Острый лейкоз симптомы и лечение заболевания

Острый лейкоз симптомы и лечение заболевания

Острый лейкоз симптомы и лечение заболевания
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое острый лейкоз

Потомство мутировавших клеток не в состоянии развиться до окончательной зрелости. Новые клетки-мутанты автономны, они не поддаются влиянию организма и устойчивы к лекарственному воздействию.

Изначально очаг возникает в костном мозге, затем по мере развития болезни измененные клетки проникают в кровь, лимфоузлы, поражают печень, ЦНС, остальные органы. Чем дольше человек будет оставаться без лечения, тем злокачественнее становятся клетки-мутанты. Постепенно неопластические клоны заменяют собой большинство нормальных клеток, периферическая кровь перестает выполнять свои функции. Современная медицина выделяет несколько типов ОЛ.

Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови.

Выделяют две основные формы острого лейкоза — острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Причины и диагностика

К сожалению, причины возникновения раковых заболеваний крови до конца не изучены. Однако ученые всего мира сходятся во мнении, что существует целый ряд факторов, повышающих риск развития лейкозов:

  1. Воздействие ионизирующего излучения. Особую опасность представляют искусственные источники, которые встречаются на предприятиях, производящих ядерную энергию, в рентгеновских установках и т.п.
  2. Систематический контакт с химически активными веществами: бензолами, цитостатиками, некоторыми видами лекарств.
  3. Врожденные дефекты хромосом.
  4. Иммунодефициты — врожденные или приобретенные.

Установлено, что некоторые виды хронических лейкозов передаются по наследству. Сказать то же об острых ученые пока не могут.

Вызывает ли лейкоз осложнения? Болезнь быстро поражает все внутренние органы и часто приводит к смерти. Однако сегодня, если диагноз поставлен на самых ранних стадиях, лечение может надолго продлить жизнь больного.

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии:

  • определенные генетические отклонения,
  • заболевания иммунной системы,
  • воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Причины у детей

Наследственность

При исследовании истории болезни детей больных лейкозом, выяснилось, что у некоторых из них лейкемией болел близкий родственник (мама, папа, бабушка, дедушка). Различные хромосомные дефекты и наследственные заболевания, связанные с нарушением работы иммунитета так же могут быть фактором развития различных видов лейкозов.

Лекарства

Некоторые медикаменты обладают канцерогенной активностью. Если это однозначно доказано, то они исключены из оборота. Между тем есть отдельные исследования, которые связывают длительное применение некоторых препаратов с опухолями. Речь идет о барбитуратах (фенобарбитал), диуретиках, фенитоинах. Цитостатики же могут стать причиной вторичной опухоли. Некоторые исследования указывают на антибиотики пенициллинового ряда.

Химическое воздействие

Синтетические моющие средства, стеновые панели, линолеум и др., а так же канцерогены, которые попадают в детский организм вместе с едой, водой, воздухом. Солнечная радиация. Ультрафиолет в избыточной дозе может спровоцировать онкологию.

Радиоактивное излучение

Диагноз острый лейкоз что это такое

Довольно значимый фактор. Причем речь идет не только об облучении самих детей, но так же и об облучении их родителей до зачатия ребенка. По открытым данным в интернете, в несколько раз увеличились случаи заболевания лейкозом среди населения, переживших атомные взрывы в Хиросиме и Нагасаки. Те, кто находился от эпицентра на расстоянии 1,5 километров болели лейкемией в 45 раз чаще, в отличии от не облученных людей. Рак крови чаще встречается так же среди жителей чернобыльской зоны и бывшего Семипалатинского ядерного полигона.

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови.

Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции.

Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний.

Острый лейкоз

Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан).

ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Лейкоз у взрослых и детей вызывают нарушения в структуре хромосом, которые могут быть обусловлены наследственными пороками либо внешними воздействиями. К таковым относятся:

  • облучение (радиация);
  • канцерогены (лекарства, продукты питания, химические вещества);
  • никотин;
  • химиотерапия опухолей.

Теория вирусной этиологии лейкоза пока не доказана.

ВИЧ-инфекция

Среди наследственных факторов отмечается значительное увеличение заболеваний лейкозом среди страдающих синдромами Дауна, Блума, Тернера.

Диагностика лейкозов включает:

  • внешний осмотр (прощупывание лимфоузлов, выявление изменений слизистых);
  • лабораторные анализы крови на количественный состав эритроцитов, лимфоцитов, красных кровяных телец, тромбоцитов;
  • биопсию костного мозга;
  • ПЦР (позволяет обнаружить филадельфийскую хромосому, если таковая имеется);
  • анализ ФИШ (показывает изменения в хромосомах);
  • ИФТ (определяет клетки с помощью маркеров и антигенов).

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза.

Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и лимфогранулематоз.

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной  патологией, а среди других – повышенная.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Этиология острого лейкоза

В настоящее время точные причины возникновения опухоли костного мозга не установлены. Онкологи и гематологи склоняются к тому, что имеется ряд факторов, которые могут отражаться на состоянии различных органов и систем, в том числе и кроветворной. Наибольшую сложность представляет выявление причин развития лейкоза у детей, которые в силу своего раннего возраста меньше подвергаются воздействию неблагоприятных факторов.

Курение

Помимо этого, заложить фундамент для дальнейшего развития патологии могут различные заболевания и влияние агрессивных веществ на плод во время внутриутробного развития. К примеру, если мать при беременности страдала алкогольной или наркотической зависимостью, это значительно повышает риск не только серьезных аномалий развития плода, но и белокровия у ребенка в будущем. Кроме того, возрастают шансы на развитие острого лейкоза у детей, родители которых ранее страдали этой болезнью.

Белокровие чаще встречается у малышей, имеющих такие генетические патологиии, как анемия Фанкони, синдромы Дауна Клайнфельтера, Луи-Барра и Вискотта-Олдрича. К неблагоприятным факторам внешней среды, способным спровоцировать развитие такого онкологического заболевания, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • ВИЧ-инфекция;
  • антибактериальные препараты в больших дозах;
  • ранее проведенная химиотерапия в связи с другими опухолями;
  • влияние пестицидов и бензола:
  • курение;
  • длительная инсоляция.

Помимо этого, активно рассматривается воздействие вирусных заболеваний. Крайне высоко число взрослых людей, имеющих острый лейкоз, среди тех, кто страдает некоторыми редкими заболеваниями или является носителем вируса HTLV-1. Подобная взаимосвязь в настоящее время не слишком изучена. В большинстве случаев невозможно точно определить причины острого лейкоза. Если этиология заболевания кроется во внешних факторах, в дальнейшем есть возможность исключить его воздействие и снизить риск рецидива.

Классификация острых лейкозов

Сегодня выделяют две основные группы острых лейкозов: миелобластные (ОМЛ) и лимфобластные (ОЛЛ). ОМЛ характеризуется злокачественным ростом миелобластов. Так называют стволовые клетки, которые уже «выбрали» путь своего развития и со временем должны превратиться в эозинофил, базофил или нейтрофил (разновидности гранулоцитов). В рамках этого заболевания выделяют:

  1. Острый нелимфобластный лейкоз. Это злокачественное образование, возникающее на миелоидном ростке кровяных клеток, способствующее ускоренному размножению «неправильных» белых клеток крови. Они постепенно накапливаются, занимая место нормальных эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Миелоидный острый лейкоз у детей считается самой распространенной формой лейкемии. Болезнь может поразить взрослых.
  2. ОМЛ без созревания. Эта форма вызывает накапливание резко незрелых бластных клеток. Так называются клетки, которые должны созреть в костном мозге, превратиться в полноценные и только потом поступить в кровь.
  3. ОМЛ с созреванием. Бластные клетки начинают «взрослеть», но так и не развиваются до степени полной зрелости.
  4. Промиелобластный лейкоз. Поражает клетки, которые являются предшественницами гранулоцитов на одной из стадий созревания. Развивается независимо от возраста.
  5. Миеломонобластный лейкоз.
  6. Монобластный лейкоз.
  7. Эритролейкоз.
  8. Мегакариобластный лейкоз.

Последние четыре формы, несмотря на то, что много лет считались отдельными заболеваниями, различаются только гистохимическими особенностями. ОЛЛ — это онкологическое заболевание системы, отвечающей за кроветворение. Оно развивается настолько быстро, что, если отсутствует лечение, уже через несколько месяцев поражает все органы и приводит к смерти. Лимфолейкозы, как утверждают некоторые специалисты, в 80% случаев поражают детей и подростков. Специалисты разделяют формы:

  1. Пре-пре-B.
  2. Пре-B.
  3. B.
  4. T.

Каждая разновидность лимфолейкоза характеризуется своими проявлениями, что обязательно учитывают врачи при выборе лечения.

В отдельное заболевание специалисты выделяют острый недифференцированный лейкоз. Уже из названия понятно, что врачам не удается точно установить, какие именно части клетки поражает опухоль. Тем не менее в организме больного становится все больше изуродованных, не способных к нормальному функционированию клеток.

Несмотря на то что патогенез ОНЛ изучен плохо, специалисты точно знают, что такой вид рака протекает как септическое заболевание. Атипичные клетки очень быстро распространяются, вызывая сильную лихорадку с очень высокой температурой, резкую интоксикацию, часто общее поражение нервной системы. Даже своевременная диагностика и вовремя оказанная помощь порой оказываются бесполезными: прогноз у ОНЛ самый неблагоприятный. Заболевание встречается реже остальных и поражает в основном взрослых.

В онкологии активно используется общепринятая международная FAB-классификация острых лейкозов, которая предполагает различия по гистологическому типу опухолевых клеток на лимфобластные, миеломонобластные и недифференцированные. Это и своего рода возрастное подразделение. У детей, как правило, диагностируется острый лимфобластный лейкоз.

Помимо этого, выделяются 3 основные стадии течения болезни. В зависимости от временного периода, на котором была выявлена патология, определяется прогноз выживаемости. На начальной стадии развития процесса специфические проявления нарушения работы кровеносной системы, как правило, отсутствуют. В большинстве случаев имеют место незначительные признаки, указывающие на процесс замещения здоровых кровяных телец.

Острые лейкозы делятся на две большие группы:

  • острые миелоидные, или нелимфобластные,
  • лимфобластные.

В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:

  • МО — миелобластный с минимальной дифференциацией;
  • М1 — миелобластный без созревания;
  • М2 — миелобластный с созреванием;
  • МЗ — промиелоцитарный;
  • М4 — миеломонобластный;
  • М5а — монобластный без созревания;
  • М5б — монобластный с созреванием;
  • Мб — эритромиелоз (эритробластоз);
  • М7 — мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз (МО) — бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференциации.

  • Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами (Ml) — бласты Ml по клеточному строению сходны с бластами МО.
  • Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами (М2) — мие-лобласты характеризуются средним или крупным размером.
  • Острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ) — лейкемические промие-лоциты отличаются от миелобластов.
  • Острый миеломонобластный лейкоз (М4) — в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типов бластов: миелобласты (Ml или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетиче-ские признаки.
  • Острый монобластный лейкоз (М5а и М5б) — монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б — более зрелыми моноцитоид-ными ядрами.
Предлагаем ознакомиться:  Что такое стеноз подключичной артерии и методы лечения

Острый эритробластоз

Острый эритробластоз (острый эритромиелоз; М6) — характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев, наряду с бластами, определяются созревающие эритро-идные клетки. Их количество может широко варьироваться.

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) — морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.

Вздутый живот

Острый лейкоз – это опухоль, субстратом (основой) которой выступают незрелые клетки — бласты.

Тип лейкоза, будет зависеть от того, какими бластами он представлен:

  • острый миелобластный лейкоз,
  • острый эритробластный лейкоз,
  • острые монобластные лейкемии,
  • острый лимфобластный лейкоз и т.д.

Если острое белокровие развивается из неидентифицируемых клеток, такой лейкоз крови называют недифференцируемым.

При хроническом лейкозе, подавляющее количество клеток опухоли будет представлено зрелыми клеточными элементами.

Острые лейкозы разделяют также на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные.

Отек рук

В группе острых нелимфобластных лейкозов выделяют семь гистологических типов:

  • М0 — недифференцированные лейкозы;
  • М1 — миелобластные без цитохимических признаков созревания клеток;
  • М2 — миелобластный лейкоз крови с созреванием клеток;
  • М3 — промиелоцитарный (базофильный и эозинофильный);
  • М4 — миеломонобластные;
  • М5 — монобластные;
  • М6 — эритроцитарные;
  • М7 — мегакариобластные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз разделяют на три гистологических типа:

  • Л1 — микролимфоцитарный (встречается в 25% случаев);
  • Л2 — типичный лимфобластный лейкоз (встречаетя в 70% случаев, такой тип лейкоза более характерен для взрослых пациентов);
  • Л3 — макролимфобластный (наиболее редкая форма).

Также, острый лимфобластный лейкоз классифицируют по типу преобладающих в опухоли лимфоцитарных клеток:

  • Т — лимфобластные лейкозы;
  • В — лимфобластные лейкозы;
  • Ноль — лимфобластные (ни Т, ни В-) лейкозы.

Хронические лейкозы разделяют на:

  • миелопролиферативные опухоли (хронические миелолейкозы, эритремии, хронические макрофагальные лейкозы и т.д.);
  • димфопролиферативные опухоли (хронические лимфолейкозы);
  • парапротеинемические гемобластозы (миеломную болезнь, болезни легких и тяжелых цепей и т.д.);
  • нейролейкемические гемобластозы (лимфоцитомы, лимфосаркомы).

Стадии острого лейкоза

Выделяют следующие стадии острого лейкоза:

  • начальная стадия острого лейкоза характеризуется высоким бластозом красного костного мозга и выраженными клиническими проявлениями;
  • полная ремиссия — состояние, при котором в костном мозге количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лимфоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%;
  • неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения;
  • выздоровление — это полная ремиссия на протяжении не менее 5 лет;
  • рецидив: состояние, при котором отмечают увеличение количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%);
  • терминальная стадия характеризуется анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией, также увеличиваются опухолевые разрастания.

Факторы развития острой формы лейкемии

При выявлении острого лейкоза у взрослых, важно установить фактор, спровоцировавший развитие опасного заболевания. Точные причины развития этой онкологии не выявлено, но существуют некоторые факторы риска, при которых, возможно, возникновение заболевания:

  • люди, подвергающиеся радиационному облучению;
  • если человек пострадал после ядерного взрыва;
  • в процессе лечения радиотерапией;
  • частое прохождение рентгена (более 2–3 раз в год);
  • частое курение с потреблением большого количества никотина;
  • ВИЧ и другие аутоиммунные заболевания;
  • синдром Дауна и другие хромосомные мутации;
  • профессиональная деятельность на химическом или промышленном производстве;
  • проведение химиотерапии;
  • если у близких родственников был диагностирован лейкоз в анамнезе жизни.

Симптомы острого лейкоза у детей и взрослых

Из вышесказанного видно, что лейкоз имеет множество форм. Естественно, что симптомы каждого заболевания будут несколько отличаться от остальных. Однако за десятилетия изучения этих и других видов рака врачам удалось установить симптомы, которые являются общими для всех видов онкологии:

  1. Анемия. Чтобы выявить ее наличие, необязательно сдавать анализ крови. Заболевший в первую очередь обращает внимание на чрезвычайную сухость кожи, против которой бессильны даже дорогие кремы. Слизистые оболочки бледнеют, человек начинает быстро уставать, становится апатичным, плохо спит. Естественно, что анемия вполне может развиться и без онкологии. Вот почему, заметив у себя вышеперечисленные признаки, стоит обратиться к врачу для обследования.
  2. Ухудшение аппетита, которое особенно заметно у детей. Порой пища начинает вызывать отвращение вплоть до рвоты.
  3. Как следствие — значительная потеря веса.
  4. Некоторые формы миелом и лейкозов сопровождаются сильной интоксикацией. Отсюда жалобы на постоянные головные боли, тошноту, иногда рвоту. Многие становятся подвержены морской болезни даже при поездках в обычном городском транспорте.
  5. Даже при незначительных физических нагрузках, а особенно по ночам, во время сна, у больного резко усиливается потоотделение.
  6. Из-за того, что клетки крови больше не могут функционировать нормально, организм не способен бороться с инфекциями. Человек начинает болеть настолько часто, что одно заболевание сразу переходит в другое. Чтобы установить причины бесконечных ангин, ОРВИ, стоматитов и прочих болезней, необходимо пройти медицинское обследование.

Важно: очень часто некоторые виды рака может выявить обычный анализ крови.

МРТ

Если лечение не начинается, у больных раком крови появляются другие признаки:

  1. Хрупкость сосудов. Она проявляется в синяках, которые возникают даже от слабого удара, кровоточивости десен, носовых кровотечениях. Причина — нарушение свертываемости крови.
  2. Припухлость лимфоузлов. От состояния этих биологических фильтров зависит многое, поэтому при любом их видоизменении следует немедленно отправляться к врачу.
  3. При миеломе изменяется сама костная ткань, поэтому у больного появляются боли в суставах, костях.
  4. В некоторых случаях признаком рака крови может стать увеличение печени, селезенки или других внутренних органов, вздутие живота, частые позывы к мочеиспусканию.

У заболевшего могут проявляться не все симптомы. Кроме того, к вышеперечисленным признакам рака могут добавиться другие, свойственные той или иной форме острого лейкоза.

На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.

Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.

На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы.

Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.

Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.

При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.

Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.

После проведения необходимых обследований обнаруживается увеличение печени, лимфоузлов и селезёнки. Если не удаётся вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребёнка становится крайне тяжёлым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми.

У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желёз и подчелюстных. Одновременно, внешне ребёнок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.

При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается сниженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.

В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является самой эффективной методикой в лечении детского лейкоза.

При диагностировании острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удаётся достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.

При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальном лейкозе – Аметоптерин.

Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удаётся достичь абсолютного выздоровления ребёнка.

Лейкоз у взрослых

Симптомы лейкоза в острую стадию будут обуславливаться:

  • гиперплазией опухолевых тканей (бластным перерождением КМ, увеличением ЛУ (лимфатические узлы) и появлением опухолевидных инфильтратов в органах);
  • угнетением нормального гемопоэза (анемия, геморрагические нарушения и кровоточивость, частые инфекции вследствие лейкопении);
  • прогрессирующей интоксикацией.

Острые лимфобластные лейкозы чаще встречаются у детей, миелобластные более характерны для взрослых пациентов. Миелобластные лейкозы гораздо хуже, чем лимфобластные поддаются химиотерапии, однако редко осложняются поражением ЦНС.

Внимание. Клиническая картина при остром лимфобластном и остром миелоцитарном лейкозе практически не отличается.

Симптомы лейкоза у взрослых и детей, связанные с гиперпластическим синдромом (гиперплазия опухолевых тканей), проявляются умеренным и безболезненным увеличением ЛУ, печени и селезенки. У четверти больных отмечается увеличение миндалин и ЛУ средостенья. При значительном увеличении ЛУ средостенья может появляться одышка и навязчивый кашель.

Кожные опухолевые инфильтраты образуются за счет скоплений опухолевых клеток в коже. Лейкемиды имеют вид бляшек и отличаются специфическим синевато-красным оттенком.

Внимание! Для миелобластного лейкоза специфично разрастание десневой ткани. Гиперплазия десен у некоторых пациентов может быть первым проявлением заболевания.

Анемический синдром у пациентов с острыми лейкозами проявляется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Степень анемии зависит от тяжести лейкозной гиперплазии и инфильтрации КМ. Выраженное угнетение гемопоэза со снижением Нb (гемоглобин) ниже 60-ти г/л и эритроцитов менее 1.3*1012 отмечается у трети больных.

Характерными проявлениями угнетения костномозгового кроветворения служат геморрагические нарушения.

Острый лейкоз — симптомы геморрагического характера:

  • наличие мелкоточечных и мелкопятнистых высыпаний (первые высыпания чаще всего появляются на голенях);
  • частые носовые кровотечения;
  • появление тяжелых или профузных кровотечений;
  • развитие неврологической симптоматики, обусловленной НМК (нарушение мозгового кровообращения).

В связи с угнетением кроветворения и выраженной лейкопенией, у больных лейкозом наблюдаются частые инфекционные заболевания. У 80-ти% пациентов отмечаются часто рецидивирующие пневмонии, гнойные инфекции кожи, герпетические инфекции. В тяжелых случаях возможно развитие сепсиса.

Внимание. Развитие нейролейкоза более характерно для лимфобластного лейкоза. Клиническая картина будет развиваться постепенно, скорость прогрессирования симптоматики будет зависеть от тяжести поражения костного мозга.

Главными проявлениями будут:

  • развитие менингоэнцефалического синдрома;
  • псевдотуморозного синдрома (увеличение внутричерепного давления, состояние оглушения, рвота, головные боли и т.д.);
  • поражение черепно-мозговых нервов (симптомы будут зависеть от того, какая пара поражена) и периферических нервов.

Острый лейкоз может проявляться болями в костях (оссалгиями), выраженной потливостью, необъяснимым снижением массы тела, быстрой утомляемостью, постоянной сонливостью, субфебрильной температурой (без видимых причин), периодическим ознобом и лихорадкой, постоянной мышечной слабостью, снижением иммунитета.

Внешне, отмечается сильная бледность (возможна желтизна или нездоровый серый цвет) кожных покровов, темные круги под глазами, геморрагическая сыпь на коже и слизистых, увеличение ЛУ, печени и селезенки.

Выраженность клинической картины и скорость присоединения специфической симптоматики лейкозов, будет зависеть от тяжести угнетения костномозгового кроветворения.

В ОАК при остром лейкозе выявляют:

  • наличие анемии;
  • тромбоцитопении;
  • колебание количества лейкоцитов (может значительно варьировать от 0.1 до 200*109);
  • имеется ли так называемый лейкемический провал (отсутствие между зрелыми клетками и бластами промежуточных форм).

Нелимфобластные острые лейкозы могут сопровождаться наличием в крови незрелых гранулоцитарных клеток (миелоцитов, промиелоцитов и т.д.). Количество незрелых клеток, как правило, не превышает 10%.

Острые лейкозы можно также классифицировать по уровню изменения лейкоцитов.

При лейкемических лейкозах отмечается повышение лейкоцитарных клеток от 80*109 (вплоть до 500*1012). Сублейкемические лейкозы сопровождаются уровнем лейкоцитов от 25-ти до 80-ти. Алейкемические – от возрастной нормы до 25-ти. Для лейкопенических форм острых лейкозов характерно снижение уровня лейкоцитов ниже возрастной нормы.

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям.

Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.

Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.

Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся  обычными клетками костного мозга.

Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют.

Предлагаем ознакомиться:  Изолированная систолическая гипертония у пожилых лечение

Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.

Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.

Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.

Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.

Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Лейкоз симптомы

В связи с тем, что на начальном этапе развития лейкемия схожа по симптоматике со многими простудными заболевании, распознать ее на ранней стадии практически невозможно. При остром лейкозе симптомы характерного типа выявляются уже на запущенной стадии заболевания. К ним относятся:

  • появление кровянистых выделений из носа и десен, без всяких к тому причин;
  • локализация насыщенно-красных пятен на кожных покровах либо образование синяков небольшого размера;
  • скачки температуры, сопровождающиеся общим недомоганием и лихорадкой;
  • значительное увеличение некоторых внутренних органов (печень, селезенка) и лимфоузлов;
  • восприимчивость даже малозначительным инфекциям;
  • ломота в области суставной ткани;
  • анемия, которой могут сопутствовать приступы тошноты и головокружение;
  • сильное потоотделение, повышающаяся в период ночного отдыха;
  • потеря аппетита, которая может привести к полному отказу от пищи;
  • резкая потеря массы тела.

Все клинические проявления заболевания могут быть условно разделены на общие и специфические. В большинстве случаев первым проявлением острого лейкоза является беспричинное похудение, которое не связано с имеющимися инфекционными заболеваниями, изменением диеты или физическими нагрузками. Кроме того, с каждым днем значительно ухудшается общее самочувствие.

Уже на ранней стадии развития острого лейкоза значительно снижается иммунитет, поэтому частыми становятся обращения к врачу по поводу инфекционных заболеваний. Как правило, общие симптомы у взрослых выражены смазано. Значительное ухудшение состояния на фоне прогрессирующего острого лейкоза является следствием резкого снижения количества эритроцитов в крови и их замещения раковыми клетками.

Наряду с этим процессом происходит понижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, которые не могут нормально выполнять свою функцию. Таким образом, в дальнейшем присоединяются неспецифические признаки острого лейкоза, которые лишь косвенно указывают на его наличие. Эти симптомы не являются показательными.

К таким неспецифическим проявлениям патологического состояния, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • увеличение лимфоузлов;
  • анемия;
  • частые носовые кровотечения;
  • цианоз кожных покровов;
  • одышка;
  • ноющие боли в костях и суставах;
  • головные боли;
  • тошнота, рвота;
  • кровоточивость десен;
  • кровоподтеки;
  • увеличение селезенки и печени;
  • набухание десен;
  • синяки под глазами;
  • тахикардия;
  • обмороки;
  • вздутый живот;
  • нарушение равновесия при ходьбе;
  • сыпь на коже и слизистых оболочках;
  • затруднение дыхания из-за набухания вилочковой железы;
  • отек рук и лица.

На терминальной стадии состояние больных сильно ухудшается. Проявляются признаки нарушения мозгового кровообращения и работы внутренних органов. В большинстве случаев из-за снижения иммунитета наблюдается развитие флегмон и абсцессов мягких тканей, прогрессирующая интоксикация организма, сепсис и повторные пневмонии.

В желудке и кишечнике могут наблюдаться очаги эрозии. На фоне сниженного иммунитета человек может заразиться любым инфекционным заболеванием, причем протекать оно будет в тяжелой форме. Кроме того, имеют место неконтролируемые кровотечения, в том числе в мозговые оболочки. Нередки инфекционно-септические осложнения острого лейкоза.

Основные симптомы острого лейкоза:

  • кровоточивость,
  • слабость и утомляемость,
  • бледность,
  • склонность к инфекциям.

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита.

При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды).

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы.

Все типы данного заболевания имеют первую стадию (атаку), ремиссию, рецидивы. Следует учесть, что возможен как первичный, так и повторный рецидив острого лейкоза. Общая сомптоматика заболевания такая:

  • опухолевые разрастания в костном мозге;
  • тяжелые формы анемии;
  • общая слабость с одышкой и головокружениями;
  • кровоточивость и изъязвления слизистых (нередки стоматиты, ангины, язвы в пищеводе и кишечнике);
  • на коже сыпь;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
  • пневмония;
  • боль в костях при их поколачивании (вызывают разрастания в них клеток-мутантов);
  • сепсис и другие инфекционные осложнения.

Стадия ремиссии наступает, когда в крови уже не обнаруживаются незрелые клетки, в костном мозгу их не выше 5%, а лейкозные разрастания вне костного мозга отсутствуют.

Наиболее опасен и распространен среди детей в возрастной группе 1-6 лет острый лимфобластный лейкоз. Чаще им заболевают мальчики.

Поскольку лимфоциты существуют в формах «В» (отвечает за производство антител) и «Т» (ведет борьбу с чужеродными частицами), лимфобластный лейкоз подразделяется на несколько типов, в каждом из которых мутируют определенные формы лейкоцитов. В процентном отношении лидирует «В»-форма, доля которой 85%.

Пик заболеваемости приходится на детей от 3 лет, так как именно в этом возрасте организм активно продуцирует «В»-лейкоциты. «Т»-форма выходит в лидеры у подростков в 14-15 лет, когда вилочковая железа достигает максимальных размеров. На стадии ремиссии при данном типе лейкоза обязательно должна быть в норме спинномозговая жидкость.

Лейкоз КРС бессимптомно может протекать до 6 лет. Все это время животное является вирусоносителем, способным заражать других животных и человека, а также воспроизводить больное потомство, тем самым распространяя заболевание в животноводческих хозяйствах. Выделяют 4 стадии течения болезни:

  • подлейкозная;
  • начальная;
  • развернутая;
  • терминальная.

На первом этапе обычные анализы крови показывают норму. Выявить заболевание могут лишь специфические исследования крови (серологические тесты, вирусологические анализы). В государственных хозяйствах их проводят планово, а в частных человек часто и не подозревает, что его любимая буренка смертельно больна.

Второй этап характерен повышением количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови, причем появляется большой процент их незрелых форм. Однако внешних признаков заболевания по-прежнему нет.

Лишь на третьем этапе лейкоз крупного рогатого скота начинает проявлять клинические симптомы. К ним относятся:

  • утомляемость животного;
  • общее ухудшение состояния, истощение;
  • снижение надоев;
  • проблемы с органами ЖКТ (диарея либо запоры, затрудненность жевания);
  • пожелтение слизистых;
  • ухудшение работы сердца;
  • многочисленные отека (в области вымени, подгрудка, живота);
  • припадание на задние конечности;
  • пучеглазие;
  • увеличение лимфоузлов (порой они достигают размеров головы ребенка).

Завершающий этап длится недолго. Все клинические симптомы при этом выражены ярко, в крови обнаруживается высокий процент мутировавших лейкоцитов при тенденции к их общему количественному снижению. Животное теряет способность бороться с заболеванием и погибает.

У молодняка быстро проходят все этапы, а взрослое животное иногда погибает мгновенно, от разрыва селезенки. Случиться это может до появления симптомов заболевания.

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Диагностика острого лейкоза

Выявить такое заболевание можно даже по общему или биохимическому анализу крови. При развитии онкологии, уровень лейкоцитов в крови будет чрезмерно завышен, а эритроцитов и тромбоцитов снижен до минимальных показателей. В крови диагностируется повышенное содержание бластных клеток. Но все-таки для постановки точного диагноза, необходимо пройти дополнительное обследование:

  • морфологические – необходимы для точного определения уровня бластных клеток;
  • цитохимическое – позволяют выявить природу онкологических клеток;
  • цитогенетические – необходимы для определения особенностей строения хромосом в патологических клетках;
  • иммунофенотипирование – проводится для определения локализации патогенных клеток и формы онкологического заболевания;
  • исследования спинно-мозговой жидкости – необходимо для определения стадии поражения ЦНС.

Кроме лабораторных методов исследования, применяются и дополнительное обследование с использованием специализированной аппаратуры: УЗИ, КТ и т. д. Подобные методы обследования позволяют выявить точную стадию и форму развития онкологического заболевания, эта информация очень для того, чтобы проводить грамотное лечение острого лейкоза.

Далеко не всегда это онкологическое заболевание выявляется на ранних стадиях развития, так как его признаки не считаются специфичными и могут указывать на ряд других состояний. Когда развивается острый лейкоз, симптомы нередко носят смазанный характер, поэтому не позволяют больному сразу же заподозрить столь опасную проблему со здоровьем и обратиться к специалисту.

Основной метод диагностики такого состояния, как острая лейкемия, представлен оценкой морфологии клеток костного мозга и периферической крови. При проведении гемограммы выявляются признаки анемии, аномально высокая СОЭ, тромбоцитопения, а также лейкоцитоз, но при этом полностью отсутствуют бластные клетки.

Злокачественные клетки крови начинают накапливаться в различных органах. Особенно отчетливо это проявляется в селезенке, которая значительно увеличивается в размерах. Для подтверждения диагноза обязательно проводится пункция или трепанбиопсия костного мозга. Для получения данных о состоянии внутренних органов и их лейкемической инфильтрации дополнительно назначаются такие исследования, как:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • рентгенография черепа и грудной клетки;
  • МРТ;
  • спинномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
  • анализ мочи;
  • ЭХоКГ;
  • электрокардиография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма.

Для оценки общего состояния больного может потребоваться дополнительная консультация у отоларинголога, офтальмолога, стоматолога, невролога. Белокровие необходимо дифференцировать от таких заболеваний, как СПИД, коллагеноз, мононуклеоз, агранулоцитоз, цитомегаловирусная инфекция, анапластическая анемия, коклюш, туберкулез, тромбоцитопеническая пурпура и т.д. Такой диагноз, как лейкоз острый, является крайне тяжелым для пациента. Может быть назначена дополнительная консультация у психолога.

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий и биохимический анализы крови
  3. Исследование костного мозга
  4. В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). Специальное иммунологическое исследование — иммунофенотипирование
  5. Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения
  6. При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания

В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне. Дополнительные исследования. При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

Важно. Основой выставления диагноза острый лейкоз считается выявление в мазке пунктата КМ более 20-ти% бластов.

Установление морфологических типов лейкозов проводится при помощи:

  • мазков КМ и периферической крови;
  • гистологического исследования биоптата ЛУ;
  • результатов цитохимической диагностики (для миелоидного лейкоза характерна положительная реакция с черным Суданом В, миелопероксидазой, слабоположительная с неспецифической эстеразой и отрицательная со щелочной фосфатазой);
  • метода иммунофентипирования клеток КМ (исследуются специфические для каждого лейкоза антигены. Этот метод также используется для уточнения типа лимфобластных лейкозов (Т-или В-клеточный));
  • молекулярно-генетического анализа бластов.

Важно.Для выставления диагноза — нейролейкемия, в мазке спинномозговой жидкости должно быть обнаружено более 5-ти % бластов.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7 3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии.

Предлагаем ознакомиться:  Лазерная очистка крови отзывы врачей

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии.

Лечение острого лейкоза

Лечить острый лейкоз после того, как диагноз поставлен и выявлены стадия факторы развития рака крови нужно как можно раньше, поскольку это заболевание имеет особенность стремительного прогрессирования. Возможно, возникновение рецидива, после неправильно назначенной терапии. Чащи всего в лечении используется химиотерапия, при которой применяемые препараты уничтожают патогенные клетки в организмы.

Дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально для каждого человека исходя из особенностей организма. Лечение нацелено на уничтожение патологических клеток, сохранением здоровых клеток костного мозга. Как правило, терапия проводится в три этапа:

  • терапия для достижения стадии ремиссии (во врачебной терминологии имеет название: «индукция ремиссии»). Обычно для достижения необходимого эффекта используется интенсивное лечение с использованием сильнейших химиопрепаратов. В первый месяц лечения специалист может назначить прием глюкокортикостероидных гормонов, препарат подберет врач исходя из стадии развития, но наиболее распространенными являются: «Винкристин», «Аспарагиназ». При достижении стадии ремиссии, уровень патогенных клеток в костном мозге не должен превышать 5%;
  • лечение для закрепления стадии ремиссии. Как правило, подобный этап лечения длится на протяжении нескольких месяцев. Он нацелен на полное уничтожение оставшихся патогенных клеток. Обычно назначается инвазивное применение химиопрепаратов. Все действия проводятся под наблюдением врача-онколога. Дозировка препарата зависит от особенностей организма и формы заболевания. Обычно применяются подобные препараты: «Аспарагиназ», «Циклофосфамид»;
  • проведение поддерживающего лечения проводится на протяжении нескольких лет. Терапия нацелена на исключения возможного рецидива. Этот период очень важен и нужно выполнять все предписания специалиста. При этом этапе лечения применяются: «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

По статистике, человек страдающий раком крови, без проведения необходимого лечения умрет буквально через несколько неделей или 1–2 месяца, но при должной терапии он сможет продлить свою жизнь 10-20 лет, без потери ее качества. Благодаря развитию современной медицины, хирургические (трансплантация костного мозга) способы лечения применяются крайне редко, теперь используются более щадящие методы терапии.

В каждом случае для больного подбирается индивидуальное лечение, которое основывается на состоянии и диагнозе больного. Однако существуют общие принципы терапии, которые условно делятся на несколько этапов:

  1. Лечение, направленное на достижение пациентом ремиссии. Врачи называют это «индукцией ремиссии». Обычно все сводится к интенсивной химиотерапии препаратами, которые разрушают лейкемические клетки. В первые несколько недель могут быть назначены глюкокортикостероидные гормоны, Винкристин, Аспарагиназа и т.п. Ремиссией считается состояние, когда количество бластных клеток не превышает 5% в костном мозге. В крови они должны отсутствовать полностью.
  2. Закрепление (консолидация) ремиссии. Этап, на котором остатки мутировавших клеток должны быть уничтожены окончательно, длится несколько месяцев. Подбор химиопрепаратов, которые вводятся больному внутривенно и обязательно под присмотром врача, полностью зависит от особенностей диагноза. На этом этапе могут быть рекомендованы Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и т.п.
  3. Поддерживающая терапия занимает не менее 2-3 лет. Задача врачей и пациентов на этом этапе — снижение или полное исключение риска развития рецидива. На этом этапе крайне важно выполнять все медицинские рекомендации, вести ЗОЖ, систематически обследоваться, принимать прописанные препараты (часто это Меркаптопурин или Метотрексат).

Примечания:

  1. Иногда врачи считают оптимальным провести реиндукцию. Это периодически повторяющиеся курсы химиотерапии, которые назначаются уже после достижения ремиссии.
  2. Случается, что курс химиотерапии проводится интратекально, т.е. лекарство вводится в спинномозговой канал или особые полости головного мозга.
  3. Сегодня считается, что пересадка костного мозга может полностью исцелить пациента. Несомненно, очень часто такая операция ускоряет выздоровление, продлевает жизнь. Пересадка проводится после достижения ремиссии.

Прогноз: считается, что без лечения больной лейкозом погибает через несколько недель или месяцев. Однако современное лечение при своевременной диагностике способно продлить жизнь на десятилетия.

Для устранения этого онкологического заболевания требуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Когда подтверждается первичный острый лейкоз, лечение проводится в условиях стационара онкогематологического профиля. При тяжелом течении пациентам необходимы процедуры по гигиенической обработке полости рта, туалету половых органов, правильная организация питания и меры, направленные на недопущение пролежней.

Лечение острого лейкоза проводится последовательно, чтобы не только добиться выраженной ремиссии, но и закрепить ее. Главное — не пропустить время и начать терапию как можно раньше. Для устранения этой онкологической болезни могут быть выбраны различные подходы. В большинстве случаев используются схемы полихимиотерапии. Как правило, выраженный эффект достигается в течение примерно 4-6 недель. В стандартный курс входит 3 этапа терапии.

В первую очередь проводится лечение, направленное на улучшение питания тканей костного мозга, и агрессивная химиотерапия. Для устранения аномальных клеток применяются цитостатики. Эти препараты крайне токсичны и оказывают на организм человека достаточно негативное влияние, но альтернативы им в настоящее время нет.

Для закрепления достигнутого результата может назначаться Преднизолон, 6-Меркаптопурин, Метотриксат. Эти лекарственные препараты оказывают незначительное токсическое действие. Их применение оправдано в малых дозах. Длительность курса лечения ими может составлять от 2 до 6 месяцев. Этот этап терапии такого состояния, как острый лимфолейкоз, крайне важен, так как значительно снижает риск рецидива в будущем.

Кроме того, последующие 3 года больному требуется поддерживающаяся терапия. Это завершающий этап, после которого при благоприятном течении наступает выздоровление. Очень важно не пропускать время приема препаратов и сделать все возможное, чтобы болезнь не вернулась. Нужно помнить, при переходе лейкоза в хроническую форму могут возникать серьезные осложнения, проявление которых сложно будет купировать.

Длительные комбинированные схемы лечения, как правило, позволяют добиться хорошего результата. Помимо лекарственных препаратов, больным требуется качественное высококалорийное питание с высоким содержанием витаминов и минералов. Рацион подбирается врачом индивидуально, так как пища должна легко усваиваться и при этом не быть противопоказанной конкретному больному. В период ремиссии необходимо как можно чаще бывать на свежем воздухе.

Если признаки белокровия остаются, может быть показана радикальная терапия, предполагающая трансплантацию костного мозга. Как правило, забор тканей для пересадки проводится у близкого родственника. Подобное лечение является очень опасным, так как перед процедурой трансплантации пациент должен курс лучевой терапии, которая уничтожает имеющийся костный мозг.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем.

Основное содержание лечения острого лейкоза — это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа:

  1. Индукция ремиссии. Индукционная терапия — химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
  2. Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

  • Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
  • Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
  • Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

  1. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных)
  2. Трансфузии лимфоцитов донора
  3. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
  4. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела)

Основным направлением лечения при лейкозах будет применение цитостатической терапии, направленной на уничтожение клеток опухоли.

Лечение лейкозов разделяется на определенные этапы. Среди них выделяют:

  • создание ремиссии (индукцию ремиссии);
  • поддержание достигнутой ремиссии;
  • предупреждение поражения ЦНС (нейролейкемия);
  • терапия в стадии ремиссии;
  • проведение постиндукционного лечения.

Профилактика

Поскольку лечение лейкоза животных невозможно, огромное значение в борьбе с заболеванием имеет профилактика. В первую очередь она заключается в проведении своевременных анализов. В больших фермерских хозяйствах их выполняют каждый год 1 раз для всех животных и 2 раза для быков-производителей. Если в стаде обнаруживается больше 2 вирусоносителей, хозяйство считается неблагополучным.

Большое значение имеет также профилактика завоза молодняка к уже существующему поголовью. Всех ввозимых животных нужно обязательно проверять на онкорнавирус.

Существует ли лейкоз молока и мяса, полученных от больных животных? К сожалению, да. Молоко, полученное от больных лейкозом коров, пить в свежем виде категорически запрещено. Такое молоко должно быть сдано на молокозаводы, где оно подвергается длительной пастеризации. В домашних условиях пить его можно после длительного (не менее 5 минут) кипячения. Многие врачи рекомендуют использовать такое молоко только на корм животным.

Мясо, если не имеется поражения лейкозом мышц, также можно употреблять в пищу после тщательной термообработки. Если же у забитого либо погибшего животного поражены органы и скелетные мышцы, то его туша должна быть утилизирована.

Прогноз при остром лейкозе

Для многих людей выявление онкологического заболевания становится настоящим ударом. В действительности диагноз острый лейкоз уже не является приговором. При раннем начале лечения у детей 5-7-летняя выживаемость превышает 75%. Если болезнь была выявлена на поздней стадии у этой возрастной группы удается добиться полного выздоровления менее чем в 45% случаев.

Значительно ухудшает прогноз наличие в анамнезе увеличенной селезенки, нарушений работы центральной нервной системы и поражение лимфатических узлов, расположенных в средостении. При таком тяжелом течении у детей удается добиться лишь увеличения продолжительности жизни. Однако явного улучшения состояния поврежденных органов и полного устранения заболевания, как правило, даже при применении методики трансплантации достичь не удается.

Острый лейкоз у взрослых имеет более благоприятное течение. Выздоровление при правильном лечении наблюдается в 90-95% случаев. У людей среднего возраста, а также у детей до 3 лет прогноз менее благоприятен. Стойкой ремиссии без рецидивов в 15-летний период обычно удается добиться при медикаментозном лечении в 30% случаев.

Острый лимфобластный лейкоз: у детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70—80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%.

Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15-25% случаев. Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60—70% больных. При различных постиндукционных схемах средняя длительность ремиссии — 12-15 мес; у 25-35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Мужской пол и возраст старше 50 лет. Мегакариобластный и эритробластный тип острого миелоидного лейкоза. Ph-позитивный острый лимфолейкоз. В дебюте заболевания — гиперлейкоцитоз свыше 50-109/л, тромбоцитопения менее 50109/л, нейролейкемия. Предшествующее неадекватное лечение («предлеченность»).

Обсуждение на форуме

   Прогноз при лейкозах в значительной мере зависит от возраста пациента. Благоприятным считается возраст до тридцати лет. У данной категории больных чаще наступает устойчивая ремиссия. Также быстрее и чаще удается индуцировать ремиссию у женщин.

Крайне неблагоприятным для прогноза считается возраст от 30-ти до 60-ти лет.

Плохими прогностическими признаками служат: наличие М3, М4, Л3 морфологического типа лейкоза, массивные кровотечения, снижение уровня тромбоцитов ниже 30-ти*1012, увеличение уровня лейкоцитов более 20-ти*1012, развитие нейролейкоза, присоединение грибковых и бактериальных инфекций.

Очень важно! При своевременном выявлении заболевания и проведении адекватной терапии, а также при отсутствии отягощающих прогностических признаков, пятилетняя выживаемость пациентов с лейкозами достигает 80-ти%. При отсутствии лечения, летальность составляет 100%.

При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога. Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем — раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца.

Пункция КМ выполняется при подозрении на возникновение рецидива.

При достижении стойкой ремиссии, полном отсутствии рецидивов и сопутствующих болезней через пять лет после окончания поддерживающего лечения, пациент может быть снят с учета.

Справочно. В связи с тем, что точная причина развития лейкозов до сих пор неизвестна, специфической профилактики лейкозов не существует.

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.

Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.

При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.

При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.

Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.

Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.

Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.

Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector