Миелодиспластический синдром прогноз

Миелодиспластический синдром прогноз

Миелодиспластический синдром прогноз
СОДЕРЖАНИЕ
0

1.3 Эпидемиология

В Европе и США заболеваемость в общей популяции составляет около 4-5 случаев на 100 тыс. населения в год. Более 80 % пациентов – это люди старше 60 лет. После 60 лет частота увеличивается до 20-50 случаев на 100 тыс.

человек в год. В целом в Европе ежегодно диагностируют примерно 25 тыс. новых случаев. Учитывая неуклонное «старение» населения Европы, полагают, что число пациентов с МДС будет в ближайшие десятилетия лишь возрастать.[1,2,3,4,5]

Статистических данных о заболеваемости и распространенности МДС в России нет.

1.6 Клинические признаки

Основные клинические проявления МДС не специфичны, и наиболее часто обусловлены как количественными, так и качественными изменениями системы кроветворения: цитопенический синдром (анемический синдром, геморрагический синдром, лейкопения) инфекционные осложнения, В-симптомы, спленомегалия, аутоиммунные проявления.

Анемический синдром – анемические жалобы (слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, сердцебиение) могут быть разной степени выраженности и встречаются в 80- 90% случаев МДС.

Геморрагический синдром— клинически значимая тромбоцитопения в анализах крови отмечена в 25-70 % случаев, геморрагические проявления в дебюте заболевания отмечены в 15-30% (петехиальные высыпания на коже и слизистых, носовые, десневые, маточные, почечные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в склеры и головной мозг), отражают не только степень тромбоцитопении, но и тромбоцитопатии.

Инфекционные осложнения-увеличение частоты инфекционных осложнений ( 10-40%) обусловлено нейтропенией и дисфункцией гранулоцитов, которая проявляется нарушением фагоцитарной адгезии, хемотаксисом. Наиболее частыми из инфекционных проявлений являются бактериальные пневмонии, абсцессы кожи и оппортунистические инфекции, включая вирусные, пневмоцистные, микобактериальные.

Спленомегалия — селезенка может быть увеличена незначительно, на 1-2 см.

В-симптомы—снижение массы тела, субфебрилитет в вечернее время, потливость, боли

Аутоиммунные проявления ~ в 10% МДС манифестирует с аутоиммунного процесса: системный васкулит, некротический панникулит, серонегативный артрит, ревматическая полимиалгия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, перикардит, плеврит. [1,2,3,4,5]

Предлагаем ознакомиться:  Узнаем все про сидеропенический синдром

Дифференциальная диагностика

Симптомы анемии

Дифференциальная диагностика проводится с:

  • А. Мегалобластными анемиями (заболевания, характеризующиеся изменениями морфологии клеток к.м. вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % — В-12 и фолиево-дефицитные анемии).

После начала терапии витамином В-12 или фолиевой кислотой в анализе крови выявляется ретикулярный криз на 5-7 сутки и повышение показателей красной крови, что нехарактерно для больных рефрактерной анемией.
Изменения кариотипа клеток костного мозга не встречаются при мегалобластных анемиях.

Апластическая анемия может быть врождённой, приобретённой и идиопатической. Врождённая апластическая анемия — анемия Фанкони сочетается с другими генетическими аномалиями (кожная пигментация, гипоплазия почек, микроцефалия), приобретённая связана с действием химических и физических агентов, инфекциями, нарушениями обмена веществ.

Для АА нехарактерны изменение кариотипа, гиперклеточный костный мозг.

  • В. Анемии при ХПН.
  • В. Анемии при хроническом активном гепатите характерно выявление маркеров вирусных инфекций, гепатоспленомегалия, клиническая картина хр. гепатита, изменения биохимических показателей крови (метаболизма билирубина, функции печени).
  1. Исчерпывающий анализ крови.
  2. Всестороннее исследование костного мозга (гистологическое и цитологическое).
  3. Специализированный генетический тест, целью которого является обнаружение хромосомных мутаций (цитогенетическое исследование костного мозга или периферической крови).
  4. Морфологическое исследование костного мозга (аспирата).
  5. Трепанобиопсия костного мозга с последующей гистологией.
  6. Цитогенетический анализ.

Диагностика — наука весьма неточная. И, хотя комплекс всех вышеперечисленных методов считается на сегодняшний день исчерпывающим и достаточным, из-за возрастного фактора (детей с синдромом практически нет, большинство пациентов уже перешагнули 60-летний рубеж) его реализация сопряжена с немалыми трудностями.

Некоторые заболевания и патологии (список приведен ниже) могут иметь сходные симптомы, потому следует помнить о том, что диагностика должна быть дифференциальной:

  • различные гемобластозы (эритремия, ОМЛ — острый миелобластный лейкоз, истинная полицитемия);
  • злокачественные лимфомы различной этиологии;
  • некоторые аутоиммунные заболевания (прогноз сам по себе неблагоприятный);
  • токсические поражения организма;
  • миелодепрессивный синдром;
  • ВИЧ (если лечение высокоактивными антиретровирусными препаратами не проводилось);
  • нарушения белкового обмена;
  • хронические заболевания печени;
  • гликогенозы.
Предлагаем ознакомиться:  Острый миелобластный лейкоз прогноз жизни у взрослых и детей

Ведущими симптомами МДС являются цитопении, которые диагностируют при стойком снижении гематологических показателей ниже пороговых значений: Hb

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector