Диета при очаговой склеродермии

Диета при очаговой склеродермии

Диета при очаговой склеродермии
СОДЕРЖАНИЕ
0

Выбор медикаментозного лечения

Терапевтический подход при склеродермии зависит в первую очередь от типа заболевания, от степени поражения внутренних органов, а также от тяжести существующих клинических проявлений.

Существующее на сегодняшний день лечение направлено на ликвидацию последствий склеротических изменений органов, на предотвращение возможных осложнений, а также на устранение ряда беспокоящих симптомов. К сожалению, полное излечение данного недуга пока является невозможным.

 Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

  • ферментные препараты;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • препараты, подавляющие иммунитет;
  • противовоспалительные препараты;
  • хелаторная терапия.

Ферментные препараты способны расщеплять соединительнотканные волокна, образующиеся в очагах склероза. Данные средства могут вводиться системно в виде внутримышечных инъекций либо локально при помощи электрофореза. Курс лечения зависит от тяжести заболевания и может длиться от 5 – 7 дней до двух – трех недель.

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • химотрипсин.

Данные препараты позволяют снизить скорость формирования очагов склероза, устраняют периферический рост данных очагов, восстанавливают эластичность кожи, снижают твердость кожных покровов.

Применение сосудорасширяющих препаратов позволяет устранять спазм кровеносных сосудов, что благотворно влияет на кровообращение в периферических тканях и во внутренних органах. Благодаря этому удается снизить тяжесть феномена Рейно, легочной гипертензии и повреждения почек. Кроме того, расширение сосудов позволяет уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

  • Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Кроме перечисленных препаратов применяют также и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, которые блокируют действие ренина – вещества, синтезируемого в почках при недостаточном кровоснабжении. Данные средства снижают артериальное давление и защищают ткани почек от повреждения. Обычно используется лизиноприл в суточной дозе 10 мг.

Так как в развитии склеродермии важную роль играют аутоиммунные процессы, возникающие из-за нарушения работы иммунной системы организма, существует необходимость в использовании препаратов, подавляющих иммунитет.

  • Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
  • Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
  • Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
  • Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
  • Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

Следует иметь в виду, что перечисленные препараты обладают большим количеством побочных эффектов (

), поэтому они должны назначаться только компетентным специалистом. Некорректное применение иммунодепрессантов может стать причиной множества тяжелых осложнений.

Лечение

позволяет уменьшить воспалительную реакцию и сопутствующие ей симптомы (

Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат Механизм действия Способ применения
Диклофенак Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение. Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

Следует иметь в виду, что большинство нестероидных противовоспалительных препаратов негативно влияют на слизистую оболочку

, и при несоблюдении режима приема могут спровоцировать

. По этой причине их часто назначают с препаратами, защищающими желудок (

При неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов могут быть назначены глюкокортикоиды – стероидные гормоны (

), которые обладают большой противовоспалительной активностью и способны подавлять иммунитет. Дозировка данных препаратов определяется строго индивидуально, так как из-за воздействия на весь организм и из-за ряда побочных эффектов их некорректное применение может иметь неблагоприятные последствия.

Хелаторная терапия направлена на выведение из организма определенных веществ путем их связывания со специфическими лекарственными препаратами. При склеродермии используется D-пеницилламин, который способен выводить медь из организма.

Народные методы лечения склеродермии позволяют облегчить течение недуга, способны устранить некоторые внешние проявления, способствуют более медленному развитию болезни. Тем не менее, использование методов народной медицины без применения фармакологических лекарственных средств может быть недостаточно эффективным и привести к различным осложнениям.

  • Сок алоэ. К предварительно распаренной коже прикладывается компресс, смоченный в соке алоэ. Процедуру следует повторять один раз в несколько дней. Данное средство позволяет несколько уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву полыни смешивают с жиром (лучше – со стерильным вазелином) в равных пропорциях. Полученной мазью необходимо обрабатывать очаги склеродермии 2 – 3 раза в день в течение одной – двух недель.
  • Настой полевого хвоща. Столовую ложку смеси полевого хвоща, спорыша и медуницы следует залить 200 мл воды и в течение четверти часа держать на водяной бане. После того как отвар остынет, его следует процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Отвар травы лабазники. Столовую ложку травы лабазники необходимо залить двумя стаканами воды и кипятить в течение 7 – 15 минут. Полученный отвар необходимо настоять в течение нескольких часов, после чего его можно пить по 100 мл два раза в день. Уменьшает боль в суставах и очагах воспаления.
  • Настой зверобоя. Три столовых ложки измельченной смеси зверобоя, донника, малины, подорожника и мяты следует залить 5 стаканами кипятка и настоять в течение 6 – 8 часов, после чего процедить. Получившийся настой необходимо пить по 50 – 100 мл в день на протяжении 2 месяцев.

Следует иметь в виду, что склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому существует мало эффективных методов лечения ее народными средствами.

Современная медицина не имеет в своем арсенале лекарственных средств, которые могли бы эффективно ингибировать или, по крайней мере, замедлять развитие заболевания. Однако есть препараты, которые продлевают жизнь больных и уменьшают последствия повреждения органов. В частности, такие препараты может предложить народная медицина.

Перечислим также общие рекомендации.

  1. Пациенты должны обеспечить необходимую гидратацию (увлажнение) кожи.
  2. Не подвергать руки и ноги воздействию холода.
  3. Очень важно бросить курить.
  4. Диета больных при склеродермии должна основываться на легко усваиваемых продуктах и содержать достаточное количество витаминов.

Витамины

Склеродермия у детей успешно лечится витаминами E и D3. Вообще, это заболевание у малышей со временем проходит само по себе, но чтобы ускорить процесс, включите в рацион продукты с этими витаминами. Давайте пациенту ежедневно рыбий жир (в капсулах или в чистом виде), пророщенную пшеницу, овсянку, печень и морскую рыбу.

Взрослым также нужно обратить внимание на эти витамины, чтобы уменьшить неприятные симптомы и продлить жизнь.

При любом типе склеродермии очень важно ухаживать за кожей, смягчать ее. Поэтому вы должны не менее трех раз в день смазывать пораженные места любым маслом, — оливковым, миндальным, кукурузным, маслом виноградных косточек.

Можете также приготовить масло зверобоя. Оно не только смягчает эпидермис, но и убирает любые воспаления, уберегает от инфекции, повышает местный иммунитет кожи. Для приготовления масла возьмите 150 г свежей травы или 100 г сухой травы зверобоя.

Всыпьте ее в стеклянную посудину и добавьте 500 мл оливкового либо растительного масла. Поставьте банку на солнечное место и настаивайте 10 дней, периодически встряхивая. Процеженное масло втирайте в тело 2-3 раза в день.

Тёплые ванны (температурой 32-40 С) улучшают кровоток и питание тканей, помогают уменьшить скованность мышц и суставов. С их помощью можно лечить любую разновидность склеродермии. Мы предложим несколько рецептов для ванн.

  1. Ванны из овсяной соломы. Полезны не только для кожи, но и для внутренних органов (особенно, если системная склеродермия привела к ухудшению функции легких и пищевода). Горсть овсяной соломы отварите в 2 литрах воды, процедите и вылейте в ванну. Повторяйте процедуру раз в 2-3 дня, после ванны смажьте все тело маслом или кремом, и отправляйтесь в постель.
  2. Ванны из листьев герани. Герань имеет биологически активные вещества, которые благотворно влияют на кожу при склеродермии. Рекомендуется каждые полгода проходить курс из 10 таких процедур. Возьмите 100 г измельченных листьев и стеблей комнатной герани, отварите в небольшом количестве воды, вылейте полученный отвар в полную ванну. Желательно после купания смазать кожу маслом герани (продается в аптеках).
  3. Сосновые ванны. Они не только ухаживают за кожей, но и успокаивают нервную систему (это очень важно при аутоиммунных заболеваниях), а также поддерживают работу легких (на поздних этапах системной склеродермии). Для лечения подойдет любая хвоя – молодые еловые и сосновые шишки, измельченный можжевельник, пихта. Отварите сырье в небольшом количестве воды и добавьте в ванну. Можете также капнуть несколько капель эфирного масла хвои.
  4. Молочно-медовые ванны. Быстро восстанавливают красоту кожи, показаны при очаговой склеродермии. На одну ванну понадобится 3 литра домашнего молока и стакан мёда. Растворите ингредиенты в воде и купайтесь.
  5. Ванны из листьев березы. Применяются в случаях, если болезнь дала осложнения на суставы. Горсть сухих листьев проварите в воде 5 минут, процедите отвар и вылейте в ванну.

Алоэ и мёд

  1. Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
  2. Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.
  3. Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть эти, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

Выбор медикаментозного лечения

Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию. Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.

При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек и снимают боль.

Диета

Специальной диеты для людей, больных очаговой склеродермии не существует. Но вместе с тем, известно, что изменение рациона положительно сказывается на терапии аутоиммунных заболеваний.

Для коррекции питания нужно придерживаться следующих правил:

  • употреблять больше свежих фруктов и овощей;
  • получать с пищей достаточно витаминов А, В, С, D и Е;
  • отдавать предпочтения продуктам с высоким содержанием клетчатки;
  • пить не менее полутора литров жидкостей, если нет противопоказаний со стороны эндокринной и мочевыделительной систем.

Также важно полностью отказаться от употребления алкоголя, фастфуда и курения.

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Клиническая картина

Рассматриваемое заболевание достаточно сложное – даже клиническая картина у него многогранна и может варьироваться в зависимости от состояния общего здоровья человека, уровня полноценности питания и других внешних факторов. Но в любом случае для склеродермии присущи общие симптомы:

  • спонтанное снижение массы тела – это происходит даже при отличном аппетите и полном отсутствии физических нагрузок;
  • общая слабость и утомляемость – это состояние пациенты отмечают как постоянное, многие врачи диагностируют синдром хронической усталости и назначают совершенно неадекватное лечение;
  • нерегулярные повышения температуры тела – они не связаны с какими-либо простудными и инфекционными заболеваниями.

Все остальные симптомы склеродермии напрямую связаны с тем, какая часть организма поражается склеродермией.

Поражение кожи у больных склеродермией разделяются на несколько видов:

  1. Плотный отек – кожа приобретает очень плотную консистенцию, невозможно собрать ее в складку, если надавить на зону поражения кожи, останется ямка. На лице разглаживаются морщины, но это не предвещает ничего хорошего – в скором времени, при игнорировании медицинской помощи, лицо приобретает абсолютно нулевую мимическую маску. Если поражены кисти, то пальцы становятся отечными/плотными и их становится невозможно даже согнуть.
  2. Полная или частичная смена окраски кожных покровов – заметны чередующиеся участки кожи с высоким уровнем пигментации и полным ее отсутствием. С течением болезни появляются сосудистые «рисунки».
  3. Истончение кожи – у больных появляются глубокие складки вокруг рта, которые причиняют боль и затрудняют открывание рта. А вообще, кожа становится блестящей, дряблой и морщинистой.

В том случае, если рассматриваемое заболевание активно прогрессирует и никакой медицинской помощи больной не получает, появляются атрофированные участки кожи.

Одним из ярко выраженных признаков системной склеродермии является синдром Рейно, причем, часто он бывает единственным симптомом. В таком случае клиническая картина рассматриваемого заболевания будет полностью идентична признакам синдрома Рейно:

  • даже при незначительном воздействии холода или каких-либо психоэмоциональных «встрясок» просветы сосудов суживаются. Результатом является побледнение и онемение пальцев, а через короткий промежуток времени – жжение и покалывание;
  • если сосудистый спазм сохраняется, то пальцы начинают приобретать синюшный оттенок, а пациент начинает чувствовать довольно интенсивную боль;
  • при проведении любых согревающих процедур боль отступает, кожный покров краснеет.
Предлагаем ознакомиться:  Чай каркаде польза и вред при давлении

Обратите внимание: если синдром Рейно активно прогрессирует, назначений лекарственных препаратов от врачей нет, то с вероятностью в 89% со временем появятся болезненные и медленно заживающие язвы на кончиках пальцев, а со временем развивается их омертвение.

К таковым относятся:

  • кальциноз – в области пальцев верхних конечностей и анатомического расположения суставов происходит отложение солей кальция. Внешне это проявляется белыми очагами, которые хорошо видны через кожу;
  • мышечные ткани – больного постоянно беспокоят боли в мышцах, которые не связаны с физическими нагрузками;
  • суставы крупные и мелкие – пациент предъявляет жалобы на боли в них ноющего характера, утром отмечается тяжесть сгибания/разгибания суставов, с течением болезни развивается скованность движений;
  • кости – прогрессирующая склеродермия приводит к деформации пальцев, они могут укорачиваться и искривляться.

Поражение легких

Симптомы нарушений работы легких могут появиться одним из первых, когда другие признаки склеродермии отсутствуют. Наиболее характерным симптомом при поражении легких будет одышка и длительный сухой кашель. Но в некоторых случаях развиваются и более сложные патологии:

  • воспаление плевры – плеврит хронического характера;
  • воспалительный процесс межуточной ткани легких, который провоцирует фиброз – интерстициальный фиброз легких;
  • устойчивое повышение в легочной артерии – легочная гипертензия.

Поражения сердца

Больные с развивающейся склеродермией предъявляют жалобы на периодически возникающие боли в верхней части грудной клетки, появление отеков при умеренном употреблении жидкости, учащение сердцебиения в покое. Продолжительный процесс поражения сердца может привести к:

  • фиброзу сердечной мышцы – происходит ее уплотнение, что провоцирует нарушение деятельности;
  • эндокардиту – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца;
  • перикардиту – воспалительный процесс, протекающий в серозной оболочке.

Поражение почек

Оно может развиваться в двух видах:

  • острая форма – начинается патологический процесс внезапно, сопровождается стремительно развивающейся почечной недостаточностью, активно поднимающимся до критических показателей артериальное давление, значительным уменьшением количества выделяемой мочи, спутанностью сознания;
  • хроническая форма поражения – воспалительный процесс в почках протекает длительно, без каких-либо выраженных симптомов. При исследовании биоматериалов выявляется большое количество белка в моче, повышение количества эритроцитов в крови.

При прогрессирующей склеродермии чаще всего выявляются поражения пищевода. Они проявляются отрыжкой, изжогой, забросом содержимого желудка в пищевод, затрудненным прохождением пищи в желудок, образованием трофических язв на слизистой поверхности пищевода.

Как правило, на фоне склеродермии не обнаруживается патологических изменений в функциональности и строении желудка, двенадцатиперстной кишки. Но некоторые нарушения работы кишечника будут – ослабленная перистальтика, постоянное ощущение тяжести в животе, запоры.

Кроме вышеобозначенных признаков развития склеродермии, можно отметить появляющиеся нарушения в работе щитовидной железы (ее функциональность снижается) и выраженное снижение чувствительности в пальцах и некоторых участках кожных покровов – так проявляется нарушение в работе нервной системы.

Необходимые анализы и диагностика

Диагностика данной болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

Далее больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

    общий анализ крови и мочи; биохимический анализ крови; иммунограмму. гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.

Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

Диагностика этой болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

Очаговая склеродермия

Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

Далее больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунограмму.
  • гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

  1. Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
  2. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
  3. Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией.
  4. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
  5. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

В общем анализе мочи наблюдается значительное увеличение количества белка и оксипролина.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует.

Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются.

  • Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.
  • Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
  • Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
  • Базальный фиброз легких (пневмофиброз). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

Остальные симптомы, которые не вошли в эти диагностические критерии, также являются крайне важными в процессе постановки диагноза, так как позволяют определить тип недуга, его стадию, а также указывают на вовлеченные в патологический процесс органы.

Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

  • Общий анализ крови. Общий анализ крови позволяет выявлять снижение количества красных кровяных телец (анемия), которое может возникать на фоне скрытых кровотечений или нарушения функций почек. Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной (неспецифический признак воспалительного процесса), однако довольно часто она находится в пределах нормы. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.
  • Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови позволяет выявлять содержащиеся в сыворотке крови соли, ферменты, белки и пигменты. При склеродермии может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня креатинина, мочевины и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), которые обычно указывают на повреждение печени, при склеродермии неинформативно, так как данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.
  • Общий анализ мочи. При поражении почек в общем анализе мочи выявляется повышенный уровень белков и оксипролина, а также осадок, состоящий из красных кровяных телец.
  • Определение уровня CXCL4. CXCL4 является биологически активным веществом, которое выделяется плазматическими клетками и препятствует процессу формирования новых сосудов. При системной склеродермии уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.
  • Определения уровня NT-proBNP. Активация мозгового натрийуретического пептида происходит благодаря отщеплению фрагмента NT-proBNP, уровень которого в крови можно определить с помощью ряда лабораторных тестов. Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.
  • C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

Аутоантитела

Аутоантитела представляют собой иммуноглобулины, способные взаимодействовать с собственными антигенами, то есть с собственными тканями организма. Формирование данных антител лежит в основе многих аутоиммунных и ревматических заболеваний. Повышенный уровень аутоантител может быть выявлен задолго до развития клинической картины.

Уровень и тип аутоантител имеет значение для постановки первоначального диагноза и для выявления сопутствующих патологий, однако он не позволяет следить за активностью заболевания.

  • Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер. Существует несколько разновидностей данных антител, среди которых чаще всего встречаются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I.
  • Антитела к топоизомеразе I. Антитела к топоизомеразе I (anti-Scl-70) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.
  • Антицентромерные антитела. Антицентромерные антитела выявляются почти у половины больных ограниченной формой склеродермии. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.
  • Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности. Зачастую выявляются у людей с несколькими типами аутоиммунных заболеваний.
  • Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Осложнения

К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

    склеродермические изменения (нарывы, морщины); гиперемия кожного покрова; трофические изменения; появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже; коньюктивит в хронической форме; фарингит; ринит; синдром Рейно.

В заключении необходимо отметить, что постановка диагноза и назначение лечения должно осуществляться только квалифицированным врачом. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением, ведь это может привести к ухудшению состояния и развитию таких осложнений, которые практически невозможно вылечить даже самым опытным докторам.

//feedmed. ru/bolezni/drugie/ochagovaya-sklerodermiya. html

  • склеродермические изменения (нарывы, морщины);
  • гиперемия кожного покрова;
  • трофические изменения;
  • появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
  • коньюктивит в хронической форме;
  • фарингит;
  • ринит;
  • синдром Рейно.

Основным осложнением очаговой склеродермии является поражение не только тканей кожи, но и других органов. Также известно, что при поздно начатом лечении или неправильно назначенной терапии человек может столкнуться с гиперпигментации кожи, куперозом, хроническими воспалениями носоглотки и слизистой глаз, синдромом Рейно.

Также патологическая активность иммунной системы способна нарушать деятельность всех систем организма, приводиться к заболеваниям эндокринной и нервной системы.

Отзывы о лечебных мероприятиях

Прежде всего, хочется отметить, что вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

Прежде всего, необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. В первую очередь, это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования.

К этой группе препаратов можно отнести Трентал, ведь он также обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами. Назначают также блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Именно эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам. Именно данная форма склеродермии требует также лечение препаратами местного действия, а именно:

    мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния; гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования; крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена; троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом; бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.

Как уже отмечалось выше, эффективным также будет применение физиотерапевтических процедур. В некоторых случаях, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться и рецептами народной медицины, а именно:

    ставить компрессы с использованием сока алоэ; ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти; осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника и красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.
  1. Прежде всего, необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
  2. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. В первую очередь, это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов можно отнести Трентал, ведь он также обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
  3. Назначают также блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Именно эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
  4. Именно эта форма склеродермии требует также лечение препаратами местного действия, а именно:
  • мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
  • гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
  • крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
  • троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
  • бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.
  1. Как уже отмечалось выше, эффективным также будет применение физиотерапевтических процедур.
  2. В некоторых случаях, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться и рецептами народной медицины, а именно:
  • ставить компрессы с использованием сока алоэ;
  • ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
  • осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника и красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.
Предлагаем ознакомиться:  Как понизить кальций в крови народными средствами

Причины очаговой склеродермии

Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах этой болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

  • Заболевания эндокринной системы.
  • Перенесенные травмы.
  • Стрессы.
  • Прием некоторых медикаментов.
  • Переохлаждение организма.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Осложнение после вакцинации.
  • Инфекционные болезни.
  • Опухоли.

Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах данной болезни.

    Заболевания эндокринной системы. Перенесенные травмы. Стрессы. Прием некоторых медикаментов. Переохлаждение организма. Аутоиммунные заболевания. Осложнение после вакцинации. Инфекционные болезни. Опухоли.

Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Истинные причины появления и развития рассматриваемого аутоиммунного заболевания до сих пор не установлены. У врачей имеются лишь предположения, что склеродермия имеет наследственную/генетическую этиологию.

Интересно, что долгое время патология может никак не проявляться и даже не прогрессировать – она словно «затаивается» в организме. Спровоцировать развитие патологии могут гормональные нарушения, острые респираторные инфекционные заболевания, любые воспалительные/инфекционные процесс в организме, протекающие в хронической форме.

Кроме этого, послужить «толчком» к прогрессивному течению склеродермии могут стрессы, травмы, переохлаждение, регулярное отравление организма химическими веществами, длительный прием определенных лекарственных средств.

Очаговая склеродермия является аутоиммунным заболеванием, поэтому говорить об ее этиологии затруднительно. При аутоиммунных процессах антитела, вырабатываемые иммунной системой для борьбы с проникающими в организм антигенами, атакуют ткани организма, в данном случае – соединительную ткань кожи.

Есть множество гипотез, которые объясняют причины развития подобных патологий, но пока ни одна из них не является научно доказанной. Известно, что весомую роль играет наследственный фактор и повышенная нагрузка на иммунную систему, например, наличие хронических источников инфекции ли частые простуды.

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга.

  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (

), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от

и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией.

Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (

), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (

) во время деления обычных (

) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (

) хромосом.

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.

Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах.

Благодаря этому увеличивается проницаемость сосудов, создаются условия, при которых иммунокомпетентные клетки «притягиваются» к воспалительному очагу. Все это создает предпосылки для активации фибробластов (

). В результате возникает хроническая воспалительная реакция, которая на фоне генетических аномалий или воздействия ряда других факторов запускает системную склеродермию.

Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

  • Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
  • Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от иммунитета, однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
  • Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и

, которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток (

) и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов.

На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии. У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам

человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя.

  • Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
  • Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
  • Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Прогноз и профилактика заболевания

При своевременном и правильном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Очень важно завершить курс полностью, не прекращаться его по мере исчезновения внешних симптомов болезни. В этом случае риск рецидива практически минимален.

Профилактика заболевания

Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению гормональных и аутоиммунных заболеваний. Необходимо избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

Консультация специалиста

Также не стоит забывать о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

Методов, способных полностью предупредить развитие болезней с аутоиммунным фактором, не существует. Но предотвратить поражение кожи можно при своевременном обращении к врачу, например, если наследственность человека отягощена склеродермией.

Также необходимо не нагружать иммунитет: избегать простуд, осуществлять закаливание, устранять все источники хронической инфекции в организме, не проводить самолечения, использовать средства с фактором защиты от ультрафиолета.

Симптомы и разновидности

Очаговая склеродермия

Очаговую склеродермию можно разделить на два типа: линейную и бляшечную.

Бляшечная форма встречается чаще всего, при ней на теле образуются кольцевидные поражения кожи, которые меняют свой внешний вид в зависимости от стадии: пятно, бляшка и атрофия. Существует, как минимум, 5 вариантов проявления бляшечной склеродермии:

  • генерализованная;
  • поверхностная;
  • беллезная;
  • узловатая;
  • атрофическая.

Линейная форма встречается редко, поражения кожи при ней обычно затрагивают только конечности и кожу верхней трети лица. Сами образования могут напоминать ленты или удары саблей.

Также на фоне очаговой склеродермии могут быть диагностированы следующие патологии:

  • болезнь белых пятен, при которых образования белого цвета присутствуют на туловище, шее и гениталиях;
  • склероатрофический лихен, при котором на гениталиях у женщин появляются пятна белого цвета с фиолетовым контуром;
  • болезнь Пазини-Пьерини, при которой образования на коже присутствуют исключительно на спине;
  • болезнь Парри-Ромберга, при которой симптоматика сосредоточена коже лица.

Фото очаговой склеродермии

В медицине различают несколько видов рассматриваемого заболевания, каждый из которых отличается признаками, характеристиками.

Этот вид патологии отличается поражением кожного покрова конечностей, лица и туловища. Причем, характерные поражения при склеродермии диффузного вида прогрессируют в течение года и уже через 12 месяцев после первых видимых поражений процесс затрагивает практически все части тела.

Одновременно с поражением кожи у больных отмечается синдром Рейно – патология сосудов, которая проявляется гиперчувствительностью к холоду/жаре. Для диффузного вида системной склеродермии характерно быстрое развитие поражений внутренних органов.

Перекрестный вид

Для него будет характерно сочетание симптомов системной склеродермии с признаками других ревматологических заболеваний.

Предлагаем ознакомиться:  Диета при повышенном давлении для мужчин

Пресклеродермия

Этот вид рассматриваемого заболевания врачи с осторожностью именуют истинной склеродермией, потому что он характеризуется изолированным синдромом Рейно (параллельно с ним не появляются поражения кожного покрова и другие патологические изменения в организме) и присутствием в крови аутоантител.

Это типичной течение рассматриваемого аутоиммунного заболевания – выражен синдром Рейно, только через длительное время появляются ограниченные поражения кожи (им подвергаются стопы/кисти/лицо), а еще позже – признаки поражения внутренних органов.

Висцеральный вид

Для него отличительным признаком является поражение исключительно внутренних органов.

Отдельным видом рассматривается ювенальная форма склеродермии – это когда заболевание развивается в детском возрасте.

Опишем симптомы отдельно для каждого вида склеродермии.

Эта болезнь характеризуется появлением на коже остро разграниченных, твердых на ощупь изменений желтого или фарфорового цвета. Данные изменения ограничиваются кожным покровом – недуг не затрагивает внутренние органы.

Высыпания имеют хронический характер, но могут спонтанно исчезнуть (в редких случаях такая очаговая склеродермия донимает пациента всю жизнь). Заболевание поражает одинаково часто мужчин и женщин. Помните, что склеродермия у детей может быть только очаговой. Есть несколько разновидностей данного недуга:

  • бляшечная (дискоидная) склеродермия — изменения разного размера и формы, первоначально они окружены ореолом воспаленной кожи, затем воспаление исчезает, а сами высыпания сохраняются несколько месяцев или даже лет;
  • болезнь белых пятен – мелкие белые высыпания по всему телу;
  • узловатая склеродермия — изменения обширны и могут включать в себя почти всю кожу,
  • линейная склеродермия — поражает конечности, мешает их нормальному движению;
  • идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Все эти разновидности имеют одинаковые симптомы — упрочнение соединительной ткани, кожи и подкожной клетчатки без участия внутренних органов.

Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани. Оно проявляется прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов, что приводит к их недостаточности. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится в период между 30 и 50 годами жизни.

Симптомы системной склеродермии:

  • феномен Рейно — приступообразные спазмы артерий рук под влиянием холода или без причины, что на начальном этапе приводит к побледнению пальцев. Через некоторое время они теряют чувствительность, а затем становятся красными и теплыми. Эти симптомы появляются за несколько лет до полноценного развития системной склеродермии;
  • поражения кожи, которые проявляются ее фиброзом и упрочнением, могут повлиять на пальцы (пациенты трудно сгибать их и выпрямлять, теряется чувствительность, плохо заживают порезы);
  • ухудшение мимики лица (внешность приобретает характер маски, отсутствуют морщины);
  • общие симптомы, такие как боль, отек суставов, утренняя их скованность и ограничение подвижности;
  • исчезновение вкусовых сосочков языка, что приводит к потере чувствительности к вкусам;
  • гингивит (может привести к потере зубов);
  • фиброз пищевода (может привести к дисфагии);
  • легочной фиброз (проявляется одышкой и болью в грудной клетке);
  • хронический сухой кашель;
  • фиброз миокарда (может привести к нарушению проводимости и сердечной аритмии).

Системная склеродермия имеет длительное тяжелое течение. Часто она приводит к значительному нарушению функций всего организма, многие осложнения (особенно желудочно-кишечные и легочные симптомы) грозят постоянной инвалидностью и даже смертью.

Симптомы и разновидности

В медицинской практике различают ограниченную (

) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

У некоторых пациентов может наблюдаться

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

  • Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
  • Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности.

Поражение кожи

  • Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
  • Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (

). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии Характеристика Фото
Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (

) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (

). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Поражения на коже пальцев

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде

– спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или

. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

 При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

  • Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
  • Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

  • онемение пальцев;
  • покалывание в пальцах;
  • локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы — почки, сердце (

), легкие.

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Диагностика очаговой склеродермии

Поражение желудочно-кишечного тракта (

) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (

) и фиброз (

). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

Из физиопроцедур врачи рекомендуют применять:

  1. Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:
  • аерокриотерапию;
  • электрофорез лидазы;
  • азотные ванны.
  1. Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:
  • ДМВ-терапию;
  • ультрафонофорез гидрокортизона;
  • ультразвук.
  1. А также такие методы как:
  • пелоидетерапию;
  • сероводородные и радоновые ванны.
  1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:
  • парафинотерапию;
  • озокеритотерапию.

Что касается противопоказаний, то эти методы не применяют:

  • в острой стадии заболевания;
  • при серьезных проблемах с сердцем;
  • при заболеваниях почек;
  • при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

  • нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
  • пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад;
  • двигать языком по небу;
  • проводить языком по внутренней оболочке щек;
  • широко открывать и закрывать рот;
  • показывать язык, произнося различные звуки;
  • осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
  • двигать нижней челюстью вперед и назад;
  • двигать нижней челюстью в разные стороны;
  • скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух;
  • морщить нос;
  • подняв брови, хмуриться.

По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:

    аерокриотерапию; электрофорез лидазы; азотные ванны.

Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:

    ДМВ-терапию; ультрафонофорез гидрокортизона; ультразвук.

А также такие методы как:

    пелоидетерапию; сероводородные и радоновые ванны.

Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:

    парафинотерапию; озокеритотерапию.

Что касается противопоказаний, то данные методы не применяют:

    в острой стадии заболевания; при серьезных проблемах с сердцем; при заболеваниях почек; при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.
    нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»; пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад; двигать языком по небу; проводить языком по внутренней оболочке щек; широко открывать и закрывать рот; показывать язык, произнося различные звуки; осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости; двигать нижней челюстью вперед и назад; двигать нижней челюстью в разные стороны; скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух; морщить нос; подняв брови, хмуриться.
Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector