Все самое важное про острый миелобластный лейкоз

Все самое важное про острый миелобластный лейкоз

Все самое важное про острый миелобластный лейкоз
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что представляет собой миелобластный лейкоз?

Острый миелобластный лейкоз имеет несколько названий более привычных для человека: белокровие и рак крови. Миелоидный отросток клетки крови перерождается и становится опухолевым. Он способен заменить здоровый отросток частично или полностью, приобретая такую же форму и вид, но функционировать неспособен. Этиология заболевания:

  • Причиной возникновения заболевания является нарушение выработки лейкоцитов, а точнее, их повышенное количество. За выработку лейкоцитов в нужном объеме в организме отвечает костный мозг. Лейкоциты влияют на работу иммунной системы.
  • Миелобластный лейкоз – изменения клеток, их вида и функций. Из-за нарушений хромосом, которые могут возникнуть на любой стадии формирования клеток, миелобласты останавливаются, не могут развиваться и прекращается их узконаправленная специализация. Другими словами, зрелые лейкоциты, такие как нормобласты, лимфоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы мутируют. Так как контроль размножения утрачен, появляется острый лейкоз.

Локализация происходит именно в крови или в костном мозге. Чаще всего заболевание поражает обе системы. Злокачественные клетки очень быстро развиваются. Их большинство подавляет здоровые, и затормаживает их рост. Так происходит заражение всего организма, каждого органа тела ребенка или взрослого.

Всемирная система классифицировала острый миелоидный лейкоз крови и разделила на подгруппы. Они напрямую зависят от причин возникновения заболевания крови. Общепризнанной и более удобной считается версия ФАБ (франко-британско-американская). В ней как нельзя лучше расписаны все названия ОМЛ с подвидами и генными изменениями в клетках.

Согласно этой классификации, острый миеломонобластный лейкоз крови – это подвид М4, при этой форме заболевания монобласты, миелобласты и промоноциты начинают довлеть. При другом миелоидном лейкозе – М8 – происходит мутация незрелых базофилов.

Причины болезни

Под действием ионизирующей  радиации, вирусов или химических веществ, происходит мутация материнской клетки крови. Её бесконтрольное деление приводит к  распространению   опухолевых клеток по всему организму. 

Что является причиной возникновения миелоидного лейкоза, на данный момент не существует. Однако установлен ряд причин, существенно увеличивающих риск развития заболевания.

Такими причинами могут быть генетические проблемы, такие как синдром Дауна, нейрофиброматоз. Заболевание, особенно его острая форма, часто наблюдается у детей, прошедших курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого диагноза.

Существуют доказанные медицинскими исследованиями причины появления изменений гранулоцитов. Хронический миелолейкоз изучался долгие годы и выявлено много факторов, вызывающих лейкемию. Однако медицина не может предложить лечения, которое могло бы со 100% вероятностью исцелить больного. Лейкемия, лейкоз, что это такое?

Главной причиной развития миелобластного лейкоза медики называют хромосомную транслокацию, которая также известна как «филадельфийская хромосома». В результате нарушения участки хромосом меняются местами и образуется молекула ДНК с совершенно новой структурой. Затем появляются копии злокачественных клеток и патология начинает распространяться. Для строения белых клеток крови используется миелоидная ткань. Затем клетки крови меняются и у пациента развивается миелоидный лейкоз.

К этому процессу могут предрасполагать следующие факторы:

  • Радиационное облучение. Пагубное воздействие радиации на организм широко известно. Излучению могут подвергаться люди в зоне техногенных катастроф и на некоторых производственных участках. Но чаще миелобластный лейкоз становится следствием проведенной ранее лучевой терапии против другого вида ракового заболевания.
  • Вирусные заболевания.
  • Электромагнитные излучения.
  • Действие некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего речь идет о средствах против раковых заболеваний, так как они оказывают интенсивное токсическое воздействие на организм. Также к миелобластному лейкозу может привести прием некоторых химических веществ.
  • Наследственная предрасположенность. Изменению ДНК чаще подвержены люди, которые унаследовали эту возможность от своих родителей.

Белокровие, острый миелоидный лейкоз – все это одно и то же название такой патологии. Естественно, что многих волнует, что приводит к развитию такой проблемы. Но, как и в случае с другими видами онкологии, врачи со 100% уверенностью не могут назвать катализатор изменения клеток крови. Однако возможность выделить предрасполагающие факторы есть.

На сегодняшний день основной причиной развития патологии называют хромосомные нарушения. Обычно имеют в виду ту ситуацию, которая названа «филадельфийская хромосома». Это состояние, когда из-за нарушения начинают меняться местами целые участки хромосом, образуя совершенно новую структуру молекулы ДНК. Дальше быстро образуются копии таких злокачественных клеток, что и приводит к распространению патологии.

К такой ситуации, по мнению медиков, могут приводить:

  • Облучение радиацией. Так, например, в зоне риска те, кто находится на производственных участках с большим количеством излучения, спасатели, работающие на месте разбора завалов, как это было на Чернобыльской АЭС, пациенты, проходившие ранее облучение для терапии иного вида онкологии.
  • Некоторые вирусные заболевания.
  • Электромагнитные излучения.
  • Воздействие ряда лекарственных средств. Обычно в этом случае имеют в виду терапию против рака из-за ее повышенной токсичности на организм.
  • Наследственность.

Первопричина злокачественного процесса еще до конца не установлена. Существует ряд предрасполагающих факторов, которые очень сильно влияют на развитие патологического процесса. К ним можно отнести:

  • хромосомные нарушения (очень часто данная патология развивается у пациентов, страдающих синдром Дауна);
  • наследственность без генных мутаций: при выявлении острого миелобластного лейкоза в анамнезе у близких родственников, риск заболеваемости повышается в 5 раз. К группе риска относятся однояйцевые близнецы. Если заболел один, вероятность развития этого же патологического процесса у второго, составляет 25%;
  • заболевания кроветворной системы;
  • ионизирующее излучение (риск перерождения здоровых клеток в раковые повышается пропорционально возрастанию воздействия дозы радиации), патологическое состояние, вызванное радиоактивным излучением, чаще развивается в детском возрасте;
  • контакт с токсическими веществами (толуол, бензол), заболевание может развиться спустя 1-5 лет после непосредственного контакта с химическими соединениями;
  • прием лекарственных средств (в эту группу входят препараты, используемые при химиотерапии, содержащие мышьяк, Фенилбутазон, Хлорамфеникол), лекарственные острые миелобластные лейкозы составляют до 20% от общего количества случаев;
  • курение (значительно ухудшает прогноз развития заболевания);
  • влияние биологических факторов (воздействие онкогенных вирусов).

Несмотря на разнообразные факторы, которые могут спровоцировать развитие злокачественного процесса, итог будет один – изменение ДНК клеток крови. Повреждение затрагивает и механизм, отвечающий за естественную гибель клеток. Раковые клетки становятся «бессмертными».

Разделение по подвидам необходимо для выбора правильной тактики лечения.

Присутствуют характерные генетические изменения:

  • транслокация между 8 и 21, 15 и 17, 9 и 11, 6 и 9, 1 и 22 хромосомами;
  • изменения в 16 и в 3 хромосоме;
  • мутация в генах: СЕВРА, NPM1.

Связанные с миелодисплазией:

  • изменение кариотипа;
  • сбалансированные и несбалансированные хромосомные аномалии.

А также:

  • Вызванные предыдущим лечением (химиотерапия, лучевая терапия – происходит изменение на хромосомном уровне).
  • Миелоидная саркома.
  • Миелопролиферативные патологические процессы, связанные с синдромом Дауна.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.

В медицинской литературе встречается франко-американская классификация острого миелобластного лейкоза:

  • клетки дифференцированы минимально (5%);
  • без созревания (20%);
  • присутствуют признаки созревания (30%);
  • промиелоцитарный (15%);
  • миеломоноцитарный (25%);
  • моноцитарный (10%);
  • эритроидный (5%);
  • базофильный (5%);
  • мегакариоцитарный (10%).

Наиболее неблагоприятными по течению и исходу заболевания считаются острый миеломоноцитарный и острый моноцитарный лейкозы.

К сожалению, более 70% случаев острого лейкоза происходят у детей в возрасте двух–четырех лет. По статистическим данным, из всех раковых опухолей именно острый лейкоз встречается чаще других.Он маскируется под видом других заболеваний, что усложняет диагностику. Лейкоз, прогноз которого неутешительный, в большинстве случаев, может иметь две формы: острую и хроническую.

Самыми распространенными причинами такого заболевания крови называют следующие:

  • воздействие химических препаратов определенного класса. Наиболее распространённые – бензол и формалин;
  • следствия после облучения радиацией;
  • после приема лекарственных форм, чаще цитостатических, в больших дозах;
  • заболевания, связанные с генетикой. Среди них называют заболевания: Вислера-Фанкони и синдрома Дауна или Патау.

Сказать что эти причины точные нельзя, но вот факторы, которые способствуют активизации острого лейкоза крови и быстрому его развитию можно конкретизировать:

  • На первом месте стоит воздействие мутагенов биологического характера. Они влияли на организм беременной во время вынашивания, и соответственно, отразились на здоровье ребенка.
  • Химиотерапевтические мероприятия. Более рискованными считаются те, которые проходили менее чем за 5 лет до появления рака крови.
  • Прелейкозная патология в системе кроветворения. Сюда же входит и миелопролиферативный синдром. В зависимости от формы отклонения будет зависеть и риск.
  • Излучение ионами.

Нельзя забывать и о предрасположенности к заболеваниям онкологического характера в анамнезе семьи. Если уже были случаи у кого-либо из близких родственников, то риск заболеть белокровием очень велик. Тем более, если диагноз был острый миелобластный лейкоз, то с большой вероятностью он повторится в следующем поколении.

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови.

Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции.

Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний.

Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

Отличительные черты недуга

Лейкоциты в организме человека ведут борьбу с инфекциями, обеспечивая ему защиту. При раке крови белые клетки мутируют, перерождаясь, они начинают быстро расти, становятся причиной нарушений в работе организма. Когда в крови скапливается большое количество неправильно развитых лейкоцитов, развивается такое заболевание, как лейкоз.

Этой болезни подвержены люди разного пола и разного возраста.

Предлагаем ознакомиться:  Узнаем все про гликемический профиль

В отличие от других онкологических заболеваний, где острая форма может переходить в хроническую стадию, формы миелоидного типа не переходят друг в друга. Это разные болезни со своими особенностями.

Острый миелоидный лейкоз характеризуется чрезмерным ростом незрелых, бластных клеток. Процесс развития болезни очень стремительный и требует своевременного лечения.

Начальная Часто протекает незамеченной. При проведении лабораторных исследований, могут наблюдаться изменения в биохимических показателях крови. У пациента обостряются хронические болезни, развиваются бактериальные инфекции
Развернутая стадия Проявляются симптомы болезни. В некоторых случаях наблюдается чередование обострения и стадии ремиссии. Часто заканчивается полной ремиссией. Если выздоровление не наступает, болезнь обостряется, переходит в третью стадию
Терминальная стадия болезни Отличается глобальным нарушением процесса нормального кроветворения

Острый миелоидный рак крови, заболевание, которое может развиться в любом возрасте, но чаще он свойственен возрастной категории старше 55 лет. Это одна из самых распространенных форм лейкоза среди детей и подростков. Это заболевание занимает второе место, уступая только острому лимфолейкозу. У детей острый миелоидный лейкоз составляет почти 20%.

Доброкачественная Может длиться несколько лет без проявления каких-либо симптомов, проявляется постоянным увеличением уровня лейкоцитов
Развернутая Наблюдаются клинические признаки болезни, количество лейкоцитов увеличивается
Терминальная У больного резко ухудшается здоровье, наблюдается низкая чувствительность к назначенной терапии, развиваются инфекционные осложнения

Хронической формой чаще всего болеют взрослые люди, но у детей он тоже встречается. На долю детей приходится около 2% случаев.

Группа хронических миелоидных лейкозов включает хроническую форму моноцитарного рака крови, эритромиелоз, сублейкемический миелоз, другие миелоидные лейкозы.

Сублейкемический вариант хронического миелоидного лейкоза чаше всего наблюдается у пациентов в пожилом возрасте. Заболевание сопровождается разрастанием соединительной ткани костного мозга, что в итоге приводит к его замещению рубцовой соединительной тканью. Особенностью течения болезни является отсутствие жалоб в течение многих лет. С развитием недуга у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • увеличение размера селезенки;
  • общая слабость;
  • покраснение кожи лица;
  • быстрая утомляемость;
  • частые боли в суставах;
  • головные боль.

Проявляется геморрагический синдром, который обусловлен нарушением способности крови к свертыванию.

1 стадия  характеризуется:

  • незначительным увеличением размера селезенки;
  • легкой анемией;
  • повышением уровня тромбоцитов.

2 стадия сублейкемического варианта хронического миелоидного лейкоза, промежуточная, характеризуется:

  • существенным увеличением размера селезенки;
  • анемией легкой степени тяжести;
  • присутствием в крови пациента каплевидных эритроцитов;
  • отсутствием неблагоприятных факторов.

3 стадия, продвинутая, характеризуется:

  • анемией средней степени тяжести;
  • наличием одного или более неблагоприятных факторов.

Чаще всего эта болезнь является доброкачественной. С установленным диагнозом при условии правильно назначенной терапии, продолжительность жизни больного может достигать 20-30 лет. При неблагоприятном варианте, когда заболевание имеет стремительное развитие, наблюдается резкое увеличение размеров селезенки, состояние больного отягощается сопутствующими осложнениями. Присоединение вторичных инфекций, резкая дистрофия, недостаточность кроветворения часто становятся причиной летального исхода.

Клиническая картина

По течению заболевания острый миелобластный лейкоз можно условно подразделить на несколько стадий:

  • состояние предлейкоза (протекает бессимптомно);
  • острая стадия патологического процесса;
  • состояние полной или неполной ремиссии;
  • наличие рецидивирующего течения;
  • заключительная стадия.

После того, как произошла первая мутация на клеточном уровне и до развития классической картины острого миелобластного лейкоза протекает около 2 мес. За этот период, в костном мозге, происходит накопление патологически видоизмененных клеток.

Они полностью подавляют жизнедеятельность в норме функционирующих элементов кровеносной системы. В результате этого процесса появляется характерный симптомокомплекс.

Диагностика и виды острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз – это достаточно широкая группа патологических изменений в организме человека. Так, выделяют несколько вариантов при классификации данной патологии:

  • М0 – опасная разновидность, которая отличается высокой сопротивляемостью к химиотерапии и имеет крайне неблагоприятные прогнозы для жизни пациента.
  • М1 – быстропрогрессирующий вид миелобластного лейкоза с высоким содержанием в крови бластных клеток.
  • М2 – уровень зрелых лейкоцитов около 20%.
  • М3 (промиелоцитарный лейкоз) – отличается активным скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге.
  • М4 (миеломоноцитарный лейкоз) – лечится химиопрепаратами и пересадкой костного мозга. Чаще диагностируется у детей и имеет неблагоприятные прогнозы для жизни.
  • М5 (монобластный лейкоз) – в костном мозге определяется около 25% бластных клеток;
  • М6 (эритроидный лейкоз) – редко встречается, имеет неблагоприятные прогнозы.
  • М7 (мегакариобластный лейкоз) — патология с травмированием миелоидного ростка, развивающаяся при синдроме Дауна;
  • М8 (базофильный лейкоз) – диагностируется у детей и подростков. Вместе с миелобастными клетками определяются атипичные базофилы.

Определить острый миелоидный лейкоз крови по одним лишь признакам довольно сложно. Такие симптомы могут возникнуть даже при гриппе. Поэтому рекомендуется сдать необходимые анализы и пройти тщательное обследование. Как правило, это:

  • анализы крови. Общий и биохимический. Благодаря им можно проследить уменьшение или увеличение лейкоцитов в крови. Также просматриваются данные по изменению эритроцитов и тромбоцитов;
  • микроскопирование и поточная цитометрия. Это позволит определить и уточнить заболевание кровеносных сосудов, а также более конкретно определить тип лейкоза;
  • ультразвуковое исследование всех органов для общей картины диагноза;
  • рентгеновские снимки.

Перед тем как назначить курс лечения и вести в него химиотерапевтические мероприятия, обязательным условием будет прохождение дополнительных анализов. Это необходимо для выяснения общих моментов по состоянию здоровья пациента, а также для оценки риска.

Существует 8 основных вариантов острого миелобластного лейкоза.

  • М0 – с минимальной дифференцировкой. Менее 5% от всех случаев заболевания.

  • М1 – без созревания. 20% всех случаев.

  • М2 – с признаками созревания, 20-30% случаев

  • М3 – острый, промиелоцитарный лейкоз, 10-15%.

  • М4 – острый миеломоноцитарный, 20-25%.

  • М5 – острый моноцитарный, 5-10%.

  • М6 – острый ретроидный, менее 5%.

  • М7-  острый мегокариоцитарный, от 3-10%.

С точки зрения тяжести протекания и смертности наиболее неблагоприятными считаются варианты лейкоза М4 и М5.

Есть ли разница в симптомах проявления заболевания крови у детей и взрослых

Все зависит от возрастной группы пациента и формы самого миелобластного лейкоза. Так, самыми распространенными симптомами считаются:

  • повышение температуры тела;
  • ломота и боль в суставах и костных тканях.

Чаще всего больной ощущает повышенную усталость и снижение аппетита. Кожа становится бледной с синюшным оттенком. Также для острого лейкоза характерна отдышка. Все это можно назвать проявлением анемического синдрома, так как происходит значительный спад уровня тромбоцитов. При травме или ранении любого характера возникает долгое кровотечение как внешнее, так и внутреннее.

Второе остановить намного сложнее. Происходят изменения в системе желудочно-кишечного тракта, что отражается на ротовой полости (взаимосвязь между ротовой полостью и ЖКТ давно доказана). Происходит припухлость десен, они становятся рыхлыми, а зубы приходят в непригодность.

Редкостью является патология образования злокачественных опухолей, такой как миелосаркома, за пределами костного мозга.

Симптомы острой формы

  1. Симптомы интоксикации:
  • Температура 38 — 40 °C
  • Головная боль
  • Повышенная потливость
  • Боли в мышцах
  1. Симптомы повышенной кровоточивости, из-за снижения тромбоцитов:
  • Мелкоточечные  подкожные кровоизлияния
  • Легко образующиеся синяки
  • Кровоточивость десен
  • Носовые кровотечения,  желудочно-кишечные, маточные
  1. Симптомы, вызванные снижением эритроцитов (анемия)
  • Бледность кожных покровов
  • Общая слабость
  • Нехватка воздуха при физических нагрузках
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  1. Симптомы, связанные с  чрезмерным размножением миелобластных клеток:
  • Увеличенные лимфатические узлы (редко)
  • Увеличены печень и селезенка (не во всех случаях)
  • Боли в суставах (редко)
  • Пятна на коже  красно – синего цвета (лейкемиды) — редко
  • Поражения нервной системы (редко)
  • Быстрое  истощение жизненно важных органов (сердце, почки, легкие)
  1. Симптомы инфекционных осложнений из-за снижения количества лейкоцитов:
  • Бактериальные и грибковые поражения  (некротический стоматит, ангина, бронхит, пневмония,  парапроктит и др.).

Симптомы миелоидного лейкоза подобны симптомам других видов лейкозов. Для острой формы болезни характерно их быстрое проявление. К ним можно отнести:

  • легко образующиеся гематомы, частые подкожные кровоизлияния, кровоточивость десен;
  • повышенная температура;
  • ночные потоотделения;
  • бледность кожи;
  • сильная одышка при ходьбе, легких физических нагрузках;
  • стремительное снижение веса;
  • утомляемость;
  • частые и сильные боли в суставах;
  • учащенное сердцебиение.

Хронический миелоидный лейкоз на начальной стадии протекает бессимптомно. Только результат анализа крови может указать на развитие данной патологии. Часто больные жалуются на общее недомогание, тяжесть после приема пищи.

Для развернутой стадии характерными симптомами являются:

  • упадок сил;
  • снижение веса;
  • обильное потоотделение;
  • повышенная температура;
  • расстройство желудка;
  • увеличение размеров печени.

Терминальная стадия, проявляются следующие симптомы:

  • увеличение размеров селезенки;
  • резкое повышение температур;
  • кровоизлияния под кожей;
  • снижение массы тела;
  • отсутствие реакции на проводимое лечение.

Показатели лабораторных исследований дадут четкую картину заболевания.

Общий анализ крови выявит:

  • снижение уровня эритроцитов;
  • снижение уровня ретикулоцитов;
  • лейкоциты имеют сильные колебания, от высоких до низких показателей;
  • уровень тромбоцитов снижен;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов в периферической крови;
  • повышенный уровень СОЭ.

Анализ костного мозга отражает:

  • более 20% наличия миелобластных клеток;
  • снижение уровня других ростковых клеток костного мозга.

При остром течении болезни лейкоцитарные клетки видоизменяются и размножаются с неконтролируемой скоростью. Стремительное развитие ракового заболевания приводит к появлению таких признаков болезни, которые человек не может игнорировать. Острый миелобластный лейкоз проявляет себя сильным недомоганием и ярко выраженными симптомами:

  • Одним из первых характерных признаков лейкоза является бледная кожа. Этот симптом сопровождает все заболевания кроветворной системы.
  • Небольшое повышение температуры тела в пределах 37,1–38,0 градуса, высокая потливость во время ночного отдыха.
  • На кожном покрове появляется сыпь в виде меленьких красных пятнышек. Высыпание не вызывает зуда.
  • Острый миелолейкоз вызывает одышку даже при слабых физических нагрузках.
  • Человек жалуется на болезненные ощущения в костях, особенно при движении. При этом боль обычно несильная и многие пациенты просто не обращают на нее внимание.
  • На деснах появляются припухлости, возможна кровоточивость и развитие гингивита.
  • Острые лейкозы вызывают на теле появление гематом. Красно-синие пятна могут появиться на любом участке тела и являются одним из явных характерных симптомов, которые вызывает это заболевание.
  • Если человек часто болеет, у него снижен иммунитет и высокая восприимчивость к инфекциям, врач может заподозрить острый миелоидный лейкоз.
  • С развитием лейкоза человек начинает резко терять вес.
  • Изменение отдельных видов лейкоцитов приводит к снижению иммунитета и человек становится уязвимым к инфекционным заболеваниям.

Хронический лейкоз может не проявлять никаких симптомов в первые месяцы или даже годы заболевания. Организм пытается исцелить себя самостоятельно, вырабатывая новые гранулоциты взамен измененных. Но, как известно, раковые клетки делятся и перерождаются гораздо быстрее здоровых, и болезнь постепенно захватывает организм. Вначале симптомы проявляются слабо, затем сильнее и человек вынужден обратиться к врачу с недомоганием.

Медицина выделяет три стадии этого заболевания:

  • Миелолейкоз хронический начинается постепенно, с изменения нескольких клеток. Хронический миелолейкоз и симптомы, которые слабо выражены, не вызывают у пациента позыва обратиться к врачу. На этом этапе заболевание можно обнаружить только с помощью анализа крови. Больной может жаловаться на повышенную утомляемость и ощущение тяжести или даже боли в левом подреберье (в области селезенки).
  • На стадии акселерации признаки лейкоза по-прежнему слабые. Отмечается увеличение температуры тела и быстрая утомляемость. Количество измененных и нормальных лейкоцитов растет. Подробный анализ крови может выявить увеличение базофилов, незрелых лейкоцитарных клеток и промиелоцитов.
  • Терминальная стадия характеризуется проявлением ярко выраженных симптомов хронического миелобластного лейкоза. Температура тела поднимается, в отдельных случаях до 40 градусов, появляются сильные боли в суставах и состояние слабости. При осмотре у пациентов обнаруживается увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки и поражения центральной нервной системы.
Предлагаем ознакомиться:  Причины пониженного уровня лейкоцитов в крови

ОМЛ у взрослых, как и у детей, характеризуется определенными симптомами и признаками. Клетки размножаются и изменяются с неконтролируемой скоростью, поэтому признаки заболевания появляются довольно быстро, и игнорировать их у человека никак не получится – слишком они яркие.

В числе симптомов данной патологии выделяют:

  • Бледность кожных покровов – такой симптом нередко называют одним из первых и характерных, т.к. он сопровождает все патологии кроветворения.
  • Признаки анемии.
  • Бесконтрольные кровотечения, которые иногда трудно остановить.
  • Появление субфебрильной температуры – она может колебаться в пределах 37,1-38 градусов, появление потливости во время ночного сна.
  • Появление сыпи на коже – она представляет собой небольшие красные пятнышки, которые при этом не зудят.
  • Появление одышки – причем она характерна даже для небольших физнагрузок.
  • Появление чувства боли в костях, особенно активизирующееся во время ходьбы, но боль несильная, поэтому люди могут привыкнуть к ней.
  • Появление не деснах припухлости, развитие кровоточивости и гингивита.
  • Появление гематом – такие пятна красно-синего цвета могут появляться в любой части тела.
  • Снижение иммунитета и частые инфекционные болезни.
  • Резкая потеря веса.

Возраст пациента при этом не важен. У всех эти признаки при наличии данного заболевания будут появляться. Если интоксикация затронула головной мозг, появляются неврологические симптомы: головные боли, эпиактивность, рвота, ВЧД, нарушения слуха, зрения.

У детей могут проявляться следующие признаки:

  • Ухудшение памяти;
  • Апатия и нежелание играть;
  • Боли в животе;
  • Изменения походки.
Название симптома Клинические проявления
Общая интоксикация организма Температура тела повышается до 38˚-40˚С (не связанно с вирусной или бактериальной инфекцией).

Возникает боль в области головы, в мышцах. Появляется повышенная потливость. Конечности отекают. Возникает видимая одутловатость лица и шеи.

Снижение уровня тромбоцитов Возникает симптоматика, связанная с повышенной кровоточивостью: мелкие кровоизлияния, происходящие под кожу, появление синяков, не связанных с травмами и ушибами.

Начинают кровоточить десна. Спонтанно возникают кровотечения из полости матки, желудка, кишечника, носа.

Снижение уровня эритроцитов (развитие анемичного синдрома) Развивается быстрая утомляемость всего организма. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки приобретают бледный оттенок.

При любом (даже легком), физическом труде или физкультминутке – возникает чувство недостачи кислорода. Постоянно начинает кружиться голова и учащается сердцебиение.

Множественное размножение миелобластных клеток Происходит увеличение и появляется болезненность при пальпации региональных лимфатических узлов. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

Появляются неприятные ощущения в области суставов. Возникает тошнота, рвота. Может начаться диарея. Могут образовываться на коже специфические пятна красно-синего цвета (лейкемиды).

Сердце, печень, почки истощаются. Иногда в злокачественное течение заболевания вовлекается нервная система.

Присоединение вторичной инфекции (снижается количество лейкоцитов) Возможно возникновение бактериальных и грибковых заболеваний: бронхит, пневмония, ангина, некротический стоматит, парапроктит.

Необоснованное стремительное снижение общей массы тела является характерным признаком для всех раковых заболеваний.

Очень разнообразная клиническая картина и множественная симптоматика обусловлены тем, что все органы, которые имеют хорошее кровоснабжение, получают не здоровые клетки, а опухолевые.

Все самое важное про острый миелобластный лейкоз

Симптомы не появляются одновременно. Происходит их нарастание по мере прогрессирования болезни.

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита.

При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

Диагностика

Чтобы диагностировать острый миелоидный лейкоз, необходимо пройти тщательное обследование в медицинском учреждении и сдать анализы. Применяются различные диагностические процедуры для выявления лейкозов. Начинается диагностика к опроса и осмотра. Для людей, страдающих миелолейкозом характерно увеличение лимфоузлов, увеличение печени и селезенки.

По результатам осмотра назначаются анализы и диагностические процедуры:

  • Общий анализ крови. В результате исследования у больных лейкозом наблюдается увеличение количества незрелых белых клеток крови (гранулоцитов). Также меняется количество тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови. Биохимия выявляет высокое количество витамина В12, мочевой кислоты и некоторых ферментов. Однако результаты этого типа исследования могут лишь косвенно указывать на миелобластный лейкоз.
  • Биопсия костного мозга. Одно из самых точных исследований в диагностике лейкозов. Проводится после анализов крови. В результате пункции в тканях костного мозга также обнаруживается большое количество незрелых лейкоцитарных клеток.
  • Цитохимический анализ. Тест проводится на образцах крови и котного мозга. Специальные химические реактивы при контакте с биологическими образцами пациента определяют степень активности ферментов. При миелобластном лейкозе снижается действие щелочной фотофосфазы.
  • Ультразвуковое исследование. Этот диагностический метод позволяет подтвердить увеличение печени и селезенки.
  • Генетическое исследование. Проводится не для диагностики, но для составления прогноза для пациента. Характер хромосомных нарушений позволяет сделать вывод о будущих методах лечения и их эффективности.
Вид лабораторного исследования Трактовка результатов
Общий и биохимический анализ крови Количество лейкоцитов очень повышено. Гемоглобин и количество тромбоцитов – снижено. Появляются молодые формы клеток крови, которых в норме не должно наблюдаться (до 20%).

Количество эритроцитов и ретикулоцитов снижено. Эозинофилы и базофилы отсутствуют. СОЭ значительно повышена.

Аспирация костного мозга Уточняется диагноз и устанавливается тип патологического процесса.
Биопсия костного мозга и миелограмма Повышено содержание незрелых (миелобластных) клеток – до 20% от общего количества, а других ростковых клеток снижено.

Является наиболее достоверным для постановки правильного диагноза.

Генетическое обследование Изучаются раковые клетки крови. По результатам анализа можно установить тип миелобластной лейкемии.
Пункция спинномозговой жидкости Выявляет раковые клетки в крови и возможность их распространения на центральную нервную систему.
Цитохимические реакции Определяют вариант лейкоза. Обнаруживается положительная реакция на липиды и пироксидазу. Отрицательная реакция на гликоген.
Иммунологические реакции Определяют вид лейкоза с помощью характерных маркеров, специфичных для каждого определенного вида.
УЗИ, КТ, МРТ, рентгенограмма органов брюшной полости Выясняется степень распространения злокачественного новообразования крови на другие органы.

Так как на ранних стадиях патологического процесса, заболевание ничем себя не проявляет – заподозрить его можно при проведении профилактического осмотра со сдачей стандартного набора клинических анализов.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Кровь больного лейкозом

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7 3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии.

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Основные направления:

  • Химиотерапия
  • Переливание компонентов крови
  • Антибиотикотерапия
  • Пересадка костного мозга

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Химиотерапия выполняется по специальным программам:

  1. Этап активации  ремиссии.
  • Схема “7 3” , Цитозар по 100мг/м²,  2 раза в день,  7 дней;  Рубомицин по 45/м², 1 раз в день, 3 дня.
  • Схема “5 2”, Цитозар – 5 дней, Рубомицин — 2 дня. (Схема для лиц старше 60 лет)

Схема повторяется 2-3 раза до достижения неполной ремиссии (исчезновение симптомов вызванных чрезмерным размножением  бластных клеток, нормализация анализа крови и костного мозга, миелобластные клетки в анализе костного мозга не более 20%).

  1. Этап укрепления ремиссии.
  • Назначаются схемы “7 3” или “5 2”, по 2-3 курса.
  1. Профилактика осложнений со стороны нервной системы (неролейкемии).

Проводится  на этапе активации ремиссии, препараты (Дексаметазон, Метотрексат, Цитозар)  вводят под оболочки спинного мозга (интратекально).

  1. Этап поддержания ремиссии

Ежемесячно Цитозар 5 дней по 100мг 2 раза в день, вместе с Тиоганином 10мг/м², каждые 12 часов. Данную схему повторять в  течение 5 лет.

  • Криоплазма
  • Концентрат из тромбоцитов
  • Эритроцитарная масса

Цель: восстановить недостаток форменных элементов крови  (эритроциты, тромбоциты, и др.).

Предлагаем ознакомиться:  Какие таблетки от высокого давления самые эффективные, таблетки от давления без побочных эффектов

Цель: предупредить инфекционные осложнения, связанные с приемом химиопрепаратов снижающих  количество иммунных клеток (лейкоцитов). Варианты схем лечения:

  • Ципринол по 1г/день в комбинации с дифлюканом 400мг день
  • Бисептол 6 таблеток вдень в комбинации с нистатином 4-6 млн. Ед/день

Альтернативный вариант лечения миелобластного лейкоза это пересадка костного мозга (чаще  от брата или сестры).

Лечение хронического миелоидного лейкоза не требует госпитализации и может проводиться в амбулаторных условиях. Терапия назначается сразу, после установления диагноза. При хронической фазе основным заданием терапии есть снижение уровня лейкоцитов.

Лечение данного заболевания возможно путем:

  • пересадки стволовых клеток;
  • химиотерапии;
  • симптоматической терапии.

Первый курс лечения предполагает прохождение химиотерапии, что позволяет уничтожить пораженные патологией раковые клетки. Курс химиотерапии не является гарантией полного излечения. Трансплантация костного мозга позволяет говорить о полном выздоровлении, но ремиссия может длиться достаточно длительный период. Химиотерапия является единственным методом лечения если:

  • из-за физического состояния противопоказана лучевая терапия;
  • больной отказывается подвергать себя высокому риску;
  • невозможно найти донора.

Химиотерапия кроме пораженных клеток разрушает и клеток костного мозга. Пересадка донорских клеток является очень эффективной методикой лечения. Производится отбор и заморозка клеток. При благополучной пересадке клетки начинают приживаться в организме. Далее идет их созревание и развитие. Из них получаются полноценные элементы крови. Существуют 2 способа пересадки клеток: в одном из них используют донорские клетки, в другом – самого пациента.

Важно! Острый миелоидный лейкоз стремительно развивается, поэтому важно своевременно ставить правильный диагноз и назначать адекватное лечение.

Для данного вида болезни не существует промежуточных стадий. Различают вновь установленный диагноз, или заболевание на стадии ремиссии.

Лечение состоит из двух фаз:

  • фаза индукции: назначается терапия, направленная на уничтожение как можно большего количества пораженных клеток, что приводит к ремиссии;
  • фаза постремиссии направлена поддержание положительного терапевтического эффекта.

Как в случае с хронической формой, лечение миелоидного вида проводится с использованием, следующих методов:

  • химиотерапия;
  • назначается курс лучевой терапии;
  • проводится симптоматическое лечение;
  • пересадка стволовых клеток.

Острый миелоидный лейкоз очень часто приводит к смерти пациента. Строить прогнозы можно только после полного обследования пациента и обсуждения возможных путей лечения заболевания. В качестве лечения острого миелобластного лейкоза используется химиотерапия. Существует определенный лечебный план и принцип терапии, которая называется индукционной.

Во второй фазе лечения, если терапия сработала и началась ремиссия, проводится подбор препаратов для закрепления результата по индивидуальным характеристикам пациента. Во время уничтожения измененных гранулоцитов лекарственными препаратами. Некоторое их количество остается и возможен рецидив болезни.

для снижения вероятности повторного развития миелобластного лейкоза проводится комплексная терапия, включающая пересадку стволовых клеток. Диагностика хронического миелолейкоза и лечение должно проводиться под строгим врачебным контролем. Все результаты анализов должны расшифровываться медиками, специализирующимися на заболеваниях крови.

Медицина предлагает следующие методы лечения:

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Пересадка костного мозга и стволовых клеток от донора.
  • Извлечение измененных лейкоцитарных клеток из организма с помощью лейкафереза.
  • Удаление селезенки.

Вылечить заболевание очень сложно. Терапия, как правило, предназначена для облегчения состояния больного и поддержки его жизненных функций. Однако при успешном лечении, люди страдающие хроническом лейкозом живут десятки лет. Лечиться необходимо долго, но медицинская статистика знает множество случаев ремиссии у пациентов с раком крови.

Медицинские манипуляции подразумевают следующие варианты:

  • Химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • При необходимости — пересадка костного мозга, а также стволовых клеток (берут материал от донора);
  • Лейкаферез – процедура, когда извлекают измененные клетки;
  • Удаление селезенки.

Однако в большинстве случаев вылечить заболевание сложно и даже невозможно. Поэтому терапия является более симптоматической. С ее помощью облегчают состояние больного и поддерживают его жизненные функции.

На данном этапе развития медицинской науки существует две методики терапии миелобластного лейкоза: химиотерапия, носящая многокомпонентный характер и метод трансплантации костного мозга.

Химиотерапия проводится в три этапа:

  • уменьшается количество бластных клеток до такого уровня, чтобы их нельзя было обнаружить лабораторными методами;
  • ликвидация оставшихся лейкозных клеток;
  • повторение первого этапа.

На всем протяжении химиотерапии проводится дополнительная терапия оральными цитостатиками. Длительность лечения составляет до 2 лет.

Дополнительное лечение включает в себя:

  • переливание препаратов крови;
  • дезинтоксикационные препараты;
  • антибиотикотерапия;
  • облучение области головного мозга с целью профилактики развития неврологических нарушений;
  • эндолюмбальное введение цитостатиков;
  • противогрибковые и противовирусные препараты;
  • витиминотерапия.

Трансплантацию костного мозга необходимо проводить во время первой ремиссии. А, если произошел рецидив заболевания – это является единственно правильным выбором лечебной тактики.

Лучевая терапия используется намного реже при этом злокачественном новообразовании.

При вхождении пациента в состояние стадии полноценной ремиссии у него должна наблюдаться следующая симптоматика:

  • нет явных проявлений развития патологического процесса;
  • в крови не больше 5% бластных клеток и в норме остальные кроветворные клетки;
  • бластные клетки отсутствуют в периферической кроветворной системе;
  • нет злокачественных новообразований выходящих за пределы основной локализации злокачественного новообразования.

Для тех больных, которым противопоказана эта кардинальная методика лечения, необходима иммуномодулирующая и поддерживающая терапия.

Исходя из всех полученных данных анализов и исследований, можно установить вид и развитие заболевания. Только после комплексного обследования и уточнения всех факторов риска начинается лечение. Как правило, применяется химиотерапия. Она удачно сочетается с любым базовым терапевтическим лечением. Сюда входит и диета, и очищение крови при помощи аппаратов, лечебная физкультура.

Химиотерапию делят на два этапа. Первый из них – индукция. Она направлена на то, чтобы ремиссия стала стойкой. Только после этого, переходят ко второму – консолидации. Он направлен на то, чтобы произошло уничтожение остаточных патологических клеток крови.

Индукционное лечение включает в себя:

  • прием антрациклинового антибиотика и цитарабина;
  • режимы FLAG, ADE, DAT;
  • монотерапию. Используется большая дозировка цитарабина;
  • использование лекарств нового поколения, которые еще исследуются.

Второй этап – консолидирующего лечения заключается в прохождении дополнительных курсов химиотерапии. Также используют трансплантацию стволовых клеток.

В процессе лечения острого миелобластного лейкоза крови, а также после прохождения всех этапов химиотерапии, необходим курс поддерживающей и сопутствующей терапий.

После удачной процедуры лечения, пациента регулярно проверяют для выявления рецидивов. Наблюдения ведутся пять лет. По истечении этого времени есть шанс быть уверенным в полном излечении от острого миелобластного лейкоза крови. Если заболевание снова дало о себе знать, то назначают новые более сильные схемы лечения для купирования заболевания с увеличением доз цитозара.

При условии, что обращение к специалистам было своевременным. Лечение острого лейкоза крови в большинстве случаев будет успешным. Все вопросы, связанные с профилактикой заболевания, отсутствуют, поскольку это обусловлено внешними факторами и генетической предрасположенностью.

Прогноз на выздоровление

На прогноз течения миелоидного лейкоза могут влиять многие факторы. Он может ухудшается в случаях, когда:

  • возраст пациента более 60 лет;
  • имеет место другое онкологическое заболевание;
  • наличие генетических мутаций в клетках;
  • на момент постановки диагноза очень высокий уровень белых клеток;
  • необходимость проведения двух и более курсов химиотерапии.

Внимание! Успешное лечение и благоприятный прогноз при миелоидном лейкозе имеет большую зависимость от возраста человека.

Взрослые люди с острым миелоидным лейкозом имеют следующий прогноз:

  • выживаемость 5 лет для пожилых людей составляет в 25% случаев;
  • для людей возрастом в 45 лет выживаемость составляет около 50% случаев, причем в некоторых случаях имеет место шанс на полное избавление от болезни;
  • для возрастной категории старше 65 лет выживаемость в 5 лет составляет 12%;
  • у пациентов более молодого возраста шансов больше на полное выздоровление.

Каким будет прогноз хронического миелоидного лейкоза, во многом зависит от стадии заболевания в момент постановки диагноза. Огромную роль играет реакция организма пациента на назначенный доктором курс лечения. Показатель продолжительности жизни в 5 лет при хроническом миелоидном лейкозе в среднем составляет 90%.

Современные методы биологической терапии позволяет добиваться стойкой ремиссии. Если перечисленные методы лечения не возымеют должного эффекта, может быть применена пересадка стволовых клеток. Такая процедура продлевает срок жизни пациентов до 10-15 лет и больше. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях крайне позднего выявления и диагностирования недуга.

Стоит понимать, что на разных стадиях заболевания при онкологии обычно бывают разные прогнозы. Кроме того, прогноз для жизни зависит от типа заболевания, возраста пациента, резистентности к химиотерапевтическим препаратам. При обнаружении заболевания на ранних этапах выживаемость близка к 90%.

Прогноз жизни при белокровии (остром миелоидном лейкозе), обнаруженном на 2-3 стадии, составляет 5 лет с учетом успешного лечения. Около 70% пациентов могут прожить данный срок, при этом в 35% случаев возникают рецидивы. У детей выживаемость выше примерно на 15-20%.

Прогноз у пациентов с промиелоцитарным лейкозом самый благоприятный. После постановки диагноза и проведенного лечения 70% взрослых живут 10-12 лет.

Рак крови – это грозное и опасное заболевание. Но и его, возможно, излечить, если ввести пациента в состояние стойкой ремиссии.

Исход лечения Выживаемость в течение 5 лет Возникновение рецидивов
Благоприятный 70% 33%
Удовлетворительный 48% 50%
Неблагоприятный 15% 78%

Очень сильно прогноз благоприятного исхода зависит от возраста и ответной реакции организма на проводимое лечение.

Выживаемость у детей составляет от 60% до 85%. У взрослого населения: от 20% до 40%.

Острый миелобластный лейкоз очень трудно выявить на ранних стадиях. Он тяжело поддается терапии. Поэтому, необходимо при первых неясных симптомах обращаться к врачу. Раннее выявление заболевания – является залогом жизни или длительной ремиссии.

Почему имеет плохой прогноз острый лейкоз объяснимо, ведь в самом начале его невозможно диагностировать. Симптомы отсутствуют, а когда появляются, то не сразу есть возможность определить, где происходит развитие опухоли. Эти факты только усложняют выявление и назначение должного лечения.

Хотя шанс на выздоровление есть всегда и у всех. Врачи смотрят реально на жизнь и на болезни, поэтому не смогут дать 100% гарантию на выздоровление. Иногда, даже после полного очищения крови возникают метастазы, которые убивают организм. И это не всегда понятное явление. Онкологические заболевания отличаются непредсказуемостью.

При лечении ранних стадий лейкоза крови, шансы на выздоровление велики.

Плюсом для скорейшего выздоровления будет и поддержка родственников. Страх и отчаяние приводит к прекращению борьбы, что недопустимо при лечении этого заболевания.

Хронические формы лейкоза крови имеют более радужные перспективы на выздоровление.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector