Подробно про макроглобулинемию Вальденстрема

Подробно про макроглобулинемию Вальденстрема

Подробно про макроглобулинемию Вальденстрема
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема —

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается изолированно и в сочетании со злокачественными лимфомами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспалительными заболеваниями, а также как стабильная серологическая аномалия при отсутствии признаков злокачественного или другого заболевания (так называемая доброкачественная моноклональная гаммапатия).

Причины возникновения

Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:

  1. Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
  2. Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
  3. Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
  4. Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
  5. Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.

Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.

Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.

Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы — селезенку, костный мозг и печень, — где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.

В основе заболевания лежит злокачественное распространение клона предшественников плазматических клеток, синтезирующих измененный иммуноглобулин. Они накапливаются в костном мозге, селезенке, печени и лимфоидных образованиях. При этом нарастает концентрация макроглобулина в крови, вызывая патологические симптомы.

Конкретная причина заболевания не установлена. Наибольшее число сторонников имеет вирусно-генетическая теория происхождения. Она считает, что особые вирусы (из 15 типов) при внедрении в организм человека способны не просто снизить иммунитет, а качественно нарушить полноценную иммунную защитную реакцию. Проникая внутрь клеток-предшественников в костном мозге, они вызывают резкое усиление их деления.

Наследственность, возможно, является предрасполагающим фактором. В некоторых семьях выявлены нарушенные структуры хромосом, отвечающих за кроветворение. Эта информация способна передаваться последующим поколениям.

Факторами, провоцирующими заболевание, считают следующие.

Физическое воздействие на костный мозг:

  • ионизирующей радиацией при аварийных ситуациях, передозировке лучевой диагностики;
  • рентгеновскими лучами, если при работе с аппаратом нарушаются правила использования и уборки помещения.

Химические вещества — на «вредных» производствах они попадают в организм через кожу, при вдыхании паров. Сюда относятся:

  • лаки;
  • анилиновые красители;
  • соли тяжелых металлов;
  • ядохимикаты;
  • лекарственные препараты (антибиотики, соли золота).

Биологическими факторами являются:

  • вирусные инфекции;
  • микобактерия туберкулеза;
  • возбудители кишечных инфекций;
  • реакция на воздействие общества и другого человека (стрессы, хирургические операции).

Пока не доказана роль злокачественных новообразований и хронических воспалительных процессов в возникновении макроглобулинемии Вальденстрема, но число и результаты исследований не позволяют отрицательно относиться к этим причинам.

Мкб-10: м15 — Полиартроз.

М15.0 — Первичный
генерализованный (остео)артроз.


М15.1 — Узлы Гебердена
(с артропатией).

М15.2 — Узлы Бушара
(с артропатией).

М16 — Коксартроз.

М16.0 — Первичный
коксартроз двусторонний.

М17 — Гонартроз.

М17.0 — Первичный
гонартроз двусторонний.

М18 — Артроз
первого запястно-пястного сустава.

М18.0 — Первичный
артроз первого запястно-пястного
сустава.

М19 — Другие
артрозы.


М19.0 — Первичный
артроз других суставов.

Эпидемиология болезни Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема встречается редко, 3 новых случая на 1 млн жителей в год, что составляет 1-2% среди всех гематологических новообразований. Средний возраст появления первых симптомов 73 года, с незначительный преобладанием женщин (♂3,8, ♀5,4). В возрасте до 50 лет болезнь Вальденстрема практически не встречается, но после 80 лет частота повышается до 28,5 случаев на 1 млн населения. Подобную возрастную динамику можно объяснить постепенным накоплением ошибок в иммунной системе при старении.

Причина болезни Вальденстрема не известна.  Но, наличие В-лимфопролиферативного заболевания у прямого родственника (болезнь Вальденстрема, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, моноклональная гаммапатия неясного значения, злокачественная неходжкинская лимфома) повышает риск  появления заболевания.

Относится к доброкачественным, медленно прогрессирующим заболеваниям, но может иметь и тяжелое течение.

Этиология. Оа одно из самых распространенных заболеваний, которым страдают более 20% населения. У каждого второго жителя старше 50 лет можно выявить признаки оа. Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

По происхождению
ОА разграничивают на первичный и
вторичный.

Первичный ОА
возникает в ранее не измененных суставах.
Существует врожденная предрасположенность
к болезни. Наследуется дефектный ген,
ответственный за синтез коллагена II
типа.

К факторам риска
возникновения первичного ОА относятся:

  • Длительный
    физический труд, связанный с перемещением
    тяжестей.

  • Спортивные занятия
    тяжелой атлетикой.

  • Прогрессирующее
    ожирение.

  • Остеопороз.

Вторичный ОА
возникает в ранее пораженных суставах.
К нему предрасполагают воспалительные
заболевания (ревматоидный артрит,
инфекционные, реактивные артриты),
врожденные и приобретенные болезни
суставов и связочного аппарата
(мезенхимальные дисплазии, рецидивирующие
вывихи суставов), эндокринные заболевания
(акромегалия, сахарный диабет),
метаболические расстройства (подагра,
гемохроматоз).

Патогенез. В
патогенезе остеоартроза ведущее значение
имеет несоответствие между давлением
на суставные поверхности и способностью
субхондрально расположенных костных
структур противостоять этому давлению.
Играет роль или аномально большое
внешнее давление (первичный ОА) или,
наоборот, ослабление механической
прочности костных балок в эпифизах
(вторичный ОА).

Избыточное давление
вызывает компрессионные микропереломы
костных балок, расположенных под хрящем.
На месте микропереломов возникает
асептическое воспаление, влекущее за
собой формирование субхондрального
остеосклероза. Через зону остеосклероза
диффузионное питание хряща становится
затруднительным.

Уменьшается секреция
синовиальной жидкости. Нарушаются
процессы постоянного восстановления
толщины суставного хряща. Он истончается,
растрескиваться, нередко с обнажением
подлежащей кости. В суставную щель могут
попадать фрагменты хряща. Это так
называемые суставные «мыши», способные
временно заклинивать сустав.

Рассасывание
хрящевых секвестров сопровождается
синовиитом. Из-за нарушения процессов
регенерации хряща и субхондральной
кости постепенно изменяется форма и
нарушается конгруэнтность соприкасающихся
поверхностей сустава. Они уплощаются,
что приводит к патологической подвижности,
подвывихам сустава.

Предлагаем ознакомиться:  Чем можно повысить гемоглобин

Регенерация хряща
и субхондральной кости оказывается
возможной только по краям сустава, где
ограничивающая поступление питательных
веществ зона остеосклероза отсутствует.
Патологическим результатом такой
регенерации является формирование
краевых остеофитов, нередко принимающих
форму околосуставных узлов.

Дегенеративные
процессы в субхондральной кости
сопровождаются образованием локальных
дефектов — псевдокист. Затрудняется
регенерация чувствительных нервных
окончаний в зоне остеосклероза, что
приводит к появлению стойкого болевого
синдрома. Во время ночного отдыха в
ненагруженном суставе под зоной
субхондрального склероза может возникать
венозный и лимфатический стаз, который
сопровождается появлением так называемых
«сосудистых» болей.

При возобновлении
физической активности механическое
давление на сустав «выжимает» избыток
крови и лимфы из кости. Боль ослабевает
или исчезает. Длительное ограничение
движения в суставе, вызванное болью,
является одним из факторов, способствующих
его анкилозированию, атрофии двигающих
его мышц.

Клиническая картина

Для макроглобулинемии Вальденстрема характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. В течение многих лет оно может быть бессимптомным.

Таких больных беспокоит:

  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • повышенная ломкость ногтей, выпадение волос;
  • одышка и ощущение сердцебиения при физической нагрузке;
  • потливость;
  • боли в суставах;
  • кожный зуд;
  • похудение.

По мере прогрессирования патологического процесса клиническая картина становится более яркой, а состояние больных ухудшается. У них выявляются:

  • синдром повышенной вязкости крови;
  • повышенная кровоточивость;
  • криоглобулинемия;
  • болезнь холодовой гемагглютинации;
  • синдром недостаточности антител;
  • периферическая сенсорная нейропатия;
  • парапротеинемический нефроз;
  • амилоидоз;
  • артропатии;
  • значительное снижение массы тела.

Одним из наиболее характерных клинических проявлений болезни является геморрагический синдром. Его особенность заключается в наличии повышенной кровоточивости без тромбоцитопении. Это может быть связано:

  • с гиперпарапротеинемией;
  • с функциональной неполноценностью тромбоцитов (нарушение их свойств в результате оседания на клеточной мембране макроглобулинов);
  • с повышенной вязкостью крови;
  • с замедлением кровотока;
  • с тромбозами.

В результате подобных нарушений часто возникают носовые и десневые кровотечения.

У большинства больных развивается синдром повышенной вязкости крови. Он обусловлен циркуляцией в кровеносном русле крупных молекул макроглобулина и его соединений с белками крови. При этом жалобы у больных появляются, только когда показатели вязкости превышают норму в 3-4 раза. Клинически он проявляется:

  • повышенной кровоточивостью;
  • геморрагической ретинопатией (множественные кровоизлияния в сетчатку, отек диска зрительного нерва, расширение вен сетчатки);
  • поражением нервной системы (головная боль, головокружение, неустойчивость при ходьбе, снижение слуха);
  • нарушением периферического кровообращения;
  • недостаточностью функции сердца.

В 10-15 % случаев при макроглобулинемии диагностируется периферическая сенсорная нейропатия. Основными ее проявлениями являются:

  • снижение чувствительности по типу «носков и перчаток»;
  • парестезии (ощущение ползанья мурашек, покалывание на различных участках тела).

Подробно про макроглобулинемию Вальденстрема

При поражении почек у лиц, страдающих макроглобулинемией Вальденстрема, может развиваться парапротеинемический нефроз с нефротическим синдромом и вовлечением в патологический процесс сосудов почек. В моче появляется белок Бенс-Джонса. При этом почечная недостаточность развивается редко.

Еще одним проявлением болезни является синдром недостаточности антител. Он обусловлен снижением синтеза нормальных иммуноглобулинов и нарушением функции иммунной системы. Основным его проявлением является склонность к инфекционным заболеваниям с высоким риском осложнений, особенно со стороны дыхательных путей.

Этиология. Оа одно из самых распространенных заболеваний, которым страдают более 20% населения. У каждого второго жителя старше 50 лет можно выявить признаки оа. Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

Доброкачественное течение заболевания определяется, если у пациента:

  • нет увеличения лимфоузлов, печени, селезенки;
  • содержание макроглобулина в крови остается на низком уровне и длительно не меняется;
  • отсутствует характерная картина костного мозга.

В таких случаях следует предположить симптоматическую макроглобулинемию и искать другое заболевание, способствующее появлению необычного белка. Чаще всего это хронические воспаления, опухоли.

Симптомы болезни Вальденстрема

Ярко выраженные симптомы проявляются не сразу. Им предшествуют такие признаки, как упадок сил, недомогание, медленная потеря веса, повышение СОЭ.

Есть при макроглобулинемии Вальденстрема симптомы, говорящие о наличии заболевания:

  1. Пациенты жалуются на признаки субфебрильной лихорадки.
  2. Ухудшение слуха, которое имеет свойство самостоятельно восстанавливаться.
  3. Вялость и заторможенность, вплоть до потери сознания.
  4. Происходят белковые нарушения в организме. При лабораторном обследовании обнаруживается увеличение скорости оседания эритроцитов.
  5. Возникают болевые ощущения, затрудняется сердечная деятельность.
  6. Нарушается двигательная способность.
  7. Затем начинают проявляться гепа- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
  8. Болезнь поражает легкие, почки, центральную нервную систему, кишечник.
  9. Развивается остеопороз, но он также является возрастным состоянием.

Среди пациентов возрастают случаи инфекционных поражений в связи с иммунодефицитным синдромом. Вследствие повышения вязкости крови и концентрации макроглобулина начинает проявляться церебропатия, ретинопатия, кровоточивость из десен, носа и кишечника.

В процессе развития болезни возникает анемия, нейтропения и панциотопения. У половины пациентов развивается тромбоцитопения. 90% заболевших поражает лимфоцитоз костного мозга.

Костный мозг и лимфатические узлы приобретают диффузную или узловатую пролиферацию лимфоидных и присутствие белковых клеток, РАS-положительных флоккуляторов в цитоплазме и межклеточных пространствах. Стромы и стенки сосудов пропитываются белковыми массами.

Предлагаем ознакомиться:  Как Сдавать Анализ Крови на Гликированный Гемоглобин

Все симптомы болезни Вальденстрема можно разделить на три группы:

  • токсичность моноклонального иммуноглобулина
  • недостаточность функции красного костного мозга
  • внекостномозговая пролиферация лимфоплазмоцитарной лимфомы

80% молекул иммуноглобулина М находятся внутри сосудов, асиметричны, большого размера. Повышают вязкость крови в большей мере, чем другие виды иммуноглобулинов (IgG, IgA), повреждают микроциркуляционное русло.

Симптомы  высокой вязкости крови — гипервискозный синдром — появляются при плотности плазмы в 4 раза превышающей плотность воды, что соответствует концентрации М-IgМ более 30 г/л.

  • спонтанные кровотечения из носа и десен
  • постоянная головная боль в  результате повышенного внутричерепного давления
  • снижение зрения и слуха
  • головокружение
  • снижение памяти, интеллекта вплоть до слабоумия
  • парапротеинемическая кома
  • тромбоз центральной вены сетчатки
  • одышка
  • застойная сердечная недостаточность

Наличие симптомов при болезни Вальденстрема не зависит напрямую от вязкости крови. 

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия — состояние, при котором белки крови выпадают в осадок (криопреципитация) внутри сосудов при снижении температуры тела ниже 37°С. Криоглобулинемия при болезни Вальденстрема развивается в 10-20% случаев и проявляется в виде побледнения или посинения пальцев рук и ног, кончиков ушей или носа после переохлаждения.

Макроглобулин может взаимодействовать с некоторыми факторами свертывания крови и прикрепляться к поверхности тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости.

Отложения иммуноглобулина М в почках приводят к хронической почечной недостаточности, в кишечнике — к мальабсорбции. Каждый пятый с болезнью Вальденстрема имеет периферическую демиелинизирующую сенсорную полинейропатию, сопровождающуюся слабостью в руках и ногах, тремором, нарушением походки.

  • угнетение нормального кроветворения
  • анемия — снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов
  • снижение числа тромбоцитов — тромбоцитопения
  • реже снижается уровень лейкоцитов — лейкопения
  • увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени
  • болезнь холодовых аглютининов с гемолитической анемией
  • остеолиз скелета без боли в костях
  • инфильтрация других органов — кожи, центральной нервной системы, легких
  • легкая цепь иммуноглобулина М откладывается в тканях и из него формируется амилоид (в сердце, почках, печени, пищеварительном тракте)
  • хроническая усталость, слабость и сниженная работоспособность
  • зуд кожи
  • снижение иммунорезистентности — частые инфекционные заболевания, особенно верхних дыхательных путей, кишечника, мочеиспускательного канала

Диагностика

Для первоначального выявления заболевания необходимо сделать анализ общей картины крови. Если в последней присутствуют слипшиеся эритроциты, показано увеличение СОЭ и лимфоцитов, недозрелых лейкоцитов, то все эти факторы говорят о наличии болезни.

Диагноз макроглобулинемия Вальденстрема определяется на основании аномалий сывороточных протеинов и типичных преобразований в крови и костном мозге.

Дополнительным обследованием, которое подтверждает диагноз, является иммуноэлектрофорез. Он определяет повышенное содержание М-иммуноглобулинов в крови.

Обязательно требуется провести исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ, СКТ и рентгенологическую диагностику.

Макроглобулинемия Вальденстрема по своему происхождению может иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер. Может развиваться индивидуально и в совокупности с лимфомами, имеющими злокачественное проявление, неопластическими, инфекционными и воспалительными процессами.

Если болезнь протекает без увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени или нет характерного изменения костного мозга, а также количество макроглибулина в крови на протяжении долгого времени не увеличивается, то диагноз устанавливается как доброкачественная моноклональная гаммапатия.

Но так как макроглобулинемия Вальденстрема сопровождается опухолями и воспалительными заболеваниями, то обязательно следует провести тщательную диагностику для установления полного и правильного диагноза.

Диагноз «макроглобулинемия Вальденстрема» выставляется на основании клинической картины, наличия моноклональных макроглобулинов в крови и типичных изменений в костном мозге.

Картина крови может оставаться нормальной много лет, но при прогрессировании болезни в ней появляются патологические изменения:

  • анемия;
  • снижение содержания железа в сыворотке крови;
  • лейкопения или лейкоцитоз;
  • гиперпротеинемия;
  • повышение СОЭ.

Для выявления белковой патологии кровь для анализа должна быть собрана и транспортирована при температуре 37 градусов. Природа парапротеина  и его принадлежность к иммуноглобулинам класса М устанавливается методом иммуноэлектрофореза. Для распознавания моноклонального макроглобулина может применяться иммунохимическое тестирование с моноклональными антисыворотками.

Следует отметить, что диагностика данной патологии сложна, так как ее нужно отдифференцировать от большого числа заболеваний опухолевой и неопухолевой природы, протекающих с макроглобулинемией.

На приеме врач должен выяснить:

  • точные симптомы заболевания;
  • как давно они появились;
  • имеется ли связь с провоцирующими факторами (контакт с вредными веществами, хроническим воспалительным процессом);
  • какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время;
  • наследственную предрасположенность.

Особое внимание уделяется выяснению информации о ранее диагностированных опухолях разных органов, перенесенных операциях.

При осмотре о патологии могут говорить:

  • слишком сильная потливость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • кровоизлияния в разных участках на фоне бледной кожи;
  • увеличение печеночной тупости, пальпация края печени и селезенки;
  • тахиаритмии;
  • снижение артериального давления.

Выявленное неблагополучие потребует полной лабораторной и инструментальной диагностики, консультации невролога, гематолога.

Лабораторные исследования играют весьма значимую роль в правильной постановке диагноза. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерны:

  • лимфоцитоз (у 90% заболевших) на фоне общего снижения количества кровяных клеток (панцитопении);
  • наиболее часто определяется тромбоцитопения (в половине случаев);
  • анемия со снижением эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе наблюдается при прогрессирующем течении болезни;
  • начальным признаком считается рост СОЭ и построение групп эритроцитов в «монетные столбики».
  • общий анализ крови — снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов, снижение числа тромбоцитов
  • повышение СОЭ до 100 мм/час с последующим определением иммуноглобулинов (количественно)
  • повышение общего белка крови
  • повышение бета-2-микроглобулина
  • электрофорез белков крови — однородный М-пик между бета и гамма фракцией гамма-глобулинов — это моноклональный иммуноглобулин М — не зависимо от концентрации служит диагностическим критерием диагноза
  • белок в моче, парапротеинурия
  • повышение густоты плазмы крови
  • цитогенетическое исследование — делеция 6q в 50% случаев, прогностическое значение неизвестно
  • отрицательный результат исследования мутации IgH, t(14;18), t(11;14) — подтверждают диагноз болезни Вальденстрема
  • трепанобиопсия костного мозга — инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами с плазмоцитоидной/плазмоцелюлярной диференциацией, интратрабекулярный тип инфильтрации
  • протоковая цитометрия крови — CD5- , CD10-, CD19 , CD20 , CD22 , CD23-, CD25 , CD27 , FMС7 , CD103-, CD138-
  • ПЦР-анализ на точечную мутацию в гене MYD88 — 100% случаев болезни Вальденстрема
  • визуализация увеличенных лимфатических узлов, селезенки, печени — УЗИ

Препараты для лечения макроглобулинемии Вальденстрема

Для устранения макроглобуленемии необходимы:

  1. Химиотерапевтическое лечение.
  2. Костномозговая трансплантация — данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
  3. Переливание эритроцитов — при ярко выраженной анемии.
  4. Экстракорпоральная терапия — плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.
Предлагаем ознакомиться:  Как подготовиться к сдаче анализа на гликированный гемоглобин

Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.

Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.

При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.

Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.

В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.

При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.

При легком течении заболевания без признаков прогрессирования и поражения органов лечение не проводят, пациент находится под наблюдением врача-гематолога и терапевта. Рекомендуется лечебная физкультура, индивидуально подбирается возможная физическая нагрузка.

Если появились увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, а в крови развивается повышенная вязкость и склонность к тромбозам и кровотечениям, применяют:

  • цитостатики (Хлорбутин, Мельфалан, Лейкеран, Циклофосфан) — дозировка тщательно регулируется в зависимости от ответной реакции организма, определяемой по контрольным анализам крови и костного мозга, длительность лечения заранее определить невозможно;
  • сочетание Циклофосфана с местной лучевой терапией, при этом дозы и курсы лечения не отличаются от назначений при лимфосаркоме;
  • при цитопении и кровоточивости к назначениям добавляют глюкокортикоидные гормональные препараты с постепенным снижением их дозировки;
  • антибиотики назначают курсом при подозрении на присоединение инфекции;
  • плазмаферез проводится курсами по 10 процедур (2–3 в неделю);
  • эритроцитарная масса переливается только при тяжелой анемии (уровне гемоглобина ниже 70 г/л, мозговой коме).

Кроме плазмафереза, используются другие экстракорпоральные методики очищения крови (гемодиализ, гемосорбция). Они позволяют задержать отложение парапротеинов во внутренних органах, стабилизировать течение заболевания.

Такой метод, как трансплантация костного мозга, при макроглобулинемии Вальденстрема применяется редко. Учитывается, что пациенты — люди пожилого возраста. У них подобная операция часто вызывает осложнения.

Подтвержденный диагноз болезни Вальденстрема не служит показанием к началу лечения.

  • признаки повышенной вязкости плазмы крови — изменения на глазном дне, неврологические симптомы
  • периферическая нейропатия
  • амилоидоз из легких цепей
  • симптоматическая криоглобулинемия
  • снижение гемоглобина ниже 100 г/л, тромбоцитов менее 100*109
  • значительное увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки, признаки трансформации в гигантоклеточную лимфому
  • другие симптомы, снижающие качество жизни пациента

Лечение болезни Вальденстрема, как и остальных гематологических опухолей всегда индивидуально и зависит от возраста, ведущих симптомов, возможностей и опыта лечебного учреждения.   

  • алкилирующие цитостатики — хлорамбуцил
  • глюкокортикоиды — преднизон, дексаметазон
  • аналоги пуринов — флударабин, 2-хлордеоксиаденозин, пентостатин
  • ритуксимаб
  • алемтузумаб
  • талидомид и ревлимид
  • бортезомиб
  • силденафил
  • иматиниб

При массивной спленомегалии проводится удаление селезенки. При неуспешности лечения макроглобулинемии Вальденстрема или резистентности клона к применяемым препаратам рекомендована высокодозовая химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Плазмоферез используют для лечения гипервискозного синдрома. Обменивают 1-1,5 объемов плазмы, что снижает вязкость на 60-75%, эффект наступает быстро и длится 4-6 недель. Плазмаферез можно проводить пожизненно.

Осложнения и прогноз

Осложненными состояниями при макроглобулинемии Вальденстрема считаются:

  • присоединение инфекции (системы дыхания, кишечника, почек), тяжелое течение вирусных заболеваний;
  • признаки анемии (головокружение, тошнота, нарастающая слабость);
  • повышенная кровоточивость, которая приводит к маточным, кишечным кровотечениям;
  • парапротеинемическая кома — развивается вследствие тромбоза сосудов головного мозга белковыми соединениями, проявляется потерей сознания, отсутствием реакции на раздражающие факторы, очаговой неврологической симптоматикой.

Даже при поддерживающем лечении прогноз для жизни пациента при прогрессирующем течении заболевания пока остается неблагоприятным: длительность выживания больных не более 7–10 лет после обнаружения заболевания.

Выявление симптомов макроглобулинемии в пожилом возрасте не должно расхолаживать пациента и родственников по поводу лечения. Поддерживающая терапия позволяет уменьшить страдание больного, продлить жизнь.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector