Что такое коагулопатия

Что такое коагулопатия

Что такое коагулопатия
СОДЕРЖАНИЕ
0

Почему так происходит

Прежде чем рассмотреть симптоматику и лечение данной патологии, необходимо определить причины ее развития. Прежде всего, разберемся, как протекает сам процесс свертывания крови в норме. При отсутствии серьезных нарушений он проходит в три этапа:

  1. При травматическом повреждении сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов в течение первых пяти минут образуется первичный тромбоцитарный сгусток.
  2. В течение последующих 15 минут при помощи фибрина, который образуется в результате свертывания крови, первичный тромб укрепляется.
  3. Третий этап обусловлен необходимостью освободить просвет сосуда от ненужного уже тромба, что приводит к его рассасыванию.

Патогенез коагулопатии связан с любыми нарушениями, возникающими в период одного из вышеописанных этапов.

Период беременности – наиболее важный в жизни каждый женщины. Кроме радости и переживаний, беременность приносит и массу неудобств. Так, в данный период могут обостряться уже существующие заболевания, а также присоединяться новые.

Очень часто диагностируют изменение состава крови у беременных женщин. Если увеличивается или уменьшается количественный состав одного из показателей крови, такое явление носит название «коагулопатия».

Основными причинами подобной патологии можно считать:

  • тромбоэмболию, которая возникла на фоне травмирования или проведения оперативного вмешательства, которое повлекло сильное кровотечение;
  • наследственный фактор (возможна передача предрасположенности к заболеванию от болеющего родителя к будущему ребенку; причина тому – недостаточное содержание в крови вещества тромбопластин);
  • варикозное расширение вен или иная патология подобной этиологии, к примеру, развитие хронического тромбофлебита;
  • нарушенный обмен веществ в организме;
  • нарушение состояния гормонального фона, к примеру, чрезмерное производство одного из видов гормонов;
  • развитие инфекционного заболевания;
  • нарушение функционирования печени, к примеру, развитие невирусного гепатита или гепатоза;
  • избыток содержания в организме такого фермента, как фибрин;
  • наличие онкологических патологий и злокачественных новообразований;
  • повреждение стенки мелкого кровеносного сосуда;
  • неправильный рацион и авитаминоз;
  • недостаточное содержание витаминов группы В является причиной нарушения процесса производства тромбоцитов;
  • патологии почек;
  • прием средств, которые способствуют снижению уровня тромбоцитов в крови.

Под данным термином объединяется ряд патологических состояний, при которых происходит нарушение функционирования системы свертывания крови. Заболевание проявляется кровотечениями различной степени интенсивности и способно привести к серьезным последствиям. По этой причине важно как можно раньше обратиться к врачу.

Патогенез коагулопатий

Прежде всего, необходимо обратить Ваше внимание на то, что свертывание крови происходит посредством взаимодействия трех функционально-структурных компонентов, а именно: тромбоцитов, эндотелия стенки кровеносных сосудов, ферментных систем – фибринолитической, свертывающей, калликреин-кининовой и системы комплемента.


— Первичный — при участии сосудистой стенки и тромбоцитов. Длится до 5 минут и завершается тромбоцитарным сгустком.

— Вторичный, реализующийся за счет действия плазменных факторов свертывания крови и тромбоцитарного фактора. Длится 5-10 минут и завершается образованием фибрина, который скрепляет тромб.

— Последний этап — фибринолитическая активность, растворяющая тромб.

Любое нарушение на любом из этих этапов приводит к коагулопатии. Расширенный объем хирургических вмешательств, особенно абдоминальных, часто сопряжен с повышенным риском развития той или иной формы коагулопатии.

Выделяют наследственные коагулопатии и приобретенные коагулопатии.

Наследственные возникают из-за генетически обусловленного снижения или извращения компонентов гемостаза. Самые частые формы — гемофилия А, В, С, афибриногенемия.

Приобретенные коагулопатии образуются из-за инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых энтеропатий, злокачественных опухолей. Коагулопатия вторичная обусловлена комплексными нарушениями в системе свертывания крови.

Гемодилюционные коагулопатии развиваются при острой значительной массивной кровопотере из-за резкого падения белка и форменных элементов крови.


Симптомы включают бледные кожные покровы; геморрагический синдром; кровоизлияния, образующие обширные гематомы; гемартроз; внутренние органные кровоизлияния; гематурию.

Диагностика коагулопатии комплексная, включает клинико-лабораторные дифференциальные методики, от которых зависит успех лечения. Непременно используется расширенный анализ крови и некоторые методы дифференциальной диагностики.

Лечение коагулопатий

Лечение коагулопатий комплексное, зависит от формы и интенсивности болезни. При адекватном направленном лечении прогноз основного заболевания благоприятный. Первая помощь включает введение кортикостероидов и компонентов крови, чтобы остановить кровотечение. Обязателен контроль с помощью анализов крови уровни протромбина, гемоглобина, гематокрита.

В других наших статьях читайте более подробно о заболеваниях крови и кроветворных органов, а также методах их диагностики и лечения.

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

  1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
  2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
  3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия. Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д.

Что такое коагулопатия

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

  • антифосфолипидный синдром;
  • геморрагический васкулит;
  • раковые опухоли;
  • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
  • цирроз и некроз печени;
  • дефицит витамина К;
  • ДВС-синдром;
  • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
  • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
  • лейкемия;
  • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
  • нехватка витамина В12;
  • тяжелые болезни почек;
  • аллергические реакции;
  • тяжелые энтеропатии;
  • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Причиной
аллергических реакций типа II наиболее
часто являются химические вещества со
сравнительно небольшой молекулярной
массой (в том числе ЛС, содержащие золото,
цинк, никель, медь, а также сульфаниламиды,
антибиотики и гипотензивные средства)
и гидролитические ферменты, в избытке
накапливающиеся в межклеточной жидкости
(например, ферменты лизосом клеток или
микроорганизмов при их массированном
разрушении), а также активные формы
кислорода, свободные радикалы, перекиси
органических и неорганических веществ.

Указанные
(и вполне вероятно другие) агенты
обусловливают единый общий результат
— они
изменяют антигенный профильотдельных
клеток и неклеточных структур. В
результате образуются две категории
аллергенов. 

Изменённые белковые компоненты клеточной
мембраны (клеток крови, почек, печени,
сердца, мозга, селезёнки, эндокринных
желёз и др.).

В
норме иммунная система обеспечивает
уничтожение и элиминацию именно этих
единичных и ставших антигенно чужеродными
структур по типу волшебной пули. Развитие
аллергической реакции делает этот
процесс широкомасштабным, приводя к
повреждению большого числа клеток.
Кроме того, картина усугубляется
вследствие закономерного развития
воспаления в регионе аллергической
реакции и появления повреждённых при
воспалении клеток.

Cтадии
аллергических реакций второго типа.

Спровоцировать нарушения в свертывающей системе крови, приводящие к развитию коагулопатий, могут следующие заболевания и факторы:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • тяжелые патологии почек;
  • циррозы, гепатиты и жировая дистрофия печени;
  • ДВС-синдром;
  • аутоиммунные патологии, вызывающие повышенное тромбообразование;
  • системные заболевания, приводящие к истощению сосудистых стенок;
  • антифосфолипидный синдром;
  • лейкемия;
  • геморрагический васкулит;
  • интоксикация тяжелыми металлами, кислотами, ядами животного или растительного генеза, едкими щелочами;
  • дефицит витамина К;
  • нехватка витамина В12;
  • избыточный прием антиагреагантов, Гепарина, Варфарина и других антикоагулянтов;
  • перенесенные ранее геморрагические лихорадки (в т. ч. лихорадка или шоковый синдром Денге);
  • аллергические состояния;
  • гормональные нарушения, вызывающие снижение срока жизни тромбоцитов;
  • острая кровопотеря, приводящая к гемодилюционной коагулопатии и спровоцированная утратой протеинов, либо форменных элементов клеток крови (обычно – тромбоцитов);
  • тяжело протекающие энтеропатии (нарушения всасываемости в тонком и толстом кишечнике).

Наиболее быстро коагулопатия развивается при почечной недостаточности, так как из-за «отключения» от процесса фильтрации крови двух органов (почек) в организме накапливается значительный объем токсических веществ. Такое состояние нередко наблюдается при беременности, когда увеличенная в размерах матка начинает давить на почки и мочеточники.

Если у человека диагностируется коагулопатия, то на любой из стадий описанного процесса могут происходить нарушения. Как правило, собственно признаки коагулопатии появляются в результате серьезного кровотечения или массивной кровопотери, когда у больного уже имеются предпосылки для нарушения свертываемости крови.

Нарушения свертываемости могут быть врожденными и приобретенными. Наследственные коагулопатии обусловлены дефектами в генетическом аппарате человека, что приводит к нарушению функции белков и ферментов, которые участвует в гемостазе. Самая известная патология этой группы – гемофилия.

Что касается приобретенных коагулопатий, то они могут быть следствием целого ряда причин:

  • Болезни печени и почек.
  • Гормональные сбои в организме.
  • Наличие опухолевых заболеваний.
  • Интоксикации тяжелыми металлами, некоторыми ядами (в том числе животных).
  • Аутоиммунные патологии.
  • Недостаточное содержание витамина К.
  • Нерациональный прием антиагрегантов.
  • Тяжелые инфекционные заболевания (особенно геморрагические лихорадки).
  • Сепсис.
  • Шоковые состояния.
  • Обширные оперативные вмешательства.
  • Острая кислородная недостаточность.
  • Ожоговая болезнь.
  • Нарушение работы системы иммунитета.


Коагулопатии нередко возникают у беременных женщин, это связано с перестройкой работы внутренних органов.

Клиническая картина, симптомы коагулопатии

В целом, все коагулопатии проявляются однотипно – кровотечениями (наружными и внутренними) и кровоизлияниями в мягкие ткани. Пациенты замечают, что при порезах или других повреждениях кровь сворачивается дольше. Ушибы, синюшность кожных покровов возникают при небольшом физическом воздействии.

Кроме этого, пациентов беспокоит выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, головокружения, что негативно сказывается на трудовой деятельности. Кожа становится бледной, особенно в области конечностей, носа и губ. Также отмечается наличие мелких кровоизлияний на слизистых оболочках полости рта и глаз. Ухудшается качество ногтей, зубов, нередко наблюдается выпадение волос.

Суставы пациентов с коагулопатиями нередко становятся опухшими, в них может накапливаться кровь. Это состояние называется гемартроз, оно сопровождается болевым синдромом, дискомфортом при хождении.

Отмечается снижение артериального давления, увеличение частоты сердечных сокращений, гепатоспленомегалия. Функции всех органов и систем постепенно нарушаются.

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Предлагаем ознакомиться:  Гипоплазия правой позвоночной артерии лечение препараты

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина. Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе. Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани. Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза. Возможна гематурия — появление крови в моче, повышенная кровоточивость десен и других слизистых оболочек, частые носовые кровотечения.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола. Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние. Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов. Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

  • нарастающее кровотечение;
  • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
  • маточные кровотечения, длительные менструации;
  • бледность, общая слабость;
  • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Данное заболевание может быть двух основных видов:

  1. Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии, маркирующиеся буквами латинского алфавита: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
  2. Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые формы данного заболевания.

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином,
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин),
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В зависимости от причин возникновения специалисты разделяют коагулопатии на такие виды:

  • врожденные – провоцируются нарушениями в генах, отвечающих за продуцирование факторов коагуляции (например, болезнь Виллебранда, гипопроконвертинемия, гемофилия С, В, А и пр.);
  • приобретенные – нарушения в свертывающей системе крови вызываются острыми или хроническими заболеваниями (т. е. коагулопатия является последствием основной патологии: злокачественной опухоли, тяжелой инфекции, болезней почек и печени, приема антикоагулянтов, выраженных энтеропатий и пр.);
  • аутоиммунные – провоцируются появлением в кровяном русле антител к свертывающим факторам крови (например, при антифосфолипидном синдроме и др.), которые уничтожают их и мешают нормальному тромбообразованию.


Как уже отмечалось, выделяют врожденные и приобретенные нарушения свертываемости. Разница состоит в этиологии заболевания.

Нередко в отдельную группу выделяют аутоиммунные коагулопатии. Это связано с выработкой системой иммунитета антител против компонентов свертывающей системы собственного организма. Подобное наблюдается при антифосфолипидном синдроме.

Стадия сенсибилизации аллергических реакций второго типа

• Коммитированные
Аг В-лимфоциты трансформируются в
плазматические клетки, синтезирующие
IgG подклассов 1, 2 и 3, а также IgM. Указанные
классы AT могут связываться с компонентами
комплемента.

• Ig
специфически взаимодействуют с
изменёнными антигенными детерминантами
на поверхности клеток и неклеточных
структур организма. При этом реализуются
комплемент — и антителозависимые
иммунные механизмы ци-тотоксичности и
цитолиза: 

Комплементзависимого разрушения
мембраны антигенно чужеродной клетки. 

Антителозависимого клеточного повреждения
и лизиса носителя чужеродного Аг.

Как
видно, при
аллергических реакциях типа II не
только нейтрализуются чужеродные Аг,
но также повреждаются и лизируются
(особенно при участии комплементзависимых
реакций) собственные клетки и неклеточные
структуры.

Причины развития

С точностью поставить правильный диагноз под силу только опытному специалисту. Самостоятельно ставить диагноз только на основании существующих симптомов категорически запрещено. Итак, основными признаками и проявлениями коагулопатии можно назвать:

  • бледные кожные покровы;
  • наличие цианоза носогубных складок и кистей верхних конечностей;
  • отечность конкретного сустава за счет кровоизлияния в его полость;
  • несворачиваемость крови на протяжении длительного времени даже после того как применены перекись водорода, спиртовой йодный раствор, бриллиантовый зеленый;
  • обширные гематомы после легкого ушиба;
  • нередким симптомом коагулопатии считается кровотечение из десен при чистке зубов.

В момент длительного кровотечения происходит утрата организмом витаминов группы В и железа. Характерными симптомами такого состояния являются: разрушение зубов, отслаивание ногтей, выпадение волос. Если коагулопатия развивается у ребенка, это может стать причиной возникновения опасных последствий со стороны формирования суставного, костного и мышечного аппарата.

Особенности терапии у детей и беременных

В детском возрасте обнаружение плохой свертываемости и более длительного времени кровотечения должно стать поводом для немедленного обращения к врачу, чтобы не довести дело до массивной кровопотери и гибели ребенка. Лечение базируется на тех же принципах, что и у взрослых. Особого внимания требуют коагулопатии у беременных, которые впервые могут проявить себя как раз во время гестации, что обусловлено различными физиологическими изменениями в составе и количестве крови.

Последствия кровотечений для плода и будущей матери могут быть фатальными, поэтому лечение коагулопатий должно быть начато на самом раннем этапе. Чаще всего женщине вводят кортикостероидные гормоны на поздних сроках беременности, а также применяют введение особых иммуноглобулинов 3-4 раза за гестацию.

Как правило, данная патология у женщин в период вынашивания плода связана с нарушением системы гомеостаза. Она чаще всего протекает на фоне следующих патологических процессов:

  • хронический тромбофлебит или варикозное заболевание, которые развиваются как в период беременности, так и до ее начала;
  • патологические состояния процессов обмена веществ, например фосфолипидов;
  • авитаминозы;
  • патологии кровеносной системы и кровообразования.

Специалисты отмечают большой риск развития симптоматики коагулопатий у беременных, которые имеют в анамнезе сведения о перенесении в прошлом массивной кровопотери с осложнениями в виде тромбоэмболии. Также в группу риска включены и диабетики. Данные пациентки весь период вынашивания ребенка должны находиться под строгим медицинским контролем как врача-гинеколога, так и хирурга.

Выявление признаков коагулопатий в детском возрасте – это всегда повод для безотлагательного обращения к специалисту, так как нарушения в свертывающей системе крови могут стать причиной интенсивного кровотечения и смерти ребенка! Терапия таких состояний схожа с принципами лечения взрослых.

Борьба с коагулопатиями у беременных также должна начинаться как можно раньше, так как кровотечения могут быть смертельными и для будущей матери, и для плода. Обычно беременным на последних месяцах вводят глюкокортикостероиды и особые иммуноглобулины. За период вынашивания выполняется 3-4 приема таких препаратов, а непосредственно перед родоразрешением делают еще одну инъекцию.

Все женщины с такой патологией обязательно госпитализируются. Во время родов возле роженицы непременно должен находиться реаниматолог, гематолог или трансфузиолог.

Особенности лечения у детей и беременных

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

  • Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток,
  • Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме,
  • Варикозы,
  • Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности, регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Чтобы поставить правильный диагноз, в первую очередь, берут во внимание характерные клинические проявления и симптомы, а также жалобы беременной. Наиболее неприятными симптомами коагулопатии считаются: наличие геморрагических выделений при опорожнении, кожных и слизистых кровоизлияний, гематом, носовых кровотечений, а также признаков нарастания анемии. Если течение коагулопатии запущенное, может возникать ишемия любого органа или геморрагический шок.

Предлагаем ознакомиться:  Анализ крови РМП (на микрореакцию)

После того, как проведены первичные мероприятия по диагностированию подобного недуга, назначают проведение иных манипуляций, благодаря которым можно выявить первоисточник коагулопатии и ее разновидность. В том случае, если состояние беременной не удовлетворительное, необходимо проведение медикаментозного лечения, чтобы стабилизировать состояние здоровья. Для подтверждения развития коагулопатии назначают следующие мероприятия:

  • проведение общего анализа крови для изучения количественного состава и способности тромбоцитов к нормальному функционированию;
  • проведение анализов на выявление способности крови к свертыванию;
  • проведение биохимических анализов крови, например, на выявление количества фибриногена;
  • если это необходимо, врач может назначить проведение генетического тестирования.

Биохимический анализ крови

В домашних условиях регулировать процесс свертываемости крови можно с помощью народных средств, например, травными настоями, которые и помогут повысить уровень содержания тромбоцитов в организме. Так, активно используют крапивные настои. Но, сразу стоит отметить, что народное лечение коагулопатии можно проводить только после одобрения лечащего врача.

Если началось кровотечение в какой-либо области организма, необходимо вызвать скорую помощь или добраться в больницу своим ходом, только как можно скорее.

В стационаре специалист назначит соответствующее лечение коагулопатии, а именно методом приема различных медикаментозных препаратов. Как правило, назначают прием гормональных и кортикостероидных лекарств, которые вводят в организм методом инъекций.

Терапия коагулопатии необходима лишь тогда, когда по результатам диагностических мероприятий выявлено, что количественный состав тромбоцитов в организме беременной не превышает 40 тысяч на мкл.

Если лечение коагулопатии гормональными препаратами не приносит желаемого выздоровления, назначают введение иммуноглобулинов и тромбоцитов каждый день. Подобную терапию необходимо провести перед родами и после них.

При обнаружении угрозы жизни беременной женщины и ее ребенка, если никакой из методов лечения коагулопатии не оказывается эффективным, назначают проведение операции, в ходе которой удаляют главный кровообразующий орган – селезенку. Такое оперативное вмешательство проводят только в первых двух триместрах положения женщины во избежание возможности повреждения плода.

Как определить симптомы?

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

  • При формировании больших гематом, от ушибов слабого характера,
  • Увеличенные кровоизлияния как на коже, так и в слизистых,
  • Ногти становятся более хрупкими, выпадают волосы и деформируются зубы.
  • Синюшность рук и области под носом,
  • Симптоматика анемии,
  • Бледный оттенок кожного покрова,
  • В тяжелых случаях геморрагический шок,
  • Ишемия внутренних органов,
  • Долгое заживание ран (длительного процесса свертывания), на которые не влияют ни перекись, ни зеленка, ни йод.

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Проявления коагулопатий во многом зависят от их разновидности, так как причин развития аутоиммунных и приобретенных нарушений подобного рода достаточно много. Они никак не связаны с генами, половой принадлежностью или возрастом больного.

  • Нередко такие коагулопатии провоцируются нехваткой синтезирующегося протромбина, вырабатывающегося с участием продуцирующего в кишечнике витамина К, желудочного сока и желчи.
  • Иногда они вызываются инфекциями пищеварительного тракта, недугами печени, гипо- и авитаминозами, аутоиммунными недугами, которые мешают нормальному всасыванию протромбина и нарушают процесс его синтеза.

Коагулопатия потребления провоцируется накоплением в крови фибрина, сопровождающегося понижением уровня фибриногена и развитием тромбоцитопенического состояния. Подобная патология может наблюдаться при значительных кровопотерях, тяжелых травмах, родах или сепсисе. Иногда подобное состояние вызывается проведением операции, до выполнения которой больному не отменили прием антикоагулянтов или эти препараты принимались пациентом в высоких дозах.

Основными симптомами приобретенных или аутоиммунных коагулопатий, при возникновении которых следует незамедлительно обратиться к специалисту, являются:

  • бледность;
  • синюшность кистей и носогубного треугольника;
  • продолжительное кровотечение, не останавливающееся даже после применения спиртовых настоек, йода или раствора перекиси водорода;
  • гематомы, провоцирующиеся даже несильными ушибами;
  • синяки на теле невыясненного происхождения;
  • частые кровотечения из носа;
  • выделение крови из уретры и прямой кишки;
  • повышенная кровоточивость слизистых оболочек и присутствие кровоизлияний на них.

Особенно опасно развитие коагулопатий для детей, так как дефицит железа и витаминов вызывает нарушения в формировании костной системы, мышц и суставов.

Как проводится диагностика

Постановка первичного диагноза основывается на наличии характерных клинических проявлений, а также на основании сбора анамнеза и жалоб человека. Самые важные признаки присутствия неблагополучия в организме — геморрагические выделения из мочеиспускательного канала и кишечника, кожные и слизистые кровоизлияния и гематомы, носовые кровотечения, нарастание анемии. В тяжелых случаях у человека наблюдаются симптомы ишемии (кислородной недостаточности) внутренних органов и даже признаки геморрагического шока.

После первичного заключения о наличии коагулопатии врач проводит ряд диагностических мероприятий для изыскания ее причины и разновидности. Если состояние человека тяжелое, то параллельно в стационаре проводится медикаментозное лечение для стабилизации его состояния. Уточнить диагноз можно при проведении ряда исследований:

  1. Общий анализ крови, изучение количества и функций тромбоцитов.
  2. Анализы на свертываемость крови и время кровотечения.
  3. Биохимические анализы, в частности, определение содержания фибриногена.
  4. Анализы на основные факторы свертываемости крови.
  5. Генетическое тестирование (при необходимости).

После постановки более точного диагноза программа терапии корректируется, чтобы сделать лечение более эффективным.

Диагностика данной патологии начинается с постановки первичного диагноза. Он базируется на характерных клинических проявлениях, которые могут определяться следующими симптомами:

  • кожные и подслизистые кровоизлияния различной интенсивности;
  • геморрагические выделения из кишечника и мочевого пузыря;
  • нарастание симптоматики анемии, которая серьезно влияет на состояние общего здоровья пациента;
  • клинические проявления ишемических изменений практически всех внутренних органов;
  • в наиболее тяжелых случаях появляется картина тяжелейшего геморрагического шока.

На основании вышеописанных симптомов и ставится предварительный диагноз: «Коагулопатия». После этого лечащим врачом назначаются медикаментозные препараты для стабилизации тяжелого состояния здоровья. Последующая корректировка вносится в лечение после подтверждения поставленного диагноза.

Для этого проводится целый комплекс лабораторных исследований. Как правило, он включает в себя следующие этапы:

  1. Определяется общее количество тромбоцитов в крови. Для данной патологии оно должно быть низким.
  2. Контролируется время кровотечения, в нашем случае оно значительно превышает пороговые показатели.
  3. Анализ на содержание фибриногена, который в данном случае будет понижен.
  4. По возможности определяют основные факторы крови.
  5. При подтверждении диагноза производится корректировка терапии.

Заподозрить развитие аутоиммунной или приобретенной коагулопатии врач может на основании анализа жалоб пациента, истории его основного заболевания и жизни (присутствие аутоиммунных заболеваний, патологий печени, кишечника, почек и пр.). Самыми типичными «звоночками» могут являться такие проявления коагулопатий:

  • кровотечения из носа;
  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • синяки на теле;
  • выделение крови из уретры и кишечника;
  • нарастающие признаки анемии.

Для выявления нарушений в составе крови и причин их развития выполняются следующие исследования:

  • развернутый общий анализ крови (с обязательным изучением количества и функций тромбоцитов);
  • анализ на свертываемость крови и продолжительность кровотечения;
  • анализы на определение уровня основных факторов свертывающей системы крови;
  • биохимия крови;
  • генетический тест (иногда).

Для выявления первопричин коагулопатии могут назначаться следующие исследования различных органов и систем:

  • рентгенография;
  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ.

План диагностики зависит от конкретного клинического случая и определяется врачом индивидуально для каждого пациента.

Врач проводит сбор анамнеза пациента, общий осмотр. Обязательна консультация гематолога, этот специалист занимается диагностикой и лечением коагулопатий. Кроме этого, назначаются следующие методы исследования:

  1. Развернутый общий анализ крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Биохимия крови.
  4. Исследование гормонального и иммунного статуса организма.
  5. Определение показателей свертываемости.
  6. При необходимости – биопсия костного мозга.
  7. УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
  8. Рентгенография органов грудной клетки.

В некоторых случаях может понадобиться генетическое консультирование для определения наследственной этиологии заболевания. Для диагностики опухолей больным требуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Особенности лечения у детей и беременных

Терапия коагулопатий должна быть комплексной. При наличии приобретенной патологии следует воздействовать на ее причину, то есть проводить лечение основного заболевания, без устранения которого вряд ли удастся избавиться от нарушений в системе свертываемости крови. При массивном кровотечении человека сразу помещают в отделение реанимации с привлечением к лечению реаниматологов и трансфузиологов, а также гематологов.

  1. Прием или инъекции глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон).
  2. Применение антибиотиков при наличии инфекционного процесса.
  3. Химиотерапия или операция при развитии коагулопатии на фоне опухолевого процесса.
  4. Применение спазмолитиков для расширения сосудов и вазопрессоров для приведения в норму пониженного давления.
  5. Витаминотерапия с включением в курс витаминов К, Р, С.
  6. Вливание плазмозаменителей, свежезамороженной плазмы для нормализации свертывания крови и остановки кровотечения.
  7. Переливание тромбоцитарной массы при массивном кровотечении.
  8. Плазмаферез для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, препятствующих нормальной свертываемости крови.
  9. Обработка ран и наружных мест кровотечений гемостатическим порошком, коллагеновой гемостатической губкой. 
  10. Удаление селезенки (применяется только при отсутствии эффекта от выполнения консервативной терапии).

При нарушениях в свертываемости крови обязательно соблюдение диеты, которая повысит количество тромбоцитов в крови. В программу питания включаются продукты, которые повышают свертываемость — гречка, краснокочанная капуста, свекла, репа, редис, красный перец, все фиолетовые ягоды, бананы, манго и т.д. Отказаться на время придется от пищи, которая разжижает кровь — от жирной рыбы, лука и чеснока, цитрусовых, топинамбура, красного вина.

Народными средствами тоже можно лечить коагулопатии, но только вкупе с традиционными препаратами и после консультации врача. Некоторые легкие формы коагулопатий вполне излечимы даже без помощи лекарств только лишь посредством диеты и народных средств, но решение о такой терапии должен принимать врач. Народные рецепты следующие:

  1. Отжать сок из свежей крапивы, соединить его в пропорции 1:1 с молоком. Пить за 30 минут до еды трижды в день по 50 мл такого «коктейля». Курс — 14 дней.
  2. Собрать кору калины, 2 ложки сырья варить в 300 мл воды полчаса на медленном огне. Остудить, пить по 2 ложки 5 раз в день.
Предлагаем ознакомиться:  Артериальная гипертензия – что это такое, симптомы и лечение

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

В организме человека заболевание развивается достаточно быстро. На скорость развития состояния не влияет форма патологии (приобретенная или врожденная). Основные факторы, оказывающие негативное влияние на свертываемость крови:

  • патологии аутоиммунного характера, при которых увеличено тромбообразование;
  • системные заболевания, при которых истончаются стенки мелких сосудов;
  • опухоли разного характера;
  • длительное применение медикаментозных средств, препятствующих тромбообразованию;
  • заболевания печени;
  • недостаток витамина К;
  • отравление организма;
  • сбои гормонального баланса и многие другие факторы.

Наследственные коагулопатии начинают остро развиваться при низком иммунитете, когда организм не может справиться с вирусами и бактериями. Особенно сильно это проявляется при почечной недостаточности, когда почки не справляются со своими обязанностями, в результате чего кровь плохо фильтруется, и в биожидкости скапливаются шлаки и токсины.

Проблемы со свертываемостью крови часто выявляют у беременных, потому что увеличивающаяся в размерах матка начинает давить на рядом расположенные внутренние органы, в частности на почки. Беременным женщинам с предрасположенностью к патологии назначают постельный режим, что поможет восстановить кровоток в мочеполовой системе беременной. Лечение беременных проводится только в условиях стационара, где женщина постоянно находится под контролем медицинских специалистов.

В медицине существует следующая классификация коагулопатий:

  1. Врожденная. Для этого типа характерен сбой уже на стадии гомеостаза, в результате состав и качество крови изменяются. Врожденные коагулопатии имеют разные формы, которые отличаются отсутствием одного компонента при формировании сгустка крови.
  2. Приобретенная. Патология развивается из-за первичного заболевания. В этом случае коагулопатию можно назвать осложнением. Болезнь называют специфическим симптомом (вторичная коагулопатия).

Так проявляют себя злокачественные опухоли и сложные бактериальные заболевания. Некоторые лекарственные препараты, которые выписывают для терапии системных патологий, оказывают негативное побочное действие на свертываемость крови.

Коагулопатия потребления — большая группа состояний, при которых происходит внутрисосудистое свертывание крови. Коагулопатия потребления может привести к ишемическому сердечному заболеванию и некрозу тканей.

Следует отметить, что к врожденному типу заболевания относят все разновидности гемофилии. Если человеку вовремя не будет оказана помощь, больной может умереть от потери крови.

Каждый вид коагулопатии проявляется отдельными симптомами. Поставить правильный диагноз может только врач. При появлении следующих симптомов необходимо обратиться за помощью к медицинскому специалисту:

  • бледность кожного покрова, цианоз кистей и носогубного треугольника;
  • опухшие суставы;
  • плохая свертываемость крови, даже после применения специальных лекарственных средств;
  • при небольших ушибах большие гематомы;
  • сильная кровоточивость слизистой оболочки.

При сильном и длительном кровотечении организм теряет большое количество железа и витаминов группы В. Из-за этого начинают слоиться ногти, крошиться зубы, выпадать волосы. Особенно опасно заболевание у детей, ведь у них только формируются суставы, мышцы, кости и сухожилия. Нехватка железа и витаминов может привести к серьезным осложнениям.

Заниматься самолечением строго запрещено, чтобы не усугубить ситуацию.

При первом посещении врача доктор проводит визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. После изучения истории болезни можно предположить развитие коагулопатии. Больше ответов на вопросы можно найти в результатах лабораторных анализов мочи и крови. Если в моче много кальция, это указывает на развитие раковых образований. Злокачественные опухоли могут провоцировать кровотечения. При содержании большого количества протеинов можно говорить о сбое работы почек.

Так как это заболевание может появиться вследствие другой патологии, проводятся и другие обследования. Например:

  • КТ (компьютерная томография);
  • рентген;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • УЗИ (ультразвуковое исследование).

При помощи анализа крови можно установить наличие и стадию развития патологии.

Лечение коагулопатии зависит от типа патологии. При врожденной коагулопатии необходимо вести определенный образ жизни, подразумевающий регулярное применение лекарственных средств и соблюдение специальной диеты. Приобретенное заболевание необходимо лечить в комплексе, чтобы устранить причину и симптомы.

Если причиной стала сильная травма, больного необходимо срочно госпитализировать. В реанимационном отделении человеку проводят переливание крови. Чтобы восстановить свертываемость, пациенту назначают прием таких лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • антибиотики;
  • спазмолитики;
  • витаминно-минеральные комплексы;
  • препараты с содержанием железа.

Чтобы восстановить свертываемость, используют плазмозаменители или тромбоцитарную массу. Остановить кровотечение на кожном покрове можно с помощью коллагеновой гемостатической губки или порошка. Если терапия лекарственными препаратами не дала ожидаемых результатов, проводится иссечение селезенки.

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

  • Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер),
  • Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин),
  • Химиотерапевтические средства,
  • Плазмозаменители,
  • Употребление комплексов витаминов и минералов,
  • Спазмолитики (Дротаверин, Спазган),
  • Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку, путем хирургической операции.

Лечение всех видов коагулопатий всегда должно быть комплексным. Оно направлено не только на коррекцию состояния свертывающей системы крови, но и на терапию основного заболевания. Если борьба с провоцирующим недугом не будет проведена, то и лечение нарушений свертывающей системы крови вряд ли будет успешным.

При массивной кровопотере пациента сразу же направляют в реанимацию и к спасению больного привлекают реаниматологов, траснфузиологов и гематологов. При необходимости выполняется хирургическая операция.

Больным с коагулопатиями для устранения имеющихся нарушений и поддержания организма могут назначаться такие методики:

  • внутривенное введение свежезамороженной плазмы или плазмозаменителей;
  • вливание тромбоцитарной массы (при интенсивном кровотечении);
  • введение глюкокортикостероидов (Дексаметазона, Преднизолона);
  • антибиотикотерапия (при инфекциях);
  • хирургическое удаление опухоли, облучение и химиотерапия (при онкологических недугах);
  • прием витаминов К, С и Р;
  • прием спазмолитиков и вазопрессоров (Но-Шпа, Спазган);
  • плазмаферез для удаления из кровяного русла иммунных комплексов, которые мешают нормальной свертываемости крови;
  • хирургические операции для устранения источника кровотечения или спленэктомия;
  • применение гемостатической губки или гемостатического порошка для ран;
  • прием препаратов железа (Фенюльс, Сорбифер).

Осложнения

Если лечение и коррекция коагулопатий не выполняется вовремя, то у больного могут развиваться следующие состояния:

  • гемофилическая артропатия;
  • ДВС-синдром;
  • кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта или геморроидальных узлов;
  • псевдоопухоль;
  • геморрагический шок.

В тяжелых случаях смерть больного при аутоиммунных или приобретенных коагулопатиях наступает из-за массивной кровопотери.

Наиболее опасное осложнение подобного заболевания в период беременности – возникновение маточного кровотечения, которое считается причиной дальнейшего самопроизвольного выкидыша, а также создает угрозу для жизни самой женщины.

Наиболее часто, если имеет место аутоиммунная коагулопатия, делают выбор в пользу кесарева сечения с одновременным переливанием крови и тромбоцитарной массы. При аутоиммунном типе коагулопатии у беременной женщины рожденный ребенок также будет иметь пониженное количество тромбоцитов в организме.

Чтобы предотвратить подобные осложнения коагулопатии, а также развитие заболевания рекомендовано придерживаться некоторых несложных рекомендаций. К таковым можно отнести:

  • правильный образ жизни и устранение из нее вредных привычек, включая курение, распитие алкогольных напитков и потребление наркотиков;
  • систематическое наблюдение за количественным уровнем содержания в крови тромбоцитов;
  • правильный рацион;
  • посещение врача сразу после появления первых признаков болезней кровеносных сосудов.

Только квалифицированный врач сможет вылечить такое заболевание, как коагулопатия, отчего, собственно, и зависит дальнейший прогноз.

Коагулопатии опасны своими осложнениями. Самое распространенное – железодефицитная анемия, которая в той или иной степени присутствует у каждого больного с данным диагнозом. Тяжелая степень сопровождается усилением выраженности описанной выше симптоматики, к которой также присоединяются жалобы на черный стул, одышку, эмоциональную лабильность, извращение вкуса, нарушение чувствительности.

Скопление крови может привести к формированию так называемой псевдоопухоли, для избавления от которой требуется хирургическое вмешательство.

Еще одно осложнение – артропатия, которая сопровождается частыми кровоизлияниями в подвижные сочленения, что способно привести к образованию анкилозов. Процесс характерен для гемофилии.

Осложнения и профилактика заболевания

Для исключения приобретенных коагулопатий следует вовремя лечить все болезни, которые могут привести к ДВС-синдрому, кровопотере, онкологическим патологиям. Операции во избежание кровопотерь нужно делать наименее травматичным способом. Не допускается бесконтрольный прием антикоагулянтов, поражение ядами и токсинами. Для профилактики гемофилии у ребенка следует проводить генетические консультирование пар, где есть подобные проблемы, еще до зачатия.

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

Врачи рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций, для того, чтобы максимально предотвратить нарушения свертываемости крови:

  • Регулярные обследования,
  • Здоровый образ жизни.
  • Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям,
  • Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний — это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).

Залог профилактики большинства всех заболеваний — это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.

При риске развития приобретенных коагулопатий рекомендовано медико-генетическое консультирование, которое поможет определить предрасположенность у будущего ребенка. Беременность обязательно должна быть запланированной.

В остальных случаях рекомендовано своевременное обращение к врачу при симптомах патологии, здоровый образ жизни с полноценным питанием, занятиями спортом и отдыхом. Также необходимо отказаться от вредных привычек – курения, употребления алкоголя.

Гасанова Сабина Павловна

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector