Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения

Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения

Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения
СОДЕРЖАНИЕ
0

Описание заболевания

Под синдромом подразумевается системное воспаление сосудов капиллярного типа. Впервые, оно описано североамериканским врачом Эрнестом Гудпасчером в 1919 у восемнадцатилетнего юноши. Молодой человек после перенесенного гриппа в течении месяца считался абсолютно здоровым. Но по прошествии этих 4-х недель у него неожиданно развилась пневмония в сочетании с поражениями почек.

Находка ученых дала повод считать синдром (названый в честь его «первооткрывателя») системным заболеванием. Им же по ныне синдром Гудпасчера и является. Но точная причина еще не раскрыта даже в наше время.

Механизм развития болезни

Рассмотрим подробнее анатомические особенности строения поражаемых органов и особенности данной патологии.

При болезни Гудпасчера происходит поражение альвеол и клубочков почек.

Альвеолы представляют собой гроздеообразные дыхательные пузырьки, которые находятся на концах мельчайших бронхиол. Стенки альвеол имеют два слоя: слой эпителия, который имеет прямой контакт с воздухом, и слой эндотелиальных клеток, которые располагаются на стенках кровеносных капилляров. Промежуток между упомянутыми слоями содержит особую мембрану, базальную мембрану, в которую проникает кислород и углекислый газ.

Почечные клубочки представляют собой строительный материал почек, их мельчайшую функциональную единицу. Они состоят из капсулы и капиллярной сети, которая находится в этой капсуле. Внутренняя поверхность капилляров содержит особый слой эндотелия, а внешняя сторона, обращенная к капсуле, представлена подоцитами.

Между собой они разделены базальной мембраной, которая несет пропускную функцию — она пропускает соли, воду, белки из крови в капсулу. Расположение базальной мембраны не ограничено вышеописанным расположением. Она также разделяет почечные канальца, функцией которых является вывод первичной мочи. Также она разделяет и кровеносные капилляры, в которые всасывается жидкость из нее.

Резюмируя все вышесказанное, можно отметить, что базальная мембрана является своеобразным биологическим фильтром, который обеспечивает выведение углекислого газа и веществ, образующихся в процессе обмена их в организме, а также обеспечивает поступление кислорода.

Соответственно, при повреждении мембраны все эти процессы обмена нарушаются.

Синдром Гудпасчера – заболевание аутоиммунное, т. е. вызванное генерацией антител к собственным клеткам. Базальная мембрана почечных клубочков является местом, где образуются эти антитела. Эти антитела связываются с определенным доменом в составе четвертого вида коллагена.

Именно эта часть коллагенов четвертого типа и является целевой точкой антител. Эта часть коллагена четвертого типа называется антигеном Гудпасчера.

У здоровых людей этот антиген не является спусковым механизмом патологических цепочек. Болезнь поражает легочную и почечную ткань, потому что именно в этих тканях содержится большое количество антигенов данного вида.

При образовании связи антител с антигеном Гудпасчера происходит запуск системы комплемента. Это иммунные белки, точнее их особый вид. Эта образовавшаяся связь является спусковым механизмом патологической цепочной белковой реакции. В очаге контакта антител и антигенов происходит связь с лейкоцитами.

Все идет к тому, что лейкоциты активно атакуют пораженные участки ткани, тем самым разрушая их. Иммунным ответом на данный процесс является резкое увеличение числа эпителиальных клеток. Происходит их значительное отложение на поверхности базальной мембраны. Орган начинает быстро утрачивать свою функциональность, не справляется с нагрузкой, в организме быстро накапливаются продукты жизнедеятельности.

Механизмы патологических изменений в почках и легких имеют идентичное течение.

Не смотря на отсутствие убедительных данных об истинных причинах заболевания, считается, что в вознкновеним синдрома могут быть повинны вирусы и бактерии. В качестве доказательств выступают данные о наличии антител к базальным мембранам клубочков почек. Эти же антитела способны «атаковать» капилляры легочной ткани.

Факт появления антител, в подавляющем большинстве случаев, связан с внедрением чужеродных микроорганизмов. Во времена Гудпасчера знали только о существовании вирусов и бактерий. К тому же, первые наблюдения давали убедительные данные, что заблевание развивается после перенесенных инфекций.

Синдром Гудпасчера

Современное понимание синдрома несколько расширило круг возможных причин. Но ясного ответа не дало. Зато относительно хорошо известен патогенез заболевания. Он заключается в нескольких основных звеньях:

  1. Внедрение микроорганизмов.
  2. Ответная реакция организма в виде синтеза антител.
  3. Нарушение иммунного ответа, приводящее к «атаке» антителами собственных капилляров.
  4. Развитие клиники поражения органов из-за нарушения их капиллярной сети.

Причины

Синдром Гудпасчера чаще всего развивается на фоне фактора наследственности, у курильщиков, а также вследствие наличия вирусных инфекций дыхательных путей. Однако более точно установить истинные причины расстройства пока не удалось. Иногда синдром связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей.

Первооткрыватель связывал развитие болезни с небактериальными воспалениями. Другие же исследователи, коих большинство, наоборот, именно вирусные и бактериальные инфекции называют главными «возбудителями». Следовательно, синдром Гудпасчера может развиваться на фоне разных заболеваний в совокупности с воздействием физических или химических внешних сред.

На сегодняшний момент главной причиной названы диффузные болезни соединительных тканей. То есть, под воздействием этиологических факторов базальные мембраны легочных альвеол и почечные клубочки подвергаются антигенной трансформации. Или же из-за срыва иммунного барьера увеличивается выработка антител к неизменным структурным элементам легких и почек.

Называют еще ряд причин возникновения синдрома:

  • прием противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, цитостатиков;
  • ВИЧ-инфекция как фактор риска.

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов. Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера. К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

  1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
  2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
  3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
  4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

К причинам возникновения синдрома Гудпасчера относят:

  • выявлено присутствие непосредственной связи между вирусной и бактериальной инфекциями, приемом определенных лекарственных препаратов – цитостатики, противовоспалительные, иммуносупрессивные препараты;
  • воздействие факторов физического и химического характера с внешней среды (органических растворителей, углеводород, пары лаковых изделий и бензина);
  • влияние онкологических заболеваний;
  • систематическое употребление кокаина и некоторых других наркотических препаратов;
  • наличие ВИЧ-инфекции;
  • аутоиммунная причина его развития (вырабатывание антител к определенным структурным элементам почек и легких).

Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:

  • вирусная или бактериальная инфекция;
  • прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства);
  • негативное воздействие факторов внешней среды;
  • различные онкологические заболевания;
  • ВИЧ-положительный статус;
  • спонтанный генетический сбой.

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c;
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями;
  • курение;
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни;
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Этиология синдрома

В современной медицине не существует однозначного ответа относительно этиологии заболевания

Есть лишь некоторые предположения, среди которых можно выделить следующие возможные причины синдрома Гудпасчера:

  • Химические поражения тканей в результате аспирации органических растворителей и летучих углеводородов.
  • Некоторые исследователи рассматривают данный синдром не как отдельное заболевание, а как вариацию идиопатического гемосидероза легких. Данное предположение основано на косвенном доказательстве существования переходного состояния между этими двумя заболеваниями, как клинически обусловленного, так и патоморфологически.
  • Процедура дробления камней при мочекаменной болезни.
  • Генетическая природа, некоторые гены HLA.
  • Также имеют предположения о вирусно обусловленном происхождении заболевания, но в отношении данного предположения не собрано достаточного количества фактов.

Клиническая картина

На фоне общей характеристики вышеописанных симптомов принято выделять три формы течения данного системного заболевания:

  • Злокачественная форма. Для нее характерно наличие рецидивирующего характера пневмонии и быстрое развитие гломерулонефрита.
  • Медленное развитие патологических изменений в легочной и почечной тканях.
  • Прогрессирующий и преобладающий над легочными изменениями гломерулонефрит в кратчайшие сроки приводит к острой почечной недостаточности.

Классификация

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

  1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
  2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
  3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе. При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину.

1. Острая форма

  • симптомы прогрессируют стремительно;
  • клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
  • из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.
Предлагаем ознакомиться:  Какая длительность кровотечения по времени

2. Хроническая форма

  • наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
  • если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.

Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.

Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их. В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний. В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

У детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность. Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы. При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Почему патология возникает у ребенка? Причиной тому является наследственная предрасположенность ребенка, который может быть заражен от своих родителей. В большинстве случаев недуг развивается у малышей чьи мамы в период вынашивания ребенка вели нездоровый образ жизни и курили. В результате малыш в процессе развития не получал необходимого организму кислорода, а его легкие попросту превратились в легкие курильщика.

Синдром Гудпасчера у детей часто начинается очень остро, с подъема температуры до высоких значений, появляется кровохаркание, легочное кровотечение, интенсивная одышка. Прослушивание выявляет звонкие влажные хрипы в легких. Гломерулонефрит развивается чаще всего, хоть и позже, но достаточно быстро. Как выше отметили, развитие почечной недостаточности следует практически мгновенно. Характерным иммунологическим маркером системного заболевания является наличие антител к базальным мембранам почки.

Лечить подобные заболевания, особенно у детей, необходимо под строгим контролем специалистов, при этом достаточно важным моментом является обеспечение проходимости дыхательных путей.

Учитывая то, что синдром Гудпасчера достаточно активно развивается как в молодом, так и во взрослом организме, при отсутствии правильно проведенной диагностики, а также эффективного лечения, болезнь может привести к более сложным последствиям. Более того, в медицинской практике отмечались случаи летального исхода.

Классификация и признаки патологии

Симптомы синдрома Гудпасчера ярко выражены. У пациента наблюдается усталость, одышка, появляется кашель с кровохарканьем. Кроме этого имеются признаки двухстороннего иммунного воспаления почек.

А еще:

  • появляется отечность нижних конечностей, лица, живота;
  • малокровие;
  • кашель и отдышка сопровождаются болями в груди;
  • на фоне общей слабости и недомогания наблюдается стремительная потеря веса;
  • иногда патологический процесс сопровождается повышенной температурой;
  • пониженный суточный диурез;
  • кровяные выделения в моче;
  • воспаление органов зрения;
  • повышенное АД.

Патологический процесс чаще начинается с клинических проявлений легочного заболевания. В 40% случаев наблюдается макрогематурия, которой могут предшествовать почечные расстройства (неделями или годами).

В зависимости от типа течения болезни, те или иные симптомы более выражены. По типу протекания синдром Гудпасчера может быть:

  1. Злокачественный: рецидивирующая геморрагическая пневмония с быстрым прогрессированием гломерулонефрита (клубочковое поражение почек).
  2. Медленный: изменения в почках и легких происходят постепенно.
  3. С преобладающей прогрессией: гломерулонефрит, быстро переходящий в почечную недостаточность.

По форме и скорости развития выделяют:

  1. Стремительное развитие: преобладает признаки легочных и почечных патологий, в отсутствие адекватного и своевременного лечения через год пациент умрет вследствие острой почечной недостаточности или из-за легочного кровотечения;
  2. Замедленное развитие: признаки проявляются периодически, лечение может поспособствовать продлению жизни пациента от пары лет до более десяти.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Проявления симптомов синдрома Гудпасчера заключаются в:

  • сочетании симптомов гломерулонефрита и кровохаркания как признака распада ткани легких;
  • появлении периферических отеков (лицо, нижние конечности, живот);
  • появлении малокровия либо анемии;
  • прогрессировании болевых ощущений в области грудной клетки, а также кашля и одышки;
  • недомогании, слабости и похудении;
  • периодических повышениях температуры тела;
  • отечности и воспалении глаз;
  • уменьшении объема мочи и появлении кровавых примесей в ней;
  • повышении артериального давления (140/90 и выше).
  1. Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
  2. Периферические отеки лица, живота и ног.
  3. Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
  4. Синдром Гудпасчера симптомыМалокровие (анемия).
  5. Сильная слабость и недомогание.
  6. Выраженное снижение массы тела.
  7. Незначительное повышение артериального давления.
  8. Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
  9. Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).
  10. Покраснение мочи из-за появления в ней крови.

В начале болезни появляются неспецифические симптомы синдрома Гудпасчера:

  • недомогание, необъяснимая слабость, быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела без ясной причины;
  • боли в различных суставах без их отека или покраснения;
  • снижение веса.

Уже на этой стадии, даже при отсутствии легочных кровотечений, у больного появляется анемия.

Неспецифические симптомы при синдроме Гудпасчера обычно выражены слабее, чем при других ревматологических заболеваниях. Нередко больной не обращается к врачу, и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Почти у 70% пациентов первым симптомом болезни становится кровохарканье. Особенно оно характерно для курильщиков. Сейчас врачи отмечают снижение частоты этого симптома, что, возможно, связано с уменьшением распространенности этой вредной привычки.

Кроме кровохарканья, симптомы включают одышку и кашель, а позднее развивается легочное кровотечение.

Легочное кровотечение не обязательно возникает на фоне кровохарканья и не зависит от его выраженности. У многих больных оно развивается внезапно и становится причиной гибели в течение нескольких часов. Такое состояние сопровождается сильной одышкой и синюшностью кожи. Оно может осложниться отеком легкого или пневмонией.

Через несколько месяцев после появления первых легочных симптомов у больного с синдромом Гудпасчера проявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который становится причиной почечной недостаточности. Такое состояние также нередко приводит к летальному исходу в течение ближайших двух лет.

Основные симптомы поражения почек:

  • слабость, отсутствие аппетита, бледность кожи;
  • головная боль и боли в пояснице;
  • разнообразные боли в области сердца;
  • повышение артериального давления;
  • распространенные отеки;
  • ухудшение зрения;
  • снижение объема мочи.

Эти симптомы при синдроме Гудпасчера полностью проявляются уже через 4 – 6 недель после их возникновения. Поэтому такой гломерулонефрит и называют быстропрогрессирующим.

К таковым относятся:

  • кровохаркание и анемия как результат рецидивирующих легочных кровотечений;
  • прогрессирующие симптомы в виде одышки, потери массы тела, болей в области груди;
  • рентген легких показывает изменения отдельных небольших очагов легочной структуры в виде мелкосетчатой деформации;
  • симптомы поражения почек: как мы выше отметили, чаще присоединяются после поражения легочной ткани;
  • анализ мочи выявляет наличие белка, в моче также обнаруживается кровь.
  • анализ крови выявляет повышенный уровень остаточного азота, прогрессирующую гипохромную железодефицитную анемию, на фоне присоединения вторичной инфекции формула крови отражает таковую.
Предлагаем ознакомиться:  Можно ли определить национальность по ДНК тесту

Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения

Стоит отметить, что легочное кровотечение далеко не всегда возникает на фоне кровохарканья, и степень выраженности кровотечения не зависит от интенсивности кровохаркания. Очень часто кровотечение возникает молниеносно и приводит к фатальному исходу буквально в считанные часы. Развивается сильнейшая одышка, происходит отек легкого и развивается молниеносная пневмония.

Диагностика

Подтверждение проблемы начинают со сбора анамнеза и осмотра. Кожа и слизистые оболочки пациентов бледные, на конечностях и лице присутствуют отеки. При аускультации выявляются влажные хрипы в легких. Диагностика синдрома Гудпасчера требует также проведения анализов крови и мочи, в которых находят изменения, характерные для анемии, воспалительных поражений и нарушения функции почек.

Важным в подтверждении недуга является и рентген, который позволяет сделать фото легких. На снимках присутствуют множественные патологические очаги. Это связано с формированием своеобразных полостей, а также с изменением структуры сосудистого рисунка. Рентгенограмма при синдроме Гудпасчера хотя и не имеет ключевого значения, помогает дифференцировать проблему от ряда других, сопровождающихся сходными симптомами.

Обследование при данном аутоиммунном расстройстве обязательно включает специфический тест на определение антител к базальной мембране клубочкового аппарата почек. Используются и морфологические анализы, для которых требуется забор материала при помощи биопсии. В качестве дополнительных методов применяют УЗИ, ЭхоКГ и ЭКГ.

Диагностические мероприятия при синдроме Гудпасчера заключаются:

  • анализе анамнеза жалоб и заболевания (появление первых симптомов, обращения к врачу, изменения симптомов с течением времени, характер и виды проведенных обследований и лечебных мероприятий, результаты лечения);
  • анализе анамнеза жизни с уточнением присутствия вредных привычек, хронических форм заболеваний и перенесенных в прошлом времени заболеваний;
  • анализе семейного анамнеза с уточнением присутствия подобных заболеваний у близких родственников;
  • проведении общего анализа крови, который позволяет найти признаки присутствия процесса воспаления в организме – высокие показатели скорости оседания эритроцитов, лейкоцитов и ретикулоцитов;
  • проведении биохимического анализа крови, который позволяет найти повышение уровня остаточного азота и пониженное содержание сывороточного железа;
  • проведение анализа мочи, позволяющего найти изменения протеинурии (обнаружение белка в моче), гематурии (обнаружение примесей крови в моче), цилиндрурии, клеток эритроцитов, лейкоцитов, эритроцитарных и зернистых цилиндров;
  • проведение анализа мокрот (обнаружение большого количества сидерофагов и эритроцитов);
  • проведение исследований на снижение функций внешнего дыхания целиком;
  • проведение рентгенологических исследований легких (позволяет выявить присутствие легочных инфильтратов в прикорневой зоне и ее распространение на область нижних и средних отделов легких, выявление возникновения симметричных двусторонних облаковидных прогрессирующих инфильтратов);
  • определении реакции иммунофлюоресценции – метода исследования взятых проб тканей почек и легких, которые проводят посредством биопсии (на основе свечения в лучах ультрафиолета специального вещества, который связан с действием антигена микроба неизвестного генезиса);
  • проявлении в клетках крови определенных белков, оказывающих негативное влияние на структурные элементы почки;
  • прохождении дополнительных консультаций у врача-терапевта, либо пульмонолога.

Поход к врачу

Анализ субъективных жалоб пациента:

  • вид и время появления первых симптомов;
  • даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения);
  • изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях);
  • вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя);
  • выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).

1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме):

  • повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов);
  • увеличение объема ретикулоцитов;
  • значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Синдром Гудпасчера

2. Биохимический анализ крови:

  • повышение уровня остаточного азота;
  • специфические белки, разрушающие почку;
  • уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.

3. Анализ мочи:

  • кровь в моче (гематурия);
  • белок в моче (протеинурия);
  • слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия);
  • эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.

4. Анализ мокроты:

  • подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги);
  • повышенное количество эритроцитов.

5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек.

1. Функции внешнего дыхания:

  • спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
  • плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
  • газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
  • пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.

2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с ненормально увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).

1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты:

  • распространение синдрома на ЛОР-органы;
  • формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
  • появление почечных и легочных симптомов никак не связано.

2. Пурпура Шенлейна-Геноха:

  • инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
  • лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
  • не обнаруживаются анти-БМК антитела;
  • характерные высыпания (пурпура) на коже;
  • нарушение работы кишечника.

3. Системная красная волчанка:

  • наличие в крови специфических антител;
  • положительный LE-клеточный тест;
  • нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
  • вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).

4. Тромботическая микроангиопатия:

  • наличие маркеров тромбофилии;
  • рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия);
  • диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
  • повышенная концентрация в плазме D-димера;
  • «мраморная» кожа;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.
  1. Сочетание легочной и почечной патологий.
  2. Рентгенологическая диагностикаРентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.
  3. Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.
  4. На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
  5. Симптомы железодефицитной анемии.
  6. Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.
  7. Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков. Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки. При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Дополнительные исследования:

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин;
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена;
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок;
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.

Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

Ревматологические болезни Патология почек Заболевания легких
  • Микроскопический полиангиит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Черджа-Стросса
  • Узелковый полиартериит
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  •      Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый гломерулонефрит стрептококковой природы
  • Острый лекарственный нефрит
  • Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите
  • Острый канальцевый некроз
  • Рак почек или метастазы из других органов

Точный диагноз можно поставить только по результатам биопсии почек, реже проводится биопсия легких.

Выявление синдрома имеет первостепенное значение для начала лечения. Так как заболевание имеет очень высокую летальность при отсутствии своевременной терапии. В случае же адекватного лечения возможно значительное снижения степени прогрессирования патологии и увеличение шансов на длительную ремиссию.

Диагностика синдрома Гудпасчера строится на сочетании общих лабораторных методов и данных клиники. Окончательно подтверждает диагноз наличие антител к базальным мембранам почечных клубочков и альвеолярным капиллярам.

— Общий анализ крови. Позволяет выявить наличие анемии. Для синдрома характерно именно гипохромное малокровие — абсолютное снижение гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

— Общий анализ мочи. При синдроме отмечается протеинурия (наличие белка в моче) и значительное повышение содержания эритроцитов. В случае развития почечной недостаточности появляется снижение плотности мочи.

Анализ мочи и крови

— Биохимический анализ крови при заболевании позволяет выявить нарушения азотистого обмена. Характерно повышение содержания мочевины, мочевых кислот и креатинина. Кроме того, выявляется повышенное содержание глобулинов и серомукоидов.

Лечение синдрома Гудпасчера

К сожалению, полностью излечиться от столь опасной патологии не удастся. Хотя медицинская практика имеет единичные случаи выздоровления после приема кортикостероидов, антибиотиков, а также применения экстракорпорального гемодиализа.

Однако вовремя оказанная комплексная медицинская помощь позволит стабилизировать функции почек, снизить титр антител. Это впоследствии позволит перейти на поддерживающую терапию.

Синдром Гудпасчера подразумевает основные методы лечения:

  • экстренная медикаментозная терапия большими дозами кортикостероидов, иммуносупрессантов;
  • плазмаферез;
  • гемодиализ;
  • симптоматическая терапия с повторным переливанием крови и приемом железосодержащих медикаментов.

Случайно обнаруженное во время эпидемии гриппа в начале XX века заболевание, до сих пор вызывает у специалистов негодования. Кроме того, что до конца еще не понятна природа синдрома, его лечение остается в числе методик средней эффективности. Даже при желании, специалисты не могут продлить жизнь пациента больше, чем на 12 лет. Летальность омрачена и тем, что патология своими жертвами выбирает достаточно молодых мужчин.

Поэтому так важно регулярно проходить комплексное обследование организма на выявление скрытых патологий. Своевременно и до конца лечить вирусные и инфекционные заболевания, даже если это типичная сезонная ОРВИ.

Предлагаем ознакомиться:  Понятие кислотности мочи нормальные показатели и причины возможных отклонений

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

  1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
  2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови. Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших. При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%. Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок.

Руслан, 36 лет, г. Москва

У дочери выявили синдром Гудпасчера. Врачи сказали, что у нее постепенно отказывают почки. Позднее возникло еще и воспаление легких. Ее госпитализировали, делали капельницы, проводили плазмаферез и переливание крови. Дочь пролежала в больнице две недели, была в тяжелом состоянии. Несмотря на приложенные усилия, спасти ребенка не удалось.

Елена, 24 года, г. Омск

Начался сильный кашель с кровью. Во время обследования врачи выявили синдром Гудпасчера. Меня поместили в отделение интенсивной терапии, где проводили плазмаферез. Состояние стабилизировалось, поэтому лечусь амбулаторно. Несмотря на то, что стала чувствовать себя лучше, врачи не дают никаких гарантий.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя:

  • ранний период назначения больших доз кортикостероидных препаратов и иммуностимуляторов;
  • проведение процедуры плазмафереза в целях немедленного истребления в крови циркулирующих антител (заключается в заборе порции крови, выделении из нее плазмы и возращении клеток крови назад в сосуды);
  • проведение процедуры гемодиализа (проведение процесса очищения и фильтрации крови человека вне его организма);
  • проведение симптоматической терапии (основывается на назначении препаратов железа и повторных переливаниях крови).

1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.

2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.

3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».

4. Необходимая симптоматическая терапия.

1. Метилпреднизолон

  • схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем);
  • длительность: 3 дня.

2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)

  • схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
  • длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.

3. Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)

  • схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое);
  • длительность: по клиническим показаниям;
  • особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).

4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)

  • схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
  • длительность: по клиническим показаниям.

5. Дипиридамол, курантил

  • схема лечения: 150-400 мг в сутки;
  • длительность: 3-8 месяцев.

Без лечения синдром Гудпасчера быстро приводит к гибели больного, в основном от почечной недостаточности, реже – от легочного кровотечения.

Ограничений по питанию нет, за исключением случаев почечной недостаточности.

Практически всем больным назначается комплексная терапия, которая включает преднизолон, циклофосфамид и сеансы плазмафереза. Такое лечение направлено на удаление аутоантител и подавление воспалительного процесса в почках. Оно эффективно у 80% пациентов.

Если содержание креатинина в крови превышает 600 мкмоль/л, эффективность лечения значительно снижается, и в этом случае терапию дополняют регулярными пожизненными сеансами гемодиализа. Без этого прогноз болезни неблагоприятный.

Под действием терапии антитела к базальной мембране исчезают в течение 1 – 1,5 лет. Наступает ремиссия заболевания. Однако у 2 – 10% больных в последующем развивается обострение. Оно возникает в течение первых 10 лет после выздоровления и характеризуется легочным кровотечением либо поражением почек.

После того, как антитела к базальной мембране не будут обнаруживаться в крови в течение полугода, рассматривается вопрос о пересадке почки. Рецидив болезни в трансплантированном органе развивается в 1- 10% случаев.

Смертность при первом эпизоде болезни достигает 40%. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов у больного на выздоровление. При рецидиве патологии пациент уже знаком с ее симптомами, лечение начинается раньше, и поэтому прогноз лучше.

В среднем 5-летняя выживаемость при этом заболевании составляет 80%. В регулярных сеансах гемодиализа нуждается менее 30% выживших больных. Однако средняя продолжительность жизни составляет лишь около 6 лет, и факторами ее снижения являются пожилой возраст и легочное кровотечение.

Таким образом, выживаемость при синдроме Гудпасчера практически полностью зависит от сроков диагностики и начала терапии. Чем раньше больной обратится к врачу, чем раньше он окажется в руках специалиста-ревматолога или нефролога, пройдет процедуру биопсии почки и начнет полноценное лечение, тем больше вероятность выздоровления.

Имеются лишь методы замедления прогрессирования болезни с целью продления жизни больного. С этой целью назначают кортикостероиды и иммуносупрессанты, проводят гемодиализ, после которого при необходимости проводят нефрэктомию и пересадку почек, которые позволяют устранить источник антигенных реакций.

Было замечено, что антитела против базальных мембран не определяются в сыворотке крови в среднем через полгода с начала болезни. Именно поэтому имеется предположение, что проведение вышеупомянутых мер интенсивной терапии позволяет продлить жизнь пациента до прекращения патологического аутоиммунного процесса.

К симптоматическим мерам относят переливание крови и борьбу с железодефицитной анемией.

Терапия и прогноз

В основе лечения синдрома Гудпасчера лежит подавление аутоиммунной активности в отношении капиллярной сети легочной ткани и почек. Для чего, на современном этапе используют сочестание глюкокортикоидов с цитостатиками. Дозы подбираются индивидуально и корректируются по уровню антител.

Не малое значение имеют методы экстракорпаральной медицины. Это плазмоферрез. Суть его заключается в специальной очистке крови. Для чего она посредством катетеров забирается из организма и прогоняется через фильтрационные системы. После чего ее возвращают в кровяное русло человека. Одновременно проводят иммуносупрессивную терапию — больной получает препараты, подавляющие иммунитет.

Прогноз заболевания зависит от характера течения своевременности начала терапии. Так, при отсутствии лечения любых форм одна четверть пациентов умирает от развития почечной недостаточности. Остальные — погибают в результате легочных кровотечений. В случае же своевременного и адекватного лечения около половины пациентов могут расчитывать на полную пожизненную ремиссию. И только незначительный процент больных может умереть от внезапного профузного легочного кровотечения.

Со времени первого описания болезни было зафиксировано чуть менее 300 случаев синдрома. Из которых подавляющее большинство было мужчинам в молодом возрасте (20-30 лет). Но летальность была одинакова, как у мужчин, так и женщин. Более всего, на смертность влияло качество и своевременность оказания медицинской помощи. Поэтому диагностика синдрома имеет первостепенное значение.

С уважением,

4 июля, 2015

Профилактика синдрома Гудпасчера

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения. Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения.

К профилактическим мероприятиям при развитии синдрома Гудпасчера можно отнести:

  • полный отказ от разнообразных вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические препараты и прочие);
  • проведение полноценного и своевременного лечения разнообразных заболеваний инфекционного либо простудного характера;
  • немедленное обращение к врачу за помощью (особенно, в случае возникновения кровохаркания либо кровяных примесей в моче).
Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector