Гемобластозы: классификация и симптомы

Гемобластозы: классификация и симптомы

Гемобластозы: классификация и симптомы
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Механизм развития

Согласно теории, лейкозные клетки – это производственные мутировавшей клетки. Мутация происходит под воздействием этиологических факторов, при этом повреждается генетический аппарат. Но в результате сама клетка полностью теряет способность дифференцироваться и приобретает способность гиперроста.

Развитие происходит в две стадии:

  • во время первой стадии образуется доброкачественное образование. В этот период происходит мутация первоначальных клеток кроветворения. Она приобретает способность к воспроизводству клонов. На этом этапе нет никаких метастазов, опухоль доброкачественная;
  • при 2 стадии, формируется злокачественное новообразование, со свойствами к новым трансформациям. Впоследствии клон этой клетки обладает высокой предрасположенностью к последующим мутациям, это связано с нестабильностью генома. И впоследствии нескольких мутаций, клетки получают новые клоны, которые получают чрезвычайно высокую способность мутировать, опухоль становится злокачественной.

Последующие мутировавшие клоны разрастаются по нескольким этапам:

  • в костном мозге угнетают нормальный рост клеток;
  • полностью заменяют в новообразовании клетки бластами;
  • способность расти и развиваться субклонов вне органов кроветворения, развиваются метастазы;
  • лейкозные клетки невозможно контролировать с помощью цитостатического лечения. В результате специалисты отмечают симптоматику лейкоза.

Общие признаки и причины

Истинные причины гемобластозов точно не установлены, но квалифицированные специалисты выделяют факторы, которые могут провоцировать развитие данных патологических изменений:

  • генетическая предрасположенность (в 80% случаях при диагностировании выясняется, что один или несколько ближайших родственников пострадавшего также подвержены такой болезни);
  • частое пребывание в местах, где присутствуют радиационные, ионные и ультрафиолетовые излучения;
  • прием фармакологических препаратов;
  • периодический контакт с негативными химическими элементами;
  • пассивное или активное курение;
  • наличие в организме вирусной инфекции;
  • присутствие наследственных заболеваний, которые провоцируют разрывы хромосом (синдром Дауна, анемия, болезнь Блума);
  • нарушенный обменный процесс.

Основные причины заболевания ученым точно выяснить до сих пор не удалось. Однако многие представители медицинской науки считают наиболее вероятной вирусно-генетическую теорию возникновения гемобластозов. Специфические вирусы, попадая в организм, начинают разрушать его иммунную систему при воздействии некоторых предрасполагающих к этому факторов, после чего они без труда могут проникнуть внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфатических узлов. Этот процесс создает препятствие для созревания нормальных клеток крови. Молодые клетки подвергаются довольно частому делению.

Предлагаем ознакомиться:  Иммуноглобулин Е (ige) повышен - что это значит у взрослого, причины?

Наследственность играет в этом процессе не последнюю роль, поскольку были выявлены случаи заболевания целых поколений одной и той же семьи. Может возникнуть данное заболевание и среди людей, у которых были ранее выявлены какие-либо хромосомные мутации.

Диагностика гемобластозов представляет собой довольно трудный процесс. Обычно она включает в себя несколько этапов:

  1. Тщательный сбор и подробный анализ всего анамнеза заболевания, что помогает выявить, как давно у пациента появились первые симптомы и с чем именно он их связывает.
  2. Наиболее подробный анализ образа жизни пациента. Здесь выясняется, какие вредные привычки, хронические заболевания имеются у больного, какие препараты он принимал для лечения, а также устанавливаются все необходимые для диагностики наследственные факторы.
  3. Общий осмотр. Пальпируются лимфатические узлы, оценивается общее состояние организма больного.

генетическая предрасположенность

После этого доктор назначает необходимые анализы крови и мочи, как общие, так и биохимические. Проводится пункция костного мозга для наиболее точного установления вида гемобластоза. Исследуются все пораженные лимфатические узлы. В некоторых случаях выполняется люмбальная пункция. Пациенту в обязательном порядке назначаются такие исследования, как КТ, МРТ, рентгенография и ультразвуковое исследование состояния всех внутренних органов.

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли. В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови. ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

  1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
  2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
  3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью. Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать.

  • генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
  • ухудшение противоопухолевой защиты организма.
Предлагаем ознакомиться:  Список антиаритмических препаратов

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Спирали ДНК

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна. синдром Луи-Бар. анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра. ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Предлагаем ознакомиться:  Низкий гемоглобин симптомы у женщин, как повысить?

Этиология

В настоящее время, специалистам не удалось до конца выяснить все причины, которые способствуют развитию заболевания. Однако, многие медики предполагают, что развитию способствуют предрасполагающие факторы.К ним относятся:

  • Вирусно-генетическая теория – это и есть основная причина развития гемобластозов. Все дело в том, что вирусы, которые попадают в организм человека, постепенно способствует разрушению иммунной системы, под воздействием факторов внешней среды, неблагоприятных факторов. За счет этого вирус спокойно проникает внутрь клетки костного мозга, лимфатического узла. Поэтому созревание нормальной клетки крови невозможен, молодые клетки подвергаются последующей мутации.
  • Генетическая предрасположенность. Ученые выявили, что у семейства присутствует этот вид заболевания. А также заболевание часто возникает у людей с хромосомными мутациями.
  • Радиация – по статистике существует много пациентов, которые перенесли лейкоз и лимфому, через некоторое время после атомной катастрофы, ядерных испытаний. Помимо этого, заболевания отмечают у пациентов, получивших радиотерапию, у специалистов-радиологов. Ученые уже удостоверились в том факте, что существует связь между радиацией и развитием новообразований.

А также причинами могут стать химические канцерогены. Согласно экспериментам, которые проведены специалистами, у людей, работающих на вредных условиях труда, используя бензол. А также пациенты, которые подверглись радиологическому лечению по поводу других онкологических заболеваний, переживают подобные заболевания.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы — это обобщающее название опухолей сформировавшихся из клеток гематогенной ткани. Одной из причин возникновения гемобластозов, является мутация 21 хромосомной пары.

Различают три вида гемобластозов:

  • лейкозы (лейкемия крови). Это недоброкачественные опухоли, формирующиеся в костной ткани и распространяющиеся на селезёнку и лимфоузлы;
  • гематосаркомы — опухоли, формирующиеся вне костного мозга, и поражающие все кроветворные органы;
  • лимфомы — новообразования, состоящие из нормальных лимфоцитов, напоминают по своему строению лимфоузел. Костный мозг не затрагивают.

Таблица видов

Острые лейкемии Хронические лейкозы Гематосаркомы
Миелобластозная Миелолейкоз Лимфогранулематоз
Промиелоцитарная Миелоз сублейкемический Нелимфогранулематоз
Минобластная Моноцитарный
Эритромиелоз Эритромиелоз
Мегакариобластозный Полицетимия крови или эритремия
Лимфобластозный Мегакариоцитный
Плазмобластный Синдром Сезари
Недифференцированный Миеломная болезнь
Малопроцентный лейкоз

Классификация лейкоза по числу клеток

Вид Параметр Число лейкоцитов, 109/л
Лейкемический Небольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови
Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Adblock
detector