Лейкемия — это… Что такое Лейкемия?

Лейкемия — это… Что такое Лейкемия?

Лейкемия — это… Что такое Лейкемия?
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое лейкемия?

Рак не выбирает ни по половому признаку, ни по возрасту.

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

  • миелодиспластический синдром;
  • истинная полицитемия;
  • относительная тромбоцитемия;
  • первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Причина онкологии еще не известна, но известны факторы влияющие на образование онкологии в организме людей и животных:

  • Курение. Все курящие люди думают, что в этом нет ничего страшного. Но в смоле и дыме от сигарет есть огромное количество химических веществ, вызывающих мутацию клеток.
  • Работа в химической промышленности.
  • Радиоактивное воздействие. Люди, получившие облучение, чаще подвержены острому миелобластному лейкозу, острому лимфобластному лейкозу или хроническому (миелоцитарному) лейкозу.
  • Заболевания, связанные с хромосомным нарушением (синдром Дауна). Вероятней всего, это будет острая форма лейкоза.
  • Генетическая предрасположенность. Чаще всего наблюдается хроническая форма лейкоза.
  • Химиотерапия при лечении других раковых опухолей также может стать причиной развития рака крови.

Диагностика лейкозов

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Важно. Основой выставления диагноза острый лейкоз считается выявление в мазке пунктата КМ более 20-ти% бластов.

Установление морфологических типов лейкозов проводится при помощи:

  • мазков КМ и периферической крови;
  • гистологического исследования биоптата ЛУ;
  • результатов цитохимической диагностики (для миелоидного лейкоза характерна положительная реакция с черным Суданом В, миелопероксидазой, слабоположительная с неспецифической эстеразой и отрицательная со щелочной фосфатазой);
  • метода иммунофентипирования клеток КМ (исследуются специфические для каждого лейкоза антигены. Этот метод также используется для уточнения типа лимфобластных лейкозов (Т-или В-клеточный));
  • молекулярно-генетического анализа бластов.

Важно.Для выставления диагноза – нейролейкемия, в мазке спинномозговой жидкости должно быть обнаружено более 5-ти % бластов.

Классификация лейкемии

По характеру течения
  • острые, протекающие менее года, и
  • хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах);
По степени дифференцировки опухолевых клеток
  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы;
В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

  • Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
    • лимфобластный,
    • миелобластный,
    • монобластный,
    • миеломонобластный,
    • эритромиелобластный,
    • мегакариобластный,
    • недифференцированный.
  • Хронические лейкозы представлены лейкозами:
    • миелоцитарного происхождения:
      • хронический миелоцитарный лейкоз,
      • хронический нейтрофильный лейкоз,
      • хронический эозинофильный лейкоз,
      • хронический базофильный лейкоз,
      • миелосклероз,
      • эритремия/истинная полицитемия,
      • эссенциальная тромбоцитемия,
    • лимфоцитарного происхождения:
      • хронический лимфолейкоз,
      • парапротеинемические лейкозы:
        • миеломная болезнь,
        • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
        • болезнь тяжелых цепей Франклина,
        • лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
    • моноцитарного происхождения:
      • хронический моноцитарный лейкоз,
      • хронический миеломоноцитарный лейкоз,
      • гистиоцитоз Х.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.).

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови
  • лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
  • алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Острый лейкоз – это опухоль, субстратом (основой) которой выступают незрелые клетки – бласты.

Тип лейкоза, будет зависеть от того, какими бластами он представлен:

  • острый миелобластный лейкоз,
  • острый эритробластный лейкоз,
  • острые монобластные лейкемии,
  • острый лимфобластный лейкоз и т.д.

Если острое белокровие развивается из неидентифицируемых клеток, такой лейкоз крови называют недифференцируемым.

При хроническом лейкозе, подавляющее количество клеток опухоли будет представлено зрелыми клеточными элементами.

Острые лейкозы разделяют также на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные.

В группе острых нелимфобластных лейкозов выделяют семь гистологических типов:

  • М0 – недифференцированные лейкозы;
  • М1 – миелобластные без цитохимических признаков созревания клеток;
  • М2 – миелобластный лейкоз крови с созреванием клеток;
  • М3 – промиелоцитарный (базофильный и эозинофильный);
  • М4 – миеломонобластные;
  • М5 – монобластные;
  • М6 – эритроцитарные;
  • М7 – мегакариобластные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз разделяют на три гистологических типа:

  • Л1 – микролимфоцитарный (встречается в 25% случаев);
  • Л2 – типичный лимфобластный лейкоз (встречаетя в 70% случаев, такой тип лейкоза более характерен для взрослых пациентов);
  • Л3 – макролимфобластный (наиболее редкая форма).

Также, острый лимфобластный лейкоз классифицируют по типу преобладающих в опухоли лимфоцитарных клеток:

  • Т – лимфобластные лейкозы;
  • В – лимфобластные лейкозы;
  • Ноль – лимфобластные (ни Т, ни В-) лейкозы.

Хронические лейкозы разделяют на:

  • миелопролиферативные опухоли (хронические миелолейкозы, эритремии, хронические макрофагальные лейкозы и т.д.);
  • димфопролиферативные опухоли (хронические лимфолейкозы);
  • парапротеинемические гемобластозы (миеломную болезнь, болезни легких и тяжелых цепей и т.д.);
  • нейролейкемические гемобластозы (лимфоцитомы, лимфосаркомы).

Лимфобластная (ОЛЛ- острая лифобрастная лейкемия). В 80-84% случаев данную форму лейкоза обнаруживают у детей в возрасте 2-5 лет. Злокачественное новообразование образуется по лимфоидной линии кроветворения, состоящая из предшественников лимфоцитов – лимфобластов (3-х типов: L1, L2, L3), относящихся к B, T, O – клеточному пролиферативному ростку.

Миелобластная (ОМЛ- острый миелобластная лейкемия, миелолейкоз). Данная форма является результатом разрушения миелоидной линии кроветворения, в следствие которых происходит лейкозное разрастание – миелобластов и других видов бластоцитов.

Бывает несколько вариантов острой миелобластной лейкемии:

  1. М0 с минимальными признаками
  2. М1 без созревания
  3. М2 созревание происходит
  4. М3 промиелоцитарный
  5. М4 миеломонобластный
  6. М5 монобластный
  7. М6 эритроидный
  8. М7 мегакариоцитарный

Недифференцированная. Характеризуется ростом клеток-предшественников без признаков отличия, представляют собой мелкие плюрипотентные стволовые или детерминированные полустволовые клетки

лейкемия фото

Хроническая форма лейкемии обнаруживается у 40- 50 % взрослых людей, старше 40 лет, особенно люди, подвергающиеся ранее ионизирующему облучению.  Данная форма патологии развивается длительное время, в течение нескольких лет.

Эту форму в начале развития выявить очень сложно.  Можно выявить без труда при лабораторных исследованиях. К основному симптому относится – спленомегалия (увеличение селезенки) и как следствие — болевые ощущения.

В крови обнаруживают увеличение количества лимфоцитов, лимфобластов, пролимфоцитов и резкое снижение гамма-глобулинов. При хронической форме часто болеют инфекционными заболеваниями: пневманией, цитопенией, анемией и тромбопинией. Во время терминальной стадии происходит рост опухолей и наблюдается бластный криз.

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

  1. Острый миелоидный лейкоз.
  2. Хронический миелолейкоз.
  3. Острый лимфобластный лейкоз.
  4. Хронический лимфолейкоз.

    Острый миелоидный лейкоз – это лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Ежегодно смертность от лейкоза возрастает.

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

По типу течения

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

Лечение у детей

Картина болезни

Если у ребенка был обнаружен рак крови, его необходимо направить на интенсивную терапию в специальных отделениях, где применяются современные и максимально эффективные способы лечения.

Родителям следует уточнить заранее, какими осложнениями грозит болезнь и как может сказаться на ребенке терапия.

В целом способы лечения не отличаются от тех, что указаны выше, однако дети подвержены следующим осложнениям:

  • При уменьшении содержания лейкоцитов значительно возрастает риск инфекционного заражения.
  • При нехватке эритроцитов кровь не насыщается нормальным количеством кислорода, что грозит осложнениями на сердце.
  • Нехватка тромбоцитов приводит к тяжелым кровотечениям.

Некоторые родители пытаются лечить болезнь при помощи методов народной медицины, однако они не только бессильны, но и противодействуют способности введенных химпрепаратов уничтожать вредоносные клетки.

Это заболевание относится к опухолям, которые характеризуются бесконтрольным делением и ростом кроветворных клеток. Лейкемия относится к клоновым патологиям. Такое заболевание у детей встречается в острой и хронической форме, которые отличаются способностью раковых клеток дифференцировать.

Если опухолевые клетки после первичного мутирования не проходят дифференцировку, а только воспроизводят сами себя, то это острые формы лейкемии. У детей они выступают в виде двух основных групп: острой лимфобластной лейкемии (80%) и острой нелимфобластной лейкемии.

На протяжении долгих лет изучаются причины развития лейкемии у детей. Но точные данные по этому вопросу пока не установлены. Высказываются предположения, что большинство острых лейкемий у детей могут быть запрограммированы ещё при внутриутробном развитии.

А вот для реализации патологического процесса необходимы воздействия определённых факторов. Риск возникновения острой лейкемии у детей, чьи беременные матери перенесли рентгенологическое обследование, гораздо выше.

Также многие учёные-медики доказывают, что дети с врождёнными аномалиями в хромосомах больше рискуют заболеть лейкемией. Особенно это относится к таким заболеваниям, как анемия Фанкони (риск повышается в 200 раз), синдром Дауна (в 20 раз), синдром Луи-Бар (в 70 раз) и синдром Блюма (в 200 раз).

До настоящего времени продолжают изучать роль вирусных факторов в образовании острых лимфобластных лейкемий. Помимо инфекций активно обсуждаются влияние физических, химических, социальных и экономических факторов на развитие острых лейкемий.

Острая лимфобластная лейкемия у детей представлена в виде клонального деления, размножения и накопления незрелых бластов (клеток лимфы). Заболевание чаще диагностируется у мальчиков и может встречаться в любом возрасте.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое вариабельность пульса

Клиническая картина заболевания складывается из жалоб родителей на слабость детей, их недомогание, сниженный аппетит и беспричинный подъём температуры. Практически 60% детей имеют бледные кожные покровы.

Всё это свидетельствует о нарастании интоксикации и анемии. Многие дети жалуются на боли в костях, причём в некоторых случаях наблюдаются очень интенсивны артралгии и оссалгии, а это приводит к ограничению в движениях.

Кроме того, появляются боли в позвоночнике и конечностях, особенно нижних. Развивается остеопороз и поднакостничные пролифераты патологического характера. На рентгенограмме имеются изменения тел позвонков, остеопороз и периостит.

Также у детей определяется пролиферативный синдром, который выражается в гепатоспленомегалии (в 80%),увеличении периферических лимфоузлов (в 50%) и медиастинальных (в 10%). Иногда сдавливается верхняя полая вена в результате увеличения лимфоузлов средостения.

Почти у 50% детей отмечается геморрагический синдром, который проявляется в виде носовых, почечных, маточных кровотечений и кровотечений из дёсен; петенхиальной сыпи на слизистых и коже; гематом и экхимоз.

У некоторых пациентов в самом начале лейкемии появляются поражения экстрамедуллярного характера. К ним относится нейролейкемия (в 5–8%). Она может протекать бессимптомно, в виде специфического менингита с тошнотой, рвотой, болью в голове, с повышенным цитозом ликвора; энцефалитически и менинго-энцефалитически.

Поражение ЦНС происходит диапедезным путём (через сосуды мягкой оболочки мозга) и контактным (от костей черепа на твёрдую оболочку мозга). К другой экстрамедуллярной зоне поражения относятся яички. В 2% случаев у мальчиков отмечается инфильтрация лейкемии в яички.

Клинически наблюдают их увеличение в виде плотного, безболезненного материала. При подозрении на опухоль делают анализ на биопсию. Очень редко лейкемический инфильтрат обнаруживают при синдроме Микулича, в сердце, почках и лёгких.

Лабораторная диагностика показывает нормохромную анемию (85% детей), лейкопению (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопению (80%). Практически у 98% больных детей в периферической крови выявляются бластные клетки. В костном мозге наблюдают «лейкемическое зияние».

Острая нелимфобластная лейкемия у детей в основном не отличается клиническими проявлениями от острой лимфобластной лейкемии. Она характеризуется протеканием с анемией, геморрагическим и пролиферативным синдромом, а также симптомами интоксикации.

Очень часто у детей развивается ДВС-синдром в результате выработки тромбопластина. Этот признак приводит к появлению кровотечения профузного характера. У 15% детей диагностируется гранулоцитарная саркома, которая в основном локализуется на коже и периорбитальной области.

Хроническая миелоидная лейкемия у детей – это клональная патология крови, которая относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям, включающим такие как, идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитопения и истинная полицитемия.

Хроническая миелоидная лейкемия развивается после изменений генетического характера в стволовых клетках. Эти повреждения начинают пролиферировать и продуцировать гемопоэтические клетки, а они постепенно вытесняют здоровые клетки кроветворной системы.

Течение этого вида лейкемии характеризуется прогрессирующим характером. В результате заболевание протекает в три фазы, такие как хроническая, акселерация и бластный криз. Хроническая фаза начинается бессимптомно, а затем дети жалуются на температурный субфебрилитет и слабость, боли под левым ребром в области увеличенной селезёнки.

В фазе акселерации нарастает специфическая интоксикация и лихорадка, появляются оссалгии, спленомегалия, тромбоцитопения и повышается лейкоцитоз. При бластном кризе продолжают нарастать симптомы интоксикации и спленомегалии. Появляются экстрамедуллярные поражения.

Все фазы лейкемии протекают со своей продолжительностью. Например, на хроническую, приходится от двух до пяти лет, а две остальные составляют в среднем до пяти месяцев.

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60%.

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет.

Лечение

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза.

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет.

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.

Острый лимфобластный лейкоз

Лечение этой разновидности заболевания разделено на три основные фазы:

  • индукция;
  • консолидация (либо интенсификация);
  • поддержание организма.

ИндукцияЛечение лейкоза

На этом этапе главной задачей является достижение ремиссии. Под этим словом понимают исчезновение мутировавших клеток из кровотока и костного мозга и нормализацию процесса образования крови.

Консолидациями

Фаза отличается большей интенсивностью, она длится от 4-х до 8 месяцев. При стандартном риске применяют метотрексат и 6-меркаптопурин; если рак крови продолжает прогрессировать, используют цитарабин, доксорубицин и другие сильнодействующие препараты, а также применяют специальные физиологические процедуры.

Больной проходит через него после того, как завершаются первые фазы. Чаще всего врачи рекомендуют продолжить употребление тех же средств, что использовались ранее, но в меньших дозах, этот этап может длиться до трех лет.

Процедура лечения подразумевает прохождение уже двух фаз – индукции и консолидации.

Индукция

В норме на первом этапе применяют дауномицин и цитарабин, иногда врачи добавляют другие лекарства. Поскольку ОМЛ связан с патологиями центральной нервной системы, назначается профилактика с использованием химиопрепаратов.

Интенсификация

На данном этапе, когда раковых клеток нет в костном мозге, увеличивают дозу цитарабина. При значительных осложнениях допускается пересадка стволовых клеток, желательно, чтобы для этого привлекались брат или сестра больного.

После лечения поддержка не требуется, только детям могут назначить применение ретиноидной кислоты в течение года.

Терапия зависит от того, к какой группе риска относится заболевший:

  • Группа низкого риска. Прогноз для таких больных в целом благоприятный, лечение на этом этапе может не назначаться, однако необходимо, чтобы больной наблюдался у специалиста. Если симптомы усиливаются, назначается лечение.
  • Группа среднего и повышенного риска. Если симптомы у больных не выражены, лечение проводить не обязательно, однако от терапии нельзя отказываться, если появляются признаки развития рака крови.

При лечении проводят химиотерапию с применением хлорамбуцила, препарата против рака. Если появляются заметные побочные эффекты, его можно заменить циклофосфамидом и другими аналогами. Врачи могут назначить и комбинированное лечение.

Лимфолейкоз хронической фазы также имеет три фазы:

  1. Хроническая. Введение лекарства «Гливек» в 90% случаев позволяет добиться ремиссии, если прежде применяли химическую терапию с использованием повышенных доз химикатов, а также тотальное облучение и пересадку стволовых клеток.
  2. Обострение. Может начаться вскоре после ремиссии. Применив интерферон, можно максимально продлить ремиссию. Положительный ответ на химиотерапию получается в 20% случаев, но его длительность не превышает шести месяцев.
  3. Бластный криз. Характеризуется схожестью раковых клеток с теми, которые образуются при ОМЛ. Более того, они почти не реагируют на воздействие химикатов. В этой фазе позитивный эффект от лечения – большая редкость, и достаточно стойким он не бывает. Максимально продлить жизнь позволяет трансплантация стволовых клеток. Однако если опухолевые клетки схожи с теми, что образуются при ОЛЛ, их устойчивость к химиотерапии понижается.

Клетки крови при лейкемии

Подбирается индивидуально врачом-онкологом, гематологом. Лечение выбирают исходя из многих факторов:

  1. Возраст больного,
  2. Состояние пациента,
  3. От стадии, типа заболевания и количества раковых клеток.

Нет одного способа терапии. При острой форме необходимо незамедлительное лечение. Нужно как можно скорее остановить размножение злокачественных клеток.  В 70% случаях можно добиться ремиссии, полного выздоровления очень трудно добиться, чем и объясняется возможный возврат заболевания.

При хронической форме лейкемии сложно добиться ремиссии, но применение терапии может взять контроль над заболеванием.  Онкологию начинают лечить с появление симптомов, иногда даже не дожидаются постановки точного диагноза и определения формы заболевания.

Используют следующие методы:

  1. Трансплантация стволовых клеток. Данная методика не дает 100% результата, так как стволовые клетки могут не прижиться в организме больного. Перед трансплантацией обязательно сдают анализ крови и проводят химио- или радиотерапию, для того чтобы разрушить клетки красного мозга, тем самым освободить место для новых стволовых клеток и ослабить иммунную систему. Благодаря данной методики можно добиться восстановления здоровых клеток и улучшить иммунитет.
  1. Химиотерапия. В организм человека вводят определенный препарат, что позволяет убить или хотя бы остановить рост злокачественных клеток. Сам препарат выбирает онколог, исходя из результатов биопсии раковых клеток. Он проводит исследование и смотрит, на какие именно реагенты реагируют раковые клетки.
  2. Лучевая терапия (радиотерапия). Благодаря данной терапии можно добиться уменьшения селезенки, лимфатических узлов, печени, так как во время развития заболевания происходит увеличение во время прогрессирования опухоли. Лучевая терапия позволяет разрушить раковые клетки. Иногда применяют перед трансплантацией стволовых клеток.

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что дает возможность организму очиститься от лейкозных клеток.

Цитостатики — это лекарственные средства, которые подавляют рост атипичных клеток. Они вводятся в организм с помощью внутривенной инъекции или перорально в виде таблеток. Разный вариант заболевания требует своей схемы лечения.

Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения у каждого специалиста имеются различные схемы лечения. После того, как установлен точный вариант лейкемии (с учетом клеточного состава) пациенту назначаются химиопрепараты по необходимой схеме несколькими курсами.

Первый курс направлен на устранение злокачественных клеток. Длительность его определяется индивидуально и составляет несколько месяцев. После успешного его проведения назначается поддерживающее лечение — пациенту вводятся те же дозы цитостатиков в таком же количестве.

И последний этап — это профилактический курс. Он закрепляет полученный эффект и позволяет пациенту дольше находиться в ремиссии. После прохождения всего курса химиотерапии имеется высокая вероятность никогда более не столкнуться с этим заболеванием.

Однако медицина еще недостаточно развита, и организм может повести себя непредсказуемо. Так, после прохождения полноценного лечения болезнь может вернуться. В таком случае предлагается другой вариант терапии — пересадка костного мозга.

Исследователи из Центра исследований опухолей имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле нашли[значимость факта?] способ повысить противоопухолевую активность иммунных клеток, чем удалось достичь почти 100%-й эффективности в лечении людей, ранее считавшихся безнадежно больными, уже через несколько недель применения новой терапии у 27 из 29 пациентов анализ костного мозга показал полное отсутствие злокачественных клеток.[4][5]

Основным направлением лечения при лейкозах будет применение цитостатической терапии, направленной на уничтожение клеток опухоли.

Лечение лейкозов разделяется на определенные этапы. Среди них выделяют:

  • создание ремиссии (индукцию ремиссии);
  • поддержание достигнутой ремиссии;
  • предупреждение поражения ЦНС (нейролейкемия);
  • терапия в стадии ремиссии;
  • проведение постиндукционного лечения.

Основными противоопухолевыми препаратами являются:

  • Циклофосфамид,
  • Ритуксимаб,
  • Винкристин,
  • Метотрексат,
  • Меркаптопурин и т.д.
Предлагаем ознакомиться:  Щелочная фосфатаза в биохимическом анализе крови

Справочно. Лечение проводится согласно специальным схемам. Препараты чередуются в зависимости от фазы и дня лечения. Вся терапия проводится под контролем анализов (включая регулярную пункцию костного мозга).

Цитостатические ср-ва комбинируют с глюкокортикостероидной терапией (дексаметазон, преднизолон).

Общая симптоматика

Симптоматика рака крови может отличаться в зависимости от формы болезни, от того, как распространяются раковые клетки, и от их количества. К примеру, хронический лейкоз на первых этапах характеризуется малой их численностью, в такой ситуации симптомы могут проявиться нескоро.

Острый лейкоз проявляется очень рано. Общие симптомы, свойственные обеим формам:

  • увеличенные лимфоузлы, чаще всего в области подмышек или на шее, болевых ощущений при этом не возникает;
  • больной быстро утомляется, появляется слабость;
  • организм становится склонным к заболеваниям инфекциями;
  • температура тела повышается без видимых причин;
  • в ночное время больной начинает потеть;
  • болевые ощущения в суставах;
  • печень и/или селезенка увеличиваются в размерах, это приводит к неприятным ощущениям в подреберной зоне;
  • нарушается работа кровеносной системы, кровь не сворачивается, без видимых причин образуются синяки, часто кровь идет носом, кровоточат десна.

Если раковые клетки скапливаются в некоторых частях тела, появляются следующие симптомы:

  • сознание становится спутанным;
  • появляется одышка, боль в голове;
  • тошнота и рвота;
  • нарушенная координация движений, зрение становится затуманенным;
  • появляются отеки на руках и в паху, возникают судороги.

У детей лейкемия чаще всего лимфобластная, ей подвержены дети в возрасте от трех до семи лет.

При этом именно дети чаще всего страдают заболеванием такой формы. Острая болезнь без должного лечения приводит к смерти ребенка. Симптоматика:

  • Интоксикация – приводит к ослаблению детского организма, ребенок становится слабым и теряет в весе. Организм становится менее устойчивым к вирусам, бактериям или грибкам, в случае инфекции появляется лихорадка.
  • Гиперпластический синдром – проявляется увеличением в размерах всех периферических лимфатических узлов, как следствие, возможно затруднение дыхания.
  • Селезенка и печень увеличиваются, из-за чего в животе может возникнуть сильная боль.
  • Ломота, боль в суставах, провоцируется негативными изменениями в костном мозге.
  • Анемический синдром, также сопровождается слабостью, кроме того, ребенок становится бледным, появляется тахикардия, десна кровоточат.
  • У мальчиков возможно увеличение яичек.
  • Проблемы в зрительных органах – излияние крови в глазную сетчатку, отек зрительного нерва, в глазном дне сосредотачиваются лейкемические бляшки.
  • Нарушение дыхания.

Как видно, симптомы во многом схожи с теми, которые могут появиться у взрослых, однако у детей они проявляются сильнее.

Кожные симптомы при лейкозе

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

  • Повышенная слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
  • Повышенная потливость по ночам.
  • Частые головные боли.
  • Резкая потеря веса.
  • Бледность кожных покровов.
  • Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
  • Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

  • Частое образование синяков.
  • Постоянные носовые кровотечения.
  • Боли в суставах и костях.
  • Сухая кожа с желтушной окраской.
  • Повышенная сонливость.
  • Чрезмерная раздражительность.
  • Мелкая сыпь на коже.
  • Повышенная кровоточивость слизистых.
  • Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
  • Ухудшение зрения.
  • Плохое заживление ран на коже.
  • Появление одышки.
  • Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

  • Резкое увеличение селезенки и печени.
  • Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.
Симптомы (признаки) лейкоза, лейкемии

Первые признаки лейкемии очень слабые, но с течением времени начинают немного нарастать. Самое главное, даже при малейших симптомах сразу же обратиться к врачу.

  1. Потливость во время сна.
  2. Увеличение лимфатических узлов. Чаще увеличенные лимфоузлы находят на шеи и в подмышечных впадинах. Они безболезненны, подвижны при пальпации.
  3. Повышенная температура
  4. Постоянная утомляемость, сонливость
  5. Частые беспричинные синяки, кровоподтеки на коже, кровотечение из носа, кровотечение десен при острых течениях заболеваний.
  6. Тяжесть под ребрами. При обследовании обнаруживают увеличенную селезенку, печень
  7. Частые простудные заболевания. Нормальных лейкоцитов мало, преобладают в большей степени злокачественные, поэтому, организм не может сопротивляться воздействиям внешней среды. Люди начинают болеть серьезными вирусными и бактериальными заболевании: герпес, пневмония, бронхит и т.п.

Общие симптомы белокровия уже наступают на 2 и 3 стадии, когда болезнь уже начинает потихоньку разгоняться. Скопление лейкозных клеток приводит к нарушению работы некоторых органов, поэтому появляются такие симптомы:

  1. Нарушение координации движений.
  2. Спутанность сознания.
  3. Долгое восприятие информации.
  4. Рвотные позывы, рвота.
  5. Одышка.
  6. Сильные головные боли и тяжесть головы.
  7. Ощущение перед глазами пелены, резкая потеря зрения, затуманенность, мушки перед глазами.
  8. Отечность. Наблюдается около зоны паха, бедер, голени. У мужчин может быть отечность мошонки, сопровождается болевым синдромом.

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота.

Неспецифические симптомы:

  1. Лихорадка.
  2. Потливость.
  3. Потеря веса.
  4. Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
  5. Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
  6. Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Симптоматика данного онкологического заболевания складывается из нарастающей слабости, недомогания, одышки (в некоторых случаях), головокружения (как следствие анемии). При нелимфобластной острой лейкемии отмечаются интоксикация с подъёмом температуры.

Не все формы лейкемии в развёрнутой стадии протекают с увеличением лимфоузлов и печени, а также селезёнки, но всё это может развиться на терминальном этапе лейкемии вне зависимости от формы заболевания.

На коже появляются признаки геморрагического синдрома, который обусловлен тромбоцитопенией. Это проявляется в виде кровоточивости слизистых, петехиальной сыпи, особенно на голенях. Иногда образуются опухолевые властные инфильтраты в миокарде и лёгких, а также в других системах и тканях.

В дебюте патологического заболевания в крови выражена характерная цитопения. Для костного мозга свойственно повышенное количество бластов при всех формах лейкопении, в отличие от малопроцентной острой патологии.

К наиболее частым формам у взрослых относятся миеломонобластная лейкопения и миелобластная.

Клиническая картина начала заболевания выражается в нормальных размерах главных органов кроветворения с неувеличенными лимфоузлами. Одновременно отмечается глубокая форма гранулоцитопении, анемии и тромбоцитопении. Нередко появляется интоксикация и подъём температуры.

При острой промивпоцитарной лейкопении, которая считается довольно редким заболеванием, появляется сильная интоксикация, гипофибриногенемия и кровоточивость. Селезёнка, лимфоузлы и печень остаются в норме.

А вот в крови наблюдается анемия, сильно выражена тромбоцитопения. Для костного мозга характерно большое содержание изменённых бластов. Как правило, кровоизлияние в мозг приводит к летальному исходу.

Патогенез

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Симптомы лейкоза (лейкемии)

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Лейкоз КРСТ-клеточный лейкоз человека[источник не указан 947 дней] (см. Т-лимфотропный вирус человека) вызываются вирусами.

Признаки лейкемии

Лейкемия – очень серьезное заболевание, хотя в хронической форме оно и может долгое время протекать без симптомов. Первые признаки, при появлении которых можно подозревать возникновение этой болезни – это похудение, нарушение аппетита и аномальное потовыделение. Также может появиться ноющая боль в костях.

Лимфатические узлы могут расшириться, становясь при этом эластичными, плотными, приобретая округлую форму. Они могут соединяться друг с другом, но при их ощупывании не появляется боль. Однако если увеличились брыжеечные лимфоузлы, в животе могут появиться выраженные болевые ощущения.

Нейролейкемия – одна из разновидностей лейкоза, сопровождается появлением метастаз в головном и спинном мозгу. Помимо обычных симптомов, появляются дополнительные – головные боли, нарушение сознания, дисфазия.

Еще одним распространенным признаком является гипертрофия десен. Признаки у детей, как правило, более заметны, по ним гораздо легче установить факт наличия лейкоза, однако это, к сожалению, не делает болезнь более легкой.

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления. К этим признакам лейкемии можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать;

ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа;

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и  проконсультироваться у профессионалов.

Причины лейкоза

На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека.

В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет.

Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию.

Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном.

Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое альфа-амилаза норма у мужчин и женщин по возрастам

Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.

Несмотря на старания ученых по всему миру, достоверную причину этого заболевания установить так и не удалось. Единственная 100%-я закономерность, которую удалось обнаружить – все известные причины появления лейкоза связаны со сбоем работы иммунитета.

Возбудителем выступают кроветворные клетки, изменившие свою структуру и превратившиеся в раковые, даже одна способна привести к заболеванию лейкозом. Мутировав, она продолжает свой жизненный цикл – делится и создает свои аналоги. Такие клетки, как правило, очень устойчивые, они вытесняют здоровые.

Если процесс проходит стремительно, у больного констатируют острый лейкоз.

Вероятные причины мутации здоровых клеток:

  • Облучение. Интенсивные излучения (радиационные) являются доказанной причиной появления онкологических заболеваний. К примеру, число больных раком крови после бомбежки атомными бомбами японских городов увеличилось примерно втрое. И, чем ближе находились люди к зоне взрыва, тем больше было заболевших.
  • Канцерогены. Доказано, что некоторые вещества при попадании в организм повышают вероятность развития онкологических заболеваний, особенно этому способствуют такие медикаменты, как левомицитин, цитостатики и бутадион, и пестициды – бензол, продукты переработки нефти и др.
  • Наследственная склонность. Чаще это касается хронического лейкоза. Доказано, что если в семье есть хотя бы один заболевший острой лейкемией, вероятность заболевания возрастает в три-четыре раза. По наследству при этом передается не сама болезнь, а повышенная вероятность мутации клеток.
  • Вирусы. Согласно одной из теорий, причиной болезни становятся вирусы, которые входят в состав человеческой ДНК и способствуют мутациям на клеточном уровне.

Некоторые ученые предполагают, что вероятность возникновения рака крови зависит от расы и национальности человека.

Прогноз при лейкозах

У рака крови несколько типов, и каждый из них лечиться по-разному, так и прогноз для каждого типа свой.  На основании этих данных врач-онколог может вынести предположительный прогноз.

Шансы на выздоровление или ремиссию уменьшаются, если пациент обратился в медицинское учреждение поздно. Остро протекающие лейкозы отличаются агрессивным ростом злокачественных клеток, поэтому, смерть может наступить быстро.

По статистике дети более легко переносят саму болезнь и химиотерапию, поэтому процент выживаемости у них чуть выше, чем у взрослых. Наверно это связано с быстрой регенерацией и метаболизмом молодого организма.

лейкоз

У больных детей лейкемией наступает абсолютная ремиссия в 95% случаев. У 75% отмечается пятилетняя выживаемость после окончания лечения, они считаются здоровыми. При появлении рецидивных процессов в большинстве случаев удаётся достичь повторной ремиссии.

У взрослых редко диагностируют острую лимфобластную лейкемию. Пятилетнюю выживаемость в этом случае достигают в 20%.

При многих вариантах острой миелобластной лейкемии полная ремиссия наступает у 65% пациентов. Различные постиндукционые схемы в среднем продлевают период ремиссии до года или пятнадцати месяцев, а у 30%, вообще, не наблюдается рецидивов до двух лет. Причём допускается стойкая ремиссия.

К неблагоприятным признакам в прогнозе лейкемии относят: мужчин и возраст после пятидесяти лет; мегакариобластную лейкемию и эритробластную лейкемию; гиперлейкоз, тромбоцитопению, нейролейкемию.

Летальный исход наступает в результате почечной и сердечной недостаточности, геморрагического синдрома, нейролейкемии, инфекционных осложнений и острой надпочечниковой недостаточности.

При лейкемии крови различают три типа ремиссии, к которым относятся клиническая, клинико-гематологическая, цитогенетическая или молекулярная. При клинической ремиссии сохраняются гематологические изменения с отсутствием клинических симптомов.

При клинико-гематологической ремиссии не выявляются клинические и лабораторные признаки лейкемии. При цитогенетической ремиссии отсутствуют молекулярные нарушения, которые определяются до начала лечения.

Лейкемия характеризуется рецидивами, которые могут быть как ранними, так и поздними. Ранние появляются в процессе лечения, а поздние – после него.

Об абсолютном выздоровлении можно говорить после пятилетнего отсутствия рецидивов с момента завершения курсов терапии.

Прогноз при лейкозах в значительной мере зависит от возраста пациента. Благоприятным считается возраст до тридцати лет. У данной категории больных чаще наступает устойчивая ремиссия. Также быстрее и чаще удается индуцировать ремиссию у женщин.

Крайне неблагоприятным для прогноза считается возраст от 30-ти до 60-ти лет.

Плохими прогностическими признаками служат: наличие М3, М4, Л3 морфологического типа лейкоза, массивные кровотечения, снижение уровня тромбоцитов ниже 30-ти*1012, увеличение уровня лейкоцитов более 20-ти*1012, развитие нейролейкоза, присоединение грибковых и бактериальных инфекций.

Очень важно! При своевременном выявлении заболевания и проведении адекватной терапии, а также при отсутствии отягощающих прогностических признаков, пятилетняя выживаемость пациентов с лейкозами достигает 80-ти%. При отсутствии лечения, летальность составляет 100%.

При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога. Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем – раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца.

Пункция КМ выполняется при подозрении на возникновение рецидива.

При достижении стойкой ремиссии, полном отсутствии рецидивов и сопутствующих болезней через пять лет после окончания поддерживающего лечения, пациент может быть снят с учета.

Справочно. В связи с тем, что точная причина развития лейкозов до сих пор неизвестна, специфической профилактики лейкозов не существует.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Симптомы лейкоза в острую стадию будут обуславливаться:

  • гиперплазией опухолевых тканей (бластным перерождением КМ, увеличением ЛУ (лимфатические узлы) и появлением опухолевидных инфильтратов в органах);
  • угнетением нормального гемопоэза (анемия, геморрагические нарушения и кровоточивость, частые инфекции вследствие лейкопении);
  • прогрессирующей интоксикацией.

Острые лимфобластные лейкозы чаще встречаются у детей, миелобластные более характерны для взрослых пациентов. Миелобластные лейкозы гораздо хуже, чем лимфобластные поддаются химиотерапии, однако редко осложняются поражением ЦНС.

Внимание. Клиническая картина при остром лимфобластном и остром миелоцитарном лейкозе практически не отличается.

Симптомы лейкоза у взрослых и детей, связанные с гиперпластическим синдромом (гиперплазия опухолевых тканей), проявляются умеренным и безболезненным увеличением ЛУ, печени и селезенки. У четверти больных отмечается увеличение миндалин и ЛУ средостенья. При значительном увеличении ЛУ средостенья может появляться одышка и навязчивый кашель.

Кожные опухолевые инфильтраты образуются за счет скоплений опухолевых клеток в коже. Лейкемиды имеют вид бляшек и отличаются специфическим синевато-красным оттенком.

Внимание! Для миелобластного лейкоза специфично разрастание десневой ткани. Гиперплазия десен у некоторых пациентов может быть первым проявлением заболевания.

причины развития лейкоза

Анемический синдром у пациентов с острыми лейкозами проявляется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Степень анемии зависит от тяжести лейкозной гиперплазии и инфильтрации КМ. Выраженное угнетение гемопоэза со снижением Нb (гемоглобин) ниже 60-ти г/л и эритроцитов менее 1.3*1012 отмечается у трети больных.

Характерными проявлениями угнетения костномозгового кроветворения служат геморрагические нарушения.

Острый лейкоз – симптомы геморрагического характера:

  • наличие мелкоточечных и мелкопятнистых высыпаний (первые высыпания чаще всего появляются на голенях);
  • частые носовые кровотечения;
  • появление тяжелых или профузных кровотечений;
  • развитие неврологической симптоматики, обусловленной НМК (нарушение мозгового кровообращения).

В связи с угнетением кроветворения и выраженной лейкопенией, у больных лейкозом наблюдаются частые инфекционные заболевания. У 80-ти% пациентов отмечаются часто рецидивирующие пневмонии, гнойные инфекции кожи, герпетические инфекции. В тяжелых случаях возможно развитие сепсиса.

Внимание. Развитие нейролейкоза более характерно для лимфобластного лейкоза. Клиническая картина будет развиваться постепенно, скорость прогрессирования симптоматики будет зависеть от тяжести поражения костного мозга.

Главными проявлениями будут:

  • развитие менингоэнцефалического синдрома;
  • псевдотуморозного синдрома (увеличение внутричерепного давления, состояние оглушения, рвота, головные боли и т.д.);
  • поражение черепно-мозговых нервов (симптомы будут зависеть от того, какая пара поражена) и периферических нервов.

схема гемопоэза

Острый лейкоз может проявляться болями в костях (оссалгиями), выраженной потливостью, необъяснимым снижением массы тела, быстрой утомляемостью, постоянной сонливостью, субфебрильной температурой (без видимых причин), периодическим ознобом и лихорадкой, постоянной мышечной слабостью, снижением иммунитета.

Внешне, отмечается сильная бледность (возможна желтизна или нездоровый серый цвет) кожных покровов, темные круги под глазами, геморрагическая сыпь на коже и слизистых, увеличение ЛУ, печени и селезенки.

Выраженность клинической картины и скорость присоединения специфической симптоматики лейкозов, будет зависеть от тяжести угнетения костномозгового кроветворения.

В ОАК при остром лейкозе выявляют:

  • наличие анемии;
  • тромбоцитопении;
  • колебание количества лейкоцитов (может значительно варьировать от 0.1 до 200*109);
  • имеется ли так называемый лейкемический провал (отсутствие между зрелыми клетками и бластами промежуточных форм).

Нелимфобластные острые лейкозы могут сопровождаться наличием в крови незрелых гранулоцитарных клеток (миелоцитов, промиелоцитов и т.д.). Количество незрелых клеток, как правило, не превышает 10%.

Острые лейкозы можно также классифицировать по уровню изменения лейкоцитов.

При лейкемических лейкозах отмечается повышение лейкоцитарных клеток от 80*109 (вплоть до 500*1012). Сублейкемические лейкозы сопровождаются уровнем лейкоцитов от 25-ти до 80-ти. Алейкемические – от возрастной нормы до 25-ти.

Степени рака крови.

Определение стадии заболевания необходимо для прогнозирования течение болезни и выживаемости людей при онкологии. Существует 4 стадии. Выживаемость самого больного зависит от стадии.

Первая стадия характеризуется начальными симптомами, четвертая — конечными симптомами с распространением в организме метастазов. Чем раньше обнаружить онкологию – тем больше шансов на выздоровление.

лейкоз симптомы у взрослых

По результатам диагностических и цитологических исследований определяют стадию рака.  Учитывают также количество пораженных лимфоузлов и распространение метастазов в органах.

Стадии белокровия Симптомы Прогноз выживаемости
1 стадия лейкоза, лейкемии (разница названий рака крови не имеет значения).

Начальный процесс образования атипичных клеток, возникающий из-за сбоя в иммунной системе. Хватит одной мутированной клетки для того, чтобы началось целое заболевание.

·         Ухудшение состояния пациента.

·         Изменение химического состава крови.

·         Частые хронические инфекционных заболевания.

Выявление рака на данной стадии позволяет достигнуть хороших результатов. В 95% — полное выздоровление.
 2 стадия. Происходит более активное деление атипичных клеток. В крови наблюдается скопление злокачественных масс. ·         Ухудшение состояния.

·         Печень и селезенка увеличены.

·         Сыпь на коже.

Выздоровление сравнительно высокое и составляет 75 %
3 стадия. Агрессивный рост атипичных клеток. Бластные клетки вместе с кровью и лимфой перемещаются и образуют метастатические опухоли в тканях и органах. ·         Анемия обычная.

·         Анемия геморрагическая.

·         Желтого оттенка: слизистые и кожа.

·         Инфекционные заболевания.

·         Одышка.

·         Брадикардия, аритмия.

·         Пальпаторно прощупываются лимфатические узлы.

·         Боли в костях.

5 лет с момента выявления и обнаружения болезни выживаемость составляет 30%
4 стадия. Не обратимый этап онкологии. Полное излечение невозможно.  Метастазы распространились уже на многие органы: кости, паренхиматозные органы и т.д.  Происходит поражение ЦНС.

Лечение направлено на устранение симптомов.  Иногда пересаживают костный мозг и трансплантируют стволовые клетки, но такие операции очень дорогие.

·         Сильные боли.

·         Множественные синяки на кожи.

·         Инфекционные осложнения.

·         Нарушение.

·         Координации из-за нарушения системы спинного мозга.

Пятилетняя выживаемость — 8%

Опасность онкологии крови заключается в том, что нет видимой опухоли, которую можно было бы удалить, раковые клетки распространяются повсюду.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности.

Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector