Синдром Бадда-Киари  можно ли вылечить

Синдром Бадда-Киари можно ли вылечить

Синдром Бадда-Киари  можно ли вылечить
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари —

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

  1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
  2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
  3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
  4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
  5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
  6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Причины и механизм развития

Основная причина возникновения синдрома Бадда-Киари – патологическое сужение или закупорка вен, участвующих в оттоке венозной крови из органа. Подобные сосудистые нарушения могут провоцироваться:

  • вторичными патологиями глубоких вен, вызывающими застой крови в печени;
  • первичными сосудистыми аномалиями, обусловленными генетическими факторами.

Именно эти причины в 70 % случаев и являются первопричиной развития синдрома, а остальные 30 % остаются невыясненными, и в таких случаях специалисты ставят диагноз «идиопатический синдром Бадда-Киари».

Все вышеописанные состояния и заболевания приводят в той или иной степени к нарушению нормальной проходимости сосудов и возникновению застоя в кровообращении. Эти явления провоцируют разрушение гепатоцитов, а нарушенная гемодинамика повышает внутрипеченочное давление. Впоследствии участки печени могут подвергаться некрозу.

В итоге синдром Бадда-Киари приводит к увеличению центральной части печени, которая в еще большей мере усугубляет компрессию полой вены и приводит к ее тотальной обструкции. Периферические отделы на фоне таких изменений полностью атрофируются.

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Причины развития заболевания

Синдром Бадда — Киари может быть первичным и вторичным. Первичное проявление болезни может быть связано со стенозом или заращением глубоких вен врожденного характера. Также причиной бывает варикозное расширение вен, цирроз, асцит.

Вторичная форма синдрома возникает, когда в организме происходит нарушение функционирования внутренних систем. Иногда патогенез установить не удается вовсе.

Спровоцировать возникновение Бадда — Киари способны такие явления:

  • Повреждения в зоне брюшной полости.
  • Цирроз.
  • Воспаление брюшной полости или перикарда.
  • Тромбофлебит.
  • Онкологические опухоли.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Тромбообразование.
  • Мальформация сосудов печени врожденного характера.
  • Длительный прием противозачаточных таблеток.

Для установления причины, из-за которой произошла тромбоэмболия вен печени, врачи проводят комплексное обследование пациента.

Существует множество причин развития синдрома Бадда-Киари:

  • эндофлебит печеночной вены;
  • врожденная патология в строении вен печени;
  • цирроз;
  • проблемы с гемокоагуляцией;
  • возникновение новообразований (особенно злокачественного характера) в области брюшной полости;
  • инфекции (например, туберкулез, сифилис, амебиаз);
  • мембранное зарастание в нижней полой вене;
  • длительный беспрерывный прием оральных контрацептивов;
  • парентеральное питание;
  • тяжелые травмы живота;
  • беременность и т. д.

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари.

Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с тромбозом. Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

  • Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
  • Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, заражение крови и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

  • заболевание врожденного характера;
  • тромботический вид;
  • возникновение на почве полученной травмы;
  • воспаление;
  • возникновение ввиду злокачественных образований;
  • на основании патологии печени.

Типы заболевания:

  • прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
  • наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
  • полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

  • перикард;
  • злокачественная опухоль;
  • изменение процесса гемодинамики;
  • венозный тромбоз;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • проникновение инфекции;
  • беременность;
  • сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены.

Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

  • сильная боль в животе;
  • болезненные ощущения правого подреберья;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтуха;
  • увеличение размеров печени;
  • отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
  • расширение вен (особенно заметно на теле);
  • почечная недостаточность;
  • асцит;
  • гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

  • увеличение печени;
  • реологические нарушения;
  • усиленная свертываемость крови;
  • асцит;
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • неприятные ощущения под нижним правым ребром;
  • рвота;
  • цирроз печени;
  • спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое вегетососудистая дистония при беременности

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимия крови;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • ангиография;
  • гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

  • наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
  • шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
  • пересадка печени;
  • замена полой вены на протез либо ее расширение.

Классификация

  • первичную (развивается на фоне врожденного мембранозного зарастания, что происходит в нижней полой вене);
  • вторичную (появляется на фоне перитонита, злокачественного новообразования, патологий печени, болезней крови и т. д.).

По этиологии болезнь Киари делят на такие виды:

  • врожденная;
  • посттравматическая;
  • тромботическая;
  • воспалительная;
  • возникшая на фоне злокачественного образования;
  • идиопатическая (невозможно найти причину);
  • развивающаяся на фоне заболевания печени (например, при циррозе).

По факту венозной обструкции заболевание классифицируют на 3 типа:

  • 1 — закупорка кровотока в нижней полой, а позже в печеночной вене;
  • 2 — непроходимость в районе крупного венозного сосуда (например, воротной вены);
  • 3 — прекращение кровотока в мелких венах органа.

По форме бывают:

  • острый тромбоз;
  • хронический синдром.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Кроме того, желтеют кожные покровы, набухают вены, расположенные на груди и брюшине, отекают нижние конечности, скапливается жидкость в плевральном и брюшном отделе.

В случае подострого вида синдрома у пациентов возникают все те же симптомы тромбоза печеночных вен. К ним еще дополняется увеличение размера селезенки. При проведении лабораторных исследований выявляется высокая вязкость и свертываемость крови.

При хронической форме никаких признаков не наблюдается, пока не наступит обострение болезни. С прогрессированием патологии также беспокоят боли, слабость, увеличивается печень и селезенка. Вены на животе и груди сильно проявляются, нарушается пищеварение, возникают внутренние кровоизлияния.

  • желтуха (симптом может не проявиться);
  • сильные болезненные ощущения в районе брюшной полости у всех больных, что начинаются в районе желудка и со временем поражают весь живот;
  • увеличение селезенки и печени (проявляется в виде разбухания живота);
  • вздутие;
  • тяжесть;
  • асцит;
  • кровоизлияния из варикозных вен органов пищеварения (иногда);
  • печеночная энцефалопатия (редко);
  • внезапная рвота (возможно, с кровью при разрыве вены, например, воротной);
  • понос (при пораженных брыжеечных сосудах);
  • поражение головного мозга;
  • при тромбозе нижней полой вены возникают отеки нижних конечностей.

Симптоматика возникает при осложнении патологии. Это опасно для жизни пациента. Если летального исхода удалось избежать, риск развития цирроза или рака возрастает в разы. Интенсивность проявления признаков синдрома Бадда-Киари зависит от запущенности патологии, степени образования тромбов воротной и печеночной вены и т. д., поэтому выделение общих симптомов относительно.

Клинические симптомы синдрома зависят от степени изменения сосудов, так как поражаться могут сосуды разного диаметра (мелкие или большие вены органа, нижняя полая вена).

  • Если сдавлению или закупорке подвергается только один венозный сосуд, то патология не вызывает возникновение каких-либо симптомов.
  • Если изменения выявляются в двух и более венозных сосудах, то такое нарушение кровотока не проходит бесследно, и недуг начинает выражаться остро, подостро или хронически.

Такая вариабельность клинических проявлений обуславливается степенью сдавления и калибром пораженного сосуда.

Острая форма

При таком развитии синдрома:

  • У больного внезапно возникают интенсивные боли в области правого подреберья, тошнота и рвота.
  • Через непродолжительное время возникает желтуха, а нарушение гемодинамики приводит к увеличению размеров органа.
  • Если причиной нарушения кровотока стала закупорка полой вены, то у больного возникают отеки на ногах и на теле и видны варикозно расширенные сосуды на поверхности тела.
  • Спустя несколько суток из-за нарушения в функционировании печени и почек развивается почечная недостаточность, гидроторакс и асцит, которые не устраняются медикаментозным или хирургическим путем, так как жидкость начинает накапливаться в полостях вновь. Такое тяжелое состояние больного сопровождается кровавой рвотой и выраженной интоксикацией.

Во всех случаях это состояние приводит к наступлению комы и последующего летального исхода.

Подострая форма

При подобном течении синдрома:

  • У больного увеличивается свертывающая способность крови, развивается асцит и увеличивается селезенка.
  • Кроме этих характерных симптомов присутствуют и такие проявления этого состояния, как желтуха, тошнота, кровотечения из вен пищевода и проявления интоксикации.

В отличие от острой формы, они выражены не так ярко и нарастают примерно на протяжении 6 месяцев.

Хроническая форма

Такое течение синдрома наблюдается у большинства (примерно 85-95 %) пациентов с этой патологией. Оно провоцируется возникающими нетромботическими поражениями венозных сосудов, сопровождающихся воспалительными процессами или фиброзом.

  • Такое состояние вначале выражается в частом возникновении ощущения слабости и резком снижении толерантности к нагрузкам.
  • Впоследствии у больного постепенно начинают проявляться клинические проявления синдрома в виде умеренных болей в правом подреберье на фоне гепатомегалии, нарастающей желтушности кожных покровов и кровотечения из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта (желудка и пищевода).

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

Предлагаем ознакомиться:  Иммунная тромбоцитопения: лечение, симптомы, прогноз

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Тромбоз печеночных вен — это нарушение тока крови под воздействием кровяных сгустков в просвете сосудов, отводящих кровь от печени.

В результате этого они могут полностью или частично перекрываться.

В результате подобного заболевания серьезно нарушается не только деятельность сердечно-сосудистой системы, а еще и печени.

Чаще всего подобный недуг проявляется у взрослых пожилых людей, но в последнее время многие медики забили тревогу. Болезнь значительно молодеет.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания. Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

  • МРТ;
  • допплер воротной и печеночной вен;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенографическое исследование;
  • флебография и т. д.

При осмотре больного врач уделяет внимание не только изучению жалоб, но и учитывает высокую вероятность возникновения синдрома Бадда-Киари у пациентов с такими характерными проявлениями этого состояния:

  • асцит;
  • гепатомегалия;
  • признаки повышенной свертываемости крови.

Для подтверждения диагноза требуется обязательное назначение следующих исследований:

  • общий анализ крови – повышение уровня лейкоцитов и СОЭ;
  • коагулограмма – повышение показателя протромбинового времени;
  • биохимия крови – повышена активность печеночных ферментов;
  • ультразвуковое и допплерографическое исследование печени;
  • портография;
  • КТ и МРТ печени.

Лабораторные методики позволяют уточнять состояние свертывающей системы крови и степень проявления интоксикации, а инструментальные используются для выявления тромбов и оценки структурного состояния суженных сосудов и печени.

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением.

Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Для выявления синдрома Бадда-Киари проводят ряд исследований:• Ультразвуковое исследование венозного печеночного кровотока;• МРТ брюшной полости;• КТ;• Биопсия печени;• Лабораторные анализы и тесты;• Допплеровская ультрасонография;• Рентгенография;• Радионуклидное исследование;• Ангиография. Картина гистопатологического исследования показывает разные изменения надпочечных вен.

Так, при обследовании печени можно обнаружить свежие тромбы в больших стволах, которые не соединены со стенками вен, или старые организованные фиброзные тромбы с обструкцией просвета вены молодой соединительной тканью. Часто выявляется и вторичная реканализация тромба. Развивается эндофлебит, который постепенно суживает просвет вены (продолжительность его развития определяется по степени пролиферации соединительной ткани).

Нередко отмечается воспалительная перивенозная реакция, и трудно определить, является ли она следствием тромбоза или его предшествием. Тромбо- и эндофлебит локализуются около впадения стволов надпеченочных вен в полую нижнюю вену. Поражение может локализироваться на некоторых больших стволах или на всех них.

При обследовании в печени определяются изменения, которые связаны с растяжением синусоидов, центробулярным застоем, атрофией, деструкцией печеночных клеток. При затянувшейся форме синдрома Бадда-Киари имеется центролобулярный склероз, который распространяется к портальным пространствам. В поздний период фиброз распределяется беспорядочно, нарушает архитектуру долек печени и не позволяет выявить отправное место фиброза.

Лечение

Терапия изменений печени, что возникли из-за образования тромбов, требует применения комплекса терапевтических процедур, что включает в себя не только употребление фармацевтических средств, но также оперативного лечения и физиотерапевтических процедур. Медикаменты считаются вспомогательными методами, что основываются на приеме лекарств для рассасывания тромба или предупреждение застойных явлений. Врачи настоятельно рекомендуют не тянуть с хирургическим лечением проблемы.

Так как беременность является мощным провокатором заболевания, терапия часто приходится именно на этот период, что является сильно усложненной задачей. Если у беременной есть предрасположенность к развитию патологии, ей следует особо тщательно придерживаться профилактических рекомендаций врача. Если профилактика не дала результатов, болезнь лечат по стандартной схеме, с учетом особого положения пациентки.

Основная цель лечения синдрома направлена на хирургическое устранение причины, вызывающей застой крови в печени и прилегающих к ней сосудов. План дальнейшей борьбы с синдромом может составляться только после анализа всех полученных диагностических данных.

До и после выполнения операции, если она не противопоказана, больному могут назначаться следующие лекарственные средства:

  • тромболитики: Урокиназа, Стрептодеказа, Стрептокиназа, Алтеплаза;
  • антикоагулянты: Фрагмин, Клексан;
  • диуретики: Лазикс, Верошпирон;
  • глюкокортикостероиды – для устранения болевого синдрома;
  • эритроцитарная масса – при значительных кровопотерях.

Кроме этих препаратов пациенту с выраженным циррозом печени могут назначаться бета-адреноблокаторы. При необходимости поддержания осмотического давления крови применяются внутривенные растворы белковых гидролизатов.

Хирургическая операция может выполняться только при отсутствии признаков тромбоза вен печени и печеночной недостаточности. В зависимости от клинического случая могут проводиться такие виды вмешательств:

  • шунтирование – направлено на создание обходных путей для адекватного оттока крови;
  • мембранэктомия – проводится путем трансторакального доступа и направлена на иссечение поврежденного сосуда;
  • ангиопластика (расширение и протезирование стентом) верхней полой вены – при выраженном стенозе этого сосуда;
  • наложение анастамозов – выполняется с целью создания сообщений между пораженными сосудами.

Наиболее радикальным и самым эффективным методом лечения синдрома Бадда-Киари является трансплантация печени. Однако даже такая методика не дает абсолютных результатов и на протяжении 4 лет после операции выживает 95 %.

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Предлагаем ознакомиться:  Облитерирующий атеросклероз сосудов ног

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

  • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
  • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

  1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
  2. Методы диагностики синдрома Бадда-КиариШунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
  3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.

В зависимости от продолжительности и формы заболевания синдром Бадда-Киари лечат двумя методами:• стационарный медикаментозный;• хирургический. При медикаментозном лечении синдрома применяются антикоагулянты, диуретики, тромболитики. Но при одной только медикаментозной терапии эффект получается кратковременный и невыраженный.

85% больных после такого лечения живут на протяжении всего 2-х лет. При лечении антикоагулянтами назначают Клексан (эноксапарин натрия) или Фрагмин (дальтепарин натрия). Тромболитическая терапия проводится по следующим схемам: • Стрептокиназа, которую вводят через катетер после болюсного введения (доза 250000 МЕ) по 7500 МЕ в час или внутривенно по 100000 МЕ в час.

• Урокиназа – вводят внутривенно в течение 10 минут по 4400 МЕ на кг веса. Затем доза – до 6000 МЕ в час.• Алтеплаза или Актилизе – взрослым вводят внутривенно в течении 60 минут по 0,25-0,5 мг/кг. Диуретическая терапия:• Спиронолактон – принимать внутрь по 25-200 мг/сут (в сутки 2-4 раза) взрослым и 1-3,3 мг/кг/сут (в сутки 2-4 раза) детям.

• Фуросемид – принимать внутрь по 20-80 мг/сут (не более 600 мг/сут) каждые 6-12 часов взрослым и по 0,5-2,0 мг/кг/сут (не более 6 мг/кг) детям.Препараты Спиронолактон (Верошпилактон или Верошпирон) и Фуросемид (в таблетках или Лазикс) сочетают с диетическим питанием, введением солей калия и ограничением приема натрия и воды.

При хирургическом лечении синдрома Бадда-Киари подбирают метод оперативного вмешательства после определения причины, вызвавшей заболевание. Существуют основные 3 метода хирургического лечения:• Ангиопластика – используется при мембранозном заращении просвета полой нижней вены. Проводится установка стента через кожу после предварительной баллонной дилатации.

• Шунтирующие процедуры – применяют для снижения давления в синусоидальных печеночных пространствах. Мезоатриальный шунт устанавливают пациентам, у которых есть тромбоз или обструкция полой нижней вены.• Трансплантация печени – показана больным с острым течением синдрома, а также с гепатоцеллюлярной и почечноклеточной карциномой, которая развилась на фоне синдрома.

Выживаемость пациентов в течение 5 лет после такой операции составляет 50-95%. Чем раньше пациент выявит у себя проявление симптомов синдрома Бадда-Киари, тем быстрее он должен обратиться за помощью к специалистам. К сожалению, прогноз после лечения больных медикаментозным или хирургическим методами не утешителен и не дает гарантий на длительное продолжение жизни пациента.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента. При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного.

Синдром Бадда-Киари  можно ли вылечить

Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме. Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили. В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

При поздней диагностике изменений, что возникли из-за тромбоза вен, возрастает вероятность развития таких осложнений:

  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • гепато-ренальный синдром;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • асцит;
  • энцефалопатия;
  • кровотечения из расширенной вены (и-за варикоза);
  • поросистемная коллатералия;
  • мезентериальный тромбоз;
  • некроз печени;
  • распространенный фиброз;
  • бактериальный перитонит.

Гепатоцеллюлярная карцинома возникает довольно редко. Ее обычно диагностируют при мембранозном заращении нижней полой вены (до половины случаев). Портальная гипертензия проявляется через варикоз вен в пищеводе, желудке, накопление жидкости в животе и асцит, увеличенной селезенкой и т. д. Когда развивается печеночная недостаточность, развиваются проблемы в работе нервной системы. При энцефалопатии возникают проблемы со сном, начинается депрессия, больной раздражен. Это крайне опасное осложнение.

Профилактика заболевания

Доктора не называют специального комплекса мер, который помог бы всем людям избежать такого заболевания, как синдром Бадда — Киари. Но для профилактики этой патологии рекомендуется исключить из жизни все факторы, которые способны вызвать возникновение синдрома.

Таким образом, каждому человеку необходимо:

  • Вести активный образ жизни. Это поможет всегда поддерживать тонус сосудов, нормальное кровообращение, избегать застоев крови и тромбообразования.
  • Правильно питаться. Придерживаться сбалансированного рациона, меньше есть продуктов, которые делают кровь вязкой, нарушают ее свертываемость, затрудняют работу печени.
  • Соблюдать питьевой режим. В сутки рекомендуется выпивать не менее 2 литров. Это поможет разжижать кровь.
  • Не принимать самопроизвольно и долго лекарства, которые повышают свертываемость крови.
  • Отказаться от использования противозачаточных контрацептивов.
  • Не злоупотреблять алкоголем, длительное применение которого вызывает цирроз печени и негативно воздействует на кровеносные сосуды.

При малейшем подозрении на развитие синдрома или нарушений в деятельности печени надо немедленно обращаться в поликлинику. Чем раньше обнаружена болезнь и начато лечение, тем больше шанс на улучшение состояния пациента и увеличение продолжительности его жизни.

Синдром Бадда — Киари представляет собой довольно серьезную патологию. При острой форме чаще всего у пациентов возникает кома и наступает смерть. При хроническом течении человек может прожить несколько лет, если провести полноценное лечение.

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни. Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии.

Прогноз

Прогноз этого синдрома во многих случаях неблагоприятный. На его исход влияют следующие факторы:

  • степень поражения вен печени;
  • возраст пациента;
  • присутствие цирроза и других сопутствующих заболеваний.

При отсутствии необходимых лечебных мероприятий и в зависимости от степени тяжести синдрома Бадда-Киари летальный исход наступает в сроки от 3 месяцев до 3 лет.

  • Особенно опасны острая и молниеносная формы этого состояния, так как при них симптомы нарастают очень стремительно, и смерть наступает почти всегда.
  • При хроническом течении недуга больные живут около 10 лет и прогноз во многом определяется своевременностью и успешностью выполнения хирургической операции.

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Бактерии в моче при беременности Общая информация
0 комментариев
Важная информация про темную кровь при месячных Общая информация
0 комментариев
Анализ мочи общий: норма показателей и отклонения Общая информация
0 комментариев
Adblock
detector