Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы и лечение
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое гранулематоз Вегенера?

Некротизирующий респираторный гранулематоз относится к системным васкулитам — патологиям, сопровождающимся воспалением стенок сосудов.

Очаг вызывает нарушение кровообращения в органе и прилегающих тканях, в пораженных локациях формируются гранулемы — узловатые образования воспаленных клеток.

Болезнь начинается с верхних дыхательных путей, может поражать органы слуха, легкие и почки.

Синдром Вегенера важно диагностировать и начать терапию на ранних сроках. В противоположном случае возможен летальный исход.

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще — около 40 лет.

Начальные проявления могут иметь различную локализацию, но обычно они относятся к верхним дыхательным путям. Больной обращается к врачу с симптомами ринита, синусита, выраженного затруднения носового дыхания, среднего отита и закупорки слуховой трубы. Возможны боли в ухе и значительное снижение слуха.

При обследовании устанавливают гранулематозные изъязвляющиеся разрастания в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба. Нередки лихорадка, слабость, потеря аппетита. У ряда больных с самого начала заболевания имеются признаки вовлечения в процесс легких — кашель, боль в груди, одышка, кровохарканье.

Угрожающие жизни профузные кровотечения встречаются редко. В ряде случаев поражения легких возникают на более поздних этапах болезни. Рентгенологические признаки легочной патологии весьма многообразны: одиночные или множественные узлы, инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, пневмоторакс. Увеличение лимфатических узлов средостения нехарактерно.

Дыхательные пути (верхние или нижние отделы либо сочетанные изменения) поражаются у всех больных с синдромом Вегенера, а синусы вовлекаются в процесс у 90%. Собственно гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией, что требует дополнительной активной антибиотической терапии и часто неправильно оценивается как обострение основного заболевания.

Нередко первые признаки поражения носоглотки весьма скромны, и лишь через несколько месяцев развиваются симптомы системного заболевания. Описаны отдельные больные, у которых генерализация болезни наступает через несколько лет после возникновения ее первых нетяжелых проявлений. Прогрессирование поражений носоглотки с распространением гранулематозной ткани может приводить к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа («седловидный нос»), сдавлению орбиты и выбуханию глазного яблока вперед и вниз (проптоз) вследствие ретробульбарного гранулематозного воспаления, деструкции тканей глазного яблока и орбиты.

Поражение почек встречается у 80-90% больных, причем появление соответствующих симптомов часто оказывается первым признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия), при биопсии в большинстве случаев обнаруживают очаговый гломерулонефрит.

Приблизительно у 10% больных имеется картина быстро прогрессирующего гломерулонефрита с развитием азотемии и обнаружением при биопсии некротических изменений клубочков и образованием множества пролиферативных «полулуний». У ряда больных возникает нефротический синдром как следствие именно клубочковых поражений (в отличие от классического узелкового периартериита, при котором этот синдром обычно бывает результатом тромбоза почечной вены).

Типичные гистологические изменения биопсированной почечной ткани иногда обнаруживают у больных без каких-либо клинико-лабораторных признаков ппризнаков поражения почек.

Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, дакриоцистит, гранулёматозный эписклерит, склероувеит, перфорирующая склеромаляция, тромбоз кавернозного синуса, проптоз) встречается почти у 50% больных, т. е. гораздо чаще, чем при полиартериите. В редких случаях ретробульбарная гранулёматозная пролиферация и тромбоз артерий сетчатки приводили к слепоте.

Почти так же часто отмечаются кожные изменения — в основном петехиальные кровоизлияния, локализующиеся преимущественно на конечностях. Узелковые высыпания, пузырьки или некротические изъязвления наблюдаются редко.

Артралгии и кратковременные полностью обратимые (даже без лечения) артриты преимущественно крупных суставов отмечаются у 50-60% больных, причем чаще на ранних стадиях болезни. Изредка наблюдаются более длительные артриты мелких суставов, имитирующие РА.

Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические симптомы коронарной недостаточности, редко перикардит) регистрируются не более чем у 1/3 больных.

У 20% больных обнаруживают изменения нервной системы. Периферические нейропатии не отличаются от таковых при узелковом полиартериите. Внутричерепное распространение гранулематозной ткани из носоглотки и синусов может приводить к патологическим симптомам со стороны некоторых структур основания мозга, в частности гипофиза (синдром несахарного диабета) и черепных нервов.

Значительно реже васкулит и гранулематоз локализуются в других органах (кишечник, печень) с соответствующими клиническими симптомами. Правильная трактовка этих изменений облегчается сопутствующими типичными признаками болезни.

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов.

Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки.

То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны.

Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием.

Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей — перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом.

Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения — радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения.

Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии — гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах.

Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи.

Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,’ если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы — циклофосфамид — следует принимать длительно.

Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Полный обзор болезни гранулематоз Вегенера: причины, виды, лечение

Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

В нашей сегодняшней статье мы расскажем о крайне редком и тяжелом заболевании как гранулематоз Вегенера. Его многообразные клинические проявления, трудности диагностики и лечения.

статьи:

  • Причины
  • Формы и симптомы заболевания
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Прогноз

Гранулематозом Вегенера называется сложнейшее аутоиммунное заболевание, при котором поражаются сосуды мелкого и среднего калибра. К счастью, заболевание относится к редким.

Среднестатистическая заболеваемость в мире составляет приблизительно 3-4 эпизода на 100 000 населения, однако эти цифры могут оказаться выше в связи с трудностями постановки конкретного диагноза.

Болеют представители обоих полов в одинаковой степени, а впервые проявляется болезнь обычно в возрасте 30–50 лет. Постараемся более подробно разобрать, что происходит при этом заболевании.

Гранулематоз Вегенера относится к так называемым аутоиммунным васкулитам – воспалительным заболеваниям сосудов. Принято считать, что воспаление возникает на фоне вторжения в организм патогенных вирусов или бактерий.

В случае же аутоиммунных заболеваний причиной воспаления становится сам организм человека, клетки иммунной системы которого по неясным пока причинам «объявляют охоту» на собственные органы и ткани.

В случае гранулематоза Вегенера мишенью иммунных клеток становятся стенки некрупных сосудов: артериол, венул, капилляров.

Заболевание характеризуется внезапным началом, быстрым и даже молниеносным развитием и крайне плохими последствиями. Без надлежащего лечения больной погибает в течение 6–12 месяцев. На фоне терапии больной может прожить 5–10 лет и даже более.

Лечением аутоиммунных заболеваний, как правило, занимается врач-ревматолог, однако на пути к нему больной сталкивается с огромным количеством врачей смежных специальностей: оториноларингологами, нефрологами, урологами, пульмонологами, фтизиатрами и даже онкологами. Симптомы этой патологии настолько многогранны, что захватывают множество органов и симулируют огромное количество заболеваний. О клинических проявлениях и формах заболевания мы поговорим чуть ниже.

Причины патологии

Строго говоря, причины всех аутоиммунных заболеваний доподлинно неизвестны. Однако ученые всего мира выявили определенную взаимосвязь агрессии собственной иммунной системы к родным клеткам (это общие причины для всех аутоимунных заболеваний):

  1. Перенесенные вирусные инфекции. В последнее время много внимания уделяют вирусу Эпштей-Барр или вирусу инфекционного мононуклеоза. Также возможными виновниками запуска аутоиммунных реакций называют вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирус.
  2. Выраженные аллергические реакции, а также их агрессивное лечение.
  3. Нерациональные и излишние вмешательства в иммунную систему, в том числе прием различных препаратов «для иммунитета», столько популярных среди пациентов.
  4. Прием серьезных медицинских препаратов для лечения рака, туберкулеза, герпетических инфекций.
  5. Гормональные перестройки организма, включая переходный возраст, беременность, менопаузу. Возможно, именно поэтому аутоиммунными заболеваниями в общем чаще болеют женщины.

Инфекционный мононуклеоз – одна из возможных причин развития гранулематоза Вегенера

Очень важно упомянуть, что гранулематоз Вегенера имеет некоторые излюбленные локализации, по которым созданы несколько форм или локализаций болезни:

  1. Локальная форма – поражение органов слуха, носовой полости и стенок носа – самая распространенная форма. Подобный вариант развивается у 90% больных.
  2. Локальная форма – поражение глаз, а именно склер, радужной оболочки и конъюнктивита. Эта форма встречается реже – примерно в 10% случаев.
  3. Локальная форма – кожные проявления васкулитов. Подобные васкулиты описаны у 40% пациентов.
  4. Генерализованная форма – поражение легочной ткани, трахеи и бронхов – одна из типичных форм болезни. Бронхо-легочная система страдает у 80–85% больных.
  5. Генерализованная форма – поражение почек – наблюдается у 60–70% пациентов.
  6. Генерализованная форма – поражение нервной системы – приблизительно у 15% больных.
  7. Сочетанные формы – встречаются практически в 100% случаев, то есть будет иметь место комбинация двух или нескольких форм.
Предлагаем ознакомиться:  Какие мочегонные препараты принимать при высоком давлении

Первые симптомы гранулематоза Вегенера не отличаются особой специфичностью.

Больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, незначительное повышение температуры, боли в мышцах и суставах, плохой аппетит и снижение массы тела.

Подобные симптомы характерны для любой простудной инфекции или синдрома хронической усталости, поэтому большинство пациентов не придают им особого значения. Специфические проявления болезни появляются несколько позже.

Чаще всего заболевание начинается с оториноларингологической формы или поражения глаз, а спустя некоторое время – в течение нескольких месяцев – развивается та или иная генерализованная форма, которая и становится летальной. Пройдемся по каждой из клинических форм болезни.

При поражении ЛОР-органов самыми типичными являются воспаление и последующий некроз стенок и перегородок носа. Начальные симптомы могут протекать по типу воспаления носа – ринита, воспаления придаточных пазух носа – синуситов.

  1. Возникают отек и набухание слизистых, заложенность носа.
  2. Присоединяются носовые кровотечения, в полости носа возникают язвы и кровоизлияния.
  3. При поражении хрящей носа и костных перегородок носа указанные ткани постепенно разрушаются, нос меняет свою форму – разрушается перегородка носа, «проваливается» спинка.

Реже возникают поражения уха, проявляющиеся хроническими и не поддающимися лечению обычными препаратами отитами. Длительное течение заболевания приводит к развитию глухоты.

Поражение глаз часто становится первым типичным признаком гранулематоза Вегенера.

Глазная форма характеризуется появлением воспаления склер глаза – склерита и сосудистой оболочки глаза – увеита.

Для заболевания характерно выраженное покраснение глаза, отек век, боли и жжение. На фоне этих процессов наблюдается снижение зрение вплоть до полной слепоты.

Кожная форма

Кожные проявления аутоиммунных васкулитов называются пурпура. Пурпура характеризуется появлением плотных красных или багровых пятен различного размера, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. По сути, эти пятна являются следствием кровоизлияний из поврежденных сосудов под кожу.

Высыпания безболезненны, могут сливаться друг с другом, иногда – самопроизвольно исчезать. В редких случаях, на фоне присоединения вторичной инфекции участки могут подвергаться воспалению и некрозу. Иногда на коже появляются язвы.

Такие поражения кожи нужно отличать от огромного множества других васкулитов – кА аутоиммунных, так и связанных с системой свертывания крови и патологией сосудистой стенки.

Пурпура – кожное проявление патологии

Легочная форма

Начало заболевания может протекать по типу бронхита или трахеита, сопровождающихся сухим малопродуктивным кашлем.

В легочной ткани образуются те самые гранулемы или узелки, которые со временем подвергаются распаду.

При присоединении бактериальной инфекции гранулемы превращаются в полости гнойного распада, иногда их вскрытие сопровождается легочным кровотечением.

К жалобам больных присоединяется кашель с кровью или гноем, отдышка, боли в груди.

К сожалению, первичным диагнозом чаще всего становится туберкулез или рак легких.

Смерть может наступить от острой дыхательной недостаточности или легочного кровотечения.

Почечная форма

Это, пожалуй, самая тяжелая и опасная форма синдрома Вегенера, приводящая к смертности и тяжелой инвалидности пациентов. Почки, по сути своей, являются своеобразным клубком мелких сосудов, окруженных паренхиматозной тканью.

Именно такие сосуды очень часто поражаются болезнью, вызывая специфическое поражение почек – гломерулонефрит.

Гломерулонефрит может вызываться различными факторами, включая токсины стрептококка, яды, лекарственные средства, однако в случае синдрома Вегенера болезнь протекает молниеносно, с быстрым наступлением почечной недостаточности.

Этиология

К сожалению, на этот момент в медицине не существует точной этиологической картины касаемо гранулематоза Вегенера. Однако заболеванию наиболее подвержены люди:

  • с ослабленной иммунной системой;
  • чрезмерно потребляющие никотин, спиртное;
  • подверженные стрессовым ситуациям, нервному перенапряжению;
  • имеющие онкологические заболевания.

Следует отметить и то, что данное заболевание на начальной стадии развития может протекать бессимптомно, что значительно усложняет диагностирование и лечение.

Полный обзор болезни гранулематоз Вегенера: причины, виды, лечение

Причины патологии

В зависимости от степени проявления клинической картины, различают такие формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

По характеру течения различают такие стадии развития патологического процесса:

  • риногенная;
  • лёгочная;
  • поражение всей дыхательной системы;
  • поражение всей сердечно-сосудистой системы.

При риногенной стадии развития недуга наблюдается клиническая картина ларингита. Также начинаются деструктивные процессы в области носовой перегородки и частично глазницы.

Вторая стадия начинается с поражения паренхимы лёгких и плавно переходит в третью стадию, при которой начинается поражение сердечно-сосудистой системы, дыхательных путей и частично почек. Последняя стадия практически не поддаётся лечению и практически всегда приводит к смерти.

Гранулематоз Вегенера – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям.

Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению.

К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда.

В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Хирургическое лечение проблем, вызванных развитием гранулематоза

Операбельное решение проблемы применяется в случае серьезных повреждений при локальных формах синдрома Вегенера:

  1. При деструкции носовой перегородки проводится пластика спинки носа.
  2. При стенозе с угрозой удушья — наложение трахеостомы.
  3. При угрозе слепоты — резекция гранулемы.
  4. При терминальной почечной недостаточности — трансплантация почки.

Решение о применении хирургического метода принимается в случае серьезной угрозы жизни или высокой вероятности инвалидности пациента при использовании лишь медикаментозной терапии.

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера может иметь острую, подострую и хроническую форму, по распространенности поражения он может быть локальным или генерализованным. Первые симптомы также могут быть общими или местными, характеризующимися возникновением проблем в определенном органе или системе. Обычно самочувствие пациентов в первые дни гранулематоза Вегенера очень схоже с ощущениями, возникающими при простуде.

Больных беспокоит общая слабость, мышечные и головные боли, повышение температуры, потеря в весе, слабость, жажда, нарушение аппетита и т.д. Интенсивность этих симптомов может быть различной, и при их слабой выраженности пациенты, как правило, не обращаются за помощью. Длительность первого периода болезни не превышает месяца.

В период разгара заболевания, в связи с варибельностью поражения сосудов, симптомы могут быть различными, но чаще всего гранулематоз Вегенера начинается с поражения органов дыхания. Вначале пациентов беспокоит сухость и заложенность носа, чаще всего односторонняя, в полости носа имеются гнойно-кровянистые корочки. Выделений из носа может не быть, или же они очень скудные, имеющие гнойно-кровянистый характер. Редко могут встречаться носовые кровотечения.

На риноскопии врач обнаруживает гнойно-кровянистые корочки, при отделении которых обнажается истонченная синюшно-багровая поверхность слизистой носа, местами некротизированная. При дальнейшем прогрессировании гранулематоза Вегенера количество корок увеличивается, появляется зловонный запах из носа. На этой стадии можно заподозрить у пациента развитие атрофического ринита.

Разница между атрофическим ринитом и гранулематозом Вегенера состоит в том, что при первом заболевании корочки имеют серовато-зеленый цвет, а при втором — буро-коричневый. Также, при атрофическом рините страдают обе стороны носа, а при гранулематозе Вегенера чаще встречается одностороннее поражение.

Дифференциальную диагностику проводят и с опухолями, т.к. иногда в полости носа образуется объемная грануляционная ткань, чаще располагающаяся в верхней части носовой перегородки и на хоанах и кровоточащая при контакте. В передних отделах перегородки носа часто отмечается ее изъязвленность. Изначально поражение имеет эрозивный характер.

Прогрессируя, со временем дефект слизистой становится все глубже и обширнее и, в наиболее тяжелых случаях, происходит перфорация носовой перегородки, по краям которой также имеется грануляционная ткань. Вначале происходит поражение хрящевой ткани с ее изъязвлением, а затем процесс переходит на костную ткань, разрушая ее.

В результате этих процессов, корень носа деформируется, а сам нос принимает характерную для заболевания седловидную форму. Все изменения костной ткани подтверждаются и на рентгенологическом исследовании. В случае локального поражения, гранулематоз Вегенера протекает без общего интоксикационного синдрома и выражается лишь в изменениях со стороны дыхательной системы.

Заболевание может протекать в таком виде до 2-х – 3-х лет, не вовлекая в процесс другие органы и системы, но такая форма гранулематоза Вегенера встречается чрезвычайно редко. Чаще всего болезнь сопровождают периодические симптомы интоксикации, с повышением температуры, слабостью, реактивными артритами и т.д., а в дальнейшем происходит генерализация процесса.

При поражении носа часто развивается поражение околоносовых пазух. Чаще поражение одностороннее и развивается оно со стороны носа, вовлеченной в патологический процесс. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха носа. Воспалению и изъязвлению подвергается стенка пазухи, граничащая с полостью носа.

Костная ткань при гранулематозе Вегенера разрушается в связи с образованием гранулем в мягких тканях, непосредственно прилегающих к костным. При этом нарушается питание костной ткани, происходит ее замещение грануляционной, а затем соединительной тканью, и в конечном итоге происходит некроз, демиелинизация и перфорация стенки.

Генерализованная форма гранулематоза Вегенера характеризуется поражением сразу нескольких систем организма. Наиболее часто одновременно с поражениями в дыхательной системе происходит повреждение глаз, что обуславливается их особенностью кровоснабжения. Первым симптомом поражения глаз является кератит, или воспаление роговицы глаза.

Он может быть как проявлением токсического воздействия, так и непосредственно гранулематозным поражением. Гранулематозные инфильтраты могут изъязвляться, в результате чего на месте роговицы образуется глубокая язва с приподнятыми краями. Язвы являются краевыми и образуются из инфильтрации краевой сети склеральных сосудов или конъюнктивальных.

Картина поражения роговицы в целом и зависит от того, поражение каких именно сосудов приводит к формированию инфильтрата. Гиперемия, отек и в последующем изъязвление располагаются в месте выхода сосуда, в тяжелых случаях, при поражении как конъюнктивального, так и склерального кровоснабжения, язва поражает всю роговицу.

В тяжелых случаях развивается воспаление сосудистой оболочки газа – увеит. Склера глаза также может быть вовлечена в патологический процесс. Наблюдается поражение верхних слоев склеры (эписклерит) или поражение глубоких слоев (склерит). Жалобы пациентов зависят от степени поражения глазного яблока и могут быть довольно обширными: светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения, отек глаза, затруднение при открытии век и т.д.

Поражение зрительной системы при гранулематозе Вегенера также чаще одностороннее и развивается на стороне поражения носовой полости и пазухи. В запущенных случаях глубокое изъязвление глаза может привести к вытеканию его содержимого. При поражении глаз также может отмечаться экзофтальм и энофтальм. Экзофтальм – смещение глаза кпереди, может развиваться в связи с локализацией гранулематозной ткани в орбите глаза и является более ранним признаком заболевания, чем энофтальм (западение глазного яблока).

Поражение глотки и гортани является не таким частым симптомом гранулематоза Вегенера, как поражение двух предыдущих органов, но, тем не менее, и оно имеет место быть. Обычно оно сочетается с поражением гортани и проявляется в виде боли, дискомфорта, ощущения инородного тела в глотке, появлении обильного слюноотделения.

Пациента беспокоят постоянные боли в горле, особенно усиливающиеся при глотании. Похудение в этом случае связано не с отсутствием аппетита, а со страхом боли, появляющейся при глотании. Интоксикационный синдром часто сопровождает данный патологический процесс. Слизистая на осмотре гиперемирована, миндалины увеличены, на задней стенке глотки образуются бугорки.

Эти бугорки имеют тенденцию к изъязвлению, на месте язв, со временем, образуются звездчатые рубцы. Рубцовая ткань стягивает края и деформирует слизистую оболочку глотки. При формировании рубцовых процессов на мягком небе, появляется гнусавость голоса и изменение речи, происходит заброс пищи в носоглотку, отмечается поперхивание при приеме пищи и питье. Регионарные лимфатические узлы, тем не менее, как правило, не увеличены и безболезненны.

Поражение органов слуха при гранулематозе Вегенера встречается почти у трети заболевших. Пациенты жалуются на болевые ощущения внутри уха, снижение остроты слуха, нарушение звуковосприятия. Поражаются внутреннее и среднее ухо и связаны они также с воспалением сосудов, кровоснабжающих эту область. Поражение также имеет односторонний характер.

Предлагаем ознакомиться:  ВСД по гипотоническому типу: симптомы и лечение

В дальнейшем, при развитии гранулематоза Вегенера, в патологический процесс вовлекаются все большие органы и системы. Патология легких встречается довольно часто. В легочной ткани также происходят грануляционные изменения с формированием специфических бугорков, имеющих тенденцию к разрушению. На месте разрушенного бугорка образуется каверна, в полостях которой может скапливаться гной и формироваться абсцесс.

Затем наблюдается поражение почек. При активной форме гранулематоза Вегенера отмечается прогрессивное нарушение функции почек и развитием нефротического и нефритического синдрома. Субъективно пациенты отмечают появление отеков вначале в верхней части (лицо, веки и т.д.), затем присоединяются отеки и нижних конечностей, повышается давление, нарушается мочеиспускание, появляется никтурия.

Поражение сосудов кожи приводит к появлению пурпуры – специфических багрово-фиолетовых пятен на поверхности кожи, обычно, в области нижних конечностей.

Редко встречаются поражения желудочно-кишечного тракта. Симптомы при этом напоминают картину энтероколитов и колитов, язвенной болезни желудка и кишечника. Отмечается локализация болей во всех областях живота, нарушения стула, чаще диарейного типа, испражнения включают слизь и кровь.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

  • первичное поражение верхних дыхательных путей;
  • распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
  • поражение почек;
  • разрушение кровеносных сосудов глаз;
  • кожные проявления в виде пурпурных пятен;
  • поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

  • сиплость голоса;
  • трудности с дыханием;
  • высокая температура;
  • озноб;
  • кашель (при трахеите);
  • боль в горле и грудине;
  • стеноз гортани.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

  • кашель (иногда с наличием крови);
  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • высокая температура тела;
  • слабость;
  • нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • нестерпимая жажда;
  • потеря аппетита;
  • бледность кожи;
  • боли в животе и пояснице;
  • рвота;
  • заметное похудение;
  • задержка жидкости в организме (отёчности);
  • одышка;
  • уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).
При поражении глазных сосудов
  • у больного ухудшается зрение;
  • могут наблюдаться такие заболевания, как конъюнктивит, ирит, склероувеит, тромбоз кавернозного синуса и пр.;
  • дальнейшее прогрессирование воспалительного процесса, обусловливается смещением глазного яблока вперёд и заканчивается полной слепотой.
Воспаление кожных сосудов
  • на поражённых участках формируются обширные пятна пурпурного окраса;
  • иногда эти плотные высыпания имеют тёмно-фиолетовый цвет, а их начальное развитие чаще всего происходит в области голеностопа.
Поражение желудочно-кишечного тракта
  • характеризуется нарушением стула (диарея) и болями в околопупочной области;
  • при развитии язв, возможно кишечное кровотечение.

Системные васкулиты – заболевания, которые связаны с воспалительными изменениями сосудистой стенки. Поражаются при этом капилляры, вены, венулы, артериолы и артерии.

В зависимости от того, какие сосуды подверглись воспалительным изменениям, возможно поражение различных органов и систем. Гранулематоз Вегенера – типичный представитель группы АНЦА – ассоциированных васкулитов.

О нем подробнее пойдет речь.

Об этиологии васкулита споры еще не утихли. Существуют различные версии того, с чем может быть связано появление заболевания, например:

  • генетические мутации;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барр;
  • персистирование таких инфекционных агентов, как пневмоцисты и золотистый стафилококк;
  • вирус простого герпеса.

Ключевым патогенетическим элементом является синтез специфических иммуноглобулинов. Это антинейтрофильные цитоплазматические антитела (то есть они тропны к цитоплазме нейтрофилов) или АНЦА. Выделяют две разновидности:

  1. Миелоперкосидаза — при выявлении которой прогноз гораздо хуже.
  2. Протеиназа-3 — эта разновидность антител выявляется при васкулите Вегенера чаще.

Протеиназа-3 и реже встречающаяся миелопероксидаза непосредственно связываются с нейтрофилами и моноцитами, циркулирующими в кровотоке.

На мембранах последних локализованы рецепторы для связи с указанными иммуноглобулинами. Когда антитело связывается с рецептором, клетки становятся очень активными – они приобретают высокую протеолитическую активность.

Этот факт обеспечивает воспаление и некротическую деструкцию сосудистой стенки.

Эти процессы сопровождаются увеличением концентрации провоспалительных цитокинов, которые, в свою очередь, поддерживают воспалительный процесс, вовлекая новые клеточные и гуморальные элементы.

Гранулематоз классифицируется в зависимости от распространенности поражения сосудистого русла. Классификация необходима для оценки прогноза и возможности лечения.Ревматологи выделяют следующие формы заболевания:

  1. Локальная форма.
  2. Ограниченный вариант болезни.
  3. Распространенный гранулематоз.

Для локального поражения типично выявление только воспалительного процесса в верхних дыхательных путях. Это ринит, синусит и гораздо реже трахеит и ларингит. Гормонального и цитостатического лечения эта форма болезни не требует.

Ограниченный вариант заболевания предполагает наличие поражения легких. Клинически выраженных симптомов обычно нет. Лишь редко кашель, кровохарканье. Чаще патологические изменения наблюдают на рентгенограмме легких.

Распространенная форма считается самой тяжелой.

В патологический процесс вовлечены сосуды почек, что влечет за собой развитие изолированного мочевого синдрома или же гломерулонефрита, иногда с полулуниями (быстпрогрессирующий вариант). Этот вариант считается показанием к агрессивной цитостатической терапии курсами.

Данная патология протекает с поражением капиллярного русла почек, кожного покрова, коронарных артерий. Но наиболее часто встречающийся вариант дебюта – воспалительно-некротическое повреждение верхних дыхательных путей.

Отзыв нашей читательницы — Алины Мезенцевой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о натуральном креме «Пчелиный Спас Каштан» для лечения варикоза и чистки сосудов от тромбов.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала одну упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: ушла боль, ноги перестали «гудеть» и отекать, а через 2 недели стали уменьшаться венозные шишки. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Данное заболевание сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Симптомы гранулематоза Вегенера представляют собой:

  • Лихорадку, сопровождающуюся ознобом.
  • Слабость и быструю утомляемость.
  • Поражение верхних отделов дыхательных путей.
  • Ринит, сопровождающийся выделениями из носа гнойного характера.
  • Седловидную деформацию носа.
  • Повышенное потоотделение.
  • Изъязвление слизистых оболочек, которое может достигать перфорации носовой перегородки.
  • Беспричинную потерю массы тела.
  • Боли в мышцах, возникающие из-за гипертонуса клеток (миалгии).
  • Появление болезней суставов (артриты).

Эти симптомы гранулематоза Вегенера встречаются практически у всех заболевших. У некоторых наблюдаются еще и такие проявления:

  • Инфильтративные изменения в легочной ткани.
  • Кашель, сопровождающийся кровавой мокротой (указывает на развитие плеврита).
  • Развитие гломерулонефрита.
  • Острая почечная недостаточность.
  • Геморрагическая сыпь.
  • Развитие эписклерита (проявляется в воспалении склеры).
  • Образование экзофтальм и орбитальных гранулем.
  • Проблемы с нервной системой.

Запущенные случаи могут сопровождаться повреждениями коронарных артерий и миокарда.

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

  • лихорадка;
  • резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
  • увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
  • озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться ринитом и симптомами артрита.

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие лёгочного плеврита.

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

  • сыпь;
  • зуд и покраснение поражённых участков тела;
  • некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

  • хронический насморк;
  • затруднённое дыхание;
  • частые носовые кровотечения;
  • образование частичек засохшей крови в носу;
  • осиплый голос.

Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Диагностика

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

  • воспаление ротовой полости и слизистой носа;
  • патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
  • наличие примеси крови и белка в моче;
  • биопсия.

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся некротическим поражением артерий. При этом заболевании наблюдается поражение дыхательной и мочевыделительной систем. Эти особенности влияют на механизм развития патологического процесса.

Основные причины его возникновения остаются не выясненными. У некоторых пациентов обнаруживаются определенные антитела в крови, тканях легких и почек. Развитию гранулем способствуют сбои в работе иммунной системы, возникающие по неизвестным причинам.

Гранулематоз Вегенера чаще обнаруживается у мужчин 40-75 лет.

На ранних стадиях симптомы заболевания схожи с проявлениями гриппа и ОРВИ. Пациент обращается к врачу с признаками ринита, гайморита, воспаления среднего уха и закупорки слухового канала.

Возможно ухудшение слуха и появление болей в области ушей. При осмотре обнаруживаются гранулематозные образования в тканях носоглотки, носовых пазух и мягкого неба.

При дальнейшем развитии патологического процесса появляются такие симптомы, как лихорадка, общая слабость, снижение аппетита.

У некоторых пациентов уже на ранних стадиях заболевания появляются признаки поражения органов дыхания — кашель, боли за грудиной, выделение мокроты с примесями крови, одышка.

Опасные для жизни массивные кровотечения возникают редко. В большинстве случаев нарушения функций дыхательной системы появляются на поздних стадиях заболевания.

Диагностика гранулематоза Вегенера осуществляется путем рентгенологического исследования.

Синуситы часто сопровождаются гнойными инфекциями, что требует назначения агрессивной антибактериальной терапии.

Нередко симптомы поражения носоглотки оказываются слабо выраженными, лишь через некоторое время появляются признаки системной патологии.

В медицинской практике встречались случаи, при которых генерализованные формы заболевания развивались через несколько лет после постановки диагноза гранулематоз Вегенера.

Прободение твердого неба для гранулематозного васкулита не характерно.

Поражение выделительной системы наблюдается в 90% случаев, появление симптомов почечной недостаточности указывает на генерализацию патологического процесса.

Общий анализ мочи отражает изменения, характерные для острого гломерулонефрита — в моче появляются примеси крови и белка.

При биопсии выявляется очаговый некроз почечных тканей.

В 10% случаев обнаруживаются симптомы скоротечного гломерулонефрита с появлением некротических изменений в тканях почек и азотемии.

С той же частотой обнаруживаются симптомы поражения кожи — точечные кровоизлияния, располагающиеся на руках и ногах. Папуллезные высыпания, везикулы и некротические поражения кожи отмечаются крайне редко.

У большинства больных гранулематоз Вегенера приводит к воспалению крупных суставов. Патологические изменения имеют обратимый характер.

Симптомы поражения суставов при данном заболевании нередко путают с проявлениями ревматоидного артрита.

Гранулематоз с полиангиитом способен приводить к нарушению функций центральной нервной системы.

Прорастание гранулематозных образований в головной мозг приводит к появлению признаков несахарного диабета и поражения черепных нервов.

Крайне редко гранулематоз Вегенера поражает органы пищеварения, при этом появляются характерные симптомы. Диагностика заболевания в таком случае облегчается наличием признаков поражения дыхательной и выделительной систем.

Способы диагностики

Диагностика заболевания начинается с общего анализа крови, результаты которого отражают гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Анализ на вирусные гепатиты дает отрицательный результат.

Для определения степени почечной недостаточности необходимо проводить анализы мочи и следить за уровнем креатинина.

Постановка диагноза гранулематоз Вегенера на ранних стадиях осуществляется на основании имеющихся у пациента симптомов заболевания.

Важную роль в выявлении заболевания играет биопсия пораженных слизистых оболочек носоглотки и синусов.

Основным гистологическим признаком гранулематозного васкулита является наличие участков некроза и гранулематозных образований. При истинных васкулитах подобных изменений не наблюдается.

Схожую с гранулематозным васкулитом клиническую картину могут иметь некоторые онкологические заболевания, например, лимфома.

То же касается и лимфоматоидного гранулематоза, считающегося предраковым состоянием.

Сложнее всего гранулематоз Вегенера отличить от срединной гранулемы.

Это редкое заболевание отличается быстрым развитием воспалительного процесса, приводящего к разрушению тканей лица и верхних дыхательных путей. Причины возникновения этой патологии остаются не выясненными.

Предлагаем ознакомиться:  Диета донора перед сдачей крови

Первые симптомы срединной гранулемы — постоянная заложенность носа, появление гнойных выделений, изъязвление слизистых оболочек носоглотки.

Отмечается распространенный некроз тканей носоглотки и лица, сопровождающийся появлением резкого неприятного запаха. Несвоевременное или неправильное лечение приводит к развитию тяжелых осложнений, которые становятся причиной летального исхода.

Процесс не затрагивает дыхательную и выделительную системы, чем и отличается от гранулематоза Вегенера.

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания.

При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь.

При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами.

Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением.

Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Следует рассказать о ее проведении. Если человек заметил симптомы гранулематоза Вегенера (фото проявлений заболевания не представлено из этических соображений), то ему необходимо отправиться на прием к ревматологу.

Диагностика этого заболевания – сложная задача. Его необходимо отличать от саркоидоза, злокачественных опухолей, увеитов, синуситов, отитов, болезней крови и почек, туберкулеза и прочих аутоиммунных заболеваний. Начальный этап включает в себя проведение таких исследований:

  • Сдача урины и крови на клинический анализ. Результаты могут указать на наличие у человека малокровия, воспалительного процесса, помогут убедиться в изменении плотности мочи и в содержании в ней крови и белка. Также данное исследование позволяет выявить ускорение скорости оседания эритроцитов, нормохромную анемию, тромбоцитоз, а также микрогематурию и протеинурию.
  • Сдача крови на биохимический анализ. Результаты укажут на признаки поражения печени и почек. Также удается выявить повышение γ-глобулина, мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида и фибрина.
  • УЗИ почек и органов брюшной полости. Проведение ультразвукового исследования поможет выявить поражения и уменьшение кровотока.
  • Урологические пробы (сцинтиграфия, экскреторная урография). Эти исследования помогут выявить степень снижения функции почек.
  • Рентгенография легких. Помогает определить в их ткани наличие инфильтратов, а также выявить плевральный экссудат и полости распада.
  • Бронхоскопия с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. Это помогает выявить морфологические признаки заболевания.

Поддержание ремиссии и лечение рецидивов

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.

Лечение рекомендуется проводить сочетанием гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон) и циклофосфамидов. Такую медикаментозную терапию необходимо принимать около года, пока не наступит полная ремиссия.

Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.

Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.

При почечной недостаточности используется заместительная терапия — диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.

Причины патологии

Терапия при гранулематозе Вегенера назначается врачом после проведения полного обследования.

Как правило, назначают препарат «Циклофосфамид». Это цитостатический химиотерапевтический медикамент, оказывающий действие алкилирующего типа. У него очень широкий спектр противоопухолевой активности. К тому же, препарат оказывает выраженное иммуносупрессивное действие. Принимают это средство внутривенно, суточная дозировка составляет 150 мг в день.

Сочетают препарат с «Преднизолоном», синтетическим глюкокортикоидным медикаментом, действие которого направлено на подавление функций тканевых макрофагов и лейкоцитов. Также он стабилизирует лизосомальные мембраны, нарушает способность макрофагов к фагоцитозу и не допускает попадания лейкоцитов в воспаленную область. Суточная дозировка «Преднизолона» составляет 60 мг. По мере улучшения состояния количество вводимого препарата уменьшается.

Такое лечение гранулематоза Вегенера практикуется при системных поражениях, когда заболевание охватывает кожные покровы, суставы, почки и глаза.

Медикаментозная терапия длится долго. Так, например, «Циклофосфамид» придется принимать еще в течение 1 года после того, как врач диагностирует стадию полного затихания острых симптомов. Разумеется, суточную дозу нужно будет постепенно снижать.

Когда состояние человека улучшается, все силы направляются на поддержание его ремиссии. Для этого нужно продолжать проходить иммуносупрессивную терапию, иначе заболевание будет прогрессировать. Но какие препараты принимать, и в каком количестве – это определяет врач.

Ремиссия может быть длительной. Но пациент должен быть готов к рецидивам. Когда болезнь обостряется, то необходимо повысить дозировку гормоносодержащих препаратов или же вернуться к той норме, которая была назначена в начале лечения.

Многие люди, кстати, интересуются, о том, существуют ли какие-то действенные народные средства, способные помочь справиться с данным заболеванием? Ответ очевиден. Если даже не существует фармакологических препаратов, использование которых могло бы привести к полному выздоровлению, то лечение травами тем более не поможет.

Практически все аутоиммунные заболевания, в том числе и болезнь гранулематоз Вегенера относятся к неизлечимым заболеваниям, но в последние годы ученым и врачам удалось значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой. Если раньше продолжительность жизни пациентов была не более года, то теперь, в некоторых случаях, человек может прожить до 10 лет.

Современная терапия гранулематоза Вегенера включает в себя лечение Циклофосфамидом и Преднизолоном в таблетированной форме. При этом осуществляют мониторинг лейкоцитов крови. При достижении ремиссии продолжают прием препаратов в течении года, а затем постепенно уменьшают его дозу на 25 мг каждые три месяца, при этом следя за общим состоянием пациента.

Также положительный эффект оказывает инфузионная пульс-терапия Циклофосфамидом. В случае непереносимости Циклофосфамида его заменяют Метотрексатом. Положительный эффект от комбинации Метотрексата и Преднизолона довольно высокий в структуре заболеваемости. Также Метотрексат используют в качестве сдерживающего препарата при достижении ремиссии Циклофосфамидом. При рациональной терапии ремиссии достигают около 90% пациентов.

Следует помнить, что установление ремиссии не исключает повторных возможных обострений гранулематоза Вегенера, а прием данных высокотоксичных препаратов характеризуется развитием значительных осложнений, приводящих к инвалидизации больных. Циклофосфамид более безопасен, чем Метотрексат, именно поэтому он обычно и является препаратом выбора.

Помимо непосредственного цитотоксического лечения гранулематоза Вегенера, применяют препараты, направленные на снижение риска гнойных осложнений. Как правило, эти препараты малоэффективны, но все же оказывают свое положительное действие. Применяют местные аппликации и мази антибактериальных и вяжущих веществ, используют физиотерапевтическое лечение.

К сожалению, не смотря на всестороннее лечение, добиться отсутствия осложнений и обратного развития заболевания невозможно. Тугоухость, снижение остроты зрения, нарушение дыхательной функции, а также визуальные изменения облика пациента значительно ухудшают его качество жизни даже при условии сформировавшейся ремиссии.

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от стадии и формы развития заболевания. Наиболее сложно поддаётся лечению генерализованная форма патологии. Врач может назначить препараты такого спектра действия:

  • преднизолон;
  • цитоксан;
  • циклофосфамид.

Кроме этого, попутно в программу лечения включается экстракорпоральная гемокоррекция:

  • криоаферез;
  • плазмаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • экстракорпоральная фармакотерапия.

Если такая программа лечения даёт положительные результаты и у больного наблюдается период ремиссии, то интенсивность терапии постепенно снижают, но не исключают полностью на протяжении двух лет.

Если патологический процесс привел к изменениям в гортани, то возможно операбельное вмешательство – устанавливается трахеостома.

В случае рецидивирующей формы патологии, проводиться лечение при помощи внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Для того чтобы максимально продлить период ремиссии, назначается ритуксимаб.

Следует отметить, что своевременно начатое лечение даёт возможность практически полностью снять симптомы и на длительное время продлить ремиссию. В противном случае не исключение летальный исход.

Медикаментозное лечение синдрома Вегенера разделяют на 3 этапа. Начальный этап принятия мер — индукция ремиссии — зависит от степени распространенности и тяжести поражений у пациента. Основа терапии — глюкокортикостероиды.

Применяемые для лечения гормональные препараты:

  1. Преднизолон — назначают при локальном развитии болезни без угрозы нарушения функциональности жизненно важных органов. Дозировка рассчитывается исходя из веса пациента — 1 мг/кг веса. Курс длится 4-6 недель, затем количество препарата снижают до 2,5 мг/нед и в течение полугода до 10 мг/день.
  2. Метотрексат — менее токсичный препарат, используется в дозировке 15-25 мг/неделю (общую дозировку делят на 3 приема с интервалом в 12 часов). Курс терапии — 4-6 месяцев, затем количество лекарства постепенно снижают до 7,5-10 мг/неделю.
  3. Гормональный препарат (Метотрексат или Преднизолон) в комплексе с Циклофосфамидом (дозировка 2мг/кг веса курсом до 6 месяцев) — такое лечение применяется при генерализованной форме синдрома Вегенера или в случае неэффективности терапии только глюкокортикостероидами.
  4. Комплекс: пульс-терапия гормонами (15мг/кг веса Преднизолона раз в сутки 3 дня внутривенно через капельницу) и 7-10 процедур плазмафереза в течение 2 недель — назначают при генерализованной форме, тяжелом протекании болезни с поражением почек, при альвеолярном кровотечении, нарастающем стенозе гортани.
  5. Иммуноглобулинотерапия — используется в случае отсутствия терапевтического эффекта от применения гормонов и Циклофосфамида. Дозировка: 1 г/кг веса пациента раз в месяц (внутривенно). Курс состоит из 6-10 инфузий.

Второй этап терапии — поддержание ремиссии после основного лечения, он базируется на применении иммуносупрессивной терапии, без ее применения синдром Вегенера неизбежно прогрессирует. Для поддержания ремиссии используют такие средства:

  1. Преднизолон в комплексе с цитостатиками длительное время (если основная терапия проводилась на основе этого гормона).
  2. Метотрексат длительный период.
  3. Азатиоприн и Циклофосфамид.

Проводятся исследования с использованием Циклоспорина и других препаратов, изучается их влияние при терапии различных васкулитов. Данные обнадеживающие, но средства для продления ремиссии массово пока не используются.

Показания для хирургического вмешательства

Как правило, ими являются:

  • Деструкция носовой перегородки. В этом случае проводят пластику спинки носа.
  • Стеноз с угрозой удушья. Накладывают трахеостому (искусственное дыхательное горло).
  • Угроза слепоты. Проводят резекцию гранулемы.
  • Терминальная почечная недостаточность. В данной ситуации показана трансплантация почки.

Важно уточнить, что при гранулематозе Вегенера рекомендация по проведению операции выдвигается врачом лишь в том случае, если жизни пациента действительно грозит опасность или инвалидность.

Осложнения и прогноз

Если лечение заболевания было начато своевременно, то шанс ремиссии очень высок. При проведении грамотной терапии она наступает практически у всех больных.

Но прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, среди которых:

  • Деструкция лицевых костей.
  • Почечная недостаточность.
  • Хронический конъюнктивит.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Развивающиеся некротические гранулемы в легочной ткани.
  • Гангрена пальцев.
  • Развитие пневмоцистной пневмонии.
  • Глухота, как следствие стойкого отита.
  • Гангренозные и трофические изменения стопы.
  • Присоединение вторичных инфекций на фоне ослабленного иммунитета.

Если человек проигнорирует симптомы и не обратится к специалисту, то на благоприятный исход можно не рассчитывать. Около 93% пациентов умирают в период от 5 месяцев до 2 лет.

Также важно отметить, что локальная форма гранулематоза протекает доброкачественно. При проведении качественной терапии, у 90% пациентов состояние существенно улучшается, а у 75% наступает ремиссия. Но, к сожалению, у 50% она длится недолго, около полугода, после чего возникает обострение и все симптомы возвращаются.

Поэтому, чтобы избежать осложнений и обострений, необходимо постоянно укреплять свой иммунитет, своевременно лечить инфекционные заболевания, регулярно посещать ревматолога и следовать всем его рекомендациям без исключения.

Если лечение гранулематоза Вегенера не будет начато своевременно, то могут развиться следующие осложнения:

  • развитие вторичной инфекции на фоне длительного лечения;
  • проблемы с почками;
  • сердечная недостаточность;
  • развитие некротической гранулёмы в лёгких.

Осложнения и прогноз

При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.

Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.

Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный – в 93% от всех случаев человек погибает в течение 5–10 месяцев. Кроме этого, развивается деструкция лицевой кости, то есть происходит её полное отмирание.

Наиболее положительный прогноз при локальной форме развития патологического процесса. При своевременно начатом лечении и проведении комплексной терапии, улучшение наблюдается у 90% пациентов. Стойкий период ремиссии при этом диагностируется у 75%. В среднем такой эффект от терапии длится около полугода.

Рецидив заболевания наблюдается ещё реже – только в 13% от всех клинических случаев.

Около 80% пациентов с этим редким заболеванием живут более 5 лет, но несмотря на значительное увеличение сроков после возникновения патологии, длительной ремиссии удается достичь лишь у небольшого количества людей.

Рецидивы возникают в местах необратимого дефекта тканей и протекают легче, чем первичное возникновение гранулематоза.

Больные с синдромом Вегенера требуют пожизненного диспансерного наблюдения и поддерживающей гормонотерапии — нарушение этих условий грозит рецидивом болезни и в случае отсутствия терапии — летальным исходом.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector