Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни

Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни

Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения, помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды.

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную, проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым, или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим, проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами. Выходящие – артериями. В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками, так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» — клапан лёгочной артерии, на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

Аускультативные признаки пороков знакомы лечащим врачам

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

недостаточность митрального клапана;митральный стеноз;недостаточность аортальных клапанов;сужение устья аорты;недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;сужение правого атриовентрикулярного отверстия;недостаточность клапанов легочной артерии.

Изолированные «простые» пороки встречаются значительно реже, чем комбинированные. Хронические инфекции длятся у больных людей годами, ведут к распространяющемуся поражению мышцы, к одному пороку со временем добавляется другой.

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Какая средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации — одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Боли в горле у малыша требуют повышенного внимания

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

ЭКГ — один из методов обследования

Одышка — главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение — в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту.

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Лечение

Прогноз и течение перечисленных пороков зависит от своевременного выявления, комплексного лечения заболеваний, вызвавших поражение сердца. Осложнения чаще отмечаются после физической нагрузки, стрессовых ситуаций, беременности.

Порок сердца причины

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

  • тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
  • отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
  • вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
  • неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
  • применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
  • вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
  • чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

  • воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
  • кальциноз клапана;
  • компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
  • неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
  • сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Стеноз легочной артерии может быть:

  • врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
  • приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Схема развития стеноза легочной артерии

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

Стеноз легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  — гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы; приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности, Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества, Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы, Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности, Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

Атеросклероз крупных сосудов, Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии, Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии, Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии — сифилис, туберкулез (редко), Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию, Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Исследование снимка

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца.

Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Клиническая картина

Состояние пациента, страдающего от такого недуга, может быть различным. Это зависит, в первую очередь, от стадии сужения. Если процесс уже запущен, но артерия еще обладает возможностью вполне нормально выполнять свои функциональные обязательства, ребенок может чувствовать себя хорошо и не жаловаться своим родителям или окружающим на какой-либо дискомфорт в области сердца. Такое состояние также никак не будет сказываться на общем развитии человека.

Но если вашему чаду был поставлен такой диагноз, расслабляться не стоит. В том случае, если диагностирован стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни при котором зависит от целого ряда факторов, и выражен уже достаточно отчетливо, возникает необходимость в более серьезных мерах. Особенностью этой патологии является то, что одним из наиболее эффективных методов лечения считается именно операбельное вмешательство.

Доверить своего ребенка хирургу лучше в наиболее раннем возрасте. Ведь чем моложе организм, тем более выносливо и хорошо он отреагирует на хирургическое вмешательство. И, соответственно, операция пройдет более успешно. А вот в том случае, если постоянно откладывать это мероприятие по тем или иным причинам, можно, во-первых, допустить существенное ухудшение состояния здоровья человека, а, во-вторых, сделать более сложной задачу для хирурга.

Классификация

Радиоактивный фон

Бывают такие виды стеноза легочной артерии, в зависимости от места локализации патологии:

  • Клапанный (встречаемость 90 %);
  • Надклапанный (5 %);
  • Подклапанный (5 %).
  • Комбинированный (объединяет второй и третий, или же с другими врожденными болезнями сердца).
  • При изолированном стенозе легочной артерии со стороны клапана происходит сужение в артерии правого желудочка. Это образует барьер, из-за чего выброс крови затрудняется. Его встречаемость достигает 12 %.

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

Предлагаем ознакомиться:  Легочная гипертензия на эхо кг

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

  • надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
  • клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
  • подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
  • комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые.

пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость; стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия; недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Одышка

внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца; внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Клапаны сердца

простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия; сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия; комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

пороки клапанов; пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

компенсированные пороки сердца; субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией; декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

Митральный порок сердца развивается вследствие нарушения нормального функционирования двустворчатого клапана.

относительная; органическая; функциональная.

Если у человека развилась относительная недостаточность, то при этом состоянии сам клапан не подвергается патологическим изменениям, а увеличивается отверстие, которое он будет не в состоянии полностью перекрыть своими створками.

Органическая недостаточность, в большинстве клинических случаев, развивается как следствие ранее перенесённого ревматоидного эндокардита, который спровоцировал образование соединительной ткани на створках митрального клапана. Это стало причиной их укорочения. Его створки не до конца закрываются, и поэтому доля крови снова возвращается в предсердие.

При функциональной недостаточности происходит сбой в функционировании мышечного аппарата, который регулирует работу митрального клапана.

акроцианоз; щеки и губы приобретают иссиня-розовый цвет; одышка; усиленное сердцебиение; вены на шее набухают; в размерах увеличивается печень (гепатомегалия); дрожание грудины. В медицине такое состояние именуют «кошачье мурлыканье».

Митральный стеноз

Митральный стеноз развивается у человека вследствие ранее перенесённого ревматического эндокардита. В редких случаях он проявляется как врождённый порок сердца. В результате патологических изменений митральный клапан значительно изменяет свой внешний вид – он становится воронкообразным. При данном заболевании необходимо как можно скорее проводить квалифицированное лечение, чтобы избежать плачевных последствий.

сильный кашель; боли в сердце; кровохаркание; сердцебиение учащённое, наблюдаются перебои в работе сердца; акроцианоз; на лице образуется цианотический румянец, внешне напоминающий «бабочку»; при прощупывании пульса на руках может отмечаться его отличие; мерцательная аритмия; сердечная астма – пациенту тяжело вдохнуть; в сложных случаях развивается отёк лёгкого.

Аортальный порок сердца – патология, развивающаяся вследствие недостаточного смыкания полулунных заслонок.

головные боли; головокружение; ортостатические обмороки; одышка; усиленное сердцебиение; слабость во всём теле; бледность; акроцианоз; чувство усиления пульсации в височных, подключичных и сонных артериях; симптом Мюссе – человек сидит и ритмично покачивает головой; капиллярный пульс. Окрас ногтевых фаланг изменяется после надавливания на ноготь;

Стеноз устья аорты

Среди основных причин его развития следует отметить такие: ревматический эндокардит, врождённые аномалии (по этой причине он может быть врождённым пороком сердца), атеросклероз. Суть стеноза – створки полулунного клапана аорты срастаются, и это мешает изгнанию крови в аорту во время сокращения левого желудочка.

Стеноз устья аорты

боли в области сердца, носящие стенокардический характер; головные боли; обморочные состояния; головокружение; кожа становится бледной; пульс очень редкий и слабый; систолическое АД снижается; пульсовое давление уменьшается; диастолическое АД в норме.

К основным причинам развития этого состояния можно отнести септический и ревматический эндокардит, травмы.

отеки, вплоть до асцита; человек отмечает появление тяжести в правом подреберье; кожа имеет синюшный оттенок, иногда с желтизной; сильно набухают вены печени, шеи; периферический пульс становится малым и частым; АД снижается.

нарушение функции почек; сбой в работе печение и всего ЖКТ.

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

внешние — плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;внутренние — связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

простые, «чистые» — это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;сложные — представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия недостаточность клапана);комбинированные пороки сердца — еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

«белые» пороки — нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;«синие» — происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Стадии болезни

  1. При первой стадии стеноза характерно умеренное сужение отверстия в артерии. Здесь артериальное давление не выше 60 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет 30 мм ртутного столба;
  2. Показателем второй стадии стеноза артерии является предел артериального давления 100 мм ртутного столба, градиент не достигает 80 мм. ртутного столба;
  3. Диагноз третьей стадии — сужение отверстия артерии явно выражено, артериальное давление выше 100 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет выше 80 мм. ртутного столба.
  4. На последней стадии нарушается кровообращение, развивается дистрофия миокарда. Желудочек реже сокращается, поэтому давление падает. Она является самой серьезной.

Как уже говорилось выше, на стеноз легочной артерии влияет давление и градиент, поэтому он может проявлять себя различным способом. Когда показатели невысокие, то стеноз может себя не выдавать. То есть, человек не заметит того, что он болен.

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

  • умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
  • выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
  • резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
  • декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

  • При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
  • Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
  • Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба; выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;

резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба; декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища, Одышка в покое и при кормлении младенца, Вялость или выраженное беспокойство ребенка, Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка, Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

цианоз кожи; гипотрофия; появление одышки; частые простуды; быстрая утомляемость ребёнка во время кормления грудью; увеличение размеров сердечной мышцы; шумы в сердце; деформация грудной клетки; нарушения сердечного ритма; изменение пульса на руках.

дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространённый порок сердца у новорождённых; дефект межжелудочковой перегородки. Такие дефекты имеют небольшой размер и не несут серьёзной угрозы для жизни ребёнка; открытый аортальный порок. Данный порок сердца у новорождённых отмечается из-за структурных аномалий;

полная транспозиция магистральных сосудов. Этот порок сердца у новорождённых является основной причиной их смерти первые несколько месяцев жизни; стеноз лёгочной артерии. У детей это заболевание может протекать абсолютно бессимптомно; тетрада Фалло. Наиболее опасная патология. Для патологии характерен большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, стеноз лёгочной артерии и размещение аорты над местом поражения (при этом пороке сердца приведённые симптомы называют тетрадой);

Пролапс митрального клапана

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями;

порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет.

Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре.

Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое, Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа, Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии становятся заметны на 3-4 стадиях.

  1. У взрослых: быстрое утомление, слабость, кружится голова, клонит в сон, симптомы одышки, обмороки, шейная вена становится больше и видна, кожа бледная, губы, щеки, синие, замечают округлое выпячивание в области груди.
  2. У детей: маленький рост, вес, частые ОРВИ, воспаление легких.

У еще не родившихся детей с помощью фотографирования рентгеновскими лучами или же по шуму можно узнать болен он или нет ребенок. У только что появившихся на свет малышей, стеноз легочной артерии может не образовывать сложные формы, вследствие чего ребенок может нормально жить и развиваться. Но если форма выраженная, то без должного лечения не обойтись. Новорожденный может не прожить и года.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое тромбоэмболия нижних конечностей

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

  1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
  2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
  3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
  4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

  • повышенная утомляемость при физической нагрузке;
  • одышка;
  • аускультация (сердечный шум);
  • головокружение;
  • слабость;
  • сонливость;
  • боли в области сердца;
  • обмороки;
  • стенокардия;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • сердечный горб.

Для того, чтобы направить лечение в правильное русло, грамотные кардиологи, прежде всего, внимательно выслушивают жалобы своих пациентов. Это помогает правильно продолжить диагностирование с использованием современного оборудования. Как правило, данное заболевание приводит к дискомфорту, который проявляется в:

  • одышке (как при физических нагрузках, так и в состоянии покоя);
  • болезненных ощущениях в области сердца, связанных с недостатком кровообращения коронарного типа;
  • посинении губ;
  • набухании и чрезмерной пульсации вен, которые располагаются в шейном отделе.

Стоит отметить, что достаточно часто встречается стеноз легочной артерии у новорожденных. В связи с этим необходимо сделать акцент на том, что у маленьких детей сердце в таких случаях сильно увеличивается в своих размерах.

Рассматриваемое заболевание представляет собой патологическое сужение легочной артерии. Опасность такого явления заключается в том, что данная артерия выполняет очень важную для всего организма функцию – транспортировку крови в легкие из правого желудочка. Именно благодаря этому процессу кровь получает возможность насыщаться кислородным ресурсом в процессе газообмена.

Процесс сужения приводит к тому, что работа правого желудочка осуществляется в критичных условиях. Для того, чтобы выполнять стандартные сокращения, ему приходится прилагать серьезные усилия, что приводит к быстрому «изнашиванию» данного органа со всеми соответствующими последствиями.

Важно! Трудности в процессе проталкивания необходимого объема крови приводят к тому, что достаточно в быстрых темпах происходит развитие такого явления в правом желудочке, как гипертрофия. Таким образом, стеноз легочной артерии у детей приводит к тому, что поступление крови в артерию легочного типа осуществляется слишком медленно. Такое отклонение от нормы становится причиной серьезных сбоев в работе сердечно-сосудистой системы.

повышенная утомляемость при физической нагрузке; одышка; аускультация (сердечный шум); головокружение; слабость; сонливость; боли в области сердца; обмороки; стенокардия; набухание и пульсация шейных вен; сердечный горб.

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги.

А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося  цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования.

Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане.

При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Диагностика

Для установления диагноза проводят обследование разными способами, включающими анализ и диагностику посредством специальных приборов.

На ощупь выявляют смещение сердца. При прослушивании и графическом регистрировании звуков выявляют шум в сердце (обязательно применяют при наличии симптомов у детей).

Фотографирование внутреннего строения при помощи лучей рентгена наблюдают расширение сердца, при этом изображение легких объединено.

Электрокардиограмма сердца показывает на сколько нагружен желудочек сердца. С помощью ультразвуковых волн смотрят расширена ли артерия, выходящая из легкого, а также, значения давления в желудочке и ветвях легочного ствола. (Обязательно применяют, если присутствуют признаки у детей.)

Методом погруженного зонда определяют давление правых отделов сердца и градиент. Диагностика основана на измерении плотности тока заряженных частиц на помещенное в плазму вещество, хорошо проводимое электрический ток, в зависимости от его потенциала. Различают цилиндрический, сферический и плоский устройства, используемые для диагностики плазмы.

Такое количество методов выявления стеноза легочной артерии важно для того, чтобы не перепутать его с другими заболеваниями сердца.

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

  • Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
  • При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
  • Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
  • На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Далее мы расскажем вам об особенностях лечения стеноза легочной артерии у детей.

Стеноз легочной артерии — заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

  • Причины и особенности гемодинамики
  • Симптоматика заболевания
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Прогноз и профилактика
  • клапанный;
  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • комбинированный.

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  1. І умеренная степень — систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
  2. ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
  3. ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
  4. IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

  • врожденный;
  • приобретенный.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.

При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии. Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии.

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;среднюю — от 50 до 80;тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

физикальные методы; ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности; Фонокардиография; Рентгенограмма сердца; Эхокардиография; МРТ сердца; лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Рентгеновские снимки в разных проекциях позволяют выявить порок

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Лечение стеноза легочной артерии

При первой разрезают сросшиеся полулунные створки клапана. Но чаще используют баллонную. При этом через кожу в артерию вводится трубка с небольшим баллоном на конце. При достижении нужного места, баллон надувается, что способствует расправлению клапана. После этого, баллон сдувается, трубку достают.

После проделанной операции больной еще шесть часов должен соблюдать постельный режим. Если состояние его стабильно, то пациента выписывают уже на следующий день.

При надклапанном сужении накладывают протез. При подклапанном удаляют увеличившуюся мышцу правого желудочка.

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

  • регулярное проведение эхокардиографии;
  • профилактику инфекционного эндокардита;
  • профилактическая антибиотекотерапия;
  • выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

  • закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
  • легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
  • открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.
Предлагаем ознакомиться:  Употребляемые при анемии продукты

При наличии признаков стеноза врач в обязательном порядке назначает больному дополнительные обследования, позволяющие подтвердить предполагаемый диагноз и оценить степень угрозы для жизни и здоровья. Ключевое значение при таком заболевании имеют:

  • фонокардиограмма;
  • аускультация;
  • электрокардиография;
  • селективная ангиография;
  • эхокардиография.

Если в дальнейшем планируется хирургическое вмешательство, то может потребоваться пройти более глубокое исследование и сдать ряд анализов.

Как правило, серьезная стадия рассматриваемой патологии у детей и взрослых достаточно явно проявляется. Сильно развитый цианоз выражается в посинении таких частей тела человека, как:

  1. Нос.
  2. Губы.
  3. Подбородок.
  4. Ногти.

Помимо этого, родителям следует обращать внимание на реакцию организма ребенка на различные физические нагрузки. Безусловно, каждый малыш индивидуально справляется и с бегом, и с игровыми спортивными играми. Кто-то может часами напролет играть во дворе в футбол, а кто-то менее активен. И это не повод паниковать.

Но в том случае, если у вашего ребенка появляется сильно заметная одышка после пятнадцати минут активного времяпровождения – это существенный повод, чтобы как можно скорее записаться на прием к профессиональному кардиологу. Возможно, вам придется столкнуться именно с таким заболеванием, как стеноз клапана легочной артерии.

Когда в кабинете у кардиолога звучит такой диагноз, первое, что возникает в голове у родителей, это особенности реабилитационных мероприятий. В связи с этим, отметим, что одним из наиболее эффективных методов борьбы за здоровье в таком случае является именно операция. Идеальным возрастом для такой процедуры считается 5-10 лет. Но при этом, если у вашего ребенка в этом возрасте нет серьезных жалоб, операбельное вмешательство может оказаться не обязательным.

Помимо этого, клапанный стеноз легочной артерии у новорожденного может поддаваться лечению при помощи специальной процедуры: катетерной вальвулопластики баллонного типа. В том случае, если такие мероприятия дают очевидный результат, операция может не потерять смысл. Поэтому необходимо акцентировать внимание на том, что огромное значение в работе с маленькими пациентами, столкнувшимися с такой бедой, имеет грамотная диагностика.

Современное оборудование позволяет докторам более профессионально и быстро ставить диагнозы, ускоряя, таким образом, реабилитационный процесс. Но при этом необходимо обращаться за помощью только к грамотным и опытным кардиологам, у которых вы – не первый пациент. Значительное влияние на прогноз имеет соблюдение рекомендаций доктора в период восстановления.

Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия. Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.

Однако проблему оперативного лечения нельзя откладывать надолго, отсрочить вмешательство можно при удовлетворительном состоянии ребенка до возраста 5-ти – 10-ти лет. Окончательно убрать врожденную патологию можно только с помощью операции. Хирургическое лечение направлено на улучшение кровоснабжения легочной ткани.

наложение анастомоза аорты и легочной артерии;соединение подключичной и легочной артерий;инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии;баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента;удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.

Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.

При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.

Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии с ушиванием межжелудочкового отверстия

После оперативного лечения через расширенную легочную артерию начинает наполняться кровью легочная ткань. Исчезает сброс венозной крови в левый желудочек. Состав крови нормализуется. Постепенно насыщение тканей кислородом приходит в норму. У пациентов пропадает одышка и цианоз губ. Дети становятся физически активными и развитыми, школьники возвращаются к занятиям через 3 месяца.

При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка), При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце, При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика — малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Лечение пороков сердца начинают с применения консервативной методики. Её основное действие направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания, которое спровоцировало образование пороков сердца. Также её используют для коррекции нарушений ритма и лечения сердечной недостаточности.

Каждый пациент, у которого есть подозрения относительно развития порока сердца, в обязательном порядке должен посетить врача-кардиолога. Он назначит методики обследования, а также соответствующее лечение. Если диагноз будет подтверждён, то пациент направляется на консультацию к кардиохирургу, который определит сроки хирургического лечения патологии.

Если установлен диагноз «митральный стеноз», то в этом случае основной методикой лечения является митральная комиссуротомия. В ходе операции врач разделит сросшиеся створки клапана и расширит отверстие. Это поможет частично или полностью устранить стеноз. При наличии митральной недостаточности наиболее эффективной методикой лечения является протезирование митрального клапана.

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum, порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Осложнения

Выявление и лечение стеноза легочной артерии не может заставлять себя ждать, потому что, возможны осложнения. И даже вмешательство хирурга не в силах дать сто процентного результата. Есть вероятность развития порока сердца, при котором поток крови польется обратно из легочного ствола.

Если же заболевание серьезное, то проводится незамедлительное хирургическое вмешательство. В таком случае, ребенок ограничен в физических нагрузках до 2-х лет.

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

  • инсульт;
  • недостаточность правого желудочка;
  • инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии .

инсульт; недостаточность правого желудочка; инфаркт миокарда.

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Профилактика заболевания

Для профилактики стеноза, беременной женщине нужно заботиться о нормальном протекании беременности. При рождении ребенка необходимо настаивать на полном его обследовании. Это, так же, может помочь при выявлении приобретенных заболеваний. При положительном результате такого обследования назначают необходимое лечение.

Кроме того, в качестве предупреждения заболевания, у детей, находящихся еще в утробе, кроме заботы о беременной, должны быть приняты все меры по своевременному опознаванию заболевания, в результате чего, необходимо назначить соответствующее лечение.

Пациент, имеющий склонность к стенозу должен проверяться у кардиолога — занимается диагностированием, лечением и назначением необходимых профилактических мер. Кроме этого, принимать все меры, для профилактики клапанного аппарата сердца и покрова, выстилающего внутреннюю поверхность сосудов.

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

А далее мы расскажем о том, насколько опасно не бороться с таким недугом как стеноз легочной артерии.

Профилактика любого врожденного порока связана с состоянием будущей матери во время беременности. Отказ от курения, алкоголя, правильное и полноценное питание, наблюдение у акушера-гинеколога, своевременная коррекция любых отклонений и осложнений — вот гарантия отсутствия у наследников порока развития.

Кардиолог подскажет, как долго следует проходить профилактическое наблюдение и обследование, какие конкретные меры защиты принимать после операции.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии. Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза. В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.

Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности. Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  — гипоксия усугубляется. Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Прогноз

В незначительной форме стеноз не влияет на комфортность или продолжительность жизни взрослого или ребенка. Но в выраженной форме очень опасен, может привести к неожиданной смерти. Прогноз после операции — увеличение длительности жизни примерно на пять лет.

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного. Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости. В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

Стеноз легочной артерии — один из редко встречаемых пороков сердца. Его диагностируют в детском возрасте. Больные без оперативного лечения доживают до 20-ти лет, не более. Обычно порок входит в состав комбинированных изменений в разных сочетаниях. Крайне редко наблюдается «чистый» ограниченный стеноз легочной артерии. По разным данным, частота распространения составляет от 2,5 до 12% на 1000 врожденных пороков сердца (впс).

В синдром, известный как

тетрада Фалло

, стеноз или заращение легочной артерии входит вместе с открытым межжелудочковым отверстием в перегородке, правосторонней позицией аорты, гипертрофией правого желудочка.

Уменьшение отверстия легочной артерии иногда наблюдается как приобретенный порок при язвенно-бородавчатом эндокардите с септическим течением. Отверстие сужается разрастанием бородавок.

Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector