Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10.

Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10.

Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10.
СОДЕРЖАНИЕ
0

Описание

Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски Chediak-Higashi syndrome, CHS) — заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома — гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов.

Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области. Синдром Чедиака-Хигаши — редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови.

Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул. Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez Cesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, Chediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.

Применение при беременности и кормлении грудью

Назначать беременным женщинам можно лишь в том случае, если преимущества терапии превышают потенциальный риск для плода (адекватных и хорошо контролируемых исследований у беременных женщин не проводили). В случае применения при беременности или в период планируемой беременности необходимо предупредить пациентку о потенциальном риске для плода.

Женщинам детородного возраста во время терапии необходимо использовать эффективные методы контрацепции.  Категория действия на плод по FDA — D. Иматиниба мезилат оказывает тератогенное действие у крыс при дозах ≥100 мг/кг (примерно эквивалентно максимальной клинической дозе 800 мг/сут, в пересчете на площадь поверхности тела).

Тератогенные эффекты включали следующие: экзенцефалия или энцефалоцеле, отсутствие/уменьшение фронтальных и отсутствие париетальных костей. У самок крыс при дозах ≥45 мг/кг (примерно 1/2 МРДЧ — 800 мг/сут, в пересчете на площадь поверхности тела) также наблюдались значительные постимплантационные потери (либо ранняя резорбция плода, либо мертворождение), рождение нежизнеспособных детенышей, ранняя смерть детенышей, в период 0–4 день после родов.

Предлагаем ознакомиться:  Метгемоглобинемия - что это такое

При дозах свыше 100 мг/кг фетальные потери были отмечены у всех животных, тогда как при дозах

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Гемангиома головного мозга у взрослых Общая информация
0 комментариев
Облитерирующий атеросклероз сосудов ног Общая информация
0 комментариев
Adblock
detector