Лимфобластный лейкоз прогноз

Лимфобластный лейкоз прогноз

Лимфобластный лейкоз прогноз
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое лимфобластный лейкоз?

Лейкозы – это группа онкологических заболеваний крови, которые ежегодно уносят немало человеческих жизней. Но есть среди них одна разновидность, которая отличается очень хорошим ответом на вовремя начатое лечение и выздоровлением в 90% случаев.

Лимфобластный лейкоз – злокачественная опухоль, которая развивается из предшественников клеток крови лимфобластов, первоначально располагается в красном костном мозге, а затем метастазирует в лимфатические узлы, селезенку, нервную систему и другие внутренние органы.

Лимфобластному лейкозу присущи следующие особенности:

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
  • является самым распространенным раковым заболеванием детского возраста, составляя 1/3 злокачественных опухолей у детей;
  • на его долю приходится подавляющее большинство от всех случаев острой формы лейкозов у пациентов моложе 15 лет (75% острых лейкозов);
  • по неизвестным причинам мальчики и юноши страдают от этого заболевания чаще, чем девочки в соотношении 2:1;
  • чаще всего поражает детей в возрасте 3—4 года;
  • намного реже встречается у взрослых, пик заболеваемости приходится на возрастную категорию 50—60 лет.

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся бесконтрольным образованием лимфобластов. В клинике основными проявлениями являются анемия, интоксикация, увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки, а также печени. Наблюдается патология гемостаза, сопровождаемая расстройствами дыхательной системы.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Диагностика болезни

Диагностика острого лимфобластного лейкоза начинается с опроса пациента, внешнего осмотра, сбора анамнеза.

Для подтверждения диагноза применяют следующие методы диагностики:

  • Общий анализ крови.
  • Биохимия крови.
  • УЗИ внутренних органов и лимфоузлов.
  • Миелограмма.
  • Люмбальная пункция.
  • Рентген грудной клетки.
  • Иммунофенотипирование.

Общий анализ крови

У больного лейкемией в крови обнаруживается:

  • очень высокий уровень лейкоцитов (до 300);
  • повышенный СОЭ (более 15);
  • низкий гемоглобин (менее 50);
  • малое число тромбоцитов и эритроцитов (до 1-1,5);
  • снижение ретикулоцитов до 20%;
  • отсутствие клеток переходных форм, есть только много недозрелых и очень мало созревших.

Биохимия крови

Биохимический анализ при лейкозе дает следующие показатели:

  • повышение мочевина и мочевой кислоты;
  • увеличение уровня билирубина;
  • повышенное число гамма-глобулина.

Миелограмма

Миелограмма (стернальная пункция) — это диагностический метод, при котором исследуется микроскопический мазок из костного мозга.

Отклонение показателей свидетельствуют о следующих процессах:

  • Увеличенное соотношение «эритроциты-лейкоциты» — хронический миелолейкоз.
  • Повышенные на 20% бласты — острый лейкоз.
  • Повышение количества базофилов — острый лейкоз.
  • Повышенные базофилы — хронический миелолейкоз.

Люмбальная пункция

Люмбальная (спинно-мозгновая) пункция пациентам с лейкозом назначается для определения стадии онкологического процесса.

С помощью исследования можно увидеть, в каком состоянии находится нервная система и другие ткани организма. На основании анализа пациентов с лейкозом делят на группы риска, исходя из этого назначается лечение.

Пункция представляет собой процедуру забора спинальной жидкости из позвоночника. В районе поясницы в позвоночник вводится игла, с помощью которой производят забор биоматериала.

При остром лимфобластном лейкозе проводят ультразвуковое исследование печени и селезенки, чтобы установить степень их поражения, изменения размеров органов. Также возможно выявить образование инфильтрата в других органах.

Рентген

Рентганография грудной клетки помогает выявить инфильтрацию легких, а также возможные метастазы, распространившиеся на другие органы при поздней стадии лейкоза.

Биоспсия яичек

Прогноз лейкоза

Эту процедуру проводят детям с подозрением на лейкоз. Анализ показывает патологические изменения в тканях.

Этот метод определяет поверхностные маркеры крови. С его помощью выясняют, к какому виду лейкоза относится заболевание и утверждают схему лечения.

Цитохимическое исследование представляет собой анализ крови, который обнаруживает присутствие определенных веществ в крови при онкологии. Для диагностики лейкоза исследуются лейкоциты. При ОЛЛ в крови диагностируются следующие отклонения:

  • повышение щелочной и кислойфосфатазы;
  • положительная реакция на полисахариды.

Цитогенетическое исследование назначают для выявления аномалий в хромосомах и построения прогноза заболевания.

Чтобы выявить ОЛЛ, следует обратиться к педиатру. Именно он направит пациента на анализ крови. Если отклонения будут выявлены, то ребенка кладут в больницу и продолжают обследовать. Первым делом врачи сделают костномозговую пункцию.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

  • снижение концентрации гемоглобина (анемия);
  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение СОЭ;
  • содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
  • снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

Процесс диагностики включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Лабораторные исследования крови

  1. тип и количество лейкоцитов;
  2. количество эритроцитов и тромбоцитов;
  3. уровень СОЭ;
  4. уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз).

Лимфобласты составляюти более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек).

Острый лейкоз: прогноз жизни

Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

При осмотре больного ребенка можно обнаружить бледность, точечные кровоизлияния (петехии), синяки, повышение температуры тела, болезненность костей при поколачивании, увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Анализ крови содержит при лейкозе следующие изменения по группам клеток:

  • лейкоциты (норма у детей до 3 лет 6—17 * 109/л): у 30% больных обнаруживается сниженное количество лейкоцитов (умеренная лейкопения) до 5 * 109/л, но может достигать и 1—2 * 109/л; у 13% больных содержание лейкоцитов не изменяется; у остальных в крови присутствует повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) за счет лейкозных клеток до 100 * 109/л;
  • эритроциты, гемоглобин (норма для детей 1—5 лет г/л): обнаруживается анемия, гемоглобин падает до 50 г/л;
  • бластные клетки: если имеется сниженное или нормальное количество лейкоцитов, то бластные клетки, как правило, не обнаруживаются; при лейкоцитозе же в периферической крови присутствует большое количество бластов.

Обязательным при диагностике лимфобластного лейкоза является выполнение пункции красного костного мозга, по результатам которой составляется миелограмма – подсчет соотношений его клеточных элементов. При исследовании красного костного мозга обнаруживаются 30% бластных клеток различной формы, на основе которой определяется конкретный тип лимфобластного лейкоза.

При ультразвуковом исследовании определяется увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Всё о лечении лейкоза в Израиле написано здесь.

Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.

Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение. С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы.

Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак острого миелобластного лейкоза. Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.

Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:

  1. М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
  2. М2 – есть признаки их вызревания
  3. М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
  4. М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
  5. М5 – только монобласты
  6. М6 – предшественники эритроцитов.

В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:

  • обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
  • парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.

Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза . Он бывает нескольких видов:

  • костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
  • тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
  • рецидивы особой локализации , для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.

Классификация болезни

В ВОЗ принята классификация острого лимфобластного лейкоза в зависимости от вида патологически развивающихся клеток. Выделяют следующие типы заболевания:

  • Пре-пре-В-клеточный.
  • Пре-В-клеточный.
  • В-клеточный.
  • Т-клеточный.

Острому лимфобластному лейкозу в большей степени подвержены дети 1–6 лет

Наибольшая активность В-клеток в костном мозге наблюдается в 3 года, поэтому на этот возраст и приходится пик заболевания острым лимфобластным лейкозом у детей.

Т-клеточный лейкоз диагностируется, преимущественно, в 15 лет, так как в этом возрасте максимально продуцируются Т-клетки.

У взрослых В-клеточный лимфобластный лейкоз проявляется чаще после 60 лет. В среднем возрасте (20-50) лет наиболее распространен хронический миелолейкоз.

Посмотрите видео про эту болезнь

Клиническая картина

Острый лимфобластный лейкоз у детей симптомы имеет неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией. Главными признаками лейкоза считают:

  • повышение температуры тела;
  • лихорадка, озноб;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • слабость, головокружение;
  • геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
  • бледность кожного покрова;
  • боли в суставах;
  • рвота, зачастую с примесью крови;
  • увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
  • кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Лимфобластный лейкоз у детей симптомы не так часто, но всё же встречаемые в анамнезе — это увеличение почек, в основном без сопутствующей симптоматики. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты.

При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Лечение и прогноз лимфобластного лейкоза

Лечение химиотерапией

Острый миелолейкоз

Лечение также состоит из трех этапов. Заключается в применении антибиотиков, сильных препаратов, уничтожающих наповал раковые кровяные и костные клетки. Лечение химиотерапией проводится комбинированное с применением 2 — 3 видов лекарств.

На выживаемость влияет возраст больного, тип зараженных клеток, целесообразность метода лечения. При стандартном терапевтическом лечении взрослый человек не старше 60 лет живет еще 5  — 6 лет. С возрастом шансов на выживание становится меньше. Прогноз в 5 лет и больше после 60 лет составляет всего 10% онкобольных.

  • при сепсисе. Развитие инфекции, почечной, сердечной недостаточности приводит к смерти больного;
  • после прохождения терапевтического курса возможна ремиссия на 5 – 6 лет;
  • если по истечении 5лет не наступил рецидив, то можно говорить о выздоровлении пациента.

Вообще, при остром лейкозе, если рецидив не наступает в течение 2 – ух лет, то можно говорить о стойкой ремиссии, и 5 лет – это не предел. При должном лечении, правильном, здоровом образе жизни, постоянном поддерживании организма витаминами, медикаментами, можно говорить об излечимости и продолжительности до 10 лет и более.

Реже хроническому лейкозу лимфобластному подвержены дети. У малышей до 4 лет отмечен экзематозный, или ювенильный тип заболевания. Появление бластного кризиса усуглубляет положение. При донорской совместимости поможет вылечиться трансплантация костного мозга, или лучевая терапия.

Часто заложниками данного рода заболевания становятся дети. Опухоль – злокачественная, но не добиться улучшений паникой и слезами. Кровяные клетки подвергаются мутациям и деформированию. Происходит инфильтрация лимфоузлов, вытеснение полноценных здоровых клеток.

Острый миелолейкоз

Еще недавно при постановке диагноза врачи вообще не давали никаких прогнозов. Сегодня эффективное лечение стало весьма благоприятным для 70% онкобольных. Шансов всегда больше при своевременном и конструктивном лечении всегда гораздо больше.

В России лимфобластный лейкоз хронический или острый лечится бесплатно. Продолжительность жизни ребенка при данном лейкозе – 5 лет, для 90 % детей, миелобластная лейкемия дает всего от 15 до 30 % выживаемости.

При лимфобластном лейкозе почти всем детям удается добиться полной ремиссии. Многие больные дети до 5 лет живут с заболеванием, которое никак не проявляет себя. Даже при появлении рецидива лимфобластной формы удается добиться повторной ремиссии.

При повторе спасает трансплантация мозга, которая дает высокий процент выживаемости, до 65 %. У взрослых ремиссионный порог снижен – длительная ремиссия возможна у 25 % онкобольных.   Способствует предотвращению рецидива при остром лимфобластном лейкозе Т – клеточная иммунотерапия.

Предлагаем ознакомиться:  Как отличить нцд от гипертонии

В любом случае лимфобластной формы, как острой, так и хронической, всегда важна поддержка родственников, родных и близких людей. Отчаяние, неуверенность, страх способны навредить, усугубить положение.

Острый лимфобласттный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз имеет благоприятный прогноз в 80% случаев. Пятилетняя выживаемость после рецидива составляет 30-40%. Если рецидив отсутствует в течение 5 лет, то больной считается полностью излеченным.

Во многом благоприятный прогноз определяется следующими факторами:

  • ранним началом лечения;
  • молодым возрастом пациента;
  • неизмененным состоянием ЦНС;
  • наличием нормального количества лейкоцитов после лечения;
  • позитивными реакциями организма на терапию через месяц лечения.
  • отсутствием поражения внутренних органов.

Стоит помнить, что течение болезни непредсказуемо.

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

В основе прогноза при лимфобластном лейкозе лежит время, которое больной проживет без рецидива после полного курса лечения. За эталон взята пятилетняя безрецидивная выживаемость. Если рецидив заболевания не произошел в течение 5 лет после завершения лечения, то больной считается выздоровевшим.

Лимфобластный лейкоз у детей при применении современных протоколов очень хорошо поддается лечению, пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 90%.

  • уровень лейкоцитов в крови на момент установления диагноза;
  • возраст пациента;
  • возникновение рецидива во время лечения или через короткое время после него.

Чем выше уровень лейкоцитов на момент установления диагноза, тем хуже прогноз.

Выживаемость детей в возрасте от 2 до 6 лет в 1,5 раза больше, чем тех пациентов, которые старше 6 и моложе 2 лет.

Прогноз у грудных детей с лимфобластным лейкозом чаще всего неблагоприятный. В пожилом возрасте выздоровление наблюдается в 55% случаев.

  • Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
  • Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
  • Надежда к записи Острый лейкоз
  • Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
  • хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.

После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.

На сегодня около 70% детей, которые страдают острым лимфобластным лейкозом, имеют пятилетнюю ремиссию, а вот у взрослых длительность периода ремиссии можно достичь только в 20%. Например, в Германии из 600 больных, которые впервые заболели данной патологией, у 90 отмечаются рецидивные процессы заболевания, т.е.

Как правило, шансов на выздоровление после возврата острого лимфобластного лейкоза очень мало, хотя у некоторых пациентов повторная терапия даёт неплохие результаты. Пятилетняя выживаемость при повторных проявлениях болезни составляет около 35%.

Статистические показатели не могут предсказывать прогнозы злокачественной патологии. Острый лимфобластный лейкоз может, как протекать, так и завершаться совершенно непредсказуемо, даже имея при этом самое благоприятное течение или наоборот.

Больше 75% случаев заболевания раком приходится именно на лимфобластный лейкоз. Наиболее подвержены ему малыши двух-, четырехлетнего возраста, причем мальчики заболевают гораздо чаще девочек. Чем сильнее лейкоцитарный уровень в крови у маленького пациента при обследовании, тем более неутешительным будет сценарий развития событий.

Исследования подтверждают, что дети в возрасте ясельного и дошкольного возраста, страдающие этой формой рака, имеют шансы на выживание практически в два раза чаще, чем пациенты старше шести и младше двух лет».

В настоящее время не установлено, в результате каких именно факторов развивается заболевание. Медики выдвигают версию, что это какая-то аномалия хромосом. Развивается острый лейкоз, как правило, бессистемно. Он не имеет каких-то конкретных симптомов, не относящихся к другим заболеваниям.Это может быть:

  • повышение температуры;
  • быстрая утомляемость;
  • аллергия;
  • бледность слизистых оболочек;
  • землистый цвет кожных покровов.

Миелобластный лейкоз появляется под маской многих заболеваний, что мешает вовремя его диагностировать и ухудшает прогноз жизни. Миелобластный лейкоз – онкологическое заболевание с поражением миелоидного ростка, это, другими словами, отдел костного мозга, где формируются лейкоциты.

Протекает в острой и хронической форме. Он занимает второе по распространенности заболевание среди онкологических болезней у детей. Частота его появления увеличивается в первые 2 года жизни ребенка, и затем в подростковом возрасте.

Основными причинами, приводящими к миелобластному лейкозу, считаются:

  • действие определенных химических препаратов, особенно токсикогенными считаются формалин и бензол;
  • облучение радиацией;
  • прием цитостатических лекарственных средств в недопустимо больших дозах;
  • генетические заболевания, такие как болезнь Вислера-Фанкони, врожденная патология Дауна, Патау.

На начальном этапе нет никаких симптомов рака. Именно этот факт мешает выявить заболевание вовремя, и назначить лечение.

Лечение лимфобластного лейкоза

Лимфобластный лейкоз

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.

В терапии заболевания выделяют два этапа:

  1. Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
  2. Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода.

В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови.

План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга.

Основной целью лечения при лимфобластном лейкозе является полное уничтожение лейкозных клеток.

Миелобластный лейкоз

Методы лечения, применяемые при лимфобластном лейкозе включают:

  • химиотерапию (применяется у всех больных);
  • лучевую терапию в сочетании с химиотерапией у пациентов с лейкемическим поражением центральной нервной системы (облучение головы);
  • комбинированная терапия с пересадкой костного мозга в тяжелых случаях, неподдающихся другим методам.

Если больной ребенок не нуждается в трансплантации костного мозга или лечение удалось провести без возникновения рецидива (повтора заболевания), то полный курс терапии длится примерно 2 года.

В основе химиотерапии лежит протокол – стандартизованная схема применения определенных препаратов, которая отличается при различных видах лимфобластных лейкозов.

Каждый протокол лечения состоит из следующих этапов:

  1. Профаза.
  2. Индукция.
  3. Консолидация и интенсивная терапия.
  4. Реиндукция.
  5. Поддерживающая терапия.

Профаза

Это подготовительное лечение, которое включает короткий курс химиотерапии (примерно 1 неделю) с использованием 1—2 цитостатических препаратов. Этот этап необходим для начала постепенного снижения числа бластных клеток.

Индукция

Основной этап. Включает интенсивную химиотерапию комбинацией препаратов. Ее цель – в короткие сроки добиться максимально возможного уничтожения лейкозных клеток. Результатом индукции является ремиссия, то есть «отступление болезни». Длительность курса 1,5—2 месяца.

Консолидация

На этом этапе используется комбинация новых цитостатических препаратов для закрепления ремиссии, проводится профилактика поражения ЦНС. Некоторым больным назначается лучевая терапия в виде облучения головы. Длительность до 1 месяца.

Реиндукция

Этот этап напоминает фазу индукции. Его цель – уничтожить оставшиеся лейкозные клетки в организме. Длится от нескольких недель до нескольких месяцев.

Проводится в амбулаторных условиях низкими дозами цитостатиков. Проводят до того момента, пока от начала лечения не пройдет ровно 2 года.

Симптомы лейкоза у детей описаны в этой статье.

Фото острого лимфобластного лейкоза тут.

Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).

Лечение проводится в несколько этапов:

  1. индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
  2. консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
  3. реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
  4. поддерживающий.

В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга . Показаниями для нее являются:

  • невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
  • раннее или очень раннее появление рецидивов
  • поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
  • любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.

Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу , которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:

  1. при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
  2. использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
  3. если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
  4. зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
  5. для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
  6. регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
  7. использование в помещении воздухоочистителей
  8. тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
  9. при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).

При подтверждённом диагнозе пациентам в специализированной клинике начинают применять наиболее современное и эффективное лечение. В терапии острого лимфобластного лейкоза первостепенное место отдают полихимиотерапии.

Для этого больным назначают приём цитостатических препаратов, которые замедляют и уменьшают рост раковых клеток. Некоторым пациентам дополнительно проводят лучевое облучение ЦНС. А применение высокодозной химиотерапии даёт возможность провести трансплантацию стволовых клеток.

Курсы химиотерапии

Основная цель в таком лечении острого лимфобластного лейкоза заключается в возможности полного уничтожения злокачественных лейкемических клеток по всему организму, чтобы восстановить полноценную работу костного мозга.

Продолжительность и интенсивность полихимиотерапии, необходимость в проведении лучевого облучения нервной системы, трансплантации, а также исход лечения и прогнозирование во многом будут зависеть от типа острого лимфобластного лейкоза, его распространении по всему телу больного и от того, как заболевание поддаётся лечению.

Одновременно с химиотерапией назначается сопроводительная терапия острого лимфобластного лейкоза, которая направлена на борьбу с различными инфекциями, при этом устраняются побочные эффекты после полихимиотерапии и симптомы интоксикации. Для тяжёлой формы тромбоцитопении и анемии назначается переливание кровезаменителей.

Проведение пересадки клеток костного мозга входит в один из методов лечения такого заболевания, как острый лимфобластный лейкоз. Она используется для тех пациентов, у которых имеются осложнения при наличии хромосомы филадельфийского типа.

Важным моментом в процессе терапии остаётся недопущение присоединения инфекции, из-за ослабления у больных иммунной системы. Острый лимфобластный лейкоз хуже поддаётся лечению у взрослых в отличие от детской патологии.

Лечение острого лимфобластного лейкоза осуществляется следующими методами:

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Трансплантация стволовых клеток.

Химиотерапия

Эти средства оказывают токсическое воздействие на организм, поэтому вызывают множество побочных эффектов:

  • сильную тошноту, рвоту, диарею;
  • цистит;
  • нарушение функции почек и печени;
  • тромобоцитопению, анемию;
  • головную боль, головокружение, нарушение сна.
  • аллергические реакции.

Другие

Также для снижения риска инфицирования по необходимости назначают антибиотики, противогрибковые препараты (флуконазол). Тромбоцитопению лечат средствами для свертывания крови (тромбоцин).

Лучевая терапия

Это облучение организма высокими дозами радиации.

Данный способ используют при тяжелом состоянии пациента, когда болезнь затронула нервную систему и образовались лейкозные опухоли. Обычно проводят внутреннюю лучевую терапию, когда радиоактивное вещество вводится с помощью иголок непосредственно в место опухоли.

Механизм развития

Кроветворение – это процесс образования форменных элементов крови.

Он начинается от одной клетки-родоначальницы – стволовой кроветворной клетки, которая дает жизнь 2 типам клеток:

  • клетке-предшественнице лимфоцитопоэза, от которой происходят в дальнейшем лимфоциты;
  • клетке-предшественнице миелопоэза, являющейся родоначальницей эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Первый тип служит родоначальницей клеток-предшественниц Т- и В-лимфоцитов, а они уже образуют следующий молодые незрелые клетки – бласты. При лимфобластном лейкозе сбой в генетической программе, который приводит к неограниченному росту, может произойти на любом этапе образования лимфоцита от клетки предшественницы-лимфоцитопоэза до бластных клеток.

Поэтому существует В- и Т-клеточный лимфобластный лейкоз. Если же злокачественному перерождению подвергаются уже зрелые лимфоциты, то такое состояние носит название хронический лимфолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Раковая опухоль

Острый лимфобластный лейкоз у детей — это онкологическое заболевание, характеризующиеся выработкой костным мозгом большого количества лимфоцитов. Эта патология чаще всего встречается у детей среди всех других форм рака, наиболее подвержены дети в возрасте от двух до пяти лет.

На один миллион населения диагностируетсяслучаев заболевших. Наибольшее количество заболевших встречается в странах Европы, США и Японии, самый низкий порог в Африке и Средней Азии. Мальчики подвержены лейкозу в большей степени, нежили, девочки.

Данное злокачественное новообразование считается самой распространённой формой лейкоза среди подростков и детей, выявляясь практически в 80% всех случаев. По статистике этой патологией ежегодно заболевает почти 500 подростков и детей в период от рождения до четырнадцати лет.

Острый лимфобластный лейкоз может поражать как детей любого возраста, так и взрослых. Хотя гораздо чаще это заболевание диагностируют среди мальчиков от года до пяти лет, чем девочек.

У детей острый лимфобластный лейкоз обусловлен злокачественными мутациями лимфоцитов, в результате которых новые клетки прекращают своё развитие. Такой процесс остановки может произойти на любом этапе формирования клеток, поэтому острый лимфобластный лейкоз может проявляться разными формами.

На данный момент нет точных причин, которые способствовали бы или влияли на развитие острого лимфобластного лейкоза у детей. Известно только, что заболевание начинает развиваться тогда, когда злокачественно изменяются предшественники лимфоцитов.

Предлагаем ознакомиться:  Препараты от давления с минимальными побочными эффектами: списки таблеток для пожилых, молодых, рекомендации для мужчин

Такие мутации меняют весь наследственный материал клетки. Но в основном остаётся непонятным, почему у одних детей эти изменения в генах приводят к образованию патологии, а у других детей – нет. Это можно также объяснить тем, что на острый лимфобластный лейкоз влияет не только генетическая предрасположенность, но и внешние факторы. Таким образом, это заболевание считается многофакторным.

Известно также, что такие заболевания как анемия Фанкони и синдром Дауна повышают риск развития данной злокачественной патологии у детей. Кроме того, излучение рентгеновскими лучами, радиация, химические канцерогены, медицинские препараты и определённые вирусы могут способствовать развитию острого лимфобластного лейкоза у детей.

Острый лимфобластный лейкоз характеризуется наличием в периферической крови бластных форм клеток

В течение нескольких недель развивается первая клиническая картина заболевания. Так как опухолевые патологические клетки поражают постепенно весь костный мозг и другие органы, то и симптоматика острого лимфобластного лейкоза у детей вначале проявляется вялостью, отсутствием интереса к играм и бледностью.

Это объясняется недостаточным количеством в организме ребёнка эритроцитов, которые доставляют кислород всем клеткам. А дефицит полноценных лимфоцитов и гранулоцитов ослабляет иммунную систему, что является следствием развития частых инфекций с лихорадочной температурой.

При отсутствующих тромбоцитах, возникают кожные кровоизлияния и кровоточивости слизистых. Злокачественные клетки, продвигаясь по всему организму, вызывают не только изменения крови, но и боли в разных органах.

В первую очередь появляются болевые ощущения в костях рук и ног, после заполнения костного мозга и костных полостей лейкозными клетками. Иногда эти боли приобретают такую силу, что дети не в состоянии даже ходить.

При скапливании патологических клеток в лимфоузлах, печени и селезёнке появляются боли в области живота. А при распространении заболевания в оболочки мозга дети жалуются на головные боли, у них отмечается паралич лицевого нерва, нарушается зрение и может открыться рвота.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза у разных детей может протекать и проявляться индивидуально. Поэтому для уточнения диагноза необходимо пройти полное диагностирование заболевания.

При подозрении на эту аномалию, педиатр назначает лабораторные исследования в виде развёрнутого анализа крови. А уже изменения в гемограмме вынуждают сделать костномозговую пункцию в стационаре, для окончательного подтверждения диагноза.

Лимфобластный лейкоз – злокачественная патология лимфоцитарного ростка, характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Еще не так давно, ставя этот диагноз, медики не давали вообще никаких прогнозов. Сегодня шансы на благополучный исход имеют более 70% заболевших. Развитие и течение болезни у детей обуславливается многими факторами.

Наиболее важным из них является возраст маленького пациента и диагностический период (время от начала болезни до ее выявления). Самые неблагоприятные прогнозы развития лимфобластного лейкоза острого типа касаются детей младше двух и старше десяти лет.

Оптимистичные прогнозы у тех пациентов, чей возраст старше двух лет, а диагноз – лимфобластный лейкоз тип L1 острый период, и выявлен он был на раннем этапе. Девочки, страдающие лимфобластным лейкозом, исцеляются чаще мальчиков.

История медицины не знает ни одного случая, когда острый лейкоз проходил сам собой. Без должного лечения болезнь влечет за собой только один прогноз – летальный исход.

Курсы проведенной химиотерапии помогают прийти к тому, что большая часть маленьких пациентов около пяти лет могут прожить без рецидива болезни. Но только по прошествии нескольких лет можно прогнозировать полное выздоровление.

Современная диагностика позволяет вовремя выявить патологию практически во всех случаях. При своевременной диагностике и правильном лечении (облучение, химиотерапия, трансплантация участка костного мозга) прогноз благоприятный – у 90% больных безрецидивная выживаемость в течение пяти лет.

Люмбальная пункция – один из наиболее информативных методов диагностики лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз у детей встречается чаще, чем у взрослых. Большинство заболевших — это дети в 3-6 лет. Болезнь имеет первичный характер, чаще всего является следствием генных мутаций во время внутриутробного развития.

Родители должны обратить внимание на следующие изменения состояния малыша:

  • вялость, утомляемость;
  • бледность кожи;
  • плохой аппетит;
  • частые простудные заболевания;
  • носовые кровотечения;
  • небольшое повышения температуры без причин.

Прогноз заболевания у детей является неоднозначным. Для болезни характерны рецидивы. При выявлении и начале лечения на ранней стадии пятилетней выживаемости можно добиться в 80% случаев. При рецидиве выживаемость не превышает 40%.

Признаки, симптомы и проявления

Клиническая картина этого заболевания носит весьма неоднозначный характер, на ранних этапах симптомы могут быть приняты за проявления другой патологии.

Основные признаки представлены:

  • лихорадочной реакцией;
  • ознобом;
  • отсутствием аппетита;
  • снижением массы тела;
  • слабость, вялость, головокружения;
  • геморрагические проявления – спонтанные синяки, петехии, геморрагии;
  • частые инфекционные заболевания;
  • бледные кожные покровы;
  • болезненность в суставах;
  • рвота (часто с примесью крови);
  • увеличение размеров печени и селезенки, болезненность при их пальпации.

Современная полихимиотерапия позволяет добиваться выздоровления 95% детей с лимфобластным лейкозом

При проведении диагностических процедур можно выявить:

  • в общем анализе крови: снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение лейкоцитов и СОЭ;
  • в миелограмме: бластные клетки.

Причины

Основная причина возникновения острого лимфобластного лейкоза – образование злокачественной группы клеток, склонных к неконтролируемой пролиферации. Считается, что данный процесс генетически детерминирован и происходит ещё во внутриутробном периоде.

Факторами риска данной патологии являются:

  • повышенные дозы ионизирующей радиации;
  • радиотерапия при других онкопатологиях;
  • перенесенные инфекционные заболевания (в частности вирусной этиологии);
  • пассивное курение;
  • контакт матери с токсически воздействующими веществами в период беременности;
  • генетические аномалии (синдром Клайнфельтера, синдром Вискотта-Олдрича);
  • отягощенный наследственный анамнез по онкологическим заболеваниям.

Гарантированный прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей сложен, так как врачи не имеют точного понятия о природе этой болезни. Лейкоз не передается от одного ребенка к другому, поэтому достоверно известно, что болезнь не имеет вирусного характера.

Однако статистика показывает, что на проявление болезни влияют и внешние факторы:

  • Облучение рентгеновскими лучами. Статистика показывает, что дети, которые подвержены частому рентгеновскому облучению, имеют патологию крови чаще. Есть сведения, что облучение влияет на ребенка, даже когда он еще не рожден и находится в утробе матери.
  • Радиационное облучение. Радиация влияет на весь организм в целом и на ДНК в частности. Радиационные лучи – одна из причин мутации клеток.
  • Воздействие химических веществ. Одним из них является бензол. В больших количествах он содержится в табаке. Научно не доказана зависимость возникновения рака от сигарет, но на основании статистики можно сделать такой вывод. Дети, которые являются пассивными курильщиками, имеют большой риск получения рака крови. Такое же действие оказывают на детский организм и другие химикаты, например, которые содержатся в лаках и красках.

Доподлинно известно, что дети с симптомом Дауна и анемией Фанкони подвержены лейкозу чаще других, не имеющих подобных заболеваний.

К развитию острого лимфобластного лейкоза приводит образование в красном костном мозге злокачественных клонов, которые представляют собой группу кроветворных клеток, утративших способность контролировать размножение. К образованию клона приводят хромосомные аберрации:

  • амплификация – образуются дополнительные копии определенного участка хромосомы;
  • инверсия – поворот участка хромосомы;
  • делеция – утрата участка хромосомы;
  • транслокация – две хромосомы обмениваются между собой определенными участками.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода. Однако для того чтобы запустился патологический процесс образования клеток-клонов необходимо воздействие провоцирующих внешних факторов. К таким факторам относятся:

  1. Воздействие ионизирующего излучения – неоднократные рентгенологические исследования, лучевая терапия, проводимая по поводу других онкологических заболеваний, проживание в регионе с естественным высоким радиационным фоном. Доказанным фактом считается наличие взаимосвязи между проведением лучевой терапии и развитием лимфобластного лейкоза. По данным медицинской статистики заболевание развивается у 10% пациентов, перенесших лучевую терапию. Существует предположение, что развитие лимфобластного лейкоза может быть спровоцировано рентгенологическими исследованиями, однако эта теория остается не подтвержденной статистическим данными.
  2. Инфицирование онкогенными штаммами вирусов. Есть основания считать, что к развитию острого лимфобластного лейкоза приводит инфицирование имеющего предрасположенность к лейкозу пациента вирусами, в частности вирусом Эпштейна – Барр. В то же время известно, риск развития лимфобластного лейкоза у детей повышается при «нетренированности» их иммунной системы, то есть отсутствии или недостатке опыта контакта иммунной системы с патогенными микроорганизмами.
  3. Интоксикация онкогенными ядами, в том числе солями тяжелых металлов.
  4. Курение, включая пассивное.
  5. Терапия цитостатиками.
  6. Генетические аномалии – наследственно обусловленные иммунные нарушения, целиакия, нейрофиброматоз, синдром Вискотта – Олдрича, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана, синдром Дауна, анемия Фанкони.

Лимфобластный лейкоз у детей

  1. нейрофиброматоз I типа;
  2. лечение при помощи лучевой терапии;
  3. синдром Дауна;
  4. атаксия-телеангиэктазия;
  5. синдром Блума;
  6. синдром Ниймеген;
  7. большая масса тела при рождении;
  8. генетическая предрасположенность.

транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы).

Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии.

Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности.

Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы).

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Как и любое онкологическое заболевание, лимфобластный лейкоз возникает под воздействием не одного, а сразу нескольких провоцирующих факторов.

Радиация

Роль ионизирующей радиации в провоцировании злокачественного перерождения клеток крови доказана на основе анализа данных о резком росте лейкозов у жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, которые подверглись атомным бомбардировкам.

Также существуют данные об увеличении числа возникновения злокачественных новообразований крови у пациентов, проходивших ранее радиотерапию в целях лечения онкологических заболеваний.

Химические вещества

Самым сильным онкогенным эффектом обладает бензол. Это вещество, которое широко применяется в промышленности. Бензол способен проникать в организм через неповрежденные кожные покровы, дыхательные пути. Являясь жирорастворимым веществом, он накапливается в жировой и нервной ткани.

Бензол воздействует на кроветворную ткань 2 путями:

  • прямой повреждающий эффект, при котором происходит нарушение строения ДНК кроветворной клетки;
  • косвенное воздействие, при котором генетический материал повреждается под действием продуктов переработки бензола клетками печени.

Большое количество бензола содержится в табачном дыме, при этом под негативное влияние попадают не только активные, но и пассивные курильщики.

Другими веществами, способными спровоцировать развитие лейкоза являются пестициды и другие химикаты, применяемые в сельском хозяйстве.

Научными исследованиями доказано, что у родителей, которые имеют тесный контакт с хлорсодержащими и лакокрасочными веществами в течение дня на работе, имеется повышенный риск развития всех видов лейкозов.

Также установлено, что причиной злокачественного перерождения кроветворной ткани могут являть химиотерапевтические препараты, которые применяются для лечения, например, лимфогранулематоза.

Вирусные агенты

Установлена роль ретровируса HTLV в развитии Т-клеточного лимфолейкоза. Вирусная частица содержит гены, которые при взаимодействии с генетическим материалом кроветворной клетки превращают ее в раковую.

Лейкозы часто сопровождают наследственные заболевания и генетические аномалии, например, такие как врожденные дефекты иммунной системы. Большую роль в развитии лимфобластного лейкоза играет наследственная предрасположенность.

Прогноз течения при остром лейкозе у взрослых

Предсказывать результат лечения при таких коварных заболевания, как онкология, в частности лейкоз очень тяжело. Эффективность лечения зависит от многих, не только медицинских, факторов. Шанс остается всегда, даже в очень запущенных случаях.

Но медики смотрят на вещи реально и при таком диагнозе никогда не дают 100% излечения. Раковая опухоль ведет себя непредсказуемо: дает метастазы даже после полного удаления. Поэтому, чем раньше болезнь была выявлена, тем больше шанс исцеления.

Прогноз жизни зависит от лечения острого лейкоза у взрослых, и обусловлен многими факторами:

  • возрастом пациента;
  • количеством зрелых кровяных клеток;
  • выбранной терапевтической схемы;
  • расчета дозы химиопрепарата;
  • грамотный подход поможет обеспечить длительную ремиссию.

При высоком лимфобластном уровне шансы выздороветь существенно падают, а лечение растягивается на гораздо более долгий срок. Также на процент выживаемости пациентов влияет тип клеточного поражения, сопутсвующие болезни и положительный ответ организма на химиотерапию.

Современное комплексное лечение приводит к устойчивой ремиссии. Взрослый человек моложе 60 лет может прожить еще около шести лет. Чем старше больной, тем меньше у него шансов на выздоровление остается.

Прогноз при хронических формах более обнадеживающий. В отличие от миелоидного, лимфобластный лейкоз взрослых (злокачественная патология лимфоцитарного ростка) характеризуется более медленным течением.

Если за пятилетний срок не происходит рецидива, то можно надеяться на выздоровление. Рецидив, не наступающий на продолжении двух лет, может сигнализировать о стойкой ремиссии. Правильное лечение, достаточное обеспечение организма витаминами, прием назначенных медикаментов поможет продлить жизнь более чем на 10 лет.

При заболевании любой формой острого лейкоза, как у взрослых, так и у детей неоценимую помощь оказывает поддержка родных и близких. Очень важно не поддаваться страху и отчаянию, это даст организму дополнительные силы победить болезнь.

Профилактика

Специфическая профилактика лимфобластного лейкоза не разработана. Определенную роль в предотвращении заболевания играет здоровый образ жизни (занятия спортом, отказ от вредных привычек, правильное питание, соблюдение режима дня).

Предлагаем ознакомиться:  Лимфобластный лейкоз что это такое

Провести профилактические меры в отношении данной патологии не представляется возможным. Для матери будущего ребенка можно рекомендовать избегать токсических веществ, не подвергаться действию радиоактивного излучения, стараться поддерживать состояние своего здоровья.

Симптоматика

В начале заболевание протекает скрыто. Первые симптомы острого лимфобластного лейкоза проявляются уже через несколько лет течения болезни. На прогрессирующей стадии лимфобласты образуются стремительно: в неделю их вес достигает 3-4% от веса больного.

Всего выделяют 4 стадии ОЛЛ:

  • Предлейкозная.
  • Острая стадия.
  • Ремиссия.
  • Терминальная стадия.

На острой стадии процессы нормального кроветворения подавлены, поэтому симптомы являются ярко выраженными. На стадии ремиссии яркость проявления уменьшается, особенно у взрослых, лейкоз переходит в хроническую форму (хлл).

Должны насторожить следующие признаки острого лимфобластного лейкоза:

  • небольшое повышение температуры без причины;
  • бледность кожи;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • беспричинные высыпания на теле;
  • боли в суставах;
  • уплотнение лимфоузлов;
  • частые простудные заболевания;
  • дискомфорт в области селезенки.

По мере прогрессирования заболевания у пациента развиваются следующие синдромы:

  • Синдром интоксикации. Проявляется субфебрильной температурой, вялостью, общим ухудшением самочувствия.
  • Гиперпластический синдром. Говорит о поражении раковыми клетками внутренних органов. При этом у больного присутствуют: увеличение селезенки, печени, боли в животе, боли в суставах и костях.
  • Анемический синдром. Возникает из-за малого количества эритроцитов. У присутствуют наблюдаются все признаки анемии: головокружение, вялость, плохой аппетит.
  • Геморрагический синдром. Из-за малого количества тромбоцитов возникают частые кровотечения из носа, кровоточивость десен, появляются синяки и гематомы на теле без физического воздействия. На поздней стадии нередки случаи желудочного и кишечного кровотечения.
  • Инфекционный синдром. По причине угнетенного иммунитета организм не может сопротивляться инфекциям, поэтому постоянно возникает инфицирование ранок, пациент часто и продолжительно болеет. Нередко развивается грибковая инфекция.

Первые симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей самостоятельно выявить очень сложно. Ведь это заболевание крови, при котором за короткий промежуток времени количество лейкоцитов увеличивается в 5 раз.

Первым делом поражаются печень, почки и, а затем и вся нервная система. При лимфолейкозе лимфатические узлы увеличиваются в размере, и ребенок начинает жаловаться, что ему сложно дышать.

Поэтому когда в крови ребенка только начинается злокачественное деление клеток, зрительно это никак не проявляется. Но вот когда ситуация усугубится, тогда появляются первые признаки болезни. Ребенок становится апатичным и вечно усталым.

Это происходит потому, что здоровым клеткам крови сложно стабильно доставлять кислород к внутренним органам, так как на их пути встречается много преград из зараженных лейкоцитов. Это проявляется еще и в вечной бледности кожи.

Заболевание вызывает проблемы в спинном мозге, что ослабляет костный аппарат. Поэтому у ребенка начинают болеть кости, ему становится сложно ходить и прикосновения для него являются болезненными. В случае поражения печени или селезёнки, ребенок будет жаловаться на рези в животе.

Следующим этапом проявления болезни является резкое повышение температуры. Именно на этом этапе родители чаще всего обращаются в больницу.

Реже первыми симптомами лимфатического т-клеточного лейкоза являются головные боли. Это свидетельствует о том, что болезнь затрагивает головной мозг. При таком развитии болезни, может быть поражен лицевой нерв, что проявится как паралич части лица. Но это бывает очень редко.

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела. Это связано с бурной пролиферацией клеток-клонов.

В клинической картине лимфобластного лейкоза выделяют несколько синдромов.

  1. Интоксикационный.Его признаки: повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела, гипергидроз, общая слабость. Лихорадка может быть связана как непосредственно со злокачественным процессом, так и с инфекционными осложнениями.
  2. Гиперпластический. Лимфобласты с током крови разносятся по организму, накапливаясь в тканях, этот процесс называется лейкемической инфильтрацией. Он проявляется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, болями в суставах и костях. Лейкемическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга приводит к развитию нейролейкоза. Клинически он проявляется головной болью, тошнотой, иногда рвотой. При осмотре глазного дна отмечают отек дисков зрительных нервов. В некоторых случаях нейролейкоз протекает со стертой клинической картиной или вообще бессимптомно и диагностируется только в ходе лабораторного исследования спинномозговой жидкости. Примерно у 30% мальчиков симптомом лимфобластного лейкоза является образование инфильтратов в яичках. На слизистых оболочках и кожных покровах у больных нередко возникают лейкемиды (инфильтраты багрово-синюшного цвета). В редких случаях гиперпластический синдром проявляется нарушением выделительной функции почек, поражением кишечника и выпотным перикардитом.
  3. Анемический. Угнетение костномозгового кроветворения сопровождается развитием анемии. У пациентов отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, головокружение.
  4. Геморрагический. К развитию этого синдрома приводят тромбозы капиллярных сосудов и тромбоцитопения. На коже появляются множественные петехии и экхимозы. Даже незначительный ушиб сопровождается возникновением обширной подкожной гематомы. Наблюдаются частые носовые, десневые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку.
  5. Инфекционный. При лимфобластном лейкозе не происходит полноценной дифференцировки лимфоцитов, в связи с чем они не способны выполнять свои функции, что приводит к значительному снижению иммунитета. Из-за этого пациенты становятся подверженными вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям, которые к тому же принимают тяжелое течение и могут приводить к сепсису, инфекционно-токсическому шоку.

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев.

В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении.

Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов.

На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких.

Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости.

У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца.

Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы.

Стадии заболевания

Начальная стадия выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии.

На развёрнутой стадии проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение.

Ремиссия может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы.

Рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего.

Терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

  • анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
  • геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
  • инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Первая стадия – это начало болезни. На этом этапе появляется первая зараженная клетка, которая начинает себя клонировать и распространять свои копии по организму посредством крови. Выявить эту стадию сложно, так как видимых признаков ее появления нет.

Вторая стадия – это поражение костного мозга и полное распространение зараженных клеток по всей крови. Вот именно на этом этапе начинают проявляться видимые признаки заболевания. Если были поражены клетки мозга, то признаком проявления болезни может быть рвота, при любом порезе, царапине или незначительной ссадине начинается обильное кровотечение, остановить его очень сложно. Часто кровь без причины начинает идти из носа.

Последней этап этой стадии – повышение температуры. В такой способ организм показывает, что он не справляется с болезнью. Именно на этой стадии назначается лечение и если оно проходит успешно, то другие стадий не наступают.

Третья стадия – это ремиссия. На этом этапе общее состояние ребенка улучшается, он начинает проявлять активность, признаки болезни отступают. Результат считается неплохим, если количество больных клеток в процентном соотношении со здоровыми не превышает 5%.

Это случается потому, что лекарство убивает новообразованные заражённые лейкоциты, и они перестают делиться. Но, к сожалению, зараженные клетки влияют на здоровые, зрелые лейкоциты. И, таким образом, даже если новообразований нет, организм все равно будет постоянно подвергаться перестройке, и злокачественных клеток будет становиться все больше и больше.

Частичный рецидив – выражается в неполном возвращении болезни. Злокачественные клетки продолжают делиться, но с меньшей интенсивностью, чем раньше.

Пятая стадия бывает двух видов – это или опять ремиссия, или снова рецидив. И таким образом, лечение продолжается до тех пор, пока организм победит болезнь, или наоборот.

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

  1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
  2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
  3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
  4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Терапия

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы.

Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях.

Терапия при остром лимфобластном лейкозе

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования.

Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора.

Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Пульс при гипертонии 1 степени Гипертония
0 комментариев
Какие упражнения понижают давление Гипертония
0 комментариев
Adblock
detector