском возрасте операция показана при развитии симптомов сердечной недостаточности. При благоприятном клин, течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет.

Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Техника операции. Разработаны следующие методы устранения сужения аорты: 1) резекция аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4); 2) резекция с протезированием аорты аллопротезом или другим трансплантатом; 3) истмопластика прямая и непрямая (рис. 5); 4) шунтирование.

Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии. При этом для предупреждения развития синдрома ретроградного кровотока по левой позвоночной артерии ее следует перевязывать.

Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотери), устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты п уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени. У больных с плохо развитыми коллатералями при патол, градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое лимфоциты в анализе крови и за что отвечают

При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют пре- и постстенотический отделы аорты. Межреберные артерии (первые две пары) при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают.

Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия.

Послеоперационный период

Что поможет справиться с такой проблемой, как коарктация аорты? Операция – вот единственный выход из ситуации. Только благодаря оперативному вмешательству можно справиться с проблемой людям разных возрастных групп. Что же в таком случае могут делать доктора?

  1. Возможна резекция коарктации аорты с последующим ее анастомозом конец в конец. Если говорить проще, участок сужения вырезается, аорта сшивается так, чтобы не мешать кровотоку.
  2. Возможна также пластика аорты. В таком случае будет поставлен так называемый сосудистый протез. Эта операция необходима в том случае, если сужение захватило довольно длинный участок аорты и резекция и сопоставление концов просто невозможно.
  3. Ангиопластика. В таком случае используется ткань левой подключичной артерии.
  4. Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается так, чтобы кровь могла спокойно проходить суженный участок.
  5. Стентирование, баллонная ангиоплатика. Данная методика используется чаще всего в том случае, если после операции произошло сужение аорты. В таком случае в аорту вводится специальный баллон, который расширяет место сужения. В некоторых случаях доктора устанавливают стенты, так называемые расширители, которые не позволяют аорте сужаться.

Как правильно вести себя больному после операции? Коарктация аорты вследствие оперативного вмешательства удалена, вся симптоматика исчезнет. Однако это не значит, что пациент сразу же может возвращаться к нормальной жизни.

  1. После проведенной операции пациент на довольно-таки длительный срок освобождается от работы. В среднем – на полгода. Иные цифры может дать специально существующая для этого комиссия, которая оценивает состояние пациента и допускает человека к работе.
  2. Все время после операции нужно соблюдать щадящий режим. Нельзя заниматься усиленным физическим трудом. Нужно как можно больше отдыхать.
  3. Часто нужно бывать на свежем воздухе, прогуливаться.
  4. Обязательно нужно принимать все медикаменты, которые назначил врач. Даже если предпосылок для этого пациент не чувствует.
  5. Через определенное время после операции в режим для пациента нужно вводить лечебную физкультуру и иные физиотерапевтические мероприятия.
  • Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.
  • Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
  • Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен.

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме.

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Осложнения

Если у пациента врожденная коарктация аорты, доктора могут назначить оперативное вмешательство. Это необходимо в том случае, если сужение сильное и мешает нормальному кровотоку. Однако в некоторых случаях от операции можно отказаться. Но при этом доктор должен предупредить пациента, что такое развитие событий может быть чревато определенными осложнениями. Что же в таком случае может случиться?

  1. Аневризма сосудов головного мозга.
  2. Разрыв аорты.
  3. Геморрагический инсульт.
  4. Заболевание коронарных сосудов.
  5. Инфекционный эндокардит. Ведь плохое кровообращение создает отличную среду для патогенных микроорганизмов.
  6. Ненормальное кровообращение при коарктации аорты может привести к нарушению работы различных органов.

Все пациенты в таком случае находятся в зоне риска. Доктор об этом должен обязательно рассказать. Самолечение при данном диагнозе также может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни пациента.

• Инсульт;

• Разрыв аорты;

• Болезни коронарных артерий;

• Аневризма сосудов в головном мозге.

Стоит отметить, что при коарктации аорты плохо кровоснабжаются внутренние органы, поэтому постепенно могут развиться дегенеративные изменения в органах с последующими нарушениями их функций.

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

  1. Длинный участок сужения аорты;
  2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
  3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

  • Геморрагический инсульт;
  • Разрыв аорты;
  • Заболевание коронарных сосудов;
  • Аневризма сосудов мозга;
  • Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
  • Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Причины и факторы риска

Симптомы

Генетически предрасположены к коарктации аорты люди, имеющие синдром Шерешевского-Тернера, у которых 45 хромосом вместо 46. 10% больных с этим синдромом имеют коарктацию аорты.

• Двустворчатым аортальным клапаном. Аортальный клапан служит для отделения аорты от левого желудочка. При нормальном развитии он имеет три створки;

• Дефектом межжелудочковой перегородки. При этом пороке между левым и правым желудочками имеется сообщение, из-за чего кровь из левого желудочка, содержащая кислород, смешивается с венозной кровью в правом желудочке;

• Открытым артериальным протоком. Артериальный проток в норме должен закрываться сразу после появления малыша на свет;

• Стенозом отверстия митрального или аортального клапанов. При этом пороке данные отверстия сужены.

Профилактика

Как уже было выше сказано, точных причин возникновения данной болезни ученые пока еще знают. Однако есть мнения, что за это отвечают определенные гены. Вероятность приобретения этой болезни ребенком увеличивается в том случае, если в семье родителей такие заболевания ранее уже были замечены. Стоит сказать о том, что определиться с риском для малыша можно во время медико-генетического консультирования (к слову, эту процедуру должны проходить все родители на этапе планирования крохи).

Вероятность сохранить здоровье на длительное время при данном заболевании можно в том случае, пока патология не перешла в стадию декомпенсации. Все силы тут доктора должны бросить на то, чтобы вовремя оказывать помощь пациентам и не допускать негативных последствий.

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

Прогноз после операции

Что можно сказать о людях, которые перенесли операцию? В таком случае у пациентов практически полностью исчезает вся симптоматика. Однако прогноз будет во многом зависеть от того, какой именно вид операции был применен, а также от того, был ли задействован донорский материал, было ли проведено протезирование.

В тяжелых случаях у пациентов возможно возникновение различного рода осложнений. Это могут быть тромбозы прооперированных участков, могут развиваться ишемические гангрены. Также возможно повторное сужение аорты, кровотечение, могут образовываться аневризмы (т.е. расширения) в местах выше тех, что были прооперированы.

Если человек не желает прибегать к докторской помощи, развитие событий также может быть разным. В некоторых случаях пациенты могут прожить с таким диагнозом и 40 лет. Однако в моменты возникновения затруднения кровотока больные чаще всего погибают вследствие различного рода осложнений.

Если операция прошла успешно, больных с данным диагнозом чаще всего не будет вообще ничего тревожить. К нормальной жизни пациент сможет полностью вернуться уже через определенное время. Единственное, всю жизнь придется избегать физических нагрузок.

Прогноз без оперативного лечения зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля (В. М. Gasul, 1966) с соавт., до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности. По данным Рейфенштейна (G. H. Reifenstein,

1947) с соавт., основные причины смерти: сердечная недостаточность — 18%; эндокардит — 22%; разрывы аневризмы — 23%; кровоизлияния в мозг — 11%. Средняя продолжительность жизни больных К. а., не леченных оперативно, составляет 35 лет [Вуд (P. Wood), 1956].

Прогноз после оперативного лечения благоприятный. Нормализация АД наступает вскоре после операции у 95% больных после адекватной коррекции кровотока по аорте. У больных старше 20 лет, несмотря на устранение патол, градиента давления в сосудах конечностей, может сохраняться гипертензия, однако она легко поддается медикаментозному лечению.

Послеоперационная летальность достигает 6% при неосложненных формах К. а. у детей в возрасте от 10 до 15 лет, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности — 25% (Волльмар, 1975).

См. также Аорта.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector