Лекция 1. Гематология как наука. Кровь. Форменные элементы крови. Лейкоцитарная формула.

Лекция 1. Гематология как наука. Кровь. Форменные элементы крови. Лейкоцитарная формула.

Лекция 1. Гематология как наука. Кровь. Форменные элементы крови. Лейкоцитарная формула.
СОДЕРЖАНИЕ
0

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость.

Симптомы, с которыми нужно обратиться к гематологу

Симптом Механизм возникновения Какие исследования проводятся? Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин);
  • коагулограмма;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия);
  • пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче;
  • микроскопия мазка крови.
  • анемии;
  • гемофилия;
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения;
  • порфирии.
Кожная сыпь При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов.
Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки) проявляется сыпью.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче.
  • поздняя кожная порфирия;
  • нарушения системы свертывания крови;
  • гемобластозы.
Повышенная кровоточивость Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.
  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови (кальций);
  • эндоскопические исследования.
  • гемобластозы;
  • ДВС-синдром (последняя стадия);
  • тромбоцитопении;
  • тромбоцитопатии;
  • гемофилия.
Цианоз Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям).
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина);
  • многоволновая спектрофотометрия.
  • метгемоглобинемия;
  • ДВС-синдром;
  • депрессии кроветворения.
Зуд кожи Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом.
Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче.
Сухость кожи Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови.
  • железодефицитная анемия;
  • гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости.
Увеличение лимфатических узлов Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция лимфатического узла и исследование пунктата;
  • пункция костного мозга;
  • КТ;
  • МРТ.
  • гемобластозы;
  • метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки
(спленомегалия)
Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ;
  • МРТ;
  • пункция костного мозга.
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы;
  • В12-дефицитная анемия (редко);
  • талассемия;
  • серповидноклеточная анемия.
Боли в костях
(постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость) и суставах
Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • радиография плоских костей
  • сцинтиграфия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • пункция костного мозга.
  • гемобластозы;
  • метастазы опухолей в кости.
Лихорадка Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга с исследованием пунктата.
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ;
  • МРТ.
Увеличение печени
(гепатомегалия)
Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция костного мозга.
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.
Предлагаем ознакомиться:  У человека оторвался тромб что это такое

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (

), так и амбулаторно (

) под наблюдением гематолога.

  • хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия) или патологических образований (удаление опухоли);
  • трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения);
  • химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток) препаратов;
  • лучевая терапия (радиотерапия) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
  • поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
  • антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
  • трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат);
  • гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций);
  • медикаментозное лечение, направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ. 

Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.

Предлагаем ознакомиться:  Хронический лимфоцитарный лейкоз и его симптомы

Методы лечения, которые назначает врач-гематолог

Заболевание Основные методы лечения Механизм лечебного действия Примерная длительность лечения
Анемия
  • препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт).
Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме. Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
  • глюкокортикостероиды (преднизолон).
Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
  • витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота).
Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
  • трансфузия эритроцитарной массы.
Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода).
Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
  • иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн).
При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
  • трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.
Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии).
Гемобластозы Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов) заболевания и закрепления достигнутого эффекта. Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения) заболевания.
  • трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Происходит нормализация гемопоэза.
  • трансфузии крови или ее компонентов.
Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии
  • стимуляторы гемопоэза (аргинат гема).
Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии. Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии) риск повторного появления приступов минимален.
  • производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин).
Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
  • аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид).
Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
  • энтеросорбирующие средства (активированный уголь).
Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
  • переливание эритроцитарной массы.
Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов).
Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
  • углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы).
Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза
  • кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат).
Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее) действие. Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
  • антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин).
Происходит снижение агрегации (склеивание) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов.
  • переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови).
Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах) и гемостаза.
  • антикоагулянты (гепарин).
Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
  • тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа).
Происходит лизис (растворение) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей. Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
  • трансплантация гемопоэтических клеток.
Стимулирует нормализацию гемопоэза.
Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
  • иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид).
Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
  • стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин).
Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии
  • раствор метиленового синего (внутривенное введение).
Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию. При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
  • трансфузия эритроцитарной массы.
Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
  • аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.
Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.
Предлагаем ознакомиться:  Инсульт мозжечка головного мозга: симптомы и лечение

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (

) заболевания даже спустя длительное время после лечения.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector