Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия

Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия

Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия
СОДЕРЖАНИЕ
0

Патогенез

В эритроцитах имеется комплекс факторов, участвующих в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин, среди которых важную роль играет метгемоглобин-редуктаза. У здоровых лиц метгемоглобин образуется всегда, но в незначительном количестве (0,1 — 1 %) под влиянием окислящих веществ, появляющихся в результате обмена веществ. При некоторых заболеваниях (легких, сердца) количество его может достигать 3—4 %. Метгемоглобин в отличие от оксигемоглобина содержит трехвалентное железо, стойко связывается с кислородом в легких и не отдает его тканям, что обусловливает развитие тканевой гипоксии.

Иногда вещества окисляющего действия (анилиновые краски, антипирин, амилнитрат, бертолетовая соль, гидрохинон, глицерин, мышьяковистый водород, ПАСК, сульфаниламиды, фенацетин, фурадонин, хинин, хлорамфеникол и др.), проникая в эритроциты, превращают гемоглобин в метгемоглобин. Лекарственные препараты, обладающие окисляющим свойством, при длительном назначении или даже однократном приеме в терапевтической дозе могут привести к увеличению в крови количества метгемоглобина и развитию метгемоглобинемии. Подобное явление наблюдается у детей в возрасте до полугода, имеющих легко окисляемый фетальный гемоглобин, у лиц с ферментативной недостаточностью в эритроцитах либо имеющих соответствующий аномальный гемоглобин (НbМ).

Pisciotta (1982) описал три типа агранулоцитоза, вызванного фенотиазинами. Первый тип состоит во внезапной деструкции большого числа лейкоцитов в периферической крови, обусловлен иммунологическими механизмами и зависит от присутствия специфических антител. Такие антитела элиминируются из крови через несколько дней после прекращения приема лекарств.

Причины возникновения

Почему развивается гемоглобинемия и каковы ее основные причины?

Обычно, повышение концентрации молекул гемоглобина наблюдается при повышенном разрушении эритроцитов. Гемолиз красных кровяных клеток может происходить в ряде следующих случаев:

  • Отравление гемолитическими ядами (чаще всего при укусах змей) с последующим развитием ДВС-синдрома или массивных кровоизлияний;
  • Переливание несовместимой крови;
  • Инфекционных заболеваниях (непосредственно при малярии и как вторичный симптом при сепсисе);
  • Массивные ожоги (термические или химические), когда происходит распад белковых молекул, в том числе и гемоглобина;
  • Физиологическая гемоглобинемия. Развивается в результате воздействия на эритроидные клетки, расположенные в ткани легких или желудка (при курении, гастрите, язвенной болезни).

Все перечисленные состояния приводят к тому, что происходит выход молекул гемоглобина из эритроцитов. Как это проявляется?

Причины метгемоглобинемии делятся на врожденные, приобретенные и смешанные. Врожденная форма заболевания может быть обусловлена одним из двух механизмов:

  • ферментопатией – низкой активностью или полным отсутствием метгемоглобинредуктазы – энзима, который отвечает за превращение метгемоглобина в обычный гемоглобин;
  • гемоглобинопатией – синтезом аномальных белков (глобинов), которые содержат окисленное трехвалентное железо, при этом 20-50% всего гемоглобина находится в виде метгемоглобина.

Наследственная метгемоглобинемия связана с генетическими дефектами, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Приобретенные причины патологии могут быть экзогенными или эндогенными. Основной экзогенной предпосылкой является отравление различными токсическими веществами:

  • лекарственными средствами – лидокаином, новокаином, викасолом, противомалярийными препаратами, нитритами, сульфаниламидами, парацетамолом, перманганатом калия;
  • химическими агентами – анилиновыми красителями, тринитротолуолом, нитратом серебра, хлорбензолом;
  • продуктами (колбасой, консервами, овощами, фруктами) и неочищенной водой с высокой концентрацией нитратов.

Метгемоглобинемия у детей, как правило, развивается под воздействием эндогенных факторов:

  • метаболического ацидоза;
  • вирусных и бактериальных инфекции;
  • диареи.

Предрасположенность к заболеванию в период новорожденности связана с физиологическим снижением активности фермента метгемоглобинредуктазы.

Смешанная метгемоглобинемия диагностируется в том случае, если она возникает под воздействием экзогенных или эндогенных факторов у людей, которые являются бессимптомными (гетерозиготными) носителями генов, отвечающих за развитие наследственной ферментопатии.

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

  1. Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
  2. М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

  • нитраты;
  • хлорбензол;
  • анилиновые красители;
  • калия перманганат;
  • продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

Эпидемиология

Наследственные метгемоглобинемии распространены среди жителей Гренландии, индейцев Аляски и представителей племени навахос (США), спорадические случаи этой патологии описаны в странах Европы и Азии. В нашей стране она обнаружена у коренных жителей Якутии, единичные случаи — на других территориях. О распространенности приобретенных метгемоглобинемии, встречающихся чаще среди детей, сведений мало.

На рис. 24 представлено

распределение по

возрасту

234 больных лимфогранулематозом

и 617 пациентов с

неход-

жкинский» лимфомами, лечившихся в больнице св. Варфоломея соответственно в 1968—1983и1972—1983гг. Видно, что больные лимфогранулематозом моложе. Более 60% лиц заболевают в среднем возрасте и только 10% в возрасте более 65 лет. Несомненно, что на характер этих данных оказали влияние особенности направления больных на лечение. Ослабленных пожилых пациентов вполне могли не направлять в больницу для ак-

тивной терапии. MacMahon (1966, 1971), Gutensohn, Cole (1980) и Gutenson (1982), обсуждая бимодальный характер распределения частоты лимфогранулематоза в разных возрастных группах, на основании различий в клинических проявлениях, гистологических характеристиках и прогрессирования болезни высказали предположение о существовании двух или нескольких «болезней Ходжкина».

Эта гипотеза, представляющая значительный академический интерес, не отвергает тот факт, что при неправильном лечении обе формы неизбежно заканчиваются летально. Изучение кривых заболеваемости и сроков выживаемости (рис. 25), построенных на основании статистических данных Национального института здоровья [Young et al.

, 1981], позволяет заключить, что несомненный успех в лечении болезни Ходжкина в значительной мере обусловлен эффективностью терапии у молодых больных. На графике, основанном на данных начала 70-хгодов, второй пик заболеваемости точно соответствует второму пику смертности. В своем сообщении, посвященном лимфогранулематозу у пожилых, Lokich

и соавт. (1974) обсуждают причины низкой выживаемости47 больных старше 60 лет. У пожилых заболевание было далеко зашедшим, чаще сопровождалось соответствующей симптоматикой, что обычно связано с большей распространенностью опухолевого процесса. В сравнимых группах пациентов разного возраста с поздними стадиями болезни средний срок выживаемости был значительно ниже у пожилых больных. Эти различия объяснялись разным подходом к лечению, однако результаты более поздних исследований позволили по-иномувзглянуть на эту проблему.

Общая клиническая картина

Многие люди не знают, что это такое — метгемоглобинемия. Между тем симптомы заболевания имеют разнообразный характер. Их проявление зависит от состояния больного, его возраста и наличия хронических патологий. Не последнюю роль в данном вопросе играет стадия развития болезни. У одних симптомы появляются при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других они и вовсе отсутствуют. Только полный анализ крови в последнем случае помогает раскрыть картину патологического процесса.

Врачи выделяют общие симптомы метгемоглобинемии:

  • общее недомогание;
  • изменение цвета кожи до земляного оттенка;
  • одышка;
  • частые головокружения;
  • судороги в ногах;
  • нарушение сна;
  • нервозность;
  • резкие перепады настроения.

У большинства людей при повышении насыщенного окисленным железом гемоглобина в крови наблюдается диарея и появляются проблемы со стулом.

Типы гемолитической анемии

Rawlins (1981) разделил неблагоприятные лекарственные реакции на 2 группы: в группу А вошли те реакции, которые являются следствием нормальной фармакологической активности препарата, а в группу Б — необычные реакции (табл. 56).

У пожилых чаще встречаются реакции типа А, что обусловлено возрастными нарушениями фармакокинетики и фармакодинамики, в частности выведения препарата. С годами постепенно снижаются функции почек, что имеет особое значение при приеме таких препаратов, как дигоксин и гентамицин, которые экскретируются этими органами. Функции печени с воз-

растом

также

ухудшаются, хотя

и в меньшей степени, чем

функции

почек,

что приводит к

снижению эффективности мета-

Предлагаем ознакомиться:  Наследственный дефицит фактора X, лечение, причины, симптомы, профилактика.

болизма лекарств. Поэтому не удивительно, что у пожилых особенно часто возникают побочные реакции при приеме препа-

рата в дозах, предназначенных

для более

молодых пациентов.

С возрастом изменяется и чувствительность органов-мишеней—

например

увеличивается чувствительность головного мозга к

специфическим препаратам. Реакции типа Б не связаны с нор-

мальными

фармакологическими

свойствами

лекарств и могут

Различают два основных механизма: один состоит в выработке антител, другой связан с генетически детерминированными биохимическими аномалиями эритроцитов.

Гемолиз, обусловленный выработкой антител

И здесь можно различить два основных механизма. Чаще встречающийся аутоиммунный гемолиз возникает при выработке антител к нормальным эритроцитам. Эти антитела могут быть обнаружены в сыворотке больного с помощью тестов in vitro с нормальными эритроцитами без добавления лекарственного препарата. В серологическом отношении эта ситуация сходна с той, которая наблюдается при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии.

Другое, более редкое состояние — иммунный гемолиз — возникает при выработке антител к лекарственному препарату. Вследствие этого такие антитела не могут быть выявлены in vitro в отсутствие соответствующего лекарственного вещества: так, при наличии лекарственного препарата непрямая проба Кумбса положительна, а в отсутствие — отрицательна. Эти антитела относятся к классу IgG или IgM и обычно связывают комплемент.

В зависимости от причин возникновения различают несколько типов патологии:

  • наследственная (врождённая) — в этих случаях уровень аномального гемоглобина колеблется в пределах 20-50 %;
  • приобретённая (вторичная) — показатели метгемоглобина могут быть минимальными, а могут достигать критических для жизни человека цифр;
  • смешанная — недуг возникает под воздействием внешних факторов у генетически предрасположенных к нему лиц.

Среди наследственных форм выделяют следующие виды:

  • ферментопатии — связаны с изначальной малой активностью или отсутствием метгемоглобинредуктазы;
  • М-гемоглобинопатии — вызваны синтезом патологических белков.

В классификации приобретённых патологий определяют 2 типа:

  • токсический экзогенный,
  • токсический эндогенный.

Экзогенные формы болезни могут быть вызваны приёмом внутрь слишком большой дозы лекарств (парацетамола, викасола, нитроглицерина, амилнитрита, дапсона, нитропруссида, феназопиридина, фенацетина, лидокаина, новокаина, марганцовки, хинина, сульфаниламидов, препаратов с закончившимся сроком годности), отравлением химическими веществами (анилиновыми красителями, нитратами, тринитротолуолом, хлорбензолом) или употреблением большого количества пищи или воды со значительной концентрацией нитратов.

Нитратная метгемоглобинемия является одной из самых распространённых приобретённых форм болезни, именно нитраты чаще всего влияют на окислительные свойства гемоглобина.

ДИАГНОСТИКА И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ БОЛЕЗНИ

Прежде чем перейти к обсуждению этих результатов, полезно дать представление о принципах диагностики и определения стадии заболевания, которые в настоящее время получили общее признание. Диагноз злокачественной лимфомы может быть поставлен только на основании изучения окрашенного среза лимфатического узла.

Иногда диагноз основывается на исследовании биоптата экстранодальной опухоли или костного мозга. При лимфогранулематозе квалифицированный патологоанатом обычно, но не всегда, может поставить диагноз, обнаружив клетки Штернберга — Рида (В отечественной литературе общепринят термин «клетка Березовского— Штернберга).

[Lukes et al., 1966].

Austin-Seymourи ее коллеги (1983, 1984) из Станфор-

да, штат Калифорния, США, проследили судьбу 52 пациентов старше 60 лет, лечившихся в отделениях радиотерапии и меди-

цинской

онкологии.

Оценивали

адекватность

обследования

больных

и полноценность лечения.

Для больных

в стадии I—

IIIА, определенной

клинически (КС

I—IIIА),адекватный спо-

соб выяснения стадии заключался в лимфографии и диагностической лапаротомии, для больных подгруппы КС IIIБ — в лимфографии и биопсии костного мозга. Для подтверждения IV стадии необходимо было выполнить пункцию костного мозга,

Особенностью больных метгемоглобинемией являются тёмно-коричневый цвет крови и цианоз — синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Эти проявления недуга у пациентов с врождёнными формами могут усиливаться при переохлаждении, насыщенном нитратами питании, при токсикозе у беременных. Кроме того, есть ряд дополнительных симптомов, которые различаются в зависимости от вида болезни и её стадии.

Симптомы врождённого нарушения обычно проявляются сразу же после появления ребёнка на свет. Цианоз, особенно отчётливый возле губ, ногтей, мочек ушей, может сочетаться с деформированным черепом, недоразвитыми конечностями, талассемией, у девочек — атрезий влагалища. В более старшем возрасте могут проявляться признаки дефицита кислорода в тканях: слабость, сбои в работе сердца, головные боли и головокружение, задержка в развитии.

Выделяют следующие этапы болезни:

  • 1-я стадия – доля метгемоглобина не достигает 3%. На этой стадии симптомы отсутствуют.
  • 2-я стадия – доля MtHb колеблется от 3 до 15 %. Кожа приобретает сероватый цвет, может наблюдаться дезориентация в пространстве.
  • 3-я стадия –15-30 % MtHb. Прогрессирует цианоз, кровь становится шоколадного цвета.
  • 4-я стадия — 30-50% MtHb Проявляются признаки нехватки кислорода в тканях: общая слабость и одышка, учащённое сердцебиение, головокружение, боли в голове, обмороки.
  • 5-я стадия – 50-70 % MtHb.К перечисленным симптомам добавляются судороги, застои в сосудах глаз, учащённое дыхание, серьёзные нарушения в работе сердца, спутанность сознания, пациент может потерять сознание или впасть в кому.
  • 6-я стадия – более 70 % MtHb. На фоне острого кислородного голодания наступает смерть.

Признаки этой формы могут проявляться внезапно и резко прогрессировать. Также на степень прогрессирования тех или иных симптомов влияют возраст больного, имеющиеся дополнительные проблемы со здоровьем и воздействие провоцирующих заболевание факторов, например, нитратосодержащей пищи.

Течение заболевания у детей

У детей крайне редко встречаются токсические экзогенные формы заболевания, в большинстве случаев диагностируется врождённая патология.

Кроме того, появление симптомов может быть вызвано эндогенными факторами: дисбактериозом, бактериальными и вирусными энтероколитами, диареей.

Принципы назначения и выбора метода терапии у детей отличаются дозировкой лекарственных препаратов.

Кроме того, при лечении патологии у детей чаще всего используется витаминотерапия (рибофлавин, аскорбиновая кислота), в тяжёлых случаях — кислородотерапия.

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

  • недоразвитие конечностей;
  • изменение нормальной формы черепа;
  • талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
  • атрезия влагалища (у девочек);
  • отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Симптомы и стадии болезни

Также о высоком содержании свободного гемоглобина можно судить по окраске крови при изучении ее в спектроскопе (появление характерных цветовых линий).

В результате “очистки крови” в печени и селезенке, может происходить их увеличение, что выявляется при пальпации или ультразвуковом исследовании.

Гемоглобинемия приводит к повышению содержания билирубина – продукта распада гемоглобина. При этом, наблюдается изменение окраски кожных покровов (преимущественно, желтого цвета). Если концентрация HB значительно повышена, может наблюдаться изменение цвета мочи (из-за уробилина, придающего ей так называемый “цвет пива”).

Косвенным симптомом повышения концентрации Hb может считаться “сгущение” крови. Об этом можно судить на основании довольного быстрого заживления ран и наличия внутрисосудистых тромбов, определяемых при ультразвуковых исследованиях или ангиографии.

Симптомы метгемоглобинемии генетического происхождения манифестируют сразу после рождения ребенка или в возрасте 3-6 месяцев. Основным патологическим проявлением является цианоз (посинение) кожи и слизистых оболочек, который особенно заметен в области носогубного треугольника, губ, полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа и мочек ушей.

Предлагаем ознакомиться:  Артериальное кровотечение - неотложная помощь

По мере взросления у детей наблюдаются симптомы, связанные с гипоксией тканей:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • сонливость;
  • тахикардия;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • отставание в психомоторном развитии.

К усугублению симптомов приводят переохлаждение, употребление продуктов с большим содержанием нитратов, прием метгемоглобинобразующих медикаментов.

Признаки приобретенной метгемоглобинемии зависят от концентрации метгемоглобина в крови:

  • до 3% – проявления отсутствуют;
  • 3-15% – кожа становится сероватой;
  • 15-30% – возникает цианоз, кровь приобретает коричневый оттенок;
  • 30-50% – наблюдаются головная боль, слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки;
  • 50-70% – отмечаются тахипноэ, аритмия, судороги, метаболический ацидоз, спутанность сознания, застой в сосудах конъюнктивы и сетчатки, в некоторых случаях человек впадает в кому.

Если доля метгемоглобина в крови составляет более 70%, гипоксия тканей становится настолько выраженной, что может привести к летальному исходу.

ДИАГНОСТИКА И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ БОЛЕЗНИ

Метгемоглобинемия диагностируется на основании лабораторных анализов. Самым простым тестом, позволяющим выявить аномальную концентрацию метгемоглобина в крови, является наблюдение за изменением цвета образца крови, помещенного в пробирку или на фильтрованную бумагу. Под воздействием воздуха оттенок крови здорового человека становится ярко-красным, при метгемоглобинемии он остается шоколадно-коричневым.

Расширенный список лабораторных исследований включает:

  • определение точного содержания метгемоглобина с помощью циангемоглобинового метода;
  • спектроскопию для исследования спектров кислых форм гемолиза;
  • электрофорез гемоглобинов на аргановом масле;
  • оценку активности метгемоглобинредуктазы;
  • пробу с метиленовым синим – после инъекции цианоз исчезает.

При метгемоглобинемии общий анализ крови показывает:

  • компенсаторный эритроцитоз;
  • увеличение уровня обычного гемоглобина;
  • уменьшение СОЭ;
  • ретикулоцитоз;
  • появление телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах (при хронической форме).

Биохимические анализ крови позволяет обнаружить незначительную билирубинемию.

В ходе диагностических мероприятий устанавливается причина метгемоглобинемии: выясняется факт отравления и анализируется семейный анамнез. При подозрении на врожденную форму патологии рекомендуется проведение генетического теста.

Метгемоглобинемия дифференцируется от врожденных пороков сердца синего типа, а также заболеваний дыхательных путей и надпочечников. При сердечно-легочных патологиях наблюдается изменение ногтевых фаланг пальцев – они приобретают форму «барабанных палочек».

Основной метод постановки диагноза – проверка цвета крови в пробирке или на специальной бумаге. Биоматериал здорового человека после взятия анализа становится красным, при метгемоглобинемии цвет остаётся тёмно-коричневым. Если это исследование подтверждает наличие заболевания, используются дополнительные методы диагностики:

  • спектроскопия для определения количества MtHb и активности метгемоглобинредуктазы,
  • электрофорез в агаровом геле,
  • изоэлектрофокусирование,
  • проба с метиленовым синим (после введения внутрь цвет нормализуется),
  • общий анализ крови (заболевание может проявляться повышением уровня эритроцитов и гемоглобина, в эритроцитах могут присутствовать тельца Гейнца-Эрлиха),
  • биохимический анализ крови (может выявить небольшое увеличение уровня билирубина).

При диагностики метгемоглобинемии следует проверить пациента на наличие других болезней, также вызывающими синюшность кожных покровов. Схожими симптомами обладают следующие заболевания:

  • врождённые пороки сердца – в отличие от метгемоглобинемии в этом случае типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • заболевания лёгких – имеют близкие к признакам сердечно-сосудистых заболеваний симптомы;
  • сульфгемоглобинемия – это заболевание также связано с увеличением количества одного из видов патологического гемоглобина – сульфгемоглобина, однако переносится оно легче. Эта болезнь дифференцируется с метгемоглобинемией при введении метиленового синего: цвет крови при этом не изменяется.

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  • спектроскопия;
  • общий анализ крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Анализ крови

При миеломной болезни очень часто обнаруживаются признаки нормохромной нормоцитарной анемии, изредка встречается картина макроцитоза, который характерен для больных, получавших курс лечения. Анемия может усугубляться гемодилюцией, обусловленной увеличением объема плазмы. О наличии парапротеина свидетельствует высокая СОЭ, слипание эритроцитов в виде монетных столбиков и голубоватый фон окрашенного мазка крови.

Лечение

Многие случаи наследственных и приобретенных метгемоглобинемий лечения не требуют, достаточно прекращения приема лекарственного препарата, оказавшего вредное влияние. При тяжелом течении заболевания назначают постельный режим, кислород, аскорбиновую кислоту внутрь или парентерально в суточной дозе 500—1000 мг, вводятся 1% раствор метиленовой сини из расчета 1—2 мг/сут в 40% глюкозе, кардиотонические средства, цититон или лобелии. При тяжелой форме сульфгемоглобинемии рекомендуется обменное переливание крови.

Прогноз метгемоглобинемий благоприятный, хотя при резком повышении содержания метгемоглобина в эритроцитах возможны летальные исходы.

Больные с метгемоглобинемиями нуждаются в щадящем режиме, должны избегать контакта с веществами окисляющего действия, исключать ситуации, приводящие к гипоксии.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Лечение метгемоглобинемии проводится только при значительной концентрации метгемоглобина к крови и наличии клинических проявлений. Цель терапии – превращение метгемоглобина в гемоглобин. Основные препараты:

  • аскорбиновая кислота (сначала в больших дозах, затем – в поддерживающих);
  • рибофлавин;
  • «Хромосмон» (1% раствор метиленового синего в глюкозе).

Дополнительные направления лечения:

  • оксигенация;
  • кардиотонические медикаменты;
  • цититон (препарат, улучшающий дыхательную функцию).

В тяжелых случаях осуществляется обменное переливание крови.

Как и при IgGили IgA-парапротеинемиях,при IgMпарапротеинемии в отсутствие клинических симптомов и-инфильтрации костного мозга или других органов активное лечение не

требуется. Уровни IgM свыше 20 г/л редко наблюдаются при доброкачественном характере процесса, поэтому увеличение содержания IgM или нарастающая анемия служат показаниями для активного вмешательства. Безусловно, необходимо лечить больных, у которых наблюдаются клинические симптомы или явные признаки поражения органов.

Проблемы, связанные с повышенной вязкостью, удается эффективно устранять с помощью плазмафереза. Замену 2—3л плазмы следует проводить ежедневно или через день, пока вязкость не снизится до 4. Одновременно следует начать хи-

миотерапию. Препаратом

выбора является хлорбутин в дозе 4—

8

мг/сут,

которую затем снижают до 2—4мг/сут. Состояние

крови, а также уровень IgM

и вязкость крови следует регу-

лярно контролировать (через

каждые 2 нед). Вместо хлорбути-

на

можно

использовать

циклофосфан (50—150мг/сут), однако

следует быть готовым к тому, что оба препарата окажутся эффективными лишь у 50 % больных. Сравнительно недавно опубликовано сообщение о 100 % эффекте при применении схемы М2

(см. выше) [Case, 1982].

Лечение состоит из трех компонентов. Во-первых,необходимо прекратить прием заподозренного препарата. Вовторых, с помощью методов бактериологической диагностики следует идентифицировать возбудитель инфекции и начать ее интенсивное лечение. Иногда приходится назначать антибиотики до определения чувствительности возбудителя. Для таких

Пациент не нуждается в лечении при незначительном уровне метгемоглобина и отсутствии выраженных симптомов. При этом важно следить за состоянием пациента в динамике, отменить приём лекарственных средств, если заболевание было вызвано ими. При М-гемоглобинопатиях специальной терапии также не требуется, однако в этих случаях рекомендуется избегать физических перегрузок, переохлаждений и употребления пищи и воды, насыщенных нитратами.

При тяжёлых состояниях проводится кислородотерапия (оксигенация), когда больной вдыхает концентрированный О2, это позволяет устранить гипоксию тканей и постепенно снизить количество аномального гемоглобина.

При крайне высоких концентрациях этого вещества, а также в критических случаях, когда раствор метиленового синего не действует, проводится переливание крови или инфузия эритроцитарной массы.

Лечение при токсическом поражении связано в первую очередь с устранением патогенного фактора, вызвавшего увеличение метгемоглобина, а также последствий интоксикации: помимо основной терапии проводится приём адсорбирующих препаратов, назначается щадящая диета, при необходимости обрабатываются кожные покровы.

Придерживаться специального режима питания больным с таким диагнозом необязательно, однако медики советуют не употреблять в пищу любые нитратосодержащие продукты (овощи и фрукты, колбасные изделия).

Предлагаем ознакомиться:  Узнаем нормы холестерина у женщин

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»). Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты. У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза. Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ, ВЫЗВАННЫЕ ЛЕКАРСТВАМИ

Агранулоцитоз могут вызывать многие лекарства, но большинство случаев обусловлено приемом относительно ограниченного числа лекарств. По данным регистра Американской медицинской ассоциации, агранулоцитоз вызывают чаще всего следующие препараты: фенотиазины, амидопирин и его производные, сульфаниламиды, антитиреоидные средства и бутадион [Huguley et al., 1966].

По оценкам Исследовательского центра ВОЗ и Ирландского национального консультативного бюро по лекарственным средствам, бутадион, оксифенбутазон и индометацин вызывают не менее 7з всех случаев агранулоцитоза [Ti-money,1978]. Однако по сообщениям из Швеции, большинство случаев связано с приемом сульфаниламидов, антитиреоидных и антигистаминных препаратов, а также фенотиазинов

Неврологические осложнения

Поражения нервной системы при миеломной болезни могут быть результатом непосредственного распространения процесса на спинной мозг или нервные корешки либо вторичным следствием гиперкальциемии или повышенной вязкости крови. Иногда наблюдается полиневропатия (связанная или не связанная с амилоидозом).

составляет 6—16% [Brenner et al., 1982; Silverstein, Doniger, 1973; Cohn, Rundles, 1975].

Сдавления нервных корешков (радикулопатия) или спинного мозга обычно являются следствием распространения поражения с тел позвонков на экстрадуральные пространства. Вместе с тем причиной компрессии могут также быть переломы позвонков или очаг экстрамедуллярной плазмоцитомы.

Два важнейших принципа ведения больных с КСМ состоят в распознавании предвестников этого осложнения и неотложной терапии возникшего пареза. В 80 % случаев параплегиям предшествуют боли в спине, и более чем в половине случаев на-

блюдаются корешковые боли [Brenner et al., 1982; Dahlstrom et al, 1979]. Любые явления мышечной слабости, потери чувствительности, нарушения мочеиспускания должны рассматри-

ваться как предвестники надвигающегося пареза и служить сигналом для проведения неотложного обследования с целью определения уровня компрессии спинного мозга. По данным многих наблюдений, наиболее часто поражения локализуются в грудном отделе, однако причина такой избирательности неясна

[Dahlstrom et al., 1979; Benson et al., 1979; Brenner et

al., 1982].

Локализацию поражения вполне можно

установить

на основании

данных обзорной рентгенографии и

томографии.

Однако перед проведением ламинэктомии полученные результаты обычно следует подтвердить с помощью контрольной миелографии.

Мнение о необходимости хирургического устранения компрессии с последующим проведением радиотерапии разделяет большинство специалистов. Если ламинэктомию выполняют в течение 24 ч после возникновения явлений компрессии, полное восстановление функций достигается у 50 %, а частичное — у

30 % оперированных [Brenner et al., 1982]. Однако и при более позднем хирургическом вмешательстве удается добиться определенного восстановления функций, поэтому и в таких случаях показана активная тактика.

Связь между КСМ и другими характеристиками миеломной болезни (например, подклассом продуцируемого иммуноглобулина) отсутствует, а общая продолжительность жизни больных с полным восстановлением функций после КСМ такая ,жекак у тех больных, у которых это осложнение не развивалось. Радиотерапия без хирургического вмешательства может быть по-

казана только в случаях далеко

зашедшего

заболевания

или

при наличии других противопоказаний к операции.

Периферические

невропатии

при

миеломной

болезни

встречаются нечасто. Присоединившийся амилоидоз может в результате инфильтрации удерживателя мышц-сгибателейвызвать развитие синдрома запястного канала. Кроме того, встречается периферическая сенсомоторная невропатия типа«чулкиперчатки». Невропатия может возникать и в отсутствие амилоидных отложений;

Профилактика

Основные меры профилактики:

  • приобретенная метгемоглобинемия – предупреждение контактов с токсическими веществами, разумное употребление лекарственных средств;
  • врожденная – медико-генетическое консультирование до зачатия ребенка.

Для профилактики наследственных форм целесообразно получение консультации врача-генетика при планировании беременности и лабораторная оценка вероятности развития отклонений у ребёнка. Пациентам, уже имеющим врождённую форму болезни во избежание осложнений стоит укреплять иммунитет, максимально ограничить переохлаждения и физические нагрузки.

Чтобы предотвратить появление приобретённых форм недуга необходимо следующее:

  • принимать лекарства по назначению врача, избегать передозировок;
  • избегать попадания внутрь и на кожные покровы токсичных веществ;
  • ограничить употребление воды и продуктов с высоким содержанием нитратов.

Метгемоглобинемия — это достаточно серьезное заболевание, игнорировать симптомы которого недопустимо. Можно ли избежать его развития?

Врачи сходятся во мнении, что предупредить недуг довольно легко. Для этого необходимо соблюдать ряд правил:

  • не заниматься самолечением, а прописанные лекарства принимать строго по схеме;
  • избегать прямого контакта с токсическими веществами;
  • стараться не употреблять в пищу продукты, выращенные с применением нитратов, и загрязненную воду;
  • перед зачатием ребенка пройти консультацию у генетика.

Несколько отличаются правила профилактики в случае врожденной формы патологии. Врачи рекомендуют избегать переохлаждения организма, ограничить физические нагрузки и периодически заниматься укреплением иммунитета.

Прогноз

Наследственная и лекарственная метгемоглобинемия в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. При нарастании концентрации метгемоглобина в крови и отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход.

Людям с врожденной формой патологии следует избегать переохлаждения и приема препаратов с метгемоглобинобразующими свойствами.

Результаты

определения

прогноза

в

группе

пожилых

больных

весьма

противоречивы.

Приводились

данные

о34-

месячном

(в среднем) сроке жизни больных

от

момента поста-

новки диагноза, однако при очаговой, а не диффузной инфильтрации костного мозга срок жизни может достигать 75 мес [Chelazzi et al., 1979]. Следует подчеркнуть, что заболевание часто протекает вяло, и такие больные нуждаются лишь в ограниченных курсах химиотерапии или могут вовсе обходиться без нее.

С начала эры антибиотиков прогноз улучшился, однако до сих пор летальность составляет 20—30%-Прогноз ухудшается по мере увеличения возраста больных, при отсрочке начала лечения, наличии других серьезных заболеваний и развитии септицемии. Восстановление обычно начинаетсячерез7—14дней после появления симптомов агранулоцитоза.

О начале фазы восстановления свидетельствует увеличение концентрации сывороточного лизоцима или появление в крови незрелых гранулоцитов. Содержание нейтрофилов может временно превысить нормальный уровень. Повторные анализы крови помогают следить за течением заболевания, однако они не всегда позволяют выявлять больных, склонных к развитию агранулоцитоза.

Обычно кровоточивость прекращается вскоре после отмены препарата, хотя для нормализации уровня тромбоцитов может потребоваться 1-—2нед. Смертность сильно варьируется, в некоторых работах показано, что она может достигать10—20%,но это, видимо, связано с особенностями отбора анализируемых случаев. Действительный уровень смертности, ве-

Прогноз при лекарственной и врождённой формах заболевания благоприятный. При незначительном количестве патологического метгемоглобина и своевременной терапии состояние больного может нормализоваться в течение дня.

Длительное воздействие вызывающих образование аномального белка факторов может вызывать хроническую форму заболевания, склонную к рецидивам обострений. Неблагоприятный прогноз и тяжёлые осложнения возможны при острой интоксикации организма. При отсутствии медицинского вмешательства и резком увеличении уровня MtHb до показателей свыше 70% возможен летальный исход из-за гипоксии тканей и связанных с этим осложнений, не совместимых с жизнью.

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector