Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз у детей (ОЛЛ) является самым частым онкологическим заболеванием, которое диагностируется в детском возрасте. При развитии заболевания происходит нарушение кроветворной функции. Незрелые белые кровяные тельца видоизменяются. В результате клетки не могут созревать, и концентрация зрелых лимфоцитов снижается, как и общий иммунитет организма.

Нехватку зрелых лейкоцитов при развитии лейкоза организм пытается компенсировать вырабатывая новые белые клетки крови. В результате снижается выработка эритроцитов и других клеток.

В качестве лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используется химиотерапия и прием других сильнодействующих препаратов. После завершения агрессивного лечения проводится курс поддерживающей организм терапии. Во время ремиссии состояние здоровья пациента следует держать под постоянным контролем.

Острый лимфобластный лейкоз – это раковое заболевание крови. Возникает в результате неконтролируемого размножения раковых (лейкемических) клеток. Эти клетки в норме являются предшественниками лимфоцитов (кровяных клеток, участвующих в иммунном ответе). Во время заболевания в этих клетках происходит сбой, они превращаются в раковые, быстро с током крови и лимфы разносятся по организму.

Эта форма является самой распространённой из всех детских лейкозов и составляет треть от всей онкологической патологии. Каждый 3-5 ребёнок из 100 000 заболевает этой болезнью. Чаще всего болеют дети от трёх до пяти лет, заболеваемость в этом возрасте превышает в 10 раз заболеваемость в других возрастных группах.

Лейкемия – злокачественные образования, возникающие в крови человека, костном мозге или средостении. Раковые клетки нарушают нормальное кровообращение, препятствуя накоплению лейкоцитов, которые отвечают за защиту организма от инфекций и вирусов. Патологические клетки не дают тромбоцитам нормально функционировать, нарушая свертываемость крови. Эти клетки накапливаются в лимфатической системе, костном мозге и печени.

Типы лимфобластного лейкоза:

  • первичный – опухоль появляется в костном мозге, а затем дает метастазы в органы;
  • вторичный – злокачественное образование обнаруживается во внутренних органах, а затем вместе с кровью метастазирует в костный мозг;
  • острый – раковое заболевание быстро прогрессирует;
  • хронический – патогенные клетки развиваются медленно.

Острый лимфобластный лейкоз – это состояние, при котором костный мозг синтезирует большое количество аномальных незрелых лимфоцитов. Незрелые клетки называются лимфобластами. Есть различные их подтипы. Например, аномальные лимфобласты могут быть незрелыми В- или Т-лимфоцитами. Аномальные лимфобласты продолжают делиться и размножаться, но не созревают в надлежащие лимфоциты. Как правило, все развивается довольно быстро (остро) и быстро становится хуже (в течение нескольких недель или около того), если не лечить.

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся бесконтрольным образованием лимфобластов. В клинике основными проявлениями являются анемия, интоксикация, увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки, а также печени. Наблюдается патология гемостаза, сопровождаемая расстройствами дыхательной системы.

Острый лимфобластный лейкоз — это группа гетерогенных злокачественных новообразований из клеток — лимфоидных предшественников (лимфобласты), имеющих определенные генетические и иммунофенотипические характеристики.

Острые лимфобластные лейкозы самые распространённые лейкозы в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов.

Эта форма является самой распространённой из всех детских лейкозов и составляет треть от всей онкологической патологии. Каждый 3-5 ребёнок иззаболевает этой болезнью. Чаще всего болеют дети от трёх до пяти лет, заболеваемость в этом возрасте превышает в 10 раз заболеваемость в других возрастных группах.

Острая лимфобластная форма считается самой распространённой среди лейкозов (примерно 80%).

Наиболее часто она поражает мальчиков в возрасте до 6 лет и юношей, девочки болею в несколько раз реже.

При лимфобластном лейкозе поражаются лимфатические узлы, костный мозг, вилочковая железа и внутренние органы, например, селезёнка.

Если заболевание рецидивирует после химической терапии, в его процесс вовлекается центральная нервная система.

В костном мозге, периферической крови и в других органах обнаруживаются опухолевые клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами в цитоплазме, не дающие реакций на пероксидазу, эстеразы и не содержащие липиды.

В 2/3 случаев в опухолевых клетках обнаруживаются цитогенетические нарушения в виде полиплоидии, филадельфийской хромосомы и реципрокной транслокации между хромосомами.

Цитогенез острого лимфобластного лейкоза связан с предшественниками T- и B-лимфоцитов. На T-клеточные лейкозы в странах Европы приходится 10-15 % наблюдений. Преобладают B-клеточные лейкозы.

Руководствуясь иммунологическими фенотипами опухолевых клеток, выделяют несколько форм лимфобластного лейкоза, что имеет значение для выбора терапии и прогноза. Преобладающие B-лимфобластные лейкозы представлены ранним, промежуточным и поздним вариантами, отличающимися по экспрессии параглобулина CD10, поверхностного иммуноглобулина и активности терминальной диоксинуклеотидтрансферазы. Маркерами T-лимфобластного лейкоза являются антигены CD7 и T-рецепторов.

Причины развития заболевания

До сих пор точно неизвестно, почему возникает эта болезнь. Врачи только связывают некоторые факторы, которые способствуют возникновению лейкоза. Это могут быть:

  • заболевания иммунной системы (врождённые или приобретённые иммунодефициты);
  • облучение большими дозами радиации;
  • генетическая патология (хромосомные или генные мутации);
  • случаи лейкозов в семье ребёнка.

Причины появления этой болезни до сих пор неизвестны науке. Но существует множество предположений, которые подтверждаются исследованиями и статистикой. Некоторые возможные причины:

  • наследственность;
  • радиационное облучение (атомный взрыв, аварии на атомных станциях, зараженный воздух);
  • экология (дыры в озоновом слое);
  • нарушения работы эндокринной и иммунной системы;
  • пассивное курение;
  • ранее выявленные онкологические заболевания, которые лечились с помощью лучевой или химической терапии.

Нередки случаи заболевания абсолютно здоровых детей, у которых нет предрасположенности к вышеописанным недугам. Врачи отмечают, что болезни чаще подвержены дети, имеющие при рождении вес более 4,5 кг. Возраст матери также имеет значение. Доказано, что у женщин, которые рожают после 40 лет, ребенок болеет чаще, чем дети от молодой матери.

Основная причина возникновения острого лимфобластного лейкоза – образование злокачественной группы клеток, склонных к неконтролируемой пролиферации. Считается, что данный процесс генетически детерминирован и происходит ещё во внутриутробном периоде.

Факторами риска данной патологии являются:

  • повышенные дозы ионизирующей радиации;
  • радиотерапия при других онкопатологиях;
  • перенесенные инфекционные заболевания (в частности вирусной этиологии);
  • пассивное курение;
  • контакт матери с токсически воздействующими веществами в период беременности;
  • генетические аномалии (синдром Клайнфельтера, синдром Вискотта-Олдрича);
  • отягощенный наследственный анамнез по онкологическим заболеваниям.

В генетической основе развития острого лимфобластного лейкоза лежат изменения в структуре хромосом, т.е. хромосомные аберрации. При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромомомнве аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов.

Подобные изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.

Причины развития острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия, ионизирующая радиация), действие химических мутагенов.

при воздействию бензола, среди больных, полу­чавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.

Основная причина острого лимфобластного лейкоза – образование ракового клона (группы злокачественных клеток, которые обладают способностью к бесконтрольному размножению).

Клон возникает из-за хромосомных аберраций:

  • транслокации – обмен участков между двумя хромосомами;
  • делеции – представляет собой утрату участка хромосомы;
  • инверсии – переворот участка хромосомы;
  • амплификации – образование копий участков хромосом.

Предполагается, что генетическое нарушение, вызывающее образование ОЛЛ, возникает внутриутробно. Но для завершения формирования ракового клона необходимы дополнительные обстоятельства внешнего происхождения.

Причины острого лейкоза у детей до сегодняшнего дня представляют собой тайну, открыть которую до конца еще не удалось. В настоящее время доминирующей является вирусная теория . Она утверждает, что до определенного момента вирус находится в дремлющем состоянии, но затем под действием каких-то факторов (точно не известно, каких) наблюдается его активизация.

Это провоцирует бесконтрольное деление клеток крови лимфоидного ростка. До настоящего времени не удалось выделить причинный вирус, который способен вызывать развитие заболевания (как например, при раке шейки матки вирус папилломы). Периодически у больных лейкозом данного типа удается выделить ретровирус, напоминающий ВИЧ.

Помимо вирусов мутагенным свойством могут обладать некоторые химические вещества (в т.ч. и лекарства) и лучевая энергия. Радиационную теорию подтверждают данные о повышенной заболеваемости лейкозом среди населения Японии, где произошел атомный взрыв. Химическая гипотеза подтверждена вспышками лейкозов среди работников лакокрасочной промышленности и других вредных производств.

Сегодня наиболее актуальной точкой зрения является комбинированная . Она заключается в том, что действие внешних факторов (вирус, химические вещества, ионизирующая радиация) реализуется в опухоль только при наличии генетической предрасположенности. Последняя предопределяет дремлющее состояние антионкогенной защиты.

Лимфобластный лейкоз у детей

  1. нейрофиброматоз I типа;
  2. лечение при помощи лучевой терапии;
  3. синдром Дауна;
  4. атаксия-телеангиэктазия;
  5. синдром Блума;
  6. синдром Ниймеген;
  7. большая масса тела при рождении;
  8. генетическая предрасположенность.

Точные причины заболевания не установлены. В настоящее время учёные могут выделить только провоцирующие острый лимфобластный лейкоз факторы , к которым относят:

  • Инфекционные болезни, перенесённые в грудном возрасте.
  • Перенесённые химиотерапии, лучевые терапии и лечение ионизирующей радиацией.
  • Мертворождение, которое было у матери ранее.
  • Биологические мутагены и их негативное влияние на беременную женщину.
  • Вес ребёнка при рождении больше 4 кг.
  • Генетические патологии ребёнка, например, синдром Дауна, иммунодефицит и подобные.
  • Наличие злокачественных новообразований в семейном анамнезе.

Учёные считают, что заболевание развивается из-за сочетания нескольких перечисленных факторов, а также предрасположенности к нему.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы).

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности.

Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

К развитию острого лимфобластного лейкоза приводит образование в красном костном мозге злокачественных клонов, которые представляют собой группу кроветворных клеток, утративших способность контролировать размножение. К образованию клона приводят хромосомные аберрации:

  • амплификация – образуются дополнительные копии определенного участка хромосомы;
  • инверсия – поворот участка хромосомы;
  • делеция – утрата участка хромосомы;
  • транслокация – две хромосомы обмениваются между собой определенными участками.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода. Однако для того чтобы запустился патологический процесс образования клеток-клонов необходимо воздействие провоцирующих внешних факторов. К таким факторам относятся:

  1. Воздействие ионизирующего излучения – неоднократные рентгенологические исследования, лучевая терапия, проводимая по поводу других онкологических заболеваний, проживание в регионе с естественным высоким радиационным фоном. Доказанным фактом считается наличие взаимосвязи между проведением лучевой терапии и развитием лимфобластного лейкоза. По данным медицинской статистики заболевание развивается у 10% пациентов, перенесших лучевую терапию. Существует предположение, что развитие лимфобластного лейкоза может быть спровоцировано рентгенологическими исследованиями, однако эта теория остается не подтвержденной статистическим данными.
  2. Инфицирование онкогенными штаммами вирусов. Есть основания считать, что к развитию острого лимфобластного лейкоза приводит инфицирование имеющего предрасположенность к лейкозу пациента вирусами, в частности вирусом Эпштейна – Барр. В то же время известно, риск развития лимфобластного лейкоза у детей повышается при «нетренированности» их иммунной системы, то есть отсутствии или недостатке опыта контакта иммунной системы с патогенными микроорганизмами.
  3. Интоксикация онкогенными ядами, в том числе солями тяжелых металлов.
  4. Курение, включая пассивное.
  5. Терапия цитостатиками.
  6. Генетические аномалии – наследственно обусловленные иммунные нарушения, целиакия, нейрофиброматоз, синдром Вискотта – Олдрича, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана, синдром Дауна, анемия Фанкони.

Клиническая картина

Острый лимфобластный лейкоз у детей симптомы имеет неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией. Главными признаками лейкоза считают:

  • повышение температуры тела;
  • лихорадка, озноб;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • слабость, головокружение;
  • геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
  • бледность кожного покрова;
  • боли в суставах;
  • рвота, зачастую с примесью крови;
  • увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
  • кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Лимфобластный лейкоз у детей симптомы не так часто, но всё же встречаемые в анамнезе — это увеличение почек, в основном без сопутствующей симптоматики. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек.

Классификация заболевания

Острый лейкоз у детей

При классифицировании заболевания выделяют несколько стадий острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ):

  • начальная стадия – наблюдается у людей, которых ранее диагностировалось анемия;
  • развернутая стадия – на этом этапе развития онкологии наблюдаются основные клинические признаки развития раковой опухоли;
  • стадия ремиссии – наблюдаются два вида протекания этого этапа: полная и неполная. К первому типу относится ремиссия, при которой симптоматика заболевания не наблюдается на протяжении месяца и более, а в костном мозге наблюдается не более 5% содержания миелобластов и 30% лейкоцитов, в крови же эти клетки не диагностируются вообще. При второй форме протекания ремиссии содержание миелобластов в костном достигает 20% и менее, симптоматика онкологического заболевания отсутствует, а в крови содержание незрелые лейкоциты отсутствуют;
  • рецидив – резкий всплеск развития миелобластов, сопровождающийся сильно-выраженной симптоматикой заболевания;
  • терминальная стадия – запущенная степень болезни, при котором лечение не приносит желаемых результатов, кровеносная система угнетена.
Предлагаем ознакомиться:  Что такое нейтрофильный лейкоцитоз и чем он опасен

Итак, давайте рассмотрим, какие основные виды лейкемии существуют: 1) Острый лимфобластный лейкоз; 2) Хронический лимфоцитарный лейкоз; 3) Острый миелоидный лейкоз; 4) Хронический миелоидный лейкоз.

Существуют различные подтипы каждого из них. Кроме того, есть некоторые другие редкие виды лейкемии. «Острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует достаточно быстро. «Хронический» означает постоянный или продолжающийся. Когда мы говорим о лейкемии, слово хронический также означает, что болезнь развивается и прогрессирует медленно (даже без лечения).

Стадии заболевания

Острый лейкоз у детей проявляется не сразу. Многие дети не жалуются на плохое самочувствие и не ощущают никаких симптомов начинающегося заболевания. Лейкозу обычно предшествует анемия, а само раковое поражение крови разделяют на несколько стадий:

  1. Начальная. На этом этапе заболевание может себя никак не проявлять. Характерными симптомами, которые отличают анемию, и начальный процесс рака крови является слабость и высокая утомляемость. Ребенок может отказывать от пищи, быть апатичным ил раздражительным.
  2. Развернутая. В период активного развития лейкоза начинают проявляться все симптомы заболевания. К слабости добавляется подверженность инфекционным заболеваниям и общее снижена иммунитета. На кожном покрове можно заметить кровоподтеки и синяки даже от малейших травм, которые долго не заживают. Обычно на этом этапе начинается интенсивная терапия. При отсутствии какого-либо лечения больного ждет летальный исход.
  3. Ремиссия. При достижении положительного эффекта от проводимой терапии наступает ремиссия заболевания. Неполная реакция означает, что организм реагирует на лечение, количество поврежденных клеток заметно снижается, но все еще находится на аномально высоком уровне. Полная ремиссия наиболее благоприятный результат, при котором количество поврежденных клеток не превышает 5%. После этого проводится поддерживающая терапия.
  4. Рецидив. После наступления ремиссии лейкоз может больше не возвращаться. Однако состояние пациента держат под контролем и регулярно проводят анализы крови. Случай, когда болезнь возникает снова называют рецидивом. Каждый новый виток заболевания тяжелее предыдущего. Интенсивное лечение начинается сначала.
  5. Терминальная. Если проводимая терапия не приносит положительного эффекта, наступает завершающая стадия заболевания. Кроветворная функция организма угнетается под воздействием рака крови, начинаются некротические процессы.

Острый лейкоз и симптомы у детей, которые он вызывает должны быть под контролем квалифицированного врача. По разным данным 23-30% раковых болезней у детей составляет лейкемия. Своевременная диагностика позволяет назначить наиболее эффективную терапию и добиться ремиссии.

Начальная стадия выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии.

На развёрнутой стадии проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение.

Ремиссия может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы.

Рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего.

Терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

  1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
  2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
  3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
  4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Факторы развития лейкоза

Острая лимфобластная лейкемия относится к онкологическим заболеваниям, при которых факторы развития недуга не выявлены или не изучены в полной мере. Истинных причин, почему происходит развитие, и распространение миелобластов не выяснено.

По мнению ученых, этот недуг возникает при взаимодействии отягченного генетического фона и негативного воздействия окружающей среды. При проведении исследований были выявлены возможные причины заболевания:

  • мужской пол. Как ни странно, но, по мнению специалистов, половая принадлежность пациента влияет на развитие заболевания;
  • детский возраст от 2-5 лет. Такое заболевание чаще всего развивается у детей, в связи с незрелостью иммунной системы, которая не может бороться с патологическими клетками;
  • светлый оттенок кожи тоже может вызвать такое заболевание;
  • если пациент ранее проходил лучевую или химическую терапию;
  • в виде последствия после разрыва ядерной или атомной бомбы;
  • частое пребывание вблизи с радиоактивными веществами;
  • если у больного, кровные родственники страдают от этого заболевания;
  • синдром Дауна и другие генетические отклонения.

Видео: острый лимфобластный лейкоз у детей

Характерные проявления заболевания в самом начале развития рака проявляются слабо и постепенно усиливаются с течением времени и усугублением состояния здоровья. В случае белокровия наблюдается усталость и бессилие. Это первые признаки болезни.

Другие признаки явно указывают на тяжелое заболевание:

  • Кроме частой усталости больной может ощущать общую слабость, бессилие (ребенок отказывается от активных игр и пр.). Сопровождаются симптомы снижением аппетита, повышением потоотделения во время ночного сна, небольшим повышением температуры.
  • Прогрессирующий лейкоз усугубляет ситуацию и к симптоматике добавляются головные боли, головокружения, снижение веса. Может появиться кровоточивость десен.
  • Ребенок становится болезненным, часто подхватывает простудные заболевания, которые тяжело переносит. Как правило, на этом этапе врач назначает анализы крови и проводится диагностика лейкоза.
  • Получение ребенком частых ушибов и синяков, которые долго не заживают, является одним из характерных признаков лейкоза.
  • У маленьких детей может наблюдаться отставание в умственном и физическом развитии по сравнению со сверстниками.
  • У больного может увеличиться живот из-за увеличения печени и селезенки в размерах.
  • Увеличиваются лимфатические узлы.
  • При распространении заболевания больные жалуются на боли в суставах.
  • Если происходит скопление клеток крови лимфы в области головного мозга может наблюдаться нарушение зрения, тошнота, рвота и пр.

Острый лимфобластный лейкоз — это заболевание, угрожающее смертельным исходом. Чем раньше начать лечение пациента, тем благоприятнее будет исход болезни. Знание симптомов заболевания и факторов, способствующих ему, поможет вовремя заподозрить патологию и предотвратить серьёзные последствия.

Острый лимфобластный лейкоз у детей — это онкологическое заболевание, характеризующиеся выработкой костным мозгом большого количества лимфоцитов. Эта патология чаще всего встречается у детей среди всех других форм рака, наиболее подвержены дети в возрасте от двух до пяти лет. На один миллион населения диагностируетсяслучаев заболевших.

Острый лимфобластный лейкоз — это заболевание, в большей степени характерное для детского возраста. Резкое начало, быстрое прогрессирование симптомов, серьёзные осложнения и даже смерть пациента выводят эту патологию на место одной из самых сложных. Родители должны знать первые проявления заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью. Своевременное начало лечения может спасти жизнь ребёнку.

Признаки, симптомы и проявления

Клиническая картина этого заболевания носит весьма неоднозначный характер, на ранних этапах симптомы могут быть приняты за проявления другой патологии.

Основные признаки представлены:

  • лихорадочной реакцией;
  • ознобом;
  • отсутствием аппетита;
  • снижением массы тела;
  • слабость, вялость, головокружения;
  • геморрагические проявления – спонтанные синяки, петехии, геморрагии;
  • частые инфекционные заболевания;
  • бледные кожные покровы;
  • болезненность в суставах;
  • рвота (часто с примесью крови);
  • увеличение размеров печени и селезенки, болезненность при их пальпации.

При проведении диагностических процедур можно выявить:

  • в общем анализе крови: снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение лейкоцитов и СОЭ;
  • в миелограмме: бластные клетки.

Симптомы лейкоза у детей

Лимфобластный лейкоз характеризуется наличием определённых синдромов:

  • Интоксикационного. Характеризуется обычными признаками интоксикации, то есть слабостью, лихорадкой и быстрой потерей веса.
  • Гиперпластического. Периферические лимфатические узлы увеличиваются, при ощупывании выявляются болезненные конгломераты плотной текстуры. Суставы болят и отекают, наблюдается боль в костях и переломы последних. Если инфильтрат проник в печень и селезёнку, появляются сильные боли в области живота.
  • Анемического. Кожа приобретает болезненную бледность, слизистые рта кровоточат, появляется тахикардия и геморрагический синдром (кровавая рвота, кровоизлияния, экхимозы).

Симптомы

При остром лимфобластном лейкозе симптомы могут быть ярко выраженными или, наоборот, едва заметными. Как правило, развитие заболевания начинается с появлением неспецифических признаков: приступы недомогания, вялость, раздражительность, но присутствуют и другие симптомы распространения патогенных клеток в организме:

  • лихорадка;
  • резкая потеря в весе;
  • снижение аппетита, вплоть до полного отказа от приема пищи;
  • увеличение размеров лимфатических узлов. При прикосновении ощущается уплотнение;
  • при увлечении некоторых внутренних органов (печени, селезенки) вызванного развитием раковой опухоли, могут диагностироваться боли в животе различной характерности;
  • боли в области суставной ткани и костей. Нередко диагностируется отечность суставов;
  • беспричинные приступы тахикардии;
  • кровянистые выделения из десен;
  • рвота со сгустками крови;
  • у мужского пола наблюдается увеличение яичек;
  • локализация инфильтратов на кожных покровах;
  • может наблюдаться разрыв капилляров в сетчатке глаза;
  • нарушения в функциональности дыхательной системы. Дыханием может быть частым и прерывистым.

Выделяют несколько синдромов (комплекс симптомов) заболевания. Проявления болезни начинаются с неспецифических жалоб на вялость, быструю утомляемость, отсутствие желания к подвижным играм. В результате интенсивного размножения опухолевых клеток нормальные клетки крови не успевают делиться и расти, поэтому у ребёнка возникает недостаток эритроцитов (анемия), результатом чего становится кислородное голодание. Недостаток лейкоцитов приводит к снижению иммунитета, а недостаток тромбоцитов ведёт к частым кровоподтёкам или кровотечениям.

  1. Интоксикация организма. В результате сниженного иммунитета ребёнок будет часто инфицироваться вирусами и бактериями, которые будут отравлять его организм. От этого возникнут симптомы интоксикации – слабость, вялость, бледность кожных покровов, лихорадка (повышение температуры тела свыше 38 градусов).
  2. Синдром гиперплазии (разрастания). Увеличиваются органы кроветворения – лимфатические узлы (образуются безболезненные конгломераты), печень и селезёнка. Разрастается также и костный мозг, в результате чего появляется боль, отёк суставов, частые переломы костей конечностей.
  3. Анемия – снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Симптомами этого синдрома будут бледность и сухость кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, снижение аппетита.
  4. Геморрагии – кровоизлияния под кожу. В результате снижения количества тромбоцитов у ребёнка на коже и слизистых оболочках образуются петехии (мелкие кровоизлияния), возможен стул с кровью и даже рвота кофейной гущей (кровавая).
  5. Нарушения со стороны дыхания. В результате увеличения лимфатических узлов средостения нарушается ритм дыхания, иногда возникают кровоизлияния в ткань лёгкого, что проявляется кашлем с кровавой мокротой.
  6. Частое инфицирование кожи. В результате сниженного иммунитета каждое поражение кожи может приводить к инфицированию. Отсюда у больных лейкозом детей часто наблюдаются панариции (гнойное воспаление ногтевого ложа), постинъекционные абсцессы (после уколов), фурункулы.

Признаки заболевания играют ключевую роль в назначении эффективного лечения, поэтому их необходимо выявить как можно раньше. Все симптомы зависят от того, какие клетки поражены раком, а также от типа заболевания.

У детей отмечается нехватка эритроцитов, которая сказывается на уровне гемоглобина. У заболевшего он будет намного ниже нормы, развивается анемия, бледность кожи, ребенок становится капризным, жалуется на постоянную усталость или боль в мышцах.

Еще один признак лейкоза – это низкие показатели тромбоцитов. Заметить такое явление легко: после пореза или царапины кровь долго не останавливается, а пораженный участок заживает очень медленно. У малыша может часто идти кровь из носа или наблюдаться кровоточивость десен.

Снижение иммунитета говорит о том, что патогенные клетки мешают выработке лейкоцитов. В таком случае выявляется грибковая инфекция, стоматит, уретрит. Также наблюдаются симптомы, которые свидетельствуют о нарушении работы внутренних органов, в которых есть метастазы.

Следующие признаки нередко вводят врачей в заблуждение, поскольку в то же время являются симптомами множества иных заболеваний:

  • ребенок жалуется на боли в голове или усталость, теряет сознание, падает зрение;
  • диагностируется увеличение печени, селезенки, поджелудочной железы;
  • лимфатические узлы воспаляются и болят;
  • у малыша появляется кашель или одышка, что говорит о поражении вилочковой железы;
  • на теле заметны раздражения, сыпь или герпес.

По мере образования большого количества аномальных лимфобластов, большую часть костного мозга наполняют эти аномальные клетки. Вследствие этого нормальным клеткам в костном мозге трудно выжить; также становится трудным образование достаточного количества  нормальных зрелых клеток крови. Кроме того, аномальные лимфобласты попадают в кровоток.

Таким образом, основные проблемы при лимфобластном лейкозе следующие: 1) Анемия происходит вследствие снижения количества красных клеток крови (эритроцитов). Это может привести к усталости, одышке и другим симптомам. Человек также может выглядеть бледными. 2) Проблемы свертывания крови, которые связаны с низким уровнем тромбоцитов.

Это может привести к легким кровоподтекам, кровотечению из десен и другим проблемам с кровотечением. 3) Серьезные инфекции. Аномальные лимфобласты не защищают от инфекции. Кроме того, отмечается снижение количества нормальных белых клеток крови, которые обычно могут бороться с инфекцией. Таким образом, развиваются серьезные инфекции. В зависимости от типа и места развивающейся  инфекции симптомы могут значительно отличаться.

Аномальные лимфобласты также могут накапливаться в лимфатических узлах и селезенке. Поэтому в различных частях тела могут быть увеличены лимфатические узлы (особенно в области шеи и подмышек), также может быть увеличена селезенка. Другие общие симптомы включают в себя: увеличение печени, боль в костях и суставах, постоянно высокую температуру (лихорадку) и снижение массы тела. Без лечения все эти симптомы острого лимфобластного лейкоза приводят к смерти уже в течение нескольких месяцев.

Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза: В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток — лимфоидных предшественников.

Все лейкоциты в организме человека делятся на 2 типа — гранулоцитарные и агранулоцитарные (зернистые и незернистые), эти две группы, в свою очередь, подразделяются на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы (гранулоцитарные), и лимфоциты (В- и Т-типа) и моноциты (агранулоцитарные). В процессе созревания и развития (дифференцировки) все клетки проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап (лимфобласты).

Из-за поражения костного мозга опухолью, лимфоциты не успевают достаточно развиться для того, чтобы полноценно исполнять свои защитные функции. По большей части, при остром лимфобластном лейкозе поражаются В-лимфоциты (примерно в 85% случаев), отвечающие за образование антител в организме.
Клинические признаки острого лимфобластного лейкоза
Синдром интоксикации — слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса.

Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).
Гиперпластический синдром — увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе.

Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.

Анемический синдром — бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.

У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек ( 5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности.

Предлагаем ознакомиться:  Лимфобластный лейкоз прогноз

Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.
Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Интоксикационный. Симптомы синдрома проявляются так ⏤ слабость, утомляемость, лихорадка и потеря в весе. Повышенная температура может быть как из-за основного заболевания, так и из-за инфекционных осложнений.

  • Гиперпластический синдром. Этот синдром может проявляться увеличенными лимфатическими узлами, увеличенной печенью и селезенкой (результат лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличенных органах могут возникать боли в области живота. При инфильтрации надкостницы, тканей суставных капсул и увеличении объема костного мозга могут проявляться костно-суставные боли.
  • Анемический синдром. При наличии такого синдрома встречается такая симптоматика: головокружение, слабость, побледнение кожи и учащение сердечного ритма.
  • Геморрагический синдром. Признаками данного синдрома могут стать петехии и экхимозы, образующиеся на коже и слизистой. Также легко возникающие обширные подкожные кровоизлияния при ушибах могут свидетельствовать о наличии геморрагического синдрома. Наблюдается повышенная кровоточивость из царапин и рак, носовые и десневые кровотечения. У некоторых пациентов отмечаются желудочно-кишечные кровотечения, которые сопровождаются дегтеобразным стулом и рвотой с кровью.
  • Инфекционный синдром. Иммунные нарушения при ОЛЛ могут проявляться постоянным инфицированием ран и царапин. Развиваются разнообразные инфекции бактериального, вирусного и грибкового характера. При увеличенных лимфатических узлах средостения наблюдается нарушенное дыхание, обусловленное уменьшением легких в объеме.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Сбор информативных данных о заболевании начинается непосредственно с опроса пациента об анамнезе его жизни и ближайших кровных родственников. Важно исключить наследственный фактор развития заболевания. А также врач выясняет признаки, которые беспокоят человека в данный период. После сбора всей необходимой информации, он выписывает направление на дополнительное обследование:

  • общий и биохимический скрининг крови. По ним можно определить общее содержание клеток крови и наличие миелобластов в кровеносной системе человека. Как правило, заболевание лейкемию можно диагностировать и по этим анализам, но для уточнения стадии и гистологии онкологического процесса в организме;
  • миелограмма. Это обследование проводится в три этапа. Производится забор клеточной субстанции, для выявления состава костного мозга и наличия миелобластов. После этого проводят цитохимический скрининг клеточного состава. Затем иммунофенотипирование, чтобы определить тип патологических клеток;
  • спинномозговая пункция. Ее проведение необходимо для определения обширности поражения ЦНС патологическими клетками;
  • ультразвуковая диагностика. Нужно для определения размеров лимфатических узлов и органов, пострадавших от раковых клеток;
  • рентгенология грудной клетки;

Диагностические процедуры начинаются с визита к врачу, проведения осмотра ребенка и анализа жалоб. По результатам первичного осмотра врач делает вывод о целесообразности назначения того или иного лабораторного исследования.

При подозрении на лейкоз могут проводиться следующие мероприятия:

  • Клинический анализ крови. Прежде всего исследуются основные параметры крови: уровень гемоглобина, количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Для острого лимфобластного лейкоза характерно падение уровня гемоглобина по причине снижения количества эритроцитов, в которых он содержится. Низкое количество тромбоцитов также сопутствует раку крови и является причиной кровоподтеков и мелких кровотечений. Общий уровень лейкоцитов будет высоким, при этом созревших клеток очень мало, а большая часть незрелых лимфоцитарных клеток изменена.
  • Исследование костного мозга (миелограмма). Кроветворная функция в организме лежит на костном мозге, поэтому его анализ считается одним из наиболее точных методов в диагностике лейкозов. Процедура чрезвычайно болезненная, поэтому проводится с анестезией. Биологический материал собирается специальной иглой, которую вводят в полость кости.
  • Биохимический анализ крови. Этот тип исследования отражает общее состояние организма, функционирование внутренних органов и эндокринной системы. Используется определение распространения заболевания по организму.
  • Ультразвуковое исследование. Особое внимание уделяется печени и селезенке. При раке крови эти органы увеличиваются. Также может проводится обследование других органов, пораженных метастазами.
  • Рентген. Эта процедура используется для исследования воспаленных лимфатических узлов, а также в случае пневмонии, возникшей на фоне снижения иммунитета.
  • Компьютерная томография. Проводится для исследования брюшной полости на предмет поражения внутренних органов и увеличения лимфоузлов, если другие исследования не эффективны.

При подозрении на лейкоз необходимо обратиться к педиатру, а затем — к онкогематологу, который назначит обследование. Распространенные диагностические методы – это гемограмма крови и пункция костного мозга.

При наличии заболевания у больного в гемограмме видны существенные изменения показателей гемоглобина, нарушается свертываемость крови, повышается скорость оседания эритроцитов, лейкоциты падают, белые клетки в крови отсутствуют. При проведении пункции костного мозга при лимфобластном лейкозе отмечается большой процент содержания бластных клеток (от 30% и более).

Прогноз при остром лимфолейкозе

Возможно проведение транс-биопсии для уточнения показателей. Но случается так, что у некоторых больных данные показатели остаются в пределах нормы. Поэтому врачи нередко назначают дополнительные процедуры — рентген черепа и грудной клетки, анализ цереброспинальной жидкости, УЗИ органов и томографию.

Анализ крови, как правило, показывает низкое количество красных клеток крови (эритроцитов), нормальных лейкоцитов и тромбоцитов. Анализ крови также обычно показывает число аномальных лимфобластов, которые обычно не видны в крови. Поэтому общее количество лейкоцитов в образце крови может быть высоким даже при том, что число нормальных белых клеток является низким. Чтобы подтвердить диагноз, проводят дальнейшие тесты.

Образец костного мозга. Для этого теста небольшое количество костного мозга берут при помощи иглы из тазовой кости (иногда из грудины). Образцы рассматривают  под микроскопом, чтобы выявить аномальные клетки.

Клеточный и хромосомный анализ. Подробные тесты проводятся на аномальных клетках, полученных из образца костного мозга или анализа крови. Этот тест позволяет узнать точный тип аномальных клеток. Например, аномальные клетки могут быть незрелыми В- или Т-лимфоцитами. Хромосомы в клетках также проверяют на определенные изменения.

Хромосомы содержат ДНК – генетический материал клетки. В некоторых случаях все изменения могут быть обнаружены на одном участке хромосомы или более. Эти изменения в хромосомах происходят только в лейкозных клетках и не затрагивают нормальные клетки организма. Например, при одной аномалии хромосом под названием Филадельфия, часть 9 хромосомы может быть перемещена и присоединена к части хромосомы 22.

Пункция спинного мозга. Этот тест позволяет собрать небольшое количество спинномозговой жидкости. Этот тест делают, вставляя иглу между позвонками спины в поясничной области. Анализ жидкости на лейкозные клетки помогает выяснить, распространился ли лейкоз на головной и спинной мозг.

Рентген грудной клетки, анализы крови и другие тесты, как правило, проводят для оценки самочувствия пациента.

Для постановки диагноза острого лимфобластного лейкоза содержание бластных клеток в костном мозге должно быть больше 30%. Если содержание бластных клеток в крови превышает 30%, диагноз может быть поставлен и без исследования костного мозга.

Диагноз при остром лимфобластном лейкозе выставляют при учете клинической симптоматики, результатов данных миепограммы и периферической крови. В периферической крови больных ОЛЛ обнаруживается анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения и изменение в количестве лейкоцитов. Количество лимфобластов составляет более двадцати процентов от общего числа лейкоцитов.

  • люмбальной пункции (с целью исключения нейролейкоза);
  • УЗИ органов брюшной полости (для определения состояния паренхиматозных органов и лимфоузлов);
  • Рентгенографии грудной клетки (с целью обнаружения увеличенных лимфатических узлов средостения);
  • Биохимического анализа крови (для выявления нарушений почечных и печеночных функций);
  • Дифференциального анализа (проводится при тяжелых инфекционных заболеваниях).

Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.

Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение. С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак острого миелобластного лейкоза. Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.

Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:

  1. М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
  2. М2 – есть признаки их вызревания
  3. М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
  4. М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
  5. М5 – только монобласты
  6. М6 – предшественники эритроцитов.

В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:

  • обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
  • парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.

Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза . Он бывает нескольких видов:

  • костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
  • тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
  • рецидивы особой локализации , для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.

Процесс диагностики включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Лабораторные исследования крови

  1. тип и количество лейкоцитов;
  2. количество эритроцитов и тромбоцитов;
  3. уровень СОЭ;
  4. уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лечение

При остром лимфобластном лейкозе лечение проводится длительное время, под наблюдением специалиста. Терапия нацелена на полное уничтожение патологических клеток в организме пациента. При устранении миелобластов улучшится функционирование костного мозга и повысится выработка необходимых клеток крови.

В основе лечебных процедур лежит химиотерапия, которая периодически применяется в комплексном лечении с облучением. Реже используют трансплантацию стволовых клеток.

При выборе лечебных мероприятий, специалист должен учитывать некоторые факторы:

  • формы онкологического процесса в организме;
  • наличия хромосомных мутаций, спровоцированных развитием лейкемии;
  • возрастной показатель и половую принадлежность пациента. А также важно учитывать индивидуальные особенности организма человека;
  • уровень бластных клеток в крови;
  • местоположение опухоли и степень ее распространения.

Исходя из этих факторов, каждый случай классифицируется по степени опасности: «низкая», «средняя» или «высокая». Интенсивность применяемой терапии зависит именно от этих критерий. Выделяют несколько способ лечения:

  • пероральное применение химиопрепаратов;
  • инвазивное введение химиопрепаратов;
  • пересадка костного мозга или трансплантация стволовых клеток от случайного донора. У некоторых пациентов наблюдается улучшение только после применения кардинальных методов лечения;
  • пересадка костного мозга или стволовых клеток, полученных от кровного родственника (аллогенная трансплантация);
  • пересадка здоровых клеток, взятых у самого пациента (аутологичная трансплантация);
  • применение лучевой терапии, которая может быть двух типов: внешняя и внутренняя. При первом виде лечения используется внешнее радиоактивное воздействие на опухоль, а при втором в вену пациента вводится радиоактивная жидкость. Вещество вводится с помощью катетера, который устанавливается около спинного или головного мозга.

Перед проведением лечения обязательно подтверждается диагноз, уточняется форма лейкоза. Лечение направлено на достижение полного уничтожения лейкемических (раковых) клеток, тем самым даётся возможность костному мозгу заработать заново в режиме кроветворения.

  1. Химиотерапия – это лечение химическими препаратами. Как правило, одного препарата недостаточно, поэтому используют их комбинацию.
  2. Лучевая терапия – это облучение нервной системы высокими дозами радиации.
  3. Трансплантация (пересадка) стволовых клеток костного мозга после химиотерапии в чрезвычайно высоких дозах.

Для определения стадии заболевания необходимо в первую очередь выяснить, нет ли метастазных образований в других органах. От этого зависит будущее лечение, а также прогноз. Для успешного исхода необходимо проходить лечение условиях стационара, где специалисты не только назначат необходимую терапию, но и окажут первую помощь, если такая потребуется.

Главная цель лечения — полное уничтожение клеток лейкоза наряду с поддержанием иммунитета больного. Во время химиотерапии пациенту вводят препараты, которые облегчают его состояние, а также защищают организм от возможных инфекций. Именно поэтому человеку необходимо находиться в больнице, чтобы исключить контакт с окружающими людьми. После или во время химиотерапии, если требуется облучение, то его проводят с помощью лучевой терапии.

Лечение подбирается индивидуально, исходя из состояния ребенка, стадии болезни и степени поражения органов. Составляется протокол лечения, где описаны программы, которые необходимо пройти больному. Это планирование следующих фаз: предварительная, индуктивная, интенсивная терапия, повторное лечение после перерыва и регулярные обследования с целью предупреждения рецидива.

Цель лечения острого лимфобластного лейкоза состоит в том, чтобы убить все аномальные клетки. Это позволяет костному мозгу нормально функционировать снова и производить нормальные клетки крови. Основное лечение – химиотерапия, иногда в сочетании с лучевой терапией. Иногда проводят пересадку стволовых клеток.

Точная схема лечения острого лимфобластного лейкоза применяется в каждом случае (препараты, дозы, продолжительность лечения и т.д.);  принимают во внимание различные факторы. Это основано на научных исследованиях, направленных на определение лучшего лечения для различных подтипов острого лимфобластного лейкоза. Ученые продолжают исследования в попытке найти еще лучшее лечение (См. статью: Новое в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей).

Факторы, которые принимают во внимание, включают: 1) Точный тип острого лимфобластного лейкоза (например, Т-клеток или В-клеток). 2) Если клетки лейкемии содержат изменения в хромосомах (как филадельфийские хромосомы). 3) Возраст, пол и общее состояние здоровья. 4) Количество лимфобластов в крови на момент установления диагноза острый лимфобластный лейкоз.

5) Насколько хорошо пациент реагирует на начальную стадию лечения. 6) Распространился ли лейкоз на мозг и/или спинной мозг. На основе этих факторов пациентов классифицируют с «низким», «стандартным» или «высоким» риском. То есть, риск лейкемии возвращается (рецидивирует) после «стандартной» терапии. Более интенсивное лечение применяют при «высоком» риске.

Химиотерапия – это лечение, которое применяет противораковые препараты, которые могут убить раковые клетки и остановить их размножение. Эти препараты вводят внутривенно (в большой кровеносный сосуд) в течение длительного периода времени. Курс лечения может длиться несколько месяцев.

В химиотерапии обычно выделяют несколько фаз: 1) Индукционная фаза ремиссии. Это начальное интенсивное лечение с использованием комбинации лекарственных средств. Эта фаза лечения длится около 4-6 недель. Ее цель заключается в том, чтобы уничтожить большинство лейкозных клеток. В конце этой фазы клеток лейкемии уже не обнаруживают (или меньше 5%) в образце крови или костного мозга.

Это называется «стадией ремиссии». Однако ремиссия не означает полное излечение. 2) Усиленная (консолидации) фаза. Дальнейшие препараты назначают в этой фазе лечения. Эта фаза направлена, чтобы убить оставшиеся лейкозные клетки, которые все еще ​​могут присутствовать (хотя и не обнаруживаются никакими тестами).

Лечение может быть довольно интенсивным в виде «блоков» на протяжении нескольких недель. Применяемые препараты и их доза могут варьировать, в зависимости от таких факторов, как высокая, нормальная или низкая категория риска. 3) Поддерживающая фаза. Этот этап лечения менее интенсивный, чем индукция и консолидации фаз.

Предлагаем ознакомиться:  Нарушение мозгового кровообращения симптомы лечение у пожилых

Аномальные клетки могут иногда попасть в головной и спинной мозг. Препараты для химиотерапии, которые вводят внутривенно, не попадают хорошо в мозг и спинной мозг. Поэтому химиотерапевтические лекарственные средства вводят в течение всего периода лечения непосредственно в жидкости, которые окружают спинной мозг и головной мозг. Для этого применяют люмбальную пункцию. В некоторых случаях также применяют лучевую терапию мозга.

Пересадка стволовых клеток (пересадка костного мезга) также может быть выполнена. Она может быть применена в тех случаях, когда вернулся лейкоз (рецидив) после обычного лечения при помощи препаратов для химиотерапии. Пересадка стволовых клеток также более широко применяется для взрослых с острым лимфобластным лейкозом.

Несмотря на лечение, в 25% случаев заболевание может вернуться (рецидив) в какой-то момент после лечения. Рецидивы лечат так же, как и вначале, но режим лечения часто более интенсивный.

Базовое лечение – химиотерапевтические препараты. Лечение проводится в два последовательных этапа:

  • интенсивной терапии;
  • поддерживающего лечения.

При интенсивной терапии лечение включает в себя две фазы. При первой осуществляют внутривенное введение химиопрепарата с целью достижения стадии ремиссии.

Критериями стадии ремиссии являются:

  • нормализация картины крови;
  • не более 5% бластных клеток в пунктате костного мозга;
  • отсутствие бластов в периферической крови.

Вторая фаза направлена на поддержание достигнутой ремиссии, что происходит путем замедления или прекращения бесконтрольного деления клеток. Путь введения препаратов – внутривенный. Длительность этапа интенсивной терапии составляет порядка полугода.

Схема терапии подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Вместе с полихимиотерапией зачастую применяют:

  • иммуномодулирующее лечение;
  • радиотерапевтическое воздействие;
  • ряд других методик.

Одна из новых методик лечения лимфобластного лейкоза – трансплантация стволовых клеток. Производится замена патологически измененных клеток здоровыми. Перед процедурой обязателен курс полихимиотерапии.

Если состояние ремиссии сохраняется в течение 5 лет, то считается, что пациент излечен. При невозможности достижения стойкой ремиссии периоды рецидив-ремиссия продолжаются вплоть до полного истощения возможностей организма.

Существует несколько различных способов лечения пациентов с взрослым ОЛЛ.

Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных.

Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, новый способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участия только пациенты, которые не проходили никакого лечения.

Оглавление:

  • Интенсивная терапия. Этап состоит из двух фаз, которые длятся около шести месяцев. При первой фазе осуществляется внутривенная полихимиотерапия с целью достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствует нормализация кроветворения, присутствие не более пяти процентов бластов в костном мозге, и отсутствие их в периферической крови. При второй фазе проводится мероприятие с целью продления ремиссии, прекращения или замедления пролиферации клеток ракового клона. Препараты вводятся внутривенно.
  • Поддерживающая терапия. Длительность терапии при заболевании острый лимфобластный лейкоз составляет приблизительно два года. Больной проходит лечение амбулаторно, ему назначаются лекарственные препараты для перрорального приема и осуществляются регулярные обследования, с целью контроля состояния периферических кровотоков и костного мозга.

Химиотерапия для лечения острого лимфобластного лейкоза

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный.

Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Терапия при остром лимфобластном лейкозе

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Факторы риска

Одним из факторов риска развития данной патологии считается лучевое воздействие: проживание в области повышенного уровня ионизирующей радиации, радиотерапия при лечении других раковых заболеваний, многочисленное рентгенологическое исследование (в том числе внутриутробное).

Уровень связи доказанность присутствия зависимости между разнообразными воздействиями, развитие острого лимфобластного лейкоза отличаются.

Связь между радиотерапией и лейкозами считается доказанной на сегодняшнее время. Риск развития ОЛЛ после лучевого воздействия составляет около десяти случаев из ста. У восьмидесяти людей заболевание возникает в последующие десять лет после завершения курса радиотерапии.

Взаимосвязь рентгенологических исследований и ООЛ остается предположением. Достоверного статистического подтверждения теории нет.

Специалисты говорят о возможной связи между острым лимфобластным лейкозом и инфекционными болезнями. Пока не выявили вирус ОЛЛ.

Есть две теории:

  • Острый лимфобластный лейкоз образуется одним пока неизвестным вирусом, но само заболевание развивается только при условии наличия предрасположенности.
  • Причиной возникновения ОЛЛ могут быть разнообразные вирусы, риск образования лейкоза у детей повышен при недостаточных контактах с патогенными микроорганизмами в период раннего возраста.

Данные две теории не доказаны, так как достоверные сведения о связи лейкозов и вирусных заболеваний получены только для группы лейкозов взрослых пациентов, которые проживают в странах Азии.

Вероятность образования ОЛЛ может повышаться при контактах матери в период беременности с некоторыми веществами токсического происхождения, также при генетических аномалиях (синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Швахмана, синдром Клайнфельтера, нейрофиброматоз), и при генетической расположенности. Некоторые ученые отмечают влияние курения.

Профилактика

Провести профилактические меры в отношении данной патологии не представляется возможным. Для матери будущего ребенка можно рекомендовать избегать токсических веществ, не подвергаться действию радиоактивного излучения, стараться поддерживать состояние своего здоровья.

Специфическая профилактика лимфобластного лейкоза не разработана. Определенную роль в предотвращении заболевания играет здоровый образ жизни (занятия спортом, отказ от вредных привычек, правильное питание, соблюдение режима дня).

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Знакома ли вам ситуация, когда ребенок походит несколько дней в садик, а потом по 2-3 недели болеет дома? Все обстоит еще хуже, если малыш страдает от аллергии.

Прогноз

Как правило, лимфобластный лейкоз имеет благоприятный прогноз, около 95% заболевших детей достигают стойкой клинической ремиссии. Даже после повтора заболевания (рецидива) после пересадки костного мозга больные выживают в 35-65% случаев. Если в течение 5 лет у пациента не наблюдалось рецидива заболевания, его можно считать здоровым.

Дальнейшее будущее ребенка зависит от того, на какой стадии был выявлен рак, и как быстро его начали лечить. При раннем обнаружении болезни с соблюдением всех рекомендаций медиков полное выздоровление наступает у 40-60% пациентов. Но после длительного перерыва повторное возникновение раковой опухоли (рецидив) все же возможно.

Будущий прогноз зависит от некоторых факторов:

  • возраста и пола больного — самый «опасный» возраст — до 2 и после 10 лет, пол — мужской;
  • степень отравления организма химиотерапией;
  • вид и стадия лейкоза.

Спасти своего ребенка можно, если вовремя заметить заболевание. Не игнорируйте жалобы ребенка на плохой аппетит или постоянную усталость. При первом подозрении лучше пройти полное обследование, которое назначит лечащий врач.

Большинство детей с острым лимфобластным лейкозом (в 70-80% случаях) могут быть вылечены. Перспективы излечения таких детей значительно улучшились за последние 20 лет. Дети в возрасте от 1 года до 10 лет имеют лучший прогноз и, скорее всего, могут быть вылечены. Прогноз менее хорош для детей в возрасте до 1 года и для детей старше 10 лет. В среднем, перспективы для взрослых хуже, чем для детей, но многие взрослые также  излечиваются.

Лечение рака и лейкемии – это развивающаяся область медицины. Ученые продолжают разрабатывать новые методы лечения острого лимфобластного лейкоза. Существуют новые лекарства, которые были введены в лечебную практику за последние несколько лет. Применение новых препаратов обещает улучшить прогноз при остром лимфобластном лейкозе.

В основу прогноза острого лимфобластного лейкоза входит время, которое пациент проживет после курса лечения без рецидива. Если рецидива не возникло на протяжении пяти лет после завершения лечения, то пациент считается выздоровевшим.

Детский лимфобастный лейкоз хорошо поддается лечению, с применением современных протоколов, пятилетняя выживаемость составляет 90%.

На прогноз могут влияют факторы:

  • возраст пациента;
  • уровень лейкоцитов в крови;
  • возникновение рецидивов.

Пятилетняя выживаемость детей возрастной категории 2-6 лет в полтора раза больше, чем остальных пациентов. Прогноз грудных детей, часто неблагоприятен. Выживаемость на протяжении пяти лет среди людей пожилого возраста составляет 55%.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.

После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.

  1. Низкий уровень лейкоцитов на момент выставления диагноза.
  2. Хороший и быстрый ответ организма на проводимое лечение снижением бластных клеток.
  1. Высокий уровень лейкоцитов на момент выставления диагноза.
  2. Признаки нейролейкоза (увеличение цитоза в спинномозговой жидкости, параличи, головная боль).
  3. Плохой ответ на проводимую терапию (незначительное снижение бластных клеток).

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector