Дилатационная кардиомиопатия камер сердца

Дилатационная кардиомиопатия камер сердца

Дилатационная кардиомиопатия камер сердца
СОДЕРЖАНИЕ
0

Кардиомиопатия дилатационная — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции. Статистические данные. Заболеваемость в мире составляет 3–10 случаев на 100 000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин (2:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

Причины

https://www.youtube.com/watch?v=iuNjVCLuKOo

Этиология. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

• Экзогенные факторы •• Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием ДКМП ••• Установлено, что ДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, HCV, ВИЧ и др.). С помощью методики молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и ДКМП ••• После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет) •• Получены убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению ДКМП •• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда).

Однако следует иметь ввиду, что тяжёлое поражение миокарда по типу ДКМП возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем •• • Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов.

• Аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие ДКМП. При ДКМП обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т — лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

Генетические аспекты. Семейная ДКМП, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20–30% всех случаев этой болезни. Выделены несколько видов семейных форм ДКМП с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

• Кардиомиопатия семейная дилатационная: • тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; • тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; • тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; • с дефектом проведения, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; • с дефектом проведения, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a — актин сердечный), 1p11 q11.

• Кардиомиопатия X — сцепленная дилатационная (синдром Барта). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3 — метилглутарата.

Патогенез. Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

• На начальных стадиях заболевания действует закон Франка–Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

• Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка–Старлинга перестаёт действовать •• Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца •• Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из — за дилатации желудочков и расширения клапанных колец •• Возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г) •• Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия.

• Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин — ангиотензиновую системы •• Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции •• Ренин — ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

• Для ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов: в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления. Проявления ДКМП включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать.

• Жалобы •• Характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки •• При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в т.ч. и сердца).

• При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) кругах кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

• Одно из ранних проявлений ДКМП — пароксизмальная мерцательная аритмия ( как правило, быстро переходит в постоянную форму).

• При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий.

Диагностика

Инструментальные данные

дилатационная кардиомиопатия

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V5. V6 ), левого предсердия •• У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий •• Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) •• Характерно удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ — блокада.

• Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации.

• ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка.

• Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

• Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких.

• МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Диагностика. Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких — либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями.

Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий.

Лечение

Общая тактика. Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.

Патогенез

Экзогенные факторы способствуют уменьшению количества полноценно функционирующих мышечных клеток сердца (кардиомиоцитов). В результате камеры сердца расширяются, а сократительная функция миокарда нарушается.

Расширенные полости сердца способствуют нарушению систолической и диастолической функций желудочков, что приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

Дилатационная кардиомиопатия на начальных стадиях компенсируется благодаря увеличению частоты сердечных сокращений, уменьшению при физических нагрузках периферического сопротивления и действию закона Франка-Старлинга, но затем действие компенсаторных механизмов постепенно прекращается.

Патогенный фактор действует на миокард, вызывая снижение количества полноценных кардиомиоцитов. Это ведет к расширению сердечных камер (преимущественно левого желудочка), что является основной причиной нарушения их функций. В конечном итоге развивается застойная сердечная недостаточность.

Начальные стадии заболевания практически незаметны для человеческого организма, т.к. в это время дилатационная кардиомиопатия компенсируется защитными механизмами. Здесь происходит увеличение частоты сердечных сокращений и снижение сопротивления сосудов для более свободного движения крови по ним. Когда все резервы сердца истощены, мышечный слой сердца становится менее растяжимым и более жестким. В конце этой стадии начинает происходить расширение полости левого желудочка.

Следующая стадия характеризуется недостаточностью клапанов сердца, т.к. из-за увеличения полостей они растягиваются. На этом этапе для компенсации недостаточности клетки миокарда увеличиваются в размерах (гипертрофируются). Для их полноценного питания становится необходимым большее количество крови, чем обычно.

Далее из-за прогрессирующей недостаточности нарушается снабжение кровью всех органов организма, в том числе и почек. Их гипоксия (кислородная недостаточность) активирует нервные механизмы, которые задают сигнал к сужению всех сосудов. Из-за этого развиваются аритмии и повышается артериальное давление.

Причины

Ответ на вопрос, что такое дилатация, прост: увеличение и патологическое расширение одной или всех полостей миокарда, приводящее к значительному нарушению сократительной функции сердца. Почти в половине всех случаев (40%) дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) выяснить главный причинный фактор невозможно. В остальных случаях патологическое расширение полости левого предсердия (лп) и желудочка обусловлено следующими факторами:

  • наследственной предрасположенностью к болезни;
  • генно-хромосомными мутациями;
  • болезнями сердца (миокардит);
  • вирусной инфекцией;
  • гормональным и обменным дисбалансом;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • токсическим влиянием ядов, лекарственных средств и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно патологическое изменение в генах, которые обеспечивают нормальную и правильную сократимость кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы). Хромосомные аномалии приводят к ухудшению работы сердца: гипертрофия сердечной мышцы на первом этапе болезни помогает справиться с нарастающей застойной сердечной недостаточностью.

Но даже при своевременной диагностике и на фоне курсового лечения компенсаторные механизмы не справляются. Дилатация левого предсердия распространяется на желудочек, постепенно сердце, имеющее в норме эллипсоидный вид, принимает сферическую форму. Обычно в этой ситуации при обследовании врач обнаружит, что имеется застойная дилатация обоих предсердий и желудочков.

Идиопатическую дилатационную кардиомиопатию диагностируют у каждого 3-5 пациента с сердечно-сосудистым заболеванием. Такая патология относится к генетической гетерогенности, так как в основе ее этиологии могут лежать различные гены и локусы (более 20 видов). В некоторых случаях наблюдается мутация генов, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Иногда наблюдается ее переход в дилатационную форму.

Этиология вторичной формы болезни разнообразна. Ее происхождение связано с поражением миокарда. Такое состояние может быть вызвано следующими причинами:

  • Инфекция. Ее происхождение может быть любым – бактериальным, вирусным, грибковым, паразитарным.
  • Аутоиммунная патология.
  • Токсическое поражение. Нередко причина дилатационной кардиомиопатии кроется в алкогольном поражении сердца. Возможно также отравление тяжелыми металлами, некоторыми медикаментами.
  • Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, Дюшенна, Беккера.
  • Заболевания эндокринного, метаболического, митохондриального происхождения.
  • Феохромоцитома.
  • Алиментарные факторы. К таким причинам относят недостаток витамина B, карнитина, селена, белка, недостаточное питание.

Среди мужчин дилатационная кардиомиопатия встречается в 5 раз чаще. В группе риска находятся люди в возрасте 30-50 лет. Идиопатическая форма патологии характерна для молодых людей.

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (

), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

  • Генетические факторы. Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков, участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
  • Вирусная инфекция. Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции. Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
  • Аутоиммунные нарушения. Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
  • Идиопатический фиброз миокарда. Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом. Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита. Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать

, но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

  • инфекционное поражение миокарда;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • гипертоническая болезнь;
  • болезни накопления;
  • эндокринные заболевания;
  • электролитный дисбаланс;
  • амилоидоз;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • нейромышечные заболевания;
  • отравления;
  • кардиомиопатия при беременности.

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (

). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (

  • вирусные инфекции (чаще всего энтеровирус Коксаки и цитомегаловирус);
  • бактериальные инфекции;
  • грибковые инфекции;
  • паразитарные инфекции.

При всех этих видах миокардита наблюдается типичная картина поражения сердечной мышцы с нарушением функций органа. Кардиомиопатия же развивается позже, нередко после того как сам миокардит уже излечен. Решающая роль в ее появлении принадлежит не самой инфекции, а структурным изменениям, к которым эта инфекция приводит.

Ишемической болезнью сердца (

) называют состояние, при котором сердечная мышца страдает от недостатка кислорода. В подавляющем большинстве случаев это является следствием патологии коронарных артерий. Артерии, в свою очередь, обычно сужены из-за

. Данное заболевание представляет собой вариант нарушения обмена

и белков в организме. Из-за этого на стенках артерий появляются так называемые атеросклеротические бляшки, сужающие просвет сосуда. Если это происходит в коронарных артериях, приток крови к миокарду падает и развивается ишемическая болезнь сердца.

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (

) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (

Предлагаем ознакомиться:  Что такое кардиалгия сердца

). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (

Содержание

Классификация

В зависимости от скорости развития дилатационной кардиомиопатии, выделяют следующие ее формы:

  • медленно прогрессирующая;
  • быстро прогрессирующая;
  • рецидивирующая.

Заболевание может возникнуть на фоне различных заболеваний, если у человека имеется наследственная предрасположенность либо нарушен иммунитет. В этом случае диагностируют вторичную форму болезни. Если происхождение патологии выяснить невозможно, то ее называют первичной или идиопатической.

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (

) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.

В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

  • дилатационная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • рестриктивная кардиомиопатия;
  • специфические кардиомиопатии;
  • неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

  • Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
  • Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
  • Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
  • Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру.

Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана.

  • Тахикардия.Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
  • Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (

Дилатационная кардиомиопатия камер сердца

) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (

). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (

). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы — симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

  • хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
  • утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда);
  • фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

  • действие катехоламинов;
  • повышенный уровень инсулина;
  • нарушения работы щитовидной железы;
  • гипертоническая болезнь;
  • характер мутации в генах;
  • неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

  • Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
  • Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
  • Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
  • Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная (

) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Дилатационная кардиомиопатия

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (

Причины развития

Обычно для проявления этой формы заболевания достаточно унаследовать от одного родителя хотя бы один дефектный ген (аутосомно-доминантный тип). Иногда встречается митохондриальная форма, а также аутосомно-рецессивная форма, при которой дефектный ген наследуется от обоих родителей.

Причиной вторичной дилатационной кардиомиопатии может быть совокупность следующих факторов:

  • наследственного фактора, при котором сердечная мышца отличается повышенной чувствительностью к влиянию повреждающих воздействий благодаря унаследованным особенностям структуры мышцы;
  • нарушений иммунитета;
  • заболевания, снижающего сократительную способность сердца и запускающего процесс растяжения его полостей.

На сократительную способность сердца и размеры его полостей влияют:

  • Инфекционные заболевания, которые могут вызываться вирусами, бактериями, грибками, риккетсиями (внутриклеточными паразитами), различными паразитами (триатомовыми клопами и др.).
  • Токсические вещества, включающие алкоголь, медикаменты (противоопухолевые антибиотики и др.), свинец, ртуть и другие тяжелые металлы. Самой распространенной причиной вторичной дилатационной кардиомиопатии является алкогольное поражение сердца.
  • Недостаток витаминов. Обычно это недостаток витамина В.
  • Наличие аутоиммунных заболеваний. Чаще всего ДКМП наблюдается при красной волчанке, склеродермии, полиартериите и других системных заболеваниях соединительной ткани.
  • Наличие заболеваний надпочечников, гипофиза или щитовидной железы.
  • Наличие высокой частоты сердечных сокращений в результате стойкой аритмии.
  • Нарушение обмена веществ.
  • Ишемическая болезнь без перенесенного инфаркта.
  • Наследственные дефекты функционирования митохондрий.
  • Недостаток в организме селена и получаемого из аминокислоты карнитина, который возникает при нарушениях питания.

Влияет также на сократительную способность сердца избыток адреналина и норадреналина, который вызывается наличием в организме гормонально активной опухоли феохромоцитомы.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и  малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

Кардиомиопатия дилатационная — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Лечение

• При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

• Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

• Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца •• Терапия дигоксином в дозах более 0,25–0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови.

В таких случаях целесообразно использование b — адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение b — адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии b — адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы •• При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только b -. но и a1 — адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

• Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0,25–0,3 г/сут.

Хирургическое лечение — см. Недостаточность сердечная хроническая диастолическая, Недостаточность сердечная хроническая систолическая.

Осложнения. Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

• Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений •• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью — Йоркской классификации) •• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании •• Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкое систолическое АД •• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м2) •• Высокое давление наполнения левого и правого желудочка •• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина.

• 10 — летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15–30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5 — летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП.

Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы • Застойная кардиомиопатия • Конгестивная кардиомиопатия.

Сокращение. ДКМП — дилатационная кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

  • одышка на фоне привычной физической нагрузки;
  • постепенно нарастающая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
  • бледность кожных покровов;
  • частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

  • одышка в неподвижном состоянии;
  • кардиальные боли;
  • изменения ритма (экстрасистолия, различные виды блокад и аритмий);
  • частые приступы удушья;
  • выраженная отечность конечностей и тела;
  • скопление жидкости в животе (асцит);
  • проблемы с мочевыделительной системой;
  • проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Для патологии характерно постепенное развитие. Симптоматика может не выражаться длительное время.

Помимо нарушений ритма, сердечной недостаточности и тромбоэмболии, патология проявляется и другими признаками:

  • одышкой;
  • приступами удушья;
  • быстрой утомляемостью;
  • сухим кашлем;
  • приступами стенокардии;
  • тяжестью в правом подреберье;
  • отечностью нижних конечностей;
  • асцитом.

Одышка может быть очень сильной, в таком случае наблюдают ортопноэ. Этот симптом нередко сопровождает левожелудочковую сердечную недостаточность.

Нарушения ритма и проводимости при дилатационной кардиомиопатии сопровождаются пароксизмами сердцебиения, сбоями работы сердца. Это приводит к головокружениям, синкопальным состояниям – кратковременным обморокам со снижением мышечного тонуса.

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.

 Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

  • одышка;
  • кашель;
  • усиленное сердцебиение;
  • побледнение кожи;
  • отеки;
  • умеренные боли за грудиной;
  • увеличение печени и селезенки;
  • головокружение и обмороки;
  • повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая

. Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (

). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Предлагаем ознакомиться:  Что это такое тахикардия сердца

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и

следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из

, печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их

и повышенную утомляемость.

В течение длительного времени дилатационная кардиомиопатия может протекать совершенно бессимптомно. Первые субъективные признаки заболевания (ощущения и жалобы пациента) появляются уже тогда, когда расширение полостей сердца выражено значительно, а фракция сердечного выброса существенно падает. Фракция выброса – это процент от общего объема крови, который желудочек выталкивает из своей полости за период одного сокращения (одной систолы).

Начальные стадии заболевания часто протекают бессимптомно, хотя обследование может показать признаки расширения желудочков и нарушение их функций. Внешние симптомы проявляются на стадии сердечной декомпенсации.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно:

  • Учащенное дыхание (одышка), которое сначала возникает при серьезных физических нагрузках и отсутствует в состоянии покоя. В процессе развития заболевания одышка возникает и при незначительной нагрузке, и в состоянии покоя. В запущенных случаях по ночам начинаются приступы удушья.
  • Повышенная утомляемость, слабость, ощущение тяжести в ногах.
  • Неритмичность сердцебиения, в зависимости от стадии заболевания увеличение или снижение частоты сердечных сокращений.
  • При развившейся правожелудочковой недостаточности возникают отеки ног и ощущение тяжести в правом подреберье. Живот увеличивается в объеме, больной страдает расстройством органов пищеварения.

Возникающие эпизодически тянущие боли в сердце при дилатационной кардиомиопатии отличаются от стенокардии атипичной локализацией и отсутствием связи с физической нагрузкой.

Единой картины протекания дилатационной кардиомиопатии нет, поскольку эта болезнь сердца является следствием разных причин. Для наследственной формы заболевания, поражения миокарда на фоне эндокринных или аутоиммунных нарушений характерно постепенное развитие и бессимптомное течение. А вот если ДКМП вызвана инфекцией, она может протекать остро.

ЭКГ

Степень поражений также различна. Для большинства случаев характерно растяжение только левого желудочка сердца или же обоих. Но в редких случаях кардиомиопатия поражает лишь правую сторону органа.

Для данной болезни сердца характерны:

  • Одышка, затрудненное дыхание, сердечная астма.
  • Приступы сухого кашля, особенно в ночное время.
  • Головокружения, слабость.
  • Аритмии, которые развиваются как следствие растяжения полостей сердца. Мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) характерна для 30% больных.
  • Стенокардия (наблюдается только у 10-25% пациентов).
  • Цианоз.

Развитие симптомов заболевания происходит медленно, поэтому в течение длительного времени у человека нет никаких жалоб. Основные симптомы при этом заболевании связаны с развитием тромбозов, нарушением сердечного ритма и появлением сердечной недостаточности.

У 10 % больных дилатационной кардиомиопатией отмечаются ангинозные боли (боли в области сердца, характерные для стенокардии). У подавляющего большинства пациентов наблюдается повышенная утомляемость, сухой кашель или одышка. При прогрессировании сердечной недостаточности с проявлениями застоя в большом круге кровообращения появляются отеки на ногах и боли справа под ребрами.

Различные нарушения сердечного ритма вызывают обморочные состояния, приступы головокружения и дискомфорт в грудной клетке и за грудиной. В 10 – 30 % случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается внезапная смерть по причине инсультов, инфарктов и тромбоэмболий (закупоркой тромбами) крупных артерий.

Течение данного заболевания бывает как быстро прогрессирующим, так и медленно развивающимся. В первом случае некомпенсирующаяся стадия сердечной недостаточности возникает по истечении полутора лет с момента возникновения патологии. В подавляющем большинстве вариантов дилатационная кардиомиопатия характеризуется медленно прогрессирующими изменениями внутренних органов.

Содержание

УЗИ сердца и другая диагностика

Специфические признаки у дилатационной кардиомиопатии отсутствуют, потому основная цель диагностики заключается в исключении других заболеваний со схожей клинической картиной. Прибегают к следующим исследованиям:

  • Электрокардиограмма.
  • Холтеровское мониторирование. С помощью суточного контроля кардиограммы можно обнаружить пароксизмальную желудочковую тахикардию или экстрасистолу.
  • Эхокардиография. Этот диагностический метод является основным при дилатационной кардиомиопатии. Он позволяет выявить, что желудочки сердца и предсердия увеличены в размерах. Наблюдается снижение сократимости левого желудочка, стенок и амплитуды их движений. При этом толщина стенок остается нормальной.
  • Рентген сердца и легких. Такое исследование позволяет рассмотреть сердечную тень. При дилатационной кардиомиопатии она увеличивается во всех направлениях. При диагностике легких можно выявить застойные явления.
  • Сцинтиграфия. Это исследование проводят с целью дифференциальной диагностики при подозрениях на ишемическую болезнь сердца.
  • Нагрузочные тесты. Они позволяют оценить функциональные возможности сердечно-сосудистой системы при идиопатической форме патологии. Такие исследования важны также для дифференциальной диагностики при подозрениях на ишемическую болезнь.
  • Биопсия миокарда. К такому методу прибегают редко.
  • Генетическая диагностика. К такой мере прибегают при семейных случаях патологии.

Применяются также методы лабораторной диагностики:

  • Общие анализы крови и мочи. Они имеют значение при определении основной причины болезни. При злоупотреблении алкоголем наблюдают низкий гемоглобин. Обнаруженный в моче белок указывает на системное заболевание.
  • Анализ крови на биохимию позволяет оценить холестерин, мочевую кислоту, печеночные ферменты, креатинин, сахар. Количественные характеристики этих показателей важны для выявления сопутствующих поражений сердца.
  • Коагулограмма. Этот анализ важен для оценки свертываемости крови и выявления продуктов распада тромбов, которых в норме быть не должно.
  • Иммунологический анализ крови выявляет антитела и уровень C-реактивного протеина, который повышается при любом воспалительном процессе в организме.

Хирургическое лечение

Диагностика при дилатационной кардиомиопатии необходима для подтверждения заболевания, выяснения его происхождения и сопутствующих поражений, определения тактики лечения.

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.

 Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

  • физикальное обследование;
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • эхокардиография (ЭхоКГ);
  • рентгенография.

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

  • пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях);
  • перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки);
  • аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа);
  • визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

  • Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
  • При гипертрофической кардиомиопатии какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
  • При рестриктивной кардиомиопатии во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен).

дилатационная кардиомиопатия

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (

). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

  • При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
  • При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
  • При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (

) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

  • При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
  • При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
  • При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
  • При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (

). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение застойной дилатационной кардиомиопатии предполагает решение следующих задач:

  • предотвращение быстрого прогрессирования сердечной недостаточности;
  • снижение количества симптомов;
  • повышение качества жизни больного человека;
  • профилактика смертельно опасных осложнений;
  • подготовка к трансплантации сердца.

Консервативная медикаментозная терапия кардиомиопатии помогает создать благоприятные условия для работы сердечной мышцы, улучшить дыхательную функцию и снизить вероятность выраженных отеков. Коррекция сердечной недостаточности проводится в условиях больницы. По мере улучшения состояния и при правильном подборе лекарственной терапии возможно продолжение симптоматического лечения в поликлинике. Комплексная терапия включает следующие группы препаратов:

  • сердечные гликозиды;
  • гипотензивные средства;
  • лекарства, улучшающие работу сердца;
  • противоаритмические средства;
  • препараты для профилактики тромбоэмболии.

Никакие лекарственные средства неспособны полностью вылечить дилатационную кардиомиопатию, поэтому единственным вариантом эффективной терапии является хирургическое вмешательство по трансплантации сердца. Благоприятный исход операции возможен у людей моложе 60 лет при отсутствии аутоиммунных и системных болезней.

Особенности терапии зависят от причины заболевания. Если наблюдается идиопатическая форма патологии, то лечат хроническую сердечную недостаточность.

Основное направление медикаментозного лечения при дилатационной кардиомиопатии – прием селективных β-адреноблокаторов. Обычно прибегают к Бисопрололу, Карведилолу. Сначала назначают минимальные дозы препарата, предварительно компенсировав сердечную недостаточность.

Медикаментозная терапия включает также прием следующих препаратов:

  • Диуретики. Прием таких медикаментов осуществляется под контролем диуреза. Прибегают к тиазидным или петлевым мочегонным средствам (Фуросемид, Спиронолактон).
  • Антагонисты альдостерона (блокаторы альдостероновых рецепторов): Альдактон, Верошпирон. Такие препараты назначают в большинстве случаев совместно с диуретиками.
  • Сердечные гликозиды. Обычно прибегают к приему Дигоксина. Он необходим для улучшения качества жизни. Такая терапия особенно важна при фибрилляции предсердий, может назначаться также в случае синусового ритма, низкой фракции выброса.
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Берлиприл). Такая терапия требуется пациентам с сердечной недостаточностью.
  • Блокаторы рецепторов к ангиотензину II. Если сердечная недостаточность выражена сильно, то такие препараты применяют совместно с ингибиторами АПФ. Блокаторы рецепторов к ангиотензину II назначают также при непереносимости ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмики (подбираются индивидуально). Подобные препараты нужны, если имеющаяся желудочковая аритмия представляет опасность для жизни.
  • Антикоагулянты прямого и непрямого действия. Обычно прибегают к подкожному введению Гепарина, ацетилсалициловой кислоте, Дипиридамолу. Такой подход важен для профилактики тромбоэмболии.

При дилатационной кардиомиопатии прибегают к различным типам хирургического вмешательства:

  • Ресинхронизирующая терапия позволяет восстановить внутрисердечную проводимость. В этих целях имплантируют трехкамерный электростимулятор.
  • Имплантация экстракардиального каркаса. Он представляет собой сеть из по-особенному расположенных нитей. Эластичность каркаса позволяет уменьшить объем желудочков.
  • Динамическая кардиопластика. Сердце оборачивают частью широчайшей спинной мышцы. После такой операции пациент лучше переносит физические нагрузки и меньше нуждается в медикаментозной терапии.
  • Имплантация насосов. Подобные устройства нужны для перекачки крови в аорту, благодаря чему увеличивается срок жизни, а нагрузки переносятся лучше.
  • Протезирование клапанов. Такая мера требуется при их недостаточности.

Образ жизни

Важно также соблюдать ряд общих рекомендаций:

  • ограничить питьевой режим;
  • снизить потребление поваренной соли;
  • контролировать объем мочи (диурез);
  • заниматься лечебной физкультурой;
  • полностью отказаться от алкоголя;
  • соблюдать постельный режим в случаях обострения.

симптомы заболевания

Лечение подразумевает также правильное питание. В зависимости от причины заболевания больному может быть назначен определенный лечебный стол.

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (

). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (

  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое лечение;
  • профилактика осложнений.

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца».

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Группа препаратов Механизм действия Наименование препарата Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Эналаприл От 2,5 мг 2 раза в сутки.
Рамиприл От 1,25 мг 1 раз в сутки.
Периндоприл От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями. Метопролол 50 – 100 мг 2 раза в сутки.
Пропранолол 40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы. Верапамил 40 – 160 мг 3 раза в сутки.
Дилтиазем 90 мг 3 – 4 раза в стуки.
Предлагаем ознакомиться:  Онкомаркер щитовидной железы название

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (

) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии.

Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных

часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.

Нередко складываются такие ситуации (

), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

  • Умеренная физическая нагрузка. Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.
  • Соблюдение диеты.Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.
  • Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.
  • Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяют консервативные и хирургические методы.

Операция

При дилатационной кардиомиопатии используют также хирургическое лечение – установку искусственного водителя ритма, вживление электродов в камеры сердца, которые рекомендованы при высоком риске внезапной смерти больного.

Показания для хирургического лечения: частые желудочковые аритмии, приступы фибрилляции желудочков в анамнезе, отягощенная наследственность (случаи внезапной смерти у ближайших родственников больного с кардиомиопатией). На терминальных стадиях дилатационной кардиомиопатии может возникнуть необходимость в пересадке сердца.

Лечение

Осложнения

Риск неожиданной гибели достаточно высок, но на фоне тяжелой степени сердечной недостаточности или при отказе от симптоматической терапии. Незначительный или умеренный вариант расширения полости левого предсердия является существенным фактором риска и требует обязательной терапии, но не приводит к внезапной смерти.

Прогноз для жизни неблагоприятен: при обнаружении застойной кардиомиопатии 3-х летняя выживаемость не превышает 5%. После трансплантации сердца шансы резко повышаются (3 и более года живут 70% пациентов).

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • тромбоэмболия;
  • аритмии;
  • отек легких.

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (

). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание

и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

  • тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца);
  • ишемический инсульт (если тромб попал в мозг);
  • некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник);
  • тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене.

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (

) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (

) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

Профилактика

https://www.youtube.com/watch?v=Q898ZzEgmz0

Существует несколько мер для профилактики развития заболевания:

  • если такое заболевание наблюдалось у членов семьи, то целесообразно обратиться к медико-генетическому консультированию;
  • своевременно и полностью лечить любые заболевания, особенно это касается респираторных инфекций;
  • сократить употребление алкоголя, а лучше исключить его совсем;
  • питание должно быть рациональным и сбалансированным, нельзя допускать голодания или переедания, порции должны быть умеренными;
  • обеспечить поступление необходимого количества витаминов, микро- и макроэлементов в организм, основным их источником должна быть пища.

Дилатационная кардиомиопатия является заболеванием миокарда. Эта патология требует дифференциальной диагностики и комплексного лечения. Помимо медикаментозной терапии, нередко прибегают к хирургическому вмешательству, вплоть до трансплантации сердца.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает своевременную диагностику и лечение заболеваний сердца. Всем больным с патологией сердечно-сосудистой системы (кардиты, ИБС, артериальная гипертензия и т. д.) рекомендовано в плановом порядке ежегодно проходить УЗИ сердца с оценкой фракции выброса. При ее снижении немедленно назначают соответствующую терапию.

Специфическая профилактика дилатационной кардиомиопатии не разработана.

Дилатационная кардиомиопатия может выявляться на ранней стадии при обследовании родственников пациента, что позволяет раньше начать лечение и таким образом продлить срок жизни.

Развития вторичной дилатационной кардиомиопатии можно избежать при своевременном лечении заболеваний, провоцирующих развитие ДКМП.

Заболевание на ранней стадии можно выявить благодаря ежегодной диспансеризации населения.

Профилактикой развития осложнений у пациентов с ДКМП является полный отказ от алкоголя.

Предупреждение данной болезни основано на:

  1. медико-генетическом консультировании;
  2. своевременном лечении респираторных вирусных и бактериальных инфекций;
  3. отказ от употребления алкоголя в больших количествах;
  4. сбалансированном питании.

Таким образом, можно сделать вывод, что дилатационная кардиомиопатия, сопровождающаяся расширением камер сердца, запускает каскад необратимых реакций, которые ведут к сердечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильном выборе лечения риск развития опасных осложнений можно снизить и на некоторое время отсрочить.

Кардиориск и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии условно неблагоприятен. Наибольшая вероятность летального исхода при идиопатической форме патологии. Такой прогноз характерен в 5-45% случаев. Десятилетняя выживаемость находится в пределах 15-30%.

Прогноз выживаемости напрямую связан с показателями фракции выброса и потребления кислорода. Если появились признаки сердечной недостаточности, то продолжительности жизни составляет до 5-7 лет.

Если дилатационная кардиомиопатия прогрессирует быстро, то в течение полутора лет она приводит к терминальной стадии сердечной недостаточности.

Дилатационная кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Это хроническое, неуклонно прогрессирующее состояние, избавить от которого больного врачи на сегодняшний день, к сожалению, не могут. Однако полноценная терапия способна значительно замедлить темпы прогрессирования болезни и снизить выраженность ее симптомов.

Так, постоянный прием лекарственных средств позволяет устранить одышку и отеки, увеличить сердечный выброс и предотвратить ишемию органов и тканей, а применение аспирина пролонгированного действия помогает избежать тромбоэмболий.

Согласно статистическим данным, постоянное применение даже одного из рекомендованных при дилатационной кардиомиопатии препаратов доказано снижает смертность больных от внезапных осложнений и увеличивает продолжительность жизни. А комбинированная терапия позволяет не просто продлить, но улучшить качество жизни.

Среди перспективных методов лечения дилатации сердца – современное хирургическое вмешательство с наложением на сердце специального сетчатого каркаса, который не дает увеличиваться его размерам, а на начальных этапах даже способен привести к обратному развитию кардиомиопатии.

okardio.com

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение миокарда, которое  характеризуется растяжением (дилатацией) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции желудочков (преимущественно левого), но без увеличения толщины стенок.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушением сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом, а также возможностью развития внезапной смерти.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда. Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет. Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями.

Этиология ДКМП разнообразна

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

  • генетической предрасположенности к возникновению заболевания;
  • воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь)
  • аутоиммунных нарушений.
  • нейромышечные заболевания
  • метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания

Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (наличие вирусной инфекции, алкогольное поражение), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными, и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия кардиомиоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающаяся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и появлению отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать.

Характерными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

быстрая утомляемость, одышка, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов с ДКМП предъявляют жалобы на приступы стенокардии.

Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может привестик внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии связана с рядом трудностей. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, которые сопровождаются дилатацией полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. 

С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации. 

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности и обнаруживаются пристеночные тромбы. 

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. 

Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. 

Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевания 

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение соли, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура), запрещен алкоголь.

Медикаментозная терапия проводиться в соответствии с протоколами и рекомендациями по ведению пациентов с сердечной недостаточностью. 

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Механические желудочки сердца (аппарат вспомогательного кровообращения, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью, вследствие дилатационной кардиомиопатии. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Почему повышаются нейтрофилы у взрослого Общая информация
0 комментариев
Необходимая информация о нейтропении Общая информация
0 комментариев
Синдром Элерса — Данлоса: симптомы и лечение Общая информация
0 комментариев
Adblock
detector