Гистологическая классификация лимфогранулематоза — симптомы, лечения, диагностика

Гистологическая классификация лимфогранулематоза — симптомы, лечения, диагностика

Гистологическая классификация лимфогранулематоза — симптомы, лечения, диагностика
СОДЕРЖАНИЕ
0

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина.

Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

-белый
цвет кожи, 30-50 лет, женщины(голова, шея,
ниж конечности-голень), мужчины (туловище,

Верхние
конеч). 30-50% на фоне невуса, 20-30% на
неизмененной коже.

Причины:
травмы, радиация, УФ (при меланоме разовое
воздействие, при раке кожи-накопление),
ожоги.

-эпителиоподобная

-веретенообразная

-невусопоподобная

-смешаноклеточная

Классификация
по Кларку:

  1. Расположена
    в эпидермисе (insitu)

  2. Через базальную
    мембрану

  3. Сосочковый
    слой

  4. Сетчатый
    слой

  5. Подкожно-жировую
    клетчатку

Классификация
по Бреслоу (толщина опухоли):

  1. До 0,75 мм

  2. До 1,5 мм

  3. До 3 мм

  4. Более 3 мм

По
книге: В настоящее время применимы
гистологическая классификация и
ΤΝΜ-классификация (T-первичная
опухоль, N-
регионарные л/у, M-
отдаленные метастазы, я не пишу, большая
и ее не спрашивают!!!)

Гистологическая
классификация (ICD-O, 3-й пересмотр)

  1. Меланома in
    situ

  2. Злокачественная меланома
    без дополнительных уточнений (БДУ)

  3. Узловая меланома

  4. Балонноклеточная меланома

  5. Злокачественная меланома
    регрессирующая

  6. Беспигментная меланома

  7. Злокачественная меланома
    в пограничном невусе

  8. Злокачественная меланома
    в предраковом меланозе

  9. Злокачественная лентиго

  10. Злокачественная меланома
    в веснушке Гатчинсона

  11. Поверхностно
    распространяющаяся меланома

  12. Краевая лентигозная
    меланома злокачественная

  13. Десмопластическая
    меланома злокачественная

  14. Злокачественная меланома
    в гигантском пигментном невусе

  15. Смешанная эпителиоидная
    и веретеноклеточная меланома

  16. Эпителиоидно-клеточная
    меланома

  17. Веретеноклеточная
    меланома, тип А

  18. Веретеноклеточная
    меланома, тип В

  19. Голубой невус злокачественный

Клиническая
картина: !!!по лекции:
черный цвет, блестящий вид, изъязвление,
увеличение л/у. Ранние метастазы дает
гематогенно и лимфогенно ( плевра,
головной мозг, печень, легкие, кости).

По
книге: Основными клиническими формами
меланомы являются: поверхностно
распространяющаяся (39—75%), узловая,
злокачественная лентиго-меланома и
акральная меланома.

Поверхностно
распространяющаяся меланома
(плоская, радиально растущая меланома)
развивается одинаково часто как на
неизмененной коже, так и из пигментного
невуса. Может локализоваться на открытых
и закрытых участках кожного покрова,
преимущественно на нижних конечностях
у женщин верхней половине спины у
мужчин.

Узловая
меланома,
составляющая 10—30% всех меланом кожи,
является наиболее агрессивной
разновидностью опухоли. Новообразование
обычно появляется на неизмененной коже.
Клинически представляет собой узел,
реже полиповидное образование на коже.
Больные отмечают быстрое, в течение
нескольких месяцев, удвоение объема
узла, его раннее изъязвление и
кровоточивость.

Меланома
типа злокачественного
лентиго составляет
около 10—13% всех меланом. Характеризуется
длительной фазой горизонтального роста.
В типичных случаях возникает у пожилых
людей на открытых участках кожи лица и
шеи в виде пятен или бляшек черно-коричневого
цвета. Этот тип меланомы менее агрессивен,
чем другие плоские меланомы.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое биохимический скрининг как когда и зачем он проводится

Акральная
меланома возникает
в ложе ногтя и составляет около 8% всех
меланом кожи. Обычно представляет собой
темное пятно под ногтем, что крайне
затрудняет ее своевременную диагностику.

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

81. Признаки озлокачествления пигментных невусов. Тактика врача.

1.
изменение окраски (уменьшение или
увеличение пигментации)

2.
рост ( по площади или в высоту)

3.
увеличение размеров

4.
уплотнение

5.
изъязвление и кровоточивость

6.
венчик гиперемии

7.
зуд, жжение, тепло (появление субъективных
ощущений)

8.
появление саттелитов (черных точек на
коже вокруг), луч разрастание

9.
выпадение волос

10.
увеличение регионарных лимфоузлов

Тактика
– консультация онколога

Симптомы лимфогранулематоза

С такой же частотой, как и при поражении легких, в патологии фигурирует поражение костной системы, самыми часто поражающимися костями являются позвонки, грудина, кости таза, ребра.

Количество пораженных областей (локализаций) лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II2, II3.

Беременность неблагоприятно влияет на течение лимфогранулематоза. Сохранение беременности препятствует своевременному обследованию и лечению. Обострения при беременности происходят в 63% случаев.

На течении заболевания отрицательно отражаются инсоляция, физиотерапевтические процедуры (кварц, УВЧ, гальванизация, грязи). Причиной смерти большинства больных лимфогранулематозом становится прогрессирование заболевания, приводящее к кахексии, легочно-сердечной, печеночной, печеночно-почечной недостаточности, нарушениям белкового обмена.

В 25% случаев к смерти приводят осложнения лечения: нарушения кроветворения, гнойные инфекции, кровотечения, вторичные злокачественные новообразования. От осложнений лечения обычно умирают больные с лимфоидным преобладанием и нодулярным склерозом, а больные с вариантом лимфоидного истощения, как правило, умирают непосредственно от прогрессирования заболевания.

Лимфогранулематозу присущ иммунный дефект в виде резкого угнетения или выпадения кожных реакций замедленного типа. Этот дефект проявляется отрицательными результатами кожных проб с туберкулином, с динитрохлорбензолом, поздним отторжением пересаженного кожного лоскута. Дефект проявляется у нелеченных больных с начальными стадиями лимфогранулематоза и нарастает с развитием болезни, особенно при присоединении общих симптомов. Однако способность к образованию антител при лимфогранулематозе сохраняется, снижаясь лишь в терминальном периоде.

Предлагаем ознакомиться:  Повышенный показатель эозинофилов у ребенка

Иммунный дефект при лимфогранулематозе связан с нарушением функций Т-лимфоцитов, но прямой корреляции между общим числом лимфоцитов и иммунным дефектом нет. Обнаружено увеличение числа Т-супрессоров, вырабатывающих простагландины, что приводит к иммунологической гипореактивности. Кроме того, выявлены антитела, фиксированные на Т-лимфоцитах и подавляющие их функциональную способность.

При цитогенетических исследованиях материала пораженных лимфатических узлов больше чем у половины больных лимфогранулематозом выявляются нарушения кариотипа — линии аномальных полиплоидных клеток, нередко с различными хромосомными маркерами. Цитогенетическое изучение клеток Березовского -Штернберга выявляло в 1 случае из 8 маркерные хромосомы, доказывающие моноклональное происхождение этой клетки.

1.
Клиническая картина Лимфомы Ходжкина
. Лимфома Ходжкина
отличается многообразием клинических
симптомов, обусловленных поражением
различных групп лимфатических узлов и
органов. Клинические симптомы ЛХ можно
разделить на две группы: общие симптомы
и местные проявления заболевания.

Общие
симптомы(!!!Симптомы интоксикации)
наблюдаются почти у каждого третьего
больного ЛХ. К ним относятся: повышение
температуры тела, потливость, особенно
по ночам, слабость, быстрая утомляемость,
похудение, кожный зуд (на всем теле или
отдельно на гр. клетке, конечностях) ,
головные боли, боли в костях, суставах.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

В последние годы в связи с увеличением числа больных лимфогранулематозом, получивших лучевую терапию, все большее внимание обращают на поздние лучевые повреждения: пневмониты, перикардиты, калечащий фиброз подкожной клетчатки, повреждения нервной системы. Увеличение поздних осложнений заставляет искать новые методы лучевой терапии, уменьшать дозы облучения в результате комбинации с химиотерапией.

Интенсификация лечения, удлинение жизни больных лимфогранулематозом приводят к увеличению поздних осложнений лечения. Бесплодие наступает у всех мужчин и у 50% женщин, получавших лечение по схеме МОРР. Оно встречается значительно реже при использовании других комплексов препаратов. У больных лимфогранулематозом через 2-8 лет после окончания лечения (особенно сочетанного) увеличивается число острых миелобластных лейкозов.

6 2-недельных циклов с 3-недельными интервалами.

Адриабластин 45 мг/м2 внутривенно, 1-й день.

Блеомицин 5 мг/м2 внутривенно, 1-й и 5-й день.

ДТИК 200 мг/м2 внутривенно, 1, 2, 3, 4, 5-й дни.

CCNU 50 мг/м2 внутрь, 1-й день.

Преднизолон 40 мг/м2 внутрь, 1, 2, 3, 4, 5-й дни.

Интервал между циклами — 4 недели.

При IАа стадии проводится 2 курса полихимиотерапии и далее выполняется радикальная программа облучения, после чего проводится 4 курса полихимиотерапии. Удаление селезенки при IАа стадии не строго обязательно. При IB, II, III стадиях спленэктомия обязательна. В IB — III стадиях проводятся 2-3 курса полихимиотерапии (желательно чередовать курсы СОРР и CHOP или СОРР и МОРР;

Предлагаем ознакомиться:  Причины возникновения лимфогранулематоза у детей и способы его лечения

Для терапии в IV стадии нет строгих программ, однако принцип радикализма и в этой стадии позволяет добиваться выздоровления в 25% случаев. При поражении ткани легкого желательно удаление доли вместе с опухолевым очагом, а также лимфатических узлов корня легкого (средостения). При сдавлении спинного мозга больному облучают пораженный участок в дозе до 45-50 Гр, включая в зону облучения по одному сегменту, расположенному выше и ниже предполагаемого очага.

При локальном поражении печени в случае неэффективности полихимиотерапии может проводиться локальное облучение в дозе до 30 Гр. Однако часто при IV стадии процесса локальная терапия невозможна из-за распространенности поражения; поэтому основной является полихимиотерапия — 10-12 курсов чередующихся схем.

При рецидиве лимфогранулематоза, если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, необходима биопсия с экстирпацией всей группы увеличенных лимфатических узлов (всегда надо иметь в виду возможность развития у больного другой опухоли). При локальном рецидиве его зону затем облучают в дозе 45 Гр и смежные зоны лимфатических узлов — в дозе 40 Гр. В дальнейшем проводится 6 курсов чередующихся схем полихимиотерапии.

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector