Лейкоз крови у пожилого человека

Лейкоз крови у пожилого человека

Лейкоз крови у пожилого человека
СОДЕРЖАНИЕ
0

Описание лейкозов у пожилых людей

Лейкоз (другое название — лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

  • Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
  • Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Известно, что такое заболевание как лейкоз чаще встречается у взрослых людей, а именно пожилых. Это можно объяснить нередкими предшествующими гематологическими нарушениями, которые человек приобретает с возрастом. Их еще называют предлейкозами, что подразумевает собирательный характер. Минимальные симптомы анемии, обычная инфекция или кровоточивость в течение нескольких десятков дней предшествуют постановку диагноза острый миелоидный лейкоз, а также сигнализируют о возможном наличии предлейкозных заболеваний.

Для пожилых людей характерно возникновение предшествующих симптомов намного чаще, чем у людей среднего возраста и детей, но уже сформировавшийся лейкоз не имеет ярко выраженных возрастных различий в симптоматике таких предлейкозных заболеваний как анемия, тромбоцитопения, спленомегалия, гепатомегалия, лимфаденопатия или лейкоцитоз.

Все виды опухолей характеризуются стадированием, при котором исследуют размеры и распространенность заболевания в организме. О лейкозах этого не скажешь, потому что они не имеют опухолевых образований. При лейкозе поражаются все ткани костного мозга и чаше всего в момент его диагностирования поражены и другие органы.

Патогенез

Pisciotta (1982) описал три типа агранулоцитоза, вызванного фенотиазинами. Первый тип состоит во внезапной деструкции большого числа лейкоцитов в периферической крови, обусловлен иммунологическими механизмами и зависит от присутствия специфических антител. Такие антитела элиминируются из крови через несколько дней после прекращения приема лекарств.

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

  1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
  2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
  3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
  4. Раны долго не заживают. Возможны кровотечения из носа и десен.
  5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
  6. Отмечаются незначительные боли в костях.
  7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
  8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
  9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
  10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это — общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Причинами возникновении острых Л. и хрон, миелолейкоза человека могут быть нарушении состава и структуры хромосомного аппарата как наследственно обусловленные, так и приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов, одним из которых является ионизирующее излучение. Доказано учащение возникновении острого лимфобластного Л.

Анализ частоты острых Л. и хрон, миелолейкоза среди переживших в 1945 г. атомные взрывы в Хиросиме и Нагасаки подтвердил этиол, роль ионизирующего излучении.

Миллер (R. W. Miller, 1968) отметил, что применение радиоактивного фосфора (32P) дли лечении эритремии обусловило развитие в последующем острого Л. у 10% всех лечившихся; это в 10 раз превышает частоту возникновении его в контрольной группе. М. М. Дегтирева (1974) обнаружила радиационно индуцированные хромосомные аберрации в лейкозных клетках при остром эритромиелозе.

Причиной развитии Л. является также действие хим. мутагенов. Го-гель (A. Goguel) с соавт. (1967) доказал значительное учащение острых Л. среди лиц, подвергшихся воздействию бензола, а также среди больных, длительно получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, лейкеран, сарколизин и др.). Факты возникновения острого миелобластного Л.

, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хрон, лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема и других лимфопролиферативных заболеваний, а также возникновение острых Л. на фоне химиотерапии ревматоидного полиартрита, гранулематоза Вегенера [Лав (R. R. Love) с соавт., 1975] подтверждают предположение о провоцирующей роли хим. факторов в развитии Л.

Показана предрасполагающая к Л. роль наследственных дефектов миелоидной и лимф, ткани. Тафом (I. М. Tough с соавт., 1961), Миллером (R. W. Miller, 1968) отмечено заметное учащение случаев острого миелобластного Л., острого эритромиелоза и хрон. миелолейкоза у больных с синдромом Дауна (трисомия по 21-й паре хромосом), синдромом Блума (спонтанные разрывы хромосом).

Повышена частота возникновения острых Л. у лиц с наследственной патологией, обусловленной нерасхождением половых хромосом (синдром Клайнфелтера, синдром Тернера и др.). При синдромах Луи-Бар, Вискотта—Олдрича, Брутона, характеризующихся наличием наследственных дефектов в иммунной системе, учащены случаи лимфобластного Л.; повышение частоты Л. отмечается у кровных родственников пробандов.

Описаны случаи наследования хронического лимфолейкоза по доминантному и рецессивному типу (И. А. Кассирский, 1970), отмечена низкая заболеваемость этой формой Л. в некоторых этнических группах и повышенная — в других. Во всех этих случаях наследуется не сам Л., а повышенная изменчивость хромосом, предрасполагающая родоначальные клетки миело- и лимфоцитопоэза к лейкозной трансформации.

Выдвигается вирусная теория этиологии Л. Вирусная причинность Л. доказана для Л. птиц, крупного рогатого скота и других животных. Вирусная природа Л. человека не установлена; известно, что переливание крови больного Л. здоровому человеку не вызывает возникновения заболевания.

С помощью хромосомного анализа удалось установить, что при любом Л. происходит расселение по организму опухолевых лейкозных клеток-потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Доказательством этого процесса является однотипность хромосомных маркеров в клетках всех лейкемических инфильтратов, бластах крови, костного мозга и цереброспинальной жидкости, а также однотипность маркеров при первичном проявлении острого Л.

и при его рецидиве. Наблюдаются хроматидные фрагменты, делеций хромосом, дицентрики, указывающие на мутагенное воздействие, в других случаях отмечается анеуплоидия, полиплоидность. С течением заболевания возникают новые хромосомные изменения, указывающие на формирование поликлоновости. Гипотеза об аутохтонном первично-множественном возникновении лейкозных очагов не подтвердилась.

Цитогенетический анализ позволяет выявить класс клеток, явившихся исходным для данной формы Л. (см. Кроветворение). Так, по данным Блэкстока, Гарсона (Black-stock, Garson, 1974), авторадиография с 59Fe с последующим кариотипированием показала, что при остром миелобластном Л. эритроцитарный росток несет лейкемический маркер, источником опухолевого процесса является клетка-предшественница миелопоэза. Иммунохим.

данные говорят о том, что источником бластных клеток при остром лимфобластном Л. является клетка-предшественница лимфоцитопоэза. Основная масса случаев хрон, лимфолейкоза представлена B-клеточным вариантом, но есть и Т-клеточный лимфолейкоз; обнаружены также варианты с одновременным представительством В- и Т-лимфоцитов в лейкозной популяции, что доказывает происхождение заболевания от клетки-предшественницы лимфоцитопоэза.

Развитие Л. подчиняется закономерностям опухолевой прогрессии (см. Прогрессия опухоли), описанной Фоулдсом (L. Foulds) в 1949 г.

По данным А. И. Воробьева (1968), нестабильность генотипа злокачественных клеток при Л. обусловливает появление новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием леч. средств «отбираются» наиболее автономные клоны. Именно этим феноменом объясняется прогредиентность течения Л.

Причины возникновения белокровия

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Лейкоз — тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным). В медицине оно имеет еще два названия — белокровие или лейкемия. Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости.

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

  • В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
  • Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
  • Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

На данный момент врачами выделяются определенные факторы, которые провоцируют развитие хронического лейкоза. Наиболее частыми из них являются:

  • воздействие больших доз радиации (например, при взрыве атомной бомбы или при аварии на атомном реакторе);
  • длительное воздействие на организм гербицидов или пестицидов (в частности, с этим сталкиваются работающие в сфере сельского хозяйства);
  • работа с химическими средствами – лаками, красками;
  • кишечные инфекции, туберкулез;
  • хирургические вмешательства;
  • возможное присутствие высоковольтных линий передач могут провоцировать развитие хронического лейкоза, однако данный факт не доказан;
  • курение;
  • стрессы.

К сожалению, предотвратить заболевание невозможно, поскольку не всегда больные находились в указанных условиях.

Помимо этого существует вирусно-генетическая теория возникновения хронического лейкоза. Согласно этой теории существуют определенные вирусы, которые, попадая в организм, способны проникать внутрь зрелых клеток костного мозга и лимфатических узлов при сниженном иммунитете. Влияние наследственности на развитие заболевания также имеет место быть, поскольку научно доказано наличие модифицированным хромосом у больных.

По теории ученых-медиков, в основе этиологии заболевания лежит способность некоторых вирусов проникать внутрь незрелых клеток, вызывая их деление.

Кроме того, вызывает болезнь и наследственность. Ассоциируют некоторые формы белокровия с аномалией 22-й, филадельфийской хромосомы.

К факторам возникновения хронической лейкемии относится то, что пациент:

  • получил высокие дозы радиации;
  • облучался длительно рентгеновскими лучами;
  • работал на вредном химическом производстве, взаимодействуя с токсичными лаками, красками, гербицидами;
  • принимал лекарства, в составе которых были соли золота, долго лечился антибиотиками, цитостатиками;
  • имел большой стаж курения.

Развитие хронического лейкоза связано и с аутоиммунными патологиями:

  1. При гемолитической анемии нарушается жизненный цикл эритроцитов, они быстро разрушаются, не успевая продуцироваться мозгом.
  2. Когда снижается количество тромбоцитов в крови, появляются кровоизлияния в виде синяков под кожей и в органах пищеварительного тракта.
  3. Во время нарушения структуры соединительной ткани, коллагеноза, происходит изменения в составе крови, процессах обмена веществ.

В любом случае лейкоциты утрачивают свою функциональность, а организм становится незащищенным от внешних и внутренних воздействий.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЛИМФОМ

На рис. 24 представлено

распределение по

возрасту

234 больных лимфогранулематозом

и 617 пациентов с

неход-

жкинский» лимфомами, лечившихся в больнице св. Варфоломея соответственно в 1968—1983и1972—1983гг. Видно, что больные лимфогранулематозом моложе. Более 60% лиц заболевают в среднем возрасте и только 10% в возрасте более 65 лет. Несомненно, что на характер этих данных оказали влияние особенности направления больных на лечение. Ослабленных пожилых пациентов вполне могли не направлять в больницу для ак-

тивной терапии. MacMahon (1966, 1971), Gutensohn, Cole (1980) и Gutenson (1982), обсуждая бимодальный характер распределения частоты лимфогранулематоза в разных возрастных группах, на основании различий в клинических проявлениях, гистологических характеристиках и прогрессирования болезни высказали предположение о существовании двух или нескольких «болезней Ходжкина».

Эта гипотеза, представляющая значительный академический интерес, не отвергает тот факт, что при неправильном лечении обе формы неизбежно заканчиваются летально. Изучение кривых заболеваемости и сроков выживаемости (рис. 25), построенных на основании статистических данных Национального института здоровья [Young et al.

, 1981], позволяет заключить, что несомненный успех в лечении болезни Ходжкина в значительной мере обусловлен эффективностью терапии у молодых больных. На графике, основанном на данных начала 70-хгодов, второй пик заболеваемости точно соответствует второму пику смертности. В своем сообщении, посвященном лимфогранулематозу у пожилых, Lokich

и соавт. (1974) обсуждают причины низкой выживаемости47 больных старше 60 лет. У пожилых заболевание было далеко зашедшим, чаще сопровождалось соответствующей симптоматикой, что обычно связано с большей распространенностью опухолевого процесса. В сравнимых группах пациентов разного возраста с поздними стадиями болезни средний срок выживаемости был значительно ниже у пожилых больных. Эти различия объяснялись разным подходом к лечению, однако результаты более поздних исследований позволили по-иномувзглянуть на эту проблему.

Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

Общая концепция лейкоза как группы злокачественных опухолевых заболеваний, возникающих из миелоидных или лимфоидных клеток кроветворной системы и включающих как острые, так и хронические формы, относится к пациентам пожилого возраста в той же мере, что и к молодым. Обсуждения заслуживают некоторые различия в распределении вариантов заболевания;

следует отметить, что у пожилых особенно часто встречаются пограничные состояния, такие как предлейкозы, малопроцентные лейкозы и миелодиспластические нарушения. Когда речь идет о пожилых, область семантического совпадения понятий «первичные лимфолейкозы» и «вторичные лейкемические фазы неходжкинских лимфом (НХЛ)» весьма велика, поскольку НХЛ—этозаболевание главным образом людей старших возрастных групп.

В табл. 37 перечислены состояния, которые обычно относят к лейкозам. Здесь же приведены используемые в тексте сокращения, а также краткий перечень основных диагностических и других отличительных признаков лейкозов. Небольшое

число включенных в табл. 37

заболеваний, а именно

ОПЛ и

ОМиЛ

с t (8;

21),

чаще встречается

у молодых лиц, однако

что

касается

более

широких

групп

заболеваний— ОМЛ,

ОЛЛ,

ХМЛ и ХЛЛ, — то их число с возрастом увеличивается. Это положение иллюстрирует табл. 38, в которой приведены данные, убедительно подтвержденные при обследовании лиц обоего пола, принадлежащих к самым разным популяциям (исключение составляет фактическое отсутствие ХЛЛ у японцев). Из этой таблицы явствует, что частота хронических лейкозов увеличивается среди лиц старше 60 лет и что острые лейкозы остаются преимущественно миелоидными во всех возрастных группах старше 20 лет.

Rawlins (1981) разделил неблагоприятные лекарственные реакции на 2 группы: в группу А вошли те реакции, которые являются следствием нормальной фармакологической активности препарата, а в группу Б — необычные реакции (табл. 56).

У пожилых чаще встречаются реакции типа А, что обусловлено возрастными нарушениями фармакокинетики и фармакодинамики, в частности выведения препарата. С годами постепенно снижаются функции почек, что имеет особое значение при приеме таких препаратов, как дигоксин и гентамицин, которые экскретируются этими органами. Функции печени с воз-

растом

также

ухудшаются, хотя

и в меньшей степени, чем

функции

почек,

что приводит к

снижению эффективности мета-

болизма лекарств. Поэтому не удивительно, что у пожилых особенно часто возникают побочные реакции при приеме препа-

рата в дозах, предназначенных

для более

молодых пациентов.

С возрастом изменяется и чувствительность органов-мишеней—

например

увеличивается чувствительность головного мозга к

специфическим препаратам. Реакции типа Б не связаны с нор-

мальными

фармакологическими

свойствами

лекарств и могут

Различают два основных механизма: один состоит в выработке антител, другой связан с генетически детерминированными биохимическими аномалиями эритроцитов.

Гемолиз, обусловленный выработкой антител

И здесь можно различить два основных механизма. Чаще встречающийся аутоиммунный гемолиз возникает при выработке антител к нормальным эритроцитам. Эти антитела могут быть обнаружены в сыворотке больного с помощью тестов in vitro с нормальными эритроцитами без добавления лекарственного препарата. В серологическом отношении эта ситуация сходна с той, которая наблюдается при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии.

Другое, более редкое состояние — иммунный гемолиз — возникает при выработке антител к лекарственному препарату. Вследствие этого такие антитела не могут быть выявлены in vitro в отсутствие соответствующего лекарственного вещества: так, при наличии лекарственного препарата непрямая проба Кумбса положительна, а в отсутствие — отрицательна. Эти антитела относятся к классу IgG или IgM и обычно связывают комплемент.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

  1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
  2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток — миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Предлагаем ознакомиться:  Кровь из носа при беременности

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

  1. Острый лимфобластный лейкоз.
  2. Острый миелоидный лейкоз.
  3. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
  4. Хронические миелоидный лейкоз.

Слово «острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует довольно быстро.

Термин «хронический» указывает на длительное течение заболевания без какой-либо терапии.

Обозначения «лимфобластный» и «лимфоцитарный» указывают на аномальные клетки, которые возникли из лимфоидных стволовых тканей. А «миелоидный» свидетельствует о развитии мутированных тканей из миелоидной стволовой клетки.

Одной из распространенных форм рака крови является лимфоцитарный лейкоз, который диагностируется в основном у пожилых людей. Во время развития этого типа лейкемии увеличивается один лимфатический узел или несколько. Осложняется симптоматика слабостью, повышенной потливостью, учащенным сердцебиением, обморочными состояниями.

Интоксикация организма выражается кровоизлияниями. Защитные силы организма неспособны бороться с инфекциями, отсюда и осложнения в виде бронхитов, пневмоний, плевритов, грибковых поражений кожи. Прогноз течения заболевания неутешительный: больной может погибнуть от тяжелых инфекций.

Пациент жалуется на боли в костях. При обострении симптомов происходит интоксикация организма и констатируют угрозу жизни, возникающую из-за резкого увеличения бластных клеток.

По признакам миелоидный лейкоз напоминают острую форму белокровия и встречается у людей молодого возраста.

  • образование опухоли происходит с аномалиями деления клеток – эритремия;
  • миеломоноцитарный рак крови возникает у детей двух – четырех лет;
  • клетки бластного типа образуют большое количество тромбоцитов – мегакариоцитарный лейкоз.

На начальном этапе пациент чувствует слабость, утомляется, страдает от повышенной потливости. Затем симптомы усиливаются, к ним присоединяются кровотечения, гиперплазии печени и селезенки. На терминальном этапе развития лейкоза наступает увеличение бластных клеток, присоединяется вторичная инфекция.

Для течения лейкемии характерны стадии обострения и ремиссии. И рецидив рака возможен даже после кажущегося успешным лечения.

Классификация Л. базируется гл. обр. на морфол., цитохим, и кариологич. особенностях лейкозных клеток. По этим особенностям все Л. делятся на две основные группы — острые и хронические. К острым отнесены Л., при которых основная масса опухолевых клеток представлена бластами, а к хроническим такие, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит гл. обр.

К острым Л. относятся следующие основные формы Л.: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцируемый Л. Кроме того, выделяют форму острого Л., одним из основных признаков к-рой является малое содержание бластов в костном мозге и крови на первых этапах заболевания — так наз. мало-, процентный (олигобластный, тлеющий) острый Л.

К группе хрон. Л. относятся: лимфолейкоз, миелолейкоз, хрон, эритромиелоз, миеломная болезнь (см.), эритремии (см. Полицитемия). Реже встречаются хрон, сублейкемический миелоз (см. Остеомиелофиброз), хрон, моноцитарный Л. и макроглобулинемия Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь).

ВЛИЯНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТАДИИ БОЛЕЗНИ И ТЕРАПИИ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПОЖИЛЫХ БОЛЬНЫХ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗОМ

Прежде чем перейти к обсуждению этих результатов, полезно дать представление о принципах диагностики и определения стадии заболевания, которые в настоящее время получили общее признание. Диагноз злокачественной лимфомы может быть поставлен только на основании изучения окрашенного среза лимфатического узла.

Иногда диагноз основывается на исследовании биоптата экстранодальной опухоли или костного мозга. При лимфогранулематозе квалифицированный патологоанатом обычно, но не всегда, может поставить диагноз, обнаружив клетки Штернберга — Рида (В отечественной литературе общепринят термин «клетка Березовского— Штернберга).

[Lukes et al., 1966].

Austin-Seymourи ее коллеги (1983, 1984) из Станфор-

да, штат Калифорния, США, проследили судьбу 52 пациентов старше 60 лет, лечившихся в отделениях радиотерапии и меди-

цинской

онкологии.

Оценивали

адекватность

обследования

больных

и полноценность лечения.

Для больных

в стадии I—

IIIА, определенной

клинически (КС

I—IIIА),адекватный спо-

соб выяснения стадии заключался в лимфографии и диагностической лапаротомии, для больных подгруппы КС IIIБ — в лимфографии и биопсии костного мозга. Для подтверждения IV стадии необходимо было выполнить пункцию костного мозга,

Различают три стадии острого лейкоза:

  • Начальная — симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
  • Развернутая — имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
  • Терминальная — стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ

Л. у детей составляет значительную часть злокачественных новообразований. Чаще наблюдаются острые Л., хрон, формы — значительно реже.

При остром лейкозе у детей цитол, варианты такие же, как у взрослых. Самая частая форма острого Л. в детском возрасте — острый лимфобластный Л., реже встречаются другие формы: миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный Л., эритромиелоз.

В результате изучения поверхностных маркеров Т-лимфоцитов с помощью спонтанного розеткообразования и B-лимфоцитов путем определения поверхностных иммуноглобулинов методом иммунофлюоресценции выявляется следующее соотношение подвариантов лимфобластного Л. у детей: Т-клеточный— 13,9%, В-клеточный — 3,4%, О-клеточный — 82,7%.

В течении острого лейкоза у детей выделяют те же стадии, что и у взрослых. Острая стадия у большинства детей имеет внезапное начало; наиболее ранний симптом — боли в костях. Чаще поражаются трубчатые кости (диафизы), особенно бедренная и большеберцовая, может поражаться позвоночник (бревиспондилия).

Частый симптом острого Л. у детей — увеличение лимф, узлов: шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых; иногда наблюдаются так наз. симптомокомплекс Микулича — появление лейкозной инфильтрации в ткани слюнных и слезных желез (см. Микулича синдром), увеличение лимф, узлов средостения, в части случаев сочетающееся с поражением вилочковой железы и сопровождающееся одышкой, кашлем. У большинства детей с острым Л. увеличены селезенка и печень.

Лейкозная инфильтрация в коже и подкожной клетчатке может быть представлена лейкемидами размером от 0,5 до 2 см.

К частым проявлениям острого Л. относятся некротические поражения кожи и слизистой оболочки полости рта (с развитием лейкемического гингивита), а также кишечника (некротическая энтеропатия), что обусловлено лейкозной инфильтрацией тканей и сосудов с последующим присоединением инфекции.

Иногда, особенно при рецидивах заболевания, обнаруживаются изменения в легких; лейкозная инфильтрация при этом часто располагается в интерстиции легких и может носить диффузный характер; физикальные данные соответствуют картине бронхита или пневмонии. Рентгенологически выявляется нежная тяжистость, мелкие очаги по типу милиаризации.

При остром Л. у детей могут наблюдаться изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые обусловлены часто миокардиодистрофией при анемическом синдроме, а также могут быть связаны с лейкозной инфильтрацией, некрозами и кровоизлияниями в сердечную мышцу. При этом границы сердца расширены, тоны глухие, выслушивается систолический шум. В редких случаях развивается клиника лейкозного перикардита. Диагноз уточняется рентгенологически и электрокардиографически.

Синдром нейролейкемии, наиболее часто наблюдаемый при рецидивах острого Л. у детей, характеризуется поражением оболочек головного мозга (лейкозный менингит), оболочек и вещества головного мозга (лейкозный менингоэнцефалит), спинного мозга с оболочками и корешками периферических нервов (лейкозный энцефаломиелит). В цереброспинальной жидкости обнаруживают лейкозные клетки, белок.

При остром Л., особенно при рецидивах заболевания, может выявляться увеличение яичек у мальчиков и яичников у девочек за счет их лейкозной инфильтрации.

В начальном периоде заболевания в костномозговом пунктате бластные клетки присутствуют в небольшом количестве (20—30%) при сохранности эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков. У некоторых больных обнаруживается гипопластическая фаза костномозгового кроветворения со снижением числа миелокариоцитов. Количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови может быть не изменено или умеренно уменьшено.

В развернутой стадии острого Л. у детей в костномозговом пунктате увеличено число бластных клеток (до 70—100% клеточных форм), снижено число эритронормобластов, клеток гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов. В крови обнаруживаются лейкозные бластные клетки, число которых может достигать 90—100% клеточных форм.

Принципы лечения острого Л. у детей такие же, как у взрослых, и включают следующие этапы: индукцию ремиссии с помощью поли-химиотерапии; консолидацию ремиссии путем проведения дополнительного курса интенсивной химиотерапии и профилактики нейролейкоза; поддерживающее лечение с постоянным применением цитостатических препаратов, в основном антиметаболитов; реиндукцию ремиссии — периодическое проведение коротких курсов интенсивной поли-химиотерапии.

Для каждого из основных вариантов острого Л. существуют различные программы лечения с учетом особенностей течения заболевания.

У детей с острым лимфобластным Л. индукция ремиссии осуществляется ежедневным приемом преднизолона (40 мг/м2 энтерально) и внутривенными инъекциями винкристина (1,5 мг/м2) 1 раз в неделю (всего 4—6 инъекций); при отсутствии выраженного эффекта и детям раннего возраста добавляют рубомицин (40 мг/м2 еженедельно).

Интенсивная химиотерапия, применяемая взрослым, используется в некоторых случаях и для лечения детей. К интенсивным схемам лечения относятся: схема ВАМП (винкристин по 1,2 мг/м2 в неделю, аметоптерин-метотрексат по 20 мг/м2— 1 раз в 4 дня, 6-меркаптопурин по 60 мг/м2 в день, преднизолон по 40 мг/м2 2-недельными циклами с 2-недельными интервалами);

схемы ЦВАМП, АВАМ (ВАМП с добавлением арабинозид-цитозина), ЦАП (циклофосфан, арабинозид-цитозин, преднизолон) и др. В некоторых случаях применяют схему, включающую преднизолон (40 мг/м2 в день в течение 7 дней) в сочетании с винкристином и L-аспарагиназой (500— 1000 ЕД на 1 кг веса в день внутривенно в течение 10 дней).

Консолидация ремиссии проводится после нормализации клинико-гематол. показателей. При этом могут быть проведены 2—3 курса по одной из схем комбинированного лечения или может быть использован комплекс препаратов, не применяемых при индукции ремиссии: арабинозид-цитозин (40 мг/м2 2 раза в сутки, всего 8 раз с 1-го по 4-й день) с последующим введением циклофосфана (400—600 мг/м2) или L-аспарагиназы (в суточной дозе 200—300 ЕД на 1 кг веса); может также использоваться одна L-acnapaгиназа в течение 10 дней (суточная доза 500—1000 ЕД на 1 кг веса).

Для профилактики нейролейкемии интралюмбально вводят метотрексат; при некоторых схемах консолидацию завершают облучением головы в течение 2,5 нед. Облучение головы осуществляют открытым полем без решетчатой диафрагмы, разовая очаговая доза — 100—110 рад, суммарная (за сеанс)— 200—220 рад но 5 фракций в неделю. Суммарная доза доводится до 2400 рад.

Поддерживающее лечение осуществляется непрерывным приемом 6-меркаптопурина (60 мг/м2 внутрь ежедневно), метотрексата (15—20 мг/м2 1 раз в неделю). Нек-рым больным с неблагоприятным течением заболевания может быть назначен циклофосфан (200 мг/м2 1 раз в неделю) или комбинации химиопрепаратов, по схемам ВАМП или ЦОАП, применяемые с интервалом между циклами в 9 —18 дней.

Реиндукция проводится 1 раз в 2—4—6 мес. в зависимости от продолжительности ремиссии по схемам индукции или консолидации: ремиссии. Ilo данным Ора (R. J. Aur) с соавт. (1972) и Спайерса (A. S. Spiers, 1972), проведение курсов ре-индукции обеспечивает стабилизацию ремиссии на срок более 5 лет у 50% больных детей. Пятилетний безрецидивный срок ремиссии считается адекватным выздоровлению.

У детей с острым миелобластный Л. и другими вариантами заболевания индукцию ремиссии осуществляют применением комбинации арабинозид-цитозина (100 мг/м2 в сутки внутривенно или подкожно) с 6-меркаптопурином (90 мг/м2 в течение 5 дней с интервалом в 2 нед.) или арабинозид-цитозина (100 мг/м2 в течение 7 дней) с рубомицином (45 мг/м2 в течение 3 дней).

В программу лечения острого Л. у детей включают иммунол, методы лечения. Увеличения продолжительности ремиссии достигают активной иммунизацией аллогенными криоконсервированными лейкозными клетками и БЦЖ. При появлении побочных симптомов препараты временно отменяются.

По показаниям больным назначают переливания цельной крови и ее препаратов или кровезаменителей, а также антибиотики, наркотические средства, витамины С, В6, B1, В2 и др. Применение лучевой терапии оправдано только по строгим показаниям, в частности при наличии компрессионного синдрома и при выраженной лейкозной инфильтрации в органах.

У 10—15% больных с острым лимфобластным Л. продолжительность жизни может составлять свыше 5 лет при условии проведения комплексной интенсивной терапии.

Хронический лейкоз у детей чаще всего наблюдается в форме хрон, миелолейкоза; хрон, лимфолейкоз в детском возрасте не встречается. В течении хрон, миелолейкоза различают развернутую и терминальную стадии. Развернутая стадия болезни характеризуется постепенным началом, ребенок становится вялым, жалуется на общее недомогание, слабость и быструю утомляемость.

Для хрон. миелолейкоза характерен постепенно нарастающий лейкоцитоз (с 15 000 до 500 000 в 1 мкл крови и выше), представленный до 85—90% незрелыми гранулоцитами — миелоцитами, мета-миелоцитами, а нередко и единичными промиелоцитами и миелобластами. Часто в крови имеется увеличение базофилов и эозинофилов— так наз.

базофильно-эозинофильная ассоциация. Как правило, увеличивается количество тромбоцитов до 600 000 — 800 000 в 1 мкл крови. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов могут долго оставаться нормальными. О переходе болезни в терминальную стадию говорит нарастание бластных клеток в крови и прогрессирующее снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, а в клин, картине — быстрое увеличение селезенки, боли в костях, лихорадка.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, — не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания.

В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.

Онкологическое заболевание начинается у взрослых с общего недомогания, слабости. Организм пациента легко поддается инфекциям. Кроме анемии, обнаруживают кровоизлияния под кожу или слизистые оболочки.

К общим симптомам присоединяется болезненное состояние костной системы, желтушность кожных покровов. Но все признаки проявляются не сразу, а только с развитием патологического процесса.

Хроническая лейкемия у детей встречается редко, узнать ее можно по анализу крови. К признакам заболевания относят:

  • высокую температуру тела;
  • частые ангины;
  • утомляемость, слабость, недомогание;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые кровотечения.

Иногда дети жалуются на боли в мышцах и костях. Увеличение количества гранулоцитов в крови ведет к росту печени и селезенки. Отмечают появление узлов за ушами, под челюстями.

Убедиться в том, что это лейкоз, поставить точный диагноз можно на основе анализа крови, исследования клеток костного мозга.

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические — 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего — 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего — 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз — заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

Острый лейкоз у взрослых — это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия — основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

Индукция. Цель лечения на этом этапе — уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация. Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия. После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС). В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии.

В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы — обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы — уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Предлагаем ознакомиться:  Острый миелобластный лейкоз прогноз жизни у взрослых и детей

Побочные эффекты.

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов). К другим побочным эффектам химиотерапии относятся: временное облысение, тошнота, рвота и потеря аппетита.

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Во время химиотерапии больным могут назначаться сильные антибиотики для дополнительной профилактики инфекции. Антибиотики могут быть применены при первых признаках инфекции или даже раньше с целью предотвращения инфекции. При снижении количества тромбоцитов возможно их переливание, как и переливание эритроцитов при снижении и возникновении одышки или повышенной утомляемости.

Синдром лизиса опухоли — побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

Симптомы заболевания

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови.

В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем влет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

  • Потеря веса без каких-либо причин.
  • Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
  • Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
  • Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
  • Более частые инфекционные болезни.
  • Увеличение потоотделения.
  • Беспричинное повышение температуры тела.

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

  • Бледная кожа (вследствие анемии).
  • Одышка.
  • Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
  • Головная боль.
  • Ухудшение зрения.
  • Подташнивание и судорожные явления.
  • Плохая координации при хождении.
  • Болезненные ощущения в костях и суставах.

Проявления хронического лейкоза можно условно разделить на группы:

  1. Симптомы из-за интоксикации организма продуктами распада опухоли:
    • утомляемость, причем больной ощущает, что он полностью лишился сил действовать;
    • внезапная слабость, даже если перед этим не было физической или умственной активности;
    • частые головокружения;
    • повышение температуры тела.
  2. Проявления, которые указывают на рост опухоли:
    • увеличение лимфоузлов, которое обнаруживается путем прощупывания;
    • болевые ощущения и чувство тяжести в верхней части живота с левой стороны, что указывает на увеличение селезенки;
    • отек шеи, лица, конечностей, которые появляются при увеличении внутригрудных лимфоузлов.
  3. Анемические:
    • обморочные состояния;
    • снижение работоспособности;
    • расстройства зрения и слуха;
    • одышка, учащенное сердцебиение даже после незначительных физических нагрузок;
    • боли колющего характера в области груди.
  4. Симптомы, связанные с кровоизлиянием (при хроническом лейкозе могут быть слабо выражены):
    • кровоизлияния могут быть подкожные или подслизистые;
    • кровотечения различной локализации.
  5. Нарушения в работе иммунной системы: присоединение инфекционных заболеваний, которые могут развиваться достаточно быстро, поскольку белые кровяные тельца в крови не могут полностью выполнять свою функцию из-за измененной структуры.

При развитии заболевания человек теряет аппетит и соответственно уменьшается его масса тела.

Методы диагностики лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

  • На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Постановке окончательного диагноза предшествует проведение ряда исследований:

  • анализ крови с целью определения количества тромбоцитов и лейкоцитов (при хроническом лейкозе первый показатель будет ниже нормы, второй – выше);
  • биохимический анализ крови, который даст информацию о функциональных процессах органов и систем организма;
  • анализ мочи покажет, присутствуют ли внутренние кровотечения;
  • пункция костного мозга: цель исследования – уточнение диагноза и подбор методики лечения;
  • спинномозговые пункции с целью выявления наличия опухолевых клеток, которые распространяются по всей спинномозговой жидкости, изучения особенностей организма и составления оптимальной схемы химиотерапии;
  • исследование лимфатических узлов одним из возможных методов: пункция или хирургическое удаление с дальнейшим исследованием.

Определить тип хронического лейкоза помогают следующие исследования:

  • цитохимия;
  • проточная цитометрия;
  • иммунноцитохимия;
  • молекулярно-генетические исследования;
  • цитогенетика.

Помимо этого проводится рентгенологическое исследование органов грудной клетки, поскольку хронический лейкоз характеризуется увеличением внутригрудных лимфоузлов. Используется и томография, в тех случаях, когда есть необходимость изучения состояния лимфатических узлов брюшной полости.

Исследованию поддается головной и спинной мозг путем проведения магнитно-резонансной томографии. Эта процедура дифференцирует кистозные образования и опухоль.

Острые лейкозы

Таблица. Некоторые цитохимические показатели бластов основных форм острого лейкоза

Формы лейкоза

Цитохимические реакции

На пероксидазу

с Суданом черным на липиды

на кислую фосфатазу

ШИК-реакция (на гликоген)

на альфа-нафтилэстеразу

на хлорацетат-эстеразу

на кислые сульфатированные мукополисахариды

Лимфобластный

Отрицательная

Отрицательная

Иногда положительная

Положительная в виде глыбок

Отрицательная (иногда слабоположительная)

Отрицательная (иногда слабоположительная)

Отрицательная

Миелобластный

Положительная

Положительная

Положительная

Положительная диффузная или в диффузно-гранулярном виде

Слабоположительная, неподавляемая фторидом натрия

Положительная

Отрицательная

Промиелоцитарный

Резкоположительная

Положительная

Положительная (не всегда)

Резкоположительная, преимущественно в диффузном виде

Слабоположительная, неподавляемая фторидом натрия

Резкоположительная

Положительная

Монобластный

Слабоположительная

Слабоположительная

Высокоположительная

Слабоположительная, диффузная или диффузногранулярная

Положительная (подавляется фторидом натрия)

Отрицательная

Отрицательная

Миеломонобластный

Положительная высокая, но ниже, чем при миелобластном
лейкозе

Слабоположительная

Положительная, но ниже, чем при монобластном лейкозе

Положительная диффузная или диффузно-гранулярная

Положительная, но ниже, чем при монобластном лейкозе
(подавляемая фтористым натрием)

Слабоположительная

Отрицательная

Эритромиелоз

Реакции зависят от принадлежности бластных элементов к
тому или иному ряду (миелобласты, монобласты, недифференцируемые бласты)

Положительная в виде гранул или диффузная в
эритрокариоцитах и эритроцитах

В зависимости от характера бластов

Отрицательная

Недифференцируемый

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Мегакариобластный

Отсутствуют специфические цитохимические признаки,
выделяется по характерной морфологии

патологических клеток

Плазмобластный

Отсутствуют специфические цитохимические признаки,
выделяется по характерной морфологии клеток и наличию парапротеина в
сыворотке крови

В течении острых Л. выделяют первый острый период, ремиссию и рецидивы. Для всех форм острого Л. характерна нарастающая беспричинная слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией.

Увеличение селезенки, печени и лимф, узлов встречается при всех формах острых Л., но чаще развивается при лимфобластном Л. Болезненность костей при поколачивании, зависящая от инфильтрации тканей лейкозными клетками, свидетельствует о нарастании процесса. Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тромбоцитопенией (кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже).

При содержании лейкоцитов крови ниже 1000 в 1 мкл, а также при наличии выраженной лейкемической инфильтрации часто возникают язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина), пищевода, кишечника (так наз. язвенно-некротическая энтеропатия, к-рая может привести к перфорации кишечника). Может развиться парапроктит, септицемия и другие осложнения.

В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные бластные инфильтраты. Обычно эти симптомы наблюдаются на фоне «немотивированной» лихорадки.

Ремиссией острого Л. называют состояние, при к-ром у больного в костном мозге обнаруживается менее 5% бластов (в крови они отсутствуют); менее 30% лимфоидных клеток; в крови более 100 000 тромбоцитов и более 3000 лейкоцитов в 1 мкл при тенденции к увеличению их количества; отсутствуют внекостномозговые лейкозные пролифераты.

Острый миелобластный и острый миеломонобластный лейкоз наиболее часто встречается у взрослых. В начале заболеваний печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимф, узлы не увеличены. Экстрамедуллярные лейкозные очаги выражены слабо, появление их (увеличение селезенки, печени, инфильтрация яичек, кожи и др.

) означает наступление позднего этапа опухолевой прогрессии. Частота полных ремиссий при миелобластном Л., по данным Л. Г. Ковалевой, варьирует от 30 до 50%. Эти формы острого Л. вначале нередко характеризуются глубокой цитопенией, тромбоцитопенией, РОЭ при этом может быть нормальной или незначительно ускоренной.

Ядра бластных клеток имеют нежно-структурную хроматиновую сеть, нередко несколько мелких нуклеол. Цитоплазма бластных клеток содержит ауэрофильную зернистость или тельца Ауэра, дает положительную реакцию на миелопероксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу, диффузно окрашивается при ШИК-реакции. Активность неспецифической эстеразы низкая.

При миеломонобластной форме острого лейкоза в бластах цитохимически выявляется не только Пероксидаза, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда, она подавляется фторидом натрия.

Острый лимфобластный лейкоз, как правило, с самого начала протекает с лимфаденопатией, увеличением лимф, узлов, селезенки и оссалгиями. В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, ускорение РОЭ. Бластные клетки с округлым ядром с нежной сетью хроматина и одной-двумя нуклеолами, беззернистой узкой цитоплазмой.

Острый промиелоцита р н ы й лейкоз довольно редок и характеризуется быстротой течения. Ему присущи выраженная кровоточивость, гипофибриногенемия. Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме отмечается анемия, выраженная тромбоцитопения; в костном мозге высокий процент атипических бластов.

Бластные клетки различны по величине и форме, с голубоватой цитоплазмой, густо заполненной крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядрах, нередки тельца Ауэра. Зернистость содержит кислые сульфатированные мукополисахариды. Ядра этих лейкозных клеток округлые или бобовидные, с нежной или грубоватой структурой хроматина, одной-тремя нуклеолами, занимают меньшую часть клетки.

В цитоплазме клеток большое количество лизосом. Эти клетки имеют лишь отдаленное сходство с промиелоцитами и относятся к предшественникам гранулоцитов. Клетки дают положительную реакцию на пероксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу, неспецифическую эстеразу, диффузное окрашивание цитоплазмы при ШИК-реакции. Специфическим цитохимическим признаком служит обнаружение в клетках кислых сульфатированных мукополисахаридов.

Анализ крови

При миеломной болезни очень часто обнаруживаются признаки нормохромной нормоцитарной анемии, изредка встречается картина макроцитоза, который характерен для больных, получавших курс лечения. Анемия может усугубляться гемодилюцией, обусловленной увеличением объема плазмы. О наличии парапротеина свидетельствует высокая СОЭ, слипание эритроцитов в виде монетных столбиков и голубоватый фон окрашенного мазка крови.

Именно показатели крови лежат в основе диагностики лейкоза, определения стадии его развития:

  1. Увеличение количество лейкоцитов связано с лимфоцитами и нейтрофилами, которых содержится всего десять процентов в лейкоцитарной формуле. Если произошел скачок незрелых клеток, бластов, то стадия лейкоза развернутая или терминальная.
  2. Если формула не изменяется, а клиника рака крови явственно прослеживается, то проводят дополнительные исследования. Ведь это значит, что лимфобласты начали внедряться в организм пациента.
  3. Усиление кровотечений показывает в анализе снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов.
  4. В плазме крови отмечают снижение белка гамма-глобулина.

Тяжелые формы лейкемии протекают со снижением лимфоцитов в крови, так как белые кровяные клетки метастазируют в органы человека, образуя там опухоли.

Передается ли лейкоз по наследству?

Последние исследования, проводимые европейскими учеными доказали, что данное заболевание передается по наследству, но его нельзя считать неизбежным для сына, если лейкоз был у отца. Развитие лейкоза провоцируют генетические факторы, присутствующие в человеческом организме. Таких факторов существует несколько, и именно они играют главенствующую роль в том, что заболевание передается по наследству.

Определить существование таких факторов помогли специальные генетические анализы, которые проводились на здоровых людях и страдающих лейкозом. Здоровые и больные люди имели совершенно разные возраста и полы, что исключало возможность неточностей в результатах анализов. Исследования показали, что восемь из десяти человек, участвовавших в эксперименте, являлись носителями хотя бы одного генетического фактора, который может спровоцировать заболевание.

Острый лейкоз: симптомы, лечение и прогноз

Как и при IgGили IgA-парапротеинемиях,при IgMпарапротеинемии в отсутствие клинических симптомов и-инфильтрации костного мозга или других органов активное лечение не

требуется. Уровни IgM свыше 20 г/л редко наблюдаются при доброкачественном характере процесса, поэтому увеличение содержания IgM или нарастающая анемия служат показаниями для активного вмешательства. Безусловно, необходимо лечить больных, у которых наблюдаются клинические симптомы или явные признаки поражения органов.

Проблемы, связанные с повышенной вязкостью, удается эффективно устранять с помощью плазмафереза. Замену 2—3л плазмы следует проводить ежедневно или через день, пока вязкость не снизится до 4. Одновременно следует начать хи-

миотерапию. Препаратом

выбора является хлорбутин в дозе 4—

8

мг/сут,

которую затем снижают до 2—4мг/сут. Состояние

крови, а также уровень IgM

и вязкость крови следует регу-

лярно контролировать (через

каждые 2 нед). Вместо хлорбути-

на

можно

использовать

циклофосфан (50—150мг/сут), однако

следует быть готовым к тому, что оба препарата окажутся эффективными лишь у 50 % больных. Сравнительно недавно опубликовано сообщение о 100 % эффекте при применении схемы М2

(см. выше) [Case, 1982].

Лечение состоит из трех компонентов. Во-первых,необходимо прекратить прием заподозренного препарата. Вовторых, с помощью методов бактериологической диагностики следует идентифицировать возбудитель инфекции и начать ее интенсивное лечение. Иногда приходится назначать антибиотики до определения чувствительности возбудителя. Для таких

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое ферритин в анализе крови его норма и причины повышения

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

  • Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками ) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
  • Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
  • Проведение поддерживающей терапии.

После постановки диагноза врач назначает специальные препараты, которые подавляют рост злокачественных клеток, сокращают способность к размножению, а также дальнейшему их развитию.

Полного выздоровления можно достичь исключительно путем пересадки донорского костного мозга. Результативность операции зависит от нескольких факторов. В первую очередь играет роль возраст пациента. Также влияет и количество проведенных переливаний крови до операции, если их больше 10, то результативность пересадки значительно ниже. Если возможности в трансплантации нет, тогда используют другие методы лечения:

  1. На начальной стадии заболевания особое внимание уделяется лечению инфекционных осложнений.
  2. Развернутая стадия требует проведения химиотерапии: использование медикаментов, которые убивают раковые клетки.
  3. Применение антител к клеткам опухоли. Такими антителами являются специальные белки, которые способны разрушать клетки опухоли.
  4. Использование интерферона. Данный препарат активно воздействует на клетки опухоли и вирусы, а также повышает иммунитет пациента.
  5. Лучевая терапия проводится с целью уменьшить опухоль. Используется в том случае, когда метод химиотерапии недоступен.
  6. Переливание эритроцитарной массы. Проводится исключительно по абсолютным показаниям. Таковыми показаниями являются анемическая кома и тяжелая степень хронического лейкоза.
  7. Переливание тромбоцитарной массы. Показание к данной процедуре – значительное снижение тромбоцитов в крови, что является следствием кровотечений.

Чем раньше начать лечение, тем больше шансов достичь выздоровления. Именно поэтому при появлении даже незначительных, на первый взгляд, симптомов следует обращаться к врачу для постановки диагноза.

В зависимости от причины рака крови подбирают и лечение. В терапию включают прием препаратов, направленных на снятие симптомов вторичных инфекций, интоксикации. Для укрепления иммунитета, улучшения крови используют народные средства.

Предлагают и оперативные методы лечения.

Препараты для лечения:

  • Миелосан, Циклофосфан для торможения развития бластных форм;
  • суспензии тромбоцитов при анемиях и кровотечениях;
  • гормональные средства – Преднизолон вместе с Рубидомицином, Леуперином;
  • лекарства для снижения температуры тела, уменьшения болевых ощущений.

Если появляется вторичная инфекция, то не обойтись без приема антибиотиков.

Из растительных средств используют для улучшения состава крови настой листьев крапивы двудомной. Его выпивают ежедневно по половине стакана перед едой.

В питание больного включают ягоды винограда, голубики, земляники. Помогут справиться с анемией абрикосы, айва в виде отвара или компота, вишня.

Необходимо включать в рацион напиток, приготовленный из стакана сока моркови и свеклы и смешанных с литром красного вина. В снадобье добавляют растертые ядра грецких орехов (девять штук), 200 грамм гречишного меда.

Томить смесь надо в духовке два часа. И каждый день выпивать по одному стакану в течение дня.

Все средства как традиционной, так и народной медицины, назначаются специалистом.

Для уничтожения раковых клеток применяется лучевая терапия. Благодаря ей происходит разрушение клеток на молекулярном уровне. Особенно чувствительны к методу бласты хронического лейкоза. Дозу облучения подбирают, учитывая размер и вид опухоли, состояние пациента, наличие других инфекций.

Эффективность лечения зависит от грамотности расчета дозы облучения. При правильных мерах и отрицательных последствий лучевой терапии будет меньше. При лейкозе облучают селезенку, лимфоузлы, кожу. Назначая такую терапию, учитывают клинические рекомендации специалистов.

Возродить функции кроветворной системы поможет трансплантация костного мозга, осуществляемая путем пересадки стволовых клеток. Благодаря операции увеличивают продолжительность жизни больных лейкозом, сокращают время лечения.

Процедуру назначают, когда костный мозг не в состоянии продуцировать эритроциты и тромбоциты в нужном количестве. Для пересадки используют стволовые клетки самого пациента или донора.

Костный мозг начинает снабжать организм здоровыми кровяными клетками спустя две-три недели.

Острые лейкозы

Острый плазмобластный лейкоз характеризуется появлением в костном мозге и крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипизма, а также недифференцированных бластов. Цитохим. методы не выявляют пероксидазы. Нередко выражены экстрамедуллярные лейкозные очаги — лейкемиды кожи, увеличенные лимф, узлы, печень, селезенка. Особенность данной формы острого Л.— наличие в крови парапротеина.

Острый мегакариобластный лейкоз очень редок. Для него характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов — клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые Мегакариоциты и осколки их ядер.

Острый эритромиелоз (синдром Ди Гульельмо) встречается сравнительно редко. Периферические лимф, узлы обычно не увеличены, в редких случаях наблюдается увеличение печени и селезенки. Источник бластов — клетка-предшественница миелопоэза. Этим объясняется частая трансформация острого эритромиелоза в острый миелобластный, реже в миеломонобластный Л.

Заболевание характеризуется гиперплазией клеток красного ряда без признаков резкого гемолиза. Наблюдается прогрессирующая нормо- или Гиперхромная анемия без ретикулоцитоза, повышение в крови витамина В12, нарастающие лейкоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге — повышение содержания клеток красного ряда с наличием двух- и трехъядерных эритробластов с перекрученными ядрами и атипичных недифференцированных бластных клеток, миелобластов.

Химиотерапия

Лекарственные средства, вызывающие агранулоцитоз

Агранулоцитоз могут вызывать многие лекарства, но большинство случаев обусловлено приемом относительно ограниченного числа лекарств. По данным регистра Американской медицинской ассоциации, агранулоцитоз вызывают чаще всего следующие препараты: фенотиазины, амидопирин и его производные, сульфаниламиды, антитиреоидные средства и бутадион [Huguley et al., 1966].

По оценкам Исследовательского центра ВОЗ и Ирландского национального консультативного бюро по лекарственным средствам, бутадион, оксифенбутазон и индометацин вызывают не менее 7з всех случаев агранулоцитоза [Ti-money,1978]. Однако по сообщениям из Швеции, большинство случаев связано с приемом сульфаниламидов, антитиреоидных и антигистаминных препаратов, а также фенотиазинов

Осложнения

Поражения нервной системы при миеломной болезни могут быть результатом непосредственного распространения процесса на спинной мозг или нервные корешки либо вторичным следствием гиперкальциемии или повышенной вязкости крови. Иногда наблюдается полиневропатия (связанная или не связанная с амилоидозом).

составляет 6—16% [Brenner et al., 1982; Silverstein, Doniger, 1973; Cohn, Rundles, 1975].

Сдавления нервных корешков (радикулопатия) или спинного мозга обычно являются следствием распространения поражения с тел позвонков на экстрадуральные пространства. Вместе с тем причиной компрессии могут также быть переломы позвонков или очаг экстрамедуллярной плазмоцитомы.

Два важнейших принципа ведения больных с КСМ состоят в распознавании предвестников этого осложнения и неотложной терапии возникшего пареза. В 80 % случаев параплегиям предшествуют боли в спине, и более чем в половине случаев на-

блюдаются корешковые боли [Brenner et al., 1982; Dahlstrom et al, 1979]. Любые явления мышечной слабости, потери чувствительности, нарушения мочеиспускания должны рассматри-

ваться как предвестники надвигающегося пареза и служить сигналом для проведения неотложного обследования с целью определения уровня компрессии спинного мозга. По данным многих наблюдений, наиболее часто поражения локализуются в грудном отделе, однако причина такой избирательности неясна

[Dahlstrom et al., 1979; Benson et al., 1979; Brenner et

al., 1982].

Локализацию поражения вполне можно

установить

на основании

данных обзорной рентгенографии и

томографии.

Однако перед проведением ламинэктомии полученные результаты обычно следует подтвердить с помощью контрольной миелографии.

Мнение о необходимости хирургического устранения компрессии с последующим проведением радиотерапии разделяет большинство специалистов. Если ламинэктомию выполняют в течение 24 ч после возникновения явлений компрессии, полное восстановление функций достигается у 50 %, а частичное — у

30 % оперированных [Brenner et al., 1982]. Однако и при более позднем хирургическом вмешательстве удается добиться определенного восстановления функций, поэтому и в таких случаях показана активная тактика.

Связь между КСМ и другими характеристиками миеломной болезни (например, подклассом продуцируемого иммуноглобулина) отсутствует, а общая продолжительность жизни больных с полным восстановлением функций после КСМ такая ,жекак у тех больных, у которых это осложнение не развивалось. Радиотерапия без хирургического вмешательства может быть по-

казана только в случаях далеко

зашедшего

заболевания

или

при наличии других противопоказаний к операции.

Периферические

невропатии

при

миеломной

болезни

встречаются нечасто. Присоединившийся амилоидоз может в результате инфильтрации удерживателя мышц-сгибателейвызвать развитие синдрома запястного канала. Кроме того, встречается периферическая сенсомоторная невропатия типа«чулкиперчатки». Невропатия может возникать и в отсутствие амилоидных отложений;

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Продолжительность жизни и прогноз

Результаты

определения

прогноза

в

группе

пожилых

больных

весьма

противоречивы.

Приводились

данные

о34-

месячном

(в среднем) сроке жизни больных

от

момента поста-

новки диагноза, однако при очаговой, а не диффузной инфильтрации костного мозга срок жизни может достигать 75 мес [Chelazzi et al., 1979]. Следует подчеркнуть, что заболевание часто протекает вяло, и такие больные нуждаются лишь в ограниченных курсах химиотерапии или могут вовсе обходиться без нее.

С начала эры антибиотиков прогноз улучшился, однако до сих пор летальность составляет 20—30%-Прогноз ухудшается по мере увеличения возраста больных, при отсрочке начала лечения, наличии других серьезных заболеваний и развитии септицемии. Восстановление обычно начинаетсячерез7—14дней после появления симптомов агранулоцитоза.

О начале фазы восстановления свидетельствует увеличение концентрации сывороточного лизоцима или появление в крови незрелых гранулоцитов. Содержание нейтрофилов может временно превысить нормальный уровень. Повторные анализы крови помогают следить за течением заболевания, однако они не всегда позволяют выявлять больных, склонных к развитию агранулоцитоза.

Обычно кровоточивость прекращается вскоре после отмены препарата, хотя для нормализации уровня тромбоцитов может потребоваться 1-—2нед. Смертность сильно варьируется, в некоторых работах показано, что она может достигать10—20%,но это, видимо, связано с особенностями отбора анализируемых случаев. Действительный уровень смертности, ве-

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Прогноз при лейкозе

Лейкоз – это наиболее распространенное среди детей онкологическое заболевание крови. Данная болезнь делится на несколько видов, у каждого свое течение и свои характеристики. Соответственно, прогноз при лейкозе зависит от вида заболевания.

Успех лечения ОМЛ во многом зависит от возраста пациента. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии.

Среди взрослых людей с острым миелобластным лейкозом прогноз следующий:

  • в 25% случаях выживаемость пожилых людей составляет 5 лет;
  • молодые пациенты имеют больше шансов на полное излечение;
  • выживаемость людей в возрасте около 45 лет составляет более 50% случаев, некоторые из них имеют шансы на полное излечение, к другим болезнь через некоторое время возвращается;
  • у пациентов, возраст которых больше 65 лет, пятилетняя выживаемость составляет 12%.

У детей с острым миелобластным лейкозом прогноз лучше, чем у взрослых пациентов: 5-летняя выживаемость детей до 15-летнего возраста составляет 60-70%.

Существуют некоторые прогностические факторы, которые могут повлиять на исход заболевания. Прогноз при лейкозе ухудшается, если:

  • пациент старше 60 лет;
  • уровень белых клеток крови во время выявления болезни очень высокий;
  • у пациента есть другой тип рака;
  • в клетках есть конкретные генетические мутации;
  • для контроля рака необходимо провести более двух курсов химиотерапии.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз зависит от возраста пациента на момент диагностики болезни. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность успешного лечения. Но в целом болезнь по-разному развивается у разных людей.

Вероятность пятилетней выживаемости пожилых пациентов составляет около 40%, при этом к некоторым людям болезнь через некоторое время может вернуться. Прогноз для детей с ОЛЛ лучше, чем для взрослых. Вероятность пятилетней выживаемости для детей составляет более 88%.

В случае диагностики острого лимфобластного лейкоза прогноз зависит от определенных прогностических факторов, к которым относятся:

  • возраст человека – чем моложе пациент, тем выше вероятность излечения;
  • пол пациента – женщины, как правило, имеют большие шансов на выздоровление;
  • уровень лейкоцитов – чем выше количество белых клеток крови, тем прогноз хуже;
  • тип лейкоцитов при лейкемии;
  • наличие цитогенетических изменений хромосом уменьшает шансы на выживание.

В случае если лейкозные клетки обнаруживаются в мозге или спинномозговой жидкости при диагностике острого лимфобластного лейкоза, прогноз существенно ухудшается. Некоторые генетические аномалии в лейкозных клетках также уменьшают вероятность успешного излечения. Сложным для лечения считается лейкоз, для контроля которого требуется применение длительной индукционной химиотерапии.

Прогноз лечения ХМЛ зависит от ряда различных факторов, включая стадию болезни во время диагностики и реакцию организма на лечение. В среднем хронический миелоидный лейкоз имеет следующий прогноз: выживаемость сроком 5 лет составляет около 90%. Современные биологические методы терапии, такие как иматиниб, нилотиниб и дазатиниб позволяют избавиться от признаков болезни на долгие годы и достичь стойкой ремиссии.

В случае если биологические методы лечения не работают, может быть принято решение о трансплантации стволовых клеток, которая обычно увеличивает выживаемость пациентов в течение 15 и более лет. Если хронический миелоидный лейкоз выявлен на поздних стадиях, прогноз, к сожалению, неблагоприятный.

ХЛЛ не поддается лечению, но так как недуг развивается очень медленно, терапия позволяет держать болезнь под контролем в течение многих лет. Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет следующий прогноз: в среднем 44% мужчин и 52% женщин живут минимум 5 лет после постановки диагноза.

ХЛЛ имеет три стадии развития (А, В, С). В целом прогноз зависит от стадии, на которой выявлена болезнь:

  • на стадии А – выживаемость составляет 10 и более лет,
  • на стадии В – пациент живет от 5 до 8 лет;
  • на стадии С – выживаемость составляет от 1 до 3 лет.

Также успех лечения хронического лимфоцитарного лейкоза и его прогноз зависят от ряда разных факторов, таких как своевременность диагноза, качество лечения и реакция болезни на химиотерапию и другие методы лечения. Вопросы о вероятности успешного контроля болезни обсуждаются с врачом, проводящим диагностику и медикаментозную терапию.

Специалисты продолжают исследования, позволяющие составлять прогноз развития болезни в зависимости от определенных факторов. Так, например, проводится мониторинг увеличения количества лейкоцитов в крови на протяжении некоторого времени, и если количество белых клеток увеличивается в крови не очень быстро, то пациент имеет хорошую перспективу.

Также на прогноз заболевания влияют некоторые генетические изменения, позволяющие определить перспективы и разработать оптимальный план лечения.

Исход лечения волосатоклеточного лейкоза зависит от ряда различных факторов, в том числе:

  • стадии болезни во время ее диагностики;
  • реакции рака и организма пациента на лечение.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз имеет хороший прогноз. Заболевание, как правило, развивается медленно и в течение многих лет контролируется лекарственными препаратами, поэтому обычно пациенты живут достаточно долго. Для подробной консультации необходимо поговорить со своим врачом.

В целом, 96% людей с диагностированным волосатоклеточным лейкозом имеют хороший прогноз и живут минимум 10 лет после выявления болезни. Но стоит учитывать, что из-за редкости данного вида рака статистика основана на небольшом количестве людей.

В случае рецидива заболевания назначается последующее лечение, позволяющее достичь успешной повторной ремиссии. В результате вторичного лечения волосатоклеточного рака прогноз следующий: через 5 лет после лечения болезнь возвращается у 24-33% пациентов, через 10 лет болезнь рецидивирует у 42-48% пациентов.

Обычно после быстрого рецидива болезни врач назначает другое лечение, если же болезнь после первичной терапии не проявлялась длительное время, то при вторичном раке лечение не меняется.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector