Легочная гипертензия: симптомы, причины, лечение

Легочная гипертензия: симптомы, причины, лечение

Легочная гипертензия: симптомы, причины, лечение
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое легочная гипертензия?

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного.

При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Легочная гипертензия представляет собой сужение сосудов легких, что ведет перегрузке правого желудочка сердца и проявляется повышенным артериальным давлением. Наиболее часто болезнь является вторичным синдромом вследствие других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Но ЛГ также может быть идиопатической патологией.

Развивающаяся ЛГ способна влиять на состояние всей сердечно-сосудистой системы, затрагивая ее прекапиллярные (артериолы) и посткапиллярные (венулы) отделы, отвечающие за сопротивление кровотоку в сосудах внутренних органов.

Наиболее часто первичный и вторичный виды легочной гипертензии встречаются у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причины их возникновения и дальнейшее развитие болезни различаются по этиологии.

Первичная

Легочная идиопатическая артериальная гипертензия (болезнь Аэрза) является малораспространенным заболеванием, в большинстве случаев — передающимся по наследству. Характерное проявление первичной ЛГ — изменение в размерах правого желудочка и патологические поражения легочной артерии.

Заболевание быстро прогрессирует, из-за чего люди, страдающим им, подвержены риску раннего смертельного исхода. Предотвратить его возможно при своевременном обнаружении гипертензии, отличающейся яркой симптоматикой, а также при обязательном ее лечении.

Вторичная

Вторичная ЛГ является не отдельным видом заболевания, а осложнением уже имеющихся болезней, вследствие которых она возникает. В их числе:

  • аутоиммунные заболевания, в частности, ВИЧ;
  • болезни соединительной ткани;
  • наличие ВПС (врожденного порока сердца);
  • болезни и патологии дыхательной системы;
  • недостаточность левого желудочка.

Боремся с легочной гипертензией эффективно

Проявление внешних и внутренних признаков гипертензии при вторичной ее форме не отличается от идиопатической ЛГ, за исключением сопутствующей симптоматики болезней, спровоцировавших развитие патологии.

Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.

Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.

Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.

https://www.youtube.com/watch?v=rThTjLtuQXk

Давление может быть повышено в сосудах, которые переносят кровь из сердца в легкие (в малом круге кровообращения), чтобы насытить кислородом (венозная кровь без кислорода). Или с левой стороны, когда переносят богатую кислородом кровь из легких в сердце.

Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.

ЛГ оказывает сильное давление на правую сторону сердца и вызывает такие симптомы, как нерегулярное сердцебиение, одышка, головокружение или сердечная недостаточность. Легочная гипертензия лечится медикаментами, изменениями образа жизни и хирургией.

Систолическое 23– 30 мм рт . ст.
Диастолическое 7–9 мм рт. ст.
Расчет среднего значение ( расчетное число) 12–15 мм рт. ст.
Предлагаем ознакомиться:  Препараты для улучшения памяти и внимания для школьников

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины.

Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

1.2. Этиология и патогенез

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.

Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2].

Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора.

Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2]. Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках.

При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин.

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев.

Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры. Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7].

Предлагаем ознакомиться:  Пароксизмальная синусовая тахикардия код по мкб 10

У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина. При секвенировании экзома определены редкие гетерозиготные
мутациив генах, кодирующих такие белки, как кавеолин 1 (CAV1) и элемент 3
подсемейства калиевого канала (KCNK3) [3].

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.

Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста.

При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера. При
рестриктивных посттрикуспидальных дефектах легочно-сосудистая болезнь у
взрослых может носить обратимый характер, а устранение сброса крови
сопровождаться нормализацией или снижением ДЛА.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах.

При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.) легочно-сосудистая болезнь может усугубляться за
счет микроэмболий, а при транспозиции магистральных сосудов –за счет
повреждающего воздействия на легочные артерии насыщенной кислородом
крови [10].

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

ЛАГ
часто развивается позднее, нередко на третьем-четвертом десятилетии
жизни, однако прогрессирование ЛАГ происходит соответственно усугублению
легочно-сосудистой болезни. Устранение артериовенозного сброса крови
при сохранении повышенного ЛСС может не привести к значимому снижению
ДЛА [9].

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].               
Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток.

До настоящего времени пока не установлено, какие
факторы ответственны за развитие тяжелой ЛГ у ряда больных с развитием
обструктивных изменений легочного сосудистого русла в отличие от
обратимых — у других пациентов.

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов.

Предлагаем ознакомиться:  Как бороться с повышенным артериальным давлением

В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
[12, 57].

К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
эмфиземы и фиброза.

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13].

ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3]. Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.

В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII.

Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации.

1.2. Этиология и патогенез

1. вазоконстрикция;

Таким образом, дисбаланс между тромботическими, митогенными,
провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами
обратного действия- антикоагулянтными, антимитогенными,
вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции и тромбозам,
пролиферативным и воспалительным изменениям в легочном
микроциркуляторном русле.

Развитие и прогрессирование патологических
обструктивных процессов в легочных сосудах приводит к повышению ЛСС,
перегрузке и декомпенсации правого желудочка (ПЖ) [1,2]. Функция
последнего определяет функциональную способность и прогноз больных ЛГ.

Неясно, почему у некоторых больных ЛГ ПЖ способен длительно сохранять
компенсацию, в то время как у другихбыстро развивается его
декомпенсация, которая проявляется как истончение стенки, дилатация
полости, уменьшение фракции выброса.

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3].

Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3]. ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой.

Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Силденафил от инфаркта Гипертония
0 комментариев
Как убрать гипертонию Гипертония
0 комментариев
Adblock
detector