Нейтропения у ребенка до года

Нейтропения у ребенка до года

Нейтропения у ребенка до года
СОДЕРЖАНИЕ
0

Почему возникает нейтропения

Число нейтрофилов в общем числе лейкоцитов наиболее весомо – они составляют до 78% данной группы. Именно эти клетки осуществляют активную борьбу с любым типом бактерий, проникших в организм ребенка. Клетки производятся костным мозгом, где созревают на протяжении двух недель.

Поступая в кровоток, на протяжении 6-ти часов нейтрофилы циркулируют в нем, пытаясь обнаружить опасность. Если болезнетворный микроорганизм был идентифицирован, то нейтрофилы прикрепляются к нему и с помощью выделяемых токсических веществ убивают его, после чего переваривают. Исходя из вышеописанного, сложно переоценить важность данных клеток.

Благодаря нейтрофилам идёт борьба с бактериями

Что же может спровоцировать нейтропению? Число нейтрофилов в крови снижается, когда часть из них разрушается, объединяется или уменьшаются объемы их выработки. Повлиять на возникновение таких состояний могут следующие факторы:

  • наличие у ребенка малярии, туберкулеза, ВИЧ и ряда других заболеваний паразитарного, вирусного и бактериального типа;
  • прием определенного вида медицинских препаратов, которые могут оказать негативное влияние на состояние костного мозга (зачастую, это те вещества, которые применяются при химиотерапии);
  • в организме имеется дефицит витамина В12;
  • патологии врожденного типа, которые угнетают функции костного мозга;
  • аутоиммунный тип разрушения клеток;
  • курс радиационного лечения;

Самой распространенной причиной нейтропении врачи называют заболевания костного мозга (лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и т.д.).

  • в ряде случаев спровоцировать нейтропению могут и заболевания других органов. Так, при гиперспленизме селезенка увеличивается в размерах и в ней гибнет слишком большое количество кровяных клеток. Также стать причиной может ряд заболеваний поджелудочной железы.

Очень важный момент – необходимо четко установить тип заболевания, так как от этого будет зависеть не только стиль лечения, но и в целом его необходимость. В этом поможет знание первопричины болезни. Итак, выделяют следующие формы:

  • циклическая нейтропения подразумевает постоянные колебания числа нейтрофилов. Так, состояние сниженного числа данных клеток обычно длится до 10-ти дней, после чего показатели стабилизируются. Из-за подобных временных снижений интенсивности защитной функции организма, бактериальные процессы возникают очень часто;

Циклическая нейтрапения снижает иммунитет организма

  • фебрильный тип болезни является яркой реакцией на негативное токсическое воздействие на организм различных химиопрепаратов, продуктов разрушения клеток опухолей и т.д. Самая распространенная причина данной формы – воздействие инфекции;
  • последняя форма заболевания – аутоиммунная. Снижение числа нейтрофилов в такой ситуации происходит из-за того, что иммунная система начинает идентифицировать их как чужеродных агентов и бороться с ними, вырабатывая антитела для уничтожения. Нейтрофилы при этом либо полностью разрушаются, либо склеиваются – так или иначе, они уже не могут выполнять свою основную функцию.

Если ребенку в возрасте до года поставили такой диагноз, не стоит сильно волноваться. Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения.

Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трем годам. Можно классифицировать заболевание, исходя из масштабов поражения. Выделяют нейтропению в легкой (концентрация нейтрофилов на 1 мкл более тысячи), средней (число нейтрофилов от 500 до тысячи) и тяжелой форме (менее 500).

Нейтропения у детей характеризуется снижением количества нейтрофилов (нейтрофильных  гранулоцитов – разновидности лейкоцитов, главной задачей которых является борьба с инфекциями). Они способны поглощать бактерии и разрушать их с помощью ферментов (например, лизоцима) — так поддерживается стерильность крови.

Как правило, нейтропения остается незамеченной и выявляется, когда ребенку назначают общий анализ крови. Результат может показать отклонение от нормы числа лейкоцитов и изменение соотношения их субпопуляций.

Родителям не стоит пугаться небольших отклонений. Тревогу вызывает только значительное расхождение, причем выраженное в абсолютном количестве в расчете на 1 мкл, а не их процентное соотношение, которое можно увидеть в лабораторных бланках.

Нормальным считается содержание нейтрофилов более 1500 клеток на 1 микролитр крови для детей старше года и взрослых. Нейтропения у детей до года диагностируется при уровне нейтрофилов ниже 1000 кл/мкл.

При показателях менее 100 нейтрофилов на 1 мкл риск «подцепить» бактериальную инфекцию значительно возрастает — родителям нужно принять меры для ее профилактики.

1.2 Этиология и патогенез

Тяжелая врожденная нейтропения является генетически гетерогенным заболеванием, показывающий аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленное наследование [3].

Биаллельные мутации в гене HAX1, кодирующем HCLS-ассоциированный белок X-1 (HAx1) являются причиной развития ТВН, дефицит этого белка приводит к дестабилизации внутреннего потенциала мембраны митохондрии нейтрофила и ослабляет защиту клеток от апоптоза [10-12].

Мутации в гене ELANE выявляются у 60–80% пациентов с ТВН/ЦН [4,5]. Исследования показывают, что экспрессия мутантного гена ELANE приводит к неправильному фолдингу белка (процесс спонтанного сворачивания полипептидной цепи в уникальную нативную пространственную структуру), вследствие чего он накапливается в клетке, вызывая апоптоз развивающихся миелоидных клеток и, в конечном итоге, приводит к неэффективному миелопоэзу [6-9].

Одной из редких форм ТВН является Х-сцепленная тяжелая врожденная нейтропения, вызванной мутацией в гене WAS (ген синдрома Вискотта-Олдрича). Ее гематологические и инфекционные особенности напоминают ТВН имеющие мутации в гене ELANE, но без выраженного моноцитоза.

Несмотря на агранулоцитоз, в некоторых случаях данное заболевание диагностируется только в зрелом возрасте, подразумевая, что некоторые пациенты имеют ограниченные инфекционные осложнения. Фенотип этих пациентов полностью отличается от таковой у пациентов с классической формой синдрома Вискотта-Олдрича, для которого характерно иммунодефицитное состояние, тромбоцитопения, атопический дерматит.

В отличие от синдрома Вискотта-Олдрича, при Х-суепленной ТВН мутации гена WAS расположены в GTP-связывающем домене. Они нарушают аутоингибирующую конформацию белка WASP и приводят к наличию несвернутого белка с усиленной актин-полимеразной активностью, что приводит к раннему апоптозу миелоцитов в костном мозге [13].

На сегодняшний день другие механизмы других вариантов ТВН не до конца изучены.

Кроме того, больные с ТВН имеют высокий риск развития миелодиспластичского синдрома (МДС) и острой миелоидной лейкемии (ОМЛ). У части больных с ТВН ответ даже на крайне высокие дозы ГКСФ отсутствует, что, наряду со случаями развития МДСОМЛ, является свидетельством особенно тяжелого течения заболевания и показанием к ТГСК [14].

Соматические мутации в генах CSF3R, RAS и RUNX1 связаны с развитием МДС и ОМЛ у больных ТВН, однако биологическая основа биохимических различий в риске развития лейкемии для ЦН и ТВН неизвестна [15,16,17].

4.4 Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.

Гематолог, проводивший лечение, после подбора индивидуальной дозы и кратности введения препаратов Г-КСФ, осматривает пациента 1 раз в 3 месяца. При снижении АКН менее 1000 /мкл, возникновении инфекционного заболевания – чаще

Гематолог, проводивший лечение, после подбора индивидуальной дозы и кратности введения препаратов Г-КСФ, осматривает пациента 1 раз в 3 месяца. При снижении АКН менее 1000 /мкл, возникновении инфекционного заболевания – чаще.

Диагностика заболевания

  • Рекомендовано проведение Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и определением СОЭ [19,20].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

  • Рекомендовано проведение ультразвукового исследования брюшной полости

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) 

  •  При наличии соответствующей симптоматики рекомендована рентгенография грудной клетки, придаточных пазух носа.
  • Другие инструментальные исследования – при наличии соответствующих клинических показаний[19,20 ].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)  

Единственный способ точно диагностировать нейтропению у детей – сдать анализ крови.

Дополнительно может быть назначена пункция костного мозга для уточнения причин. Это быстрая и очень информативная процедура, которая проводится под местной анестезией. Чаще всего пункция берется у детей после 1 года, имеющих врожденные проблемы и состоящих под наблюдением гематолога.

Важно отметить, что диагноз должен ставить врач. Дело в том, что необходимо учитывать абсолютное количество нейтрофилов, а не их процентное соотношение. Бывает, что родители получают результат анализа, где указан пониженный процент этих клеток, однако при пересчете на абсолютный показатель выясняется, что причин для беспокойства нет.

Виды болезни:

  1. Доброкачественная – до года, а чаще с 3 до 5 лет у ребенка наблюдаются незначительные отклонения от нормальных показателей, которые со временем проходят сами собой.
  2. Транзиторная (до года) – врожденная патология, часто наследуемая от матери. В большинстве случаев проявляется в первые месяцы жизни и не требует лечения.
  3. Циклическая – еще одна врожденная форма, характеризующаяся периодическим колебанием уровня нейтрофилов.
  4. Аутоиммунная форма сопровождается выработкой антител к нейтрофилам и в последние годы выявляется все чаще. Общее число лейкоцитов при этом часто остается нормальным, патологий костного мозга также не выявляется.

Из тяжелых патологий следует отметить синдром Костманна (агранулоцитоз), при котором организм не вырабатывает нужные клетки крови, что приводит к целому ряду заболеваний и синдромов. Лечится пересадкой костного мозга.

Диагностировать нейтропению можно по результатам общего анализа крови. Чаще всего заболевание выявляется случайно, когда ребенок проходит плановое обследование.

При интерпретации анализа крови важно учитывать именно абсолютную величину нейтрофилов (в условных единицах «клетки на микролитр крови»), а не относительную (в процентах). Во многих поликлиниках используются формы для оформления анализов, в которых нейтрофилы выражены именно в процентах. В таком случае абсолютные величины подсчитываются вручную.

По тяжести заболевания нейтропению подразделяют на три степени:

  1. Легкая – от 1000 до 1500 кл/мкл.
  2. Средняя – от 500 до 1000 кл/мкл.
  3. Тяжелая – от 100 до 500 кл/мкл.

Для выявления полноценной картины врач обычно назначает периодическое взятие общего анализа крови. На протяжении 1-2 месяцев тесты проводятся в среднем 3 раза в неделю для того, что подтвердить или исключить циклическую нейтропению.

Нейтропения может быть абсолютно незаметной — на первых этапах её трудно выявить, особенно на фоне различных вирусных и бактериальных болезней.

Чтобы определить патологию, врач даёт пациенту направление на исследование крови и мочи. В большинстве случаев этого становится достаточно для выявления заболевания. По лейкоцитарной формуле доктор определяет наличие или отсутствие нейтропении у человека.

Помимо этих исследований, могут проводиться ультразвуковая диагностика (особо актуальна при патологиях селезёнки), ВИЧ-тест и другие.

Определить данное заболевание помимо информации от родителей, жалоб самого ребенка и оценки динамики показателей состояния крови помогают дополнительные исследования:

  • анализ крови берется несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец;

Анализ крови необходим для оценки динамики числа белых кровяных телец

  • ребенка также проверяют на ряд заболеваний, которые могли спровоцировать такую проблему;
  • если имеет место средняя или тяжелая форма болезни, то необходима пункция костного мозга для исследования;
  • также изучается анамнез членов семьи для выявления возможных причин возникновения проблемы у ребенка.

Первое, что необходимо сделать врачам – устранить первопричину, которой чаще всего является инфекция. В курс лечения обычно входят антибиотики, витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника и лекарства, подстегивающие и восстанавливающие иммунитет ребенка.

Если диагностируется тяжелая форма с крайне низким числом нейтрофилов и при этом имеет место такой симптом как лихорадка, времени на выяснение причин не тратят и сразу начинают активное антибактериальное лечение (выбирается препарат для борьбы с теми возбудителями, которые чаще всего приводят к появлению подобной проблемы). По устранению источника болезни состояние крови ребенка нормализуется.

Отдельное внимание стоит уделить циклической форме, так как она является хронической. Существуют две основные тактики: введение препаратов за несколько суток до предполагаемого начала очередного ухудшения и ежедневное введение вплоть до нормализации состояния крови или введение препарата в меньших дозах, но ежедневно на постоянной основе.

грудной ребенок

Такие действия помогаю обеспечить ребенку нормальное качество жизни. При присоединении инфекции требуется дополнительное лечение антибактериального характера. Основной упор, так или иначе, делается на укрепление иммунной защиты для предотвращения осложнений.

Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт.

Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.

По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.

Болезнь диагностируется путем подсчета клеток крови

Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.

Доброкачественная нейтропения: причины развития у детей и методы лечения

В ряде случаев нейтропению относят к отдельной аномалии кроветворной системы. Болезнь у грудничка может развиться как следствие патологии крови или на фоне других отклонений. К основным причинам такого состояния относят:

  1. Дисбаланс количества циркулирующих нейтрофилов и сбой количества пристеночного пула. Наблюдается и перераспределительная нейтропения, когда белые клетки крови локализуются в месте воспаления, вызывая их застой.
  2. Патологические процессы в периферической ветви кроветворения, когда наблюдается быстрое омертвение вновь произведенных клеток.
  3. Сбой выработки белых кровяных клеток в костном мозге, что является следствием дефекта предшествующего для этого процесса материала.
Предлагаем ознакомиться:  Узнать группу крови ребенка по группе крови родителей таблица

К другим факторам, провоцирующим заболевание, относят:

  • осложненное протекание бактериальных и вирусных инфекций (герпес, краснуха, ВИЧ, вирус Эпштейна – Барра, грипп, корь);
  • заболевания костного мозга;
  • гиперспленизм – патология, связанная с чрезмерным увеличением селезенки, за счет чего активно гибнут нейтрофилы;
  • прием группы медикаментов (анальгетики, противосудорожные);
  • заболевания крови (острый лейкоз, апластическая анемия и синдром миелодисплатии) и соединительных тканей;
  • иммунодефициты (общая вариабельная иммунонедостаточность, Х-сцепленный Ig M, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
  • авитаминоз.

В редких случаях диагностированной причиной нейтропении у грудничков называют дисфункцию поджелудочной железы, что развивается на фоне синдрома Швахмана – Даймонда – Оски.

При нейтропении нейтрофилы продуцируются в меньшем количестве либо происходит их разрушение в кровяном русле. У некоторых пациентов они обнаруживаются в очагах воспаления, тогда как в крови их процент очень низок.

Существует множество предрасполагающих факторов развития нейтропении:

  • инфекции, вызванные различными вирусами и бактериями (туберкулёз, ВИЧ);
  • приём некоторых лекарственных средств (диуретиков, анальгетиков, Фенотиазина, тиреостатиков, пенициллинов);
  • химиотерапия;
  • различные воспалительные заболевания;
  • иммунодефицитные состояния (общая вариативная иммунологическая недостаточность, Х-сцепленная агаммаглобулинемия, Х-сцепленный гипер-IgM);
  • гиповитаминоз;
  • травмы костного мозга;
  • патологии крови (апластическая анемия, острый лейкоз, синдром миелодисплазии, синдром Швахмана-Даймонда).

Есть случаи, когда выявить причину формирования нейтропении невозможно, она развивается как самостоятельное заболевание. Снижение количества гранулоцитов в крови вследствие невыясненных причин называют идиопатической нейтропенией.

Наиболее частая причина развития патологи — это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае заболевание не представляет опасности и проходит в течение нескольких лет. Обычно такое состояние себя ничем не проявляет, поэтому не требует лечения и специальных ограничений.

Иногда нейтропения может вызываться приёмом некоторых лекарств. Кроме того, она может указывать на заболевание крови. В этом случае требуется активная терапия. Если патология сопровождается регулярно повторяющимися инфекциями, и/или содержание нейтрофилов в крови ниже 500–100 кл/мкл, требуется срочная консультация гематолога.

Нейтропения — болезнь, которой характерно снижение количества нейтрофилов.

Нейтрофилы — клеточные организмы крови, которые на протяжении 14 дней созревают в костном мозге, после чего приступают к поиску и уничтожению чужаков. Говоря простым, человеческим языком, данные микроорганизмы являют собой некий защитный барьер, оберегающий от попадания различных вредоносных бактерий.

В следствии снижения этих микроорганизмов в крови человека, снижается сопротивляемость организма к внешним факторам, наносящим вред всему организму.

Для данного вида заболевания характерна нестабильность, то есть: количество нейтрофилов то снижает так быстро, как самолет во время падения, то стремительно взлетают вверх.

Много было рассуждений на тему, почему возникает данное заболевание, и что предпринять, дабы его избежать. В конечном итоге выделить можно самые основные, наиболее распространенные:

  • различные вирусные и бактериальные инфекции;
  • побочные действия на весь организм определенных медицинских препаратов;
  • апластическая анемия;
  • воспалительные процессы, находящиеся на тяжелой стадии;
  • негативные последствия курса химиотерапии.

Впрочем, не редки ситуации, когда причину появления данного заболевания не в состоянии установить ни один медик, другими словами: болезнь протекает как самостоятельная патология.

Нейтропения возникает у детей вследствие уничтожения или недостаточной выработки нейтрофильных лейкоцитов. Это может происходить по разным причинам:

  • Присутствие в крови большого количества антител, которые поражают нейтрофилы.
  • Прием сильнодействующих лекарств, угнетающих иммунную систему ребенка.
  • Дефицит витамина В12.
  • Диагностированный у ребенка туберкулез, ВИЧ, малярия.
  • Сопутствующие болезни крови (анемия, лейкоз).
  • Острые состояния поджелудочной железы.
  • Поражения костного мозга.
  • Аутоиммунные нарушения на клеточном уровне.
  • Лучевая терапия.

К снижению уровня нейтрофилов могут привести две причины:

  1. Крупные потери этих клеток из-за неблагоприятных факторов. Факторы, влияющие на уровень лейкоцитов, очень разнообразны. В их числе – отравление токсичными веществами (мышьяком, ртутью), радиационное воздействие и пр. Также обострение могут спровоцировать лекарственные препараты: некоторые болеутоляющие, жаропонижающие, антибиотики.
  2. Недостаточная их выработка костным мозгом. Это может быть обусловлено внешним воздействием, наследственными заболеваниями или возрастными изменениями, которые со временем компенсируются сами собой.

Нейтропения у детей – любопытное состояние, которое часто вообще не требует лечения. Спустя несколько месяцев уровень нейтрофилов восстанавливается, при этом ребенок не дает никаких особых симптомов.

Проблемы возможны лишь при тяжелой форме, когда количество нейтрофилов падает очень сильно. (Мы намеренно не даем точных цифр, потому что критический уровень у каждого ребенка свой). Ребенок становится уязвим перед инфекциями, обычное ОРВИ может обернуться сепсисом, и здесь необходима консультация гематолога (врача, занимающегося кровеносной системой) для выбора терапии и ее продолжительности.

Также изменение состава крови может указывать на тяжелые заболевания: лейкозы, апластическую анемию и пр. В этом случае лечение необходимо, и проводится оно под контролем специалиста.

Особого внимания требует врожденная нейтропения, которая в ряде случаев свидетельствует о серьезных патологиях. У таких детей плохо заживают пупочные ранки, часто развиваются воспаления полости рта, страдают легкие, кишечник.

Нейтропения у грудничков принадлежит к группе заболеваний крови. Его основной показатель – сниженное количество нейтрофильных лейкоцитов.

Из-за этого у ребенка падает иммунитет, что приводит к высокой восприимчивости к вирусам, патогенным бактериям и так далее.

Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.

Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.

  1. Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
  2. Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
  3. Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.

Доброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов

Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность.

Созревание кровеносной системы у детей продолжается после рождения, оно может прекратиться к году жизни, а иногда процесс увеличивается до пятилетнего возраста. Одной из причин данного изменения состава крови может быть её незрелость.

Но есть и другие факторы, вызывающие развитие нейтропении у детей:

  • Прием медикаментозных средств: для лечения раковых опухолей, диуретиков, нестероидных, антибактериальных и жаропонижающих препаратов.
  • Радиоактивное излучение.
  • Аутоиммунные поражения лейкоцитов данного вида в организме ребенка.
  • Развитие аутоиммунного заболевания – системной красной волчанки.
  • Наличие апластической анемии.
  • Злокачественные новообразования с метастазами.
  • Тяжелые инфекционные поражения – сепсис, ВИЧ, туберкулез.
  • Наследственные факторы.
  • Врожденный вид иммунодефицита.

Доброкачественная нейтропения характерна хроническим течением, при котором симптомы заболевания отсутствуют. Это состояние может длиться около 2-х лет без его лечения.

Классификация заболевания

Симптомы заболевания зависят от степени нейтропении. Если уменьшение количества лейкоцитарных клеток не влияет на рост и развитие малыша, а другие составляющие крови находятся в норме, тогда это объясняется физиологической незрелостью костного мозга.

Но могут быть и выраженные симптомы, которые появляются при сниженном иммунитете:

  • язвочки с элементами некроза на слизистой поверхности ротовой полости;
  • воспаления внутренних органов;
  • интоксикационный синдром;
  • развитие сепсиса.

Кожа при наличии нехватки нейтрофилов покрывается гнойничками и фурункулами, происходит длительное гниение ранок. Температура тела увеличивается до высоких цифр.

Если появляется агранулоцитоз, тогда воспаляется слизистая оболочка рта и развиваются неприятные ощущения. Они сопровождаются отечностью, изъязвлениями, наличием налета, острой болью.

Иногда происходит воспалительный процесс с язвами и некрозом в кишечнике. Такое заболевание может закончиться летально из-за перфорации кишки и развития перитонита. При появлении данного воспаления будет наблюдаться расстройство стула с запорами и диареей, а также тошнота, рвота и сильные боли в области живота.

Симптоматика наследственного вида нейтропении возникает в течение первого месяца жизни ребенка. Она проявится постоянными инфекционными болезнями кожных покровов, пищеварительного тракта и органов дыхания.

Существует несколько форм врождённой нейтропении:

  1. Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
  2. Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
  3. Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
  4. Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
  5. Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
  6. Синдром ленивых лейкоцитов Миллера — наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
  7. Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).

На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:

  1. Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
  2. Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
  3. Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
  4. Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
  5. Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
  6. Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.

Степени тяжести

Выделяют три степени заболевания:

  1. Лёгкая. Характеризуется наличием более 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл крови.
  2. Средняя. Более выраженная. В крови обнаруживается от 500 до 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл.
  3. Тяжёлая. Крайне опасна. У пациентов обнаруживается не более 500 нейтрофилов на 1 мкл. Другое название — фебрильная. Она мгновенно прогрессирует и сопровождается лихорадкой, пониженным артериальным давлением и ознобом.

Также существуют острая и хроническая формы нейтропении. Первая проявляет себя за короткий промежуток времени, вторая же может развиваться в течение нескольких лет, её симптоматика сглажена.

Схема расположения селезёнки при нормальных и увеличенных размерах органа

Нередко нейтропения развивается на фоне патологий селезёнки

Различают тяжелая врожденную нейтропению и ее более легкую разновидность — циклическую нейтропению

Также ТВН можно классифицировать в зависимости от типа наследования:

  1. Аутосомно-доминантного (АД)

  2. Аутосомно-рецессивного(АР)

  3. Х-сцепленного (ХС)

По степени выраженности нейтропения делится:

  1. на легкую — число нейтрофилов 1000-1500 кл/мкл

  2. средне-тяжелую – число нейтрофилов 500-1000 кл/мкл

  3. тяжелую (агранулоцитоз) – число нейтрофилов менее 500 кл/мкл [18].

Лечение нейтропении и профилактические меры по предотвращению ее появления

Выбор метода лечения зависит от совокупности следующих факторов:

  • тяжесть протекания заболевания;
  • состояние больного;
  • присутствие осложнений;
  • природа возбудителя инфекции или бактериального заболевания.

Решение о необходимости госпитализации принимается индивидуально исходя из тяжести течения нейтропении. При ее осложнении пациента круглосуточно наблюдают амбулаторно, при этом выделяют отдельную палату, где регулярно проводится ультрафиолетовая и антибактериальная обработки.

Проанализировав состояние пациента, ему назначают комплексное лечение, которое может содержать антибактериальную терапию, иммуностимулирующие и противогрибковые препараты, введение колониестимулирующих факторов.

В редких случаях, когда нейтрофилы разрушаются в селезенке пациента, назначают спленэктомию. При неэффективности совокупной терапии на протяжении длительного времени назначают трансплантацию костного мозга.

Нейтропения у маленьких детей является серьезным заболеванием, требующим постоянной иммуностимуляции и борьбы с вирусами и инфекциями. Но в случае с доброкачественной формой этого заболевания не стоит сильно волноваться:

  • Рекомендовано приведение терапии Г-КСФ.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). 

  • Рекомендовано проведение трансплантацияигематопоэтических стволовых клеток (ТГСК) по следующим показаниям:
  1. Отсутствие ответа у пациента (АКН не повышается до 1000-1500/мкл при использовании препарата в дозе 100-120 мкг/кг/cут)

  2. Трансформация врожденной нейтропении в МДС или острый лейкоз.

  3. Обнаружение мутации гена Г-КСФ рецептора и/или цитогенетических аномалий в КМ (трисомия 7 и делеция 7q, моносомия 5 и делеция 5q) [24].

При получении адекватной терапии возможна постановка ортодонтического аппарата при отсутствии на нем острых краев и шероховатых поверхностей

Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.

Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.

Предлагаем ознакомиться:  ЭКГ с нагрузкой - как проводится?

Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

  • Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
  • Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
  • Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
  • Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
  • Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.
  • Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
  • Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
  • Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

Все права защищены, 14

Копирование материалов сайта возможно только в случае установки активной ссылки на наш сайт.

Все о детях от рождения до года

Вся информация предоставлена в ознакомительных целях. Для назначения лечения посетите врача

Для каждого вида данного заболевания существует определенный способ лечения.

Для этого врач учитывает множество факторов:

  • форма заболевания;
  • возраст больного;
  • общее состояние ребенка;
  • стадия распространения воспалительного процесса в организме;
  • каким видом патогенных микроорганизмов вызвано воспаление.

Если степень легкая, симптомов нет, тогда лечение проводится только по случаю заражения вирусными или бактериальными инфекциями. Но когда степень заболевания тяжелая, больного нужно госпитализировать для лечения воспалительного процесса с применением препаратов, уничтожающих микрофлору, поражающую организм пациента.

Это могут быть антибиотики, которые вводятся в вену, противогрибковые и противовирусные препараты. Доза лекарственных средств для такого больного назначается значительно выше, чем людям с нормальным уровнем нейтрофилов.

Такие пациенты находятся под постоянным наблюдением. Если улучшения не наступает в кратчайшие сроки, тогда происходит замена антибактериальных средств или увеличение дозировки уже применяемого препарата.

Используются все лекарственные препараты соответственно симптоматике, наблюдаемой у пациента. Для стимуляции выработки нейтрофилов при врожденном иммунодефиците применяются препараты, улучшающие кроветворение, а также пересадка костного мозга.

Важно не травмироваться, правильно питаться, избегать людей, зараженных инфекциями и чаще мыть руки, чтобы избежать осложнений тем, у кого есть такое нарушение состава крови.

Лечат нейтропению исходя из причины её возникновения.

Обычно процедуры назначаются для уничтожения инфекции, которая привела к развитию заболевания. В зависимости от тяжести состояния врач может порекомендовать больному лечение в стационаре. Если сопротивляемость организма к инфекционным возбудителям крайне низка, то пациента могут перевести в отдельную палату с постоянной дезинфекцией и ультрафиолетовым облучением помещения.

Лёгкие и доброкачественные формы нейтропении порой не нуждаются в терапии. В таком случае пациент должен встать на учёт в диспансер и проходить ежемесячные осмотры у гематолога. В случае медикаментозной формы патологии показана отмена приёма препаратов, которые способствовали снижению нейтрофилов в крови. Обычно состояние нормализуется в течение короткого промежутка времени самостоятельно.

Использование жаропонижающих средств (Нурофена, Парацетамола и других), нейролептиков (Фенотиазина), антибиотиков пенициллинового ряда (Амоксициллина) и некоторых других средств способствует развитию медикаментозной нейтропении.

Таблетки и капсулы

Отмена некоторых лекарственных средств может способствовать улучшению состояния при нейтропении

Питание больных

Особая диета пациентам обычно не назначается, рекомендуется лишь соблюдать принципы здорового питания. Может быть показано употребление свежих овощей и фруктов для насыщения организма полезными веществами. Специфических физиотерапевтических методов также не существует.

Девушка с пакетом овощей и фруктов

Включение в рацион большого количества овощей и фруктов насытит организм полезными веществами

Врач может назначить специфическую терапию для всех заболеваний, которые сопровождают нейтропению. Также для лечения применяют следующие средства:

  1. Иммуномодуляторы и иммуностимуляторы. Необходимы для повышения резистентности организма к возбудителям болезней (Анаферон, Виферон, Кипферон, Иммуноглобулин).
  2. Витамины. Необходимы для общего укрепления и восполнения недостатка полезных веществ. Особенно важны различные антиоксиданты, которые способствуют быстрому восстановлению здоровья и усиливают сопротивляемость организма к всевозможным болезням. Могут назначить Корилип, в состав которого входят витамины группы В и липоевая кислота.
  3. Колониестимулирующие факторы роста для синтеза лейкоцитов. Назначаются при тяжёлых формах нейтропении или после трансплантации костного мозга (Филграстим, Молграмостин). Их приём приводит к нормализации показателей содержания нейтрофилов в крови.
  4. Гормональные препараты. Не влияют напрямую на синтез нейтрофилов, но участвуют в процессах их распределения и распада. Наиболее часто применяют Гидрокортизон.
  5. Антибиотики. Назначаются при инфекционных заболеваниях (Аугментин, Медаксон, Гентамицин и так далее).
  6. Противовирусные и фунгицидные препараты. Их используют для устранения инфекции. Выбор средства зависит от возбудителя. При грибковых поражениях часто применяют Флуконазол, Амфотерицин.
  7. Стимуляторы метаболических процессов. Необходимы для улучшения синтеза нейтрофилов (Пентоксил, Лейкоген, Метилурацил).
  8. Фолиевая кислота (витамин В9). Крайне важна для работы кровеносной и иммунной систем. Этот водорастворимый витамин заметно улучшает гематологические показатели.

При заражении крови может понадобиться переливание нейтрофильной плазмы.

Оперативные методы применяются крайне редко. К примеру, при значительном увеличении селезёнки в ней усиленно разрушаются нейтрофилы, и врач может провести её удаление. Такая операция называется спленэктомией.

Питание больных

Методы лечения и препараты

В более серьезных случаях лечение подбирается в зависимости от характера болезни и причин, вызвавших синдром. Если нейтропения возникла вследствие приема препаратов или на фоне другого заболевания, то в первую очередь корректируется уже назначенное лечение.

Комплекс дальнейших действий сочетает в себе использование антибиотиков, витаминов, вспомогательных веществ для ЖКТ и иммуностимуляторов. При хроническом синдроме обычно выбирают стратегию постоянной поддерживающей терапии. При таком типе лечения препараты вводятся периодически, предупреждая острую стадию.

Можно ли делать прививки?

Вакцинация инактивированными вакцинами проводится по стандартному графику. При возможности заменить живые вакцины на инактивированные. Вакцинация живыми вакцинами при АКН выше 500 кл/мкл

Прививки при нейтропении делаются после консультации с гематологом и иммунологом. Здесь невозможно дать однозначные рекомендации. В большинстве случаев, если ребенок здоров, а отклонения от нормы невелики, детям можно прививаться. Возможно ограничение на использование живых вакцин.

Еще раз подчеркнем: решать, как лечить ребенка, должен врач. На нашем портале вы найдете профили ведущих детских гематологов, сможете выбрать специалиста и записаться на прием. Только врач сможет правильно поставить диагноз, рассказать, чем опасна нейтропения в вашем случае и опасна ли вообще.

Причины и последствия

Некоторые доброкачественные формы нейтропении с умеренной симптоматикой иногда проходят самостоятельно. Нередко патология приводит к тяжёлому течению первичного заболевания, могут появиться глубокие гнойные поражения наружных слизистых оболочек (носовой, ротовой полостей и так далее) и внутренних органов с последующим развитием токсического шока.

Хроническая и доброкачественная формы нейтропении обычно имеют положительный прогноз. Пациент снимается с диспансерного учёта после нормализации уровня нейтрофилов на протяжении одного года.

В случае присоединения бактериальной инфекции может развиться нейтрофильный лейкоз, который в течение короткого промежутка времени трансформируется в лейкопению.

Некоторым пациентам могут присвоить инвалидность, если болезнь с трудом поддаётся лечению и постоянно сопровождается хроническими бронхитами, пневмонией и отставанием в психическом и физическом развитии (у детей).

Прививать ребёнка с доброкачественной нейтропенией можно без ограничений. График вакцинации не меняют, если патология не связана с иммунодефицитным синдромом. С точки зрения доказательной медицины, снижение нейтрофилов лёгкой и средней тяжести не является поводом для откладывания иммунизации, при определённых условиях врач может отсрочить только введение живых вакцин, например, MMR (корь эпидпаротит краснуха).

Не стоит бояться развития нейтропении как поствакцинального осложнения, незначительное понижение количества нейтрофилов в таком случае — временное явление.

Нейтропения наиболее опасна именно осложнениями, которые возникают на фоне болезни. При контакте с инфицированными больными или открытых ранах высок риск заражения. Поэтому детям, больным нейтропенией, следует соблюдать ряд рекомендаций.

  1. Внимательно следите за личной гигиеной.
  2. При появлении ссадин, ран и порезов обязательно обрабатывайте поврежденные участки антисептиком.
  3. Не забывайте об уходе за полостью рта и регулярно посещайте стоматолога.
  4. Старайтесь избегать мест массового скопления людей, где можно заразиться инфекцией.
  5. Не пренебрегайте плановыми и профилактическими прививками (кроме случаев с синдромом иммунодефицита).
  6. При возникновении любых симптомов или осложнений незамедлительно обращайтесь к лечащему врачу.

Нейтропения – диагноз, который требует грамотного лечения и постоянного наблюдения. Однако на практике чаще всего встречаются легкие формы болезни, которые через некоторое время проходят сами собой. В тяжелых формах нейтропения также поддается терапии. Главное, вовремя заметить симптомы и придерживаться назначенной схемы лечения.

Причины развития нейтропении у ребенка

В большинстве случаев обнаруженная нейтропения у детей лечения не требует. Однако при этом ребенок должен быть в руках опытного педиатра. В зависимости от формы болезни ваш врач может выбрать тактику активного невмешательства — постоянное пристальное наблюдение за течением болезни, включая регулярную сдачу анализов через строго определенные интервалы.

Если причиной отклонений стал прием лекарственных средств, врач может порекомендовать прекратить их прием или подобрать альтернативу.

Внимание: лечить нейтропению у детей самостоятельно в домашних условиях, «помогая» организму малыша антибиотиками, категорически запрещено! Специальные препараты, которые стимулируют увеличение числа нейтрофилов, назначает только опытный специалист-гематолог.

В тяжелых случаях, а также при хронической форме нейтропении очень важно следовать рекомендациям вашего врача и обеспечить защиту ослабленного детского организма от инфекций. Для этого нужно:

  • постоянно соблюдать общую гигиену;
  • тщательно следить за полостью рта и зубами, вовремя обращаться к врачу по поводу воспаления для своевременного лечения;
  • при порезах, ссадинах и других травмах обрабатывать кожу антисептиком;
  • избегать мест большого скоплению людей, где вероятность заразиться наиболее высока.

Современные педиатры настоятельно рекомендует соблюдать календарь профилактических прививок детям с диагнозом «нейтропения», хотя по некоторым показаниям иммунизация живыми вакцинами может быть отложена.

Нейтропения может долгое время не проявляться. Чаще всего она обнаруживается при явных отклонениях в работе организма.

Поражение иммунной системы может привести к повышенной восприимчивости к различным вирусам и бактериям. На слизистых оболочках формируются нейтропенические язвы, поднимается температура тела, может развиться пневмония. Если не лечить заболевание, то есть риск возникновения токсического шока.

Язвы на слизистых

Язвы при нейтропении в основном образуются на слизистых ротовой полости

При фебрильной нейтропении больной крайне слаб, нарушается работа сердца, могут появляться судороги, температура выше 38 °C. Данная форма может иметь слабовыраженную симптоматику и порой сходна с другими патологиями. Сопровождается множеством сопутствующих заболеваний, таких как стоматит, пародонтоз, гингивит.

Гингивит и стоматит

Гингивит и стоматит — частые явления при нейтропении

Циклическая форма часто обнаруживается у людей с различными видами онкологических заболеваний. Для неё характерно переменное затухание и рецидивы. У пациентов часто возникают головные боли, артриты, язвочки на слизистых оболочках ротовой полости. На зубах сильнее обычного скапливается налёт, быстро превращающийся в зубной камень.

Зубы, поражённые камнем

Обильное поражение зубным камнем может свидетельствовать о нейтропении

Аутоиммунные формы могут сопровождаться серьёзными осложнениями, организм становится восприимчивым к вирусным и бактериальным инфекциям, для их протекания характерно значительное повышение температуры.

Врач может заподозрить наличие нейтропении у пациента, если он часто болеет ОРВИ, гриппом и другими заболеваниями. Дети переносят патологию значительно тяжелее, чем взрослые, так как у них не полностью сформирован иммунитет и они более восприимчивы к различным инфекциям.

Девушка, сморкающаяся в платок

Частые простудные заболевания могут указывать на нейтропению

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой.

Предлагаем ознакомиться:  Как можно поднять гемоглобин ребенку

А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, — нейтропения — вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей — это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания.

Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения.

Нейтропения – это одно из заболеваний крови, при котором происходит уменьшение количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы — это скопление лейкоцитов крови, но в количестве клеток нейтрофилов больше, их около 80 % в составе, они отвечают за правильную работу иммунной системы и противодействуют проникновению и развитию бактериальных инфекций.

Когда в крови есть какие либо нарушения, то иммунитет человека становится слабым и существует возможность заболеть. Нейтрофилы очень важный компонент крови, свое начало они берут из костного мозга, там они на протяжении нескольких недель формируются, а потом перемещаются в кровь, и постоянно ее фильтруют от опасных микроорганизмов и бактерий.

Если нейтрофилы превышают норму, исходя из возраста сдающего общий анализ крови, то это говорит о том, что также повышается и количество лейкоцитов в крови. Это может говорить о наличии в организме воспалительного процесса, в острой форме.

Также такое может происходить при наличии грибковых заболеваний и при болезнях крови. Когда количество нейтрофилов маленькое (ниже нормы), это может быть показателем того, что есть инфекционное заболевание, болезнь щитовидной железы, проблемы с печенью.

В любом случае, «расшифровку» анализа крови должен делать опытный специалист, врач гематолог. Он сам определяет с чем может быть связаны отклонения от нормы и потом назначает лечение, в случае необходимости.

Причинами, которые могут спровоцировать нейтропению у детей, могут стать:

  • Заболевания костного мозга, например лейкоз, миелофиброз и другие,
  • Анемия,
  • Заболевания вирусные, бактериальные и паразитарные ( туберкулез, ВИЧ),
  • Медицинские препараты для химиотерапии,
  • Нехватка организму витамина В12,
  • Аутоиммунное разрушение клеток,
  • Болезни поджелудочной железы и селезенки.

Всем известно, что жидкая подвижная ткань, продвигающаяся по сосудам – это кровь. Обычно знания людей о данной субстанции ограничиваются тем, что она красного цвет, переносит кислород, а ее обильная потеря смертельно опасна для человека.

В реальности все сложнее и кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу. Один из элементов формулы крови – это лейкоциты, отдельная группа клеток, которые часто именуют «белой кровью».

В целом задача этой группы – обеспечивать иммунную защиту организма. Соответственно, если возникает какое-то заболевание крови, то иммунитет снижается, а, значит, человек становится уязвим перед окружающей средой.

Болезни, связанные с белыми кровяными тельцами, обычно влияют на конкретную их подгруппу. Так, нейтропения – это снижение числа содержащихся нейтрофилов (наиболее численный тип лейкоцитов, задача которого – бороться с бактериальными инфекциями).

Клиническая картина болезни у разных пациентов отличается – это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма. Что касается симптомов, то значительных отличий между проявлениями нейтропении у взрослых и детей не наблюдается.

В легкой форме болезнь не дает никаких ярких проявлений, единственное, что меняется –возрастает частота заболеваемости различными острыми вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжелая форма приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (локализация – ротовая полость).

  • симптомы интоксикации организма;
  • повышенная температура тела;
  • частые случаи тяжелых форм бактериальных и грибковых инфекций;
  • на слизистых оболочках появляются очаги некротических поражений;
  • пневмония;
  • повышается риск развития сепсиса.

Тяжелая форма представляет реальную угрозу для жизни ребенка – если не приступить к адекватному лечению, то резко возрастает риск летального исхода.

Также можно описать симптомы, исходя из разновидностей заболевания по его причине:

  • циклическая форма проявляется наличием повышенной температуры, головной болью и поражениями слизистой во рту. Образованные язвы обычно имеют круглую форму и не сопровождаются признаками заживления. Без лечения болезнь прогрессирует и проводит к формированию зубного камня и дальнейшему выпадению зубов. Периодичность цикла – в среднем 5 дней каждые 3-4 недели;

Оглавление:

  • фебрильная формы – это повышение температуры, повышенное потоотделение и общее чувство слабости;

Профилактика нейтропении

Предотвратить нейтропению невозможно, однако ее легко выявить на ранних стадиях, если ребенок регулярно проходит плановые осмотры и сдает анализ крови. Беременным женщинам, особенно имеющим отягощенную наследственность, рекомендуются консультации генетика.

Предсказать появление такой патологии, как нейтропения, крайне сложно. Однако сократить риски можно, если уделять внимание профилактике различных заболеваний. Следует избегать большого скопления людей в периоды эпидемий, особенно это важно для грудничков и школьников.

Прогноз при нейтропении в основном благоприятный. Очень важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не допустить серьёзных осложнений или возникновения более тяжёлых форм заболевания. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы.

В первую очередь, следует выявить причины, которые способствовали появлению и развитию данной болезни, после чего начинается устранение инфекции, ставшей так называемым катализатором. На основе полученных результатов анализов, определяется степень развития заболевания и соответственно стадия течения (легкая, средняя или тяжелая).

В процессе лечения прежде всего, акцент делается на укреплении иммунной системы. Могут быть назначены как антибиотики, так и специальные витамины, которые повысят сопротивляемость организма к вредоносным факторам.

Если болезнь достигла тяжелой отметки, то пациента незамедлительно помещают в изолированное помещение, где на должном уровне поддерживается стерильность и облучают его ультрафиолетом.

Существует огромное количество медицинских препаратов, способствующих профилактике данного заболевания, однако, их назначение целесообразно только если имеет место очаг бактериальной инфекции. Применение профилактики возможно также и при очевидной нейтропении и лихорадки, даже если не удалось выявить очага инфекции.

Если у пациента рецидивы приобрели перманентный характер, то оптимально будет проведение профилактических мер триметопримом / сульфометаксазолом. Но важно знать, что дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода еще не изучены досконально.

Существует перечень достаточно сильных препаратов, которые хотя и вылечивают данное заболевание, но имеют ряд негативных действий. По этой причине их назначение и применение оправдано только тогда, когда другие препараты и методы лечения не дали должного результата.

Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца.

Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Профилактические меры включают медико-генетическое консультирование семей и пренатальнуюпреимплантационнцю диагностику, которая проводится с помощью молекулярно-генетического исследования биоптата хориона с выявлением мутации соответствующего гена, что позволяет предотвратить рождение других больных с данным заболеванием в семьях ТВН [28].

Симптомы заболевания у детей и взрослых

Течение болезни всегда имеет различные проявления, так как невозможно точно предсказать реакцию организма на воздействие болезнетворных агентов, которым не противостоит слабая иммунная система грудничка.

  • облегченное протекание заболевания у грудничков может внешне не проявляться, а диагностируют нейтропению только после исследования формулы крови после частых и продолжительных заболеваний ОРВИ, имеющих затяжной характер с бактериальными осложнениями. В случаях с локализованной инфекцией лечение проходит быстро, состояние не опасно для здоровья малыша;
  • средняя тяжесть нейтропении характеризуется частыми ОРВИ, рецидивами гнойной инфекции, язвами на слизистых. Кроме подобных проявлений, заболевание может больше не давать о себе знать, но на этом этапе можно дополнительно выявить агранулоцитоз, когда вместе с нейтрофилами в формуле крови выявляют общее снижение лейкоцитов и гранулоцитов. Возможны признаки инфекционно-токсического шока;
  • тяжелое протекание нейтропении сопровождают следующие симптомы: интоксикация организма, лихорадка, частые инфекционные заболевания, поражения кожи и слизистых, язвы около заднего прохода, рецидивы пневмонии, гнойно-деструктивные осложнения в брюшной, грудной и ротовой полостях. Эта стадия опасна возможностью летального исхода в случае продолжительного отсутствия результата терапии.

Груднички, страдающие синдромом Швахмана – Даймонда – Оски, подвержены задержке физического и умственного развития.

Педиатр Евгений Комаровский утверждает, что стоит насторожиться, если у грудничка частое возникновение синуситов, пневмонии, лихорадки, стоматита и лимфаденита. Совокупность указанных заболеваний в повторяющейся форме является первоначальным проявлением нейтропении у детей.

В подавляющем большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и выявляется случайно, в рамках планового обследования, когда невозможно точно определить ни начало его развития, ни причины.

Врожденные патологии дают знать о себе уже в период новорожденности. У грудного ребенка возможны проблемы с дыханием, отек легких, воспалительные заболевания полости рта (стоматит, гингивит). Отмечается длительное заживление ранок, в первую очередь пупочной.

  • аутоиммунная форма считается одной из самых опасных. Часто она приводит к серьезным осложнениям в виде присоединения бактериальных инфекций.

Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.

В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.

  • Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
  • Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
  • Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.

Симптомы и признаки

Так как нейтропения вызвана гибелью кровяных телец, ответственных за сопротивление бактериям и инфекциям, болезнь сопровождается низким уровнем иммунитета. Ребенок становится особенно подвержен бактериальным и грибковым заболеваниям, и организм слабо реагирует на назначенное лечение.

Поэтому чаще всего нейтропения выражается в симптомах отдельных заболеваний, которые развиваются на ее фоне. У разных пациентов симптомы могут различаться. Это могут быть как частые ОРВИ, так и прогрессирующие грибковые болезни.

Нейтропения в слабой форме может проходить практически бессимптомно. В тяжелой форме она сопровождается:

  • выраженной интоксикацией организма ребенка,
  • высокой температурой,
  • повышенным риском пневмонии и сепсиса,
  • некротическим повреждением тканей,
  • тяжелыми формами инфекций.

Тяжелые формы нейтропении представляют собой большой риск для здоровья и жизни ребенка и требуют профессиональной медицинской помощи. Системный подход к диагностике и лечению позволяет воздействовать на симптомы и замедлить развитие сопутствующих заболеваний.

Функции нейтрофилов, их норма и степени снижения

Лейкоцитарные клетки состоят их различных групп, отличающихся между собой. Каждая группа клеток имеет разное строение и функции, но все они направлены на защиту организма от чужеродных белковых антигенов, которые могут быть грибками, паразитами и бактериями.

Группа нейтрофилов делится на клетки с гранулами – это гранулоциты и без них, носящих название — агранулоциты. Если в организме ребенка происходит быстрое расходование данных клеток, а процесс их обновления и созревания невысокий, тогда развивается доброкачественная нейтропения детского возраста.

Это нарушение бывает острым, значения нейтрофилов могут упасть в крови до критических отметок. Но иногда оно длится медленно, несколько месяцев или лет, что говорит о его хроническом течении.

Показатели нормы нейтрофилов и степени снижения значений в развитии доброкачественной нейтропении:

  1. Нормальный показатель для детей до года – больше 1,0х10 9 /л.
  2. Норма нейтрофилов крови у детей старше года – 1,5 х10 9 /л.
  3. Легкая степень выражается в значении ниже: для детей до года – 1,0 х10 9 /л, и 1,5 х10 9 /л после года.
  4. Умеренная степень – от 0,5 до 1,0 х10 9 /л.
  5. Тяжелая степень ниже 0,5 х10 9 /л.

Легкая степень часто не имеет никаких клинических признаков, но иногда возникают вирусные респираторные заболевания. Для средней, также возможно отсутствие симптоматики, но иногда есть поражение организма вредоносными микробами. Для тяжелой степени характерно возникновение дерматитов, стоматитов, отитов, гингивитов, сепсиса.

Медицина разделяет данное заболевание на три степени, каждой из которой присущи свои показатели и формы течения болезни:

  • первая степень (легкая), ей присущи такие показатели: более 1000 нейтрофилов на один мкл;
  • вторая степень (средняя), количество компонентов в крови варьируется в пределах от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл;
  • третья степень (тяжелая), здесь численность нейтрофилов очень низкая, всего 500 единиц.

Форм данного заболевания на сегодняшний день насчитывается всего две: хроническая и острая. Разница между ними только в том, что острой присуще стремительное развитие болезни, а вот хроническая развивается в течении длительного периода (несколько лет).

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Как принимать глицин форте Гипертония
0 комментариев
Гипертония и море — Лечение гипертонии Гипертония
0 комментариев
Как проявляется инфаркт у мужчин Гипертония
0 комментариев
Adblock
detector