Аорто венозная мальформация

Аорто венозная мальформация

Аорто венозная мальформация
СОДЕРЖАНИЕ
0

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

что это такое

Артериовенозная мальформация возникает на фоне дефектных изменений сосудов головного мозга

В нормальном состоянии сеть сосудов разделяется не только на вены и артерии, но и они соединяются между собой при помощи капилляров. Несмотря на то, что это мельчайшие сосудики, их функционирование обеспечивает проникновение полезных элементов и кислорода в ткани.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга выражается в трансформации строения капилляров, высокой извитости, образования клубочков. Большая область поражения провоцирует большее сдавливание нервных аксонов. Патология способно возникать также и в спинном мозге.

Зачастую сплетения включают артериовенозные соединения с полным отсутствием капилляров. Кровяной поток при этом мгновенно перебрасывается из артерий в вены без поступления в ткани. Это сказывается на уплотнении стенок артерий и росте их мускульной поверхности. Сосуды расширяются и пульсируют согласно ритмам сердца.

Патология такого рода обеспечивает головной мозг гипоксическими патологиями. Это провоцирует сбои в обменных функциях, соответственно и в деятельности нервных клеток. Помимо этого, ввиду слабой плотности стенок, клубочки обладают повышенной ранимостью. Результатами могут оказаться кровоизлияния, инсульты у людей молодого возраста.

Обычно большие сплетения диагностируют в затылочных областях мозга. Найдена прямая взаимосвязь глубины мальформации с неврологической картиной –глубина расположения очага соответствует яркости выступления повреждений. Отмечаются случаи и увеличения, и самостоятельного исчезновения мальформаций.

Артериовенозная мальформация — это сосудистая патология в виде дефекта развития сосудов ЦНС, точнее, врожденная аномалия строения сосудов головного или спинного мозга. Само слово “мальформация” в переводе с латинского означает ”плохое формирование” (Malformation, лат.

malus — плохой и formatio — образование, формирование) — любое отклонение от нормального физического развития с грубыми изменениями строения и функции органа и ткани. Она может носить врожденный или приобретенный характер в результате травмы или какой-либо болезни. Подобный дефект может развиться в легких, почках, на коже, но чаще возникает именно в ЦНС.

Сущность патологии

Чаще АВМ наблюдается в головном мозге, задних отделах полушарий, в спинном мозге (что происходит крайне редко), чаще поражаются грудной и шейный отделы позвоночника. Сосудистая мальформация может варьироваться по размерам от 1 см до больших размеров в полости черепа.

Артериовенозная мальформация у детей

Клинически АВМ у ребенка может проявляться на раннем этапе жизни только при ее крупных размерах, что приводит к сдавливанию структур головного мозга. В детской практике чаще всего обнаруживаются артериовенозные мальформации вены Галена (большой мозговой вены), которые всегда дают симптоматику до 20-летнего возраста.

Также у детей обнаруживают мальформацию Киари (нарушение строения сосудов мозжечка), мальформацию Денди-Уокера (патология развития желудочка). Некоторые типы АВМ у детей сопровождаются развитием гидроцефалии и прочими пороками в организме.

При дифференцировании АВМ у детей всегда следует исключать ДЦП, эпилепсию, нейроинфекции, опухоли головного мозга. Для лечения чаще всего применяется эмболизация, нередко в сочетании с хирургическим вмешательством.

При глубоком расположении используется гамма-нож (радиохирургический метод), но до 4-летнего возраста его не рекомендуют из-за риска нарушения развития ЦНС. У 60% детей после первого вмешательства наблюдается полное выздоровление.

Возможные осложнения

Еще до разрыва при существовании сосудистой мальформации у человека наблюдается недостаточность кровоснабжения определенного участка головного мозга, то есть его гипоксия. В результате происходит дистрофия и постепенное отмирание мозговых тканей.

Это явление может провоцировать ишемический инсульт, что сопровождается потерей зрения, памяти, парезами и параличами, нарушением речи и прочими разнообразными и тяжелыми расстройствами. Крупные АВМ сдавливают окружающие ткани так, что вызывают развитие водянки (гидроцефалии).

Очень серьезными могут стать последствия кровоизлияния в головной мозг в результате разрыва мальформации. В зависимости от масштабов и объема излившейся крови может наблюдаться как летальный исход, так и минимальные осложнения (после микрогеморрагий).

Из-за быстрого возрастания давления на сосуды за разрывом АВМ способен следовать разрыв расположенных рядом сосудов — возникает геморрагический инсульт. Прогноз после данного состояния весьма серьезен и часто неутешителен.

Диагностика заболевания

Как правило, пациент обращается за помощью к неврологу при развитии неприятных симптомов заболевания, описанных выше, либо поступает в стационар с клиникой уже случившегося кровоизлияния. Также часть сосудистых мальформаций головного мозга выявляется как случайная находка во время обследования.

После описания больным характера проблемы врач обязательно выясняет родовой анамнез (если имеются такие данные), перенесенные в раннем детстве травмы и болезни. Предположить развитие АВМ можно после проведения РЭГ, отражающей асимметрию кровенаполнения бассейнов артерий, а также ЭЭГ, которая обнаруживает акцентирование биоэлектрической активности в одной из зон мозга. УЗ-допплерография помогает обнаружить ускорение кровотока в каком-либо артериальном бассейне.

Лучшими методами, позволяющими определить тип заболевания, форму и локализацию АВМ, являются:

  • КТ — рентгеновское изображение структур мозга, который выявляет аномалии внутри мозговой ткани и в оболочках. В большинстве случаев рекомендуется проведение КТ-ангиографии с введением контрастного вещества для более детальной визуализации мозговых вен и артерий.
  • МРТ — более безопасный метод обследования, основанный на применении магнитного поля, а также радиоволн. Как и в случае с КТ, информативной является методика МРТ-ангиографии.
  • Церебральная ангиография — инвазивное исследование с введением катетера в периферическую артерию и доведением его до сосудов мозга. После данной манипуляции выполняется рентгеновский снимок сосудов. Несмотря на риск осложнений после данного исследования, только оно может точно отразить причину геморрагии при спонтанном мозговом кровотечении.  

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

мрт

Для обследования патологии пациента направляют магнитно-резонансную томографию

Для корректного назначения терапевтического курса больной подвергается дифференциальному диагностированию. Схожие проявления оказывают:

  • очаговые нарушение кровоснабжения мозга;
  • болезни сосудов разного рода с вовлечением мозговой сети;
  • разрыв аневризм;
  • внутричерепные новообразования.

Клиническим способом (обследование и опрос пациента) установить диагноз не представляется возможным. Обнаруживают артериовенозные мальформации при помощи аппаратов. Зачастую используются:

  1. ангиография – метод точного определения мальформаций. При помощи введения контрастного вещества выявляют текущее состояние сосудов их изменения;
  2. компьютерная и магнитно-резонансная томография – неинвазивные методы обследования, позволяющие определить местонахождение патологии, ее объем и отношение к соседним тканям;
  3. дуплексное сканирование – сочетает использование ультразвукового и допплеровского исследования. Метод фиксирует протекание кровотока в сосуде, что дает возможность рассмотреть область патологии.

Лечение

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

  1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
  2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
  3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
  4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.
Предлагаем ознакомиться:  Гипертонический раствор натрия хлорида. Показания. Видео

При выборе оптимального целесообразного и патогенетически обоснованного метода лечения пациента, страдающего артериовенозной мальформацией перед лечащим врачом стоит задача правильной оценки состояния здоровья больного, интенсивности клинических проявлений, точной локализации аномалии и ее размеров.

Медикаментозное лечение при артериовенозной мальформации, как правило, носит исключительно симптоматический характер и подразумевает применение препаратов анальгетического, противосудорожного действия.

Еще недавно невропатологи предпочитали применять выжидательную тактику в отношении пациентов, страдающих артериовенозной мальформацией, при условии ее благоприятного течения. В настоящее время существует целый спектр оперативных пособий, позволяющих устранить артериовенозную мальформацию, и вместе с тем, минимизировать риски развития осложнений.

Операция при артериовенозной мальформации подразумевает хирургическую резекцию и находит свое применение только при небольших мальформациях. В случае глубокого расположения артериовенозной мальформации головного мозга, данная методика не применяется ввиду наличия высокой степени риска развития интраоперационных осложнений.

Еще одним эффективным оперативным методом коррекции артериовенозной мальформации является эмболизация, которая подразумевает введение катетера в место расположения узла мальформации и введения специального вещества, обладающего склеивающими свойствами, благодаря которому из общего кровотока выключается измененный участок.

Данная методика выступает и в роли основного лечения, и в качестве дополнения к классическому варианту хирургической резекции, тем самым минимизируя риски развития интраоперационных осложнений в виде кровотечения.

При отсутствии у пациента рисков развития осложнений геморрагического характера допускается применение радиохирургии, при которой на узел мальформации фокусируют воздействие радиоактивных веществ, оказывающих разрушающее действие на артериовенозную мальформацию.

Артериовенозная мальформация – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие артериовенозной мальформации следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как невропатолог и нейрохирург.

лечение

Чтобы устранить патологию и предотвратить осложнение требуется хирургическое вмешательство

Сосудистая мальформация мозга предусматривает влияние формы, локации, объемов патологического очага на подбор терапевтического метода. Ситуативное лечение основывается на применении медикаментов (спазмы головы, приступы).

В определенных случаях терапия заболевания ограничивается непрерывным наблюдением за больным, предусматривающем полноценное обследование организма и консервативное лечение. Однако, применение подобных способов выполняется только при отсутствии проявлений либо их малой выраженности.

Существует три способа устранения патологического очага, необходимый из них пациенту индивидуально подбирается лечащим врачом.

  1. Метод хирургического удаления – применяется для устранения небольших форм мальформации сосудов. Выступает одним из высокоэффективных и безопасных способов.
  2. Эмболотерапия. Процедура основывается на вводе катетера, посредством чего осуществляется «заклеивание» травмированных артерий для блокировки движения крови. Метод может использоваться в качестве основного и дополнительного перед хирургическим удалением. Это обеспечивает снижение вероятности образования усиленного кровотечения. В исключительных случаях метод способен значительно уменьшить либо полностью остановить проявления мальформации.
  3. Радиохирургия. Действие метода основывается на концентрации высокой точности действия радиоактивных лучей, предназначенных для уничтожения венозной аномалии. Процедура используется в случае низкой проявленности симптомов и при отсутствии прямой опасности разрыва сосуда и кровотечения. Стереотаксический вид такого метода обеспечивает абсолютное уничтожение мальформации. При этом срок проведения подобной терапии для полного исчезновения патологии может занять несколько лет.

Отличительной чертой артериально венозных мальформаций выступает возможность ее удаления при незначительных дефектах близлежащих тканей. Для этого специализированные центры снабжены аппаратурой для микрохирургии.

Часто удаляются только ненормальные вены и артерии, но в случае крупных гематом и кровоизлияний они также подлежат удалению. В случаях экстренных показаний (опасность разрыва и кровотечения) устраняются гематомы.

Решение о том, какая тактика лечения будет применяться в конкретном случае, должен принимать только опытный хирург после детальной диагностики. В большинстве случаев проводится хирургическое лечение, но, если риск спонтанного разрыва минимален, тактика может быть выжидательной.

  • хирургические (классические операции);
  • радиохирургические;
  • эмболизация (эндоваскулярные операции).

Эндоваскулярная эмболизация, или склейка сосудов сейчас является наиболее часто применяемым способом предотвращения кровоизлияний на фоне АВМ. Радикальное выключение мальформации из общего кровотока можно провести примерно у 50% больных, а у остальной части полного исключения не происходит.

  • стационарная баллонная окклюзия питающих артерий;
  • комбинирование баллонной окклюзии с эмболизацией сосудов;
  • избирательная эмболизация или тромбирование АВМ.

Радиохирургические методики позволяют полностью излечить около 85% больных, у которых мальформация не превышает 3 см. в диаметре.

Радиохирургия показана при недоступности расположения образования для классической операции, а также при остаточных мальформациях после хирургического вмешательства. Сфокусированное облучение направляют на область локализации аномалии, после чего сама процедура длится примерно 1 час.

Хирургическое лечение проводится при наличии доступа к месту расположения АВМ и ее объеме до 100 мл После краниотомии — вскрытии полости черепа — выявляют мальформацию, затем применяют лазер или другие инструменты для ее полного прижигания.

После сжимания мальформацию удаляют из тканей. Операция, несмотря на полное выздоровление в случае успеха, может осложняться инсультом и прочими серьезными последствиями. После операции проводится краткий курс реабилитации пациента.

Причины возникновения патологии

Множество рандомизированных исследований было посвящено теме исследования этиопатогенеза развития артериовенозной мальформации и, к сожалению, до сих пор не существует достоверной информации, подтверждающей роль того или иного фактора в ее развитии.

Неоспоримым фактом является лишь то, что артериовенозная мальформация возникает у человека еще в период внутриутробного развития и относится к категории врожденных аномалий эмбриогенеза.

Совместные научные исследования проведенные генетиками и эмбриологами закончились открытием, что максимальная возможность развития мальформации наблюдается в первые недели эмбрионального развития, а именно до шестой недели.

В связи с бурным развитием лучевых методик диагностики выявление артериовенозной мальформации некоторых патоморфологических вариантов становится возможным на ранних стадиях развития. Однако вследствие отсутствия достоверных данных о происхождении патологии, до сих пор становится невозможным разработка методов первичной профилактики.

Таким образом, максимальная патогенетическая роль развития артериовенозной мальформации любой локализации остается за факторами эмбрионального характера.

Согласно мировой статистики заболеваемости артериовенозной мальформацией, существуют данные и вторичном развитии данной аномалии, возникающем в результате негативного влияния ионизирующего облучения, перенесенных воспалительных процессов головного мозга.

артериовенозная мальформация фото

Также многие специалисты отмечают корреляционную зависимость между развитием артериовенозной мальформации и половой принадлежностью пациента (в большей степени от данной патологии страдают мужчины).

Считается, что артерио-венозная мальформация у детей и взрослых — это не наследственное заболевание, так как генетическая предрасположенность к нему до сих пор не отслеживалась. По мнению исследователей, эта аномалия развивается между 45 и 60 днями эмбриогенеза.

Предлагаем ознакомиться:  Как эхинацея влияет на давление человека

Уже к 25-28 дню в головном мозге плода имеется капиллярная сеть, а затем эти тонкие структуры начинают постепенно объединяться в более крупные сосуды. На данном этапе под влиянием внутриутробной травмы, тератогенных факторов (получения матерью дозы облучения, приема некоторых лекарств и т.д.

Сформировавшиеся мальформации — клубки переплетенных между собой извилистых сосудов — могут располагаться в любой части головного мозга, но самые крупные из них появляются в задних областях полушарий.

Условно все факторы, влияющие на развитие сосудистой сети головного мозга и проводящие к появлению АВМ, делятся на 3 группы:

  1. изменение строения стенок вен и артерий головного мозга;
  2. травмирование головного мозга внутриутробное, либо повреждение в результате родовой травмы, падения;
  3. склеротические явления в стенках вен, приводящие к их разрушению.

Считается, что у детей мужского пола артериовенозные мальформации встречаются чаще, чем у девочек. Что касается разрыва образования на сосудах и последующего спонтанного церебрального кровоизлияния, оно обусловлены следующими процессами.

В сосудах мальформации циркулирует кровь смешанная — венозная и артериальная, при этом давление на стенки сосудов равно артериальному. Поэтому венозные сосуды, имеющие более слабые стенки и не приспособленные к высокому кровяному давлению, рано или поздно не выдерживают, растягиваются и истончаются, а затем разрываются. Факторами риска для более скорого разрыва АВМ являются:

  • мужской пол;
  • малый размер мальформации;
  • расположение мальформации в задней черепной ямке, базальных ганглиях;
  • охватывание АВМ глубоких вен мозга;
  • малое количество дренирующих вен;
  • очень высокое давление в сосудах.
причины патологии

Артериовенозная мальформация – врожденная патология

Способствовать недоразвитию или неправильному образованию сети капилляров и сосудистой поверхности могут генетическая мутация либо негативные условия в период беременности. Это обеспечивает изменение их формы и строения.

  • капиллярная телеангиоэктазия;
  • кавернозная гемангиома;
  • венозная мальформация головного мозга;
  • артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.

Неполное исследование патологии ввиду отсутствия требуемых методов и средств способствует возникновению новых гипотез. Определенная их часть сообщает о наследственной причине образования заболевания.

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения. Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки.

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг.

В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента «лежа на правом боку».

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга.

симптомы

Симптомы: головная боль, потеря сознания, тошнота

Заболевание способно протекать бессимптомно и появиться случайно при томографическом исследовании. Зачастую симптомы недуга возникают после получения травм, стрессовых ситуаций, беременности. Среди проявлений патологии отмечают:

  • эпилептические приступы и признаки неврологического дефицита;
  • головная боль;
  • тошнота и головокружение;
  • мозговые кровоизлияния;
  • речевые и зрительные нарушения;
  • нарушение чувствительности.

В зависимости от места расположения мальформации развитие получают симптомы спинального характера – нарушение походки, слабость верхних конечностей.

Интенсивность симптоматики способна возрастать в случае разрыва сосуда, которое сопровождается кровоизлиянием. Признаки артериовенозных мальформаций могут появляться в юном и старшем возрасте. Исследования показывают, что проявления патологии отмечаются до 45-50 лет.

К сожалению, большая доля артериовенозных мальформаций не вызывает никакой симптоматики вплоть до своего разрыва. Тем не менее, некоторые образования сосудов головного мозга имеют клинические проявления, среди которых преобладают:

  • внезапные приступы головной боли;
  • припадки по типу эпилепсии;
  • тошнота и рвота;
  • периодическая скованность шейных мышц;
  • покалывание на коже;
  • шум, звон в ушах;
  • пульсация крови в ушах;
  • головные боли по типу мигрени;
  • снижение интеллекта;
  • падение трудоспособности, вялость;
  • постоянный дискомфорт в зоне лба, затылка и т.д.

Эпилептиформные припадки отмечаются у каждого 3-го больного с АВМ, при этом само образование чаще всего располагается в области височной доли. У человека во время припадка появляются судороги, нистагм, вынужденные повороты головы, потеря сознания или головокружения, нарушения речи, выпадение полей зрения. Такие приступы могут стать регулярными, но у некоторых больных они единичны.

Если проблема локализована в лобной доле с поражением лицевой артерии, то преобладающими очаговыми симптомами могут быть нарушения речи, вытягивание губ трубочкой, падение интеллектуального развития, шаткость походки, судороги.

Когда АВМ находится в области мозжечка, клинически это может проявляться нистагмом, нарушением координации, сбоем контроля движений нижних конечностей, снижением тонуса мышц. При мальформации в основании головного мозга наблюдаются параличи, нарушения зрения и слепота.

Тип течения патологии может быть геморрагическим и торпидным. Геморрагический тип встречается в 50-70% случаев и характеризуется небольшим размером мальформации и ее дренажем в глубокие вены. У большой части больных такой тип течения мальформации проявляется кровоизлиянием.

Обычно врожденные АВМ начинают проявлять себя только по достижению 20-летнего возраста, и именно с этого срока риск их разрыва серьезно повышается. При беременности у женщин может произойти первичное обострение симптоматики заболевания.

Разрыв, как правило, происходит спонтанно, но нередко этому событию предшествовал прием алкоголя, сильный стресс, физическая нагрузка. Летальность при первом разрыве достигает 15%, у остальных больных геморрагии могут повторяться.

Предлагаем ознакомиться:  Инфаркт с кардиогенным шоком - Все про гипертонию

После проникновения крови в ткани мозга происходит пропитывание и набухание клеток, развитие отека и гипоксии. В итоге при большом объеме кровотечения могут возникать острая коронарная недостаточность, дыхательная недостаточность и смерть.

В целом, симптомы разрыва АВМ могут быть следующими:

  • сильнейшая головная боль;
  • рвота и тошнота;
  • онемение рук и ног;
  • слабость, головокружения;
  • повышение давления;
  • обмороки;
  • косоглазие и нистагм;
  • светобоязнь;
  • эпилептический припадок;
  • параличи, в том числе лицевые;
  • кома.

Больного с подобными клиническими признаками нужно срочно госпитализировать, после чего сразу начинается лечение имеющихся нарушений со стороны жизненно важных органов, порой оно проводится еще до выяснения причины кровоизлияния.

  • дыхательная реанимация;
  • введение препаратов для поддержки сердечной деятельности;
  • коррекция давления;
  • введение нейропротекторов и антиоксидантов, лекарств для улучшения микроциркуляции крови;
  • нейрохирургическое лечение;
  • прием кортикостероидов, антибиотиков и т.д.

Сосудистые мальформации головного мозга – разновидности

Мальформация сосудов головного мозга обозначает врожденную патологию развития кровеносной системы, заключающуюся в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов. Как правило, болезнь проявляется в возрасте 10-30 лет, хотя в медицинской практике встречались и пациенты, у которых мальформация была диагностирована лишь в зрелом возрасте.

АВМ — артериовенозная мальформация — считается врожденной аномалией, хотя иногда может быть и приобретенной. Чаще всего патология проявляется в мозге (головном, спинном), но другие участки тела также не застрахованы от подобных явлений.

Точные причины возникновения аномалии развития на сегодняшний день неизвестны, хотя наиболее популярной гипотезой являются внутриутробные травмы плода. Размер мальформации может быть разным; более крупные приводят к сдавливанию мозга и существенно повышают риск кровоизлияний.

Артериовенозная мальформация встречается чаще всего. При подобном характере дефекта тонкие извитые сосуды, которые соединяют вены и артерии, переплетены между собой. Скорее всего, такой результат дает постепенное увеличение свищей (артериовенозных).

Все участки мозга подвержены образованию мальформаций в равной степени, но наиболее крупные образования встречаются именно в задних областях обоих полушарий.

Возможно, существует генетическая предрасположенность к этой патологии, так как дефект может наблюдаться одновременно у нескольких представителей семьи, принадлежащих к разным поколениям, при этом «наследственные» мальформации чаще всего встречаются у мужчин.

Примерно у половины больных встречается мозговое кровоизлияние, а в трети случаев наблюдаются фокальные приступы эпилепсии, которые могут иметь и простую, и сложную формы.

Чаще всего кровоизлияние при мальформации имеет маленький размер (около 1 см), при этом наблюдаются лишь отдельные очаги поражения сосудов и тканей, а клинические симптомы отсутствуют. В редких случаях кровоизлияние может быть массивным, при котором дело иногда заканчивается летальным исходом.

Мальформация Арнольда Киари также считается врожденным дефектом. Патология характеризуется неправильным местом расположения миндалин в мозжечке. Чаще всего встречается I и II форма аномалии, хотя на самом деле их больше.

Спинномозговая жидкость (ликвор) при подобном дефекте перестает циркулировать правильно, так как низкое расположение миндалин мешает нормальному протеканию обменных процессов. Очень часто следствием нарушения оттока является гидроцефалия, так как миндалины фактически закупоривают небольшое затылочное отверстие.

Мальформация Арнольда Киари 1 типа может проявиться как у подростков, так и у взрослых, и зачастую характеризуется наличием гидромиелии. Так как миндалины смещаются в сторону верхнего отдела спинного мозга, то происходит увеличение его центрального канала.

Внешним проявлением аномалии считаются головные боли, локализирующиеся в затылке; они могут усиливаться при кашле и некоторых других явлениях. Среди остальных симптомов можно выделить слабость и потерю чувствительности конечностей, нечеткую речь, затруднения (пошатывания) при ходьбе и глотании, приступы рвоты без тошноты.

Среди современных теорий о причинах аномалии Киари основное место занимает гипотеза о смещении миндалин по причине увеличения давления в верхних отделах мозжечка.

МРТ считается единственным исследованием, которое позволяет точно поставить подобный диагноз; среди дополнительных инструментальных методов применятся томография с помощью компьютера, целью которой является реконструкция кости затылка и позвонков в трехмерной проекции.

Для лечения мальформации мозга Киари практически всегда применяется оперативное вмешательство, если речь идет о случаях с выраженными и интенсивными клиническими симптомами.

Мальформация Денди-Уокера представляет собой патологию развития IV желудочка; в большинстве случаев она включает сопутствующие заболевания. Чаще всего это гидроцефалия (водянка головного мозга) и гипоплазия мозжечка.

Как и в случае с другими подобными дефектами, хирургическое вмешательство зачастую является единственной возможной альтернативой, однако операция имеет ряд специфических особенностей по причине характера патологического процесса мальформации мозга.

Очень часто аномалия сопровождается нарушением интеллектуального развития, всего около половины пациентов имеют соответственный условно-нормальный индекс. При этом у больных может наблюдаться нарушение координации движений (атаксия) и спастика, хотя эпилептические припадки — достаточно редкое явление, и имеют место лишь у 10-15% пациентов.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется вследствие внутриутробных травм и нарушений развития плода, но причины явления точно не известны.

Специалисты склоняются к мнению, что не существует прямой корреляции между наличием данной аномалии, а также полом и возрастом пациента, хотя некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

На данный момент выделяют только два основных фактора риска:

  • Принадлежность к мужскому полу;
  • Генетическая предрасположенность.

угроза

Недостаточная изученность проблемы вследствие отсутствия необходимых методик и средств приводит к появлению новых и новых гипотез. Некоторые из них гласят о наследственном комплексе патологий и заболеваний, приводящих к развитию аномалии.

Патология предусматривает несколько типов классификации, самые распространенные из них:

  • По размеру (меньше 3 см; 3 – 6 см; больше 6 см);
  • По месту нахождения (за пределами функционально значимой области и внутри ее границ);
  • Согласно образу дренирования (Наличие глубоких дренирующих вен и их отсутствие);
  • По типу артериовенозных изменений (рацемозный; фистулезный; кавернозный; микрофальация).

Подобную классификацию нейрохирурги применяют для определения операбельности мальформации. Предусматривают 5 уровней развития патологии. В первом, самом простом угроза оперирования пациента незначительная, хирургическое вмешательство при пятом уровне мальформации сопровождается большими техническими сложностями, вероятны инвалидизация и смерть пациента.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

  • Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
  • Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
  • Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock
detector