Причины возникновения мегалобластной и пернициозной анемии

Причины возникновения мегалобластной и пернициозной анемии

Причины возникновения мегалобластной и пернициозной анемии
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое мегалобласты

Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.

Анемия, которая вызвана недостатком фолиевой кислоты, составляет 10 часть от всех случаев патологий анемии.

Болеют этим заболеванием люди разного возраста, но в пожилом возрасте процент заболеваний выше, чем в юном возрасте и у детей.

Причины мегалобластной анемии, вызванные недостатком фолиевой кислоты

В основном злокачественная анемия образуется в том случае, если нарушается процесс всасывания витамина В12, а также фолиевой кислоты в желудке. Такое может происходить из-за приобретенных и врожденных заболеваний ЖКТ. Это может быть болезнь Крона, лимфома кишечника или мальабсорбция. Часто бывает так, что у человека нарушается выработка внутреннего фактора Касла, необходимого для того, чтобы происходило всасывание цианокобаламина.

Причины возникновения мегалобластной и пернициозной анемии

Бывает, что такая форма анемии развивается у кормящих и беременных женщин, которые страдают эксфолиативным дерматитом и псориазом. Это обусловлено повышенной потребностью в витамине В12.

Мегалобластная анемия может развиваться под действием как внешних, так и внутренних факторов. Основными из них являются:

  • длительное ограничение употребления продуктов, богатых витамином В12;
  • вегетарианство – исключение продуктов животного происхождения ведет к тому, что В12 вообще не поступает в организм;
  • плохое усвоение витамина организмом. По каким-либо причинам не происходит его переработка и он не поступает в кровь (атрофия, оперативные вмешательства в работу ЖКТ, наличие в нем опухолей, спру, болезни Крона, воспалений).

Мегалобластные анемии — анемии, возникающие в связи с мегалобластной трансформацией эрифопоэза при нарушениях синтеза ДНК, обусловленных дефицитом витамина В12 или недостатком фолиевой кислоты. Болеют этой разновидностью анемий одинаково часто и мужчины, и женщины, преимущественно лица пожилого возраста. Фолиеводефицитной анемией болеют чаще лица молодого возраста и беременные.

К дефициту витамина В12 приводит нарушение его всасывания в пищеварительной системе, обусловленное заболеваниями желудка (нарушается синтез внутреннего фактора Касла), тонкой кишки и конкурентным поглощением цианокобаламина в кишечнике. Решающее значение имеет возникновения атрофического гастрита и, как следствие, снижение продукции соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора Касла, который является гастрогликопротеидом и секретируется париетальными клетками фундальной части желудка.

Ежедневно в организм человека с мясом, печенью, молоком, сыром, яйцами поступает 3-5 мкг витамина В12. В двенадцатиперстной кишке происходит связывание витамина В12 (цианокобаламин, внешний фактор Касла) с гастрогликопротеидом, и в таком состоянии он попадает в тонкую кишку, где всасывается. После прохождения через кишечную стенку витамин В12 соединяется с белком-транскобаламином, который доставляет его в органы-депо: печень, костный мозг.

В случае прекращения всасывания в кишечнике его запасов хватает на 3-5 лет. Дефицит цианокобаламина при нарушении питания развивается редко, как правило, у вегетарианцев, которые полностью избегают употребления продуктов животного происхождения. К главным причинам дефицита витамина В12 причисляют:

  • нарушение секреции внутреннего фактора — при атрофии слизистой оболочки желудка (вызванной наследственными, токсичными, иммунологическими факторами), гастрэктомии, частичной резекции желудка;
  • заболевания тонкой кишки — при опухолях, энтеритах, энтеропатиях, резекциях кишки, наследственных аномалиях;
  • конкурентное поглощение В12 в кишечнике микрофлорой — при синдроме слепой кишки, дисбактериозе, глистных инвазиях, а также при панкреатитах, наследственных аномалиях синтеза транскобаламина подобное.

Запасы фолиевой кислоты в организме ограничены, поэтому ее дефицит развивается достаточно быстро. При неадекватной диете (усиленное вскармливания детей козьим молоком, выведение из рациона зелени, овощей, фруктов), нарушениях всасывания (синдром слепой кишки, понос, кишечные инфекции), повышенной потребности этих веществ (усиленный рост, беременность) фолиево-дефицитная анемия развивается через 2-4 месяца.

Фолиевая кислота всасывается в тонкой кишке без участия дополнительных механизмов. Длительное употребление алкоголя, некоторых противосудорожных препаратов, фенобарбитала, аминоптерина, которые являются аналогами или антагонистами фолиевой кислоты, также может вызвать быстрое развитие дефицита фолиевой кислоты в организме.

Цианокобаламин обеспечивает нормобластный тип кроветворения путем непосредственного участия в синтезе тимидинмонофосфата, который входит в состав ДНК, при его дефиците нарушаются синтез ДНК, митозные процессы в клетках, при этом в первую очередь страдает костный мозг как орган, в котором процессы клеточного деления отличаются большей активностью.

Появляются гигантские формы клеток всех трех ростков кроветворения, возникает мегалобластный тип кроветворения, которому свойственно сокращение продолжительности жизни клеток красного ростка, повышенный распад мегалобластов. Витамин В12 также участвует в процессах обмена жирных кислот. При его нехватке в организме накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, нарушается синтез миелина.

Фолиевая кислота используется в синтезе пуриновых и пиримидиновых соединений — компонентов ДНК и РНК, активизирует процессы клеточного деления и синтез белков и тому подобное. Таким образом, фолиевая кислота стимулирует эритро-, лейко- и тромбоцитопоэз, пластические и регенераторные процессы в тканях.

Типовые формы В12-дефицитной анемии характеризуются классической триадой симптомов:

  • поражением системы кроветворения,
  • поражением пищеварительной системы,
  • поражением нервной системы.

Помимо общего анемического синдрома, для В12-дефицитной анемии характерны онемение, боль в конечностях, гипо- и гиперестезия, ощущение «мурашек» на коже. Нарушается глубокая чувствительность, иногда возникают психические расстройства: депрессия, нарушение памяти. Все эти проявления являются следствием нарушения синтеза миелина (синдром фуникулярного миелоза) и интоксикации ЦНС.

Кроме этого, возникают признаки, свидетельствующие об атрофических изменениях в пищеварительной системе: диспепсические расстройства (ухудшение аппетита, понос, запор). У трети больных наблюдается боль в языке. В ходе клинического обследования нужно обратить внимание на легкую желтуху кожи (мегало- и макроциты имеют меньшую продолжительность жизни и быстро разрушаются в селезенке), сглаженность сосочков языка («лакированный» язык), гепато- и спленомегалию.

В клинике фолиеводефицитной анемии преобладают общий анемический симптомокомплекс, умеренно выраженная желтуха, гепато- и спленомегалия. При этом наблюдаются атрофический гастрит, изменения на языке. Наблюдаются признаки энтерита или других заболеваний кишечника; нет симптомов фуникулярного миелоза, но диагностируют другие заболевания нервной системы (эпилепсия, шизофрения), что и является причиной длительного медикаментозного лечения таких больных.

  • Небольшое количество витамина в продуктах;
  • Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике;
  • Отклонение в метаболизме;
  • Усиленный процесс потребления кислоты организмом.

Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7мкг.

Витамин В12 имеет две части — коферменты. Если есть недостаточное количество мегалоцитов первой части витамина, тогда происходит процесс не созревания клеток эритроцитов и возникает мегалобластный тип кроветворения.

Помимо разрушительного действия мегалобласт на эритроциты, также идет разрушение в синтезе лейкоцитов и при макроцитозе разрушение тромбоцитов.

Это влияние мегалобластов не ярко выражены, что не вызывает патологии.

Дефицит второй части кофермента (дезоксиаденозилкобаламина), провоцирует нарушения в обменном процессе жирных кислот, вследствие этого нарушения в организме накапливаются в большом количестве токсины, которые парализуют работу спинного мозга и развивается заболевание — миелоз (фуникулерный).

Пернициозная анемия развивается по следующим причинам:

  • недостаточное поступление в организм витамина В12 с пищей. Явление наблюдается при отсутствии в рационе питания мяса, молочных продуктов и яиц;
  • сбои всасывания витамина В12 в кровь;
  • малое содержание фактора Касла, т.е. особого соединения, которое выделяют стенки желудка и которое соединяется с витамином В12, поступившим с пищей. Только с фактором Касла витамин В12 всасывается в тонком кишечнике.

Выделяют основные причины недостаточного содержания фактора Касла:

  • выработка антител к клеткам собственной слизистой оболочки желудка;
  • структурные нарушения желудка, например, удаление его части, гастрит, воспаление и т.д.;
  • врожденное отсутствие или патология развития внутреннего фактора Касла.

Кроме того, пернициозная анемия развивается в результате:

  • структурных изменений тонкого кишечника, вызванных удалением его части, действием различных патогенных микроорганизмов, воспалений или повреждений внутренней оболочки;
  • дисбиоза, т.е. нарушения нормального соотношения содержания полезных и вредных микроорганизмов;
  • поглощения витамина В12 бактериями или глистами;
  • нарушениями работы печени, почек и других органов;
  • усиленным потреблением витамина В12, которое вызвано развитием злокачественных образований, повышенной выработкой гормонов щитовидной железы, снижением содержания эритроцитов в крови и т.д.;
  • недостаточным связыванием витамина В12 с белками крови, которое вызвано болезнями почек и печени.

Этиология

Три фактора причастны к развитию : ПАа) семейная предрасположенность, б) тяжелый атрофический гастрит, в) связь с аутоиммунными процессами.

В Великобритании семейная предрасположенность к ПА отмечена у 19% больных, а в Дании-—у30%Средний возраст заболевших составляет 51 год в группе с семейной предрасположенностью и 66 лет в группе без семейной предрасположенности. У однояйцовых близнецов ПА возникала примерно в одно и то же время. Исследование Callender, Denborough (1957) по-

казало, что 25% родственников больных ПА страдают ахлоргидрией а у трети родственников с ахлоргидрией(8% от общего числа) снижено содержание витамина B12 в сыворотке и нарушено его всасывание. Существует связь между группой крови А, с одной стороны, и ПА и раком желудка, с другой, отчетливая связь с системой HLA отсутствует.

Прошло более 100 лет с тех пор какFenwick (1870) обнаружили у больных ПА атрофию слизистой оболочки желудка и прекращение выработки пепсиногена. Ахлоргидрия и практическое отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке характерны для всех больных. Оба вещества вырабатываются париетальными клетками желудка.

Атрофия слизистой захватывает проксимальные две трети желудка. Большая часть секретирующих клеток или все они погибают и замещаются слизеобразующими клетками, иногда кишечного типа. Наблюдается лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация. Такая картина, однако, характерна не только для .ПА Она обнаруживается также при простом атрофическом гастрите у больных без гематологических отклонений, причем у них даже через 20 лет наблюдения не развивается ПА.

Предлагаем ознакомиться:  Особенности кровяных межменструальных выделений

к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Методом иммунофлюоресценции в сыворотке 80—90%больных ПА выявляют антитела, реагирующие с париетальными клетками желудка. Такие же антитела присутствуют в сыворотке 5— 10% здоровых лиц. У женщин преклонного возраста частота обнаружения антител к париетальным клеткам желудка достигает 16%. При микроскопическом исследовании биоптатов слизистой желудка почти у всех лиц, имеющих в сыворотке антитела к париетальным клеткам желудка, обнаруживается гастрит.

Антитела к внутреннему фактору присутствуют в сыворотке 57% больных ПА и редко обнаруживаются у лиц, не страдающих этой болезнью. При пероральном введении антитела к внутреннему фактору подавляют всасывание витамина В12 вследствие соединения их с внутренним фактором, что препятствует связыванию последнего с витамином В!2.

Такие

антитела

присутствуют не

только

в

сыворотке,

но и в желудочном

соке и вырабатываются

плазматическими

клетками в слизистой желудка. Так, в желудочном соке могут

содержаться

антитела

класса IgA, а в

сыворотке —

класса

IgG. У некоторых больных антитела присутствуют только в желудочном соке. На основании данных об обнаружении антител и в сыворотке, и в желудочном соке можно сделать вывод, что такие антитела к внутреннему фактору выявляются примерно у 76% больных.

Другой формой иммунного ответа на внутренний фактор является клеточный иммунитет, выявляемый в тестах ингибиции миграции лейкоцитов или бласттрансформации лимфоцитов. Клеточный иммунитет обнаруживается у86% больных [Chanarin, James, 1974]. Если объединить результаты всех тестов, т. е. данные о наличии гуморальных антител в сыворотке, в желудочном секрете, иммунных комплексов в желудочном секрете и

Классификация анемии по фактору возникновения

Причины возникновения мегалобласных анемий, зависят от разных факторов:

  • От большого объема потерянной крови;
  • От отклонений в эритроцитах;
  • От разрушения клеток эритроцитов.

Эта группа заболевания вызвана болезнями, которые находятся в хронической стадии. 10% форм малокровия относятся к данной группе.

Диагностировать анемию этой категории сложно, так как большинство пациентов принимают витамины группы В при различных заболеваниях организма.

Мегалобластная анемия делится по критериям отклонения в формировании эритроцитов.

Малокровие, связанное с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты:

  • Отсутствие витаминов в рационе питания у больного;
  • В кишечнике происходят отклонения по усвоению веществ;
  • Нарушена транспортная система при метаболизме;
  • Повышенная потребность в витаминах организма.

Дефицит витаминов в организме может быть врожденным или приобретённым. Приобретённый дефицит происходит вследствие употребления медикаментов при длительном лечении инфекции или вирусов.

Лечение мегалобластной анемии во время беременности

Мегалобластная анемия в период беременности встречается гораздо реже железодефицитной (1% от всех случае анемий). Развивается чаще всего она в третьем триместре беременности, накануне родов и в послеродовом периоде. Опасность этой разновидности анемии заключается в том, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается развитие нервной трубке.

Закладывается она уже на 18-й день после зачатия, сформировывается в четвертой неделе эмбриогенеза. Дефекты нервной трубки способна развиться в анэнцефалию, энцефалоцеле или spina bifida. Еще одним следствием мегалобластной анемии при беременности оказывается низкая масса новорожденного, поскольку фолиевая кислота матери существенным образом расходуется на последних неделях беременности для увеличения массы и накопления фолатов самим плодом. Возникает риск рождения ребенка с гипотрофией.

Для лечения мегалобластной анемии у беременных нет необходимости принимать более 1 мг фолиевой кислоты в сутки, поскольку суточная потребность даже при мегалобластной анемии не превышает 100-200 мкг. Если диагностирован и дефицит витамина В12, то назначается 100-200 мкг витамина парентерально до нормализации состояния. Дополнительное назначение витамина В-12 при отсутствии клинических показаний нецелесообразно.

Признаки мегалобластной анемии

Недостаток витамина В12 и кислоты фолиевой имеют схожие симптомы, поэтому их отнесли к одному заболеванию. В первую очередь у больного начинают проявляться такие признаки:

  • общая слабость;
  • учащение сердцебиения;
  • сонливость;
  • головокружения.

Позже недостаток витаминов В12 и фолиевой кислоты начинает сказываться на работе системы пищеварения. Вследствие этого возникает:

  • стоматит;
  • атрофия сосочков языка (язык приобретает гладкую поверхность и становится ярко-красного цвета);
  • глоссит;
  • тошнота и рвота;
  • меняются вкусовые пристрастия;
  • мегаобластная анемия часто сопровождается метеоризмом, запорами, болевыми ощущениями в животе.

У больных начинает страдать нервная система:

  • возникает покалывание в пальцах рук и ног;
  • ощущение мурашек на коже;
  • походка становится неровной;
  • сложно выполнять мелкие движения (держать карандаш или ручку, открывать замок);
  • в тяжелых случаях появляются судороги конечностей, мигрени, неправильное восприятие цветов и даже галлюцинации.

Большинство больных мегалобластной анемией приходят к доктору совсем с другими подозрениями. Уже после сбора анализов ставится именно этот диагноз.

Как распознать мегалобластную анемию?

Чтобы врач правильно диагностировал болезнь, необходимо как можно обширней описать свои жалобы и посвятить его в образ жизни, который вы ведете. Вегетарианство, диеты, перенесенные операции на ЖКТ, все это может спровоцировать авитаминоз.

Далее следует сбор анализов. В первую очередь, это общий анализ крови. В случае с мегалобластной анемией он покажет пониженное содержание эритроцитов, гемоглобина, и снижение процента гематокрита. Для более точного определения, какого именно элемента не хватает организму, проводится гастроскопия и определение неврологического статуса. При В12 дефицитной анемии наблюдается гастрит и потеря чувствительности в конечностях.

Еще один анализ, который необходимо сдать, – это исследование костного мозга. На существование мегалобластной анемии укажут наличие гиперплазии, понижение уровня лейко-эритробластического отношения и повышенное количество гемосидерина.

Симптоматика мегалобластной анемии

Симптомы могут проявляться явно и косвенно. К явным симптомам относятся проявления болезни Аддисона-Бирмера:

  • алый окрас языка — язык потом становится как будто лакированным, потому что рецепторы на нем деформируются;
  • в желудочном соке нет ферментов и кислоты;
  • малокровие;
  • нарушенная работа нервной системы;
  • образование в костном мозге крупных клеток.

К косвенным симптомам заболевания относятся:

  • сонливость, слабость;
  • боль в нижних и верхних конечностях;
  • боли на языке и во рту;
  • снижении веса, потеря аппетита.

Симптоматика мегалобластной анемии изучена  на основании заболевания Аддисона-Бирмера.

Она классифицируется на две стадии развития патологии:

  • Доклиническая — начальный этап течения заболевания, симптомы не выражены. Выявление этого типа анемии может быть случайным, по результатам клинических исследований;
  • Клиническая — стадия мегалобластической анемии с типичными признаками дефицита в крови витаминов группы в.

Основными симптомами этого вида малокровия являются:

  • Сильное кружение головы;
  • Слабость всего тела;
  • Беспричинное отсутствие в потребности приема пищи;
  • Тошнота;
  • Процесс воспаления ротовой полости;
  • Ощущение жжения на языке;
  • Стоматит;
  • Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).

При заболевания в неврологическом отделе, будут присущи характерные особенности:

  • Бирмеровская анемия — болезнь Аддисона-Бирмера;
  • Легкое покалывание в пальцах рук и ног;
  • Постоянное ощущение озноба;
  • Шаткость в движении;
  • Онемение в нижних конечностях;
  • Вялость ног;
  • Пропадает чувствительность кожных покровов;
  • Трудности в движении.

Если патология в головном мозге, возможны:

  • Отсутствие памяти;
  • Галлюцинации;
  • Состояние потерянности;
  • Перевозбуждение;
  • Чувство постоянного раздражения;
  • Состояние комы;

При гипоксическом (кислородное голодание организма) нарушении:

  • Бледный оттенок кожи;
  • Эритропоэз (процесс создания эритроцитов в косном мозге) ;
  • Шелушение на кожных покровах;
  • Одышка при небольших физических нагрузках;
  • Ускоренное сокращение сердечной мышцы;
  • Аритмия;
  • Стенокардия;
  • Отечность;
  • Боль в грудной клетке.

При нарушение желудочно-кишечного тракта наблюдаются такие симптомы:

  • Отвращение от мясной пищи;
  • Рвота;
  • Тошнота;
  • Диарея;
  • Снижение аппетита;
  • Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов.

Злокачественная анемия включает в себя три синдрома, объединенных одним развитием.

Со стороны системы крови – анемический:

  • слабость;
  • боли в голове;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • нарушение зрения;
  • одышка при малейшей нагрузке;
  • боли в грудном отделе.

Со стороны пищеварительной системы – гастроэнтерологический:

  • тошнота;
  • боли в желудке;
  • рвота;
  • потеря массы тела;
  • запоры;
  • диарея;
  • потеря аппетита;
  • боли во рту и ощущение жжения в языке. При этом язык приобретает ярко-красный оттенок с как бы лакированной поверхностью, изменяется его структура в результате нехватки витамина В12.

Со стороны нервной системы – неврологический синдром:

  • наблюдается поражение периферической нервной системы;
  • неприятные ощущения в конечностях и их онемение;
  • изменение походки в результате скованности ног;
  • слабость в мышцах.

При активном развитии патологии и отсутствии лечения наблюдаются симптомы поражения спинного и головного мозга:

  • снижается чувствительность к внешним воздействиям на поверхность кожи в ногах;
  • отмечаются острые сокращения мышц.

Кроме этих симптомов пациенты отмечают повышенную раздражительность и нервозность, снижение настроения. В результате повреждения головного мозга нарушается восприятие синего и желтого цветов.

Пернициозная форма анемии развивается медленно, поэтому в самом начале возникновения не сопровождается ярко выраженной симптоматикой. При этом присутствуют такие проявления, как быстрая утомляемость, слабость, учащенное сердцебиение, одышка и головокружение.

Предлагаем ознакомиться:  Причины и симптомы высокого давления у мужчин

Симптомы пернициозной анемии при ее прогрессировании заключаются в появлении следующих признаков:

  • бледно-желтушные кожные покровы;
  • желтушность склер;
  • нарушение глотания;
  • боль в языке;
  • развитие глоссита (воспалительного процесса языка);
  • увеличение печени, селезенки.

Характерным признаком пернициозной анемии является поражение нервных клеток, которое носит название фуникулярный миелоз. При его развитии нарушается чувствительность, появляются постоянные болевые ощущения в области конечностей, напоминающие покалывание. При этом присутствует онемение и чувство «ползания мурашек». Больные отмечают наличие резко выраженной мышечной слабости, что приводит со временем к нарушению походки и мышечной атрофии.

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика

Главное проявление, которым характеризуется пернициозная анемия, заметно в составе крови. У всех больных в сыворотке наблюдается низкий уровень В12. Этот витамин всасывается очень плохо и то лишь тогда, когда вводится внутренний фактор. Еще берут анализ мочи для того, чтобы сопоставить его с анализом крови, что поможет выставить более точный диагноз.

Важно выявить причину возникновения заболевания. С этой целью проводят исследование ЖКТ, чтобы выявить гастриты, язвы и другие заболевания, способные повлиять на усваивание В12. Чтобы назначить лечение, необходимо исключить некоторые заболевания, которые помешают процессу лечение. Например, если есть пиелонефрит или почечная недостаточность, вводить искусственным путем витамин В12 бесполезно, потому то он все равно не будет усваиваться. Поэтому положительного результата от такого лечения не будет.

Самым информативным способом обнаружения дефицита фолиевой кислоты является определение ее концентрации в эритроцитах. Фолиевая кислота поступает в эритроциты в ходе костномозгового эритропоэза и в дальнейшем в зрелые эритроциты не включается. В этом смысле эритроциты являются тканью, и концентрация фолиевой кислоты в них(145—450нг/мл общего объема эритроцитов) примерно в 20 или более раз выше, чем в сыворотке.

Содержание фолатов в сыворотке более лабильно и может снижаться в течение нескольких дней при употреблении

неполноценной пищи.

Низкий уровень

сывороточных

фолатов

следует рассматривать

как признак их

отрицательного

балан-

са, он необязательно свидетельствует о дефиците фолиевой кислоты. Даже самый незначительный гемолиз во взятой пробе крови вызывает увеличение содержания фолатов в сыворотке и искажает результат исследования.

Можно считать, что мегалобластная анемия у данного больного обусловлена дефицитом фолиевой кислоты, если уровень витамина B12 в сыворотке крови нормален или если всасывание его не нарушено, независимо от его содержания в сыворотке. Персистирующий мегалобластоз, не поддающийся терапии витамином B12, также указывает на дефицит фолиевой кислоты.

Изменения в крови и костном мозге описаны выше. У всех больных снижено содержание в сыворотке витамина В12, а его всасывание не происходит без дополнительного приема внутреннего фактора.

Характерна гистаминрезистентная ахлоргидрия, в биоптатах слизистой оболочки желудка выявляется тяжелый атрофический гастрит. Для исключения рака желудка следует также провести эндоскопическое исследование. Гематологические показатели полностью нормализуются после лечения одним витамином В12.

Нередко результаты исследования не соответствуют ожидаемой картине. Некоторые из таких отклонений обсуждаются ниже.

  • Анализ течения заболевания и жалоб пациента. При этом больной отмечает, как давно появились первые симптомы, общая слабость, тошнота, изменение походки, одышка и т.д.
  • Анализ анамнеза жизни. Пациент указывает на наличие хронических и наследственных заболеваний, случаи заражения глистами, отмечает наличие вредных привычек, продолжительный прием лекарственных препаратов и т.д.
  • Физикальный осмотр подразумевает определение цвета кожных покровов, осмотр языка, измерение давления и частоты пульса. Так, при наличии заболевания у пациента кожа становится бледной, язык – ярко-красного или малинового оттенка, пульс учащается, а давление понижается.
  • Общий анализ крови. При дефиците витамина В12 наблюдается пониженное содержание эритроцитов и ретикулоцитов – предшественников эритроцитов в крови. Отмечается увеличение размеров кровяных клеток, понижение уровня гемоглобина и снижение количества тромбоцитов.
  • Анализ мочи проводится на выявление сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень холестерина, креатинина, мочевой кислоты и электролитов в крови. Для пернициозной анемии характерно повышение уровня билирубина в крови, поэтому у больных отмечается желтый оттенок кожи, что может напоминать гепатит.
  • Содержание в крови витамина В12, соответственно, количество витамина в крови снижено.
  • Исследование костного мозга. Для этого пациенту делают пункцию, т.е. прокалывание кости с извлечением содержимого. Чаще делают пункцию центральной кости грудной клетки. При этом в костном мозге выявляют повышенное образование измененных эритроцитов, что обуславливает мегалобластический тип кровообразования. Такая форма кроветворения характеризуется образованием крупных недоразвитых эритроцитов – мегалобластов.
  • ЭКГ определяет частоту сердечных сокращений, существующие нарушения трофики мышц сердца.
  • Консультация терапевта.

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов следующих исследовательских мероприятий:

  • Анализ крови при пернициозной анемии является наиболее информативным методом диагностики, так как позволяет определить уровень витамина В12 в сыворотке.
  • Анализ мочи является обязательным исследовательским мероприятием, которое также дает возможность определить, какое количество витамина выводится из организма.
  • Исследования кала выявляет наличие глистных инвазий.

Диагностика пернициозной анемии также включает в себя определение первопричины развития заболевания. В первую очередь исследуется состояние желудочно-кишечного тракта на наличие гастрита, язвы и иных патологий, влияющих на усвоение питательных веществ. В обязательном порядке проверяется состояние почек, так как при наличии таких болезней, как пиелонефрит или почечная недостаточность лечение при помощи инъекций витамина В12 не дает результатов.

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла.

Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Пернициозная анемия лечится такими препаратами, как оксикобаламин или цианокобаламин путем инъекций. Вначале ставится цель довести уровень В12 до нормы, после чего количество данных инъекций уменьшается так, чтобы препарат оказывал только поддерживающий эффект. Однако больным необходимо и дальше следить за тем, в каком количестве у них в организме находится витамин В12. Периодами им нужно будет также получать инъекции препарата, но уже в качестве профилактики.

Бывает так, что после инъекций уровень железа и пациента снижается. Обычно такое состояние наблюдается после полугода лечения. В таком случае важно дополнительно вводить препараты, которые восстанавливают уровень железа.

Если лечение протекает успешно, симптомы болезни постепенно исчезнут. На восстановление может понадобиться полгода, а уровень В12 может нормализоваться через 35-80 дней после того, как начали вводиться инъекции.

В процессе лечения важную роль играет правильное питание. Оно должно включать необходимые питательные вещества и витамины. Следует полностью отказаться от табака и алкоголя. Данные факторы положительно кажутся даже на здоровье того человека, который не страдает анемией, что позволит вообще избежать развития этого заболевания.

Лечение этого заболевания происходит в несколько этапов. В ходе первого необходимо обнаружить причину, вызвавшую анемию, и устранить ее. Если она заключается в применении препаратов, влияющих на уровень витамина В12 и фолиевой кислоты, то их следует немедленно отменить. То же самое касается и диет, и отказа от некоторых продуктов. При наличии опухолей требуется хирургическое вмешательство.

Предлагаем ознакомиться:  Как проводится процедура ангиографии для сосудов почек

Вторым шагом идет восстановление необходимой концентрации витаминов в крови. Для этого существуют фармацевтические препараты (Цианокобаламин). Витамин В12 принято вводить внутримышечно для его лучшего усвоения, а фолиевую кислоту принимают в таблетках. В ходе лечения необходимо постоянное наблюдение за показателями анализа крови.

Дозировка препарата определяется врачом. Если нервная система пациента не пострадала, то лечение проводится курсом в 7-10 дней, при этом ежедневно вводится не более 500 мкг витамина. В более запущенных случаях дозировка увеличивается до 1000 мкг. Следует не забывать, что некоторые признаки пернициозной анемии могут проявляться в течении полугода после окончания лечения.

Третий шаг – поддержание уровня витаминов в норме. Объем употребления корректируется врачом в зависимости от степени тяжести заболевания. Обычно лечение продолжается в течение следующего месяца. В этот период витамин В12 колят один раз в неделю. Также больной должен составить диету, которая будет богата продуктами с высоким содержанием витамина В12 и кислоты фолиевой (печень, яйца, зеленые овощи, мясо, сыр).

Лечение мегалобластной анемии проводится после подтверждения диагноза на консультации профильного специалиста.

При В12-дефицитной анемии назначают курсовую терапию цианокобаламином по 500 мкг ежедневно внутримышечно в течение 5-6 нед. Нормобластическая трансформация кроветворения во время лечения витамином В12 наступает в первые 24 часа, на 5-7-е сутки наблюдается ретикулоцитарный кризис — ретикулоциты в периферической крови увеличиваются до 10-20%.

Гемотрансфузии рекомендуют при анемической пернициозной коме, тяжелых гипопластических формах заболевания (уровень гемоглобина ниже 50-40 г/л). При фуникулярном миелозе назначают по 1000 мг цианокобаламина ежедневно до исчезновения неврологической симптоматики (курс — до 10 суток, затем 1-2 раза в неделю).

Для лечения фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 150 мкг в сутки (по 50 мкг 3 раза в сутки) курсами по 6-10 дней.

После нормализации показателей крови витамин В12 вводят внутримышечно 1 раз в неделю по 500 мг в течение 3 недель, затем в этой дозе 1 раз в 2 недели в течение одного года с 2-месячным перерывом (20 инъекций в год). Такой же профилактический курс проводят ежегодно после гастрэктомии.

Диспансерное наблюдение должны постоянно осуществлять гематолог и участковый терапевт (или семейный врач). Общий анализ крови повторяют каждые 2-3 месяца с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов, фиброгастроскопию проводят один раз в год.

Если самочувствие больного позволяет и врач не видит угрозы его жизни, необходимости находиться под медицинским присмотром круглые сутки, то лечение мегалобластной анемии может успешно реализовываться в домашних условиях. Однако это не означает самодечение, произвольное потребление, на первый взгляд, недостающих организму препаратов.

Следует обращать внимание пациентов на правила потребления и кулинарной обработки пищи (например, через 15 минут кипячения фолиевая кислота разрушается). Нужен также контроль за показателями крови во время лечения антагонистами фолиевой кислоты метотрексатом, противосудорожными и противотуберкулезными средствами.

  • Цианокобаламин — по 500-1000 мкг ежедневно внутримышечно в течение 5-6 недель.
  • Фолиевая кислота — по 150 мкг в сутки (по 50 мкг 3 раза в сутки) курсами по 6-10 дней.

Прием медикаментов сочетается с гемотрансфузиями, что обеспечивает наилучший результат.

Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 не требует особого применения народных средств. Следует обратить внимание на то, что лечение приемом фармацевтических препаратов будет более успешным, если нормализовать свое питание. Содержание фолиевой кислоты отмечается в таких продуктах как темно-зеленые листовые овощи, морковь, дрожжи, печень, яичный желток, сыр, дыня, абрикосы, тыква, авокадо, бобы, цельная пшеничная и темная ржаная мука, а витамина В12 — в продуктах животного происхождения, а также сое, хмеле, морской капусте.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Для

восстановления

запасов

витаминаB12 вначале

обычно делают примерно 6 инъекций по 1

мг оксикобаламина.

Оксикобаламин задерживается в организме значительно лучше,

чем

цианокобаламин. Так, из 1 мг введенного оксикобаламина

в организме остается

около 70—80%.При введении

сравнимой

дозы

цианокобаламина

задерживается менее 30%. Нет

никаких

данных о том, что группа циана молекулы цианокобаламина может оказывать вредное действие.

Поддерживающая терапия должна быть направлена на ежесуточное потребление около 5 мкг витамина В[2, что достигается посредством введения один раз в месяц 250 мкг оксикобаламина. Препарат необходимо вводить в течение всей жизни пациента. Спустя3—6мес у небольшого числа больных развивается дефицит железа, о чем свидетельствует падение MCV ниже 80 фл. В таких случаях показан краткий курс пероральных препаратов железа.

При постановке точного диагноза, необходимо начать срочное медикаментозное лечение. В случае этиологической причины анемии, нужно заняться ее устранением.

Причина гельминты (паразитические черви, которые находятся в организме человека) — устранение методом дегельментации.

Фактор заболевания, полипы — удаление хирургическим методом.

Терапия патологий кишечника, отказаться от приема алкогольных напитков и курения, а также категорически запрещается прием наркотических веществ.

Кроме устранения факторов этиологического нарушения, пациенту одновременно нужно уделить особое внимание культуре питания. Необходима при лечении мегалобластной анемией диета.

Продукты, содержащие Б9 (фолиевую кислоту) Коэффициент в мкг
говяжья печень 240
треска и ее печень 110
зеленый шпинат 80
орехи грецкие 78
твердый сорт сыра 25,0- 50,0
концентрированное молоко (сухое) 30
мука из зерна ржи 55
крупа рис 19
винегретная свекла 13

Реестр пищевые продукты в состав которых входит наибольшее количество витамина В6

Продукты, содержащие В12 Коэффициент в мкг
говядина (печень) 60
свинина (печень) 30
курятина (печень) 17
говяжий ливер (сердце) 25
говяжьи почки 20
свежая сельдь 13
свежая скумбрия 12
свежая сардина 11
морепродукты — мидии 12

Патогенная терапия

Лечение мегалобластной анемии при дефиците витамина В12, предполагает использование монопрепаратов.

Патогенетическое лечение мегалобластоза заключается в том, что цианокобаламин вводится в кровь парентеральным методом. Необходимая дозировка зависит от состава биологической жидкости и находится в рамках от 200 мкг — до 1000 мкг.

Принимать цианокобаламин нужно до установления нормального показателя гемоглобина в составе крови.

Ремиссия может наступить после недельной терапии. На начальном этапе терапии индекс ретикулоцитов увеличивается на 3%. Постепенно приходят к норме: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и гемоглобин. Цветность понижается.

Дозировка — не более 200 кг на 7 календарных дней.

При заболевании Аддисона-Бирмера, прием витамина В12 принимается постоянно на протяжении всей жизни.

Своевременное диагностическое обследование и правильная постановка диагноза, дают достаточно благоприятные и оптимистичные прогнозы на излечение мегалобластной анемии.

При соблюдении предписаний доктора, можно добиться полного восстановления состава костного мозга и восстановить его нормальное функционирование.

  1. Непосредственное устранение первопричины пернициозной анемии (удаление опухолей, избавление от глистов, стабилизация рациона питания и т.д.).
  2. Восполнение нехватки витамина В12. Для этого рекомендуют вводить витамин внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При нормализации содержания в крови витамина В12, следует вводить в виде внутримышечных инъекций поддерживающие дозы от 100 до 200 мкг один раз в месяц. Если наблюдается поражение головного мозга, дозировку повышают до 1000 мкг в сутки и вводят на протяжении трех дней, после чего принята привычная схема.
  3. Оперативное восполнение количества красных клеток крови. Для этого выполняют переливание эритроцитов, выделенных из донорской крови, если существует угроза для жизни пациента.

Осложнения и последствия

Осложнениями болезни дефицита витамина В12 являются:

  • фуникулярный миелоз, т.е. поражение спинного мозга и нервов, соединяющих головной и спинной мозг с другими органами. Проявляется в виде онемения и неприятных покалываний в конечностях, мышечной слабостью, недержанием испражнений;
  • пернициозная кома. Регистрируется потеря сознания, вызванная недостаточным притоком кислорода в головной мозг;
  • ухудшение состояния внутренних органов.

При своевременном правильном лечении последствия болезни отсутствуют, но при позднем воздействии изменения со стороны нервной системы являются необратимыми.

Профилактика мегалобластической анемии

Профилактическая методика производится с витамином В12 и В9.

Профилактические терапевтические курсы должны проходить до того периода, когда не наступит стабильность в показателях крови без отклонений.

  • необходимо включить в дневной рацион питания вещества, богатые витамином В12: мясо, яйца, молочные продукты;
  • своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать дефицит витамина В12: опухоли, глистные инвазии, гастрит или язва желудка и т.д.;
  • введение поддерживающей дозы витамина В12 после операций, в результате которых была удалена часть кишечника или желудка.
Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector